Date post: | 07-Jul-2016 |
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PATOLOGÍA DEL SNC
JULIÁN RAMÍEZ CHEYNE MD
BUSCAR• Leptomeninges• Virus JC• Mucormicosis• Leucoencefalopatía multifocal progresiva• lesiones de Virchow-Robin y de pompas de jabón de la criptocososis• Signos de hipertensión intracraneana• Prión• Enfermedad de las vacas locas• Cómo se mide la presión del LCR• Signos meníngeos• Infartos: Anémico, hemorrágico, lacunar• Sd de la arteria cerebral anterior• Sd de la arteria cerebral media• Sd de la arteria cerebral posterior• Momentum
INFECCIONES• Meningitis aguda
• Meningo- encefalitis micobacterial
• Encefalitis viral
• Meningo-encefalitis fúngica
• Toxoplasmosis
• Absceso cerebral
• Creutzfeldt-Jacob
Meningitis aséptica (viral) aguda
• Inflamación de leptomenínges virus (enterovirus)
• Clínica• Fiebre• Signos de irritación meníngea• Alteración de la conciencia
• Mortalidad baja
• Ls en leptomenínges y corteza superficial
INFECCIONES• Meningitis aguda
• Meningo- encefalitis micobacterial
• Encefalitis viral
• Meningo-encefalitis fúngica
• Toxoplasmosis
• Absceso cerebral
• Creutzfeldt-Jacob
Meningitis purulenta aguda
• Inflamación leptomeníngea purulenta bacterias• Neonatos: estreptococo grupo B, E coli• Niños: H influenza• Adolescentes y adultos jóvenes: N meningitidis• Ancianos: estreptococo pneumoniae, L monocitogenes
• Clínica• Edema cerebral difuso herniaciones• Cefalea• Fiebre • Rigidez nucal• Sensorio alterado• Coma• Muerte
• Secuelas organización del exudado purulento + fibrosis• Hidrocefalia• Daño de nervio craneal
INFECCIONES• Meningitis aguda
• Meningo- encefalitis micobacterial
• Encefalitis viral
• Meningo-encefalitis fúngica
• Toxoplasmosis
• Absceso cerebral
• Creutzfeldt-Jacob
M tuberculosis
Micobacteria atípica
M avium intracelular (VIH)
• Clínica:• granulomas en cerebro y duramadre
INFECCIONES• Meningitis aguda
• Meningo- encefalitis micobacterial
• Encefalitis viral
• Meningo-encefalitis fúngica
• Toxoplasmosis
• Absceso cerebral
• Creutzfeldt-Jacob
herpes simplex 1rabiaVIHvirus JC
• Clínica• Cambios del estado mental• Fiebre• Cefalea• Pérdida de la conciencia progresiva• Leucoencefalopatía multifocal progresiva (virus JC)
• Micro• Ls perivasculares, nódulos microgliales, neuronofagia• Necrosis hemorrágica de lóbulo temporales (herpes
simples 1)• Cuerpos negros en neuronas del hipocampo y de Purkinje
(rabia)• Nódulos microgliagles, células gigantes multinucleadas,
mielopatía vacuolar (VIH)• Desmielinización, Ls, astrogliosis
INFECCIONES• Meningitis aguda
• Meningo- encefalitis micobacterial
• Encefalitis viral
• Meningo-encefalitis fúngica
• Toxoplasmosis
• Absceso cerebral
• Creutzfeldt-Jacob
candida
aspergillus
criptococo vasculitis hemorragialesiones de Virchow-Robin y de pompas de jabón
mucor (vasculitis hemorragia)
INFECCIONES• Meningitis aguda
• Meningo- encefalitis micobacterial
• Encefalitis viral
• Meningo-encefalitis fúngica
• Toxoplasmosis
• Absceso cerebral
• Creutzfeldt-Jacob
• Frecuente en VIH
• RMN/TC: lesiones con anillo reforzado
absceso con necrosis central
INFECCIONES• Meningitis aguda
• Meningo- encefalitis micobacterial
• Encefalitis viral
• Meningo-encefalitis fúngica
• Toxoplasmosis
• Absceso cerebral
• Creutzfeldt-Jacob
diseminación hematógenaendocarditis bacteriana agudaabsceso pulmonar crónico
diseminación desde focos contiguosmastoiditissinusitisotitis agudafractura abiertaNQx
