LESIÓN EN PALMA
Dra. Ana Insuasty Moreno Residente II año Dermatología Dr. Jhonatan Quintero Ossa Residente I año de Dermatología Dr. Felipe Jaramillo Ayerbe Dermatólogo, dermatopatólogo, Jefe de Postgrado Dermatología Universidad de Caldas Dr. German Santacoloma Dermatólogo Docente dermatopediatría Universidad de Caldas
HISTORIA CLINICA
Nombre: JIR Edad: 64 años Sexo: masculino 15 años de evolución Lesión en palma derecha Estable en tamaño y forma Asintomática
Antecedentes personales: Patológicos,Alérgicos, quirúrgicos, y familiares: Sin importancia
CUAL ES SU DIAGNOSTICO ?
CONDUCTA
Se realiza biopsia de piel
IMPRESIÓN DIAGNOSTICA
Con los datos clínicos e histopatológicos proporcionados, cual es su diagnóstico?
II PARTE: LESIÓN EN PALMA
LESIÓN EN PALMA
Con los datos clínicos e histopatológicos proporcionados, cual es su diagnóstico?
LESIÓN EN PALMA
Se realiza un diagnóstico de :
HIPOQUERATOSIS PALMOPLANTAR CIRCUNSCRITA
HIPOQUERATOSIS PALMOPLANTAR CIRCUNSCRITA
Más común en mujeres adultas
Mujer:Hombre 4:1
Sexta década de la vida (35-80 años)
Reportado y descrito por primera vez por
Pérez et al, en 2002
Menos de 100 casos reportados hasta el momento
Malformación epidérmica clonal benigna; sin embargo no es consistente por el inicio tardío de la enfermedad
“Forme fruste” de epidermolisis ampollosa, lesiones que resultan después de trauma local en mano dominante; minoría de casos refieren historia de trauma o quemadura
Etiología desconocida se postulan como causas:
HIPOQUERATOSIS PALMOPLANTAR CIRCUNSCRITA
Expresión alterada de queratinas: • Disminución de la K2 asociado aumento de K16 • Disminución de K9 y expresión de conexina 26
Se especulan mutaciones en los genes que codifican la expresión de proteínas implicadas en el proceso de descamación • Disminución de LEKTI y corneodesmosina • Aumento de calicreína 5
HIPOQUERATOSIS PALMOPLANTAR CIRCUNSCRITA
Detección de VPH 4 y 6 en algunos casos por PCR y/o inmunohistoquímica, sugiere la infección como un posible factor
HIPOQUERATOSIS PALMOPLANTAR CIRCUNSCRITA
Manifestaciones clínicas:
Placas de bordes bien definidos, eritematosas
Superficie central levemente deprimida, con borde hiperqueratósico anular
Usualmente únicas
En palmas y plantas
Más frecuente sobre la eminencia tenar o hipotenar de la mano dominante
Un caso reportado en tórax
Asintomáticas
HIPOQUERATOSIS PALMOPLANTAR CIRCUNSCRITA
Diagnóstico
Clínico y confirmación histológica
Histopatología
Marcada disminución del grosor de la capa córnea, en forma de “escalera” con la capa córnea adyacente normal.
Capa granular ligeramente disminuida.
Acrosiringeos respetados.
Dermis sin cambios significativos.
En nuestro caso capa córnea marginal con patrón vacuolar.
Diagnósticos diferenciales:
Enfermedad de Bowen
La epidermis hipoqueratótica no muestra atípia
Poroqueratosis La capa cornea no presenta lamela cornoide
HIPOQUERATOSIS PALMOPLANTAR CIRCUNSCRITA
HIPOQUERATOSIS PALMOPLANTAR CIRCUNSCRITA
Curso y Pronóstico
Curso crónico
Tendencia a permanecer estable durante varios años
Generalmente no presenta transformación maligna
Un caso reportado asociado a queratosis actínica
Poca respuesta al tratamiento
HIPOQUERATOSIS PALMOPLANTAR CIRCUNSCRITA
Tratamiento
Excisión de lesiones pequeñas
Criocirugía
Terapia fotodinámica
Manejo tópico
5 fluorouracilo
Calcipotriol
REFERENCIAS
1. Perez et al , Circumscribed palmar or plantar hypokeratosis: A distinctive epidermal malformation of the palms or soles, J Am Acad Dermatol, July 2002, vol 47, Num .1
2. Ishiko A, Dekio I, FijimotoA, Kameyama K, et al. Abnormal keratin expression in circumscribed palmar hypokeratosis . J Am Acad Dermatol 2007;57:285-91
3. Tanioka M. et al.Circumscribed Palmo-Plantar Hypokeratosis: A Disease With Two Subtypes.Journal of Investigative Dermatology (2009) 129, 1045–1047
4. Kanitakisa J. Loraa V. Balmeb B. Robyc J. Premalignant Circumscribed Palmar Hypokeratosis: A New Form of Circumscribed Palmar Hypokeratosis? Case Report and Literature Review ; Dermatology 2010;220:143–146
REFERENCIAS
5. Kanitakis j, Lora V, Zambruno G. Circumscribed palmo-plantar hypokeratosis: a disease of desquamation? Immunohistological study of five cases and literature review , JEADV 2011, 25, 296–301
6. Groysman T, Rothfleisch J, Baldassano M. Circumscribed Palmar or Plantar Hypokeratosis: First Report on a Nonacral Site With Unique Histologic Features. Am J Dermatopathol 2013;35:491–493
7. F. Urbina, A. perez, L Requena, A. Rütten. Circumscribed Palmar or Plantar Hypokeratosis 10 Years After the First Description: What Is Known and the Issues Under DiscussionActas Dermosifiliogr.2014;105:574-82 - Vol. 105 Num.6