Date post: | 31-May-2015 |
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Polineuropatías agudas y cronica
Residente Sergio Cabrera
Afectación simultanea de varios nervios. El proceso se manifiesta con:
◦ Compromiso distal.◦ Simétrico .◦ Signos deficitarios motrices y sensitivos.◦ Arreflexia y debilidad muscular.◦ Atrofias musculares.
Polineuropatías
Neurología pediátrica Fejerman, Natalio Médica Panamericana 1997
Debilidad muscular. Atrofia muscular. Deformidades de los pies. Arreflexia. Temblor en reposo. Alt de la sensibilidad. Fasiculaciones.
Signos clínicos de la neuropatías.
Neurología pediátrica Fejerman, Natalio Médica Panamericana 1997
Cuadro clínico variable, depende de:◦ Grado de afectación.◦ Asociación con lesiones en otras estructuras
nerviosas.◦ Que el proceso sea de presentación brusca o
solapada.
Polineuropatías
Neurología pediátrica Fejerman, Natalio Médica Panamericana 1997
Polineuropatías (PNP)
PNP AGUDAS PNP LENTAS
Repercuten de forma más intensa.
Guillain Barre:◦ Paralis + ◦ Tetraparecia flácida +.◦ Insuficiencia respiratoria
Sintomatología neuromuscular dependiente de la edad.
Lactante◦ Hipotonia generalizada.
Niño ◦ Trastornos en la marcha.◦ Deformidades
esqueleticas
Neurología pediátrica Fejerman, Natalio Médica Panamericana 1997
La neuropatía puede deberse a:◦ Afectación del cuerpo celular.◦ Alteraciones axonales primitivas.◦ Lesiones de las células de Schwann o de la
mielina.
Consideraciones fisiologicas:
Neurología pediátrica Fejerman, Natalio Médica Panamericana 1997
Dra Karin Kleinsteuber. Universidad de Chile, Hospital Roberto del Río. 2009
Neuropatías hereditarias
Neurología pediátrica Fejerman, Natalio Médica Panamericana 1997
Neuropatías hereditarias sensitivo-motoras
Es la neuropatía hereditaria crónica más frecuente.
Clásicamente descrita como de herencia autosomica dominante, y formas ligadas al sexo.
NHSM tipo I (forma hipertrófica de la enfermedad de Chracot)
Neurología pediátrica Fejerman, Natalio Médica Panamericana 1997
Las manifestaciones pueden ser tempranas. Lactante:
◦ Hipotonía muscular.◦ Ligera deformación del pie en cavo.
Retardo en la adquisición de la deambulación sin debilidad aparente.
La deambulación se adquiere antes de los dos años.
NHSM tipo I
Neurología pediátrica Fejerman, Natalio Médica Panamericana 1997
Pie plano con apoyo valgo, posteriormente parece pie cavo. (celular subcutaneo)
Afectación musculatura anteroextrema de la pierna:◦ Caída del pie.◦ Actitud equinovara.◦ “stepage”
NHSM tipo I
Neurología pediátrica Fejerman, Natalio Médica Panamericana 1997
Afectación extremidades superiores (común edades posteriores).
Arreflexia ostetendinosa generalizada, de predominio en extremidades inferiores y distal. (Habitual, no sinecuanon).
Trastornos sensitivos dificiles de objetivar en los niños.
NHSM tipo I
Neurología pediátrica Fejerman, Natalio Médica Panamericana 1997
Disminución de la velocidad de conducción superior al 60%.
Alargamiento de las latencias. Abolición de los potenciales sensitivos. Hiperproteinorraquia.
Estudios electro-fisiológicos y de liquido céfaloraquideo.
Neurología pediátrica Fejerman, Natalio Médica Panamericana 1997
Biopsia de nervio sensitivo◦ Reducción del numero de fibras mielinizadas.◦ Signos de desmielinizacion segmentaria.◦ Hipertrofia de las células de Schwann
No es imprescindible para el diganostico. Biopsia muscular
◦ Pequeño grupo de fibras atróficas y anguladas.◦ Patrón de “type grouping”.
