LUPUS ERITEMATOSO

*Enfermedades Disfusas del Tejido conjuntivo (Colagenosis)

-Común: degeneración fibrinoide fibras colágenas-Afectar piel, articulaciones y todos órganos-Patogenia: fenomenos inmunológicos

(autoinmunidad)

*Alteración en tejido conjuntivo; existe todos organos, huesos y articulaciones

Introducción

> F’ enfermedades dif tej conj Clasificación:

-Discoide o tegumentario -Sistémico*Subaguda (manif cut especiales + poca

afección edo gral)

Lupus Eritematoso

Etiopatogenia Fact genéticos (dif enf tej conj)

Factores

predisponen

tes

-RUV ( desnaturalizacion mol DNA en nucleos cel-Medicamentos: hidralazina, procainamida, isoniacida, genotiazinas, anticonvulsivantes, otros.

-Virus: part virales de mixovirus, retrovirus estimulan sist inmune como superAg.-Estrés (deseq endocrino o metabol): embarazo, pubertad, etc

Factores

precipitantes

“Cronico fijo”

No hay lesiones

viscerales, solo cutáneas

Cara (fijo) o diseminadas otras partes

expuestas luz

T: mejillas, dorso nariz (disposición

alas mariposa), labios, regiones retroauriculare

s y piel cabelluda

LE DISCOIDE

Diseminado? V escote, caras externas de brazos y

antebrazos; raro: tronco o extremidades inf

Morf

lesiones simetricas/asimétricas const x 1/+ placas

Eritema, escama y atrofia

*Hiperperpigmentación periférica

Placas: Bien formadas y limitadas, mm

lesiones abarcan mejilla/cara

Cubierta escama: fina y adherente Desprende dificultad Si? Superficie oculta

prolongaciones córneas “patitas” Signo de Tachuela”

-Atrofia: lentamente en centro placas

-Zona afectada deprimida, blanquecina, sin vello, con algunas telangectasias

-Pigmentación : rodea placa

Congestivo superficial ( eritematoso migrans de Darier o eritema centrífugo y simétrico de Biett y Pautrier) Eritema y semeja a LES

Cretáceo o verrugoso: predomina componente queratósico

Túmido o tumoral: placas rojas e infiltradas resuelven sin atrofia

Telangiectásico: muy rara Profundo de Kaposi-Irgang: lesiones hipodérmicas

en cara y regiones ext de brazos (palpan) Sebáceo

Formas clínicas lesiones

Piel cabelluda: Lesiones semejantes alopecia cicatrizal

definitiva No afecta edo gral Paresia Evolución muy crónica

Clínico: característico y orientador Laboratorio: histopatológico e inmunológico

Histo: epidermis: hiperqueratosis, con tapones córneos a nivel desembocadura folículos, licuefaccion memb basal -Dermis: edema, hianilización tej conj + necrosis

fibrinoide + infiltrado linfocitario alrededor vasos*Inmuno:

-Inmunofluorescencia directa (corte biopsia de lesiones) :-Abs del IgG y C1, C3 -No Abs circulantes-No lesiones orgánicas

*QS, BH, Vel sed glob, urianálisis: normal

DX

-Pronóstico: problema estético (atrofia definitiva) -Progresión? Al LE, baja: 5-10% y son de formas

diseminadas o niños

TX: cloraquinas y talidomida-Fosfato de cloraquina 150 mg

I: 1 ó 2 tabletas diarias hasta mejoren lesiones (no eritema ni escama)

Post: dosis 1 o ½ tab x algunos meses-Hidroxicloroquina: 200 mg diarios

-Talidomida: I: 100-200 mg/día adultos y 50-100 mg niños x varios meses

-50 mg dosis sostén

Protección luz solar Ropa/accesorios Sustancias impidan paso luz: talco, calamina,

bentonita, óxido de cinc o dióxido de titanio Filtros solares: antipirina, benzofenonas o ac

paraminobenzoico (crema o gel)

Subagudos y agudos > f’ mujer 10:1; 15-25 años

Ancianos y niños

*Enf autoimnunit sist origina lesiones cut, artic y viscerales caracteriz x presencia de varios autoAbs, evolución aguda, subaguda o crónica y de mal pronóstico.

