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NEUROCIRUGÍA

www.elsev ier .es /neuroc i rugia

aso clínico

eningioma de células claras lumbosacro multifocal.resentación de un caso y revisión de la literatura

lalla Lista-Martínez ∗, Jose María Santín-Amo, Sonia Facal-Varela,duardo Rossi-Mautone, Luis Alfredo Rivas-López y Santiago Amaro-Cendón

ervicio de Neurocirugía, Hospital Universitario de A Coruna, A Coruna, Espana

nformación del artículo

istoria del artículo:

ecibido el 10 de marzo de 2012

ceptado el 6 de junio de 2012

n-line el 1 de septiembre de 2012

alabras clave:

umor espinal

eningioma de células claras

umor meníngeo

umor lumbosacro multifocal

r e s u m e n

El meningioma de células claras es una variedad infrecuente de meningioma. Se describe

el caso de un meningioma espinal multifocal de células claras presente en una paciente

de 20 anos de edad. Clínicamente refiere lumbalgia de aproximadamente 2 anos de evolu-

ción. En el estudio de resonancia magnética nuclear (RMN) se evidencia gran tumoración

lumbosacra, que ocupa el canal raquídeo de L4 a S2, asociada a 2 lesiones satélites en la

región lumbar. Una tumoración intra-extradural fue resecada quirúrgicamente, confirmán-

dose el diagnóstico anatomopatológico de meningioma de células claras. Se resecan así

mismo ambas lesiones satélites con idéntico diagnóstico histológico.

Por tanto, en pacientes jóvenes con lesión espinal sugestiva de meningioma debe con-

siderarse la posibilidad de que se trate de un meningioma de células claras, así como su

probable origen multifocal y la probabilidad de recidivas.

© 2012 Sociedad Espanola de Neurocirugía. Publicado por Elsevier España, S.L. Todos los

derechos reservados.

Multifocal clear cell meningioma in the sacral and lumbar spine. Casereport and literature review

eywords:

pinal tumour

lear cell meningioma

eningeal tumour

ultifocal lumbosacral tumour

a b s t r a c t

Clear cell meningioma is a rare morphological form of meningioma. This case report

describes a very rare case of multifocal clear cell meningioma in the sacral and lumbar

spine. The patient was a 20-year-old female who presented back pain. Magnetic resonance

imaging (MRI) revealed a large tumour at L4 to S2 level associated with two, smaller, sate-

llite tumours at the lumbar level. An intra-extradural tumour was surgically removed and

the pathological diagnosis of clear cell meningioma was confirmed. Both satellite lesions

were also resected and their histopathological diagnosis was the same.

ll me

Therefore, clear ce

ted meningioma in the l

postoperative recurrence.

© 2012 Sociedad Espa

∗ Autor para correspondencia.Correo electrónico: olallalista@hotmail.com (O. Lista-Martínez).

130-1473/$ – see front matter © 2012 Sociedad Espanola de Neurocirugíattp://dx.doi.org/10.1016/j.neucir.2012.06.001

ningioma should be considered in young patients with sugges-

umbar spine, as well as the possibility of multifocal origin and

ñola de Neurocirugía. Published by Elsevier España, S.L. All rights

reserved.

. Publicado por Elsevier España, S.L. Todos los derechos reservados.

. 2 0 1 2;2 3(6):259–263

Figura 1 – Resonancia magnética nuclear de columnalumbosacra (A y B). Cortes sagitales en T1 y en T2 en losque se demuestra el tumor intraespinal de L4 a S2 con las2 lesiones satélite en L1 y L2.

260 n e u r o c i r u g i a

Introducción

Los meningiomas, junto con los schwannomas, constituyenel 90% de los tumores intradurales extramedulares1. Existe ungran número de variantes de meningiomas, entre las cualesse incluye el meningioma de células claras (MCC). En con-creto, esta variante constituye tan solo el 0,2% de todos losmeningiomas, y en el 45% de los casos se localiza a nivelintradural2,3. Su comportamiento agresivo y su alto potencialde recidiva hacen que se clasifiquen como grado II dentro dela clasificación de tumores del sistema nervioso central dela Organización Mundial de la Salud4. Pocos casos han sidodescritos en la literatura asociados a multifocalidad, de ahí elinterés de este trabajo.

Caso clínico

Mujer de 20 anos de edad, sin antecedentes medicoquirúrgi-cos de interés, que refiere clínica de 2 anos de evolución delumbalgia irradiada ocasionalmente a la extremidad inferiorizquierda siguiendo dermatoma S1. En los 15 días previos a suingreso presenta tenesmo vesical. No hay otra sintomatologíaacompanante.

En la exploración física destaca Lassègue izquierdo a 40◦,Bragard positivo e hiporreflexia aquílea izquierda. No existealteración en las funciones motoras ni sensitivas. No presentadificultad para la deambulación.

