Caso clı ´nico Masa solitaria en el cuero cabelludo como forma de presentacio ´n de un tumor neuroectode ´ rmico primitivo cuta ´ neo primario Primary cutaneous peripheral primitive neuroectodermal tumor presenting as a solitary mass on the scalp Beatriz Di Martino Ortiz a, *, Rube ´n Aguilar Zapag b , Hugo Boggino c , Rene ´ Lando ´ d y Vero ´ nica Parra Blanco e a Ca ´ tedra de Dermatologı´a, Hospital de Clı ´nicas, Facultad de Ciencias Me ´ dicas, Universidad Nacional, Asuncio ´n, Paraguay b Servicio de Cirugı ´a General, Centro Me ´dico Privado «La Costa», Asuncio ´n, Paraguay c Servicio de Anatomı ´a Patolo ´ gica, Laboratorio PATLAB, Asuncio ´n, Paraguay d Onco ´ logo, Pra ´ ctica privada, Asuncio ´n, Paraguay e Servicio de Anatomı ´a Patolo ´ gica, Hospital General Universitario «Gregorio Maran ˜o ´ n», Madrid, Espan ˜a Introduccio ´n Los tumores neuroectode ´rmicos primitivos perife ´ricos (pPNET) cuta ´ neos primarios constituyen una presentacio ´n poco frecuente de los pPNET, los cuales se observan principalmente en tejidos blandos profundos. Aunque el pPNET cuta ´neo primario tiene un curso ma ´s favorable que otras formas de pPNET, las meta ´ stasis a distancia siguen siendo una preocu- pacio ´n importante. El pPNET es una neoplasia muy maligna que rara vez se presenta como una neoplasia primaria superficial (cuta ´ nea) y cuando lo hace suele ocurrir en nin ˜ os y adultos jo ´ venes 1 . Su capacidad metastatizante es importante. Dado que los informes relativos a pPNET cuta ´ neos son limitados, las predicciones sobre el comportamiento de estos tumores no son fa ´ ciles 2 y, aunque es posible que representen un subconjunto clı´nicamente favorable de NET, se han descrito meta ´ stasis a distancia, como a pulmo ´n, me ´ dula y de los ganglios linfa ´ ticos 3 . Presentamos un raro caso de pPNET cuta ´ neo primario en una mujer adulta. Caso clı´nico Mujer de 59 an ˜ os, casada, procedente de medio urbano del Paraguay. Acudio ´a consulta externa de cirugı ´a general con una historia de pocos meses de evolucio ´n de lesio ´n tumoral solitaria asentada en cuero cabelludo, y con gradual creci- miento, sin sı´ntomas acompan ˜ antes ni sangrado. El examen fı ´sico revelo ´ una lesio ´n dermohipode ´ rmica, de 3 cm de dia ´ metro mayor aproximadamente, blanda y no dolorosa. Se efectu ´ a la reseccio ´n quiru ´ rgica de la lesio ´n y se remite a anatomı´a patolo ´ gica un segmento losa ´ ngico de piel de 5 Â 2 Â 2 cm de ejes mayores, con una lesio ´n en su base de 3,5 Â 2,5 cm de dia ´ metro. La misma tiene aspecto externo multilobular y coloracio ´n grisa ´cea y es de consistencia friable. Al corte, se trata de una lesio ´n que presenta una cavidad central con tejido friable (fig. 1). Microsco ´ picamente y con la tincio ´n de hematoxilina y eosina, se observa una epidermis normal con una banda limı ´trofe entre la misma y el tumor (fig. 2 A). El mismo esta ´ asentado en la dermis y se halla compuesto de la ´ minas cohesivas de ce ´ lulas redondas de taman ˜o mediano y pequen ˜ o, que contienen nu ´ cleos p i e l ( b a r c ) . 2 0 1 4 ; 2 9 ( 2 ) : 8 5 – 8 8 * Autor para correspondencia. Correo electro ´ nico: [email protected](B. Di Martino Ortiz). PIEL FORMACION CONTINUADA EN DERMATOLOGIA www.elsevier.es/piel 0213-9251/$ – see front matter # 2013 Elsevier Espan ˜ a, S.L. Todos los derechos reservados. http://dx.doi.org/10.1016/j.piel.2013.08.003
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Caso clınico
Masa solitaria en el cuero cabelludo como forma depresentacion de un tumor neuroectodermico primitivocutaneo primario
Primary cutaneous peripheral primitive neuroectodermal tumorpresenting as a solitary mass on the scalp
Beatriz Di Martino Ortiz a,*, Ruben Aguilar Zapag b, Hugo Boggino c, Rene Lando d
y Veronica Parra Blanco e
aCatedra de Dermatologıa, Hospital de Clınicas, Facultad de Ciencias Medicas, Universidad Nacional, Asuncion, Paraguayb Servicio de Cirugıa General, Centro Medico Privado «La Costa», Asuncion, ParaguaycServicio de Anatomıa Patologica, Laboratorio PATLAB, Asuncion, ParaguaydOncologo, Practica privada, Asuncion, ParaguayeServicio de Anatomıa Patologica, Hospital General Universitario «Gregorio Maranon», Madrid, Espana
p i e l ( b a r c ) . 2 0 1 4 ; 2 9 ( 2 ) : 8 5 – 8 8
PIELFORMACION CONTINUADA EN DERMATOLOGIA
www.elsevier.es/piel
Introduccion
Los tumores neuroectodermicos primitivos perifericos (pPNET)
cutaneos primarios constituyen una presentacion poco
frecuente de los pPNET, los cuales se observan principalmente
en tejidos blandos profundos. Aunque el pPNET cutaneo
primario tiene un curso mas favorable que otras formas de
pPNET, las metastasis a distancia siguen siendo una preocu-
pacion importante. El pPNET es una neoplasia muy maligna que
rara vez se presenta como una neoplasia primaria
superficial (cutanea) y cuando lo hace suele ocurrir en
ninos y adultos jovenes1. Su capacidad metastatizante es
importante.
