"MELANOMA CUTANEO EN NIÑOS (O- 14 AÑOS) EN EL INSTITUTO
NACIONAL DE ENFERMEDADES NEOPLASICAS {IN EN) DURANTE EL
PERIODO 1995 - 2008. REPORTE DE CASOS"
RESUMEN
Melanoma maligno es considerado una entidad poco común en niños
y adolescentes constituyendo el 1 a 3 % de todas las neoplasias
pediátricas. Solo 2% de los melanomas ocurren en pacientes
menores de 20 años, y 0.3% a 0.4% ocurren en niños prepúberes, sin
embargo, su incidencia ha aumentado en todos los países del mundodurante los últimos años.
Material YMétodos
Se realizó un estudio retrospectivo en el cual se revisó 216 historia
clínicas con diagnostico de Melanoma evaluadas en el Instituto
Nacional de Enfermedades Neoplásicas entre Enero de 1985 y Abril de2008.
Resultados
Se encontró 9 casos de Melanoma cutáneo (MC) en niños menoresde 15 años, seis mujeres y tres hombres. El promedio de edad de loscasos fue de 5 años, sin diferencias entre hombres y mujeres. Lalocalización más común fue la extremidad inferior (44,4 %), de loscuales la mayoría se encontró en el pie. Del total de casos, cuatro eranMC in situ (44,4%) y uno MC nodular (33.3). La escala de Breslowencontrado fue de 0-7,1 mm., con una mediana de 7,62 mm, Seencontró que en tres de nuestros pacientes las lesiones estuvieronpresentes desde el nacimiento.
Introduccion:
Melanoma cutáneo es una neoplasia maligna de la piel, se puede ver
en otras localizaciones, su origen no esta definida.
Melanoma cutáneo es poco común en el mundo, pero su incidencia se
esta incrementando, en EEUU se diagnostican 32000 casos nuevos
por año, su mortalidad es alta; causan e175% de muertespor cáncer de
piel (1).
La incidencia de melanoma se esta incrementando alrededor del
mundo (1). Melanoma en niños es mas prevalente en ciertos grupos,
tales como pacientes .con nevus congénitos gigantes, xerodermia
pigmentosa, inmunosupresión y Síndrome de Nevus displásico (1 ,2,3).
El melanoma en pre-púberes puede ser dividido en tres categorías
basados en la edad del diagnostico del melé!noma: congénito (in útero,
al nacimiento), infantil (del nacimiento y los primeros años de vida) y en
la niñez siendo esta considerada hasta los 15 años (4).
Autores: Falla Jiménez Martín, Abugattas Saba Julio,
Vigil Rojas Carlos, LeónRivera Mauricio, Garces Castre
Milko, Dunstan YatacoJorge, Vidaurre RojasTatiana
DEPARTAMENTO DE CIRUGIA DE MAMAS Y TEJIDOS
BLANDOS DEL INSTITUTO NACIONAL DE
ENFERMEDADAES NEOPLASICAS LlMA- PERU
acta cancerológica 139
FallaJiménezMartín,AbugattasSabaJulío,VígilRojasCarlos,LeónRiveraMauricío,GarcesCastreMilko,DunstanYatacoJorge,VidaurreRojasTatiana
Según el registro de Cáncer de Lima Metropolitana en el
período 1994 - 1997, para ambos sexos la incidencia del
melanoma de piel fue 1,88 por 100000, constituyendo el
15,0% de los tumores malignos de la piel. En el caso de los
niños se obtuvo una tasa de incidencia de 0,69 por 1000000
de niños, constituyendo el 0,56% de las neoplasias
pediátricas.
El melanoma cutáneo ocurre principalmente en personas de
raza blanca; se presenta generalmente a partir de los 10años;
la incidencia aumenta con la edad, sin un pico de máxima
incidencia y la frecuencia es mayor en varones. Su
localización varía según las características de la piel. En
personas de piel blanca la localización mas frecuente es
zonas expuestas al sol. En personas de piel oscura, la
localización mas frecuente es zonas no expuestas al sol,
planta de pie y melanoma de mucosas.Como en los melanomas de adultos los cambios en la
apariencia de lesiones pigmentadas debe de alertar, ante la
posibilidad de melanoma (1,3,5). En un reporte de Boddie,
Melanoma Maligno en niños y adultos jóvenes: criterios de
diagnostico y efectos en el estadiaje describe el incremento
del tamaño de un lunar, sar.grado, cambios del color, prurito,
adenopatías palpables y masas subcutáneas. En otro estudio
Sáenz y colaboradores en el estudio de reporte de casos en
Chile en los años 1976- 2005 describe que 85% de pacientes
presentaron síntomas atribuibles a la lesión primaria e
incluyen crecimiento reciente, dolor, sangrado, ulceración y
cambios de color (4).