• Clínica• Signos de hipertensión intracraneana
• Cefalea, vómito, papiledema• Déficits neurológicos focales
INFECCIONES• Meningitis aguda
• Meningo- encefalitis micobacterial
• Encefalitis viral
• Meningo-encefalitis fúngica
• Toxoplasmosis
• Absceso cerebral
• Creutzfeldt-Jacob
acúmulo de proteína priónica con estructura secundaria β
proteína priónica con estructura secund anormal (α β)
proteína priónica alterada única que induce el cambios en el resto
mutación en el gen de de la proteína priónica (cromosoma 20)
• Clínica• Adultos de edad media y ancianos• Demencia rápidamente progresiva• Movimientos involuntarios• Cambios en EEG• Muerte en 6 a 12 m
• Micro: cambios espongiformes• Vacuolización fina en sustancia gris de corteza• Vacuolas unidas a membrana en procesos de neuronas• Amiloide (placas de Kuru)• Pérdida neuronal y astrogliosis
INFECCIONES
Parámetro del LCR en las diferente formas de meningitis
Células(# cel/microlitro)
Glucosa (microgramos/dl)
Proteínas(mg/dl)
Presión (mm H2O)
Valores normales
<5 Ls 45 – 85 (50 – 70% de la glicemia)
15 – 45 70 a 180
Meningitis purulenta (bacteriana)
AUMENTADASHasta 90.000 Neu
DISMINUIDA <45
AUMENTADAS >50
MARCADAMENTE ELEVADA
Meningitis aséptica (viral)
AUMENTADASDe 100 a 1.000 Ls
NORMAL AUMENTADAS >50
LIGERAMENTE ELEVADA
Meningitis granulomatosas (micobacteriana, fúngica)
AUMENTADASDe 100 a 1.000 Ls
DISMINUIDA <45
AUMENTADAS >50
MODERADAMENTE ELEVADA
INFECCIONESEnfermedades priónicas
Enfermedad Agente infeccioso Hospedero Comentario Kuru Prión Humano -Encefalitis espongiforme subaguda
-Tribu Nueva Guinea consumidora de cerebros infectados)
Creutzfeldt Jacob
Prión Humano -Encefalitis espongiforme subaguda-Predisposición genética
Gerstmann-Straussler
Prión Humano Encefalitis espongiforme subaguda
Insomnio familiar fatal
Prión Humano Encefalitis espongiforme subaguda
Scrapie Prión Oveja -Encefalitis espongiforme subaguda -Raspando su lana
ENFERMEDAD CEREBRO-VASCULAR
• Isquemia cerebral global
• Ataque isquémico transitorio
• Infarto
• Hemorragia
• Aneurismas de Berry
• Grupo de enfermedades accidente cerebrovascular: pérdida aguda y no convulsiva de la función neurológica
• 3º causa de muerte en países desarrollados
• 1º causa de discapacidad en EUA
• Factores de riesgo similares a los de enf arterial coronaria
ENFERMEDAD CEREBRO-VASCULAR
• Isquemia cerebral global
• Ataque isquémico transitorio
• Infarto
• Hemorragia
• Aneurismas de Berry
• Caída del flujo sanguíneo cerebralchoqueparo cardiacoepisodio hipotensivo
• Regiones cerebrales con mayor vulnerabilidad• Neuronas de Purkinje• Hipocampo• Neuronas piramidales corteza
infartos en regiones irrigadas por vasos únicos
• Micro• Necrosis isquémica difusa de la neocorteza
ENFERMEDAD CEREBRO-VASCULAR
• Isquemia cerebral global
• Ataque isquémico transitorio
• Infarto
• Hemorragia
• Aneurismas de Berry
trombos plaquetarios pequeños
ateroembolia
• Reversible
• Duración de síntomas: <24h
ENFERMEDAD CEREBRO-VASCULAR
• Isquemia cerebral global
• Ataque isquémico transitorio
• Infarto
• Hemorragia
• Aneurismas de Berry
oclusión trombótica de la arteria cerebral mediaaterosclerosisinfarto anémico (blanco)
oclusión embólicatromboembolias desde cámaras cardiacasateroemboliasinfartos hemorrágico
enfermedad de vasos pequeñosArteriolosclerosis hialina
HTAAngiopatía amiloideinfartos lacunares
• 85% de casos de accidente cerebrovascular
ENFERMEDAD CEREBRO-VASCULAR
• Isquemia cerebral global
