Caso clı ´nico Leiomiosarcoma de ´ rmico metasta ´ sico Dermal metastasic leiomyosarcoma Sara Alca ´ ntara Luna a, *, Lara Ferra ´ ndiz Pulido a , Juan J. Rı ´os-Martı ´n b y David Moreno-Ramı ´rez a a Unidad de Dermatologı ´a, Hospital Universitario Virgen Macarena, Sevilla, Espan ˜a b Unidad de Anatomı ´a Patolo ´ gica, Hospital Universitario Virgen Macarena, Sevilla, Espan ˜a Introduccio ´n El leiomiosarcoma (LMS) cuta ´ neo o superficial es una neoplasia de mu ´ sculo liso que constituye el 3% de los sarcomas de partes blandas 1 . Los primeros casos fueron descritos por Stout y Hill en 1958, y su clasificacio ´n y prono ´ stico dependen de la profundidad a la que se originan. En este sentido, los LMS cuta ´ neos se clasifican en de ´ rmicos cuando derivan del mu ´ sculo piloerector o mu ´ sculo dartros, en cuyo caso la evolucio ´n suele ser favorable, con poca tendencia a metastatizar (5-10%) 2 , y subcuta ´ neos cuando derivan de las fibras musculares lisas de las paredes vasculares, y entonces presentan un mal prono ´ stico, al metastatizar en el 30-40% de los casos. Clı ´nicamente, el LMS primario de piel suele presentarse como un no ´ dulo solitario subcuta ´neo indurado, de ra ´ pido crecimiento y con tendencia a la ulceracio ´n; la localizacio ´n ma ´s frecuente es en los miembros inferiores. Histolo ´ gica- mente se caracteriza por tratarse de una neoplasia de ce ´ lulas fusiformes, con nu ´ cleos alargados de extremos romos (forma de «cigarro-puro») y citoplasmas eosino ´ filos con vacuolas perinucleares 3 . La inmunohistoquı ´mica demuestra positividad para vimentina y marcadores musculares (actina de mu ´ sculo liso, desmina) y en ocasiones tambie ´n para CD34, S100 y citoqueratina 4 . Tanto el LMS de ´rmico como el subcuta ´neo pueden presentar un crecimiento infil- trativo, alcanzando la fascia o incluso el mu ´ sculo esquele ´ tico, aunque el 90% de los LMS de ´rmicos esta ´n limitados a la dermis 5 . Caso clı´nico Varo ´n de 70 an ˜ os de edad, fumador y sin otros antecedentes personales de intere ´s, que consulto ´ por una lesio ´n en la superficie dorsal del muslo izquierdo de 3 meses de evolucio ´n. Se realizo ´ una exe ´ resis amplia del tumor, y el estudio histolo ´ gico demostro ´ una neoplasia maligna mesenquimal de 2,6 Â 2,1 cm situada en la dermis, con extensio ´n al tejido adiposo subcuta ´ neo y patro ´n de crecimiento multinodular con pequen ˜ as a ´ reas de necrosis (fig. 1). Las ce ´ lulas eran fusiformes p i e l ( b a r c ) . 2 0 1 3 ; 2 8 ( 4 ) : 2 0 5 – 2 0 7 Figura 1 – a) Neoformacio ´n de ´ rmica constituida por fascı ´culos de ce ´ lulas fusiformes. b) Detalle de la atipia y pleomorfismo celular. * Autor para correspondencia. Correo electro ´ nico: [email protected](S. Alca ´ ntara Luna). PIEL FORMACION CONTINUADA EN DERMATOLOGIA www.elsevier.es/piel 0213-9251/$ – see front matter # 2012 Elsevier Espan ˜ a, S.L. Todos los derechos reservados. http://dx.doi.org/10.1016/j.piel.2012.11.006
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Caso clınico
Leiomiosarcoma dermico metastasico
Dermal metastasic leiomyosarcoma
Sara Alcantara Luna a,*, Lara Ferrandiz Pulido a, Juan J. Rıos-Martın b
y David Moreno-Ramırez a
aUnidad de Dermatologıa, Hospital Universitario Virgen Macarena, Sevilla, EspanabUnidad de Anatomıa Patologica, Hospital Universitario Virgen Macarena, Sevilla, Espana
p i e l ( b a r c ) . 2 0 1 3 ; 2 8 ( 4 ) : 2 0 5 – 2 0 7
PIELFORMACION CONTINUADA EN DERMATOLOGIA
www.elsevier.es/piel
Figura 1 – a) Neoformacion dermica constituida por
fascıculos de celulas fusiformes. b) Detalle de la atipia
y pleomorfismo celular.
