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PIEL-814; No. of Pages 3
Caso clınico
Liquen plano pigmentoso-inverso asociado a liquenplano pilaris
Lichen planus pigmentosus-inversus associated with lichenplanus pilaris
Francisco Reyes-Baraona a,*, Romina Andino Navarrete b y Felix Fich Schilcrot b
aConsultorio Pudahuel Estrella, Santiago de Chile, ChilebDepartamento de Dermatologıa, Facultad de Medicina, Pontificia Universidad Catolica de Chile, Santiago de Chile, Chile
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PIELFORMACION CONTINUADA EN DERMATOLOGIA
www.elsevier.es/piel
Figura 1 – Placas marron-violaceas bien delimitadas en
axila derecha.
El liquen plano pigmentoso-inverso (LPP-I) es una variante
infrecuente de liquen plano pigmentoso (LPP), reportandose
hasta la fecha menos de 30 casos1–11. Se caracteriza por
maculas hiperpigmentadas marron-violaceas asintomaticas o
levemente pruriginosas, que se distribuyen casi exclusiva-
mente en pliegues y afecta a personas de raza caucasica u
oriental1.
Caso clınico
Paciente de sexo masculino de 74 anos, fototipo III,
con antecedente de hipertension arterial en tratamiento con
enalapril y atenolol, que consulta por un cuadro de 2 meses de
evolucion de lesiones pruriginosas en axilas e ingles, que han
aumentado en tamano y nu mero de manera progresiva. En
atencion primaria recibio tratamiento topico con clotrimazol y
nistatina, sin obtener respuesta. Ademas, refiere estar en
tratamiento con griseofulvina desde hace 3 meses por una
probable tina capitis, diagnosticada en atencion primaria.
Al examen fısico destacan mu ltiples placas marron-
violaceas bien delimitadas, algunas de disposicion anular,
ubicadas en axilas, regiones inguinales y pliegue infraabdo-
minal (figs. 1 y 2). Ademas, presenta una lesion de parecidas
caracterısticas, con alopecia secundaria en la region parietal
izquierda del cuero cabelludo (fig. 3). Del resto del examen,
solo destaca hiperqueratosis subungueal en los dedos de
ambos pies, sin presentar lesiones en unas de manos ni en
mucosas.
* Autor para correspondencia.Correo electronico: [email protected] (F. Reyes-Baraona).
Como citar este artıculo: Reyes-Baraona F, et al. Liquen plano pigmentdx.doi.org/10.1016/j.piel.2013.11.014
0213-9251/$ – see front matter # 2013 Elsevier Espana, S.L. Todos loshttp://dx.doi.org/10.1016/j.piel.2013.11.014
Las lesiones de los pliegues nos sugieren un LPP-I versus
una reaccion liquenoide, asociado a un liquen plano pilaris,
por lo que realizamos biopsias incisionales de las placas de la
axila y el cuero cabelludo. La histopatologıa de ambas lesiones
revela una epidermis hiperqueratosica y ortoqueratosica, con
degeneracion hidropica de los queratinocitos basales y
exocitosis de linfocitos en la union dermoepidermica y en la
vaina folicular, acompanado de un infiltrado perivascular
superficial en la dermis (fig. 4).
oso-inverso asociado a liquen plano pilaris. Piel (Barc). 2014. http://
derechos reservados.
Figura 2 – Placas marron-violaceas de disposicion anular
en region inguinal izquierda.
Figura 3 – Placa marron-violacea de disposicion anular,
con alopecia secundaria en la region parietal izquierda
del cuero cabelludo.
Figura 4 – Histopatologıa de lesion axilar que muestra un
infiltrado inflamatorio liquenoide, con exocitosis de
linfocitos en la union dermoepidermica (tincion de
hematoxilina-eosina, aumento de 10T).
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La correlacion clinicopatologica nos llevo al diagnostico de
LPP-I y de liquen plano pilaris. La serologıa para virus de la
hepatitis C resulto negativa. Iniciamos tratamiento con
unguento de tacrolimus al 0,01% en las lesiones de los pliegues
y con unguento de clobetasol al 0,05% en la placa de cuero
cabelludo, presentando una clara mejorıa de las lesiones y
resolucion del prurito despues de un mes de tratamiento.
Comentario
El LPP fue descrito por primera vez en la India por Bhutani en
197412, como un subtipo de liquen plano (LP), que afecta a
personas de fototipo IV-V de la India y Medio Oriente, que se
caracteriza por la aparicion de maculas marron-violaceas en
zonas fotoexpuestas como cara, cuello y extremidades
superiores, con raro compromiso de pliegues.