• Ataque isquémico transitorio
• Infarto
• Hemorragia
• Aneurismas de Berry
• Manifestaciones clínicas: sd neurovascularesarteria afectada
• Sd de la arteria cerebral anterior• Debilidad y pérdida sensitiva en MI contralateral• Afasia expresiva transitoria• Abulia
• Sd de la arteria cerebral media• Parálisis contralateral visual, facial y del MS• Pérdida de la sensibilidad contraleteral• Afasia si el hemisferio afectado es el dominante
• Sd de la arteria cerebral posterior• Hemianopia contralateral (bilat: ceguera cortical total)• Alexia sin agrafia• Sd talámico
• Enf vasos pequeños o infartos recurrentes: Demencia
ENFERMEDAD CEREBRO-VASCULAR
• Isquemia cerebral global
• Ataque isquémico transitorio
• Infarto
• Hemorragia
• Aneurismas de Berry
Cambios micro y macroscópicos en infarto cerebral
Tiempo Cambios macroscópicos Cambios microscópico
0-12 h Ninguno Mínimos o ninguno
12-24 h Mínimos Neuronas hipereosinofílicas con núcleos picnóticos
24-48 h Unión sust gris-blanca indistinguible
Infiltrado neutrofílico
2 a 10 d Tej friable y edema marcado
Infiltrado histiocítico, desaparición de neuronas
2 a 3 ss Licuefacción tisular Necrosis licuefactiva, histiocitos llenos de productos de degradación de mielina
Meses Cavidad llena de fluido y demarcada por cicatriz gliótica
Cavidad llena de fluido, astrocitos reactivos, Mos cargados de lípidos (células de Gitter)
Años Quiste antiguo rodeado por cicatriz gliótica
Astrogliosis rodeando un quiste
ENFERMEDAD CEREBRO-VASCULAR
• Isquemia cerebral global
• Ataque isquémico transitorio
• Infarto
• Hemorragia
• Aneurismas de Berry
• 15% de casos de accidente cerebrovascular
ENFERMEDAD CEREBRO-VASCULAR
• Isquemia cerebral global
• Ataque isquémico transitorio
• Infarto
• Hemorragia
• Aneurismas de Berry
Intracerebral o intraparenquimatosa
HTA: compromete ganglios basales, cerebelo, puente, centro semiovalmalformaciones vasculares (especial/ arteriovenosas)angiopatía amiloide cerebralneoplasiasvasculitishemostasia anormalmalignidades hematológicasinfecciones
• Clínica• 15 min de cefalea severa, náuseas/vómito luego coma
ENFERMEDAD CEREBRO-VASCULAR
• Isquemia cerebral global
• Ataque isquémico transitorio
• Infarto
• Hemorragia
• Aneurismas de Berry
Epidural
rasgamiento de arterias durales (ppal/ a meningea media)trauma con Fx de cráneo
herniación cerebral subfalcina
• Clínica: sd “hablar y morir”• Lucidez, luego pérdida de la conciencia, luego muerte
ENFERMEDAD CEREBRO-VASCULAR
• Isquemia cerebral global
• Ataque isquémico transitorio
• Infarto
• Hemorragia
• Aneurismas de Berry
Subdural
ruptura de venas puente (convexidades cerebrales-seno sagital)trauma en paciente con atrofia cerebral o anomalías de
la hemostasia
• Clínica• Cefalea• Somnolencia• Déficit neurológico focal• Demencia
• Frecuentemente recurre
ENFERMEDAD CEREBRO-VASCULAR
• Isquemia cerebral global
• Ataque isquémico transitorio
• Infarto
• Hemorragia
• Aneurismas de Berry
Subaracnoidea
ruptura de aneurismas de Berry
extensión de hematoma intracerebral o subdural
malformaciones vasculares
trauma
hemostasia anormal
tumores
• Clínica: “tronido”• Cefalea• Rigidez nucal• Déficits neurológicos unilaterales• Estupor
ENFERMEDAD CEREBRO-VASCULAR
• Isquemia cerebral global
• Ataque isquémico transitorio
• Infarto
• Hemorragia
• Aneurismas de Berry
• Aneurismas saculares de íntima y adventiciadebilidad focal arterial
HTAcigarrilloMarfanEhlers-Danlos 4enfermedad poliquística renal del adulto
