464 Arch Bronconeumol. 2007;43(8):464-6 Introducción Las neumonías intersticiales idiopáticas (NII) com- prenden un grupo de entidades clinicopatológicas que afectan de forma difusa al parénquima pulmonar. Son un grupo heterogéneo de enfermedades pulmonares, que se caracterizan por la presencia de diferentes grados de inflamación y fibrosis del parénquima pulmonar de etiología desconocida. Se clasifican en diferentes enti- dades que presentan una serie de características especí- ficas. Estas características incluyen presentación clíni- ca, patrón radiológico, patrón histológico, respuesta al tratamiento y pronóstico. En 2002 el consenso entre la American Thoracic So- ciety (ATS) y la European Respiratory Society (ERS) 1 unificó, mediante una descripción clínica, radiológica e histológica, las características de las diferentes entidades que conforman el grupo de las NII. A pesar de este am- plio consenso, continúa habiendo entidades de las que no disponemos de una definición clara, como la neumo- nía intersticial no específica, e incluso ciertas neumonías intersticiales que no pueden encuadrarse en ninguno de los patrones descritos 1 . Hay además otras entidades no incluidas en este consenso, ya que se describieron poste- riormente; es el caso de la neumonía intersticial bron- quiolocéntrica idiopática 2 . Se presenta el caso de una mujer de 37 años con NII, a cuyo diagnóstico se llegó mediante la realización de una videotoracoscopia. Observación clínica Mujer de 37 años, que ingresó en nuestro servicio por pre- sentar disnea. Era exfumadora de 5 años-paquete y no presen- taba ningún otro antecedente patológico de interés. Trabajaba de ama de casa y realizaba alguna tarea en agricultura (cerezos y almendros), pero sin contacto con insecticidas. No presenta- ba ningún antecedente familiar de interés ni seguía ningún tipo de medicación habitual. Refería contacto con perros, gatos y palomos. Un mes antes del ingreso había comenzado con dis- nea, que fue progresiva hasta convertirse en disnea de míni- mos esfuerzos, sin ningún otro síntoma. En la exploración físi- ca destacó la presencia de crepitantes tipo velcro en el tercio inferior de ambos campos pulmonares; el resto fue normal. En la radiografía de tórax se observó un patrón intersticial de pre- dominio en campos inferiores y distribución periférica. La analítica sanguínea mostró una velocidad de sedimentación globular de 37 mm/h; el resto de los parámetros fue normal, incluidos gasometría arterial, enzima conversiva de la angio- tensina, hormonas tiroideas, anticuerpo antinuclear y factor Correspondencia: Dr. A. Muñoz. Segura, 25, 3.º izqda. 03004 Alicante. España. Correo electrónico: [email protected]Recibido: 11-6-2006; aceptado para su publicación: 2-8-2006. NOTAS CLÍNICAS Neumonía intersticial bronquiolocéntrica idiopática: una nueva neumonía intersticial idiopática Alejandro Muñoz a , Ignacio Aranda b , Jorge Pascual a y Carmen Ferrando a a Sección de Neumología. Hospital Virgen de los Lirios. Alcoy. Alicante. España. b Servicio de Anatomía Patológica. Hospital General Universitario de Alicante. Alicante. España. Las neumonías intersticiales idiopáticas son un grupo he- terogéneo de enfermedades pulmonares, que comprenden un grupo de entidades clinicopatológicas que afectan de forma difusa al parénquima pulmonar. En el año 2002 el consenso entre la American Thoracic Society (ATS) y la European Respiratory Society (ERS) unificó las características de las diferentes entidades que conforman el grupo de las neumo- nías intersticiales idiopáticas. A pesar de este amplio consen- so, continúa habiendo entidades de las que no disponemos de una definición clara y otras no incluidas que se describieron posteriormente, como la neumonía intersticial bronquiolo- céntrica idiopática. Se presentan el caso y la evolución de una paciente diagnosticada mediante biopsia pulmonar de neumonía intersticial bronquiolocéntrica idiopática. Palabras clave: Neumonía intersticial bronquiolocéntrica idio- pática. Neumonía intersticial idiopática. Enfermedad pulmonar intersticial. Idiopathic Bronchiolocentric Interstitial Pneumonia: A New Idiopathic Interstitial Pneumonia Idiopathic interstitial pneumonias represent a diverse group of lung diseases with diffuse effects on the lung parenchyma. In 2002, the American Thoracic Society/European Respiratory Society consensus classification unified the descriptions of the different entities encompassed by idiopathic interstitial pneumonias. Despite this broad consensus there are still some entities without a clear definition and others, such as idiopathic bronchiolocentric interstitial pneumonia, that were only later described. We present the case and outcome of a woman diagnosed with idiopathic bronchiolocentric interstitial pneumonia by lung biopsy. Key words: Idiopathic bronchiolocentric interstitial pneumonia. Idiopathic interstitial pneumonia. Interstitial lung disease. 170.432
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464 Arch Bronconeumol. 2007;43(8):464-6
Introducción
Las neumonías intersticiales idiopáticas (NII) com-prenden un grupo de entidades clinicopatológicas queafectan de forma difusa al parénquima pulmonar. Sonun grupo heterogéneo de enfermedades pulmonares,que se caracterizan por la presencia de diferentes gradosde inflamación y fibrosis del parénquima pulmonar deetiología desconocida. Se clasifican en diferentes enti-dades que presentan una serie de características especí-ficas. Estas características incluyen presentación clíni-ca, patrón radiológico, patrón histológico, respuesta altratamiento y pronóstico.
