Presenta Milagros Ricse Salcedo Hospital de Bellvitge Barcelona Discuteix Andrea Cuervo Aguilera Hospital Cliacutenic Barcelona
11 de Abril de 2014
bull Mujer de 62 antildeos Sin alergias medicamentosas conocidas
1- Siacutendrome de Sjoumlgren primario diagnosticado hace 3 antildeos
bull Sequedad ocular
bull Sequedad bucal
bull Prueba de Schirmer positiva (0 mm bilateral)
bull Gammagrafiacutea salival sugestiva (siacutendrome seco grado 3)
bull Biopsia de glaacutendula salival menor positiva (estadio 3 de Chisholm-Mason)
o Factor reumatoide positivo
o ANA positivo 1160 con patroacuten nucleolar moteado
o Anticuerpos anti-RoSS-A y anti-LaSS-B negativos Serologiacutea VHC negativa
Artralgias y cuadros intermitentes de poliartritis (no artritis persistente)
AINEs a demanda
Hidroxicloroquina 200 mgdiacutea
Saliva y laacutegrimas artificiales
Siacutendrome diarreico croacutenico
bull 6 meses de evolucioacuten de diarreas sin productos patoloacutegicos
bull Peacuterdida de peso
bull Deterioro progresivo del estado general
bull Dolor abdominal periumbilical
bull Fiebre de 38degC en alguna ocasioacuten
Aparicioacuten progresiva de edemas bimaleolares en los 15 diacuteas previos al ingreso
VSG 57 mmh
PCR 178 mgL
Anemia normociacutetica Hb 99 Hto 327 (VCM 79)
Colestasis disociada GGT 43 FFAA 123
Proteinuria en orina de 24 horas 66 gramos
Albuacutemina 132 gL (V Ref 35-52)
Leucocitos y plaquetas normales
Hemocultivos Coprocultivo Paraacutesitos en heces negativo
Anticuerpos antiendomisio antitransglutaminasa y estudio
geneacutetico de enfermedad celiacuteaca negativos
Paraacutemetros inflamatorios elevados
Anemia
Hipoalbuminemia
Proteinuria en rango nefroacutetico
- Colonoscopia hemorroides internas y 2
poacutelipos coloacutenicos que se resecan No otros
hallazgos Biopsia adenoma tubular con
displasia epitelial leve
- Fibrogastroscopia antritis croacutenica sin otros
hallazgos Biopsia gastritis croacutenica leve
- Ecografiacutea y TAC abdominal sin alteraciones
valorables seguacuten informes (no se aportaban
las imaacutegenes)
EXAMEN FISICO
bull TA 8555 mmHg FC 110 lpm
bull Tordm376ordmC Palidez cutaacuteneo-mucosa
bull Pequentildeas adenopatiacuteas laterocervicales izquierdas de consistencia
blanda no adheridas a planos profundos e indoloras
bull AC tonos cardiacuteacos riacutetmicos sin auscultarse soplos ni extratonos
Ingurgitacioacuten yugular negativa AR MVC Abdomen blando sin palparse
visceromegalias masas ni puntos dolorosos PPLB negativa
bull Edemas con foacutevea en ambas piernas Pulsos perifeacutericos presentes y
simeacutetricos
bull Exploracioacuten del aparato locomotor normal
bull No meningismo ni localidades neuroloacutegicas
Hipotensa taquicaacuterdica Febricular
Adenopatiacuteas laterocervicales izquierdas
Edemas con foacutevea en ambas piernas
VSG 27mmh
PCR 105 mgL
Hb Hto 92 gL 285 microcitica
Albuacutemina 11 gL (V Ref 35-52)
Prealbuacutemina 435 mgL (V Ref 210-402)
Proteinograma alfa-1 globulina 78 (V Ref 29-49)
alfa-2 globulina 415 (V Ref71-118)
beta-2 globulina 145 (V Ref 79-137)
gammaglobulina 175 (V Ref 111-188)
No banda monoclonal
Dosificacioacuten de
inmunoglobulinas
IgG 2850 mgL (V Ref 6900-14000)
IgA 2130 mgL (V Ref 740 ndash 3700)
IgM 4450 mgL (V Ref 400 - 2400)
Sodio 133 mmolL(V Ref 135-147)
Calcio
187 mmolL ( 215-251) = 748 mgdl (85 - 105)
Calcio corregido por alb= 936mgdl
GGT
FFAA
331 μkatL (V Ref 0-050)
536 μkatL (V Ref 0-174)
LDH 38 ukatL (V Ref lt 3)
TG 260 mmolL (V Ref le 170)
Leucocitos plaquetas coagulacioacuten creatinina FG glucosa potasio AST ALT
bilirrubina total fosfato urato amilasa colesterol total y hormonas tiroideas normales
ANALIacuteTICA
DE INGRESO
Sedimento de orina 89 hematiacutees por campo y presencia de
cilindros granulosos
No leucocituria
Cociente proteiacutenacreatinina 1419 gmol (V Ref 0-13)
Inmunologiacutea - Factor reumatoide 251 kuiL [0 - 16]
- ANA 140 con patroacuten moteado grueso
- Anticuerpos anti-PCC anti-DNAn anti-Sm antinucleosomas Ro
La anticardiolipina anti-beta2 glicoproteiacutena-1 antimitocondriales
antimicrosomales y anti-muacutesculo liso negativos
- Complemento (C3 C4 y factor B) normal
Marcadores tumorales - Antiacutegeno CA-19-9 19 kintuL (V Ref lt 37)
- Antiacutegeno CA-15-3 24 kintuL (V Ref lt 35)
- Antiacutegeno CA-125 658 kintuL (V Ref lt35)
- CEA 84 μgL (V Ref lt 50)
- Alfa-Fetoproteiacutena 29 μgL (V Ref lt10)
Beta 2-Microglobulina 28 mgL (V Ref 0 - 22)
- Biopsia de grasa subcutaacutenea muestra insuficiente
- Biopsia renal depoacutesitos de amiloide AA en los capilares glomerulares mesangio y en las arteriolas yuxtaglomerulares
- Entero-TAC Pequentildeas bullas aisladas bibasales Imaacutegenes hipodensas infracentimeacutetricas en segmentos II IVa IVb y VIII probables quistes simples Bases pulmonares hiacutegado viacutea biliar paacutencreas suprarrenal rintildeones bazo estructuras peacutelvicas e intestino delgado normales
Engrosamiento mural con edema y cambios
inflamatorios en colon derecho hasta nivel del colon de transverso colon izquierdo y recto Miacutenima cantidad de liacutequido libre en pelvis
o PET-TC corporal total con 18F-FDG o Adenopatiacuteas hipermetaboacutelicas laterocervicales
izquierdas y mediastiacutenicas destacando
conglomerado en mediastino superior izquierdo
que engloba troncos supraaoacuterticos
o Discreto derrame pleural bilateral y pericaacuterdico
normometaboacutelico
o Granulomas calcificados a nivel hepaacutetico y
espleacutenico Pulmoacuten hiacutegado bazo sin alteraciones
morfometaboacutelicas significativas No adenopatiacuteas
abdomino-peacutelvicas
o Biopsia de adenopatiacutea latero-cervical AMILOIDOSIS sin evidencia de infiltracioacuten por linfoma
Se realizoacute una prueba diagnoacutesticahellip
La Roque-Gageac Francia
- Diagnoacutestico hace 3 antildeos ANAs positivo FR positivo deacutebil
- ENAs DNAn rola AcL anti B2 glicoproteiacutena celiaquiacutea
complemento negativosnormal
- Artralgias
- Poliartritis en alguna ocasioacuten sin artritis persistente
Mujer 62 antildeos
Siacutendrome de Sjoumlgren Primario
1- Siacutendrome de Sjoumlgren Primario (SSP)
- Diarrea Engrosamiento mural con edema y cambios
inflamatorios en colon derecho colon transverso colon
izquierdo y recto
- Peacuterdida de peso
- Febriacutecula
- Dolor abdominal
2- SINDROME CONSTITUCIONAL
INFECCIOSA
- CMV inmunodeprimidos GC QMT trasplante de MO
- Clostridium difficile
- Salmonella Shigella Yersinia Campylobacter Ecoli
- TBC (M tuberculosis M bovis) diferenciar de EII (Crohn) Solo 15
muestran compromiso pulmonar Regioacuten ileocecal (+ frecuente)
Adenopatiacuteas con atenuacioacuten central
- Whipple Amiloidosis secundaria Rocha S Amyloid 2011
Sin afectacioacuten de - Grasa mesenteacuterica - Ganglios - Intestino delgado
INFLAMATORIA
- E Crohn Intestino delgado 80 de los casos 25 solo colon
Engrosamiento de vasos rectos y aumento de atenuacioacuten de grasa
mesenteacuterica (por actividad inflamatoria) - CU colon Sin afectar intestino delgado pero puede afectar ileon Entero TC valora actividad inflamatoria HIPERCAPTACIOacuteN MURAL + ENGROSAMIENTO
Sin afectacioacuten de - Grasa mesenteacuterica - Ganglios - Intestino delgado
ISQUEacuteMICA
No territorio vascularhellip(vasculitis seriacutea parcheado)
AMILOIDOSIS SISTEacuteMICA
Frecuente intestino delgado (dilatacioacuten engrosamiento de pared
infiltracioacuten de mesenterio adenopatiacuteas)
Depoacutesito en vasos causando isquemia intestinal atrofia de la muscular
erosiones y ulceras Difuso raro localizado (amiloidoma focal)
NEOPLASIA en contexto de colitis
Generalmente poacutelipos adenomatosos asociado a EII produce displasia y
caacutencer
2- SINDROME CONSTITUCIONAL PANCOLITIS
Amiloidosis sisteacutemica con compromiso intestinal
Vs
Enfermedad inflamatoria intestinal
Hipoalbuminemia
Proteinuria en rango nefroacutetico (24 h 66 gr inicial
cociente proteiacutenacreatinina = 1419 gmol)
Hematuria
- No se observa por inmunofluorescencia depoacutesitos
de cadenas ligeras
3- SINDROME NEFROacuteTICO
Biopsia renal
AP Amiloide AA
Siacutendrome constitucional FIEBRE febriacutecula
Proteinograma con aumento de alfa y beta
globulinas
IgM 4450 mgL (V Ref 400 ndash 2400)
IgG 2850 mgL (V Ref 6900-14000)
Beta 2-Microglobulina 28 mgL (V Ref 0 - 22)
LDH alta colestasis
4- ADENOPATIacuteAS CERVICALES
Biopsia de adenopatiacutea laterocervical izquierda
AP Amiloide Sin linfoma
1- SSP
1- SSP
2- SIacuteNDROME CONSTITUCIONAL PANCOLITIS
3- SIacuteNDROME NEFROacuteTICO
1- SSP
2- SIacuteNDROME CONSTITUCIONAL PANCOLITIS
3- SIacuteNDROME NEFROacuteTICO
1- SSP
2- SIacuteNDROME CONSTITUCIONAL PANCOLITIS
4- ADENOPATIacuteAS CERVICALES
3- SIacuteNDROME NEFROacuteTICO
1- SSP
2- SIacuteNDROME CONSTITUCIONAL PANCOLITIS
4- ADENOPATIacuteAS CERVICALES
5- CONGLOMERADO EN MEDIASTINO SUPERIOR Y
ANTERIOR
MEDIASTINO ANTERIOR bullBocio bullTumor tiacutemico bullLinfoma bullTeratoma bullAdenoma Paratiroideo intratoraacutecico bullQuiste pericaacuterdico bullLinfangioma bullAA Ascendente
MEDIASTINO MEDIO bullLinfoma bullHiperplasia nodular linfoide bullQuiste broncogeacutenico bullTumor broncogeacutenico bullGranulomatosis (TBC)
MEDIASTINO POSTERIOR bullAneurisma de Ao bullTumor neurogeacutenico bullTumor broncogeacutenico bullQuiste enteacuterico bullHernia diafragmaacutetica bullAbsceso paravertebral
bullLinfoma
Linfocitos productores de Ig
Pulmoacuten Mediastino
Anomaliacuteas de
viacutea aeacuterea
Neumoniacutea Intersticial
Bronquiolitis
Bronquiectasias
Bronquiolitis
folicular
Linfoma MALT
NIL
Enfermedades
linfoproliferativas
Amiloidosis
Crecimiento
nodular linfoide
Hiperplasia linfoide
tiacutemica
Quiste tiacutemico
multilocular
Linfoma MALT
NINE
NIU
NO
Radiographics 2013 CT findings of thoracic manifestations of primary Sjoumlgren syndrome radiologic-pathologic correlation Egashira R
Estados de inmunodeficiencia
Inmunodeficiencia comuacuten
variable
Neutropenia ciacuteclica
Siacutendrome hiper IgM
Hipogammaglobulinemia
VIHSIDA
Artropatiacuteas inflamatorias
o Enfermedad de Still del adulto
o EA
o AIJ
o APs
o Siacutendrome de Reiter
o AR
o Gota
Siacutendrome de fiebre perioacutedica hereditaria
bull CAPS
bull FMF
bull HIDS
bull TRAPS
EII
Colitis UlcerosaCrohn
Infecciones croacutenicas
Bronquiectasias
Ulceras cutaacuteneas croacutenicas
Pielonefritis croacutenica
Lepra
Osteomielitis
Fiebre Q
Endocarditis bacteriana
subaguda
Tuberculosis
Enfermedad de Whipple
Colitis Ulcerosa
Tuberculosis
Neoplasia
bull Adenocarcinoma
bull Carcinoma basocelular
bull Tumor Carcinoide
bull Enfermedad de Castleman
bull Tumor estromal Gastrointestinal
bull Leucemia de ceacutelulas peludas
bull Adenoma Hepaacutetico
bull Linfoma Enfermedad de Hodgkin
bull Mesotelioma
bull Carcinoma ceacutelulas Renales
bull Sarcoma
Enfermedades Autoinmunes
Vasculitis asociada a ANCA
Enfermedad de Behccediletrsquos
Arteritis de ceacutelulas gigantes
PAN
PMR
LES SS
Arteritis de Takayasu
Otras
Mixoma auricular
AAA inflamatorio
Fibrosis Retroperitoneal
SAPHO
Sarcoidosis
Histiocitosis con
linfadenopatiacuteas masivas
Linfoma Enfermedad de Hodgkin
SS
Siacutendrome de Sjoumlgren Primario y Amiloidosis
secundaria
Siacutendrome de Sjoumlgren primario
Causa improbable de la amiloidosis secundaria
(ademaacutes con gran afectacioacuten sisteacutemica renal y
digestiva)
Sjoumlgren primario causa muy poco frecuente de amiloidosis
Generalmente es AL relacioacuten con linfoproliferativo
Casos descritos de amiloidosis AA
La paciente no tiene AR (causa de amiloidosis AA en paiacuteses
desarrollados)
Tiempo de evolucioacuten de solo 3 antildeos
iquestTeniacutea Sjoumlgren primario
Linfoma MALT es el maacutes frecuente en SSP Pequentildeo porcentaje
progresan a Linfoma B Difuso de ceacutelula grande
Maacutes frecuente AL muy raro AA pero descrito
Inicialmente descrito en Enfermedad de Hodgkin pero tambieacuten
en linfoma no Hodgkin y otras enfermedades hematoloacutegicas
Datos a favor de linfoma
LINFOMA COMO CAUSA DE AMILOIDOSIS
SECUNDARIA
Conglomerado adenopaacutetico en mediastino
Siacutendrome de Sjoumlgren primario incremento del riesgo de linfoma
Siacutendrome constitucional
Febriacutecula (Amiloide no da fiebre)
Disminucioacuten de Ig G con aumento de Ig M
Aumento de LDH B-2 microglobulina
Aumento de CA-125 Batlle M Leuk Lymphoma 2005
1 LINFOMA
2 COLITIS ULCEROSA
3 TUBERCULOSIS
AMILOIDOSIS
SECUNDARIA
SINDROME DE
SJOumlGREN
-
MEDIASTINOSCOPIA Y
BIOPSIA DEL
CONGLOMERADO
ADENOPAacuteTICO DE
MEDIASTINO ANTERIOR
bull Mujer de 62 antildeos Sin alergias medicamentosas conocidas
1- Siacutendrome de Sjoumlgren primario diagnosticado hace 3 antildeos
bull Sequedad ocular
bull Sequedad bucal
bull Prueba de Schirmer positiva (0 mm bilateral)
bull Gammagrafiacutea salival sugestiva (siacutendrome seco grado 3)
bull Biopsia de glaacutendula salival menor positiva (estadio 3 de Chisholm-Mason)
o Factor reumatoide positivo
o ANA positivo 1160 con patroacuten nucleolar moteado
o Anticuerpos anti-RoSS-A y anti-LaSS-B negativos Serologiacutea VHC negativa
Artralgias y cuadros intermitentes de poliartritis (no artritis persistente)
AINEs a demanda
Hidroxicloroquina 200 mgdiacutea
Saliva y laacutegrimas artificiales
Siacutendrome diarreico croacutenico
bull 6 meses de evolucioacuten de diarreas sin productos patoloacutegicos
bull Peacuterdida de peso
bull Deterioro progresivo del estado general
bull Dolor abdominal periumbilical
bull Fiebre de 38degC en alguna ocasioacuten
Aparicioacuten progresiva de edemas bimaleolares en los 15 diacuteas previos al ingreso
VSG 57 mmh
PCR 178 mgL
Anemia normociacutetica Hb 99 Hto 327 (VCM 79)
Colestasis disociada GGT 43 FFAA 123
Proteinuria en orina de 24 horas 66 gramos
Albuacutemina 132 gL (V Ref 35-52)
Leucocitos y plaquetas normales
Hemocultivos Coprocultivo Paraacutesitos en heces negativo
Anticuerpos antiendomisio antitransglutaminasa y estudio
geneacutetico de enfermedad celiacuteaca negativos
Paraacutemetros inflamatorios elevados
Anemia
Hipoalbuminemia
Proteinuria en rango nefroacutetico
- Colonoscopia hemorroides internas y 2
poacutelipos coloacutenicos que se resecan No otros
hallazgos Biopsia adenoma tubular con
displasia epitelial leve
- Fibrogastroscopia antritis croacutenica sin otros
hallazgos Biopsia gastritis croacutenica leve
- Ecografiacutea y TAC abdominal sin alteraciones
valorables seguacuten informes (no se aportaban
las imaacutegenes)
EXAMEN FISICO
bull TA 8555 mmHg FC 110 lpm
bull Tordm376ordmC Palidez cutaacuteneo-mucosa
bull Pequentildeas adenopatiacuteas laterocervicales izquierdas de consistencia
blanda no adheridas a planos profundos e indoloras
bull AC tonos cardiacuteacos riacutetmicos sin auscultarse soplos ni extratonos
Ingurgitacioacuten yugular negativa AR MVC Abdomen blando sin palparse
visceromegalias masas ni puntos dolorosos PPLB negativa
bull Edemas con foacutevea en ambas piernas Pulsos perifeacutericos presentes y
simeacutetricos
bull Exploracioacuten del aparato locomotor normal
bull No meningismo ni localidades neuroloacutegicas
Hipotensa taquicaacuterdica Febricular
Adenopatiacuteas laterocervicales izquierdas
Edemas con foacutevea en ambas piernas
VSG 27mmh
PCR 105 mgL
Hb Hto 92 gL 285 microcitica
Albuacutemina 11 gL (V Ref 35-52)
Prealbuacutemina 435 mgL (V Ref 210-402)
Proteinograma alfa-1 globulina 78 (V Ref 29-49)
alfa-2 globulina 415 (V Ref71-118)
beta-2 globulina 145 (V Ref 79-137)
gammaglobulina 175 (V Ref 111-188)
No banda monoclonal
Dosificacioacuten de
inmunoglobulinas
IgG 2850 mgL (V Ref 6900-14000)
IgA 2130 mgL (V Ref 740 ndash 3700)
IgM 4450 mgL (V Ref 400 - 2400)
Sodio 133 mmolL(V Ref 135-147)
Calcio
187 mmolL ( 215-251) = 748 mgdl (85 - 105)
Calcio corregido por alb= 936mgdl
GGT
FFAA
331 μkatL (V Ref 0-050)
536 μkatL (V Ref 0-174)
LDH 38 ukatL (V Ref lt 3)
TG 260 mmolL (V Ref le 170)
Leucocitos plaquetas coagulacioacuten creatinina FG glucosa potasio AST ALT
bilirrubina total fosfato urato amilasa colesterol total y hormonas tiroideas normales
ANALIacuteTICA
DE INGRESO
Sedimento de orina 89 hematiacutees por campo y presencia de
cilindros granulosos
No leucocituria
Cociente proteiacutenacreatinina 1419 gmol (V Ref 0-13)
Inmunologiacutea - Factor reumatoide 251 kuiL [0 - 16]
- ANA 140 con patroacuten moteado grueso
- Anticuerpos anti-PCC anti-DNAn anti-Sm antinucleosomas Ro
La anticardiolipina anti-beta2 glicoproteiacutena-1 antimitocondriales
antimicrosomales y anti-muacutesculo liso negativos
- Complemento (C3 C4 y factor B) normal
Marcadores tumorales - Antiacutegeno CA-19-9 19 kintuL (V Ref lt 37)
- Antiacutegeno CA-15-3 24 kintuL (V Ref lt 35)
- Antiacutegeno CA-125 658 kintuL (V Ref lt35)
- CEA 84 μgL (V Ref lt 50)
- Alfa-Fetoproteiacutena 29 μgL (V Ref lt10)
Beta 2-Microglobulina 28 mgL (V Ref 0 - 22)
- Biopsia de grasa subcutaacutenea muestra insuficiente
- Biopsia renal depoacutesitos de amiloide AA en los capilares glomerulares mesangio y en las arteriolas yuxtaglomerulares
- Entero-TAC Pequentildeas bullas aisladas bibasales Imaacutegenes hipodensas infracentimeacutetricas en segmentos II IVa IVb y VIII probables quistes simples Bases pulmonares hiacutegado viacutea biliar paacutencreas suprarrenal rintildeones bazo estructuras peacutelvicas e intestino delgado normales
Engrosamiento mural con edema y cambios
inflamatorios en colon derecho hasta nivel del colon de transverso colon izquierdo y recto Miacutenima cantidad de liacutequido libre en pelvis
o PET-TC corporal total con 18F-FDG o Adenopatiacuteas hipermetaboacutelicas laterocervicales
izquierdas y mediastiacutenicas destacando
conglomerado en mediastino superior izquierdo
que engloba troncos supraaoacuterticos
o Discreto derrame pleural bilateral y pericaacuterdico
normometaboacutelico
o Granulomas calcificados a nivel hepaacutetico y
espleacutenico Pulmoacuten hiacutegado bazo sin alteraciones
morfometaboacutelicas significativas No adenopatiacuteas
abdomino-peacutelvicas
o Biopsia de adenopatiacutea latero-cervical AMILOIDOSIS sin evidencia de infiltracioacuten por linfoma
Se realizoacute una prueba diagnoacutesticahellip
La Roque-Gageac Francia
- Diagnoacutestico hace 3 antildeos ANAs positivo FR positivo deacutebil
- ENAs DNAn rola AcL anti B2 glicoproteiacutena celiaquiacutea
complemento negativosnormal
- Artralgias
- Poliartritis en alguna ocasioacuten sin artritis persistente
Mujer 62 antildeos
Siacutendrome de Sjoumlgren Primario
1- Siacutendrome de Sjoumlgren Primario (SSP)
- Diarrea Engrosamiento mural con edema y cambios
inflamatorios en colon derecho colon transverso colon
izquierdo y recto
- Peacuterdida de peso
- Febriacutecula
- Dolor abdominal
2- SINDROME CONSTITUCIONAL
INFECCIOSA
- CMV inmunodeprimidos GC QMT trasplante de MO
- Clostridium difficile
- Salmonella Shigella Yersinia Campylobacter Ecoli
- TBC (M tuberculosis M bovis) diferenciar de EII (Crohn) Solo 15
muestran compromiso pulmonar Regioacuten ileocecal (+ frecuente)
Adenopatiacuteas con atenuacioacuten central
- Whipple Amiloidosis secundaria Rocha S Amyloid 2011
Sin afectacioacuten de - Grasa mesenteacuterica - Ganglios - Intestino delgado
INFLAMATORIA
- E Crohn Intestino delgado 80 de los casos 25 solo colon
Engrosamiento de vasos rectos y aumento de atenuacioacuten de grasa
mesenteacuterica (por actividad inflamatoria) - CU colon Sin afectar intestino delgado pero puede afectar ileon Entero TC valora actividad inflamatoria HIPERCAPTACIOacuteN MURAL + ENGROSAMIENTO
Sin afectacioacuten de - Grasa mesenteacuterica - Ganglios - Intestino delgado
ISQUEacuteMICA
No territorio vascularhellip(vasculitis seriacutea parcheado)
AMILOIDOSIS SISTEacuteMICA
Frecuente intestino delgado (dilatacioacuten engrosamiento de pared
infiltracioacuten de mesenterio adenopatiacuteas)
Depoacutesito en vasos causando isquemia intestinal atrofia de la muscular
erosiones y ulceras Difuso raro localizado (amiloidoma focal)
NEOPLASIA en contexto de colitis
Generalmente poacutelipos adenomatosos asociado a EII produce displasia y
caacutencer
2- SINDROME CONSTITUCIONAL PANCOLITIS
Amiloidosis sisteacutemica con compromiso intestinal
Vs
Enfermedad inflamatoria intestinal
Hipoalbuminemia
Proteinuria en rango nefroacutetico (24 h 66 gr inicial
cociente proteiacutenacreatinina = 1419 gmol)
Hematuria