Dado que los informes relativos a pPNET cutaneos son
limitados, las predicciones sobre el comportamiento de estos
tumores no son faciles2 y, aunque es posible que representen
un subconjunto clınicamente favorable de NET, se han
descrito metastasis a distancia, como a pulmon, medula y
de los ganglios linfaticos3.
Presentamos un raro caso de pPNET cutaneo primario en
una mujer adulta.
* Autor para correspondencia.Correo electronico: [email protected] (B. Di Martino Or
0213-9251/$ – see front matter # 2013 Elsevier Espana, S.L. Todos loshttp://dx.doi.org/10.1016/j.piel.2013.08.003
Caso clınico
Mujer de 59 anos, casada, procedente de medio urbano del
Paraguay. Acudio a consulta externa de cirugıa general con
una historia de pocos meses de evolucion de lesion tumoral
solitaria asentada en cuero cabelludo, y con gradual creci-
miento, sin sıntomas acompanantes ni sangrado.
El examen fısico revelo una lesion dermohipodermica, de
3 cm de diametro mayor aproximadamente, blanda y no
dolorosa.
Se efectu a la reseccion quiru rgica de la lesion y se remite
a anatomıa patologica un segmento losangico de piel de
5 � 2 � 2 cm de ejes mayores, con una lesion en su base
de 3,5 � 2,5 cm de diametro. La misma tiene aspecto externo
multilobular y coloracion grisacea y es de consistencia
friable. Al corte, se trata de una lesion que presenta una
cavidad central con tejido friable (fig. 1). Microscopicamente
y con la tincion de hematoxilina y eosina, se observa una
epidermis normal con una banda limıtrofe entre la misma y
el tumor (fig. 2 A). El mismo esta asentado en la dermis y se
halla compuesto de laminas cohesivas de celulas redondas
de tamano mediano y pequeno, que contienen nu cleos
La analıtica, incluyendo hematologıa y bioquımica, ası
como el examen de heces y orina fueron normales
Como estudio de extension se practico tomografıa por
emision de positrones que fue negativo, mostrando una leve
captacion en la zona operada (normal) y algunos ganglios,
sobre todo uno inguinal que capta de forma sospechosa,
pero se considero negativo para enfermedad metastasica
(fig. 3A-C).
Tratamiento. Se aplico el esquema del Intergrupo ameri-
cano INT 0091 VAC/IE para PNET localizados. Se decidio hacer
este esquema debido a que entre estudios, consultas y el
tiempo en poner un cateter Port a Cath para administrarle la
quimioterapia paso un mes de su cirugıa y aparecio nueva-
mente un pequeno tumor sobre la cicatriz quiru rgica, que
puso en evidencia su caracter agresivo y de alta proliferacion.
ıtrofe entre la misma y el tumor. B) El tumor esta asentado
las redondas de mediana y pequena talla. C) La tumoracion
paredes hialinizadas. Hay zonas de necrosis coagulativa
ivasculares. D) Celulas tumorales de nucleos
claro escaso, con fronteras citoplasmaticas indistintas.
Figura 3 – Tomografıa por emision de positrones.
p i e l ( b a r c ) . 2 0 1 4 ; 2 9 ( 2 ) : 8 5 – 8 8 87
La quimioterapia consistio en vincristina 1,5 mg/m2 + doxo-
rubicina 75 mg/m2 + ciclofosfamida 1.200 mg/m2 en un solo dıa
cada 21 dıas, alternando con ifosfamida 1.800 mg/m2/dıa + e-
toposido 100 mg/m2/dıa por 5 dıas cada 21 dıas, con factores
estimulantes de colonias de granulocitos entre ciclos, como
profilaxis primaria.