La resonancia magnética nuclear (RMN) lumbosacra (fig. 1Ay B) evidencia una voluminosa tumoración extramedular quese extiende de L4 a S2 asociada a 2 nódulos subcentimétricos anivel L1 y L2, respectivamente. Estas lesiones son isointensastanto en T1 como en T2, y se realzan tras la administración degadolinio. En el resto del neuroeje no se demuestra la presen-cia de otras lesiones.

La RMN cerebral no muestra alteraciones.Como paso previo a la cirugía decidimos realizar biopsia de

la lesión de mayor tamano, y tras confirmarse el diagnósticode MCC procedimos a realizar laminectomía y exéresis de las3 lesiones.

Durante la cirugía podemos comprobar la presencia de unatumoración de consistencia firme que engloba parte de las raí-ces de la cola de caballo. Esta tumoración poco vascularizadaperfora la duramadre, erosiona el hueso y se extiende haciael tejido celular subcutáneo (fig. 2). Se fue disecando en blo-que, liberándola de las raíces hasta llegar a L4, donde se hacíatotalmente intradural. A este nivel se realiza laminectomía deL1 a L4.

Logramos una exéresis completa, resecando así mismoambos nódulos satélites (fig. 3).

El cierre se realiza con plastia de duramadre sintética yla paciente sale de la intervención quirúrgica con un drenajelumbar para evitar el riesgo de fístula de líquido cefalorraquí-deo (LCR) posquirúrgica.

Histológicamente se trata de una tumoración moderada-

mente celular, sin signos de irregularidades morfotintorialesevidentes, que no origina rosetas y está conformada por célu-las de citoplasma claro con núcleo redondeado y un estromafibrilar denso y colagenizado. Es negativa a proteína glial

fibrilar ácida (PGFA), a S-100 y a citoqueratinas, mientrasque es positiva a antígeno epitelial de membrana (EMA) y avimentina. Se tine con ácido peryódico de Schiff. El índice deproliferación celular es muy bajo, del 5-6% (figs. 4 y 5).

Como complicación postoperatoria presenta fiebre aso-ciada a consumo de glucosa en LCR, sin celularidad ni hiper-proteinorraquia. De forma empírica se inicia tratamiento conantibióticos de amplio espectro, con una buena respuesta clí-nica. Destaca además leucopenia, que precisa tratamiento confactor estimulante de colonias.

Al alta, presenta incontinencia urinaria y fecal, precisandosonda vesical, sin déficit motor ni sensitivo en las extremida-

des inferiores. Se deriva a consultas ambulatorias de urologíapara la realización de estudio urodinámico y seguimiento.

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Figura 2 – Tumoración lumbosacra. Tras realizarlaminectomía de L1 a L4 se puede observar que latumoración pasa de extra a intradural a nivel L4.

Figura 3 – Exéresis completa de la tumoración.

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Figura 4 – Meningioma de células claras (×40). A) Estáconstituido por células poligonales con citoplasma claro(flecha delgada), que contiene glucógeno y bandascolágenas (flecha gruesa). B) Se tine con ácido peryódicode Schiff (PAS).

En el momento actual, 8 meses después de la intervención,a paciente es seguida en consultas de neurocirugía y urología,o presenta recidivas en la RMN de control (fig. 6) y man-

iene una vejiga neurógena, pero sin precisar sonda vesicalor orinar espontáneamente.

iscusión

l MCC fue descrito por primera vez en 1995 por Zorludemir yuledo, destacando la posibilidad de recidiva local y su posibleomportamiento agresivo5.

En 2007 la OMS describió 15 subtipos, considerando el MCComo un meningioma de grado II, junto con las variedadesordoide y atípica6.

En comparación con otras variedades histológicas deeningiomas espinales, estos tumores ocupan principal-ente el canal raquídeo lumbosacro (68%) y pueden

ncontrarse lesiones multifocales.El síntoma principal es el dolor localizado en la espalda en

l 83% de los casos y el dolor radicular, así como disminucióne fuerza muscular con paresias o plejías en el 60% y alte-

aciones de la sensibilidad como hipoestesias, parestesias onestesia en el 40%. El 57% presentan reflejos osteotendino-os alterados y el 30% incontinencia de esfínteres. En los ninos

son frecuentes los problemas en la deambulación, y en el 11%de los casos pueden presentar escoliosis7. La duración de lossíntomas desde el inicio hasta el momento del diagnósticovaría entre 4 meses y 2 anos.

La RMN es la técnica primaria para diagnosticar meningio-mas espinales, ya que delinea el nivel del tumor y la relacióndel mismo con la médula espinal, lo cual es útil en la planifi-cación quirúrgica. Son isointensos en T1 y T2 y muestran unrealce intenso tras la inyección de gadolinio.