En 2002 el consenso entre la American Thoracic So-ciety (ATS) y la European Respiratory Society (ERS)1
unificó, mediante una descripción clínica, radiológica ehistológica, las características de las diferentes entidadesque conforman el grupo de las NII. A pesar de este am-plio consenso, continúa habiendo entidades de las queno disponemos de una definición clara, como la neumo-nía intersticial no específica, e incluso ciertas neumoníasintersticiales que no pueden encuadrarse en ninguno de
los patrones descritos1. Hay además otras entidades noincluidas en este consenso, ya que se describieron poste-riormente; es el caso de la neumonía intersticial bron-quiolocéntrica idiopática2.
Se presenta el caso de una mujer de 37 años con NII,a cuyo diagnóstico se llegó mediante la realización deuna videotoracoscopia.
Observación clínica
Mujer de 37 años, que ingresó en nuestro servicio por pre-sentar disnea. Era exfumadora de 5 años-paquete y no presen-taba ningún otro antecedente patológico de interés. Trabajabade ama de casa y realizaba alguna tarea en agricultura (cerezosy almendros), pero sin contacto con insecticidas. No presenta-ba ningún antecedente familiar de interés ni seguía ningún tipode medicación habitual. Refería contacto con perros, gatos ypalomos. Un mes antes del ingreso había comenzado con dis-nea, que fue progresiva hasta convertirse en disnea de míni-mos esfuerzos, sin ningún otro síntoma. En la exploración físi-ca destacó la presencia de crepitantes tipo velcro en el tercioinferior de ambos campos pulmonares; el resto fue normal. Enla radiografía de tórax se observó un patrón intersticial de pre-dominio en campos inferiores y distribución periférica. Laanalítica sanguínea mostró una velocidad de sedimentaciónglobular de 37 mm/h; el resto de los parámetros fue normal,incluidos gasometría arterial, enzima conversiva de la angio-tensina, hormonas tiroideas, anticuerpo antinuclear y factor
Correspondencia: Dr. A. Muñoz.Segura, 25, 3.º izqda. 03004 Alicante. España.Correo electrónico: [email protected]
Recibido: 11-6-2006; aceptado para su publicación: 2-8-2006.
NOTAS CLÍNICAS
Neumonía intersticial bronquiolocéntrica idiopática:una nueva neumonía intersticial idiopática
Alejandro Muñoza, Ignacio Arandab, Jorge Pascuala y Carmen Ferrandoa
aSección de Neumología. Hospital Virgen de los Lirios. Alcoy. Alicante. España.bServicio de Anatomía Patológica. Hospital General Universitario de Alicante. Alicante. España.
Las neumonías intersticiales idiopáticas son un grupo he-terogéneo de enfermedades pulmonares, que comprenden ungrupo de entidades clinicopatológicas que afectan de formadifusa al parénquima pulmonar. En el año 2002 el consensoentre la American Thoracic Society (ATS) y la EuropeanRespiratory Society (ERS) unificó las características de lasdiferentes entidades que conforman el grupo de las neumo-nías intersticiales idiopáticas. A pesar de este amplio consen-so, continúa habiendo entidades de las que no disponemos deuna definición clara y otras no incluidas que se describieronposteriormente, como la neumonía intersticial bronquiolo-céntrica idiopática. Se presentan el caso y la evolución deuna paciente diagnosticada mediante biopsia pulmonar deneumonía intersticial bronquiolocéntrica idiopática.