- No se observa por inmunofluorescencia depoacutesitos
de cadenas ligeras
3- SINDROME NEFROacuteTICO
Biopsia renal
AP Amiloide AA
Siacutendrome constitucional FIEBRE febriacutecula
Proteinograma con aumento de alfa y beta
globulinas
IgM 4450 mgL (V Ref 400 ndash 2400)
IgG 2850 mgL (V Ref 6900-14000)
Beta 2-Microglobulina 28 mgL (V Ref 0 - 22)
LDH alta colestasis
4- ADENOPATIacuteAS CERVICALES
Biopsia de adenopatiacutea laterocervical izquierda
AP Amiloide Sin linfoma
1- SSP
1- SSP
2- SIacuteNDROME CONSTITUCIONAL PANCOLITIS
3- SIacuteNDROME NEFROacuteTICO
1- SSP
2- SIacuteNDROME CONSTITUCIONAL PANCOLITIS
3- SIacuteNDROME NEFROacuteTICO
1- SSP
2- SIacuteNDROME CONSTITUCIONAL PANCOLITIS
4- ADENOPATIacuteAS CERVICALES
3- SIacuteNDROME NEFROacuteTICO
1- SSP
2- SIacuteNDROME CONSTITUCIONAL PANCOLITIS
4- ADENOPATIacuteAS CERVICALES
5- CONGLOMERADO EN MEDIASTINO SUPERIOR Y
ANTERIOR
MEDIASTINO ANTERIOR bullBocio bullTumor tiacutemico bullLinfoma bullTeratoma bullAdenoma Paratiroideo intratoraacutecico bullQuiste pericaacuterdico bullLinfangioma bullAA Ascendente
MEDIASTINO MEDIO bullLinfoma bullHiperplasia nodular linfoide bullQuiste broncogeacutenico bullTumor broncogeacutenico bullGranulomatosis (TBC)
MEDIASTINO POSTERIOR bullAneurisma de Ao bullTumor neurogeacutenico bullTumor broncogeacutenico bullQuiste enteacuterico bullHernia diafragmaacutetica bullAbsceso paravertebral
bullLinfoma
Linfocitos productores de Ig
Pulmoacuten Mediastino
Anomaliacuteas de
viacutea aeacuterea
Neumoniacutea Intersticial
Bronquiolitis
Bronquiectasias
Bronquiolitis
folicular
Linfoma MALT
NIL
Enfermedades
linfoproliferativas
Amiloidosis
Crecimiento
nodular linfoide
Hiperplasia linfoide
tiacutemica
Quiste tiacutemico
multilocular
Linfoma MALT
NINE
NIU
NO
Radiographics 2013 CT findings of thoracic manifestations of primary Sjoumlgren syndrome radiologic-pathologic correlation Egashira R
Estados de inmunodeficiencia
Inmunodeficiencia comuacuten
variable
Neutropenia ciacuteclica
Siacutendrome hiper IgM
Hipogammaglobulinemia
VIHSIDA
Artropatiacuteas inflamatorias
o Enfermedad de Still del adulto
o EA
o AIJ
o APs
o Siacutendrome de Reiter
o AR
o Gota
Siacutendrome de fiebre perioacutedica hereditaria
bull CAPS
bull FMF
bull HIDS
bull TRAPS
EII
Colitis UlcerosaCrohn
Infecciones croacutenicas
Bronquiectasias
Ulceras cutaacuteneas croacutenicas
Pielonefritis croacutenica
Lepra
Osteomielitis
Fiebre Q
Endocarditis bacteriana
subaguda
Tuberculosis
Enfermedad de Whipple
Colitis Ulcerosa
Tuberculosis
Neoplasia
bull Adenocarcinoma
bull Carcinoma basocelular
bull Tumor Carcinoide
bull Enfermedad de Castleman
bull Tumor estromal Gastrointestinal
bull Leucemia de ceacutelulas peludas
bull Adenoma Hepaacutetico
bull Linfoma Enfermedad de Hodgkin
bull Mesotelioma
bull Carcinoma ceacutelulas Renales
bull Sarcoma
Enfermedades Autoinmunes
Vasculitis asociada a ANCA
Enfermedad de Behccediletrsquos
Arteritis de ceacutelulas gigantes
PAN
PMR
LES SS
Arteritis de Takayasu
Otras
Mixoma auricular
AAA inflamatorio
Fibrosis Retroperitoneal
SAPHO
Sarcoidosis
Histiocitosis con
linfadenopatiacuteas masivas
Linfoma Enfermedad de Hodgkin
SS
Siacutendrome de Sjoumlgren Primario y Amiloidosis
secundaria
Siacutendrome de Sjoumlgren primario
Causa improbable de la amiloidosis secundaria
(ademaacutes con gran afectacioacuten sisteacutemica renal y
digestiva)
Sjoumlgren primario causa muy poco frecuente de amiloidosis
Generalmente es AL relacioacuten con linfoproliferativo
Casos descritos de amiloidosis AA
La paciente no tiene AR (causa de amiloidosis AA en paiacuteses
desarrollados)
Tiempo de evolucioacuten de solo 3 antildeos
iquestTeniacutea Sjoumlgren primario
Linfoma MALT es el maacutes frecuente en SSP Pequentildeo porcentaje
progresan a Linfoma B Difuso de ceacutelula grande
Maacutes frecuente AL muy raro AA pero descrito
Inicialmente descrito en Enfermedad de Hodgkin pero tambieacuten
en linfoma no Hodgkin y otras enfermedades hematoloacutegicas
Datos a favor de linfoma
LINFOMA COMO CAUSA DE AMILOIDOSIS
SECUNDARIA
Conglomerado adenopaacutetico en mediastino
Siacutendrome de Sjoumlgren primario incremento del riesgo de linfoma
Siacutendrome constitucional
Febriacutecula (Amiloide no da fiebre)
Disminucioacuten de Ig G con aumento de Ig M
Aumento de LDH B-2 microglobulina
Aumento de CA-125 Batlle M Leuk Lymphoma 2005
1 LINFOMA
2 COLITIS ULCEROSA
3 TUBERCULOSIS
AMILOIDOSIS
SECUNDARIA
SINDROME DE
SJOumlGREN
-
MEDIASTINOSCOPIA Y
BIOPSIA DEL
CONGLOMERADO
ADENOPAacuteTICO DE
MEDIASTINO ANTERIOR
Siacutendrome diarreico croacutenico
bull 6 meses de evolucioacuten de diarreas sin productos patoloacutegicos
bull Peacuterdida de peso
bull Deterioro progresivo del estado general
bull Dolor abdominal periumbilical
bull Fiebre de 38degC en alguna ocasioacuten
Aparicioacuten progresiva de edemas bimaleolares en los 15 diacuteas previos al ingreso
VSG 57 mmh
PCR 178 mgL
Anemia normociacutetica Hb 99 Hto 327 (VCM 79)
Colestasis disociada GGT 43 FFAA 123
Proteinuria en orina de 24 horas 66 gramos
Albuacutemina 132 gL (V Ref 35-52)
Leucocitos y plaquetas normales
Hemocultivos Coprocultivo Paraacutesitos en heces negativo
Anticuerpos antiendomisio antitransglutaminasa y estudio
geneacutetico de enfermedad celiacuteaca negativos
Paraacutemetros inflamatorios elevados
Anemia
Hipoalbuminemia
Proteinuria en rango nefroacutetico
- Colonoscopia hemorroides internas y 2
poacutelipos coloacutenicos que se resecan No otros
hallazgos Biopsia adenoma tubular con
displasia epitelial leve
- Fibrogastroscopia antritis croacutenica sin otros
hallazgos Biopsia gastritis croacutenica leve
- Ecografiacutea y TAC abdominal sin alteraciones
valorables seguacuten informes (no se aportaban
las imaacutegenes)
EXAMEN FISICO
bull TA 8555 mmHg FC 110 lpm
bull Tordm376ordmC Palidez cutaacuteneo-mucosa
bull Pequentildeas adenopatiacuteas laterocervicales izquierdas de consistencia
blanda no adheridas a planos profundos e indoloras
bull AC tonos cardiacuteacos riacutetmicos sin auscultarse soplos ni extratonos
Ingurgitacioacuten yugular negativa AR MVC Abdomen blando sin palparse
visceromegalias masas ni puntos dolorosos PPLB negativa
bull Edemas con foacutevea en ambas piernas Pulsos perifeacutericos presentes y
simeacutetricos
bull Exploracioacuten del aparato locomotor normal
bull No meningismo ni localidades neuroloacutegicas
Hipotensa taquicaacuterdica Febricular
Adenopatiacuteas laterocervicales izquierdas
Edemas con foacutevea en ambas piernas
VSG 27mmh
PCR 105 mgL
Hb Hto 92 gL 285 microcitica
Albuacutemina 11 gL (V Ref 35-52)
Prealbuacutemina 435 mgL (V Ref 210-402)
Proteinograma alfa-1 globulina 78 (V Ref 29-49)
alfa-2 globulina 415 (V Ref71-118)
beta-2 globulina 145 (V Ref 79-137)
gammaglobulina 175 (V Ref 111-188)
No banda monoclonal
Dosificacioacuten de
inmunoglobulinas
IgG 2850 mgL (V Ref 6900-14000)
IgA 2130 mgL (V Ref 740 ndash 3700)
IgM 4450 mgL (V Ref 400 - 2400)
Sodio 133 mmolL(V Ref 135-147)
Calcio
187 mmolL ( 215-251) = 748 mgdl (85 - 105)
Calcio corregido por alb= 936mgdl
GGT
FFAA
331 μkatL (V Ref 0-050)
536 μkatL (V Ref 0-174)
LDH 38 ukatL (V Ref lt 3)
TG 260 mmolL (V Ref le 170)
Leucocitos plaquetas coagulacioacuten creatinina FG glucosa potasio AST ALT
bilirrubina total fosfato urato amilasa colesterol total y hormonas tiroideas normales
ANALIacuteTICA
DE INGRESO
Sedimento de orina 89 hematiacutees por campo y presencia de
cilindros granulosos
No leucocituria
Cociente proteiacutenacreatinina 1419 gmol (V Ref 0-13)
Inmunologiacutea - Factor reumatoide 251 kuiL [0 - 16]
- ANA 140 con patroacuten moteado grueso
- Anticuerpos anti-PCC anti-DNAn anti-Sm antinucleosomas Ro
La anticardiolipina anti-beta2 glicoproteiacutena-1 antimitocondriales
antimicrosomales y anti-muacutesculo liso negativos
- Complemento (C3 C4 y factor B) normal
Marcadores tumorales - Antiacutegeno CA-19-9 19 kintuL (V Ref lt 37)
- Antiacutegeno CA-15-3 24 kintuL (V Ref lt 35)
- Antiacutegeno CA-125 658 kintuL (V Ref lt35)
- CEA 84 μgL (V Ref lt 50)
- Alfa-Fetoproteiacutena 29 μgL (V Ref lt10)
Beta 2-Microglobulina 28 mgL (V Ref 0 - 22)
- Biopsia de grasa subcutaacutenea muestra insuficiente
- Biopsia renal depoacutesitos de amiloide AA en los capilares glomerulares mesangio y en las arteriolas yuxtaglomerulares
- Entero-TAC Pequentildeas bullas aisladas bibasales Imaacutegenes hipodensas infracentimeacutetricas en segmentos II IVa IVb y VIII probables quistes simples Bases pulmonares hiacutegado viacutea biliar paacutencreas suprarrenal rintildeones bazo estructuras peacutelvicas e intestino delgado normales
Engrosamiento mural con edema y cambios
inflamatorios en colon derecho hasta nivel del colon de transverso colon izquierdo y recto Miacutenima cantidad de liacutequido libre en pelvis
o PET-TC corporal total con 18F-FDG o Adenopatiacuteas hipermetaboacutelicas laterocervicales
izquierdas y mediastiacutenicas destacando
conglomerado en mediastino superior izquierdo
que engloba troncos supraaoacuterticos
o Discreto derrame pleural bilateral y pericaacuterdico
normometaboacutelico
o Granulomas calcificados a nivel hepaacutetico y
espleacutenico Pulmoacuten hiacutegado bazo sin alteraciones
morfometaboacutelicas significativas No adenopatiacuteas
abdomino-peacutelvicas
o Biopsia de adenopatiacutea latero-cervical AMILOIDOSIS sin evidencia de infiltracioacuten por linfoma
Se realizoacute una prueba diagnoacutesticahellip
La Roque-Gageac Francia
- Diagnoacutestico hace 3 antildeos ANAs positivo FR positivo deacutebil
- ENAs DNAn rola AcL anti B2 glicoproteiacutena celiaquiacutea
complemento negativosnormal
- Artralgias
- Poliartritis en alguna ocasioacuten sin artritis persistente
Mujer 62 antildeos
Siacutendrome de Sjoumlgren Primario
1- Siacutendrome de Sjoumlgren Primario (SSP)
- Diarrea Engrosamiento mural con edema y cambios
inflamatorios en colon derecho colon transverso colon
izquierdo y recto
- Peacuterdida de peso
- Febriacutecula
- Dolor abdominal
2- SINDROME CONSTITUCIONAL
INFECCIOSA
- CMV inmunodeprimidos GC QMT trasplante de MO
- Clostridium difficile
- Salmonella Shigella Yersinia Campylobacter Ecoli
- TBC (M tuberculosis M bovis) diferenciar de EII (Crohn) Solo 15
muestran compromiso pulmonar Regioacuten ileocecal (+ frecuente)
Adenopatiacuteas con atenuacioacuten central
- Whipple Amiloidosis secundaria Rocha S Amyloid 2011
Sin afectacioacuten de - Grasa mesenteacuterica - Ganglios - Intestino delgado
INFLAMATORIA
- E Crohn Intestino delgado 80 de los casos 25 solo colon
Engrosamiento de vasos rectos y aumento de atenuacioacuten de grasa
mesenteacuterica (por actividad inflamatoria) - CU colon Sin afectar intestino delgado pero puede afectar ileon Entero TC valora actividad inflamatoria HIPERCAPTACIOacuteN MURAL + ENGROSAMIENTO
Sin afectacioacuten de - Grasa mesenteacuterica - Ganglios - Intestino delgado
ISQUEacuteMICA
No territorio vascularhellip(vasculitis seriacutea parcheado)
AMILOIDOSIS SISTEacuteMICA
Frecuente intestino delgado (dilatacioacuten engrosamiento de pared
infiltracioacuten de mesenterio adenopatiacuteas)
Depoacutesito en vasos causando isquemia intestinal atrofia de la muscular
erosiones y ulceras Difuso raro localizado (amiloidoma focal)
NEOPLASIA en contexto de colitis
Generalmente poacutelipos adenomatosos asociado a EII produce displasia y
caacutencer
2- SINDROME CONSTITUCIONAL PANCOLITIS
Amiloidosis sisteacutemica con compromiso intestinal
Vs
Enfermedad inflamatoria intestinal
Hipoalbuminemia
Proteinuria en rango nefroacutetico (24 h 66 gr inicial
cociente proteiacutenacreatinina = 1419 gmol)
Hematuria
- No se observa por inmunofluorescencia depoacutesitos
de cadenas ligeras
3- SINDROME NEFROacuteTICO
Biopsia renal
AP Amiloide AA
Siacutendrome constitucional FIEBRE febriacutecula
Proteinograma con aumento de alfa y beta
globulinas
IgM 4450 mgL (V Ref 400 ndash 2400)
IgG 2850 mgL (V Ref 6900-14000)
Beta 2-Microglobulina 28 mgL (V Ref 0 - 22)
LDH alta colestasis
4- ADENOPATIacuteAS CERVICALES
Biopsia de adenopatiacutea laterocervical izquierda
AP Amiloide Sin linfoma
1- SSP
1- SSP
2- SIacuteNDROME CONSTITUCIONAL PANCOLITIS
3- SIacuteNDROME NEFROacuteTICO
1- SSP
2- SIacuteNDROME CONSTITUCIONAL PANCOLITIS
3- SIacuteNDROME NEFROacuteTICO
1- SSP
2- SIacuteNDROME CONSTITUCIONAL PANCOLITIS
4- ADENOPATIacuteAS CERVICALES
3- SIacuteNDROME NEFROacuteTICO
1- SSP
2- SIacuteNDROME CONSTITUCIONAL PANCOLITIS
4- ADENOPATIacuteAS CERVICALES
5- CONGLOMERADO EN MEDIASTINO SUPERIOR Y
ANTERIOR
MEDIASTINO ANTERIOR bullBocio bullTumor tiacutemico bullLinfoma bullTeratoma bullAdenoma Paratiroideo intratoraacutecico bullQuiste pericaacuterdico bullLinfangioma bullAA Ascendente
MEDIASTINO MEDIO bullLinfoma bullHiperplasia nodular linfoide bullQuiste broncogeacutenico bullTumor broncogeacutenico bullGranulomatosis (TBC)
MEDIASTINO POSTERIOR bullAneurisma de Ao bullTumor neurogeacutenico bullTumor broncogeacutenico bullQuiste enteacuterico bullHernia diafragmaacutetica bullAbsceso paravertebral
bullLinfoma
Linfocitos productores de Ig
Pulmoacuten Mediastino
Anomaliacuteas de
viacutea aeacuterea
Neumoniacutea Intersticial
Bronquiolitis
Bronquiectasias
Bronquiolitis
folicular
Linfoma MALT
NIL
Enfermedades
linfoproliferativas
Amiloidosis
Crecimiento
nodular linfoide
Hiperplasia linfoide
tiacutemica
Quiste tiacutemico
multilocular
Linfoma MALT
NINE
NIU
NO
Radiographics 2013 CT findings of thoracic manifestations of primary Sjoumlgren syndrome radiologic-pathologic correlation Egashira R
Estados de inmunodeficiencia
Inmunodeficiencia comuacuten
variable
Neutropenia ciacuteclica
Siacutendrome hiper IgM
Hipogammaglobulinemia
VIHSIDA
Artropatiacuteas inflamatorias
o Enfermedad de Still del adulto
o EA
o AIJ
o APs
o Siacutendrome de Reiter
o AR
o Gota
Siacutendrome de fiebre perioacutedica hereditaria
bull CAPS
bull FMF
bull HIDS
bull TRAPS
EII
Colitis UlcerosaCrohn
Infecciones croacutenicas
Bronquiectasias
Ulceras cutaacuteneas croacutenicas
Pielonefritis croacutenica
Lepra
Osteomielitis
Fiebre Q
Endocarditis bacteriana
subaguda
Tuberculosis
Enfermedad de Whipple
Colitis Ulcerosa
Tuberculosis
Neoplasia
bull Adenocarcinoma
bull Carcinoma basocelular
bull Tumor Carcinoide
bull Enfermedad de Castleman
bull Tumor estromal Gastrointestinal
bull Leucemia de ceacutelulas peludas
bull Adenoma Hepaacutetico
bull Linfoma Enfermedad de Hodgkin
bull Mesotelioma
bull Carcinoma ceacutelulas Renales
bull Sarcoma
Enfermedades Autoinmunes
Vasculitis asociada a ANCA
Enfermedad de Behccediletrsquos
Arteritis de ceacutelulas gigantes
PAN
PMR
LES SS
Arteritis de Takayasu
Otras
Mixoma auricular
AAA inflamatorio
Fibrosis Retroperitoneal
SAPHO
Sarcoidosis
Histiocitosis con
linfadenopatiacuteas masivas
Linfoma Enfermedad de Hodgkin
SS
Siacutendrome de Sjoumlgren Primario y Amiloidosis
secundaria
Siacutendrome de Sjoumlgren primario
Causa improbable de la amiloidosis secundaria
(ademaacutes con gran afectacioacuten sisteacutemica renal y
digestiva)
Sjoumlgren primario causa muy poco frecuente de amiloidosis
Generalmente es AL relacioacuten con linfoproliferativo
Casos descritos de amiloidosis AA
La paciente no tiene AR (causa de amiloidosis AA en paiacuteses
desarrollados)
Tiempo de evolucioacuten de solo 3 antildeos
iquestTeniacutea Sjoumlgren primario
Linfoma MALT es el maacutes frecuente en SSP Pequentildeo porcentaje
progresan a Linfoma B Difuso de ceacutelula grande
Maacutes frecuente AL muy raro AA pero descrito
Inicialmente descrito en Enfermedad de Hodgkin pero tambieacuten
en linfoma no Hodgkin y otras enfermedades hematoloacutegicas
Datos a favor de linfoma
LINFOMA COMO CAUSA DE AMILOIDOSIS
SECUNDARIA
Conglomerado adenopaacutetico en mediastino
Siacutendrome de Sjoumlgren primario incremento del riesgo de linfoma
Siacutendrome constitucional
Febriacutecula (Amiloide no da fiebre)
Disminucioacuten de Ig G con aumento de Ig M
Aumento de LDH B-2 microglobulina
Aumento de CA-125 Batlle M Leuk Lymphoma 2005
1 LINFOMA
2 COLITIS ULCEROSA
3 TUBERCULOSIS
AMILOIDOSIS
SECUNDARIA
SINDROME DE
SJOumlGREN
-
MEDIASTINOSCOPIA Y
BIOPSIA DEL
CONGLOMERADO
ADENOPAacuteTICO DE
MEDIASTINO ANTERIOR
Aparicioacuten progresiva de edemas bimaleolares en los 15 diacuteas previos al ingreso
VSG 57 mmh
PCR 178 mgL
Anemia normociacutetica Hb 99 Hto 327 (VCM 79)
Colestasis disociada GGT 43 FFAA 123
Proteinuria en orina de 24 horas 66 gramos
Albuacutemina 132 gL (V Ref 35-52)
Leucocitos y plaquetas normales
Hemocultivos Coprocultivo Paraacutesitos en heces negativo
Anticuerpos antiendomisio antitransglutaminasa y estudio
geneacutetico de enfermedad celiacuteaca negativos
Paraacutemetros inflamatorios elevados
Anemia
Hipoalbuminemia
Proteinuria en rango nefroacutetico
- Colonoscopia hemorroides internas y 2
poacutelipos coloacutenicos que se resecan No otros
hallazgos Biopsia adenoma tubular con
displasia epitelial leve
- Fibrogastroscopia antritis croacutenica sin otros
hallazgos Biopsia gastritis croacutenica leve
- Ecografiacutea y TAC abdominal sin alteraciones
valorables seguacuten informes (no se aportaban
las imaacutegenes)
EXAMEN FISICO
bull TA 8555 mmHg FC 110 lpm
bull Tordm376ordmC Palidez cutaacuteneo-mucosa
bull Pequentildeas adenopatiacuteas laterocervicales izquierdas de consistencia
blanda no adheridas a planos profundos e indoloras
bull AC tonos cardiacuteacos riacutetmicos sin auscultarse soplos ni extratonos
Ingurgitacioacuten yugular negativa AR MVC Abdomen blando sin palparse
visceromegalias masas ni puntos dolorosos PPLB negativa
bull Edemas con foacutevea en ambas piernas Pulsos perifeacutericos presentes y
simeacutetricos
bull Exploracioacuten del aparato locomotor normal
bull No meningismo ni localidades neuroloacutegicas
Hipotensa taquicaacuterdica Febricular
Adenopatiacuteas laterocervicales izquierdas
Edemas con foacutevea en ambas piernas
VSG 27mmh
PCR 105 mgL
Hb Hto 92 gL 285 microcitica
Albuacutemina 11 gL (V Ref 35-52)
Prealbuacutemina 435 mgL (V Ref 210-402)
Proteinograma alfa-1 globulina 78 (V Ref 29-49)
alfa-2 globulina 415 (V Ref71-118)
beta-2 globulina 145 (V Ref 79-137)
gammaglobulina 175 (V Ref 111-188)
No banda monoclonal
Dosificacioacuten de
inmunoglobulinas
IgG 2850 mgL (V Ref 6900-14000)
IgA 2130 mgL (V Ref 740 ndash 3700)
IgM 4450 mgL (V Ref 400 - 2400)
Sodio 133 mmolL(V Ref 135-147)
Calcio
187 mmolL ( 215-251) = 748 mgdl (85 - 105)
Calcio corregido por alb= 936mgdl
GGT
FFAA
331 μkatL (V Ref 0-050)
536 μkatL (V Ref 0-174)
LDH 38 ukatL (V Ref lt 3)
TG 260 mmolL (V Ref le 170)
Leucocitos plaquetas coagulacioacuten creatinina FG glucosa potasio AST ALT
bilirrubina total fosfato urato amilasa colesterol total y hormonas tiroideas normales
ANALIacuteTICA
DE INGRESO
Sedimento de orina 89 hematiacutees por campo y presencia de
cilindros granulosos
No leucocituria
Cociente proteiacutenacreatinina 1419 gmol (V Ref 0-13)
Inmunologiacutea - Factor reumatoide 251 kuiL [0 - 16]
- ANA 140 con patroacuten moteado grueso
- Anticuerpos anti-PCC anti-DNAn anti-Sm antinucleosomas Ro
La anticardiolipina anti-beta2 glicoproteiacutena-1 antimitocondriales
antimicrosomales y anti-muacutesculo liso negativos
- Complemento (C3 C4 y factor B) normal
Marcadores tumorales - Antiacutegeno CA-19-9 19 kintuL (V Ref lt 37)
- Antiacutegeno CA-15-3 24 kintuL (V Ref lt 35)
- Antiacutegeno CA-125 658 kintuL (V Ref lt35)
- CEA 84 μgL (V Ref lt 50)
- Alfa-Fetoproteiacutena 29 μgL (V Ref lt10)
Beta 2-Microglobulina 28 mgL (V Ref 0 - 22)
- Biopsia de grasa subcutaacutenea muestra insuficiente
- Biopsia renal depoacutesitos de amiloide AA en los capilares glomerulares mesangio y en las arteriolas yuxtaglomerulares
- Entero-TAC Pequentildeas bullas aisladas bibasales Imaacutegenes hipodensas infracentimeacutetricas en segmentos II IVa IVb y VIII probables quistes simples Bases pulmonares hiacutegado viacutea biliar paacutencreas suprarrenal rintildeones bazo estructuras peacutelvicas e intestino delgado normales
Engrosamiento mural con edema y cambios
inflamatorios en colon derecho hasta nivel del colon de transverso colon izquierdo y recto Miacutenima cantidad de liacutequido libre en pelvis
o PET-TC corporal total con 18F-FDG o Adenopatiacuteas hipermetaboacutelicas laterocervicales