Estudios patológicos.
Neurología pediátrica Fejerman, Natalio Médica Panamericana 1997
Está condicionado por el grado de afectación.
El proceso suele ser lentamente progresivo no llegando a comprometer la deambulación.
La afectación de la musculatura intrínseca de la mano condiciona el pronóstico.
Pronostico
Neurología pediátrica Fejerman, Natalio Médica Panamericana 1997
En ausencia de tratamiento etiológico.
La medidas terapéuticas son meramente paliativas y encaminadas a corregir y evitar deformidades.
Tratamiento
Neurología pediátrica Fejerman, Natalio Médica Panamericana 1997
Superponible a la tipo I, con ciertas particularidades.
Herencia autosómica dominante vs autosómica recesiva.
NHSM tipo II (forma neural de la enfermedad de Charcot)
Neurología pediátrica Fejerman, Natalio Médica Panamericana 1997
Clínica habitual:◦ Atrofia evidente en las piernas (botella invertida).◦ Pie cavo.◦ No hay engrosamientos de troncos nerviosos.◦ Calambres frecuentes.◦ Conservación de reflejos osteotendinosos (dg dif
con tipo I)
NHSM tipo II
Neurología pediátrica Fejerman, Natalio Médica Panamericana 1997
Normalidad en el valor de la velocidad de conducción o levemente lenta.
Afectación de los potenciales sensitivos.
Potenciales sensitivos se mantienen valores reducidos compatibles con perdida axonal.
Estudios electro-fisiológicos
Neurología pediátrica Fejerman, Natalio Médica Panamericana 1997
Estudios electromiográficos:◦ Presencia de fasciculaciones.◦ Perdida de unidades motoras con potenciales de
alto voltaje.◦ Duración aumentada, característico de los
síndromes de motoneurona.
Estudios electro-fisiológicos
Neurología pediátrica Fejerman, Natalio Médica Panamericana 1997
Biopsia muscular:◦ Similar a tipo I
Biopsia de nervio:◦ Los cambios en el nervio sural son demostrativos
de una perdida de fibras gruesas, debido a degeneración axonal.
◦ No existen imágenes de remielinización.
Estudios patologicos
Neurología pediátrica Fejerman, Natalio Médica Panamericana 1997
Descrito inicialmente como:◦ Cuadro de debilidad y atrofia distal de inicio en
las piernas.◦ Afecta posteriormente a las extremidades
superiores. Tiene un carácter recesivo , inicio más
precoz
Existen dudas si es realmente una enfermedad.
NHSM tipo III (neuritis hipertroficas de la infancia o enfermedad de Dejerine-Sottas)
Neurología pediátrica Fejerman, Natalio Médica Panamericana 1997
Proceso heredado con carácter recesivo: Características:
◦ Presencia de neuropatía hipertrófica sensitivo motriz.
◦ Ataxia cerebelosa.◦ Retinitis pigmentosa. ◦ Ceguera nocturna.
Las manifestaciones clínicas debidas a la neuropatía y a la ataxia forman el cuadro predominante.
NHSM tipo IV (neuropatía hipertrófica con acúmulo de ácido fitánico: enfermedad de Refsum)
Neurología pediátrica Fejerman, Natalio Médica Panamericana 1997
Suele tener carácter progresivo con periodos de remisión.
Síntomas asociados:◦ Ictiosis.◦ Malformaciones esqueléticas.
Diagnostico de confirmación: ◦ Aumento de acido fitánico en sangre.◦ Tasa baja de la hidroxilasa del acido fitánico.
NHSM tipo IV
Neurología pediátrica Fejerman, Natalio Médica Panamericana 1997
Proceso hereditario de carácter dominante.
Se inicia en la segunda década generalmente.