Introduccion
El leiomiosarcoma (LMS) cutaneo o superficial es una
neoplasia de mu sculo liso que constituye el 3% de los
sarcomas de partes blandas1. Los primeros casos fueron
descritos por Stout y Hill en 1958, y su clasificacion y
pronostico dependen de la profundidad a la que se originan.
En este sentido, los LMS cutaneos se clasifican en dermicos
cuando derivan del mu sculo piloerector o mu sculo dartros, en
cuyo caso la evolucion suele ser favorable, con poca tendencia
a metastatizar (5-10%)2, y subcutaneos cuando derivan de las
fibras musculares lisas de las paredes vasculares, y entonces
presentan un mal pronostico, al metastatizar en el 30-40% de
los casos.
Clınicamente, el LMS primario de piel suele presentarse
como un nodulo solitario subcutaneo indurado, de rapido
crecimiento y con tendencia a la ulceracion; la localizacion
mas frecuente es en los miembros inferiores. Histologica-
mente se caracteriza por tratarse de una neoplasia de celulas
fusiformes, con nu cleos alargados de extremos romos
(forma de «cigarro-puro») y citoplasmas eosinofilos con
vacuolas perinucleares3. La inmunohistoquımica demuestra
positividad para vimentina y marcadores musculares (actina
de mu sculo liso, desmina) y en ocasiones tambien
para CD34, S100 y citoqueratina4. Tanto el LMS dermico
como el subcutaneo pueden presentar un crecimiento infil-
trativo, alcanzando la fascia o incluso el mu sculo esqueletico,
aunque el 90% de los LMS dermicos estan limitados a la
dermis5.
* Autor para correspondencia.Correo electronico: [email protected] (S. Alcantara Lu
0213-9251/$ – see front matter # 2012 Elsevier Espana, S.L. Todos loshttp://dx.doi.org/10.1016/j.piel.2012.11.006
Caso clınico
Varon de 70 anos de edad, fumador y sin otros antecedentes
personales de interes, que consulto por una lesion en la
superficie dorsal del muslo izquierdo de 3 meses de evolucion.
Se realizo una exeresis amplia del tumor, y el estudio
histologico demostro una neoplasia maligna mesenquimal
de 2,6 � 2,1 cm situada en la dermis, con extension al tejido
adiposo subcutaneo y patron de crecimiento multinodular con
pequenas areas de necrosis (fig. 1). Las celulas eran fusiformes
Figura 2 – Nodulo subcutaneo de 5,5 T 6 cm, duro al tacto
y localizado en el miembro superior derecho.
p i e l ( b a r c ) . 2 0 1 3 ; 2 8 ( 4 ) : 2 0 5 – 2 0 7206
y se disponıan en haces entrecruzados. La inmunohistoquı-
mica fue positiva para actina de mu sculo liso, vimentina y
desmina, y negativa para S-100. El ındice de proliferacion
valorado con Ki67 fue del 40%. Con estos hallazgos se realizo el
diagnostico de LMS dermico. El estudio de extension fue
negativo, y en la ampliacion quiru rgica no se encontraron
restos de tumor.
Cuatro anos despues de la exeresis del tumor primario el
paciente consulto por la aparicion de una tumoracion
subcutanea en la superficie de extension del miembro superior
derecho de 5,5 � 6 cm, dura al tacto, sin cambios epidermicos,
sin que se detectaran adenopatıas ni se acompanara de otra
sintomatologıa (fig. 2). En la ecografıa se observo una imagen
hipoecogenica, de contenido solido, bien delimitada y proxima
al hu mero. En la resonancia magnetica la lesion ocupaba el
interior del mu sculo deltoides derecho con comportamiento
sugestivo de lesion metastasica, sin extension al hueso ni al
tejido subcutaneo. Se realizo estudio citologico por aspiracion
con aguja fina (PAAF), observandose una proliferacion
neoplasica pleomorfica (fig. 3), con positividad debilmente
positiva con la tincion con actina de mu sculo liso. Ante la
sospecha de metastasis del LMS de la extremidad inferior, se
Figura 3 – El extendido citologico de la metastasis muestra
celulas neoplasicas con marcada atipia y pleomorfismo.
realizo estudio de extension. En la TAC toraco-abdomino-
pelvica se objetivaron nodulos pulmonares mu ltiples compa-
tibles con metastasis, ası como un nodulo solido retroperito-
neal en el espacio pararrenal posterior derecho compatible
con implante tumoral. Se procedio a la realizacion de biopsia,
cuyo estudio confirmo la naturaleza muscular de la neoplasia.
