Rhabdoid meningioma: a rare example of aggressive meningioma (grade IIImeningioma)
Abstract A parasagittally located rhabdoid meningioma occurring in a 54 year-old womanshowed numerous rhabdoid-like cells with abundant cytoplasm in which typical acidophil inclu-sions were found. Inmunohistochemistry was positive for vimentin, EMA and progesterone
receptors and negative for cytokeratins, S-100, HMB-45, actin, desmin, PGFA, CD38, enolase,synaptophysin and neurofilaments; confirming the meningothelial character of the tumour anddifferentiating it from other rhabdoid-like neoplasms. The main characteristics of the lesionand its inclusion in the aggressive meningiomas group (grade III meningiomas) are discussed.
Figura 2 Meningioma rabdoide: presencia de áreas arremo-lr
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Meningioma rabdoide. Ejemplo poco frecuente de tumor me
Introducción
La moderna clasificación de los meningiomas, efectuada porla OMS en el ano 2007, permite agrupar a las numerosasvariantes histológicas de este tumor en 3 grupos que hacenreferencia a su comportamiento clínico y a su agresividad1.
Esta clasificación, a pesar de su aparente sencillez, obligaa clínicos y a patólogos a un profundo conocimiento de estaneoplasia, tanto más si tenemos en cuenta que las varian-tes más agresivas son poco frecuentes y susceptibles de serconfundidas con otros tumores de naturaleza muy diferente,como sucede en el caso que presentamos a continuación.
Caso clínico
Mujer de 54 anos de edad, sin antecedentes de interés, quefue intervenida quirúrgicamente en nuestro hospital por pre-sentar una masa parasagital de 6 cm de diámetro máximo,que le provocaba un cuadro de cefaleas, convulsiones y des-orientación, de aparición reciente.
El estudio histológico de la tumoración, de aspectocarnoso y lobulado, mostró una extensa diferenciación rab-doide, consistente en la presencia de células redondeadascon típicas inclusiones citoplásmicas de aspecto acidófilo(fig. 1). De igual modo, se identificaron áreas de un mástípico aspecto meningiomatoso (fig. 2). El tumor mostróescasa actividad mitótica, sin que se evidenciaran áreas denecrosis.
Las técnicas inmunohistoquímicas revelaron positividadde las células tumorales para vimentina y EMA (fig. 3), siendonegativas para citoqueratinas (CAM 5.2 y AE1/AE3), actina,desmina, HMB-45, S-100, sinaptofisina, enolasa, CD38 yneurofilamentos. Los receptores de progesterona fueronintensamente positivos (fig. 4), mientras que la actividadproliferativa de la lesión fue baja (MIB-1 de escasa positivi-dad).
Basándonos en estos hallazgos, nuestro diagnóstico fuede meningioma rabdoide (meningioma grado III).
Figura 1 Meningioma rabdoide: presencia de numerosas célu-las con inclusiones acidófilas en su citoplasma (HE, ×400).
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inadas de aspecto meningotelial junto a numerosas célulasabdoides (HE, ×400).
iscusión
a presencia de células con amplias inclusiones acidófilasntracitoplasmáticas constituye el rasgo morfológico carac-erístico de los meningiomas rabdoides2,3, variante pocorecuente de meningiomas que, como ya comentamos pre-iamente, la clasificación de la OMS incluye dentro del grupoe mayor agresividad (meningiomas grado III).
Esta neoplasia, que, al igual que sus companeros derupo (meningiomas papilar y anaplásico), posee agresivi-ad local y alta capacidad de recidiva, puede ser confundidaon otros tumores, tanto primarios del SNC como extracra-eales, de morfología igualmente rabdoide, con los que esmprescindible establecer un diagnóstico diferencial dadasas diferencias existentes tanto en el pronóstico como en lasosibilidades terapéuticas.
En nuestro ejemplo nos encontramos ante un meningiomaabdoide, de localización típica, en el que fue necesarioonfirmar nuestra impresión diagnóstica.
Así, el estudio inmunohistoquímico permitió compro-ar la naturaleza meningotelial de la lesión (vimentina
EMA positivas), descartando posibilidades tales como laetástasis de un tumor rabdoide de partes blandas o de
n carcinoma con diferenciación rabdoide (citoqueratinasegativas en nuestro caso), el rabdomiosarcoma (negativi-ad en nuestro caso para actina y desmina), el astrocitomaemistocítico (PGFA negativa en nuestro ejemplo) o lasetástasis de melanoma (HMB-45 y S-100 negativas). El plas-ocitoma fue descartado, dada la negatividad del tumorara CD38, y el tumor rabdoide/teratoide atípico, una raraeoplasia fundamentalmente pediátrica, fue igualmenteescartado tanto por la ausencia, en nuestro caso, dereas de aspecto teratoide, como por la negatividad obser-ada para marcadores neuronales (sinaptofisina, enolasa yeurofilamentos)4---8.
A nuestro juicio, merece la pena indicar que aunque la
ébil positividad para MIB-1 y la fuerte expresión para recep-ores de progesterona, observadas en nuestro caso, difierene lo descrito en otros meningiomas grado III, son hallaz-os senalados en la literatura médica como indicadores de
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Figura 3 Meningioma rabdoide: positividad para vimentina (
n mejor pronóstico9,10. La clara morfología rabdoide de laesión obliga a incluirla dentro de este grupo.
Como punto final, solo nos queda resaltar, una vez más,a importancia del estudio anatomopatológico e inmunohis-oquímico y la gran trascendencia de la colaboración entreos clínicos y patólogos, elementos claves en una correctactividad asistencial.
esponsabilidades éticas
rotección de personas y animales. Los autores declaranue para esta investigación no se han realizado experimen-os en seres humanos ni en animales.onfidencialidad de los datos. Los autores declaran quean seguido los protocolos de su centro de trabajo sobre laublicación de datos de pacientes y que todos los pacientesncluidos en el estudio han recibido información suficiente
han dado su consentimiento informado por escrito para
articipar en dicho estudio.erecho a la privacidad y consentimiento informado. Losutores declaran que en este artículo no aparecen datos deacientes.
izquierda) y EMA (derecha) (inmunohistoquímica, ×200).
onflicto de intereses
os autores declaran no tener ningún conflicto dentereses.
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