Idiopathic Bronchiolocentric Interstitial Pneumonia:A New Idiopathic Interstitial Pneumonia
Idiopathic interstitial pneumonias represent a diverse groupof lung diseases with diffuse effects on the lung parenchyma.In 2002, the American Thoracic Society/European RespiratorySociety consensus classification unified the descriptions ofthe different entities encompassed by idiopathic interstitialpneumonias. Despite this broad consensus there are stillsome entities without a clear definition and others, such asidiopathic bronchiolocentric interstitial pneumonia, thatwere only later described. We present the case and outcomeof a woman diagnosed with idiopathic bronchiolocentricinterstitial pneumonia by lung biopsy.
reumatoide. Las serologías para los virus de la inmunodefi-ciencia humana y de la hepatitis C y B fueron negativas, aligual que las precipitinas para antígeno de paloma. La explora-ción funcional respiratoria mostró los siguientes datos: capaci-dad vital forzada (FVC) de 1.810 ml (47%), volumen espirato-rio forzado en el primer segundo (FEV1) de 1.740 ml,FEV1%/FVC del 116% del teórico, capacidad pulmonar total(TLC) de 2.990 ml (58%), volumen residual (RV) de 930 ml,RV%/TLC del 97% del teórico, capacidad de difusión de mo-nóxido de carbono del 34% del teórico y capacidad de difusiónde monóxido de carbono ajustada al volumen alveolar del 70%del teórico. Se realizó una tomografía computarizada de altaresolución (fig. 1), que mostró áreas de vidrio deslustrado, par-cheadas con engrosamiento de los septos interlobulillares, yáreas de condensación focal irregulares. Se realizó asimismouna fibrobroncoscopia con lavado broncoalveolar en el lóbulomedio y tomas de biopsia transbronquial a través del bronquiosegmentario 8 derecho. En el lavado broncoalveolar se encon-traron 400 células/µl (un 90% macrófagos, un 6% linfocitos,un 4% polimorfonucleares y un 0% eosinófilos; subpoblacio-nes de linfocitos: un 14% CD4 y un 79% CD8). El cultivo paragérmenes habituales y el cultivo de Löwenstein fueron negati-vos, y la citología no mostró evidencia de malignidad. Labiopsia mostró una alteración de la arquitectura por fibrosis dedensidad celular variable y un leve componente plasmocíticoacompañante, sin observarse focos fibroblásticos. Tras la reali-zación de estas pruebas se descartó la presencia de fibrosispulmonar idiopática, por lo que se decidió iniciar tratamientocon prednisona a dosis de 2 mg/kg de peso y realizar una biop-sia pulmonar por videotoracoscopia. La pieza pulmonar mos-tró una metaplasia peribronquiolar con leve fibrosis e infiltra-do inflamatorio mononuclear, con arquitectura pulmonarconservada, sin granulomas, fibrosis, inflamación alveoloin-tersticial ni cuerpos extraños (fig. 2). El diagnóstico final fuede neumonía intersticial bronquiolocéntrica idiopática.
La paciente ha seguido tratamiento con azatioprina duranteun año sin que se hayan observado cambios en los síntomas, enel patrón funcional respiratorio ni en la afectación radiográfica.