• Ubicación más frecuente• puntos de ramific en la parte ant del polígono de Willis
• Aumentos súbitos de la TAruptura
hemorragia subaracnidea
• Causa más frecuente de hemorragia subaracnoidea
• Pronóstico• 1/3: mueren• 1/3: se recuperan• 1/3: resangran
TRAUMA
• Cerebro y cavidad craneana
• Médula espinal
• Herniaciones
Concusión
• Cambio en el momentum de la cabezaimpacto contra superficie rígida
• Clínica• Pérdida de la conciencia y los reflejos• Paro respiratorio temporal• Amnesia del evento
TRAUMA
• Cerebro y cavidad craneana
• Médula espinal
• Herniaciones
Contusión
• Sangrado cerebraldisrupción de vasos y tejidos
impacto del cerebro contra superf calvarias internas
• Sitios comprometidos• Cresta del giro orbital en los lóbulos frontal y temporal• Golpe: sitio de la lesión• Contragolpe: sitio diametralmente opuesto a la lesión
• Clasificación• Aguda: hemorragia cerebral en cuña• Subaguda: necrosis licuefactiva cerebral• Remota: área cortical deprimida y con descoloración
amarilla
TRAUMA
• Cerebro y cavidad craneana
• Médula espinal
• Herniaciones
Lesión axonal difusa
• Flujo axoplásmico altera doLesión de axones (nodos de Ranvier)
aceleración/desaceleración
• Clínica• Coma por trauma sin lesión parenquimatosa evidente
• Sitios más afectados• Cuerpo calloso• Sustancia blanca periventricular• Hipocampo• Pedúnculos cerebrales y cerebelares
• Pronóstico• Pobre • Asociado a duración del coma
• Micro• Inflamación axonal
TRAUMA
• Cerebro y cavidad craneana
• Médula espinal
• Herniaciones
• Daño medulardesplazamiento vertebral
trauma
• Clínica: dependiente del nivel de lesión
• Segmentos torácicos o inferioresparaplejia
• Segmentos cervicalestetraplejia
• Segmentos superiores a C4parálisis diafragmática
paro respiratorio
TRAUMA
• Cerebro y cavidad craneana
• Médula espinal
• Herniaciones
• Subfalcina• Giro cingulado desplazado contralateral/ por de bajo la hozcompresión de arteria cerebral anterior
• Transtentorial• Uncus desplazado sobre borde libre del tentoriocompresión del par III
midriasis homolateralinfarto local
hemorragia de Duret en puente y mesencéfalo
• Tonsilar cereberal• Amígdalas a través del foramen magnocompresión medular paro cardiorrespiratorio
ANOMALÍAS DEL DESARROLLO
• Defectos del tubo neural
• Arnold-Chiari
• Siringomielia
• Lesión cerebral perinatal
• Anomalía congénita más común del SNC
defecto del cierre del tubo neuraldeficiencia de folatosd polimalformativosdeficiencia enzimática
• Tipos• Espina bífida oculta• Meningocele• Mielomeningocele• Mieslosquisis
paraplejia e incontinencia urinaria
ANOMALÍAS DEL DESARROLLO
• Defectos del tubo neural
• Arnold-Chiari
• Siringomielia
• Lesión cerebral perinatal
• Tipo 1• Desplazamiento inferior mínimo de las amígdalas
cerebelares• Asintomático
• Tipo 2• Desplazamiento inferior de vermis y médula cerebelarescompresión ventrículo IV
hidrocefalia• Asociado a mielomeningocele lumbar y siringomielia
• Tipo 3• Herniación del contenido de fosa posterior a través de
defecto occipital
• Tipo 4 • Hipoplasia cerebelar
ANOMALÍAS DEL DESARROLLO
• Defectos del tubo neural
• Arnold-Chiari
• Siringomielia
• Lesión cerebral perinatal
• Canal ependimario• lineal • Lleno de LCR• Paralelo al canal central
Arnold Chiari 2
trauma
tumores intraespinales
• Agrandamiento progresivo destrucción parénquima espinal
• Diferente de hidromielia (dilatación del canal central)
ANOMALÍAS DEL DESARROLLO