Como citar este artıculo: Reyes-Baraona F, et al. Liquen plano pigmentdx.doi.org/10.1016/j.piel.2013.11.014
En 2001, Pock et al.1 describen una variante de LPP
que afecta a personas de raza caucasica (posteriormente
tambien se ha descrito en orientales)2–6 en que las lesiones
comprometen casi exclusivamente las zonas flexurales,
respetando las areas fotoexpuestas, por lo que la denominaron
LPP-I. Desde entonces, se han reportado menos de 30 casos,
con un promedio de edad de 57 anos, sin clara preferencia por
ningu n sexo1–11. No se ha asociado hasta la fecha a farmacos ni
neoplasias. Se han descrito 2 casos de LPP-I en pacientes con
seropositividad para virus de la hepatitis C7,8, desconocien-
dose la naturaleza de esta asociacion.
Clınicamente, el LPP-I se caracteriza por la aparicion
insidiosa de maculas hiperpigmentadas marron-violaceas
bien delimitadas, asintomaticas o levemente pruriginosas
en zonas intertriginosas1. Los pliegues mas frecuentemente
afectados son las axilas (en mas del 90% de los casos
reportados), comprometiendose tambien los pliegues ingui-
nales, submamarios y poplıteos. Lesiones en areas no
flexurales se han descrito en aproximadamente el 10% de
los pacientes, siendo estas, clınica e histologicamente suge-
rentes de LP clasico. No compromete mucosas, cuero cabe-
lludo ni anejos cutaneos1–11.
Dentro del diagnostico diferencial del LPP-I deben consi-
derarse en primer lugar el LPP12 y el LP actınico13, que afectan
sobre todo a personas de Medio Oriente y comprometen areas
fotoexpuestas. Tambien debe diferenciarse de la dermatosis
cenicienta o eritema discromico perstans14, acantosis nigri-
cans, erupcion fija medicamentosa, intertrigo candidiasico,
dermatitis de contacto e hiperpigmentacion postinflamatoria.
En cuanto a la histopatologıa, el LPP-I comparte con el LP
clasico, la vacuolizacion de la capa de celulas basales,
diferenciandose por la intensa atrofia epidermica y la ausencia
de acantosis reactiva. Los hallazgos mas caracterısticos se
encuentran en la dermis, donde se suelen observar zonas
de infiltrado inflamatorio liquenoide que alternan con areas de
intensa regresion, melanofagia e incontinencia de pigmento1.
Estos melanofagos en la dermis superficial dan a las lesiones
oso-inverso asociado a liquen plano pilaris. Piel (Barc). 2014. http://
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su caracterıstico color marron-violaceo y son punto clave para
el diagnostico diferencial con la dermatosis cenicienta, en la
cual los melanofagos se encuentran en capas mas profundas
de la dermis, por lo que debido al efecto Tyndall las lesiones
adoptan un color azul-grisaceo14.
Respecto a la patogenia, el LPP-I serıa, al igual que el LP
clasico, el resultado de una citotoxicidad directa contra
los queratinocitos basales mediada por linfocitos T15. En los
queratinocitos de los pacientes con LPP-I se ha descrito una
expresion debil del antıgeno HLA-DR, el cual tiene un papel
fundamental en la induccion y perpetuacion del proceso
inflamatorio2. Esto explicarıa la rapida regresion del infiltrado
liquenoide, el prurito mınimo y la no perpetuacion del
proceso inflamatorio, a diferencia del LP clasico, en que los
queratinocitos expresan ampliamente el antıgeno HLA-DR en
su superficie16.
La evolucion del LPP-I es variable, describiendose casos que
han desaparecido en pocas semanas sin tratamiento2,
mientras otros han persistido por anos pese a mu ltiples
tratamientos topicos3. Como tratamiento, si bien se reco-
mienda el uso de corticoides topicos de mediana a alta
potencia y/o inhibidores topicos de la calcineurina, los
resultados reportados hasta la fecha han sido desalentadores
en modificar el curso evolutivo de la enfermedad1–11, por lo
que algunos autores recomiendan tratamiento solo en los
casos sintomaticos9.
Se reporta este caso debido a la asociacion de 2 variantes de
liquen plano en un mismo paciente, una forma infrecuente de
presentacion.
Conflicto de intereses
Los autores declaran no tener ningu n conflicto de intereses.
b i b l i o g r a f i a
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