izquierdas y mediastiacutenicas destacando
conglomerado en mediastino superior izquierdo
que engloba troncos supraaoacuterticos
o Discreto derrame pleural bilateral y pericaacuterdico
normometaboacutelico
o Granulomas calcificados a nivel hepaacutetico y
espleacutenico Pulmoacuten hiacutegado bazo sin alteraciones
morfometaboacutelicas significativas No adenopatiacuteas
abdomino-peacutelvicas
o Biopsia de adenopatiacutea latero-cervical AMILOIDOSIS sin evidencia de infiltracioacuten por linfoma
Se realizoacute una prueba diagnoacutesticahellip
La Roque-Gageac Francia
- Diagnoacutestico hace 3 antildeos ANAs positivo FR positivo deacutebil
- ENAs DNAn rola AcL anti B2 glicoproteiacutena celiaquiacutea
complemento negativosnormal
- Artralgias
- Poliartritis en alguna ocasioacuten sin artritis persistente
Mujer 62 antildeos
Siacutendrome de Sjoumlgren Primario
1- Siacutendrome de Sjoumlgren Primario (SSP)
- Diarrea Engrosamiento mural con edema y cambios
inflamatorios en colon derecho colon transverso colon
izquierdo y recto
- Peacuterdida de peso
- Febriacutecula
- Dolor abdominal
2- SINDROME CONSTITUCIONAL
INFECCIOSA
- CMV inmunodeprimidos GC QMT trasplante de MO
- Clostridium difficile
- Salmonella Shigella Yersinia Campylobacter Ecoli
- TBC (M tuberculosis M bovis) diferenciar de EII (Crohn) Solo 15
muestran compromiso pulmonar Regioacuten ileocecal (+ frecuente)
Adenopatiacuteas con atenuacioacuten central
- Whipple Amiloidosis secundaria Rocha S Amyloid 2011
Sin afectacioacuten de - Grasa mesenteacuterica - Ganglios - Intestino delgado
INFLAMATORIA
- E Crohn Intestino delgado 80 de los casos 25 solo colon
Engrosamiento de vasos rectos y aumento de atenuacioacuten de grasa
mesenteacuterica (por actividad inflamatoria) - CU colon Sin afectar intestino delgado pero puede afectar ileon Entero TC valora actividad inflamatoria HIPERCAPTACIOacuteN MURAL + ENGROSAMIENTO
Sin afectacioacuten de - Grasa mesenteacuterica - Ganglios - Intestino delgado
ISQUEacuteMICA
No territorio vascularhellip(vasculitis seriacutea parcheado)
AMILOIDOSIS SISTEacuteMICA
Frecuente intestino delgado (dilatacioacuten engrosamiento de pared
infiltracioacuten de mesenterio adenopatiacuteas)
Depoacutesito en vasos causando isquemia intestinal atrofia de la muscular
erosiones y ulceras Difuso raro localizado (amiloidoma focal)
NEOPLASIA en contexto de colitis
Generalmente poacutelipos adenomatosos asociado a EII produce displasia y
caacutencer
2- SINDROME CONSTITUCIONAL PANCOLITIS
Amiloidosis sisteacutemica con compromiso intestinal
Vs
Enfermedad inflamatoria intestinal
Hipoalbuminemia
Proteinuria en rango nefroacutetico (24 h 66 gr inicial
cociente proteiacutenacreatinina = 1419 gmol)
Hematuria
- No se observa por inmunofluorescencia depoacutesitos
de cadenas ligeras
3- SINDROME NEFROacuteTICO
Biopsia renal
AP Amiloide AA
Siacutendrome constitucional FIEBRE febriacutecula
Proteinograma con aumento de alfa y beta
globulinas
IgM 4450 mgL (V Ref 400 ndash 2400)
IgG 2850 mgL (V Ref 6900-14000)
Beta 2-Microglobulina 28 mgL (V Ref 0 - 22)
LDH alta colestasis
4- ADENOPATIacuteAS CERVICALES
Biopsia de adenopatiacutea laterocervical izquierda
AP Amiloide Sin linfoma
1- SSP
1- SSP
2- SIacuteNDROME CONSTITUCIONAL PANCOLITIS
3- SIacuteNDROME NEFROacuteTICO
1- SSP
2- SIacuteNDROME CONSTITUCIONAL PANCOLITIS
3- SIacuteNDROME NEFROacuteTICO
1- SSP
2- SIacuteNDROME CONSTITUCIONAL PANCOLITIS
4- ADENOPATIacuteAS CERVICALES
3- SIacuteNDROME NEFROacuteTICO
1- SSP
2- SIacuteNDROME CONSTITUCIONAL PANCOLITIS
4- ADENOPATIacuteAS CERVICALES
5- CONGLOMERADO EN MEDIASTINO SUPERIOR Y
ANTERIOR
MEDIASTINO ANTERIOR bullBocio bullTumor tiacutemico bullLinfoma bullTeratoma bullAdenoma Paratiroideo intratoraacutecico bullQuiste pericaacuterdico bullLinfangioma bullAA Ascendente
MEDIASTINO MEDIO bullLinfoma bullHiperplasia nodular linfoide bullQuiste broncogeacutenico bullTumor broncogeacutenico bullGranulomatosis (TBC)
MEDIASTINO POSTERIOR bullAneurisma de Ao bullTumor neurogeacutenico bullTumor broncogeacutenico bullQuiste enteacuterico bullHernia diafragmaacutetica bullAbsceso paravertebral
bullLinfoma
Linfocitos productores de Ig
Pulmoacuten Mediastino
Anomaliacuteas de
viacutea aeacuterea
Neumoniacutea Intersticial
Bronquiolitis
Bronquiectasias
Bronquiolitis
folicular
Linfoma MALT
NIL
Enfermedades
linfoproliferativas
Amiloidosis
Crecimiento
nodular linfoide
Hiperplasia linfoide
tiacutemica
Quiste tiacutemico
multilocular
Linfoma MALT
NINE
NIU
NO
Radiographics 2013 CT findings of thoracic manifestations of primary Sjoumlgren syndrome radiologic-pathologic correlation Egashira R
Estados de inmunodeficiencia
Inmunodeficiencia comuacuten
variable
Neutropenia ciacuteclica
Siacutendrome hiper IgM
Hipogammaglobulinemia
VIHSIDA
Artropatiacuteas inflamatorias
o Enfermedad de Still del adulto
o EA
o AIJ
o APs
o Siacutendrome de Reiter
o AR
o Gota
Siacutendrome de fiebre perioacutedica hereditaria
bull CAPS
bull FMF
bull HIDS
bull TRAPS
EII
Colitis UlcerosaCrohn
Infecciones croacutenicas
Bronquiectasias
Ulceras cutaacuteneas croacutenicas
Pielonefritis croacutenica
Lepra
Osteomielitis
Fiebre Q
Endocarditis bacteriana
subaguda
Tuberculosis
Enfermedad de Whipple
Colitis Ulcerosa
Tuberculosis
Neoplasia
bull Adenocarcinoma
bull Carcinoma basocelular
bull Tumor Carcinoide
bull Enfermedad de Castleman
bull Tumor estromal Gastrointestinal
bull Leucemia de ceacutelulas peludas
bull Adenoma Hepaacutetico
bull Linfoma Enfermedad de Hodgkin
bull Mesotelioma
bull Carcinoma ceacutelulas Renales
bull Sarcoma
Enfermedades Autoinmunes
Vasculitis asociada a ANCA
Enfermedad de Behccediletrsquos
Arteritis de ceacutelulas gigantes
PAN
PMR
LES SS
Arteritis de Takayasu
Otras
Mixoma auricular
AAA inflamatorio
Fibrosis Retroperitoneal
SAPHO
Sarcoidosis
Histiocitosis con
linfadenopatiacuteas masivas
Linfoma Enfermedad de Hodgkin
SS
Siacutendrome de Sjoumlgren Primario y Amiloidosis
secundaria
Siacutendrome de Sjoumlgren primario
Causa improbable de la amiloidosis secundaria
(ademaacutes con gran afectacioacuten sisteacutemica renal y
digestiva)
Sjoumlgren primario causa muy poco frecuente de amiloidosis
Generalmente es AL relacioacuten con linfoproliferativo
Casos descritos de amiloidosis AA
La paciente no tiene AR (causa de amiloidosis AA en paiacuteses
desarrollados)
Tiempo de evolucioacuten de solo 3 antildeos
iquestTeniacutea Sjoumlgren primario
Linfoma MALT es el maacutes frecuente en SSP Pequentildeo porcentaje
progresan a Linfoma B Difuso de ceacutelula grande
Maacutes frecuente AL muy raro AA pero descrito
Inicialmente descrito en Enfermedad de Hodgkin pero tambieacuten
en linfoma no Hodgkin y otras enfermedades hematoloacutegicas
Datos a favor de linfoma
LINFOMA COMO CAUSA DE AMILOIDOSIS
SECUNDARIA
Conglomerado adenopaacutetico en mediastino
Siacutendrome de Sjoumlgren primario incremento del riesgo de linfoma
Siacutendrome constitucional
Febriacutecula (Amiloide no da fiebre)
Disminucioacuten de Ig G con aumento de Ig M
Aumento de LDH B-2 microglobulina
Aumento de CA-125 Batlle M Leuk Lymphoma 2005
1 LINFOMA
2 COLITIS ULCEROSA
3 TUBERCULOSIS
AMILOIDOSIS
SECUNDARIA
SINDROME DE
SJOumlGREN
-
MEDIASTINOSCOPIA Y
BIOPSIA DEL
CONGLOMERADO
ADENOPAacuteTICO DE
MEDIASTINO ANTERIOR
VSG 57 mmh
PCR 178 mgL
Anemia normociacutetica Hb 99 Hto 327 (VCM 79)
Colestasis disociada GGT 43 FFAA 123
Proteinuria en orina de 24 horas 66 gramos
Albuacutemina 132 gL (V Ref 35-52)
Leucocitos y plaquetas normales
Hemocultivos Coprocultivo Paraacutesitos en heces negativo
Anticuerpos antiendomisio antitransglutaminasa y estudio
geneacutetico de enfermedad celiacuteaca negativos
Paraacutemetros inflamatorios elevados
Anemia
Hipoalbuminemia
Proteinuria en rango nefroacutetico
- Colonoscopia hemorroides internas y 2
poacutelipos coloacutenicos que se resecan No otros
hallazgos Biopsia adenoma tubular con
displasia epitelial leve
- Fibrogastroscopia antritis croacutenica sin otros
hallazgos Biopsia gastritis croacutenica leve
- Ecografiacutea y TAC abdominal sin alteraciones
valorables seguacuten informes (no se aportaban
las imaacutegenes)
EXAMEN FISICO
bull TA 8555 mmHg FC 110 lpm
bull Tordm376ordmC Palidez cutaacuteneo-mucosa
bull Pequentildeas adenopatiacuteas laterocervicales izquierdas de consistencia
blanda no adheridas a planos profundos e indoloras
bull AC tonos cardiacuteacos riacutetmicos sin auscultarse soplos ni extratonos
Ingurgitacioacuten yugular negativa AR MVC Abdomen blando sin palparse
visceromegalias masas ni puntos dolorosos PPLB negativa
bull Edemas con foacutevea en ambas piernas Pulsos perifeacutericos presentes y
simeacutetricos
bull Exploracioacuten del aparato locomotor normal
bull No meningismo ni localidades neuroloacutegicas
Hipotensa taquicaacuterdica Febricular
Adenopatiacuteas laterocervicales izquierdas
Edemas con foacutevea en ambas piernas
VSG 27mmh
PCR 105 mgL
Hb Hto 92 gL 285 microcitica
Albuacutemina 11 gL (V Ref 35-52)
Prealbuacutemina 435 mgL (V Ref 210-402)
Proteinograma alfa-1 globulina 78 (V Ref 29-49)
alfa-2 globulina 415 (V Ref71-118)
beta-2 globulina 145 (V Ref 79-137)
gammaglobulina 175 (V Ref 111-188)
No banda monoclonal
Dosificacioacuten de
inmunoglobulinas
IgG 2850 mgL (V Ref 6900-14000)
IgA 2130 mgL (V Ref 740 ndash 3700)
IgM 4450 mgL (V Ref 400 - 2400)
Sodio 133 mmolL(V Ref 135-147)
Calcio
187 mmolL ( 215-251) = 748 mgdl (85 - 105)
Calcio corregido por alb= 936mgdl
GGT
FFAA
331 μkatL (V Ref 0-050)
536 μkatL (V Ref 0-174)
LDH 38 ukatL (V Ref lt 3)
TG 260 mmolL (V Ref le 170)
Leucocitos plaquetas coagulacioacuten creatinina FG glucosa potasio AST ALT
bilirrubina total fosfato urato amilasa colesterol total y hormonas tiroideas normales
ANALIacuteTICA
DE INGRESO
Sedimento de orina 89 hematiacutees por campo y presencia de
cilindros granulosos
No leucocituria
Cociente proteiacutenacreatinina 1419 gmol (V Ref 0-13)
Inmunologiacutea - Factor reumatoide 251 kuiL [0 - 16]
- ANA 140 con patroacuten moteado grueso
- Anticuerpos anti-PCC anti-DNAn anti-Sm antinucleosomas Ro
La anticardiolipina anti-beta2 glicoproteiacutena-1 antimitocondriales
antimicrosomales y anti-muacutesculo liso negativos
- Complemento (C3 C4 y factor B) normal
Marcadores tumorales - Antiacutegeno CA-19-9 19 kintuL (V Ref lt 37)
- Antiacutegeno CA-15-3 24 kintuL (V Ref lt 35)
- Antiacutegeno CA-125 658 kintuL (V Ref lt35)
- CEA 84 μgL (V Ref lt 50)
- Alfa-Fetoproteiacutena 29 μgL (V Ref lt10)
Beta 2-Microglobulina 28 mgL (V Ref 0 - 22)
- Biopsia de grasa subcutaacutenea muestra insuficiente
- Biopsia renal depoacutesitos de amiloide AA en los capilares glomerulares mesangio y en las arteriolas yuxtaglomerulares
- Entero-TAC Pequentildeas bullas aisladas bibasales Imaacutegenes hipodensas infracentimeacutetricas en segmentos II IVa IVb y VIII probables quistes simples Bases pulmonares hiacutegado viacutea biliar paacutencreas suprarrenal rintildeones bazo estructuras peacutelvicas e intestino delgado normales
Engrosamiento mural con edema y cambios
inflamatorios en colon derecho hasta nivel del colon de transverso colon izquierdo y recto Miacutenima cantidad de liacutequido libre en pelvis
o PET-TC corporal total con 18F-FDG o Adenopatiacuteas hipermetaboacutelicas laterocervicales
izquierdas y mediastiacutenicas destacando
conglomerado en mediastino superior izquierdo
que engloba troncos supraaoacuterticos
o Discreto derrame pleural bilateral y pericaacuterdico
normometaboacutelico
o Granulomas calcificados a nivel hepaacutetico y
espleacutenico Pulmoacuten hiacutegado bazo sin alteraciones
morfometaboacutelicas significativas No adenopatiacuteas
abdomino-peacutelvicas
o Biopsia de adenopatiacutea latero-cervical AMILOIDOSIS sin evidencia de infiltracioacuten por linfoma
Se realizoacute una prueba diagnoacutesticahellip
La Roque-Gageac Francia
- Diagnoacutestico hace 3 antildeos ANAs positivo FR positivo deacutebil
- ENAs DNAn rola AcL anti B2 glicoproteiacutena celiaquiacutea
complemento negativosnormal
- Artralgias
- Poliartritis en alguna ocasioacuten sin artritis persistente
Mujer 62 antildeos
Siacutendrome de Sjoumlgren Primario
1- Siacutendrome de Sjoumlgren Primario (SSP)
- Diarrea Engrosamiento mural con edema y cambios
inflamatorios en colon derecho colon transverso colon
izquierdo y recto
- Peacuterdida de peso
- Febriacutecula
- Dolor abdominal
2- SINDROME CONSTITUCIONAL
INFECCIOSA
- CMV inmunodeprimidos GC QMT trasplante de MO
- Clostridium difficile
- Salmonella Shigella Yersinia Campylobacter Ecoli
- TBC (M tuberculosis M bovis) diferenciar de EII (Crohn) Solo 15
muestran compromiso pulmonar Regioacuten ileocecal (+ frecuente)
Adenopatiacuteas con atenuacioacuten central
- Whipple Amiloidosis secundaria Rocha S Amyloid 2011
Sin afectacioacuten de - Grasa mesenteacuterica - Ganglios - Intestino delgado
INFLAMATORIA
- E Crohn Intestino delgado 80 de los casos 25 solo colon
Engrosamiento de vasos rectos y aumento de atenuacioacuten de grasa
mesenteacuterica (por actividad inflamatoria) - CU colon Sin afectar intestino delgado pero puede afectar ileon Entero TC valora actividad inflamatoria HIPERCAPTACIOacuteN MURAL + ENGROSAMIENTO
Sin afectacioacuten de - Grasa mesenteacuterica - Ganglios - Intestino delgado
ISQUEacuteMICA
No territorio vascularhellip(vasculitis seriacutea parcheado)
AMILOIDOSIS SISTEacuteMICA
Frecuente intestino delgado (dilatacioacuten engrosamiento de pared
infiltracioacuten de mesenterio adenopatiacuteas)
Depoacutesito en vasos causando isquemia intestinal atrofia de la muscular
erosiones y ulceras Difuso raro localizado (amiloidoma focal)
NEOPLASIA en contexto de colitis
Generalmente poacutelipos adenomatosos asociado a EII produce displasia y
caacutencer
2- SINDROME CONSTITUCIONAL PANCOLITIS
Amiloidosis sisteacutemica con compromiso intestinal
Vs
Enfermedad inflamatoria intestinal
Hipoalbuminemia
Proteinuria en rango nefroacutetico (24 h 66 gr inicial
cociente proteiacutenacreatinina = 1419 gmol)
Hematuria
- No se observa por inmunofluorescencia depoacutesitos
de cadenas ligeras
3- SINDROME NEFROacuteTICO
Biopsia renal
AP Amiloide AA
Siacutendrome constitucional FIEBRE febriacutecula
Proteinograma con aumento de alfa y beta
globulinas
IgM 4450 mgL (V Ref 400 ndash 2400)
IgG 2850 mgL (V Ref 6900-14000)
Beta 2-Microglobulina 28 mgL (V Ref 0 - 22)
LDH alta colestasis
4- ADENOPATIacuteAS CERVICALES
Biopsia de adenopatiacutea laterocervical izquierda
AP Amiloide Sin linfoma
1- SSP
1- SSP
2- SIacuteNDROME CONSTITUCIONAL PANCOLITIS
3- SIacuteNDROME NEFROacuteTICO
1- SSP
2- SIacuteNDROME CONSTITUCIONAL PANCOLITIS
3- SIacuteNDROME NEFROacuteTICO
1- SSP
2- SIacuteNDROME CONSTITUCIONAL PANCOLITIS
4- ADENOPATIacuteAS CERVICALES
3- SIacuteNDROME NEFROacuteTICO
1- SSP
2- SIacuteNDROME CONSTITUCIONAL PANCOLITIS
4- ADENOPATIacuteAS CERVICALES
5- CONGLOMERADO EN MEDIASTINO SUPERIOR Y
ANTERIOR
MEDIASTINO ANTERIOR bullBocio bullTumor tiacutemico bullLinfoma bullTeratoma bullAdenoma Paratiroideo intratoraacutecico bullQuiste pericaacuterdico bullLinfangioma bullAA Ascendente
MEDIASTINO MEDIO bullLinfoma bullHiperplasia nodular linfoide bullQuiste broncogeacutenico bullTumor broncogeacutenico bullGranulomatosis (TBC)
MEDIASTINO POSTERIOR bullAneurisma de Ao bullTumor neurogeacutenico bullTumor broncogeacutenico bullQuiste enteacuterico bullHernia diafragmaacutetica bullAbsceso paravertebral
bullLinfoma
Linfocitos productores de Ig
Pulmoacuten Mediastino
Anomaliacuteas de
viacutea aeacuterea
Neumoniacutea Intersticial
Bronquiolitis
Bronquiectasias
Bronquiolitis
folicular
Linfoma MALT
NIL
Enfermedades
linfoproliferativas
Amiloidosis
Crecimiento
nodular linfoide
Hiperplasia linfoide
tiacutemica
Quiste tiacutemico
multilocular
Linfoma MALT
NINE
NIU
NO
Radiographics 2013 CT findings of thoracic manifestations of primary Sjoumlgren syndrome radiologic-pathologic correlation Egashira R
Estados de inmunodeficiencia
Inmunodeficiencia comuacuten
variable
Neutropenia ciacuteclica
Siacutendrome hiper IgM
Hipogammaglobulinemia
VIHSIDA
Artropatiacuteas inflamatorias
o Enfermedad de Still del adulto
o EA
o AIJ
o APs
o Siacutendrome de Reiter
o AR
o Gota
Siacutendrome de fiebre perioacutedica hereditaria
bull CAPS
bull FMF
bull HIDS
bull TRAPS
EII
Colitis UlcerosaCrohn
Infecciones croacutenicas
Bronquiectasias
Ulceras cutaacuteneas croacutenicas
Pielonefritis croacutenica
Lepra
Osteomielitis
Fiebre Q
Endocarditis bacteriana
subaguda
Tuberculosis
Enfermedad de Whipple
Colitis Ulcerosa
Tuberculosis
Neoplasia
bull Adenocarcinoma
bull Carcinoma basocelular
bull Tumor Carcinoide
bull Enfermedad de Castleman
bull Tumor estromal Gastrointestinal
bull Leucemia de ceacutelulas peludas
bull Adenoma Hepaacutetico
bull Linfoma Enfermedad de Hodgkin
bull Mesotelioma
bull Carcinoma ceacutelulas Renales
bull Sarcoma
Enfermedades Autoinmunes
Vasculitis asociada a ANCA
Enfermedad de Behccediletrsquos
Arteritis de ceacutelulas gigantes
PAN
PMR
LES SS
Arteritis de Takayasu
Otras
Mixoma auricular
AAA inflamatorio
Fibrosis Retroperitoneal
SAPHO
Sarcoidosis
Histiocitosis con
linfadenopatiacuteas masivas
Linfoma Enfermedad de Hodgkin
SS
Siacutendrome de Sjoumlgren Primario y Amiloidosis
secundaria
Siacutendrome de Sjoumlgren primario
Causa improbable de la amiloidosis secundaria
(ademaacutes con gran afectacioacuten sisteacutemica renal y
digestiva)
Sjoumlgren primario causa muy poco frecuente de amiloidosis
Generalmente es AL relacioacuten con linfoproliferativo
Casos descritos de amiloidosis AA
La paciente no tiene AR (causa de amiloidosis AA en paiacuteses
desarrollados)
Tiempo de evolucioacuten de solo 3 antildeos
iquestTeniacutea Sjoumlgren primario
Linfoma MALT es el maacutes frecuente en SSP Pequentildeo porcentaje
progresan a Linfoma B Difuso de ceacutelula grande
Maacutes frecuente AL muy raro AA pero descrito
Inicialmente descrito en Enfermedad de Hodgkin pero tambieacuten
en linfoma no Hodgkin y otras enfermedades hematoloacutegicas
Datos a favor de linfoma
LINFOMA COMO CAUSA DE AMILOIDOSIS
SECUNDARIA
Conglomerado adenopaacutetico en mediastino
Siacutendrome de Sjoumlgren primario incremento del riesgo de linfoma
Siacutendrome constitucional
Febriacutecula (Amiloide no da fiebre)
Disminucioacuten de Ig G con aumento de Ig M
Aumento de LDH B-2 microglobulina
Aumento de CA-125 Batlle M Leuk Lymphoma 2005
1 LINFOMA
2 COLITIS ULCEROSA
3 TUBERCULOSIS
AMILOIDOSIS
SECUNDARIA
SINDROME DE
SJOumlGREN
-
MEDIASTINOSCOPIA Y
BIOPSIA DEL
CONGLOMERADO
ADENOPAacuteTICO DE
MEDIASTINO ANTERIOR
- Colonoscopia hemorroides internas y 2
poacutelipos coloacutenicos que se resecan No otros
hallazgos Biopsia adenoma tubular con
displasia epitelial leve
- Fibrogastroscopia antritis croacutenica sin otros
hallazgos Biopsia gastritis croacutenica leve
- Ecografiacutea y TAC abdominal sin alteraciones
valorables seguacuten informes (no se aportaban
las imaacutegenes)
EXAMEN FISICO
bull TA 8555 mmHg FC 110 lpm
bull Tordm376ordmC Palidez cutaacuteneo-mucosa
bull Pequentildeas adenopatiacuteas laterocervicales izquierdas de consistencia
blanda no adheridas a planos profundos e indoloras
bull AC tonos cardiacuteacos riacutetmicos sin auscultarse soplos ni extratonos
Ingurgitacioacuten yugular negativa AR MVC Abdomen blando sin palparse
visceromegalias masas ni puntos dolorosos PPLB negativa
bull Edemas con foacutevea en ambas piernas Pulsos perifeacutericos presentes y
simeacutetricos
bull Exploracioacuten del aparato locomotor normal
bull No meningismo ni localidades neuroloacutegicas
Hipotensa taquicaacuterdica Febricular
Adenopatiacuteas laterocervicales izquierdas
Edemas con foacutevea en ambas piernas
VSG 27mmh
PCR 105 mgL
Hb Hto 92 gL 285 microcitica
Albuacutemina 11 gL (V Ref 35-52)
Prealbuacutemina 435 mgL (V Ref 210-402)
Proteinograma alfa-1 globulina 78 (V Ref 29-49)
alfa-2 globulina 415 (V Ref71-118)
beta-2 globulina 145 (V Ref 79-137)
gammaglobulina 175 (V Ref 111-188)
No banda monoclonal
Dosificacioacuten de
inmunoglobulinas
IgG 2850 mgL (V Ref 6900-14000)
IgA 2130 mgL (V Ref 740 ndash 3700)
IgM 4450 mgL (V Ref 400 - 2400)
Sodio 133 mmolL(V Ref 135-147)
Calcio
187 mmolL ( 215-251) = 748 mgdl (85 - 105)
Calcio corregido por alb= 936mgdl
GGT
FFAA
331 μkatL (V Ref 0-050)