Rasgo característico: ◦ Paraparesia espástica
NHSM tipo V (neuropatía asociada con paraparesia espástica)
Neurología pediátrica Fejerman, Natalio Médica Panamericana 1997
Proceso lentamente progresivo. Puede no haber evidencia clínica de
neuropatía. Estudios electro-fisiológicos:
◦ Alteración de las fibras motoras y sensitivas. Biopsia de nervio:
◦ Reducido número de fibras mielinizadas.
NHSM tipo V
Neuropatías hereditarias
Neurología pediátrica Fejerman, Natalio Médica Panamericana 1997
Neuropatías hereditarias genéticamente determinadas con
defecto metabólico conocido
Neurología pediátrica Fejerman, Natalio Médica Panamericana 1997
Neuropatías adquiridas
Dra Karin Kleinsteuber. Universidad de Chile, Hospital Roberto del Río. 2009
La poliradiculoneuritis aguda es una enfermedad autoinmune desencadenada por una infección viral o bacteriana.
Síndrome de Guillain-Barré
Samuel-Ignacio Pascual Pascual Sevicio de Neurología Pediátrica. Hospital Infantil Universitario La Paz, Madrid. Asociación Española de Pediatría. 2008.
Se caracteriza: debilidad simétrica. rápidamente progresiva. de comienzo distal y avance proximal. A veces afecta la musculatura bulbar
respiratoria cursa con pérdida de reflejos
osteotendinosos y con signos sensitivos leves o ausentes.
Síndrome de Guillain-Barré
Samuel-Ignacio Pascual Pascual Sevicio de Neurología Pediátrica. Hospital Infantil Universitario La Paz, Madrid. Asociación Española de Pediatría. 2008.
El LCR muestra una disociación albúmino-citológica, con aumento de proteínas y normalidad celular
Síndrome de Guillain-Barré
Samuel-Ignacio Pascual Pascual Sevicio de Neurología Pediátrica. Hospital Infantil Universitario La Paz, Madrid. Asociación Española de Pediatría. 2008.
Es la causa más frecuente de parálisis neuro-muscular aguda.
Incidencia de 1,3 a 2 por 100.000. Su mortalidad alcanza el 5-15%.
Síndrome de Guillain-Barré
Samuel-Ignacio Pascual Pascual Sevicio de Neurología Pediátrica. Hospital Infantil Universitario La Paz, Madrid. Asociación Española de Pediatría. 2008.
2/3 de los casos han padecido una infección del tracto respiratorio o gastrointestinal 1-3 semanas antes .
Los gérmenes causantes más frecuentes son:◦ Campylobacter jejuni (26-41% de los casos).◦ Citomegalovirus ( 10-22 % ), particularmente
frecuente en niñas.◦ Virus de Epstein-Barr (10%).◦ Haemophylus influenzae (2-13%),◦ Virus varicela-zoster.◦ Mycoplasma pneumoniae
Infecciones precedentes
Samuel-Ignacio Pascual Pascual Sevicio de Neurología Pediátrica. Hospital Infantil Universitario La Paz, Madrid. Asociación Española de Pediatría. 2008.
I. Criterios requeridos para el diagnóstico A. Debilidad progresiva en más de
unmiembro.◦ El grado de afectación es muy variable, desde
mínima debilidad en las piernas,con o sin ataxia, a parálisis total de las 4 extremidades, de tronco y bulbar, parálisisfacial y oftalmoplejia.
B. Arreflexia osteotendinosa universal.◦ Puede aceptarse una arreflexia distal e
hiporreflexia bicipital y patelar si se cumplen el resto de los criterios.
CRITERIOS DE DIAGNÓSTICO,adaptados de Asbury y Cornblath, 1990
Samuel-Ignacio Pascual Pascual Sevicio de Neurología Pediátrica. Hospital Infantil Universitario La Paz, Madrid. Asociación Española de Pediatría. 2008.
A. Rasgos clínicos (por orden de importan-cia):
1. Progresión de la debilidad. 50% alcanzan la máxima debilidad en 2 semanas, 80% en tres y 90% en 4 semanas.
2. Afectación relativamente simétrica. Puede haber alguna diferencia entre ambos lados.
3. Síntomas y signos sensitivos leves.
II. Rasgos que apoyan fuertemente el diagnóstico.
Samuel-Ignacio Pascual Pascual Sevicio de Neurología Pediátrica. Hospital Infantil Universitario La Paz, Madrid. Asociación Española de Pediatría. 2008.