Histológicamente están formados por células poligonalescon glucógeno con núcleos monomórficos pequenos y redon-dos y citoplasma abundante claro. Entremezcladas existenbandas de colágeno intersticial y perivascular. No presentanecrosis ni mitosis y tampoco rosetas. A nivel tincional sonEMA y vimentina positivos, y negativos para citoqueratinas,S-100, PGFA y CD 10. Se tinen con ácido peryódico de Schiff(PAS) y tienen un bajo índice de proliferación celular8. Existencasos descritos de MCC con atipia con núcleos irregulares ehipercromáticos, con aumento de mitosis, necrosis y MIB alto,descritos como grado III.

El diagnóstico diferencial debe hacerse con9:

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Figura 5 – A) Proteína glial fibrilar ácida (PGFA) negativa. B)Antígeno epitelial de membrana (EMA) positivo. C) Índice

Figura 6 – Resonancia magnética nuclear lumbosacraposquirúrgica. Corte sagital en T1 en el que se evidencia laexéresis completa de las lesiones.

de proliferación celular (MIB 1) bajo.

- Ependimoma de células claras, con estructura papilar, seu-dorrosetas, PGFA+ y vimentina+.

- Meningioma microquístico con citoplasma vacuolado y PAS

negativo.

- Oligodendroglioma anaplásico con halo perinuclear,aumento de mitosis, pleomorfismo nuclear y necrosis.

- Hemangioblastoma con amplia red capilar, EMA y PGFA+.

- GB rico en lípidos, no en glucógeno.- Metástasis de carcinoma de células claras de rinón, con

atipia, núcleos en lóbulos con estroma vascular, citoquera-tinas+, vimentina y CD10+.

Los MCC intracanal son más agresivos que los intracranea-les, y recidivan a los 5 anos hasta en un 40% tras una resecciónmacroscópicamente total1.

El tratamiento consiste en la resección completa, que esel factor pronóstico más importante. Generalmente tienen unbuen plano entre la duramadre y el tejido neural.

Si se realiza una resección incompleta, debe complemen-tarse el tratamiento con radioterapia10.

Los MCC anaplásicos grado III precisan radioterapia post-quirúrgica o quimioterapia, con RMN cada 3-6 mesesporque existen alto riesgo de recidivas locales y metástasiscerebrales10.

Los MCC muestran un comportamiento agresivo conrecurrencia local en más de 50% de los casos, por lo que serecomienda el seguimiento por estudios de imagen cada 3 a6 meses durante los primeros anos, y posteriormente de formaanual.

Hasta la fecha, y con el caso que aportamos, solo se han1

descrito 33 casos de MCC intraespinales .

La mayoría de ellos se presentan en el sexo femenino,como el presente caso que reportamos; de ahí la necesidad

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n e u r o c i r u g i a . 2

e estudios futuros para determinar la posible influencia deos receptores para progesterona y la influencia de los ACO.

Es el segundo caso descrito de localización múltiple, tras elescrito por Matsui et al. en 199811.

En nuestro caso la clínica era simplemente de dolor sacro,in déficit motor ni sensitivo, lo cual sorprende si se tiene enuenta tanto el tamano y la localización de la lesión como laresencia en el 83% de los casos de paresia o en el 50% dearestesias presentes al momento del diagnóstico. El tiempoe evolución del dolor (2 anos) y el retraso en el diagnós-ico entra dentro de lo esperable, porque —como ya dijimosreviamente— son lesiones que se diagnostican tardíamente.or eso es importante insistir en la necesidad de incluirlas enl diagnóstico diferencial de lesiones lumbosacras en pacien-es jóvenes.

En nuestro caso, al haber realizado una exéresis completa,o instauramos terapia complementaria con radioterapia,orque de acuerdo con la literatura, tras estas resecciones nos preciso radioterapia posterior, ya que no mejora el pronós-ico ni disminuye el número de recidivas.

onclusión

l MCC es un subtipo histológico raro, con predilección por elanal espinal, que se presenta con mayor frecuencia en ninos

adultos jóvenes12.Puede tratarse de lesiones multifocales que ocupan

rincipalmente el segmento lumbosacro, y aunque histo-ógicamente se trata de lesiones benignas, la alta tasa deecurrencias y un comportamiento biológicamente agresivoa hecho que se incluyan dentro del grado II de la OMS.

Debido a esta alta tasa de recurrencias es recomendableealizar cada 3-6 meses un control estricto con RMN con con-raste de todo el neuroeje.

El tratamiento de elección es la resección quirúrgica. Enaso de recidiva o exéresis incompleta habría que asociaradioterapia, excepto en MCC anaplásicos grado III, que preci-an radioterapia posquirúrgica a pesar de conseguir exéresisadicales.

onflicto de intereses

os autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

1

3(6):259–263 263

i b l i o g r a f í a

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