536 μkatL (V Ref 0-174)
LDH 38 ukatL (V Ref lt 3)
TG 260 mmolL (V Ref le 170)
Leucocitos plaquetas coagulacioacuten creatinina FG glucosa potasio AST ALT
bilirrubina total fosfato urato amilasa colesterol total y hormonas tiroideas normales
ANALIacuteTICA
DE INGRESO
Sedimento de orina 89 hematiacutees por campo y presencia de
cilindros granulosos
No leucocituria
Cociente proteiacutenacreatinina 1419 gmol (V Ref 0-13)
Inmunologiacutea - Factor reumatoide 251 kuiL [0 - 16]
- ANA 140 con patroacuten moteado grueso
- Anticuerpos anti-PCC anti-DNAn anti-Sm antinucleosomas Ro
La anticardiolipina anti-beta2 glicoproteiacutena-1 antimitocondriales
antimicrosomales y anti-muacutesculo liso negativos
- Complemento (C3 C4 y factor B) normal
Marcadores tumorales - Antiacutegeno CA-19-9 19 kintuL (V Ref lt 37)
- Antiacutegeno CA-15-3 24 kintuL (V Ref lt 35)
- Antiacutegeno CA-125 658 kintuL (V Ref lt35)
- CEA 84 μgL (V Ref lt 50)
- Alfa-Fetoproteiacutena 29 μgL (V Ref lt10)
Beta 2-Microglobulina 28 mgL (V Ref 0 - 22)
- Biopsia de grasa subcutaacutenea muestra insuficiente
- Biopsia renal depoacutesitos de amiloide AA en los capilares glomerulares mesangio y en las arteriolas yuxtaglomerulares
- Entero-TAC Pequentildeas bullas aisladas bibasales Imaacutegenes hipodensas infracentimeacutetricas en segmentos II IVa IVb y VIII probables quistes simples Bases pulmonares hiacutegado viacutea biliar paacutencreas suprarrenal rintildeones bazo estructuras peacutelvicas e intestino delgado normales
Engrosamiento mural con edema y cambios
inflamatorios en colon derecho hasta nivel del colon de transverso colon izquierdo y recto Miacutenima cantidad de liacutequido libre en pelvis
o PET-TC corporal total con 18F-FDG o Adenopatiacuteas hipermetaboacutelicas laterocervicales
izquierdas y mediastiacutenicas destacando
conglomerado en mediastino superior izquierdo
que engloba troncos supraaoacuterticos
o Discreto derrame pleural bilateral y pericaacuterdico
normometaboacutelico
o Granulomas calcificados a nivel hepaacutetico y
espleacutenico Pulmoacuten hiacutegado bazo sin alteraciones
morfometaboacutelicas significativas No adenopatiacuteas
abdomino-peacutelvicas
o Biopsia de adenopatiacutea latero-cervical AMILOIDOSIS sin evidencia de infiltracioacuten por linfoma
Se realizoacute una prueba diagnoacutesticahellip
La Roque-Gageac Francia
- Diagnoacutestico hace 3 antildeos ANAs positivo FR positivo deacutebil
- ENAs DNAn rola AcL anti B2 glicoproteiacutena celiaquiacutea
complemento negativosnormal
- Artralgias
- Poliartritis en alguna ocasioacuten sin artritis persistente
Mujer 62 antildeos
Siacutendrome de Sjoumlgren Primario
1- Siacutendrome de Sjoumlgren Primario (SSP)
- Diarrea Engrosamiento mural con edema y cambios
inflamatorios en colon derecho colon transverso colon
izquierdo y recto
- Peacuterdida de peso
- Febriacutecula
- Dolor abdominal
2- SINDROME CONSTITUCIONAL
INFECCIOSA
- CMV inmunodeprimidos GC QMT trasplante de MO
- Clostridium difficile
- Salmonella Shigella Yersinia Campylobacter Ecoli
- TBC (M tuberculosis M bovis) diferenciar de EII (Crohn) Solo 15
muestran compromiso pulmonar Regioacuten ileocecal (+ frecuente)
Adenopatiacuteas con atenuacioacuten central
- Whipple Amiloidosis secundaria Rocha S Amyloid 2011
Sin afectacioacuten de - Grasa mesenteacuterica - Ganglios - Intestino delgado
INFLAMATORIA
- E Crohn Intestino delgado 80 de los casos 25 solo colon
Engrosamiento de vasos rectos y aumento de atenuacioacuten de grasa
mesenteacuterica (por actividad inflamatoria) - CU colon Sin afectar intestino delgado pero puede afectar ileon Entero TC valora actividad inflamatoria HIPERCAPTACIOacuteN MURAL + ENGROSAMIENTO
Sin afectacioacuten de - Grasa mesenteacuterica - Ganglios - Intestino delgado
ISQUEacuteMICA
No territorio vascularhellip(vasculitis seriacutea parcheado)
AMILOIDOSIS SISTEacuteMICA
Frecuente intestino delgado (dilatacioacuten engrosamiento de pared
infiltracioacuten de mesenterio adenopatiacuteas)
Depoacutesito en vasos causando isquemia intestinal atrofia de la muscular
erosiones y ulceras Difuso raro localizado (amiloidoma focal)
NEOPLASIA en contexto de colitis
Generalmente poacutelipos adenomatosos asociado a EII produce displasia y
caacutencer
2- SINDROME CONSTITUCIONAL PANCOLITIS
Amiloidosis sisteacutemica con compromiso intestinal
Vs
Enfermedad inflamatoria intestinal
Hipoalbuminemia
Proteinuria en rango nefroacutetico (24 h 66 gr inicial
cociente proteiacutenacreatinina = 1419 gmol)
Hematuria
- No se observa por inmunofluorescencia depoacutesitos
de cadenas ligeras
3- SINDROME NEFROacuteTICO
Biopsia renal
AP Amiloide AA
Siacutendrome constitucional FIEBRE febriacutecula
Proteinograma con aumento de alfa y beta
globulinas
IgM 4450 mgL (V Ref 400 ndash 2400)
IgG 2850 mgL (V Ref 6900-14000)
Beta 2-Microglobulina 28 mgL (V Ref 0 - 22)
LDH alta colestasis
4- ADENOPATIacuteAS CERVICALES
Biopsia de adenopatiacutea laterocervical izquierda
AP Amiloide Sin linfoma
1- SSP
1- SSP
2- SIacuteNDROME CONSTITUCIONAL PANCOLITIS
3- SIacuteNDROME NEFROacuteTICO
1- SSP
2- SIacuteNDROME CONSTITUCIONAL PANCOLITIS
3- SIacuteNDROME NEFROacuteTICO
1- SSP
2- SIacuteNDROME CONSTITUCIONAL PANCOLITIS
4- ADENOPATIacuteAS CERVICALES
3- SIacuteNDROME NEFROacuteTICO
1- SSP
2- SIacuteNDROME CONSTITUCIONAL PANCOLITIS
4- ADENOPATIacuteAS CERVICALES
5- CONGLOMERADO EN MEDIASTINO SUPERIOR Y
ANTERIOR
MEDIASTINO ANTERIOR bullBocio bullTumor tiacutemico bullLinfoma bullTeratoma bullAdenoma Paratiroideo intratoraacutecico bullQuiste pericaacuterdico bullLinfangioma bullAA Ascendente
MEDIASTINO MEDIO bullLinfoma bullHiperplasia nodular linfoide bullQuiste broncogeacutenico bullTumor broncogeacutenico bullGranulomatosis (TBC)
MEDIASTINO POSTERIOR bullAneurisma de Ao bullTumor neurogeacutenico bullTumor broncogeacutenico bullQuiste enteacuterico bullHernia diafragmaacutetica bullAbsceso paravertebral
bullLinfoma
Linfocitos productores de Ig
Pulmoacuten Mediastino
Anomaliacuteas de
viacutea aeacuterea
Neumoniacutea Intersticial
Bronquiolitis
Bronquiectasias
Bronquiolitis
folicular
Linfoma MALT
NIL
Enfermedades
linfoproliferativas
Amiloidosis
Crecimiento
nodular linfoide
Hiperplasia linfoide
tiacutemica
Quiste tiacutemico
multilocular
Linfoma MALT
NINE
NIU
NO
Radiographics 2013 CT findings of thoracic manifestations of primary Sjoumlgren syndrome radiologic-pathologic correlation Egashira R
Estados de inmunodeficiencia
Inmunodeficiencia comuacuten
variable
Neutropenia ciacuteclica
Siacutendrome hiper IgM
Hipogammaglobulinemia
VIHSIDA
Artropatiacuteas inflamatorias
o Enfermedad de Still del adulto
o EA
o AIJ
o APs
o Siacutendrome de Reiter
o AR
o Gota
Siacutendrome de fiebre perioacutedica hereditaria
bull CAPS
bull FMF
bull HIDS
bull TRAPS
EII
Colitis UlcerosaCrohn
Infecciones croacutenicas
Bronquiectasias
Ulceras cutaacuteneas croacutenicas
Pielonefritis croacutenica
Lepra
Osteomielitis
Fiebre Q
Endocarditis bacteriana
subaguda
Tuberculosis
Enfermedad de Whipple
Colitis Ulcerosa
Tuberculosis
Neoplasia
bull Adenocarcinoma
bull Carcinoma basocelular
bull Tumor Carcinoide
bull Enfermedad de Castleman
bull Tumor estromal Gastrointestinal
bull Leucemia de ceacutelulas peludas
bull Adenoma Hepaacutetico
bull Linfoma Enfermedad de Hodgkin
bull Mesotelioma
bull Carcinoma ceacutelulas Renales
bull Sarcoma
Enfermedades Autoinmunes
Vasculitis asociada a ANCA
Enfermedad de Behccediletrsquos
Arteritis de ceacutelulas gigantes
PAN
PMR
LES SS
Arteritis de Takayasu
Otras
Mixoma auricular
AAA inflamatorio
Fibrosis Retroperitoneal
SAPHO
Sarcoidosis
Histiocitosis con
linfadenopatiacuteas masivas
Linfoma Enfermedad de Hodgkin
SS
Siacutendrome de Sjoumlgren Primario y Amiloidosis
secundaria
Siacutendrome de Sjoumlgren primario
Causa improbable de la amiloidosis secundaria
(ademaacutes con gran afectacioacuten sisteacutemica renal y
digestiva)
Sjoumlgren primario causa muy poco frecuente de amiloidosis
Generalmente es AL relacioacuten con linfoproliferativo
Casos descritos de amiloidosis AA
La paciente no tiene AR (causa de amiloidosis AA en paiacuteses
desarrollados)
Tiempo de evolucioacuten de solo 3 antildeos
iquestTeniacutea Sjoumlgren primario
Linfoma MALT es el maacutes frecuente en SSP Pequentildeo porcentaje
progresan a Linfoma B Difuso de ceacutelula grande
Maacutes frecuente AL muy raro AA pero descrito
Inicialmente descrito en Enfermedad de Hodgkin pero tambieacuten
en linfoma no Hodgkin y otras enfermedades hematoloacutegicas
Datos a favor de linfoma
LINFOMA COMO CAUSA DE AMILOIDOSIS
SECUNDARIA
Conglomerado adenopaacutetico en mediastino
Siacutendrome de Sjoumlgren primario incremento del riesgo de linfoma
Siacutendrome constitucional
Febriacutecula (Amiloide no da fiebre)
Disminucioacuten de Ig G con aumento de Ig M
Aumento de LDH B-2 microglobulina
Aumento de CA-125 Batlle M Leuk Lymphoma 2005
1 LINFOMA
2 COLITIS ULCEROSA
3 TUBERCULOSIS
AMILOIDOSIS
SECUNDARIA
SINDROME DE
SJOumlGREN
-
MEDIASTINOSCOPIA Y
BIOPSIA DEL
CONGLOMERADO
ADENOPAacuteTICO DE
MEDIASTINO ANTERIOR
EXAMEN FISICO
bull TA 8555 mmHg FC 110 lpm
bull Tordm376ordmC Palidez cutaacuteneo-mucosa
bull Pequentildeas adenopatiacuteas laterocervicales izquierdas de consistencia
blanda no adheridas a planos profundos e indoloras
bull AC tonos cardiacuteacos riacutetmicos sin auscultarse soplos ni extratonos
Ingurgitacioacuten yugular negativa AR MVC Abdomen blando sin palparse
visceromegalias masas ni puntos dolorosos PPLB negativa
bull Edemas con foacutevea en ambas piernas Pulsos perifeacutericos presentes y
simeacutetricos
bull Exploracioacuten del aparato locomotor normal
bull No meningismo ni localidades neuroloacutegicas
Hipotensa taquicaacuterdica Febricular
Adenopatiacuteas laterocervicales izquierdas
Edemas con foacutevea en ambas piernas
VSG 27mmh
PCR 105 mgL
Hb Hto 92 gL 285 microcitica
Albuacutemina 11 gL (V Ref 35-52)
Prealbuacutemina 435 mgL (V Ref 210-402)
Proteinograma alfa-1 globulina 78 (V Ref 29-49)
alfa-2 globulina 415 (V Ref71-118)
beta-2 globulina 145 (V Ref 79-137)
gammaglobulina 175 (V Ref 111-188)
No banda monoclonal
Dosificacioacuten de
inmunoglobulinas
IgG 2850 mgL (V Ref 6900-14000)
IgA 2130 mgL (V Ref 740 ndash 3700)
IgM 4450 mgL (V Ref 400 - 2400)
Sodio 133 mmolL(V Ref 135-147)
Calcio
187 mmolL ( 215-251) = 748 mgdl (85 - 105)
Calcio corregido por alb= 936mgdl
GGT
FFAA
331 μkatL (V Ref 0-050)
536 μkatL (V Ref 0-174)
LDH 38 ukatL (V Ref lt 3)
TG 260 mmolL (V Ref le 170)
Leucocitos plaquetas coagulacioacuten creatinina FG glucosa potasio AST ALT
bilirrubina total fosfato urato amilasa colesterol total y hormonas tiroideas normales
ANALIacuteTICA
DE INGRESO
Sedimento de orina 89 hematiacutees por campo y presencia de
cilindros granulosos
No leucocituria
Cociente proteiacutenacreatinina 1419 gmol (V Ref 0-13)
Inmunologiacutea - Factor reumatoide 251 kuiL [0 - 16]
- ANA 140 con patroacuten moteado grueso
- Anticuerpos anti-PCC anti-DNAn anti-Sm antinucleosomas Ro
La anticardiolipina anti-beta2 glicoproteiacutena-1 antimitocondriales
antimicrosomales y anti-muacutesculo liso negativos
- Complemento (C3 C4 y factor B) normal
Marcadores tumorales - Antiacutegeno CA-19-9 19 kintuL (V Ref lt 37)
- Antiacutegeno CA-15-3 24 kintuL (V Ref lt 35)
- Antiacutegeno CA-125 658 kintuL (V Ref lt35)
- CEA 84 μgL (V Ref lt 50)
- Alfa-Fetoproteiacutena 29 μgL (V Ref lt10)
Beta 2-Microglobulina 28 mgL (V Ref 0 - 22)
- Biopsia de grasa subcutaacutenea muestra insuficiente
- Biopsia renal depoacutesitos de amiloide AA en los capilares glomerulares mesangio y en las arteriolas yuxtaglomerulares
- Entero-TAC Pequentildeas bullas aisladas bibasales Imaacutegenes hipodensas infracentimeacutetricas en segmentos II IVa IVb y VIII probables quistes simples Bases pulmonares hiacutegado viacutea biliar paacutencreas suprarrenal rintildeones bazo estructuras peacutelvicas e intestino delgado normales
Engrosamiento mural con edema y cambios
inflamatorios en colon derecho hasta nivel del colon de transverso colon izquierdo y recto Miacutenima cantidad de liacutequido libre en pelvis
o PET-TC corporal total con 18F-FDG o Adenopatiacuteas hipermetaboacutelicas laterocervicales
izquierdas y mediastiacutenicas destacando
conglomerado en mediastino superior izquierdo
que engloba troncos supraaoacuterticos
o Discreto derrame pleural bilateral y pericaacuterdico
normometaboacutelico
o Granulomas calcificados a nivel hepaacutetico y
espleacutenico Pulmoacuten hiacutegado bazo sin alteraciones
morfometaboacutelicas significativas No adenopatiacuteas
abdomino-peacutelvicas
o Biopsia de adenopatiacutea latero-cervical AMILOIDOSIS sin evidencia de infiltracioacuten por linfoma
Se realizoacute una prueba diagnoacutesticahellip
La Roque-Gageac Francia
- Diagnoacutestico hace 3 antildeos ANAs positivo FR positivo deacutebil
- ENAs DNAn rola AcL anti B2 glicoproteiacutena celiaquiacutea
complemento negativosnormal
- Artralgias
- Poliartritis en alguna ocasioacuten sin artritis persistente
Mujer 62 antildeos
Siacutendrome de Sjoumlgren Primario
1- Siacutendrome de Sjoumlgren Primario (SSP)
- Diarrea Engrosamiento mural con edema y cambios
inflamatorios en colon derecho colon transverso colon
izquierdo y recto
- Peacuterdida de peso
- Febriacutecula
- Dolor abdominal
2- SINDROME CONSTITUCIONAL
INFECCIOSA
- CMV inmunodeprimidos GC QMT trasplante de MO
- Clostridium difficile
- Salmonella Shigella Yersinia Campylobacter Ecoli
- TBC (M tuberculosis M bovis) diferenciar de EII (Crohn) Solo 15
muestran compromiso pulmonar Regioacuten ileocecal (+ frecuente)
Adenopatiacuteas con atenuacioacuten central
- Whipple Amiloidosis secundaria Rocha S Amyloid 2011
Sin afectacioacuten de - Grasa mesenteacuterica - Ganglios - Intestino delgado
INFLAMATORIA
- E Crohn Intestino delgado 80 de los casos 25 solo colon
Engrosamiento de vasos rectos y aumento de atenuacioacuten de grasa
mesenteacuterica (por actividad inflamatoria) - CU colon Sin afectar intestino delgado pero puede afectar ileon Entero TC valora actividad inflamatoria HIPERCAPTACIOacuteN MURAL + ENGROSAMIENTO
Sin afectacioacuten de - Grasa mesenteacuterica - Ganglios - Intestino delgado
ISQUEacuteMICA
No territorio vascularhellip(vasculitis seriacutea parcheado)
AMILOIDOSIS SISTEacuteMICA
Frecuente intestino delgado (dilatacioacuten engrosamiento de pared
infiltracioacuten de mesenterio adenopatiacuteas)
Depoacutesito en vasos causando isquemia intestinal atrofia de la muscular
erosiones y ulceras Difuso raro localizado (amiloidoma focal)
NEOPLASIA en contexto de colitis
Generalmente poacutelipos adenomatosos asociado a EII produce displasia y
caacutencer
2- SINDROME CONSTITUCIONAL PANCOLITIS
Amiloidosis sisteacutemica con compromiso intestinal
Vs
Enfermedad inflamatoria intestinal
Hipoalbuminemia
Proteinuria en rango nefroacutetico (24 h 66 gr inicial
cociente proteiacutenacreatinina = 1419 gmol)
Hematuria
- No se observa por inmunofluorescencia depoacutesitos
de cadenas ligeras
3- SINDROME NEFROacuteTICO
Biopsia renal
AP Amiloide AA
Siacutendrome constitucional FIEBRE febriacutecula
Proteinograma con aumento de alfa y beta
globulinas
IgM 4450 mgL (V Ref 400 ndash 2400)
IgG 2850 mgL (V Ref 6900-14000)
Beta 2-Microglobulina 28 mgL (V Ref 0 - 22)
LDH alta colestasis
4- ADENOPATIacuteAS CERVICALES
Biopsia de adenopatiacutea laterocervical izquierda
AP Amiloide Sin linfoma
1- SSP
1- SSP
2- SIacuteNDROME CONSTITUCIONAL PANCOLITIS
3- SIacuteNDROME NEFROacuteTICO
1- SSP
2- SIacuteNDROME CONSTITUCIONAL PANCOLITIS
3- SIacuteNDROME NEFROacuteTICO
1- SSP
2- SIacuteNDROME CONSTITUCIONAL PANCOLITIS
4- ADENOPATIacuteAS CERVICALES
3- SIacuteNDROME NEFROacuteTICO
1- SSP
2- SIacuteNDROME CONSTITUCIONAL PANCOLITIS
4- ADENOPATIacuteAS CERVICALES
5- CONGLOMERADO EN MEDIASTINO SUPERIOR Y
ANTERIOR
MEDIASTINO ANTERIOR bullBocio bullTumor tiacutemico bullLinfoma bullTeratoma bullAdenoma Paratiroideo intratoraacutecico bullQuiste pericaacuterdico bullLinfangioma bullAA Ascendente
MEDIASTINO MEDIO bullLinfoma bullHiperplasia nodular linfoide bullQuiste broncogeacutenico bullTumor broncogeacutenico bullGranulomatosis (TBC)
MEDIASTINO POSTERIOR bullAneurisma de Ao bullTumor neurogeacutenico bullTumor broncogeacutenico bullQuiste enteacuterico bullHernia diafragmaacutetica bullAbsceso paravertebral
bullLinfoma
Linfocitos productores de Ig
Pulmoacuten Mediastino
Anomaliacuteas de
viacutea aeacuterea
Neumoniacutea Intersticial
Bronquiolitis
Bronquiectasias
Bronquiolitis
folicular
Linfoma MALT
NIL
Enfermedades
linfoproliferativas
Amiloidosis
Crecimiento
nodular linfoide
Hiperplasia linfoide
tiacutemica
Quiste tiacutemico
multilocular
Linfoma MALT
NINE
NIU
NO
Radiographics 2013 CT findings of thoracic manifestations of primary Sjoumlgren syndrome radiologic-pathologic correlation Egashira R
Estados de inmunodeficiencia
Inmunodeficiencia comuacuten
variable
Neutropenia ciacuteclica
Siacutendrome hiper IgM
Hipogammaglobulinemia
VIHSIDA
Artropatiacuteas inflamatorias
o Enfermedad de Still del adulto
o EA
o AIJ
o APs
o Siacutendrome de Reiter
o AR
o Gota
Siacutendrome de fiebre perioacutedica hereditaria
bull CAPS
bull FMF
bull HIDS
bull TRAPS
EII
Colitis UlcerosaCrohn
Infecciones croacutenicas
Bronquiectasias
Ulceras cutaacuteneas croacutenicas
Pielonefritis croacutenica
Lepra
Osteomielitis
Fiebre Q
Endocarditis bacteriana
subaguda
Tuberculosis
Enfermedad de Whipple
Colitis Ulcerosa
Tuberculosis
Neoplasia
bull Adenocarcinoma
bull Carcinoma basocelular
bull Tumor Carcinoide
bull Enfermedad de Castleman
bull Tumor estromal Gastrointestinal
bull Leucemia de ceacutelulas peludas
bull Adenoma Hepaacutetico
bull Linfoma Enfermedad de Hodgkin
bull Mesotelioma
bull Carcinoma ceacutelulas Renales
bull Sarcoma
Enfermedades Autoinmunes
Vasculitis asociada a ANCA
Enfermedad de Behccediletrsquos
Arteritis de ceacutelulas gigantes
PAN
PMR
LES SS
Arteritis de Takayasu
Otras
Mixoma auricular
AAA inflamatorio
Fibrosis Retroperitoneal
SAPHO
Sarcoidosis
Histiocitosis con
linfadenopatiacuteas masivas
Linfoma Enfermedad de Hodgkin
SS
Siacutendrome de Sjoumlgren Primario y Amiloidosis
secundaria
Siacutendrome de Sjoumlgren primario
Causa improbable de la amiloidosis secundaria
(ademaacutes con gran afectacioacuten sisteacutemica renal y
digestiva)
Sjoumlgren primario causa muy poco frecuente de amiloidosis
Generalmente es AL relacioacuten con linfoproliferativo
Casos descritos de amiloidosis AA
La paciente no tiene AR (causa de amiloidosis AA en paiacuteses
desarrollados)
Tiempo de evolucioacuten de solo 3 antildeos
iquestTeniacutea Sjoumlgren primario
Linfoma MALT es el maacutes frecuente en SSP Pequentildeo porcentaje
progresan a Linfoma B Difuso de ceacutelula grande
Maacutes frecuente AL muy raro AA pero descrito
Inicialmente descrito en Enfermedad de Hodgkin pero tambieacuten
en linfoma no Hodgkin y otras enfermedades hematoloacutegicas
Datos a favor de linfoma
LINFOMA COMO CAUSA DE AMILOIDOSIS
SECUNDARIA
Conglomerado adenopaacutetico en mediastino
Siacutendrome de Sjoumlgren primario incremento del riesgo de linfoma
Siacutendrome constitucional
Febriacutecula (Amiloide no da fiebre)
Disminucioacuten de Ig G con aumento de Ig M
Aumento de LDH B-2 microglobulina
Aumento de CA-125 Batlle M Leuk Lymphoma 2005
1 LINFOMA
2 COLITIS ULCEROSA
3 TUBERCULOSIS
AMILOIDOSIS
SECUNDARIA
SINDROME DE
SJOumlGREN
-
MEDIASTINOSCOPIA Y
BIOPSIA DEL
CONGLOMERADO
ADENOPAacuteTICO DE
MEDIASTINO ANTERIOR
VSG 27mmh
PCR 105 mgL
Hb Hto 92 gL 285 microcitica
Albuacutemina 11 gL (V Ref 35-52)
Prealbuacutemina 435 mgL (V Ref 210-402)
Proteinograma alfa-1 globulina 78 (V Ref 29-49)
alfa-2 globulina 415 (V Ref71-118)
beta-2 globulina 145 (V Ref 79-137)
gammaglobulina 175 (V Ref 111-188)
No banda monoclonal
Dosificacioacuten de
inmunoglobulinas
IgG 2850 mgL (V Ref 6900-14000)
IgA 2130 mgL (V Ref 740 ndash 3700)
IgM 4450 mgL (V Ref 400 - 2400)
Sodio 133 mmolL(V Ref 135-147)
Calcio
187 mmolL ( 215-251) = 748 mgdl (85 - 105)
Calcio corregido por alb= 936mgdl
GGT
FFAA
331 μkatL (V Ref 0-050)
536 μkatL (V Ref 0-174)
LDH 38 ukatL (V Ref lt 3)
TG 260 mmolL (V Ref le 170)
Leucocitos plaquetas coagulacioacuten creatinina FG glucosa potasio AST ALT
bilirrubina total fosfato urato amilasa colesterol total y hormonas tiroideas normales