• Defectos del tubo neural
• Arnold-Chiari
• Siringomielia
• Lesión cerebral perinatal
parálisis cerebral
vasos frágiles en matriz germinalhemorragia de la matriz germinal
infartos de áreas irrigadas por vasos únicosleucomalacia periventricular
múltiples infartos cerebralesencefalopatía multiquística
• Más común en prematuros
ALTERACIONES DESMIELINIZANTES
• Esclerosis múltiple
• Mielinolisis pontina central
• Déficit neurológico progresivo discontinuo (recaídas y remisiones)bloqueo de conducción nerviosa
episodios recurrentes de desmielinización en cerebro y médula espinal
AIgenética (HLA-DR2)infecciones
• Clínica:• Más en mujeres, edad de inicio: 20 -40 a• Alteraciones visuales
compromiso n óptico• Diplopía y vértigo
compromiso tallo• Alteración sensitiva y debilidad en un MI
compromiso médula espinal
• Manejo:• Esteroides a dosis altas-interferon B-copolímero B
(Copaxone)
ALTERACIONES DESMIELINIZANTES
• Esclerosis múltiple
• Mielinolisis pontina central
• Micro• Lesiones agudas
• Placas• Inflamación• Fagocitosis de mielina por Mos
• Lesiones crónicas• No inflamación• Axones con remielinización defectuosa
ALTERACIONES DESMIELINIZANTES
• Esclerosis múltiple
• Mielinolisis pontina central
• Desmielinización focal del área central de la base del puente
corrección rápida de hiponatremia (sobre todo en paciente malnutrido, alcohólico o con enfermedad hepática
DEMENCIA Y NEURO-
DEGENERACIÓN
• Parkinson
• Huntington
• Alzheimer
• Demencia con cuerpo de Lewy
• Esclerosis lateral amiotrófica
• Ataxia de Friedrich
DEMENCIAS
Causas frecuentes Causas infrecuentes
Alzheimer Pick
Demencia de cuerpos de Lewy
Degeneración subcortical primaria: Parkinson, atrofia sistémica múltiple, Huntington, parálisis supranuclear progresiva
Demencia vascular Enfermedades priónicas (Creutzfeldt-Jacob)
Mixta (Alzheimer y vascular)
Demencia con hidrocefalia de presión normal
DEMENCIA Y NEURO-
DEGENERACIÓN
• Parkinson
• Huntington
• Alzheimer
• Demencia con cuerpo de Lewy
• Esclerosis lateral amiotrófica
• Ataxia de Friedrich
Mov voluntarios lentos, temblor en reposo que desaparece durante mov, pérdida de la expresión facial, rigidez de extremidades y tronco, inhabilidad para iniciar mov voluntarios (aquinesia), demencia y depresión
Inhibición de mov de músculos proximales y disrupción de la fina regulación de músculos distales
pérdida de vía nigro-estriatal extrapiramidal
Pérdida de neuronas dopaminérgicas en sust negra
estrés oxidativoexposición a droga con 1 metil 4 fenil
1,2,3,6 tetrahidropiridina
idiopática
• Enfermedad ≠ síndrome• Enfermedad: forma idiopática• Síndrome: lesión conocida de la sust negra
• Micro• Cuerpos de lewy: inclusiones eosinofílicas redondeadas
intracitoplasmáticas
DEMENCIA Y NEURO-
DEGENERACIÓN
• Parkinson
• Huntington
• Alzheimer
• Demencia con cuerpo de Lewy
• Esclerosis lateral amiotrófica
• Ataxia de Friedrich
• Corea y demencia de inicio entre 20-40 años
pérdida de inh del circuito extrapiramidal
degeneración de neuronas gabaérgicas del núcleo caudado
deficiencia de Huntingtina
mut AD gen HD (crom 4): expansión CAG
• Clínica• Edad de inicio
• Micro• Pérdida de neuronas pequeñas en el núcleo caudado
DEMENCIA Y NEURO-
DEGENERACIÓN
• Parkinson
• Huntington
• Alzheimer
• Demencia con cuerpo de Lewy
• Esclerosis lateral amiotrófica
• Ataxia de Friedrich
Demencia, amnesia progresiva de eventos recientes, alteraciones del humor, desorientación progresiva, afasia, apraxia, postración: Edad de inicio: 60 a