Se relaciona con fact gen, ambi y horm

LES

No en 20% casos: “lupus sin lupus”

Lesiones mas diseminadas Ademas zonas exp luz: codos,

rodillas, dorso, palmas de manos y plantas pies

Manifestaciones cutáneas

Cara: edema, eritema difuso, pigm y escama no adherente;

raro atrofia

Cuello y tronco:asp

poiquilodérmico

Codos y rodillas: lesiones atróficas,

lenticulares y escamosas

Morfología

Eritema, pigmentación

moteada, telangectasias y

atrofia

Muslos y piernas: red venosa:

aspecto marmóreo.Petequias o equimosis

-Presentan forma variable-Pueden ser numerosas o no-Presentan forma aguda o subaguda-Lesiones atípicas: vesículas, ampollas y lesiones verrugosas

Lesiones en

mucosas

•bucal: placas blanquecinas en cara int mejillas ulcerarse lastiman comer•“lesiones de principio”

Anexos •Pelo: ralo y descolorido, no hay alopecia permanente.•Uñas: perionixis, desprendimientos de uñas.

90% px Sx febril predomina: febrícula o fiebre 40°C

Cefalea, astenia, adinamia, ataque edo gral.: adelgazamiento emaciación y postración marcadas.

*Sx articulares:95% ataque casi todas artic (rodillas, tobillos y codos) dolor, inflam, derrames artic

*Sx musculares: mialgias, miositis intersticial (5%)

*Lesiones cardiovasc: 30-50% : pericarditis con derrames, miocarditis y endocarditis verrugosa de Libman y Sacks

Síntomas Grales

Lesiones pulmonares y pleurales: 20-40%: neumonitis y/o pleuritis con derrame pleural: dolor, disnea.

Lesiones digestivas: inespecíficas. Hepatitis y pancreatitis lúpica?.- hepatomegalia y

alt fx hepatica, ictericia.

*Lesiones renales:45-75%. Nefropatía lúpica: glomerulonefritis c/s SX nefrótico

-focal, parenquimatosa, y membranosa difusa (> grave IRC muerte)

-Manifiesta: HTA, edema anasarca; oliguria, albuminuria, cilindruria, hematuria macro y microscópica.

Lesiones SNC: < F’ 25% : irritabilidad, insomnio, convulsiones y edos psicóticos

Lesiones oculares: No especif, 10-25%: uveítis, episcleritis, queratitis o lesiones retinianas *L. auditivas: Sordera neurosensorial

*Lesiones ganglios y bazo: adenopatías y esplenomegalia.

*EVOLUCIÓN: hay casos agudos y mortales, otros subagudos que prolongan vida, evolucionan x meses – años (20 ä)

Sospechar estudio gral completo lab y gabinete DX + órganos int dañados: ° intensidad enf

ORDENAR: BH: pancitopenia Sedimentación globular: acelerada en relación con la

activ del cuadro Urianalisis: p/saber Fx renal Proteínas séricas: hipergamaglobulinemia,

hipoalbulinemia Pruebas funcionales hepáticas: alt? : daño hep Biopsia piel: no es típica

Ligera hiperqueratosis en epidermis c/atrofia, licuefacción de basal, edema tej conj, necrosis fibrinoide de colágena y dilatación vascular

DX

Biopsia renal: útil pronóstico y señalar tipo glomerulonefritis “Asas de alambre”

Otros: > sofisticados, caros y dif

Inmunidad celular

•Deteriorada: MIF, R= débil a Ag x vía intradérmica• Lc T y fagocitosis

Inmunidad

humoral

•Exacerbada• de Lc B y todas las Ig’s

1.-Abs antinúcleo (ANA): LES activo 75-100%; inactivos 80% a títulos >160 Detectados x dif técnicas: inmunofluorescencia indirecta, 4

tipos de patrones básicos.2.-Abs anti DNA nativo: 60-70% confirman Dx LES3.-Abs anti RNA 50%4.-Abs anti SM (Ag Smith) 25-30%, mal pronóstico5.- Abs antirribonucleoproteína 25%, mal pronóstico6.-Factor Reumatoide: 30%7.-Abs linfocíticos 80%8.-Abs vs RO: 30% con fotosens y 60-70% LES (enf renal)9.-Abs inespec: reaginas, VDRL para sifis (falso/+)10.- Complejos DNA + anti DNA + complem: luponefritis; mal pronost11.-Complemento: LES activo: cifras C3 : beneficios TX