ANALIacuteTICA
DE INGRESO
Sedimento de orina 89 hematiacutees por campo y presencia de
cilindros granulosos
No leucocituria
Cociente proteiacutenacreatinina 1419 gmol (V Ref 0-13)
Inmunologiacutea - Factor reumatoide 251 kuiL [0 - 16]
- ANA 140 con patroacuten moteado grueso
- Anticuerpos anti-PCC anti-DNAn anti-Sm antinucleosomas Ro
La anticardiolipina anti-beta2 glicoproteiacutena-1 antimitocondriales
antimicrosomales y anti-muacutesculo liso negativos
- Complemento (C3 C4 y factor B) normal
Marcadores tumorales - Antiacutegeno CA-19-9 19 kintuL (V Ref lt 37)
- Antiacutegeno CA-15-3 24 kintuL (V Ref lt 35)
- Antiacutegeno CA-125 658 kintuL (V Ref lt35)
- CEA 84 μgL (V Ref lt 50)
- Alfa-Fetoproteiacutena 29 μgL (V Ref lt10)
Beta 2-Microglobulina 28 mgL (V Ref 0 - 22)
- Biopsia de grasa subcutaacutenea muestra insuficiente
- Biopsia renal depoacutesitos de amiloide AA en los capilares glomerulares mesangio y en las arteriolas yuxtaglomerulares
- Entero-TAC Pequentildeas bullas aisladas bibasales Imaacutegenes hipodensas infracentimeacutetricas en segmentos II IVa IVb y VIII probables quistes simples Bases pulmonares hiacutegado viacutea biliar paacutencreas suprarrenal rintildeones bazo estructuras peacutelvicas e intestino delgado normales
Engrosamiento mural con edema y cambios
inflamatorios en colon derecho hasta nivel del colon de transverso colon izquierdo y recto Miacutenima cantidad de liacutequido libre en pelvis
o PET-TC corporal total con 18F-FDG o Adenopatiacuteas hipermetaboacutelicas laterocervicales
izquierdas y mediastiacutenicas destacando
conglomerado en mediastino superior izquierdo
que engloba troncos supraaoacuterticos
o Discreto derrame pleural bilateral y pericaacuterdico
normometaboacutelico
o Granulomas calcificados a nivel hepaacutetico y
espleacutenico Pulmoacuten hiacutegado bazo sin alteraciones
morfometaboacutelicas significativas No adenopatiacuteas
abdomino-peacutelvicas
o Biopsia de adenopatiacutea latero-cervical AMILOIDOSIS sin evidencia de infiltracioacuten por linfoma
Se realizoacute una prueba diagnoacutesticahellip
La Roque-Gageac Francia
- Diagnoacutestico hace 3 antildeos ANAs positivo FR positivo deacutebil
- ENAs DNAn rola AcL anti B2 glicoproteiacutena celiaquiacutea
complemento negativosnormal
- Artralgias
- Poliartritis en alguna ocasioacuten sin artritis persistente
Mujer 62 antildeos
Siacutendrome de Sjoumlgren Primario
1- Siacutendrome de Sjoumlgren Primario (SSP)
- Diarrea Engrosamiento mural con edema y cambios
inflamatorios en colon derecho colon transverso colon
izquierdo y recto
- Peacuterdida de peso
- Febriacutecula
- Dolor abdominal
2- SINDROME CONSTITUCIONAL
INFECCIOSA
- CMV inmunodeprimidos GC QMT trasplante de MO
- Clostridium difficile
- Salmonella Shigella Yersinia Campylobacter Ecoli
- TBC (M tuberculosis M bovis) diferenciar de EII (Crohn) Solo 15
muestran compromiso pulmonar Regioacuten ileocecal (+ frecuente)
Adenopatiacuteas con atenuacioacuten central
- Whipple Amiloidosis secundaria Rocha S Amyloid 2011
Sin afectacioacuten de - Grasa mesenteacuterica - Ganglios - Intestino delgado
INFLAMATORIA
- E Crohn Intestino delgado 80 de los casos 25 solo colon
Engrosamiento de vasos rectos y aumento de atenuacioacuten de grasa
mesenteacuterica (por actividad inflamatoria) - CU colon Sin afectar intestino delgado pero puede afectar ileon Entero TC valora actividad inflamatoria HIPERCAPTACIOacuteN MURAL + ENGROSAMIENTO
Sin afectacioacuten de - Grasa mesenteacuterica - Ganglios - Intestino delgado
ISQUEacuteMICA
No territorio vascularhellip(vasculitis seriacutea parcheado)
AMILOIDOSIS SISTEacuteMICA
Frecuente intestino delgado (dilatacioacuten engrosamiento de pared
infiltracioacuten de mesenterio adenopatiacuteas)
Depoacutesito en vasos causando isquemia intestinal atrofia de la muscular
erosiones y ulceras Difuso raro localizado (amiloidoma focal)
NEOPLASIA en contexto de colitis
Generalmente poacutelipos adenomatosos asociado a EII produce displasia y
caacutencer
2- SINDROME CONSTITUCIONAL PANCOLITIS
Amiloidosis sisteacutemica con compromiso intestinal
Vs
Enfermedad inflamatoria intestinal
Hipoalbuminemia
Proteinuria en rango nefroacutetico (24 h 66 gr inicial
cociente proteiacutenacreatinina = 1419 gmol)
Hematuria
- No se observa por inmunofluorescencia depoacutesitos
de cadenas ligeras
3- SINDROME NEFROacuteTICO
Biopsia renal
AP Amiloide AA
Siacutendrome constitucional FIEBRE febriacutecula
Proteinograma con aumento de alfa y beta
globulinas
IgM 4450 mgL (V Ref 400 ndash 2400)
IgG 2850 mgL (V Ref 6900-14000)
Beta 2-Microglobulina 28 mgL (V Ref 0 - 22)
LDH alta colestasis
4- ADENOPATIacuteAS CERVICALES
Biopsia de adenopatiacutea laterocervical izquierda
AP Amiloide Sin linfoma
1- SSP
1- SSP
2- SIacuteNDROME CONSTITUCIONAL PANCOLITIS
3- SIacuteNDROME NEFROacuteTICO
1- SSP
2- SIacuteNDROME CONSTITUCIONAL PANCOLITIS
3- SIacuteNDROME NEFROacuteTICO
1- SSP
2- SIacuteNDROME CONSTITUCIONAL PANCOLITIS
4- ADENOPATIacuteAS CERVICALES
3- SIacuteNDROME NEFROacuteTICO
1- SSP
2- SIacuteNDROME CONSTITUCIONAL PANCOLITIS
4- ADENOPATIacuteAS CERVICALES
5- CONGLOMERADO EN MEDIASTINO SUPERIOR Y
ANTERIOR
MEDIASTINO ANTERIOR bullBocio bullTumor tiacutemico bullLinfoma bullTeratoma bullAdenoma Paratiroideo intratoraacutecico bullQuiste pericaacuterdico bullLinfangioma bullAA Ascendente
MEDIASTINO MEDIO bullLinfoma bullHiperplasia nodular linfoide bullQuiste broncogeacutenico bullTumor broncogeacutenico bullGranulomatosis (TBC)
MEDIASTINO POSTERIOR bullAneurisma de Ao bullTumor neurogeacutenico bullTumor broncogeacutenico bullQuiste enteacuterico bullHernia diafragmaacutetica bullAbsceso paravertebral
bullLinfoma
Linfocitos productores de Ig
Pulmoacuten Mediastino
Anomaliacuteas de
viacutea aeacuterea
Neumoniacutea Intersticial
Bronquiolitis
Bronquiectasias
Bronquiolitis
folicular
Linfoma MALT
NIL
Enfermedades
linfoproliferativas
Amiloidosis
Crecimiento
nodular linfoide
Hiperplasia linfoide
tiacutemica
Quiste tiacutemico
multilocular
Linfoma MALT
NINE
NIU
NO
Radiographics 2013 CT findings of thoracic manifestations of primary Sjoumlgren syndrome radiologic-pathologic correlation Egashira R
Estados de inmunodeficiencia
Inmunodeficiencia comuacuten
variable
Neutropenia ciacuteclica
Siacutendrome hiper IgM
Hipogammaglobulinemia
VIHSIDA
Artropatiacuteas inflamatorias
o Enfermedad de Still del adulto
o EA
o AIJ
o APs
o Siacutendrome de Reiter
o AR
o Gota
Siacutendrome de fiebre perioacutedica hereditaria
bull CAPS
bull FMF
bull HIDS
bull TRAPS
EII
Colitis UlcerosaCrohn
Infecciones croacutenicas
Bronquiectasias
Ulceras cutaacuteneas croacutenicas
Pielonefritis croacutenica
Lepra
Osteomielitis
Fiebre Q
Endocarditis bacteriana
subaguda
Tuberculosis
Enfermedad de Whipple
Colitis Ulcerosa
Tuberculosis
Neoplasia
bull Adenocarcinoma
bull Carcinoma basocelular
bull Tumor Carcinoide
bull Enfermedad de Castleman
bull Tumor estromal Gastrointestinal
bull Leucemia de ceacutelulas peludas
bull Adenoma Hepaacutetico
bull Linfoma Enfermedad de Hodgkin
bull Mesotelioma
bull Carcinoma ceacutelulas Renales
bull Sarcoma
Enfermedades Autoinmunes
Vasculitis asociada a ANCA
Enfermedad de Behccediletrsquos
Arteritis de ceacutelulas gigantes
PAN
PMR
LES SS
Arteritis de Takayasu
Otras
Mixoma auricular
AAA inflamatorio
Fibrosis Retroperitoneal
SAPHO
Sarcoidosis
Histiocitosis con
linfadenopatiacuteas masivas
Linfoma Enfermedad de Hodgkin
SS
Siacutendrome de Sjoumlgren Primario y Amiloidosis
secundaria
Siacutendrome de Sjoumlgren primario
Causa improbable de la amiloidosis secundaria
(ademaacutes con gran afectacioacuten sisteacutemica renal y
digestiva)
Sjoumlgren primario causa muy poco frecuente de amiloidosis
Generalmente es AL relacioacuten con linfoproliferativo
Casos descritos de amiloidosis AA
La paciente no tiene AR (causa de amiloidosis AA en paiacuteses
desarrollados)
Tiempo de evolucioacuten de solo 3 antildeos
iquestTeniacutea Sjoumlgren primario
Linfoma MALT es el maacutes frecuente en SSP Pequentildeo porcentaje
progresan a Linfoma B Difuso de ceacutelula grande
Maacutes frecuente AL muy raro AA pero descrito
Inicialmente descrito en Enfermedad de Hodgkin pero tambieacuten
en linfoma no Hodgkin y otras enfermedades hematoloacutegicas
Datos a favor de linfoma
LINFOMA COMO CAUSA DE AMILOIDOSIS
SECUNDARIA
Conglomerado adenopaacutetico en mediastino
Siacutendrome de Sjoumlgren primario incremento del riesgo de linfoma
Siacutendrome constitucional
Febriacutecula (Amiloide no da fiebre)
Disminucioacuten de Ig G con aumento de Ig M
Aumento de LDH B-2 microglobulina
Aumento de CA-125 Batlle M Leuk Lymphoma 2005
1 LINFOMA
2 COLITIS ULCEROSA
3 TUBERCULOSIS
AMILOIDOSIS
SECUNDARIA
SINDROME DE
SJOumlGREN
-
MEDIASTINOSCOPIA Y
BIOPSIA DEL
CONGLOMERADO
ADENOPAacuteTICO DE
MEDIASTINO ANTERIOR
Sedimento de orina 89 hematiacutees por campo y presencia de
cilindros granulosos
No leucocituria
Cociente proteiacutenacreatinina 1419 gmol (V Ref 0-13)
Inmunologiacutea - Factor reumatoide 251 kuiL [0 - 16]
- ANA 140 con patroacuten moteado grueso
- Anticuerpos anti-PCC anti-DNAn anti-Sm antinucleosomas Ro
La anticardiolipina anti-beta2 glicoproteiacutena-1 antimitocondriales
antimicrosomales y anti-muacutesculo liso negativos
- Complemento (C3 C4 y factor B) normal
Marcadores tumorales - Antiacutegeno CA-19-9 19 kintuL (V Ref lt 37)
- Antiacutegeno CA-15-3 24 kintuL (V Ref lt 35)
- Antiacutegeno CA-125 658 kintuL (V Ref lt35)
- CEA 84 μgL (V Ref lt 50)
- Alfa-Fetoproteiacutena 29 μgL (V Ref lt10)
Beta 2-Microglobulina 28 mgL (V Ref 0 - 22)
- Biopsia de grasa subcutaacutenea muestra insuficiente
- Biopsia renal depoacutesitos de amiloide AA en los capilares glomerulares mesangio y en las arteriolas yuxtaglomerulares
- Entero-TAC Pequentildeas bullas aisladas bibasales Imaacutegenes hipodensas infracentimeacutetricas en segmentos II IVa IVb y VIII probables quistes simples Bases pulmonares hiacutegado viacutea biliar paacutencreas suprarrenal rintildeones bazo estructuras peacutelvicas e intestino delgado normales
Engrosamiento mural con edema y cambios
inflamatorios en colon derecho hasta nivel del colon de transverso colon izquierdo y recto Miacutenima cantidad de liacutequido libre en pelvis
o PET-TC corporal total con 18F-FDG o Adenopatiacuteas hipermetaboacutelicas laterocervicales
izquierdas y mediastiacutenicas destacando
conglomerado en mediastino superior izquierdo
que engloba troncos supraaoacuterticos
o Discreto derrame pleural bilateral y pericaacuterdico
normometaboacutelico
o Granulomas calcificados a nivel hepaacutetico y
espleacutenico Pulmoacuten hiacutegado bazo sin alteraciones
morfometaboacutelicas significativas No adenopatiacuteas
abdomino-peacutelvicas
o Biopsia de adenopatiacutea latero-cervical AMILOIDOSIS sin evidencia de infiltracioacuten por linfoma
Se realizoacute una prueba diagnoacutesticahellip
La Roque-Gageac Francia
- Diagnoacutestico hace 3 antildeos ANAs positivo FR positivo deacutebil
- ENAs DNAn rola AcL anti B2 glicoproteiacutena celiaquiacutea
complemento negativosnormal
- Artralgias
- Poliartritis en alguna ocasioacuten sin artritis persistente
Mujer 62 antildeos
Siacutendrome de Sjoumlgren Primario
1- Siacutendrome de Sjoumlgren Primario (SSP)
- Diarrea Engrosamiento mural con edema y cambios
inflamatorios en colon derecho colon transverso colon
izquierdo y recto
- Peacuterdida de peso
- Febriacutecula
- Dolor abdominal
2- SINDROME CONSTITUCIONAL
INFECCIOSA
- CMV inmunodeprimidos GC QMT trasplante de MO
- Clostridium difficile
- Salmonella Shigella Yersinia Campylobacter Ecoli
- TBC (M tuberculosis M bovis) diferenciar de EII (Crohn) Solo 15
muestran compromiso pulmonar Regioacuten ileocecal (+ frecuente)
Adenopatiacuteas con atenuacioacuten central
- Whipple Amiloidosis secundaria Rocha S Amyloid 2011
Sin afectacioacuten de - Grasa mesenteacuterica - Ganglios - Intestino delgado
INFLAMATORIA
- E Crohn Intestino delgado 80 de los casos 25 solo colon
Engrosamiento de vasos rectos y aumento de atenuacioacuten de grasa
mesenteacuterica (por actividad inflamatoria) - CU colon Sin afectar intestino delgado pero puede afectar ileon Entero TC valora actividad inflamatoria HIPERCAPTACIOacuteN MURAL + ENGROSAMIENTO
Sin afectacioacuten de - Grasa mesenteacuterica - Ganglios - Intestino delgado
ISQUEacuteMICA
No territorio vascularhellip(vasculitis seriacutea parcheado)
AMILOIDOSIS SISTEacuteMICA
Frecuente intestino delgado (dilatacioacuten engrosamiento de pared
infiltracioacuten de mesenterio adenopatiacuteas)
Depoacutesito en vasos causando isquemia intestinal atrofia de la muscular
erosiones y ulceras Difuso raro localizado (amiloidoma focal)
NEOPLASIA en contexto de colitis
Generalmente poacutelipos adenomatosos asociado a EII produce displasia y
caacutencer
2- SINDROME CONSTITUCIONAL PANCOLITIS
Amiloidosis sisteacutemica con compromiso intestinal
Vs
Enfermedad inflamatoria intestinal
Hipoalbuminemia
Proteinuria en rango nefroacutetico (24 h 66 gr inicial
cociente proteiacutenacreatinina = 1419 gmol)
Hematuria
- No se observa por inmunofluorescencia depoacutesitos
de cadenas ligeras
3- SINDROME NEFROacuteTICO
Biopsia renal
AP Amiloide AA
Siacutendrome constitucional FIEBRE febriacutecula
Proteinograma con aumento de alfa y beta
globulinas
IgM 4450 mgL (V Ref 400 ndash 2400)
IgG 2850 mgL (V Ref 6900-14000)
Beta 2-Microglobulina 28 mgL (V Ref 0 - 22)
LDH alta colestasis
4- ADENOPATIacuteAS CERVICALES
Biopsia de adenopatiacutea laterocervical izquierda
AP Amiloide Sin linfoma
1- SSP
1- SSP
2- SIacuteNDROME CONSTITUCIONAL PANCOLITIS
3- SIacuteNDROME NEFROacuteTICO
1- SSP
2- SIacuteNDROME CONSTITUCIONAL PANCOLITIS
3- SIacuteNDROME NEFROacuteTICO
1- SSP
2- SIacuteNDROME CONSTITUCIONAL PANCOLITIS
4- ADENOPATIacuteAS CERVICALES
3- SIacuteNDROME NEFROacuteTICO
1- SSP
2- SIacuteNDROME CONSTITUCIONAL PANCOLITIS
4- ADENOPATIacuteAS CERVICALES
5- CONGLOMERADO EN MEDIASTINO SUPERIOR Y
ANTERIOR
MEDIASTINO ANTERIOR bullBocio bullTumor tiacutemico bullLinfoma bullTeratoma bullAdenoma Paratiroideo intratoraacutecico bullQuiste pericaacuterdico bullLinfangioma bullAA Ascendente
MEDIASTINO MEDIO bullLinfoma bullHiperplasia nodular linfoide bullQuiste broncogeacutenico bullTumor broncogeacutenico bullGranulomatosis (TBC)
MEDIASTINO POSTERIOR bullAneurisma de Ao bullTumor neurogeacutenico bullTumor broncogeacutenico bullQuiste enteacuterico bullHernia diafragmaacutetica bullAbsceso paravertebral
bullLinfoma
Linfocitos productores de Ig
Pulmoacuten Mediastino
Anomaliacuteas de
viacutea aeacuterea
Neumoniacutea Intersticial
Bronquiolitis
Bronquiectasias
Bronquiolitis
folicular
Linfoma MALT
NIL
Enfermedades
linfoproliferativas
Amiloidosis
Crecimiento
nodular linfoide
Hiperplasia linfoide
tiacutemica
Quiste tiacutemico
multilocular
Linfoma MALT
NINE
NIU
NO
Radiographics 2013 CT findings of thoracic manifestations of primary Sjoumlgren syndrome radiologic-pathologic correlation Egashira R
Estados de inmunodeficiencia
Inmunodeficiencia comuacuten
variable
Neutropenia ciacuteclica
Siacutendrome hiper IgM
Hipogammaglobulinemia
VIHSIDA
Artropatiacuteas inflamatorias
o Enfermedad de Still del adulto
o EA
o AIJ
o APs
o Siacutendrome de Reiter
o AR
o Gota
Siacutendrome de fiebre perioacutedica hereditaria
bull CAPS
bull FMF
bull HIDS
bull TRAPS
EII
Colitis UlcerosaCrohn
Infecciones croacutenicas
Bronquiectasias
Ulceras cutaacuteneas croacutenicas
Pielonefritis croacutenica
Lepra
Osteomielitis
Fiebre Q
Endocarditis bacteriana
subaguda
Tuberculosis
Enfermedad de Whipple
Colitis Ulcerosa
Tuberculosis
Neoplasia
bull Adenocarcinoma
bull Carcinoma basocelular
bull Tumor Carcinoide
bull Enfermedad de Castleman
bull Tumor estromal Gastrointestinal
bull Leucemia de ceacutelulas peludas
bull Adenoma Hepaacutetico
bull Linfoma Enfermedad de Hodgkin
bull Mesotelioma
bull Carcinoma ceacutelulas Renales
bull Sarcoma
Enfermedades Autoinmunes
Vasculitis asociada a ANCA
Enfermedad de Behccediletrsquos
Arteritis de ceacutelulas gigantes
PAN
PMR
LES SS
Arteritis de Takayasu
Otras
Mixoma auricular
AAA inflamatorio
Fibrosis Retroperitoneal
SAPHO
Sarcoidosis
Histiocitosis con
linfadenopatiacuteas masivas
Linfoma Enfermedad de Hodgkin
SS
Siacutendrome de Sjoumlgren Primario y Amiloidosis
secundaria
Siacutendrome de Sjoumlgren primario
Causa improbable de la amiloidosis secundaria
(ademaacutes con gran afectacioacuten sisteacutemica renal y
digestiva)
Sjoumlgren primario causa muy poco frecuente de amiloidosis
Generalmente es AL relacioacuten con linfoproliferativo
Casos descritos de amiloidosis AA
La paciente no tiene AR (causa de amiloidosis AA en paiacuteses
desarrollados)
Tiempo de evolucioacuten de solo 3 antildeos
iquestTeniacutea Sjoumlgren primario
Linfoma MALT es el maacutes frecuente en SSP Pequentildeo porcentaje
progresan a Linfoma B Difuso de ceacutelula grande
Maacutes frecuente AL muy raro AA pero descrito
Inicialmente descrito en Enfermedad de Hodgkin pero tambieacuten
en linfoma no Hodgkin y otras enfermedades hematoloacutegicas
Datos a favor de linfoma
LINFOMA COMO CAUSA DE AMILOIDOSIS
SECUNDARIA
Conglomerado adenopaacutetico en mediastino
Siacutendrome de Sjoumlgren primario incremento del riesgo de linfoma
Siacutendrome constitucional
Febriacutecula (Amiloide no da fiebre)
Disminucioacuten de Ig G con aumento de Ig M
Aumento de LDH B-2 microglobulina
Aumento de CA-125 Batlle M Leuk Lymphoma 2005
1 LINFOMA
2 COLITIS ULCEROSA
3 TUBERCULOSIS
AMILOIDOSIS
SECUNDARIA
SINDROME DE
SJOumlGREN
-
MEDIASTINOSCOPIA Y
BIOPSIA DEL
CONGLOMERADO
ADENOPAacuteTICO DE
MEDIASTINO ANTERIOR
- Biopsia de grasa subcutaacutenea muestra insuficiente
- Biopsia renal depoacutesitos de amiloide AA en los capilares glomerulares mesangio y en las arteriolas yuxtaglomerulares
- Entero-TAC Pequentildeas bullas aisladas bibasales Imaacutegenes hipodensas infracentimeacutetricas en segmentos II IVa IVb y VIII probables quistes simples Bases pulmonares hiacutegado viacutea biliar paacutencreas suprarrenal rintildeones bazo estructuras peacutelvicas e intestino delgado normales
Engrosamiento mural con edema y cambios
inflamatorios en colon derecho hasta nivel del colon de transverso colon izquierdo y recto Miacutenima cantidad de liacutequido libre en pelvis
o PET-TC corporal total con 18F-FDG o Adenopatiacuteas hipermetaboacutelicas laterocervicales
izquierdas y mediastiacutenicas destacando
conglomerado en mediastino superior izquierdo
que engloba troncos supraaoacuterticos
o Discreto derrame pleural bilateral y pericaacuterdico
normometaboacutelico
o Granulomas calcificados a nivel hepaacutetico y
espleacutenico Pulmoacuten hiacutegado bazo sin alteraciones
morfometaboacutelicas significativas No adenopatiacuteas
abdomino-peacutelvicas
o Biopsia de adenopatiacutea latero-cervical AMILOIDOSIS sin evidencia de infiltracioacuten por linfoma
Se realizoacute una prueba diagnoacutesticahellip
La Roque-Gageac Francia
- Diagnoacutestico hace 3 antildeos ANAs positivo FR positivo deacutebil
- ENAs DNAn rola AcL anti B2 glicoproteiacutena celiaquiacutea
complemento negativosnormal
- Artralgias
- Poliartritis en alguna ocasioacuten sin artritis persistente
Mujer 62 antildeos
Siacutendrome de Sjoumlgren Primario
1- Siacutendrome de Sjoumlgren Primario (SSP)
- Diarrea Engrosamiento mural con edema y cambios
inflamatorios en colon derecho colon transverso colon
izquierdo y recto
- Peacuterdida de peso
- Febriacutecula
- Dolor abdominal
2- SINDROME CONSTITUCIONAL
INFECCIOSA
- CMV inmunodeprimidos GC QMT trasplante de MO
- Clostridium difficile
- Salmonella Shigella Yersinia Campylobacter Ecoli
- TBC (M tuberculosis M bovis) diferenciar de EII (Crohn) Solo 15
muestran compromiso pulmonar Regioacuten ileocecal (+ frecuente)
Adenopatiacuteas con atenuacioacuten central
- Whipple Amiloidosis secundaria Rocha S Amyloid 2011
Sin afectacioacuten de - Grasa mesenteacuterica - Ganglios - Intestino delgado
INFLAMATORIA
- E Crohn Intestino delgado 80 de los casos 25 solo colon
Engrosamiento de vasos rectos y aumento de atenuacioacuten de grasa
mesenteacuterica (por actividad inflamatoria) - CU colon Sin afectar intestino delgado pero puede afectar ileon Entero TC valora actividad inflamatoria HIPERCAPTACIOacuteN MURAL + ENGROSAMIENTO
