Mire.., Piense... y Haga su diagnóstico Arch. Argent. Dermatol. 54:225-227, 2004
Lesión tumoral en la cara Lorena Consalvo, Luis Coll, Mariana Gómez Pescie y Fernando Stengel
Caso clínico
Varón de 66 años, con antecedente de un tumor en la mejilla izquierda operado hace 8 meses. Consulta por una lesión tumoral localizada en la mejilla izquierda de 3 meses de evolución.
Presenta una lesión nodular eritematosa en la mejilla izquierda de 1 cm de diámetro, límites netos, con una pequeña ulceración central y consis-
Figura 3.
tencia duro-elástica. La lesión asienta sobre una cicatriz, rodeada de telangiectasias y es asinto-mática (Fig.1).
Se efectuó biopsia de la lesión (Figs. 2 y 3). Se realiza la extirpación completa.
Su diagnóst ico es
Tomo 54 ns 5, Septiembre-Octubre 2004 225
Lorena Consalvo y colaboradores
Haga su diagnóstico:
Fibroxantoma atípico
Hallazgos microscópicos
Epidermis atrófica y aplanamiento de las redes de cresta. En la dermis papilar y reticular se observa una proliferación de células fusiformes con moderado pleomorfismo nuclear.
Se realizaron técnicas inmunohistoquímicas con citoqueratinas, S-100, HMB-45, vimentina, desmina y CD34, siendo positiva para vimentina. El resto de los marcadores fueron negativos.
En base al cuadro clínico, antecedentes, los hallazgos histopatológicos e inmunohistoquímicos se arribó el diagnóstico de fibroxantoma atípico recidivado.
Evolución clínica
El paciente evolucionó sin recidiva local luego de 7 meses de seguimiento clínico.
Comentario
El fibroxantoma atípico es un tumor fibrohis-tiocítico poco frecuente. Se lo considera una variedad superficial del fibrohistiocitoma maligno, de bajo grado de malignidad. El fibroxantoma atípico y el fibrohistiocitoma maligno comparten patrones histológicos e inmunohistoquímicos comunes, pero se diferencian por su extensión en profundidad y pronóstico. El fibroxantoma atípico se origina en la dermis, el fibrohistiocitoma maligno superficial en la hipodermis y el fibrohistiocitoma maligno profundo en fascia y músculo, siendo este último más agresivo, con mayor riesgo de recu-rrencia y metástasis. Afecta a ambos sexos, con leve predominio por el sexo masculino y tiene mayor incidencia en personas mayores de 70 años. Se manifiesta como una lesión nodular, solitaria, a veces ulcerada, menor de 2 cm de diámetro, de consistencia duro- elástica y generalmente asintomática. Se localiza en la piel expuesta fotodañada de cabeza y cuello. Es infrecuente en personas jóvenes y si aparece lo hace en tórax y extremidades.
Su etiopatogenia es desconocida. Se cree que se origina por una respuesta proliferativa de las células mesenquimáticas en la dermis a ciertos estímulos como la radiación solar y radioterapia. La evolución es benigna, siendo más agresivo en personas inmunosuprimidas, con antecedentes de
radioterapia, tumores de mayor tamaño y en las recidivas. Presenta un crecimiento rápido, generalmente menor a 6 meses. El problema más importante son las recidivas locales que se presentan en el 7% de los pacientes, por lo general dentro del primer año de la aparición del tumor. Las metástasis son excepcionales.
Nuestro paciente presentó una recidiva local luego de 5 meses de la cirugía convencional del fibroxantoma atípico, realizada con un margen lateral de 0,5 cm y hasta la hipodermis.
Microscópicamente se observa una epidermis aplanada o ulcerada por la presión que ejerce la dermis ocupada por una proliferación de células fusiformes tanto en la dermis papilar como reticular. Estas células se caracterizan por tener polimorfismo nuclear y figuras mitóticas típicas o atí-picas. Ocasionalmente hay células inflamatorias y células gigantes de tipo osteoclasto. Se han descrito variedades menos frecuentes como fibroxantoma atípico de células claras y células granulosas. Es rara la presencia de necrosis, patrón frecuente en el fibrohistiocitoma maligno. La inmu-nohistoquímica es útil para excluir otros diagnósticos. El tumor es positivo para marcadores como la vimentina, alfa-1 - antitripsina, alfa-1 -antiquimo-tripsina y negativo para S-100, HMB-45 y citoqui-nas. Los diagnósticos diferenciales que se deben tener presentes son: carcinoma basocelular, que-ratoacantoma, carcinoma espinocelular, melano-ma amelanótico, granuloma piógeno y fibrohistiocitoma maligno.
Se propuso en un trabajo al marcador CD74 para diferenciar el fibrohistiocitoma maligno del fibroxantoma atípico, siendo fuertemente positivo en el primero.
El tratamiento es la extirpación completa del tumor. Se recomiendan márgenes laterales de 1 cm y hasta la hipodermis. La cirugía micro-gráfica de Mohs mostró disminuir las recurren-cias. Otros tratamientos propuestos incluyen la criocirugía y radioterapia; estos últimos no de elección.
Creemos importante tener presente a esta patología ya que en general es de baja sospecha clínica y recordar la importancia del seguimiento clínico de estos pacientes por la posibilidad de recurrencias, destacándose la utilidad de las técnicas inmunohistoquímicas para excluir otros diagnósticos.
226 Arch. Argent. Dermatol.
Mire... Piense... y Haga su diagnóstico
Referencias
1. Hoang, Ly; Dinesti, S.; Craig, L.J.; Shyamala, C.H.: Superficial malignant fibrous histiocytoma presenting as re-current atypical fibroxanthoma. Australas J Dermatol 2004; 45: 106-109.
2. Huether M.J.; Zitelli, J.A.; Brodland, D.G.: Mohs micro-graphic surgery for the treatment of spindie cell tumors of the skin. J Am Acad Dermatol 2001; 44: 656-659.
3. Caserío, G.; Di Luca, M.; Mirra, V.; Martín, C; Ingrata S.M.:
Fibroxantoma atípico. Variedad superficial de muy bajo grado de malignidad de un fibrohistiocitoma. Arch Argent Dermatol 2000; 50: 205-209.
4. Gotlib, N.; Goldin, R.; Schroh, R.G.: Fibroxantoma atípico. Arch Argent Dermatol 1996; 46: 11-17.
5. Weiss, S.; Gold Blum, J.: Fibrohistiocytic tumors of intermedíate malignancy. En: Enzinger and Weiss soft tissue tumors. Mosby; Philadelphia; 1995; págs. 536-539.
6. Rubinson, R.; Sánchez, G.; Costantini, S.: Lesión tumoral en dorso. Fibroxantoma atípico. Dermatol Argent 1999; 5: 49-53.
«...
Tomo 54 n^ 5, Septiembre-Octubre 2004 227