En suero (Abs)…

ABS ma

Examenes inmunolog p/ordenar: Cels LE en sangre periférica: 80% con LES y raros en

discoide. No específicas Abs antinúcleo con titulación y anti DNA nativo Determinación fracción C3 complemento Inmunofluorescencia directa piel afectada y sana

expuesta sol

Concluyendo…

Datos clinicos + laboratorio= dif valor para Dx LES

Escala valores para DXDatos clínicos Datos de laboratorio

Eritema facial +++ Pancitopenia +++

Vasculitis manos +++ Sedimentacion globular acelerada +++

Sindrome febril +++ Abs antinúcleos +++

Artralgias +++ C3 disminuido +++

Sx renales +++ Abs anti DNA (nativo) +++

Fotosensibilización +++ Cels LE ++

Edema facial ++ Albuminuria y hematuria ++

Alopecia difusa ++ ID abs zona enferma++

Poliserositis++ ID abs zona sana +++

Poiquilodermia, púpura, livedo reticular, mialguias, lesiones mucosas, ampollas +

+++ determinantes para Dx++ Importantes para Dx+ Sugestivos del DxID inmunofluorescencia directa

Incierto. Mortales Compatibles vida +/- normal, limitada

*Enf controlable*Recidivas: embarazo, medicamentos, pubertad, excesivo sol, infecc recurrentes

*Mal pronóstico: daño renal, Abs anti DNA muyElevados, depósitos IgG en unión dermoepidér-Mica en piel no expuesta luz y no afectada.

Pronóstico

Cloroquinas: casos crónicos y subagudos (no lesiones viscerales importantes)

-Corticoesteroides Prednisolona: 1-1.5 mg/kg día promedio 80 mg/día

Dar dosis en mañana Mejoría Sx: disminuir dosis hasta encontrar la sostén +/-

15 y 20 mg/día

-Tx colateral: en dosis altas corticoest y x tiempo prolongado

-geles aluminio o mg (proteg mucosa gástrica)-Cloruro de potasio (evitar hipopotasemia)-Antibióticos-Isoniacida? Sospecha de foco tuberculoso pulmonar-AINE’s (coadyuvantes)

TX

Resistencia corticoesteroides? Mucho daño renal?-Inmunodepresores: azatioprina o ciclofosfamida 100-150 mg x día, 5 días semana con descanso de dos*Son muy agresivos*Vigilancia semanal

5% px tienen manifestaciones iniciales LE discoide lesiones viscerales

Casos transición

Datos sugerentes: diseminación lesiones, lesiones de LE profundo, vasculitis en manos, aceleración sedimentacion globular y presencia banda lúpica

Discrepancia entre comportamiento y lesiones en RN

Al embarazo mejoran Sx con hijos sin anomalías importantes

Al embarazo empeoran lupus y niño nace con manifestaciones clínicas de y de lab de LES (lupus neonatal)

Lupus activo: muerte fetal, aborto,Parto prematuro y manif lupus niño

-niña?: lesiones discoides, Anulares, en mariposa desdeNacimiento. Mejoran sin Tx6 meses

Lupus en embarazo

Manifestaciones lupus discoide o sistémico Lesiones papulosas o eritematovesiculosas anulares

cara, cuello, tronco Semejan lesiones de eritema polimorfo Brotes duran 1 sem- 1 mes Lesiones boca y tipo eritema pernio(eritema e infiltración periungueal)

Lupus eritematoso y eritema polimorfo (Sx Rowell)

LUPUS ERITEMATOSO Y AR: “Rhupus” LES + manifestaciones de AR

LUPUS ERITEMATOSO SUBAGUDO-Lesiones tipo discoide sin

tendencia atrofia-mas diseminadas-poca agresión visceral

Lesiones: anular, papulosas, escama y pigmentaciónNo atrofia. En cuello, tronco y caras ext brazos y anteb-Manif sistémicas: 50% artritis, fiebre, mal gral, No ataque renal

Afecta áreas exp y no exp Desarrollo vesículas, ampollas arracimadasTensas, no dejan cicatriz.Asentadas en placa de LEDesarrollan Abs vs colágeno VII

Lupus eritematoso ampolloso

 Lecciones de Dermatología. Amado Saúl, 14a. edición. Editores Méndez. 2001

Dermatología Atlas Diagnóstico y tratamiento. Arenas, Segunda edición Mc Graw Hill interamericana, 1996.

http://www.chospab.es/biblioteca/libros/GUIA_LUPUS_ERITOMASO.pdf

BIBLIOGRAFÍA