Sin afectacioacuten de - Grasa mesenteacuterica - Ganglios - Intestino delgado
ISQUEacuteMICA
No territorio vascularhellip(vasculitis seriacutea parcheado)
AMILOIDOSIS SISTEacuteMICA
Frecuente intestino delgado (dilatacioacuten engrosamiento de pared
infiltracioacuten de mesenterio adenopatiacuteas)
Depoacutesito en vasos causando isquemia intestinal atrofia de la muscular
erosiones y ulceras Difuso raro localizado (amiloidoma focal)
NEOPLASIA en contexto de colitis
Generalmente poacutelipos adenomatosos asociado a EII produce displasia y
caacutencer
2- SINDROME CONSTITUCIONAL PANCOLITIS
Amiloidosis sisteacutemica con compromiso intestinal
Vs
Enfermedad inflamatoria intestinal
Hipoalbuminemia
Proteinuria en rango nefroacutetico (24 h 66 gr inicial
cociente proteiacutenacreatinina = 1419 gmol)
Hematuria
- No se observa por inmunofluorescencia depoacutesitos
de cadenas ligeras
3- SINDROME NEFROacuteTICO
Biopsia renal
AP Amiloide AA
Siacutendrome constitucional FIEBRE febriacutecula
Proteinograma con aumento de alfa y beta
globulinas
IgM 4450 mgL (V Ref 400 ndash 2400)
IgG 2850 mgL (V Ref 6900-14000)
Beta 2-Microglobulina 28 mgL (V Ref 0 - 22)
LDH alta colestasis
4- ADENOPATIacuteAS CERVICALES
Biopsia de adenopatiacutea laterocervical izquierda
AP Amiloide Sin linfoma
1- SSP
1- SSP
2- SIacuteNDROME CONSTITUCIONAL PANCOLITIS
3- SIacuteNDROME NEFROacuteTICO
1- SSP
2- SIacuteNDROME CONSTITUCIONAL PANCOLITIS
3- SIacuteNDROME NEFROacuteTICO
1- SSP
2- SIacuteNDROME CONSTITUCIONAL PANCOLITIS
4- ADENOPATIacuteAS CERVICALES
3- SIacuteNDROME NEFROacuteTICO
1- SSP
2- SIacuteNDROME CONSTITUCIONAL PANCOLITIS
4- ADENOPATIacuteAS CERVICALES
5- CONGLOMERADO EN MEDIASTINO SUPERIOR Y
ANTERIOR
MEDIASTINO ANTERIOR bullBocio bullTumor tiacutemico bullLinfoma bullTeratoma bullAdenoma Paratiroideo intratoraacutecico bullQuiste pericaacuterdico bullLinfangioma bullAA Ascendente
MEDIASTINO MEDIO bullLinfoma bullHiperplasia nodular linfoide bullQuiste broncogeacutenico bullTumor broncogeacutenico bullGranulomatosis (TBC)
MEDIASTINO POSTERIOR bullAneurisma de Ao bullTumor neurogeacutenico bullTumor broncogeacutenico bullQuiste enteacuterico bullHernia diafragmaacutetica bullAbsceso paravertebral
bullLinfoma
Linfocitos productores de Ig
Pulmoacuten Mediastino
Anomaliacuteas de
viacutea aeacuterea
Neumoniacutea Intersticial
Bronquiolitis
Bronquiectasias
Bronquiolitis
folicular
Linfoma MALT
NIL
Enfermedades
linfoproliferativas
Amiloidosis
Crecimiento
nodular linfoide
Hiperplasia linfoide
tiacutemica
Quiste tiacutemico
multilocular
Linfoma MALT
NINE
NIU
NO
Radiographics 2013 CT findings of thoracic manifestations of primary Sjoumlgren syndrome radiologic-pathologic correlation Egashira R
Estados de inmunodeficiencia
Inmunodeficiencia comuacuten
variable
Neutropenia ciacuteclica
Siacutendrome hiper IgM
Hipogammaglobulinemia
VIHSIDA
Artropatiacuteas inflamatorias
o Enfermedad de Still del adulto
o EA
o AIJ
o APs
o Siacutendrome de Reiter
o AR
o Gota
Siacutendrome de fiebre perioacutedica hereditaria
bull CAPS
bull FMF
bull HIDS
bull TRAPS
EII
Colitis UlcerosaCrohn
Infecciones croacutenicas
Bronquiectasias
Ulceras cutaacuteneas croacutenicas
Pielonefritis croacutenica
Lepra
Osteomielitis
Fiebre Q
Endocarditis bacteriana
subaguda
Tuberculosis
Enfermedad de Whipple
Colitis Ulcerosa
Tuberculosis
Neoplasia
bull Adenocarcinoma
bull Carcinoma basocelular
bull Tumor Carcinoide
bull Enfermedad de Castleman
bull Tumor estromal Gastrointestinal
bull Leucemia de ceacutelulas peludas
bull Adenoma Hepaacutetico
bull Linfoma Enfermedad de Hodgkin
bull Mesotelioma
bull Carcinoma ceacutelulas Renales
bull Sarcoma
Enfermedades Autoinmunes
Vasculitis asociada a ANCA
Enfermedad de Behccediletrsquos
Arteritis de ceacutelulas gigantes
PAN
PMR
LES SS
Arteritis de Takayasu
Otras
Mixoma auricular
AAA inflamatorio
Fibrosis Retroperitoneal
SAPHO
Sarcoidosis
Histiocitosis con
linfadenopatiacuteas masivas
Linfoma Enfermedad de Hodgkin
SS
Siacutendrome de Sjoumlgren Primario y Amiloidosis
secundaria
Siacutendrome de Sjoumlgren primario
Causa improbable de la amiloidosis secundaria
(ademaacutes con gran afectacioacuten sisteacutemica renal y
digestiva)
Sjoumlgren primario causa muy poco frecuente de amiloidosis
Generalmente es AL relacioacuten con linfoproliferativo
Casos descritos de amiloidosis AA
La paciente no tiene AR (causa de amiloidosis AA en paiacuteses
desarrollados)
Tiempo de evolucioacuten de solo 3 antildeos
iquestTeniacutea Sjoumlgren primario
Linfoma MALT es el maacutes frecuente en SSP Pequentildeo porcentaje
progresan a Linfoma B Difuso de ceacutelula grande
Maacutes frecuente AL muy raro AA pero descrito
Inicialmente descrito en Enfermedad de Hodgkin pero tambieacuten
en linfoma no Hodgkin y otras enfermedades hematoloacutegicas
Datos a favor de linfoma
LINFOMA COMO CAUSA DE AMILOIDOSIS
SECUNDARIA
Conglomerado adenopaacutetico en mediastino
Siacutendrome de Sjoumlgren primario incremento del riesgo de linfoma
Siacutendrome constitucional
Febriacutecula (Amiloide no da fiebre)
Disminucioacuten de Ig G con aumento de Ig M
Aumento de LDH B-2 microglobulina
Aumento de CA-125 Batlle M Leuk Lymphoma 2005
1 LINFOMA
2 COLITIS ULCEROSA
3 TUBERCULOSIS
AMILOIDOSIS
SECUNDARIA
SINDROME DE
SJOumlGREN
-
MEDIASTINOSCOPIA Y
BIOPSIA DEL
CONGLOMERADO
ADENOPAacuteTICO DE
MEDIASTINO ANTERIOR
o PET-TC corporal total con 18F-FDG o Adenopatiacuteas hipermetaboacutelicas laterocervicales
izquierdas y mediastiacutenicas destacando
conglomerado en mediastino superior izquierdo
que engloba troncos supraaoacuterticos
o Discreto derrame pleural bilateral y pericaacuterdico
normometaboacutelico
o Granulomas calcificados a nivel hepaacutetico y
espleacutenico Pulmoacuten hiacutegado bazo sin alteraciones
morfometaboacutelicas significativas No adenopatiacuteas
abdomino-peacutelvicas
o Biopsia de adenopatiacutea latero-cervical AMILOIDOSIS sin evidencia de infiltracioacuten por linfoma
Se realizoacute una prueba diagnoacutesticahellip
La Roque-Gageac Francia
- Diagnoacutestico hace 3 antildeos ANAs positivo FR positivo deacutebil
- ENAs DNAn rola AcL anti B2 glicoproteiacutena celiaquiacutea
complemento negativosnormal
- Artralgias
- Poliartritis en alguna ocasioacuten sin artritis persistente
Mujer 62 antildeos
Siacutendrome de Sjoumlgren Primario
1- Siacutendrome de Sjoumlgren Primario (SSP)
- Diarrea Engrosamiento mural con edema y cambios
inflamatorios en colon derecho colon transverso colon
izquierdo y recto
- Peacuterdida de peso
- Febriacutecula
- Dolor abdominal
2- SINDROME CONSTITUCIONAL
INFECCIOSA
- CMV inmunodeprimidos GC QMT trasplante de MO
- Clostridium difficile
- Salmonella Shigella Yersinia Campylobacter Ecoli
- TBC (M tuberculosis M bovis) diferenciar de EII (Crohn) Solo 15
muestran compromiso pulmonar Regioacuten ileocecal (+ frecuente)
Adenopatiacuteas con atenuacioacuten central
- Whipple Amiloidosis secundaria Rocha S Amyloid 2011
Sin afectacioacuten de - Grasa mesenteacuterica - Ganglios - Intestino delgado
INFLAMATORIA
- E Crohn Intestino delgado 80 de los casos 25 solo colon
Engrosamiento de vasos rectos y aumento de atenuacioacuten de grasa
mesenteacuterica (por actividad inflamatoria) - CU colon Sin afectar intestino delgado pero puede afectar ileon Entero TC valora actividad inflamatoria HIPERCAPTACIOacuteN MURAL + ENGROSAMIENTO
Sin afectacioacuten de - Grasa mesenteacuterica - Ganglios - Intestino delgado
ISQUEacuteMICA
No territorio vascularhellip(vasculitis seriacutea parcheado)
AMILOIDOSIS SISTEacuteMICA
Frecuente intestino delgado (dilatacioacuten engrosamiento de pared
infiltracioacuten de mesenterio adenopatiacuteas)
Depoacutesito en vasos causando isquemia intestinal atrofia de la muscular
erosiones y ulceras Difuso raro localizado (amiloidoma focal)
NEOPLASIA en contexto de colitis
Generalmente poacutelipos adenomatosos asociado a EII produce displasia y
caacutencer
2- SINDROME CONSTITUCIONAL PANCOLITIS
Amiloidosis sisteacutemica con compromiso intestinal
Vs
Enfermedad inflamatoria intestinal
Hipoalbuminemia
Proteinuria en rango nefroacutetico (24 h 66 gr inicial
cociente proteiacutenacreatinina = 1419 gmol)
Hematuria
- No se observa por inmunofluorescencia depoacutesitos
de cadenas ligeras
3- SINDROME NEFROacuteTICO
Biopsia renal
AP Amiloide AA
Siacutendrome constitucional FIEBRE febriacutecula
Proteinograma con aumento de alfa y beta
globulinas
IgM 4450 mgL (V Ref 400 ndash 2400)
IgG 2850 mgL (V Ref 6900-14000)
Beta 2-Microglobulina 28 mgL (V Ref 0 - 22)
LDH alta colestasis
4- ADENOPATIacuteAS CERVICALES
Biopsia de adenopatiacutea laterocervical izquierda
AP Amiloide Sin linfoma
1- SSP
1- SSP
2- SIacuteNDROME CONSTITUCIONAL PANCOLITIS
3- SIacuteNDROME NEFROacuteTICO
1- SSP
2- SIacuteNDROME CONSTITUCIONAL PANCOLITIS
3- SIacuteNDROME NEFROacuteTICO
1- SSP
2- SIacuteNDROME CONSTITUCIONAL PANCOLITIS
4- ADENOPATIacuteAS CERVICALES
3- SIacuteNDROME NEFROacuteTICO
1- SSP
2- SIacuteNDROME CONSTITUCIONAL PANCOLITIS
4- ADENOPATIacuteAS CERVICALES
5- CONGLOMERADO EN MEDIASTINO SUPERIOR Y
ANTERIOR
MEDIASTINO ANTERIOR bullBocio bullTumor tiacutemico bullLinfoma bullTeratoma bullAdenoma Paratiroideo intratoraacutecico bullQuiste pericaacuterdico bullLinfangioma bullAA Ascendente
MEDIASTINO MEDIO bullLinfoma bullHiperplasia nodular linfoide bullQuiste broncogeacutenico bullTumor broncogeacutenico bullGranulomatosis (TBC)
MEDIASTINO POSTERIOR bullAneurisma de Ao bullTumor neurogeacutenico bullTumor broncogeacutenico bullQuiste enteacuterico bullHernia diafragmaacutetica bullAbsceso paravertebral
bullLinfoma
Linfocitos productores de Ig
Pulmoacuten Mediastino
Anomaliacuteas de
viacutea aeacuterea
Neumoniacutea Intersticial
Bronquiolitis
Bronquiectasias
Bronquiolitis
folicular
Linfoma MALT
NIL
Enfermedades
linfoproliferativas
Amiloidosis
Crecimiento
nodular linfoide
Hiperplasia linfoide
tiacutemica
Quiste tiacutemico
multilocular
Linfoma MALT
NINE
NIU
NO
Radiographics 2013 CT findings of thoracic manifestations of primary Sjoumlgren syndrome radiologic-pathologic correlation Egashira R
Estados de inmunodeficiencia
Inmunodeficiencia comuacuten
variable
Neutropenia ciacuteclica
Siacutendrome hiper IgM
Hipogammaglobulinemia
VIHSIDA
Artropatiacuteas inflamatorias
o Enfermedad de Still del adulto
o EA
o AIJ
o APs
o Siacutendrome de Reiter
o AR
o Gota
Siacutendrome de fiebre perioacutedica hereditaria
bull CAPS
bull FMF
bull HIDS
bull TRAPS
EII
Colitis UlcerosaCrohn
Infecciones croacutenicas
Bronquiectasias
Ulceras cutaacuteneas croacutenicas
Pielonefritis croacutenica
Lepra
Osteomielitis
Fiebre Q
Endocarditis bacteriana
subaguda
Tuberculosis
Enfermedad de Whipple
Colitis Ulcerosa
Tuberculosis
Neoplasia
bull Adenocarcinoma
bull Carcinoma basocelular
bull Tumor Carcinoide
bull Enfermedad de Castleman
bull Tumor estromal Gastrointestinal
bull Leucemia de ceacutelulas peludas
bull Adenoma Hepaacutetico
bull Linfoma Enfermedad de Hodgkin
bull Mesotelioma
bull Carcinoma ceacutelulas Renales
bull Sarcoma
Enfermedades Autoinmunes
Vasculitis asociada a ANCA
Enfermedad de Behccediletrsquos
Arteritis de ceacutelulas gigantes
PAN
PMR
LES SS
Arteritis de Takayasu
Otras
Mixoma auricular
AAA inflamatorio
Fibrosis Retroperitoneal
SAPHO
Sarcoidosis
Histiocitosis con
linfadenopatiacuteas masivas
Linfoma Enfermedad de Hodgkin
SS
Siacutendrome de Sjoumlgren Primario y Amiloidosis
secundaria
Siacutendrome de Sjoumlgren primario
Causa improbable de la amiloidosis secundaria
(ademaacutes con gran afectacioacuten sisteacutemica renal y
digestiva)
Sjoumlgren primario causa muy poco frecuente de amiloidosis
Generalmente es AL relacioacuten con linfoproliferativo
Casos descritos de amiloidosis AA
La paciente no tiene AR (causa de amiloidosis AA en paiacuteses
desarrollados)
Tiempo de evolucioacuten de solo 3 antildeos
iquestTeniacutea Sjoumlgren primario
Linfoma MALT es el maacutes frecuente en SSP Pequentildeo porcentaje
progresan a Linfoma B Difuso de ceacutelula grande
Maacutes frecuente AL muy raro AA pero descrito
Inicialmente descrito en Enfermedad de Hodgkin pero tambieacuten
en linfoma no Hodgkin y otras enfermedades hematoloacutegicas
Datos a favor de linfoma
LINFOMA COMO CAUSA DE AMILOIDOSIS
SECUNDARIA
Conglomerado adenopaacutetico en mediastino
Siacutendrome de Sjoumlgren primario incremento del riesgo de linfoma
Siacutendrome constitucional
Febriacutecula (Amiloide no da fiebre)
Disminucioacuten de Ig G con aumento de Ig M
Aumento de LDH B-2 microglobulina
Aumento de CA-125 Batlle M Leuk Lymphoma 2005
1 LINFOMA
2 COLITIS ULCEROSA
3 TUBERCULOSIS
AMILOIDOSIS
SECUNDARIA
SINDROME DE
SJOumlGREN
-
MEDIASTINOSCOPIA Y
BIOPSIA DEL
CONGLOMERADO
ADENOPAacuteTICO DE
MEDIASTINO ANTERIOR
La Roque-Gageac Francia
- Diagnoacutestico hace 3 antildeos ANAs positivo FR positivo deacutebil
- ENAs DNAn rola AcL anti B2 glicoproteiacutena celiaquiacutea
complemento negativosnormal
- Artralgias
- Poliartritis en alguna ocasioacuten sin artritis persistente
Mujer 62 antildeos
Siacutendrome de Sjoumlgren Primario
1- Siacutendrome de Sjoumlgren Primario (SSP)
- Diarrea Engrosamiento mural con edema y cambios
inflamatorios en colon derecho colon transverso colon
izquierdo y recto
- Peacuterdida de peso
- Febriacutecula
- Dolor abdominal
2- SINDROME CONSTITUCIONAL
INFECCIOSA
- CMV inmunodeprimidos GC QMT trasplante de MO
- Clostridium difficile
- Salmonella Shigella Yersinia Campylobacter Ecoli
- TBC (M tuberculosis M bovis) diferenciar de EII (Crohn) Solo 15
muestran compromiso pulmonar Regioacuten ileocecal (+ frecuente)
Adenopatiacuteas con atenuacioacuten central
- Whipple Amiloidosis secundaria Rocha S Amyloid 2011
Sin afectacioacuten de - Grasa mesenteacuterica - Ganglios - Intestino delgado
INFLAMATORIA
- E Crohn Intestino delgado 80 de los casos 25 solo colon
Engrosamiento de vasos rectos y aumento de atenuacioacuten de grasa
mesenteacuterica (por actividad inflamatoria) - CU colon Sin afectar intestino delgado pero puede afectar ileon Entero TC valora actividad inflamatoria HIPERCAPTACIOacuteN MURAL + ENGROSAMIENTO
Sin afectacioacuten de - Grasa mesenteacuterica - Ganglios - Intestino delgado
ISQUEacuteMICA
No territorio vascularhellip(vasculitis seriacutea parcheado)
AMILOIDOSIS SISTEacuteMICA
Frecuente intestino delgado (dilatacioacuten engrosamiento de pared
infiltracioacuten de mesenterio adenopatiacuteas)
Depoacutesito en vasos causando isquemia intestinal atrofia de la muscular
erosiones y ulceras Difuso raro localizado (amiloidoma focal)
NEOPLASIA en contexto de colitis
Generalmente poacutelipos adenomatosos asociado a EII produce displasia y
caacutencer
2- SINDROME CONSTITUCIONAL PANCOLITIS
Amiloidosis sisteacutemica con compromiso intestinal
Vs
Enfermedad inflamatoria intestinal
Hipoalbuminemia
Proteinuria en rango nefroacutetico (24 h 66 gr inicial
cociente proteiacutenacreatinina = 1419 gmol)
Hematuria
- No se observa por inmunofluorescencia depoacutesitos
de cadenas ligeras
3- SINDROME NEFROacuteTICO
Biopsia renal
AP Amiloide AA
Siacutendrome constitucional FIEBRE febriacutecula
Proteinograma con aumento de alfa y beta
globulinas
IgM 4450 mgL (V Ref 400 ndash 2400)
IgG 2850 mgL (V Ref 6900-14000)
Beta 2-Microglobulina 28 mgL (V Ref 0 - 22)
LDH alta colestasis
4- ADENOPATIacuteAS CERVICALES
Biopsia de adenopatiacutea laterocervical izquierda
AP Amiloide Sin linfoma
1- SSP
1- SSP
2- SIacuteNDROME CONSTITUCIONAL PANCOLITIS
3- SIacuteNDROME NEFROacuteTICO
1- SSP
2- SIacuteNDROME CONSTITUCIONAL PANCOLITIS
3- SIacuteNDROME NEFROacuteTICO
1- SSP
2- SIacuteNDROME CONSTITUCIONAL PANCOLITIS
4- ADENOPATIacuteAS CERVICALES
3- SIacuteNDROME NEFROacuteTICO
1- SSP
2- SIacuteNDROME CONSTITUCIONAL PANCOLITIS
4- ADENOPATIacuteAS CERVICALES
5- CONGLOMERADO EN MEDIASTINO SUPERIOR Y
ANTERIOR
MEDIASTINO ANTERIOR bullBocio bullTumor tiacutemico bullLinfoma bullTeratoma bullAdenoma Paratiroideo intratoraacutecico bullQuiste pericaacuterdico bullLinfangioma bullAA Ascendente
MEDIASTINO MEDIO bullLinfoma bullHiperplasia nodular linfoide bullQuiste broncogeacutenico bullTumor broncogeacutenico bullGranulomatosis (TBC)
MEDIASTINO POSTERIOR bullAneurisma de Ao bullTumor neurogeacutenico bullTumor broncogeacutenico bullQuiste enteacuterico bullHernia diafragmaacutetica bullAbsceso paravertebral
bullLinfoma
Linfocitos productores de Ig
Pulmoacuten Mediastino
Anomaliacuteas de
viacutea aeacuterea
Neumoniacutea Intersticial
Bronquiolitis
Bronquiectasias
Bronquiolitis
folicular
Linfoma MALT
NIL
Enfermedades
linfoproliferativas
Amiloidosis
Crecimiento
nodular linfoide
Hiperplasia linfoide
tiacutemica
Quiste tiacutemico
multilocular
Linfoma MALT
NINE
NIU
NO
Radiographics 2013 CT findings of thoracic manifestations of primary Sjoumlgren syndrome radiologic-pathologic correlation Egashira R
Estados de inmunodeficiencia
Inmunodeficiencia comuacuten
variable
Neutropenia ciacuteclica
Siacutendrome hiper IgM
Hipogammaglobulinemia
VIHSIDA
Artropatiacuteas inflamatorias
o Enfermedad de Still del adulto
o EA
o AIJ
o APs
o Siacutendrome de Reiter
o AR
o Gota
Siacutendrome de fiebre perioacutedica hereditaria
bull CAPS
bull FMF
bull HIDS
bull TRAPS
EII
Colitis UlcerosaCrohn
Infecciones croacutenicas
Bronquiectasias
Ulceras cutaacuteneas croacutenicas
Pielonefritis croacutenica
Lepra
Osteomielitis
Fiebre Q
Endocarditis bacteriana
subaguda
Tuberculosis
Enfermedad de Whipple
Colitis Ulcerosa
Tuberculosis
Neoplasia
bull Adenocarcinoma
bull Carcinoma basocelular
bull Tumor Carcinoide
bull Enfermedad de Castleman
bull Tumor estromal Gastrointestinal
bull Leucemia de ceacutelulas peludas
bull Adenoma Hepaacutetico
bull Linfoma Enfermedad de Hodgkin
bull Mesotelioma
bull Carcinoma ceacutelulas Renales
bull Sarcoma
Enfermedades Autoinmunes
Vasculitis asociada a ANCA
Enfermedad de Behccediletrsquos
Arteritis de ceacutelulas gigantes
PAN
PMR
LES SS
Arteritis de Takayasu
Otras
Mixoma auricular
AAA inflamatorio
Fibrosis Retroperitoneal
SAPHO
Sarcoidosis
Histiocitosis con
linfadenopatiacuteas masivas
Linfoma Enfermedad de Hodgkin
SS
Siacutendrome de Sjoumlgren Primario y Amiloidosis
secundaria
Siacutendrome de Sjoumlgren primario
Causa improbable de la amiloidosis secundaria
(ademaacutes con gran afectacioacuten sisteacutemica renal y
digestiva)
Sjoumlgren primario causa muy poco frecuente de amiloidosis
Generalmente es AL relacioacuten con linfoproliferativo
Casos descritos de amiloidosis AA
La paciente no tiene AR (causa de amiloidosis AA en paiacuteses
desarrollados)
Tiempo de evolucioacuten de solo 3 antildeos
iquestTeniacutea Sjoumlgren primario
Linfoma MALT es el maacutes frecuente en SSP Pequentildeo porcentaje
progresan a Linfoma B Difuso de ceacutelula grande
Maacutes frecuente AL muy raro AA pero descrito
Inicialmente descrito en Enfermedad de Hodgkin pero tambieacuten
en linfoma no Hodgkin y otras enfermedades hematoloacutegicas
Datos a favor de linfoma
LINFOMA COMO CAUSA DE AMILOIDOSIS
SECUNDARIA
Conglomerado adenopaacutetico en mediastino
Siacutendrome de Sjoumlgren primario incremento del riesgo de linfoma
Siacutendrome constitucional
Febriacutecula (Amiloide no da fiebre)
Disminucioacuten de Ig G con aumento de Ig M
Aumento de LDH B-2 microglobulina
Aumento de CA-125 Batlle M Leuk Lymphoma 2005
1 LINFOMA
2 COLITIS ULCEROSA
3 TUBERCULOSIS
AMILOIDOSIS
SECUNDARIA
SINDROME DE
SJOumlGREN
-
MEDIASTINOSCOPIA Y
BIOPSIA DEL
CONGLOMERADO
ADENOPAacuteTICO DE
MEDIASTINO ANTERIOR
- Diagnoacutestico hace 3 antildeos ANAs positivo FR positivo deacutebil
- ENAs DNAn rola AcL anti B2 glicoproteiacutena celiaquiacutea
complemento negativosnormal
- Artralgias
- Poliartritis en alguna ocasioacuten sin artritis persistente
Mujer 62 antildeos
Siacutendrome de Sjoumlgren Primario
1- Siacutendrome de Sjoumlgren Primario (SSP)
- Diarrea Engrosamiento mural con edema y cambios
inflamatorios en colon derecho colon transverso colon
izquierdo y recto
- Peacuterdida de peso
- Febriacutecula
- Dolor abdominal
2- SINDROME CONSTITUCIONAL
INFECCIOSA
- CMV inmunodeprimidos GC QMT trasplante de MO
- Clostridium difficile
- Salmonella Shigella Yersinia Campylobacter Ecoli
- TBC (M tuberculosis M bovis) diferenciar de EII (Crohn) Solo 15