El plan es llegar al menos al ciclo 10 u 11, suspender antes la
doxorubicina por la edad de la paciente (al llegar a 350 mg/m2),
reemplazar esta por la dactinomicina para evitar la toxicidad
cardiaca acumulativa de las antraciclinas, y luego volver a
resecar la cicatriz operatoria, porque el margen profundo de
reseccion se hallaba comprometido focalmente, y luego
completar el esquema hasta 17 ciclos y, posteriormente, si
hay aun celulas en la ampliacion quiru rgica, hacer una
radioterapia de la zona.
El planteamiento es bastante agresivo, pero consideramos
esta enfermedad como de mal pronostico.
Evolucion. Se halla actualmente en su tercer ciclo. La
paciente presento una neutropenia febril luego del segundo
ciclo, por lo que es impredecible saber si se va a poder terminar
este esquema pediatrico agresivo en nuestra paciente de 60
anos.
Comentario
El tumor neuroectodermico primitivo o PNET se clasifica en
central y periferico o pPNET.
El pPNET suele aparecer en los tejidos blandos, hueso,
retroperitoneo, region pelvica, pared toracica y pulmon, y
raramente afecta a la piel. Hay menos de 40 casos de aparicion
cutanea primaria y los pocos descritos corresponden a ninos o
adultos jovenes, tratandose nuestro caso de un pPNET cutaneo
primario del adulto.
Banerjee et al. describen 8 casos de pPNET, que se
presentaron como una lesion cutanea/subcutanea. Estos
tumores pueden ser facilmente mal diagnosticados y es
mas probable que ocurra en ninos y adolescentes2, como se
comento anteriormente.
En nuestro caso, no se pudieron encontrar tumores en otros
organos ni sistemas, al igual que el caso pPNET de una mujer
de 56 anos de edad, con mu ltiples nodulos en la piel con
comportamiento biologico benigno reportado por Sangueza
et al.4.
La histopatologıa revelo que se trataba de un sarcoma de
celulas pequenas y redondas con pobre diferenciacion, por lo
que fue difıcil de diagnosticar este caso solamente con la
histopatologıa convencional, habiendose recurrido a tecnicas
de inmunohistoquımica.
El diagnostico diferencial incluye el carcinoma de celulas
de Merkel, carcinoma de celulas pequenas no diferenciadas,
melanoma maligno de celulas pequenas amelanotico, linfoma
de celulas pequenas no Hodgkin y el rabdomiosarcoma
embrionario.
La positividad para vimentina y CD99, y la negatividad para
el HMB-45, S-100, TTF-1, CK7, CK20 y LCA, son u tiles para hacer
la distincion.
Shingde et al.5, en 2009, hicieron hincapie en que la
hibridacion fluorescente in situ era una herramienta auxiliar
u til, para confirmar el diagnostico de pPNET.
El pPNET es un tumor muy agresivo con un crecimiento
rapido y un mal pronostico. Los pacientes no son sensibles a la
radioterapia ni a la quimioterapia6. Nuestra paciente recibio 3
ciclos de quimioterapia, que tuvo complicaciones a corto
plazo.
Dado que el nu mero de casos de pPNET hasta la fecha es
bajo, se necesitan mas estudios sobre sus aspectos biologicos,
su comportamiento y el tratamiento.
En conclusion, presentamos este caso por tratarse de una
neoplasia que raramente afecta a la piel y en donde los pocos
casos descritos han sido en ninos o adultos jovenes, por lo que
plantea un enorme desafıo terapeutico.
p i e l ( b a r c ) . 2 0 1 4 ; 2 9 ( 2 ) : 8 5 – 8 888
Conflicto de intereses
Los autores declaran no tener ningu n conflicto de intereses.
b i b l i o g r a f i a
1. Hasegawa SL, Davison JM, Rutten A, Fletcher JA, Fletcher CD.Primary cutaneous Ewing’s sarcoma: Immunophenotypicand molecular cytogenetic evaluation of five cases. Am J SurgPathol. 1998;22:310–8.
2. Banerjee SS, Agbamu DA, Eyden BP, Harris M.Clinicopathological characteristics of peripheral primitive
neuroectodermal tumour of skin and subcutaneous tissue.Histopathology. 1997;31:355–66.
3. Chow E, Merchant TE, Pappo A, Jenkins JJ, Shah AB, Kun LE.Cutaneous and subcutaneous Ewing’s sarcoma: An indolentdisease. Int J Radiat Oncol Biol Phys. 2000;46:433–8.
4. Sangueza OP, Sangueza P, Valda LR, Meshul CK, Requena L.Multiple primitive neuroectodermal tumors. J Am AcadDermatol. 1994;31:356–61.
5. Shingde MV, Buckland M, Busam KJ, McCarthy SW, Wilmott J,Thompson JF, et al. Primary cutaneous Ewing sarcoma/primitive neuroectodermal tumour: A clinicopathologicalanalysis of seven cases highlighting diagnostic pitfalls andthe role of FISH testing in diagnosis. J Clin Pathol.2009;62:915–9.
6. Iwamoto Y. Diagnosis and treatment of Ewing’s sarcoma. JpnJ Clin Oncol. 2007;37:79–89.
