Meduloblastoma congénito asociado a quiste aracnoideointracraneal
Miguel Gelabert Gonzáleza,∗, Ramón Serramito-Garcíaa, Mercedes Linares Pazb,Eduardo Aran-Echabea y Alfredo García-Alluta
a Servicio de Neurocirugía, Departamento de Cirugía, Hospital Clínico Universitario de Santiago, Universidad de Santiago de Compostela,Santiago de Compostela, La Coruna, Espanab Servicio de Radiología Infantil, Departamento de Cirugía, Hospital Clínico Universitario de Santiago, Universidad de Santiagode Compostela, Santiago de Compostela, La Coruna, Espana
información del artículo
Historia del artículo:
Recibido el 30 de mayo de 2012
Aceptado el 28 de diciembre de 2012
On-line el 1 de marzo de 2013
Palabras clave:
Cisterna cuadrigeminal
Endoscopia
Hidrocefalia
Meduloblastoma
Quiste aracnoideo
Tumor cerebral congénito
r e s u m e n
Los quistes aracnoideos intracraneales constituyen una patología frecuente en la edad infan-
til y su tratamiento quirúrgico se realizará en función de su sintomatología y su localización.
Habitualmente se trata de lesiones únicas, aunque pueden asociarse a otras patologías tanto
malformativas como tumorales. Presentamos el caso clínico de un varón recién nacido diag-
nosticado de un quiste aracnoideo de la cisterna cuadrigeminal que fue tratado mediante
endoscopia. En el postoperatorio, ante un empeoramiento neurológico se diagnosticó un
meduloblastoma de cerebelo que no se evidenciaba en los estudios neurorradiológicos pre-
vios y del que se realizó una extirpación parcial. Dada la edad del paciente y el pobre
pronóstico, no se realizó tratamiento oncológico. La asociación de un meduloblastoma
de cerebelo y un quiste aracnoideo es excepcional, y hasta donde podemos conocer úni-
camente existe en la bibliografía un caso similar.
os quistes aracnoideos se originan por un trastorno en el de-arrollo, en el que se produce una duplicación de la membranaracnoidea que retiene líquido cefalorraquídeo en su interior.epresentan hasta el 1% de los procesos ocupantes de espacio
nivel intracraneal, la mayoría se localizan en la región de laisura de Silvio, y son más frecuentes en el lado izquierdo yn los varones1.
Los quistes aracnoideos cuadrigeminales son poco fre-uentes, y aunque en diversas publicaciones se asegura quenicamente se han descrito alrededor de 100 casos, son posi-lemente más frecuentes y no se han referenciado en laiteratura2. Los meduloblastomas representan alrededor del5-35% de todos los tumores intracraneales en la edad pediá-rica, a poca distancia del astrocitoma pilocítico, que ocupal primer lugar, y tiene 2 picos de incidencia, uno entre los-4 anos y otro entre los 8-9, siendo poco frecuentes en elrimer ano de vida3. Los tumores congénitos son los que se
iagnostican antes o en el mismo momento del nacimiento;in embargo, este diagnóstico no siempre es fácil de realizar,ebido a que las manifestaciones clínicas pueden no aparecer
igura 1 – Ecografía transfontanelar al nacimiento. Se observa elaterales, el área porencefálica paraventricular izquierda y los daedondeada hiperecogénica en el tálamo izquierdo.
reserved.
al nacimiento y aparecer en días sucesivos. A nivel intracra-neal la mayoría de los tumores congénitos son teratomas,astrocitomas de bajo grado, anaplásicos y glioblastomas, y losmeduloblastomas ocupan entre el cuarto y el sexto puesto encuanto a su incidencia4. Presentamos el caso clínico de unnino recién nacido en el que coexistían un quiste aracnoideocuadrigeminal y un meduloblastoma de cerebelo.