Por el curso potencialmente agresivo del melanoma y la pobre
respuesta de la enfermedad metastásica a las diferentes
modalidades de tratamiento, el diagnostico no debe ser
demorado y para ello se debe realizar una biopsia ante la
sospecha de un melanoma.
MATERIALY METODOS
El presente será un estudio retrospectivo y descriptivo en el
que se incluyo a todos los pacientes menores de 15 años con
el diagnostico histopatológico de melanoma cutáneo tratados
en ellNEN desde enero de 1995 a abril de 2008. Las variables
registradas para este estlrJctio fueron la edad, sexo,
localización de la lesión, diagnóstico histopatológico dentro de
esto se considero el nivel de Clark y el Breslow, el tratamiento
instaurado y el tiempo de sobrevida desde el diagnostico
hasta su ultimo control.
40 acta cancerológica
RESULTADOS
Se revisaron 216 historias clínicas con el diagnostico de
Melanoma cutáneo en el Instituto de Enfermedades Neoplásicasentre enero de 1985 hasta abril de 2008 encontrándose 9 casos
de Melanoma cutáneo en menores de 15 años constituyendo el
4,16%. El promedio de edad fue de 5 años, La mayoría fueron
mujeres constituyendo el 66,7%. Ninguno de nuestros pacientes
presentó antecedente de neoplasia en su familia y la raza mas
frecuente fue la mestiza 100%. La ubicación de las lesiones
fueron los miembros inferiores 44,4%. El tipo histológico mas
frecuente fue el invasor 55,1% y el in situ constituye el 44,9%. El
tipo mas frecuente de MC invasor fue de tipo Nodular
(33,3%).Según el espesor de la lesión en el invasor la
profundidad medida en la escala de Breslow varió de 2 a 11mm
siendo el promedio de 7,62 mm. Tres de nuestros pacientes
presentaron la lesión al momento del nacimiento. Uno de
nuestros pacientes presento metástasis por lo que tuvo que
recibir tratamiento complementario.
..
--~---/
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"MELANOMACUTANEOENNIÑOS(O- 14AÑOS)
..
L--MELANOMA MALIGNO DE PIEL EN NIÑOS(O - 14 AÑOS) EN EL INEN DURANTE ELPERIODO1995 - 2008.REPORTEDECASOS. Distribución de pacientes según sexo
!!!!Hombres
111Mujers
Dermis papilar completamenteocupada por célulasneoplásicas de citoplasma amplio con escasopigmento pardo oscuro, núcleo grande y nucleoloprominente correspondiente a melanoma malignoHE 40x
Análisis descriptivo, características clínicase histopatológicas:
Distribución de pacientes segúnlocalización de la lesión
Tronco
4Extremidadinferior
ExtremidadSuperior
Células tumorales de aspecto epitelioide conabundante pigmento melánico. HE40x
r ~... ...~ .."
CabezayCuello
._
~,..,'
"- '''.;.~ I
. '.
Análisis descriptivo, perfildemográfico:
Epidermis ocupada por nidos de célulasmelanocíticas atípicas. Se observan algunosmelanófagos en la dermis adyacente. (HE 10x)
acta cancerológica /41
RazaBlanca - -
Negra - -
Mestiza 9 100,0%Otros - -
Antecedente Familiar de melanoma
Si - -
No 9 100,0%'
FallaJiménezMartin,AbugattasSabaJulio,VigilRojasCarlos,LeónRiveraMauricio,GarcesCastreMilko,DunstanYatacoJorge,VidaurreRojasTatiana
Distribución de pacientes según histologia
Insitu
Nodular
Extensión superficial
Maligno
Distribución de pacientes según Clark
!!!!!I
011
DIII
DIV
111V
45%
11%
Análisis descriptivo, características clinicas e histopatológicas:
42 acta cancerológica
Datos de los pacientes:
M: Mujer; H: hombre; NA: No Aplicable; NSPD: No Se Puede Determinar
Discusion:
El Melanoma Malignode la piel es una neoplasia rara que en los
últimosaños se ha hechomás frecuenteen nuestromediopor los
diversos factores que lo producen como la exposición a los rayos
Ultravioleta, este aumento de su frecuencia se ha dado también en
los niños. En nuestro estudio se realizo un análisis retrospectivo de
los casos diagnosticados de Melanoma Maligno en niños menores
de 15 años encontrándose 9 casos desde Enero de 1995 hasta Abril
de 2008. Constituyendo el 100% son menores de 11 años sin
embargo muchos estudios han demostrado que la mayor incidencia
se da en adolescentes comparados con prepúberes. Sin embargo
un último estudio realizado por Jafarian y publicado en el Journal
de Dermatología ha demostrado que el 50% de los casos se dan en
menores de 10 años respaldando nuestro estudio donde se
confirma el cambio de esta tendencia. Del total de casos 6 eran
mujeres y tres hombres encontrando al igual que en la literatura una
predominancia por el sexo femenino.