muestran compromiso pulmonar Regioacuten ileocecal (+ frecuente)
Adenopatiacuteas con atenuacioacuten central
- Whipple Amiloidosis secundaria Rocha S Amyloid 2011
Sin afectacioacuten de - Grasa mesenteacuterica - Ganglios - Intestino delgado
INFLAMATORIA
- E Crohn Intestino delgado 80 de los casos 25 solo colon
Engrosamiento de vasos rectos y aumento de atenuacioacuten de grasa
mesenteacuterica (por actividad inflamatoria) - CU colon Sin afectar intestino delgado pero puede afectar ileon Entero TC valora actividad inflamatoria HIPERCAPTACIOacuteN MURAL + ENGROSAMIENTO
Sin afectacioacuten de - Grasa mesenteacuterica - Ganglios - Intestino delgado
ISQUEacuteMICA
No territorio vascularhellip(vasculitis seriacutea parcheado)
AMILOIDOSIS SISTEacuteMICA
Frecuente intestino delgado (dilatacioacuten engrosamiento de pared
infiltracioacuten de mesenterio adenopatiacuteas)
Depoacutesito en vasos causando isquemia intestinal atrofia de la muscular
erosiones y ulceras Difuso raro localizado (amiloidoma focal)
NEOPLASIA en contexto de colitis
Generalmente poacutelipos adenomatosos asociado a EII produce displasia y
caacutencer
2- SINDROME CONSTITUCIONAL PANCOLITIS
Amiloidosis sisteacutemica con compromiso intestinal
Vs
Enfermedad inflamatoria intestinal
Hipoalbuminemia
Proteinuria en rango nefroacutetico (24 h 66 gr inicial
cociente proteiacutenacreatinina = 1419 gmol)
Hematuria
- No se observa por inmunofluorescencia depoacutesitos
de cadenas ligeras
3- SINDROME NEFROacuteTICO
Biopsia renal
AP Amiloide AA
Siacutendrome constitucional FIEBRE febriacutecula
Proteinograma con aumento de alfa y beta
globulinas
IgM 4450 mgL (V Ref 400 ndash 2400)
IgG 2850 mgL (V Ref 6900-14000)
Beta 2-Microglobulina 28 mgL (V Ref 0 - 22)
LDH alta colestasis
4- ADENOPATIacuteAS CERVICALES
Biopsia de adenopatiacutea laterocervical izquierda
AP Amiloide Sin linfoma
1- SSP
1- SSP
2- SIacuteNDROME CONSTITUCIONAL PANCOLITIS
3- SIacuteNDROME NEFROacuteTICO
1- SSP
2- SIacuteNDROME CONSTITUCIONAL PANCOLITIS
3- SIacuteNDROME NEFROacuteTICO
1- SSP
2- SIacuteNDROME CONSTITUCIONAL PANCOLITIS
4- ADENOPATIacuteAS CERVICALES
3- SIacuteNDROME NEFROacuteTICO
1- SSP
2- SIacuteNDROME CONSTITUCIONAL PANCOLITIS
4- ADENOPATIacuteAS CERVICALES
5- CONGLOMERADO EN MEDIASTINO SUPERIOR Y
ANTERIOR
MEDIASTINO ANTERIOR bullBocio bullTumor tiacutemico bullLinfoma bullTeratoma bullAdenoma Paratiroideo intratoraacutecico bullQuiste pericaacuterdico bullLinfangioma bullAA Ascendente
MEDIASTINO MEDIO bullLinfoma bullHiperplasia nodular linfoide bullQuiste broncogeacutenico bullTumor broncogeacutenico bullGranulomatosis (TBC)
MEDIASTINO POSTERIOR bullAneurisma de Ao bullTumor neurogeacutenico bullTumor broncogeacutenico bullQuiste enteacuterico bullHernia diafragmaacutetica bullAbsceso paravertebral
bullLinfoma
Linfocitos productores de Ig
Pulmoacuten Mediastino
Anomaliacuteas de
viacutea aeacuterea
Neumoniacutea Intersticial
Bronquiolitis
Bronquiectasias
Bronquiolitis
folicular
Linfoma MALT
NIL
Enfermedades
linfoproliferativas
Amiloidosis
Crecimiento
nodular linfoide
Hiperplasia linfoide
tiacutemica
Quiste tiacutemico
multilocular
Linfoma MALT
NINE
NIU
NO
Radiographics 2013 CT findings of thoracic manifestations of primary Sjoumlgren syndrome radiologic-pathologic correlation Egashira R
Estados de inmunodeficiencia
Inmunodeficiencia comuacuten
variable
Neutropenia ciacuteclica
Siacutendrome hiper IgM
Hipogammaglobulinemia
VIHSIDA
Artropatiacuteas inflamatorias
o Enfermedad de Still del adulto
o EA
o AIJ
o APs
o Siacutendrome de Reiter
o AR
o Gota
Siacutendrome de fiebre perioacutedica hereditaria
bull CAPS
bull FMF
bull HIDS
bull TRAPS
EII
Colitis UlcerosaCrohn
Infecciones croacutenicas
Bronquiectasias
Ulceras cutaacuteneas croacutenicas
Pielonefritis croacutenica
Lepra
Osteomielitis
Fiebre Q
Endocarditis bacteriana
subaguda
Tuberculosis
Enfermedad de Whipple
Colitis Ulcerosa
Tuberculosis
Neoplasia
bull Adenocarcinoma
bull Carcinoma basocelular
bull Tumor Carcinoide
bull Enfermedad de Castleman
bull Tumor estromal Gastrointestinal
bull Leucemia de ceacutelulas peludas
bull Adenoma Hepaacutetico
bull Linfoma Enfermedad de Hodgkin
bull Mesotelioma
bull Carcinoma ceacutelulas Renales
bull Sarcoma
Enfermedades Autoinmunes
Vasculitis asociada a ANCA
Enfermedad de Behccediletrsquos
Arteritis de ceacutelulas gigantes
PAN
PMR
LES SS
Arteritis de Takayasu
Otras
Mixoma auricular
AAA inflamatorio
Fibrosis Retroperitoneal
SAPHO
Sarcoidosis
Histiocitosis con
linfadenopatiacuteas masivas
Linfoma Enfermedad de Hodgkin
SS
Siacutendrome de Sjoumlgren Primario y Amiloidosis
secundaria
Siacutendrome de Sjoumlgren primario
Causa improbable de la amiloidosis secundaria
(ademaacutes con gran afectacioacuten sisteacutemica renal y
digestiva)
Sjoumlgren primario causa muy poco frecuente de amiloidosis
Generalmente es AL relacioacuten con linfoproliferativo
Casos descritos de amiloidosis AA
La paciente no tiene AR (causa de amiloidosis AA en paiacuteses
desarrollados)
Tiempo de evolucioacuten de solo 3 antildeos
iquestTeniacutea Sjoumlgren primario
Linfoma MALT es el maacutes frecuente en SSP Pequentildeo porcentaje
progresan a Linfoma B Difuso de ceacutelula grande
Maacutes frecuente AL muy raro AA pero descrito
Inicialmente descrito en Enfermedad de Hodgkin pero tambieacuten
en linfoma no Hodgkin y otras enfermedades hematoloacutegicas
Datos a favor de linfoma
LINFOMA COMO CAUSA DE AMILOIDOSIS
SECUNDARIA
Conglomerado adenopaacutetico en mediastino
Siacutendrome de Sjoumlgren primario incremento del riesgo de linfoma
Siacutendrome constitucional
Febriacutecula (Amiloide no da fiebre)
Disminucioacuten de Ig G con aumento de Ig M
Aumento de LDH B-2 microglobulina
Aumento de CA-125 Batlle M Leuk Lymphoma 2005
1 LINFOMA
2 COLITIS ULCEROSA
3 TUBERCULOSIS
AMILOIDOSIS
SECUNDARIA
SINDROME DE
SJOumlGREN
-
MEDIASTINOSCOPIA Y
BIOPSIA DEL
CONGLOMERADO
ADENOPAacuteTICO DE
MEDIASTINO ANTERIOR
- Diarrea Engrosamiento mural con edema y cambios
inflamatorios en colon derecho colon transverso colon
izquierdo y recto
- Peacuterdida de peso
- Febriacutecula
- Dolor abdominal
2- SINDROME CONSTITUCIONAL
INFECCIOSA
- CMV inmunodeprimidos GC QMT trasplante de MO
- Clostridium difficile
- Salmonella Shigella Yersinia Campylobacter Ecoli
- TBC (M tuberculosis M bovis) diferenciar de EII (Crohn) Solo 15
muestran compromiso pulmonar Regioacuten ileocecal (+ frecuente)
Adenopatiacuteas con atenuacioacuten central
- Whipple Amiloidosis secundaria Rocha S Amyloid 2011
Sin afectacioacuten de - Grasa mesenteacuterica - Ganglios - Intestino delgado
INFLAMATORIA
- E Crohn Intestino delgado 80 de los casos 25 solo colon
Engrosamiento de vasos rectos y aumento de atenuacioacuten de grasa
mesenteacuterica (por actividad inflamatoria) - CU colon Sin afectar intestino delgado pero puede afectar ileon Entero TC valora actividad inflamatoria HIPERCAPTACIOacuteN MURAL + ENGROSAMIENTO
Sin afectacioacuten de - Grasa mesenteacuterica - Ganglios - Intestino delgado
ISQUEacuteMICA
No territorio vascularhellip(vasculitis seriacutea parcheado)
AMILOIDOSIS SISTEacuteMICA
Frecuente intestino delgado (dilatacioacuten engrosamiento de pared
infiltracioacuten de mesenterio adenopatiacuteas)
Depoacutesito en vasos causando isquemia intestinal atrofia de la muscular
erosiones y ulceras Difuso raro localizado (amiloidoma focal)
NEOPLASIA en contexto de colitis
Generalmente poacutelipos adenomatosos asociado a EII produce displasia y
caacutencer
2- SINDROME CONSTITUCIONAL PANCOLITIS
Amiloidosis sisteacutemica con compromiso intestinal
Vs
Enfermedad inflamatoria intestinal
Hipoalbuminemia
Proteinuria en rango nefroacutetico (24 h 66 gr inicial
cociente proteiacutenacreatinina = 1419 gmol)
Hematuria
- No se observa por inmunofluorescencia depoacutesitos
de cadenas ligeras
3- SINDROME NEFROacuteTICO
Biopsia renal
AP Amiloide AA
Siacutendrome constitucional FIEBRE febriacutecula
Proteinograma con aumento de alfa y beta
globulinas
IgM 4450 mgL (V Ref 400 ndash 2400)
IgG 2850 mgL (V Ref 6900-14000)
Beta 2-Microglobulina 28 mgL (V Ref 0 - 22)
LDH alta colestasis
4- ADENOPATIacuteAS CERVICALES
Biopsia de adenopatiacutea laterocervical izquierda
AP Amiloide Sin linfoma
1- SSP
1- SSP
2- SIacuteNDROME CONSTITUCIONAL PANCOLITIS
3- SIacuteNDROME NEFROacuteTICO
1- SSP
2- SIacuteNDROME CONSTITUCIONAL PANCOLITIS
3- SIacuteNDROME NEFROacuteTICO
1- SSP
2- SIacuteNDROME CONSTITUCIONAL PANCOLITIS
4- ADENOPATIacuteAS CERVICALES
3- SIacuteNDROME NEFROacuteTICO
1- SSP
2- SIacuteNDROME CONSTITUCIONAL PANCOLITIS
4- ADENOPATIacuteAS CERVICALES
5- CONGLOMERADO EN MEDIASTINO SUPERIOR Y
ANTERIOR
MEDIASTINO ANTERIOR bullBocio bullTumor tiacutemico bullLinfoma bullTeratoma bullAdenoma Paratiroideo intratoraacutecico bullQuiste pericaacuterdico bullLinfangioma bullAA Ascendente
MEDIASTINO MEDIO bullLinfoma bullHiperplasia nodular linfoide bullQuiste broncogeacutenico bullTumor broncogeacutenico bullGranulomatosis (TBC)
MEDIASTINO POSTERIOR bullAneurisma de Ao bullTumor neurogeacutenico bullTumor broncogeacutenico bullQuiste enteacuterico bullHernia diafragmaacutetica bullAbsceso paravertebral
bullLinfoma
Linfocitos productores de Ig
Pulmoacuten Mediastino
Anomaliacuteas de
viacutea aeacuterea
Neumoniacutea Intersticial
Bronquiolitis
Bronquiectasias
Bronquiolitis
folicular
Linfoma MALT
NIL
Enfermedades
linfoproliferativas
Amiloidosis
Crecimiento
nodular linfoide
Hiperplasia linfoide
tiacutemica
Quiste tiacutemico
multilocular
Linfoma MALT
NINE
NIU
NO
Radiographics 2013 CT findings of thoracic manifestations of primary Sjoumlgren syndrome radiologic-pathologic correlation Egashira R
Estados de inmunodeficiencia
Inmunodeficiencia comuacuten
variable
Neutropenia ciacuteclica
Siacutendrome hiper IgM
Hipogammaglobulinemia
VIHSIDA
Artropatiacuteas inflamatorias
o Enfermedad de Still del adulto
o EA
o AIJ
o APs
o Siacutendrome de Reiter
o AR
o Gota
Siacutendrome de fiebre perioacutedica hereditaria
bull CAPS
bull FMF
bull HIDS
bull TRAPS
EII
Colitis UlcerosaCrohn
Infecciones croacutenicas
Bronquiectasias
Ulceras cutaacuteneas croacutenicas
Pielonefritis croacutenica
Lepra
Osteomielitis
Fiebre Q
Endocarditis bacteriana
subaguda
Tuberculosis
Enfermedad de Whipple
Colitis Ulcerosa
Tuberculosis
Neoplasia
bull Adenocarcinoma
bull Carcinoma basocelular
bull Tumor Carcinoide
bull Enfermedad de Castleman
bull Tumor estromal Gastrointestinal
bull Leucemia de ceacutelulas peludas
bull Adenoma Hepaacutetico
bull Linfoma Enfermedad de Hodgkin
bull Mesotelioma
bull Carcinoma ceacutelulas Renales
bull Sarcoma
Enfermedades Autoinmunes
Vasculitis asociada a ANCA
Enfermedad de Behccediletrsquos
Arteritis de ceacutelulas gigantes
PAN
PMR
LES SS
Arteritis de Takayasu
Otras
Mixoma auricular
AAA inflamatorio
Fibrosis Retroperitoneal
SAPHO
Sarcoidosis
Histiocitosis con
linfadenopatiacuteas masivas
Linfoma Enfermedad de Hodgkin
SS
Siacutendrome de Sjoumlgren Primario y Amiloidosis
secundaria
Siacutendrome de Sjoumlgren primario
Causa improbable de la amiloidosis secundaria
(ademaacutes con gran afectacioacuten sisteacutemica renal y
digestiva)
Sjoumlgren primario causa muy poco frecuente de amiloidosis
Generalmente es AL relacioacuten con linfoproliferativo
Casos descritos de amiloidosis AA
La paciente no tiene AR (causa de amiloidosis AA en paiacuteses
desarrollados)
Tiempo de evolucioacuten de solo 3 antildeos
iquestTeniacutea Sjoumlgren primario
Linfoma MALT es el maacutes frecuente en SSP Pequentildeo porcentaje
progresan a Linfoma B Difuso de ceacutelula grande
Maacutes frecuente AL muy raro AA pero descrito
Inicialmente descrito en Enfermedad de Hodgkin pero tambieacuten
en linfoma no Hodgkin y otras enfermedades hematoloacutegicas
Datos a favor de linfoma
LINFOMA COMO CAUSA DE AMILOIDOSIS
SECUNDARIA
Conglomerado adenopaacutetico en mediastino
Siacutendrome de Sjoumlgren primario incremento del riesgo de linfoma
Siacutendrome constitucional
Febriacutecula (Amiloide no da fiebre)
Disminucioacuten de Ig G con aumento de Ig M
Aumento de LDH B-2 microglobulina
Aumento de CA-125 Batlle M Leuk Lymphoma 2005
1 LINFOMA
2 COLITIS ULCEROSA
3 TUBERCULOSIS
AMILOIDOSIS
SECUNDARIA
SINDROME DE
SJOumlGREN
-
MEDIASTINOSCOPIA Y
BIOPSIA DEL
CONGLOMERADO
ADENOPAacuteTICO DE
MEDIASTINO ANTERIOR
INFECCIOSA
- CMV inmunodeprimidos GC QMT trasplante de MO
- Clostridium difficile
- Salmonella Shigella Yersinia Campylobacter Ecoli
- TBC (M tuberculosis M bovis) diferenciar de EII (Crohn) Solo 15
muestran compromiso pulmonar Regioacuten ileocecal (+ frecuente)
Adenopatiacuteas con atenuacioacuten central
- Whipple Amiloidosis secundaria Rocha S Amyloid 2011
Sin afectacioacuten de - Grasa mesenteacuterica - Ganglios - Intestino delgado
INFLAMATORIA
- E Crohn Intestino delgado 80 de los casos 25 solo colon
Engrosamiento de vasos rectos y aumento de atenuacioacuten de grasa
mesenteacuterica (por actividad inflamatoria) - CU colon Sin afectar intestino delgado pero puede afectar ileon Entero TC valora actividad inflamatoria HIPERCAPTACIOacuteN MURAL + ENGROSAMIENTO
Sin afectacioacuten de - Grasa mesenteacuterica - Ganglios - Intestino delgado
ISQUEacuteMICA
No territorio vascularhellip(vasculitis seriacutea parcheado)
AMILOIDOSIS SISTEacuteMICA
Frecuente intestino delgado (dilatacioacuten engrosamiento de pared
infiltracioacuten de mesenterio adenopatiacuteas)
Depoacutesito en vasos causando isquemia intestinal atrofia de la muscular
erosiones y ulceras Difuso raro localizado (amiloidoma focal)
NEOPLASIA en contexto de colitis
Generalmente poacutelipos adenomatosos asociado a EII produce displasia y
caacutencer
2- SINDROME CONSTITUCIONAL PANCOLITIS
Amiloidosis sisteacutemica con compromiso intestinal
Vs
Enfermedad inflamatoria intestinal
Hipoalbuminemia
Proteinuria en rango nefroacutetico (24 h 66 gr inicial
cociente proteiacutenacreatinina = 1419 gmol)
Hematuria
- No se observa por inmunofluorescencia depoacutesitos
de cadenas ligeras
3- SINDROME NEFROacuteTICO
Biopsia renal
AP Amiloide AA
Siacutendrome constitucional FIEBRE febriacutecula
Proteinograma con aumento de alfa y beta
globulinas
IgM 4450 mgL (V Ref 400 ndash 2400)
IgG 2850 mgL (V Ref 6900-14000)
Beta 2-Microglobulina 28 mgL (V Ref 0 - 22)
LDH alta colestasis
4- ADENOPATIacuteAS CERVICALES
Biopsia de adenopatiacutea laterocervical izquierda
AP Amiloide Sin linfoma
1- SSP
1- SSP
2- SIacuteNDROME CONSTITUCIONAL PANCOLITIS
3- SIacuteNDROME NEFROacuteTICO
1- SSP
2- SIacuteNDROME CONSTITUCIONAL PANCOLITIS
3- SIacuteNDROME NEFROacuteTICO
1- SSP
2- SIacuteNDROME CONSTITUCIONAL PANCOLITIS
4- ADENOPATIacuteAS CERVICALES
3- SIacuteNDROME NEFROacuteTICO
1- SSP
2- SIacuteNDROME CONSTITUCIONAL PANCOLITIS
4- ADENOPATIacuteAS CERVICALES
5- CONGLOMERADO EN MEDIASTINO SUPERIOR Y
ANTERIOR
MEDIASTINO ANTERIOR bullBocio bullTumor tiacutemico bullLinfoma bullTeratoma bullAdenoma Paratiroideo intratoraacutecico bullQuiste pericaacuterdico bullLinfangioma bullAA Ascendente
MEDIASTINO MEDIO bullLinfoma bullHiperplasia nodular linfoide bullQuiste broncogeacutenico bullTumor broncogeacutenico bullGranulomatosis (TBC)
MEDIASTINO POSTERIOR bullAneurisma de Ao bullTumor neurogeacutenico bullTumor broncogeacutenico bullQuiste enteacuterico bullHernia diafragmaacutetica bullAbsceso paravertebral
bullLinfoma
Linfocitos productores de Ig
Pulmoacuten Mediastino
Anomaliacuteas de
viacutea aeacuterea
Neumoniacutea Intersticial
Bronquiolitis
Bronquiectasias
Bronquiolitis
folicular
Linfoma MALT
NIL
Enfermedades
linfoproliferativas
Amiloidosis
Crecimiento
nodular linfoide
Hiperplasia linfoide
tiacutemica
Quiste tiacutemico
multilocular
Linfoma MALT
NINE
NIU
NO
Radiographics 2013 CT findings of thoracic manifestations of primary Sjoumlgren syndrome radiologic-pathologic correlation Egashira R
Estados de inmunodeficiencia
Inmunodeficiencia comuacuten
variable
Neutropenia ciacuteclica
Siacutendrome hiper IgM
Hipogammaglobulinemia
VIHSIDA
Artropatiacuteas inflamatorias
o Enfermedad de Still del adulto
o EA
o AIJ
o APs
o Siacutendrome de Reiter
o AR
o Gota
Siacutendrome de fiebre perioacutedica hereditaria
bull CAPS
bull FMF
bull HIDS
bull TRAPS
EII
Colitis UlcerosaCrohn
Infecciones croacutenicas
Bronquiectasias
Ulceras cutaacuteneas croacutenicas
Pielonefritis croacutenica
Lepra
Osteomielitis
Fiebre Q
Endocarditis bacteriana
subaguda
Tuberculosis
Enfermedad de Whipple
Colitis Ulcerosa
Tuberculosis
Neoplasia
bull Adenocarcinoma
bull Carcinoma basocelular
bull Tumor Carcinoide
bull Enfermedad de Castleman
bull Tumor estromal Gastrointestinal
bull Leucemia de ceacutelulas peludas
bull Adenoma Hepaacutetico
bull Linfoma Enfermedad de Hodgkin
bull Mesotelioma
bull Carcinoma ceacutelulas Renales
bull Sarcoma
Enfermedades Autoinmunes
Vasculitis asociada a ANCA
Enfermedad de Behccediletrsquos
Arteritis de ceacutelulas gigantes
PAN
PMR
LES SS
Arteritis de Takayasu
Otras
Mixoma auricular
AAA inflamatorio
Fibrosis Retroperitoneal
SAPHO
Sarcoidosis
Histiocitosis con
linfadenopatiacuteas masivas
Linfoma Enfermedad de Hodgkin
SS
Siacutendrome de Sjoumlgren Primario y Amiloidosis
secundaria
Siacutendrome de Sjoumlgren primario
Causa improbable de la amiloidosis secundaria
(ademaacutes con gran afectacioacuten sisteacutemica renal y
digestiva)
Sjoumlgren primario causa muy poco frecuente de amiloidosis
Generalmente es AL relacioacuten con linfoproliferativo
Casos descritos de amiloidosis AA
La paciente no tiene AR (causa de amiloidosis AA en paiacuteses
desarrollados)
Tiempo de evolucioacuten de solo 3 antildeos
iquestTeniacutea Sjoumlgren primario
Linfoma MALT es el maacutes frecuente en SSP Pequentildeo porcentaje
progresan a Linfoma B Difuso de ceacutelula grande
Maacutes frecuente AL muy raro AA pero descrito
Inicialmente descrito en Enfermedad de Hodgkin pero tambieacuten
en linfoma no Hodgkin y otras enfermedades hematoloacutegicas
Datos a favor de linfoma
LINFOMA COMO CAUSA DE AMILOIDOSIS
SECUNDARIA
Conglomerado adenopaacutetico en mediastino
Siacutendrome de Sjoumlgren primario incremento del riesgo de linfoma
Siacutendrome constitucional
Febriacutecula (Amiloide no da fiebre)
Disminucioacuten de Ig G con aumento de Ig M
Aumento de LDH B-2 microglobulina
Aumento de CA-125 Batlle M Leuk Lymphoma 2005
1 LINFOMA
2 COLITIS ULCEROSA
3 TUBERCULOSIS
AMILOIDOSIS
SECUNDARIA
SINDROME DE
SJOumlGREN
-
MEDIASTINOSCOPIA Y
BIOPSIA DEL
CONGLOMERADO
ADENOPAacuteTICO DE
MEDIASTINO ANTERIOR
Sin afectacioacuten de - Grasa mesenteacuterica - Ganglios - Intestino delgado
ISQUEacuteMICA
No territorio vascularhellip(vasculitis seriacutea parcheado)
AMILOIDOSIS SISTEacuteMICA
Frecuente intestino delgado (dilatacioacuten engrosamiento de pared
infiltracioacuten de mesenterio adenopatiacuteas)
Depoacutesito en vasos causando isquemia intestinal atrofia de la muscular
erosiones y ulceras Difuso raro localizado (amiloidoma focal)
NEOPLASIA en contexto de colitis
Generalmente poacutelipos adenomatosos asociado a EII produce displasia y
caacutencer
2- SINDROME CONSTITUCIONAL PANCOLITIS
Amiloidosis sisteacutemica con compromiso intestinal
Vs
Enfermedad inflamatoria intestinal
Hipoalbuminemia
Proteinuria en rango nefroacutetico (24 h 66 gr inicial
cociente proteiacutenacreatinina = 1419 gmol)
Hematuria
- No se observa por inmunofluorescencia depoacutesitos
de cadenas ligeras
3- SINDROME NEFROacuteTICO
Biopsia renal
AP Amiloide AA
Siacutendrome constitucional FIEBRE febriacutecula
Proteinograma con aumento de alfa y beta
globulinas
IgM 4450 mgL (V Ref 400 ndash 2400)
IgG 2850 mgL (V Ref 6900-14000)
Beta 2-Microglobulina 28 mgL (V Ref 0 - 22)
LDH alta colestasis
4- ADENOPATIacuteAS CERVICALES
Biopsia de adenopatiacutea laterocervical izquierda
AP Amiloide Sin linfoma
1- SSP
1- SSP
2- SIacuteNDROME CONSTITUCIONAL PANCOLITIS
3- SIacuteNDROME NEFROacuteTICO
1- SSP
2- SIacuteNDROME CONSTITUCIONAL PANCOLITIS
3- SIacuteNDROME NEFROacuteTICO
1- SSP
2- SIacuteNDROME CONSTITUCIONAL PANCOLITIS
4- ADENOPATIacuteAS CERVICALES
3- SIacuteNDROME NEFROacuteTICO
1- SSP
2- SIacuteNDROME CONSTITUCIONAL PANCOLITIS
4- ADENOPATIacuteAS CERVICALES
5- CONGLOMERADO EN MEDIASTINO SUPERIOR Y
ANTERIOR
MEDIASTINO ANTERIOR bullBocio bullTumor tiacutemico bullLinfoma bullTeratoma bullAdenoma Paratiroideo intratoraacutecico bullQuiste pericaacuterdico bullLinfangioma bullAA Ascendente