Caso clínico
Varón que nace por cesárea a las 36 semanas de gestación aldetectarse en ecografía del tercer trimestre macrocrania. Alnacimiento presenta un Apgar 9/10/10, el peso es de 2.630 g,la talla, de 47 cm, y el perímetro craneal, de 33,2 cm. En laexploración clínica se observa una fontanela anterior palpa-ble, grande y con moderada tensión, y las suturas cranealesestán separadas.
Se realizó una ecografía transfontanelar, que mostró unaimportante dilatación de ventrículos laterales y tercer ven-
quiste cuadrigeminal, la dilatación de los ventrículostos de sangrado intraventricular. Pequena lesión
trículo, la presencia de una hemorragia intraventricular, asícomo un voluminoso quiste hipoecogénico en la región cua-drigeminal (fig. 1).
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Figura 2 – Resonancia magnética sin contraste. Secuencias T1 (A-D) y T2 (E,F). Quiste cuadrigeminal y dilatación ventricular.Se observa también una lesión en la región talámica izquierda localizada en la encrucijada del asta frontal con la
occipitotemporal y el quiste aracnoideo.
Se practicó un estudio con resonancia magnética (RM)que mostró un voluminoso quiste, que se manifestaba comohipointenso en secuencias T1 e hiperintenso en T2, de untamano de 3,2 × 3 × 2,8 cm, localizado en la cisterna cuadri-geminal. El quiste provocaba compresión del acueducto deSilvio, resultando una hidrocefalia obstructiva. Se apreciatambién una imagen de hipersenal a nivel de las astas occi-pitales de los ventrículos laterales indicativas de hemorragiaventricular (fig. 2). Dada la inmadurez del nino y la presen-cia de sangre intraventricular que imposibilitaría la correctarealización de la endoscopia, se decidió realizar 2 puncionesventriculares evacuadoras con el doble objetivo de controlarel crecimiento del perímetro craneal y evacuar restos hemáti-cos.
A través de un agujero de trépano frontal derecho se rea-lizó una ventriculocisternostomía y fenestración endoscópicadel quiste aracnoideo. A las 72 h de la intervención se rea-lizó un control con ecografía transfontanelar que mostró unareducción en tamano tanto del sistema ventricular como delquiste aracnoideo. Tras la cirugía se estabilizó el perímetrocraneal y no se programaron más estudios neurorradiológi-cos.
A las 4 semanas de la cirugía el nino presentó un episo-dio de somnolencia prolongada, por lo que se realizó unatomografía computarizada (TC) craneal con y sin contrasteque mostró una tumoración heterogénea en la línea media
de la fosa posterior que se realzaba de forma intensa concontraste (fig. 3). Se intervino quirúrgicamente mediante unacraniectomía suboccipital con exéresis parcial de una tumo-ración muy vascularizada que infiltraba el suelo del cuartoventrículo.
El estudio histológico del tumor mostró que se trataba deun meduloblastoma (grado iv de la OMS).
La familia rechazó todo tipo de tratamiento oncológico y elnino falleció a los 4,5 meses de edad.
Discusión
Los tumores congénitos son los que se diagnostican antes oinmediatamente después del nacimiento; sin embargo, esteconcepto no siempre es fácil de definir, porque las manifes-taciones clínicas, si las hay, pueden no verse al nacimiento,sobre todo cuando el tumor es pequeno o está situadoen un área cerebral poco elocuente. Por tal motivo, estostumores se han clasificado en 3 categorías: a) definitivamentecongénitos: presentes o que producen síntomas en la pri-mera semana de vida; b) probablemente congénitos: presentes
o que producen síntomas en las primeras semanas devida, y c) posiblemente congénitos: presentes o que produ-cen síntomas durante el primer mes de vida5. Jänisch ySchreiber6 modificaron esta clasificación y extendieron el
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Figura 3 – Tomografía computarizada sin contraste (A) y tras la administración de contraste (B) que muestra elmeduloblastoma de cerebelo. Imágenes histológicas de la pieza tumoral: C) positividad para sinaptofisina; D) presenciad ).