Discusión
Las NII son procesos inflamatorios del parénquimapulmonar de etiología desconocida, que se diferencianpor el patrón histológico, la distribución de la enferme-
dad en el pulmón, el compartimiento lobular primaria-mente afectado, el grado de madurez de la fibrosis in-tersticial y la presencia de ciertos hallazgos histológicoscaracterísticos, como granulomas o la ocupación de losalvéolos por macrófagos. Dentro de las NII descritas enel consenso entre ATS y ERS1, sólo la bronquiolitis aso-ciada a enfermedad pulmonar intersticial tiene una dis-tribución predominantemente bronquiolocéntrica. Enfechas recientes varios autores han descrito una nuevaneumonía intersticial de afectación predominantementebronquiolocéntrica y sin granulomas2-5. Yousem yDacic2 describieron las características de 10 pacientesen quienes el patrón histológico se caracterizó por uninfiltrado celular inflamatorio crónico de origen centro-lobular y bronquiolocéntrico; las pequeñas vías aéreaspresentaron un infiltrado de linfocitos y células plasmá-ticas, que se extendió entre los septos alveolares peri-bronquiales y entre el espacio intersticial del acino, conpresencia de fibrosis y/o metaplasia peribronquial. Ensu serie encontraron una mayor proporción de mujeres;en las radiografías se observó un infiltrado intersticialde predominio en campos inferiores, y en la exploraciónfuncional se halló un patrón restrictivo con alteracionesen la difusión. Todos los pacientes siguieron tratamientocon corticoides y/o inmunodepresores, y el pronósticofue malo en la mayoría de los casos. Churg et al3 descri-bieron una serie de 12 pacientes también con un predo-minio de mujeres y mal pronóstico. El patrón histológi-co fue similar al descrito por Yousem y Dacic2, pero conmayor fibrosis peribronquial y mayor engrosamientodel músculo bronquial. Fukuoka et al4 describieron unpatrón histológico caracterizado fundamentalmente porla presencia de metaplasia peribronquiolar; varios de lospacientes incluidos en esta serie presentaron enfermeda-des reumatológicas que podrían ser la causa de la afec-tación pulmonar. La fibrosis centrilobular que describie-ron De Carvalho et al5 en su serie de 12 casos secaracterizó por la presencia de necrosis bronquial y fi-brosis bronquiolocéntrica. En el 42% de los casos deesta serie se observó la presencia de cuerpos extraños,
MUÑOZ A ET AL. NEUMONÍA INTERSTICIAL BRONQUIOLOCÉNTRICA IDIOPÁTICA: UNA NUEVA NEUMONÍA INTERSTICIAL IDIOPÁTICA
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Fig. 1. Tomografía computarizada de alta resolución, donde se observa lapresencia de áreas de vidrio deslustrado, parcheadas con engrosamientode los septos interlobulillares, y áreas irregulares de condensación focal.
Fig. 2. Neumonía intersticial bronquiolocéntrica idiopática. Metaplasiaperibronquiolar, con leve fibrosis e infiltrado inflamatorio mononuclear.La arquitectura pulmonar está conservada. (Hematoxilina-eosina, ×40.)
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por lo que los autores señalaron que este patrón histoló-gico es secundario a aspiración gástrica. Es posible quelos diferentes patrones histológicos descritos por estosautores correspondan a una misma entidad en diferentesestadios de evolución; en ese caso, la metaplasia bron-quiolar descrita por Fukuoka et al4 sería el estadio másleve, pasando por la neumonía bronquiolocéntrica idio-pática descrita por Yousem y Dacic2, y como estadiocon mayor grado de fibrosis, el patrón descrito porChurg et al3. En nuestra paciente los patrones radiológi-co, funcional e histológico, así como la evolución, fue-ron similares a los de los casos de neumonía intersticialbronquiolocéntrica descritos por Yousem y Dacic2.
En el estudio de las NII se deben excluir enfermeda-des que sean causa potencial de estos patrones de infla-mación y fibrosis pulmonar. Especialmente debe des-cartarse la presencia de enfermedades autoinmunitarias,reacciones alérgicas o a fármacos, y neumonitis. Ennuestro caso se descartó la presencia de enfermedadesautoinmunitarias y las reacciones secundarias a fárma-cos, ya que la paciente no seguía ningún tratamientofarmacológico. En el caso de la neumonía intersticialbronquiolocéntrica idiopática el diagnóstico diferencialdebe realizarse especialmente con la neumonitis por hi-persensibilidad y la neumonía intersticial no específica.Nuestra paciente mantenía contacto con palomos, perolas precipitinas para antígeno de paloma fueron negati-vas y la paciente no mejoró tras abandonar el contacto.Por otra parte, el estudio histológico no evidenció lapresencia de los granulomas característicos6,7 –y nece-sarios para el diagnóstico en opinión de algunosautores8– de la neumonitis por hipersensibilidad.
La neumonía intersticial no específica se caracterizapor el buen pronóstico y la respuesta al tratamiento, y elpatrón histológico se caracteriza porque no existe afec-
tación bronquiolocéntrica9. Nuestra paciente no ha me-jorado tras un año de tratamiento y el patrón histológicose caracterizó por una afectación predominantementebronquiolocéntrica.
En conclusión, evaluados los patrones radiológico,funcional e histológico, así como la evolución, nuestrapaciente presenta una neumonía intersticial bronquiolo-céntrica idiopática.
BIBLIOGRAFÍA
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