La localización más frecuente fue el Miembro Inferior coincidiendo
con lo encontrado por Luisa Saenz en el estudio realizado en Chile
con 19 casos 50% se presentaron en esta localización. Este
hallazgo es discordante con los hallados por Scalzo y col., Tate y
col. y Schmid-Wendtner y col. los que señalan el tronco como sitio
principal de presentación de melanomas en los niños. Se determinó
el tipo histológico siendo el más frecuente el invasor (55,1)% y el in
situ (44,9%) coincidiendo con el estudio realizado en Chile
diferenciándose de otros estudios
Extensión Superficial.
donde predomino el de
Es importante considerar el espesor de cada lesión ya que es una
variable que nos indica el pronóstico de la enfermedad.
Edad (años)Mediana / rango 5 / [3 -11]
SexoHombres 3 33,3%
Mujeres 6 66,7%Localización de la lesión
Tronco I 11,1%
Extremidad superior 3 33,3%Extremidad inferior+ 4 44,4%Cabeza v Cuello I 11,1%
Histologia (revisión)In sitn 4 44,4%
Invasores
Maligno I 11,1%Nodular 3 33,3%
Extensión superficial I 11,1%
Clark
I 4 44,4%
11 1 11,1%
111IV I 11,1%
V 3 33,3%
Breslow (mm.) para los invasores.
Promedio / rango 7,25 / [2 -11]
Tiempo de seguimiento (meses)
Promedi / rango 28,5 / [1 -72]
NO Edad Sexo Localización Histologia Histologia Breslow ClarkPrevia (revisión IN EN)
1 10 M Mano In S i tu In Situ NA I
2 4 H Mano N evu s In Situ NA I
3 3 M MusloLesión
In Situ NA INévica
4 4 H Antebrazo Maligno Maligno 11 11
5 5 M Pierna Maligno In S i tu NA 1
6 5 M RegiónMaligno Nodular 7,1 V
Poplítea
7 11 M RegiónMaligno Nodular 10,4 V
escaúlar
8 4 M Región N evu s Nodular NSPD VOccipital
Extensión9 5 H Pie In Situ
Superf.2 IV
"MELANOMACUTANEOENNIÑOS(O- 14AÑOS)
Encontramos que el Breslow solo se halló en 4 de nuestros
pacientes debido a que acudieron con biopsias previas
realizadas en otras instituciones teniendo como resultado un
rango de 2 a 11 mm. con un promedio de 7,62 mm.
comparándose con lo hallado por Luisa Saenz en el año 2005
donde encontró como promedio 1,54 mm., Tate y col.
Encontraron una mediana de 1,03 mm. Schmid- Wndtner y col.
hallaron en promedio 1,7 mm. Los insitu
En nuestra casuística se encontraron 3 casos los cuales
presentaron una lesión nevica desde el nacimiento siendo
consideradocomo nevo congénito.Esto concuerdacon los
resultados de otros estudios, los nevos congénitos tienen un
alto potencial de malignizarse siendo el nevo congénito gigante
como el de mayor riesgo. Se ha establecido el riesgo de
malignizacion de un nevo pequeño congénito a Melanoma es de
400 a 13000 veces por lo que se sugiere ante la presencia de
esta lesión debe ser extirpada de manera profiláctica sin
embargo se sabe que la mayoría de melanomas ocurren De
Nava.
Ninguno de nuestros pacientes presento lesiones premalignas
como Xerodermia Pigmentoso asi como ningún antecedente
familiar de alguna neoplasia. Es importante destacar que la
mayoría de nuestros casos fueron sometidos a biopsias en
forma particular.
El tiempo de sobrevida promedio fue de 28,5 meses
continuando sus controles en el Institutoy uno de ellos falleció.
Se recomienda ante la presencia de cualquier lesión nevica que
aparece desde el nacimiento o que se desarrolla en los primeros
años de vida sea vigilado y ante la duda realizar una biopsia
escicional.
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