4. Afectación de nervios craneales. Debilidad facial en el 50% de los casos. Los nervios XII y IX, así como los oculomotores, pueden afectarse.
5. Recuperación. Comienza tras 2-4 semanas. La mayoría se recupera en meses.
Samuel-Ignacio Pascual Pascual Sevicio de Neurología Pediátrica. Hospital Infantil Universitario La Paz, Madrid. Asociación Española de Pediatría. 2008.
6. Disfunción autonómica (taquicardia, hipotensión postural, hipertensión arterial, signos vasomotores). Es de presencia y severidad variable, más intensa en la infancia.
7. Ausencia de fiebre al comienzo.
Samuel-Ignacio Pascual Pascual Sevicio de Neurología Pediátrica. Hospital Infantil Universitario La Paz, Madrid. Asociación Española de Pediatría. 2008.
Proteínas aumentadas tras la 1ª semana.
10 células/mm o menos (leucocitos mononucleares).
Criterios de LCR
Samuel-Ignacio Pascual Pascual Sevicio de Neurología Pediátrica. Hospital Infantil Universitario La Paz, Madrid. Asociación Española de Pediatría. 2008.
el diagnóstico del síndrome de Guillain-Barré es esencialmente clínico, es obligación que cumpla los criterios neurofisiológicos.
los estudios neurofisiológicos no son muy sensibles en los primeros días de la enfermedad, momento en el que hay que tomar la decisión del tratamiento
DIAGNOSTICONEUROFISIOLÓGICO
Samuel-Ignacio Pascual Pascual Sevicio de Neurología Pediátrica. Hospital Infantil Universitario La Paz, Madrid. Asociación Española de Pediatría. 2008.
Una vez instaurado el cuadro, debe cumplir los criterios de desmielinización.
En la primera semana sólo el 22% de los casos los cumplen.
DIAGNOSTICONEUROFISIOLÓGICO
Samuel-Ignacio Pascual Pascual Sevicio de Neurología Pediátrica. Hospital Infantil Universitario La Paz, Madrid. Asociación Española de Pediatría. 2008.
Presencia de al menos 4 de los siguientes criterios en 3 nervios (deben ser al menos 2 nervios motores y uno sensitivo):◦ Reducción de la velocidad de conducción motora.◦ Bloqueo parcial de la conducción.◦ Dispersión temporal.◦ Latencias distales motoras prolongadas.◦ Ausencia de ondas F o aumento de las latencias.◦ Velocidad de conducción sensitiva.◦ Disminución de la amplitud del potencial
CRITERIOS DE DESMIELINIZACION(Delanoe y cols)
Samuel-Ignacio Pascual Pascual Sevicio de Neurología Pediátrica. Hospital Infantil Universitario La Paz, Madrid. Asociación Española de Pediatría. 2008.
Todo paciente debe ser ingresado a la UCI.
La plasmaféresis y las inmunoglobulinas intravenosas (IgG IV) han demostrado similar eficacia.
Ambas mejoran y aceleran la recuperación respecto al tratamiento conservador en niños y adultos, aunque no disminuyen la mortalidad.
TRATAMIENTO
Samuel-Ignacio Pascual Pascual Sevicio de Neurología Pediátrica. Hospital Infantil Universitario La Paz, Madrid. Asociación Española de Pediatría. 2008.
Un estudio comparativo de IgG IV y plasmaféresis en niños mostró más rápida mejoría con IgG IV.
La plasmaféresis tiene un riesgo de complicaciones algo mayor, y es más molesta
TRATAMIENTO
Samuel-Ignacio Pascual Pascual Sevicio de Neurología Pediátrica. Hospital Infantil Universitario La Paz, Madrid. Asociación Española de Pediatría. 2008.