El paciente fue derivado al servicio de oncologıa medica, donde
iniciaron tratamiento quimioterapico con adriamicina-ifosfa-
mida (completo 2 ciclos), posteriormente recibio 2 ciclos con
gemcitabina-dacarbacina, y actualmente ha completado
4 ciclos con trabectidina, obteniendo buena respuesta
y permaneciendo estable 15 meses despues del diagnostico.
Discusion
El LMS dermico es un sarcoma de partes blandas de excelente
pronostico, y hasta la actualidad solo se han publicado casos
metastasicos aislados. En 1974 Dahl y Angervall describieron
2 pacientes con metastasis de una serie de 17 pacientes (12%)
con LMS dermico6. Swanson et al. describieron en 1988 un
paciente que desarrollo metastasis de LMS dermico con
extension a tejido subcutaneo7, y Bernstein y Roenigk
describieron en 1996 otro paciente con LMS dermico que
recidivo despues del tratamiento con aparicion posterior de
metastasis8.
En 2010, la Dra. Massi et al. describieron 36 casos de LMS
dermicos, de los que en 15 existıa infiltracion mınima del
tejido subcutaneo. Observaron metastasis a distancia solo en
un paciente, cuyo LMS pleomorfico dermico primario tenıa
mınima extension al tejido subcutaneo. El paciente presento
metastasis generalizadas 15 anos despues de la exeresis del
tumor primario. Los autores concluyeron que los LMS
confinados a la dermis no tenıan potencial metastasico9.
El comportamiento biologico difiere entre el LMS dermico y
el subcutaneo. Mientras este u ltimo metastatiza en aproxi-
madamente el 30-40% de los casos, con mayor frecuencia a los
pulmones, el LMS dermico apenas tiene capacidad metasta-
sica, aunque, como hemos detallado previamente, se
han descrito casos de metastasis que, en nuestra opinion,
deben ser interpretados con cautela, ya que si solo se
considerasen los casos confirmados inmunohistoquımica-
mente, para no confundir con otros tumores de celulas
fusiformes, solo se habrıan descrito 2 casos de LMS dermico
metastasicos. En ambos casos, al igual que en el caso descrito,
la neoplasia dermica se extendıa al tejido subcutaneo4.
En 2003, Hornick y Fletcher sugirieron designar a las
neoplasias de mu sculo liso cutaneas con actividad mitosica y
atipia citologica como «tumores de mu sculo liso atıpico» y usar
el termino «leiomiosarcoma» solo para las neoplasias que
afecten al tejido subcutaneo10. Recientemente, Kraft y Fletcher
publicaron 84 casos de LMS primarios («tumores de mu sculo
liso atıpicos»), 61 casos limitados a la dermis (72,9%) y 23 casos
con extension superficial al tejido subcutaneo (27,1%). No
encontraron metastasis en ningu n caso, con un intervalo
medio de seguimiento de 51 meses, sugiriendo que el riesgo
metastasico esta ausente o es muy bajo siempre que el
tratamiento haya sido adecuado11. Los resultados de este
estudio —la serie mas amplia publicada hasta la actualidad—
confirman que en las neoplasias de mu sculo liso dermicas
p i e l ( b a r c ) . 2 0 1 3 ; 2 8 ( 4 ) : 2 0 5 – 2 0 7 207
atıpicas el riesgo de metastasis no existe o es extremadamente
bajo. Por tanto, para estos autores, la denominacion de
«sarcoma» no es apropiada en los casos de tumores limitados
a la dermis o con mınima infiltracion subcutanea.
El caso presentado es excepcional, ya que su comporta-
miento biologico no es el esperado para un LMS dermico
mınimamente invasivo en profundidad, de 2,6 cm de diametro
maximo, y correctamente extirpado en la cirugıa inicial con
posterior ampliacion de margenes quiru rgicos.
b i b l i o g r a f i a
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