atrofia cerebral ppal/ en neocorteza de lóbulo temporales, hipocampo y núcleos subcorticales
acumulación de proteínas anormales • AB amiloide (transmembrana)• Tau (asociada a microtúbulos)
Multifactorial: edad, trauma, AF+, aluminio
herencia AD (10%)mut Presenilina 1 crom 14 (mayoría, temprano)mut Presenilina 2 crom 1 (inicio temprano)mut Prot Prec Amiloide crom 21 (temprano)alelo ε4 de ApoE (tardío)
Sd Down
• Factores protectores: alta escolaridad, tabaquismo
DEMENCIA Y NEURO-
DEGENERACIÓN
• Parkinson
• Huntington
• Alzheimer
• Demencia con cuerpo de Lewy
• Esclerosis lateral amiotrófica
• Ataxia de Friedrich
• Micro
• Placas seniles (extracelulares)• Centro: Aβ amiloide• Peroferia: procesos neuríticos/dentríticos distróficos• Asociados: microglía y astrocitos
• Ovillos neurofibrilares (intracelulares)• Agregados de filamentos helicoidales de tau
anormalmente fosforilada
• Angiopatía amiloide cerebral• Aβ amiloide en la media de arterias intracorticales y
leptomeníngeashemorragia
• Degeneración granulovascular
• Cuerpos de Hirano• Inclusiones actínicas intracitoplasmáticas
DEMENCIA Y NEURO-
DEGENERACIÓN
• Parkinson
• Huntington
• Alzheimer
• Demencia con cuerpo de Lewy
• Esclerosis lateral amiotrófica
• Ataxia de Friedrich
Demencia, deterioro cognitivo, amnesia, parkinsonismo, alucinaciones visuales
cuerpos de Lewy y pérdida neuronal en neocorteza (sistema límbico, giro cingulado) y núcleos subcorticales )Meynert, amígdala, sustancia nigra)
¿?
DEMENCIA Y NEURO-
DEGENERACIÓN
• Parkinson
• Huntington
• Alzheimer
• Demencia con cuerpo de Lewy
• Esclerosis lateral amiotrófica
• Ataxia de Friedrich
sd de motoneurona superior (hiperrreflexia, espasticidad) + sd de motoneurona inferior (debilidad, atrofia, fasciculaciones) +- compromisos nervios craneales. Edad de inicio: media
degeneración y pérdida de motoneuronas superiores e inferiores
idiopática
hereditaria (10%)• Zn-Cu superóxido dismutasa crom 21
DEMENCIA Y NEURO-
DEGENERACIÓN
• Parkinson
• Huntington
• Alzheimer
• Demencia con cuerpo de Lewy
• Esclerosis lateral amiotrófica
• Ataxia de Friedrich
Ataxia, disartria, motricidad fina alterada, propiocepción alterada, sensibilidad vibratoria alterada, arreflexia, postración
degeneración de grupos neuronales• Ganglios de la raíz dorsal• Origen del tracto espinocerebelar• Columna posterior de la médula espinal• Núcleos de los pares VII, X y XII• Núcleo dentado del cerebelo• Células de Purkinje del cerebelo• Corteza motora primaria
mut AR en Fratraxina (expansión de repeticiones)
GRACIAS
TUMORES
• Astrocitomas
• Oligo-dendroglioma
• Ependimoma
• Meningioma
• Neuro-ectodérmicos primitivos
• Schwannoma
• Craniofaringioma
TUMORES
• Astrocitomas
• Oligo-dendroglioma
• Ependimoma
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• Neuro-ectodérmicos primitivos
• Schwannoma
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TUMORES
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• Neuro-ectodérmicos primitivos
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TUMORES
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• Neuro-ectodérmicos primitivos
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TUMORES
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• Neuro-ectodérmicos primitivos
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TUMORES
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