tpntvam
pcacdlhmmo
ec3o7
e células redondeadas de núcleos hipercromáticos (HE, 40×
érmino «definitivamente congénitos» a los tumores queresentan síntomas al nacimiento o durante el períodoeonatal, «probablemente congénitos» a los que presen-an síntomas y se diagnostican durante el primer ano deida, y «posiblemente congénitos» cuando los síntomasparecen en el primer ano pero se diagnostican posterior-ente.Los quistes aracnoideos pueden asociarse a muy distintas
atologías del sistema nervioso, fundamentalmente de tipoongénito. Así, se han descrito quistes aracnoideos asociados
colpocefalia, heterotopia, microgiria7, agenesia del cuerpoalloso8, hidrocefalia9, etc., y se han publicado asociados aiferentes tipos tumorales del sistema nervioso, tanto cerebra-
es como medulares, entre los que se incluyen adenomas deipófisis10, meningiomas11, dermoides12, etc. En estos casos elecanismo probablemente estaría ocasionado por un atrapa-iento de líquido cefalorraquídeo por un mecanismo valvular
semicomunicativo.La asociación de quiste aracnoideo y meduloblastoma es
xcepcional y, hasta donde conocemos, solo se ha publi-ado previamente un caso similar. Dentro de una serie de
0 ninos con quistes aracnoideos intracraneales asociados atras malformaciones, Wang et al.7 incluyen una nina de
anos diagnosticada de un meduloblastoma de hemisferio
cerebeloso izquierdo que presentaba asociado un quiste arac-noideo silviano derecho, no aportando más datos.
Las opciones de tratamiento de los quistes aracnoideosson variadas. En los asintomáticos es importante manteneruna actitud expectante, ya que la mayoría de ellos cursaránde forma silente a lo largo de la vida, llegando en algu-nos casos a desaparecer de forma espontánea o tras untraumatismo craneal13. Cuando son sintomáticos, las opcio-nes de tratamiento incluyen la craneotomía con aperturade membranas y su comunicación con los espacios suba-racnoideos, la derivación cistoperitoneal o la fenestraciónendoscópica9. Esta modalidad constituye en la actualidad laprimera opción terapéutica para los quistes aracnoideos, fun-damentalmente para los localizados en la línea media, yaque suelen presentarse con hidrocefalia obstructiva, comoocurrió en nuestro paciente, pudiéndose en un mismo pro-cedimiento realizar, además de la fenestración del quiste, unaventriculocisternostomía14,15.
El meduloblastoma es una neoplasia incluida dentro delgrupo de tumores embrionarios neuroepiteliales, y se con-sidera un tumor grado iv. El tratamiento se inicia por la
resección quirúrgica, que debe ser lo más amplia posible,seguida por tratamiento oncológico específico: quimioterapiay radioterapia holocraneal en los pacientes mayores de 3 anos.
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El pronóstico en los ninos menores de 3 anos (alto riesgo) esmalo, con una supervivencia media a los 8 anos inferior al20%3. Nuestro paciente fue diagnosticado del quiste aracnoi-deo al nacimiento y, dada la inmadurez del nino, así como lapresencia de sangre intraventricular, se demoró unas sema-nas el tratamiento endoscópico, realizándose 2 puncionesventriculares16. El meduloblastoma no se visualizó en el estu-dio de RM previo posiblemente por ser realizado sin contraste;en el análisis retrospectivo de la RM es posible apreciar unapequena alteración de senal en el vermis a la que inicialmenteno se le dio valor patológico pero que probablemente indi-caba ya la presencia del tumor. En nuestro paciente, tras eldiagnóstico histológico y ante el mal pronóstico del mismo(meduloblastoma de alto riesgo), la familia optó por no realizartratamientos complementarios.
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