OSTEOGENESIS IMPERFECTA

OSTEOGENESIS IMPERFECTA

Laura Arias Millan

La osteognesis u osteogenia imperfecta tambin conocida como enfermedad de los huesos de cristal, es una enfermedad que debilita los huesos y hace que se rompan con facilidad sin ninguna causa aparente. La osteognesis imperfecta puede causar tambin otros problemas como msculos dbiles, dientes quebradizos y sordera.

Cul es la causa de la osteognesis imperfecta?

La osteognesis imperfecta es causada por una alteracin gentica en los huesos. Los genes contienen toda la informacin sobre nuestra herencia familiar y son la causa del parecido entre los miembros de una misma familia. Todos tenemos dos copias de cada gen: una por cada padre.Cada uno de los genes que originan la osteognesis imperfecta estn relacionados de alguna manera con la produccin de colgeno en el cuerpo. El colgeno es el material que ayuda a mantener los huesos fuertes. Cuando estos genes dejan de funcionar como deben, no se produce suficiente colgeno o el colgeno no funciona adecuadamente. Esto hace que los huesos se debiliten y se rompan con facilidad.

La mayora de los nios heredan el gen que no funciona adecuadamente de uno de los padres. Algunos lo heredan de ambos padres. En algunos casos, ninguno de los padres le transmite el gen a su hijo. Simplemente el gen falla poco despus del momento de la concepcin.

Cules son los sntomas de la osteognesis imperfecta?

Las personas que padecen de osteognesis imperfecta tienen huesos quebradizos. La osteognesis imperfecta puede variar de leve a grave y los sntomas son diferentes en cada persona. Algunos de los sntomas que podran manifestar las personas que padecen osteognesis imperfecta son:malformaciones de los huesos, baja estatura y cuerpo pequeo, articulaciones laxas (flojas), msculos dbiles, esclerticas (la parte blanca del ojo) azules, moradas o grises, cara triangular,

caja torcica en forma de barril, columna vertebral curva, dientes quebradizos, sordera problemas respiratorios, fallas del colgeno tipo 1, falta de colgeno.

Qu tipos de osteognesis imperfecta existen?

Hay ocho tipos de osteognesis imperfecta. Las personas con tipo 1 tienden a tener sntomas leves. Las personas con tipos 4, 5 y 6 suelen tener sntomas moderados. Las personas con tipos 2, 3, 7 y 8 suelen tener sntomas intensos.

Cmo se diagnostica la osteognesis imperfecta?

No hay una prueba especfica que permita diagnosticar la osteognesis imperfecta. Para hacer el diagnstico, los mdicos utilizan:antecedentes mdicos familiares, antecedentes mdicos del paciente, examen fsico, radiografas.

Cul es el tratamiento para la osteognesis imperfecta?

Aunque no hay una cura para la osteognesis imperfecta, se pueden aliviar los sntomas. Los tratamientos para la osteognesis imperfecta pueden incluir:tratamiento de fracturas, tratamiento de dientes quebradizos, medicamentos para aliviar el dolor, fisioterapia, el uso de sillas de rueda, corss ortopdicos y otros aparatos, ciruga.

Un tipo de ciruga es el enclavado de los huesos. Se les colocan clavos a los huesos largos para:fortalecer los huesos, corregir y detener las malformaciones de los huesos, prevenir malformaciones de los huesos.

Llevar un estilo de vida saludable tambin ayuda a las personas que tienen osteognesis imperfecta. Usted puede ayudar a prevenir que se le rompan los huesos y a mantenerse saludable si:hace ejercicio fsico (natacin, terapia acutica, caminar), mantiene un peso saludable, mantiene una dieta equilibrada, no fuma, no toma muchas bebidas alcohlicas ni con cafena, no toma medicamentos esteroides.

Recibir un tratamiento adecuado ayuda a los nios y a los adultos que tienen osteognesis imperfecta a:mantenerse activos, aumentar la densidad sea, mantener los msculos fuertes.

Manifestaciones BucalesOsteognesis imperfecta tipo I: La manifestacin bucal ms comn es la Dentinognesis imperfecta produciendo dientes mal formados y de color azul amarillento, dientes pequeos debido a Hipoplasia de la dentina, las coronas de los dientes son cortas y presentan constriccin cervical. El dao es ms frecuente en dientes primarios que en dientes permanentes. Existe retardo en la erupcin. Alta incidencia de Maloclusin tipo II y retencin de molares.

Osteognesis imperfecta tipo IIEs un sndrome letal y la mitad de los fetos afectados nacen muertos. Existe corta estatura, deformidades notables de las extremidades y ausencia casi total de osificacin del crneo. Dentro de las anomalas dentales tenemos dentina atubular, ausencia de predentina.

Osteognesis imperfecta tipo III Es una afeccin rara caracterizada por fragilidad sea grave, fracturas mltiples y deformidad del esqueleto. Las esclerticas son azules al nacimiento. La Dentinognesis imperfecta y el retardo en la erupcin son frecuentes.

Osteognesis imperfecta tipo IV Es una osteopenia hereditaria que causa fragilidad de los huesos. Se diferencia de la tipo I por la presencia de esclerticas normales. A nivel bucal se describen coronas dentales cortas, acampanadas y con cuello estrecho. Las races son delgadas y cortas. Obliteracin parcial o total de la pulpa. Se describe Dentinognesis imperfecta relacionada con Osteognesis imperfecta que se reconoce por dientes color azul, marrn o mbar. Los dientes primarios son los ms gravemente daados en comparacin con los permanentes. Existe una elevada frecuencia de Maloclusin tipo II y retencin de molares

Conducta Odontolgica

Historia ClnicaCitas cortasPara la Dentinognesis imperfecta el tratamiento se centra en la preservacin de los dientes.

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