MEDIASTINO MEDIO bullLinfoma bullHiperplasia nodular linfoide bullQuiste broncogeacutenico bullTumor broncogeacutenico bullGranulomatosis (TBC)
MEDIASTINO POSTERIOR bullAneurisma de Ao bullTumor neurogeacutenico bullTumor broncogeacutenico bullQuiste enteacuterico bullHernia diafragmaacutetica bullAbsceso paravertebral
bullLinfoma
Linfocitos productores de Ig
Pulmoacuten Mediastino
Anomaliacuteas de
viacutea aeacuterea
Neumoniacutea Intersticial
Bronquiolitis
Bronquiectasias
Bronquiolitis
folicular
Linfoma MALT
NIL
Enfermedades
linfoproliferativas
Amiloidosis
Crecimiento
nodular linfoide
Hiperplasia linfoide
tiacutemica
Quiste tiacutemico
multilocular
Linfoma MALT
NINE
NIU
NO
Radiographics 2013 CT findings of thoracic manifestations of primary Sjoumlgren syndrome radiologic-pathologic correlation Egashira R
Estados de inmunodeficiencia
Inmunodeficiencia comuacuten
variable
Neutropenia ciacuteclica
Siacutendrome hiper IgM
Hipogammaglobulinemia
VIHSIDA
Artropatiacuteas inflamatorias
o Enfermedad de Still del adulto
o EA
o AIJ
o APs
o Siacutendrome de Reiter
o AR
o Gota
Siacutendrome de fiebre perioacutedica hereditaria
bull CAPS
bull FMF
bull HIDS
bull TRAPS
EII
Colitis UlcerosaCrohn
Infecciones croacutenicas
Bronquiectasias
Ulceras cutaacuteneas croacutenicas
Pielonefritis croacutenica
Lepra
Osteomielitis
Fiebre Q
Endocarditis bacteriana
subaguda
Tuberculosis
Enfermedad de Whipple
Colitis Ulcerosa
Tuberculosis
Neoplasia
bull Adenocarcinoma
bull Carcinoma basocelular
bull Tumor Carcinoide
bull Enfermedad de Castleman
bull Tumor estromal Gastrointestinal
bull Leucemia de ceacutelulas peludas
bull Adenoma Hepaacutetico
bull Linfoma Enfermedad de Hodgkin
bull Mesotelioma
bull Carcinoma ceacutelulas Renales
bull Sarcoma
Enfermedades Autoinmunes
Vasculitis asociada a ANCA
Enfermedad de Behccediletrsquos
Arteritis de ceacutelulas gigantes
PAN
PMR
LES SS
Arteritis de Takayasu
Otras
Mixoma auricular
AAA inflamatorio
Fibrosis Retroperitoneal
SAPHO
Sarcoidosis
Histiocitosis con
linfadenopatiacuteas masivas
Linfoma Enfermedad de Hodgkin
SS
Siacutendrome de Sjoumlgren Primario y Amiloidosis
secundaria
Siacutendrome de Sjoumlgren primario
Causa improbable de la amiloidosis secundaria
(ademaacutes con gran afectacioacuten sisteacutemica renal y
digestiva)
Sjoumlgren primario causa muy poco frecuente de amiloidosis
Generalmente es AL relacioacuten con linfoproliferativo
Casos descritos de amiloidosis AA
La paciente no tiene AR (causa de amiloidosis AA en paiacuteses
desarrollados)
Tiempo de evolucioacuten de solo 3 antildeos
iquestTeniacutea Sjoumlgren primario
Linfoma MALT es el maacutes frecuente en SSP Pequentildeo porcentaje
progresan a Linfoma B Difuso de ceacutelula grande
Maacutes frecuente AL muy raro AA pero descrito
Inicialmente descrito en Enfermedad de Hodgkin pero tambieacuten
en linfoma no Hodgkin y otras enfermedades hematoloacutegicas
Datos a favor de linfoma
LINFOMA COMO CAUSA DE AMILOIDOSIS
SECUNDARIA
Conglomerado adenopaacutetico en mediastino
Siacutendrome de Sjoumlgren primario incremento del riesgo de linfoma
Siacutendrome constitucional
Febriacutecula (Amiloide no da fiebre)
Disminucioacuten de Ig G con aumento de Ig M
Aumento de LDH B-2 microglobulina
Aumento de CA-125 Batlle M Leuk Lymphoma 2005
1 LINFOMA
2 COLITIS ULCEROSA
3 TUBERCULOSIS
AMILOIDOSIS
SECUNDARIA
SINDROME DE
SJOumlGREN
-
MEDIASTINOSCOPIA Y
BIOPSIA DEL
CONGLOMERADO
ADENOPAacuteTICO DE
MEDIASTINO ANTERIOR
2- SINDROME CONSTITUCIONAL PANCOLITIS
Amiloidosis sisteacutemica con compromiso intestinal
Vs
Enfermedad inflamatoria intestinal
Hipoalbuminemia
Proteinuria en rango nefroacutetico (24 h 66 gr inicial
cociente proteiacutenacreatinina = 1419 gmol)
Hematuria
- No se observa por inmunofluorescencia depoacutesitos
de cadenas ligeras
3- SINDROME NEFROacuteTICO
Biopsia renal
AP Amiloide AA
Siacutendrome constitucional FIEBRE febriacutecula
Proteinograma con aumento de alfa y beta
globulinas
IgM 4450 mgL (V Ref 400 ndash 2400)
IgG 2850 mgL (V Ref 6900-14000)
Beta 2-Microglobulina 28 mgL (V Ref 0 - 22)
LDH alta colestasis
4- ADENOPATIacuteAS CERVICALES
Biopsia de adenopatiacutea laterocervical izquierda
AP Amiloide Sin linfoma
1- SSP
1- SSP
2- SIacuteNDROME CONSTITUCIONAL PANCOLITIS
3- SIacuteNDROME NEFROacuteTICO
1- SSP
2- SIacuteNDROME CONSTITUCIONAL PANCOLITIS
3- SIacuteNDROME NEFROacuteTICO
1- SSP
2- SIacuteNDROME CONSTITUCIONAL PANCOLITIS
4- ADENOPATIacuteAS CERVICALES
3- SIacuteNDROME NEFROacuteTICO
1- SSP
2- SIacuteNDROME CONSTITUCIONAL PANCOLITIS
4- ADENOPATIacuteAS CERVICALES
5- CONGLOMERADO EN MEDIASTINO SUPERIOR Y
ANTERIOR
MEDIASTINO ANTERIOR bullBocio bullTumor tiacutemico bullLinfoma bullTeratoma bullAdenoma Paratiroideo intratoraacutecico bullQuiste pericaacuterdico bullLinfangioma bullAA Ascendente
MEDIASTINO MEDIO bullLinfoma bullHiperplasia nodular linfoide bullQuiste broncogeacutenico bullTumor broncogeacutenico bullGranulomatosis (TBC)
MEDIASTINO POSTERIOR bullAneurisma de Ao bullTumor neurogeacutenico bullTumor broncogeacutenico bullQuiste enteacuterico bullHernia diafragmaacutetica bullAbsceso paravertebral
bullLinfoma
Linfocitos productores de Ig
Pulmoacuten Mediastino
Anomaliacuteas de
viacutea aeacuterea
Neumoniacutea Intersticial
Bronquiolitis
Bronquiectasias
Bronquiolitis
folicular
Linfoma MALT
NIL
Enfermedades
linfoproliferativas
Amiloidosis
Crecimiento
nodular linfoide
Hiperplasia linfoide
tiacutemica
Quiste tiacutemico
multilocular
Linfoma MALT
NINE
NIU
NO
Radiographics 2013 CT findings of thoracic manifestations of primary Sjoumlgren syndrome radiologic-pathologic correlation Egashira R
Estados de inmunodeficiencia
Inmunodeficiencia comuacuten
variable
Neutropenia ciacuteclica
Siacutendrome hiper IgM
Hipogammaglobulinemia
VIHSIDA
Artropatiacuteas inflamatorias
o Enfermedad de Still del adulto
o EA
o AIJ
o APs
o Siacutendrome de Reiter
o AR
o Gota
Siacutendrome de fiebre perioacutedica hereditaria
bull CAPS
bull FMF
bull HIDS
bull TRAPS
EII
Colitis UlcerosaCrohn
Infecciones croacutenicas
Bronquiectasias
Ulceras cutaacuteneas croacutenicas
Pielonefritis croacutenica
Lepra
Osteomielitis
Fiebre Q
Endocarditis bacteriana
subaguda
Tuberculosis
Enfermedad de Whipple
Colitis Ulcerosa
Tuberculosis
Neoplasia
bull Adenocarcinoma
bull Carcinoma basocelular
bull Tumor Carcinoide
bull Enfermedad de Castleman
bull Tumor estromal Gastrointestinal
bull Leucemia de ceacutelulas peludas
bull Adenoma Hepaacutetico
bull Linfoma Enfermedad de Hodgkin
bull Mesotelioma
bull Carcinoma ceacutelulas Renales
bull Sarcoma
Enfermedades Autoinmunes
Vasculitis asociada a ANCA
Enfermedad de Behccediletrsquos
Arteritis de ceacutelulas gigantes
PAN
PMR
LES SS
Arteritis de Takayasu
Otras
Mixoma auricular
AAA inflamatorio
Fibrosis Retroperitoneal
SAPHO
Sarcoidosis
Histiocitosis con
linfadenopatiacuteas masivas
Linfoma Enfermedad de Hodgkin
SS
Siacutendrome de Sjoumlgren Primario y Amiloidosis
secundaria
Siacutendrome de Sjoumlgren primario
Causa improbable de la amiloidosis secundaria
(ademaacutes con gran afectacioacuten sisteacutemica renal y
digestiva)
Sjoumlgren primario causa muy poco frecuente de amiloidosis
Generalmente es AL relacioacuten con linfoproliferativo
Casos descritos de amiloidosis AA
La paciente no tiene AR (causa de amiloidosis AA en paiacuteses
desarrollados)
Tiempo de evolucioacuten de solo 3 antildeos
iquestTeniacutea Sjoumlgren primario
Linfoma MALT es el maacutes frecuente en SSP Pequentildeo porcentaje
progresan a Linfoma B Difuso de ceacutelula grande
Maacutes frecuente AL muy raro AA pero descrito
Inicialmente descrito en Enfermedad de Hodgkin pero tambieacuten
en linfoma no Hodgkin y otras enfermedades hematoloacutegicas
Datos a favor de linfoma
LINFOMA COMO CAUSA DE AMILOIDOSIS
SECUNDARIA
Conglomerado adenopaacutetico en mediastino
Siacutendrome de Sjoumlgren primario incremento del riesgo de linfoma
Siacutendrome constitucional
Febriacutecula (Amiloide no da fiebre)
Disminucioacuten de Ig G con aumento de Ig M
Aumento de LDH B-2 microglobulina
Aumento de CA-125 Batlle M Leuk Lymphoma 2005
1 LINFOMA
2 COLITIS ULCEROSA
3 TUBERCULOSIS
AMILOIDOSIS
SECUNDARIA
SINDROME DE
SJOumlGREN
-
MEDIASTINOSCOPIA Y
BIOPSIA DEL
CONGLOMERADO
ADENOPAacuteTICO DE
MEDIASTINO ANTERIOR
Hipoalbuminemia
Proteinuria en rango nefroacutetico (24 h 66 gr inicial
cociente proteiacutenacreatinina = 1419 gmol)
Hematuria
- No se observa por inmunofluorescencia depoacutesitos
de cadenas ligeras
3- SINDROME NEFROacuteTICO
Biopsia renal
AP Amiloide AA
Siacutendrome constitucional FIEBRE febriacutecula
Proteinograma con aumento de alfa y beta
globulinas
IgM 4450 mgL (V Ref 400 ndash 2400)
IgG 2850 mgL (V Ref 6900-14000)
Beta 2-Microglobulina 28 mgL (V Ref 0 - 22)
LDH alta colestasis
4- ADENOPATIacuteAS CERVICALES
Biopsia de adenopatiacutea laterocervical izquierda
AP Amiloide Sin linfoma
1- SSP
1- SSP
2- SIacuteNDROME CONSTITUCIONAL PANCOLITIS
3- SIacuteNDROME NEFROacuteTICO
1- SSP
2- SIacuteNDROME CONSTITUCIONAL PANCOLITIS
3- SIacuteNDROME NEFROacuteTICO
1- SSP
2- SIacuteNDROME CONSTITUCIONAL PANCOLITIS
4- ADENOPATIacuteAS CERVICALES
3- SIacuteNDROME NEFROacuteTICO
1- SSP
2- SIacuteNDROME CONSTITUCIONAL PANCOLITIS
4- ADENOPATIacuteAS CERVICALES
5- CONGLOMERADO EN MEDIASTINO SUPERIOR Y
ANTERIOR
MEDIASTINO ANTERIOR bullBocio bullTumor tiacutemico bullLinfoma bullTeratoma bullAdenoma Paratiroideo intratoraacutecico bullQuiste pericaacuterdico bullLinfangioma bullAA Ascendente
MEDIASTINO MEDIO bullLinfoma bullHiperplasia nodular linfoide bullQuiste broncogeacutenico bullTumor broncogeacutenico bullGranulomatosis (TBC)
MEDIASTINO POSTERIOR bullAneurisma de Ao bullTumor neurogeacutenico bullTumor broncogeacutenico bullQuiste enteacuterico bullHernia diafragmaacutetica bullAbsceso paravertebral
bullLinfoma
Linfocitos productores de Ig
Pulmoacuten Mediastino
Anomaliacuteas de
viacutea aeacuterea
Neumoniacutea Intersticial
Bronquiolitis
Bronquiectasias
Bronquiolitis
folicular
Linfoma MALT
NIL
Enfermedades
linfoproliferativas
Amiloidosis
Crecimiento
nodular linfoide
Hiperplasia linfoide
tiacutemica
Quiste tiacutemico
multilocular
Linfoma MALT
NINE
NIU
NO
Radiographics 2013 CT findings of thoracic manifestations of primary Sjoumlgren syndrome radiologic-pathologic correlation Egashira R
Estados de inmunodeficiencia
Inmunodeficiencia comuacuten
variable
Neutropenia ciacuteclica
Siacutendrome hiper IgM
Hipogammaglobulinemia
VIHSIDA
Artropatiacuteas inflamatorias
o Enfermedad de Still del adulto
o EA
o AIJ
o APs
o Siacutendrome de Reiter
o AR
o Gota
Siacutendrome de fiebre perioacutedica hereditaria
bull CAPS
bull FMF
bull HIDS
bull TRAPS
EII
Colitis UlcerosaCrohn
Infecciones croacutenicas
Bronquiectasias
Ulceras cutaacuteneas croacutenicas
Pielonefritis croacutenica
Lepra
Osteomielitis
Fiebre Q
Endocarditis bacteriana
subaguda
Tuberculosis
Enfermedad de Whipple
Colitis Ulcerosa
Tuberculosis
Neoplasia
bull Adenocarcinoma
bull Carcinoma basocelular
bull Tumor Carcinoide
bull Enfermedad de Castleman
bull Tumor estromal Gastrointestinal
bull Leucemia de ceacutelulas peludas
bull Adenoma Hepaacutetico
bull Linfoma Enfermedad de Hodgkin
bull Mesotelioma
bull Carcinoma ceacutelulas Renales
bull Sarcoma
Enfermedades Autoinmunes
Vasculitis asociada a ANCA
Enfermedad de Behccediletrsquos
Arteritis de ceacutelulas gigantes
PAN
PMR
LES SS
Arteritis de Takayasu
Otras
Mixoma auricular
AAA inflamatorio
Fibrosis Retroperitoneal
SAPHO
Sarcoidosis
Histiocitosis con
linfadenopatiacuteas masivas
Linfoma Enfermedad de Hodgkin
SS
Siacutendrome de Sjoumlgren Primario y Amiloidosis
secundaria
Siacutendrome de Sjoumlgren primario
Causa improbable de la amiloidosis secundaria
(ademaacutes con gran afectacioacuten sisteacutemica renal y
digestiva)
Sjoumlgren primario causa muy poco frecuente de amiloidosis
Generalmente es AL relacioacuten con linfoproliferativo
Casos descritos de amiloidosis AA
La paciente no tiene AR (causa de amiloidosis AA en paiacuteses
desarrollados)
Tiempo de evolucioacuten de solo 3 antildeos
iquestTeniacutea Sjoumlgren primario
Linfoma MALT es el maacutes frecuente en SSP Pequentildeo porcentaje
progresan a Linfoma B Difuso de ceacutelula grande
Maacutes frecuente AL muy raro AA pero descrito
Inicialmente descrito en Enfermedad de Hodgkin pero tambieacuten
en linfoma no Hodgkin y otras enfermedades hematoloacutegicas
Datos a favor de linfoma
LINFOMA COMO CAUSA DE AMILOIDOSIS
SECUNDARIA
Conglomerado adenopaacutetico en mediastino
Siacutendrome de Sjoumlgren primario incremento del riesgo de linfoma
Siacutendrome constitucional
Febriacutecula (Amiloide no da fiebre)
Disminucioacuten de Ig G con aumento de Ig M
Aumento de LDH B-2 microglobulina
Aumento de CA-125 Batlle M Leuk Lymphoma 2005
1 LINFOMA
2 COLITIS ULCEROSA
3 TUBERCULOSIS
AMILOIDOSIS
SECUNDARIA
SINDROME DE
SJOumlGREN
-
MEDIASTINOSCOPIA Y
BIOPSIA DEL
CONGLOMERADO
ADENOPAacuteTICO DE
MEDIASTINO ANTERIOR
Siacutendrome constitucional FIEBRE febriacutecula
Proteinograma con aumento de alfa y beta
globulinas
IgM 4450 mgL (V Ref 400 ndash 2400)
IgG 2850 mgL (V Ref 6900-14000)
Beta 2-Microglobulina 28 mgL (V Ref 0 - 22)
LDH alta colestasis
4- ADENOPATIacuteAS CERVICALES
Biopsia de adenopatiacutea laterocervical izquierda
AP Amiloide Sin linfoma
1- SSP
1- SSP
2- SIacuteNDROME CONSTITUCIONAL PANCOLITIS
3- SIacuteNDROME NEFROacuteTICO
1- SSP
2- SIacuteNDROME CONSTITUCIONAL PANCOLITIS
3- SIacuteNDROME NEFROacuteTICO
1- SSP
2- SIacuteNDROME CONSTITUCIONAL PANCOLITIS
4- ADENOPATIacuteAS CERVICALES
3- SIacuteNDROME NEFROacuteTICO
1- SSP
2- SIacuteNDROME CONSTITUCIONAL PANCOLITIS
4- ADENOPATIacuteAS CERVICALES
5- CONGLOMERADO EN MEDIASTINO SUPERIOR Y
ANTERIOR
MEDIASTINO ANTERIOR bullBocio bullTumor tiacutemico bullLinfoma bullTeratoma bullAdenoma Paratiroideo intratoraacutecico bullQuiste pericaacuterdico bullLinfangioma bullAA Ascendente
MEDIASTINO MEDIO bullLinfoma bullHiperplasia nodular linfoide bullQuiste broncogeacutenico bullTumor broncogeacutenico bullGranulomatosis (TBC)
MEDIASTINO POSTERIOR bullAneurisma de Ao bullTumor neurogeacutenico bullTumor broncogeacutenico bullQuiste enteacuterico bullHernia diafragmaacutetica bullAbsceso paravertebral
bullLinfoma
Linfocitos productores de Ig
Pulmoacuten Mediastino
Anomaliacuteas de
viacutea aeacuterea
Neumoniacutea Intersticial
Bronquiolitis
Bronquiectasias
Bronquiolitis
folicular
Linfoma MALT
NIL
Enfermedades
linfoproliferativas
Amiloidosis
Crecimiento
nodular linfoide
Hiperplasia linfoide
tiacutemica
Quiste tiacutemico
multilocular
Linfoma MALT
NINE
NIU
NO
Radiographics 2013 CT findings of thoracic manifestations of primary Sjoumlgren syndrome radiologic-pathologic correlation Egashira R
Estados de inmunodeficiencia
Inmunodeficiencia comuacuten
variable
Neutropenia ciacuteclica
Siacutendrome hiper IgM
Hipogammaglobulinemia
VIHSIDA
Artropatiacuteas inflamatorias
o Enfermedad de Still del adulto
o EA
o AIJ
o APs
o Siacutendrome de Reiter
o AR
o Gota
Siacutendrome de fiebre perioacutedica hereditaria
bull CAPS
bull FMF
bull HIDS
bull TRAPS
EII
Colitis UlcerosaCrohn
Infecciones croacutenicas
Bronquiectasias
Ulceras cutaacuteneas croacutenicas
Pielonefritis croacutenica
Lepra
Osteomielitis
Fiebre Q
Endocarditis bacteriana
subaguda
Tuberculosis
Enfermedad de Whipple
Colitis Ulcerosa
Tuberculosis
Neoplasia
bull Adenocarcinoma
bull Carcinoma basocelular
bull Tumor Carcinoide
bull Enfermedad de Castleman
bull Tumor estromal Gastrointestinal
bull Leucemia de ceacutelulas peludas
bull Adenoma Hepaacutetico
bull Linfoma Enfermedad de Hodgkin
bull Mesotelioma
bull Carcinoma ceacutelulas Renales
bull Sarcoma
Enfermedades Autoinmunes
Vasculitis asociada a ANCA
Enfermedad de Behccediletrsquos
Arteritis de ceacutelulas gigantes
PAN
PMR
LES SS
Arteritis de Takayasu
Otras
Mixoma auricular
AAA inflamatorio
Fibrosis Retroperitoneal
SAPHO
Sarcoidosis
Histiocitosis con
linfadenopatiacuteas masivas
Linfoma Enfermedad de Hodgkin
SS
Siacutendrome de Sjoumlgren Primario y Amiloidosis
secundaria
Siacutendrome de Sjoumlgren primario
Causa improbable de la amiloidosis secundaria
(ademaacutes con gran afectacioacuten sisteacutemica renal y
digestiva)
Sjoumlgren primario causa muy poco frecuente de amiloidosis
Generalmente es AL relacioacuten con linfoproliferativo
Casos descritos de amiloidosis AA
La paciente no tiene AR (causa de amiloidosis AA en paiacuteses
desarrollados)
Tiempo de evolucioacuten de solo 3 antildeos
iquestTeniacutea Sjoumlgren primario
Linfoma MALT es el maacutes frecuente en SSP Pequentildeo porcentaje
progresan a Linfoma B Difuso de ceacutelula grande
Maacutes frecuente AL muy raro AA pero descrito
Inicialmente descrito en Enfermedad de Hodgkin pero tambieacuten
en linfoma no Hodgkin y otras enfermedades hematoloacutegicas
Datos a favor de linfoma
LINFOMA COMO CAUSA DE AMILOIDOSIS
SECUNDARIA
Conglomerado adenopaacutetico en mediastino
Siacutendrome de Sjoumlgren primario incremento del riesgo de linfoma
Siacutendrome constitucional
Febriacutecula (Amiloide no da fiebre)
Disminucioacuten de Ig G con aumento de Ig M
Aumento de LDH B-2 microglobulina
Aumento de CA-125 Batlle M Leuk Lymphoma 2005
1 LINFOMA
2 COLITIS ULCEROSA
3 TUBERCULOSIS
AMILOIDOSIS
SECUNDARIA
SINDROME DE
SJOumlGREN
-
MEDIASTINOSCOPIA Y
BIOPSIA DEL
CONGLOMERADO
ADENOPAacuteTICO DE
MEDIASTINO ANTERIOR
1- SSP
1- SSP
2- SIacuteNDROME CONSTITUCIONAL PANCOLITIS
3- SIacuteNDROME NEFROacuteTICO
1- SSP
2- SIacuteNDROME CONSTITUCIONAL PANCOLITIS
3- SIacuteNDROME NEFROacuteTICO
1- SSP
2- SIacuteNDROME CONSTITUCIONAL PANCOLITIS
4- ADENOPATIacuteAS CERVICALES
3- SIacuteNDROME NEFROacuteTICO
1- SSP
2- SIacuteNDROME CONSTITUCIONAL PANCOLITIS
4- ADENOPATIacuteAS CERVICALES
5- CONGLOMERADO EN MEDIASTINO SUPERIOR Y
ANTERIOR
MEDIASTINO ANTERIOR bullBocio bullTumor tiacutemico bullLinfoma bullTeratoma bullAdenoma Paratiroideo intratoraacutecico bullQuiste pericaacuterdico bullLinfangioma bullAA Ascendente
MEDIASTINO MEDIO bullLinfoma bullHiperplasia nodular linfoide bullQuiste broncogeacutenico bullTumor broncogeacutenico bullGranulomatosis (TBC)
MEDIASTINO POSTERIOR bullAneurisma de Ao bullTumor neurogeacutenico bullTumor broncogeacutenico bullQuiste enteacuterico bullHernia diafragmaacutetica bullAbsceso paravertebral
bullLinfoma
Linfocitos productores de Ig
Pulmoacuten Mediastino
Anomaliacuteas de
viacutea aeacuterea
Neumoniacutea Intersticial
Bronquiolitis
Bronquiectasias
Bronquiolitis
folicular
Linfoma MALT
NIL
Enfermedades
linfoproliferativas
Amiloidosis
Crecimiento
nodular linfoide
Hiperplasia linfoide
tiacutemica
Quiste tiacutemico
multilocular
Linfoma MALT
NINE
NIU
NO
Radiographics 2013 CT findings of thoracic manifestations of primary Sjoumlgren syndrome radiologic-pathologic correlation Egashira R
Estados de inmunodeficiencia
Inmunodeficiencia comuacuten
variable
Neutropenia ciacuteclica
Siacutendrome hiper IgM
Hipogammaglobulinemia
VIHSIDA
Artropatiacuteas inflamatorias
o Enfermedad de Still del adulto
o EA
o AIJ
o APs
o Siacutendrome de Reiter
o AR
o Gota
Siacutendrome de fiebre perioacutedica hereditaria
bull CAPS
bull FMF
bull HIDS
bull TRAPS
EII
Colitis UlcerosaCrohn
Infecciones croacutenicas
Bronquiectasias
Ulceras cutaacuteneas croacutenicas
Pielonefritis croacutenica
Lepra
Osteomielitis
Fiebre Q
Endocarditis bacteriana
subaguda
Tuberculosis
Enfermedad de Whipple
Colitis Ulcerosa
Tuberculosis
Neoplasia
bull Adenocarcinoma
bull Carcinoma basocelular
bull Tumor Carcinoide
bull Enfermedad de Castleman
bull Tumor estromal Gastrointestinal
bull Leucemia de ceacutelulas peludas
bull Adenoma Hepaacutetico
bull Linfoma Enfermedad de Hodgkin
bull Mesotelioma
bull Carcinoma ceacutelulas Renales
bull Sarcoma
Enfermedades Autoinmunes
Vasculitis asociada a ANCA
Enfermedad de Behccediletrsquos
Arteritis de ceacutelulas gigantes
PAN
PMR
LES SS
Arteritis de Takayasu
Otras
Mixoma auricular
AAA inflamatorio
Fibrosis Retroperitoneal
SAPHO
Sarcoidosis
Histiocitosis con
linfadenopatiacuteas masivas
Linfoma Enfermedad de Hodgkin
SS
Siacutendrome de Sjoumlgren Primario y Amiloidosis
secundaria
Siacutendrome de Sjoumlgren primario
Causa improbable de la amiloidosis secundaria
(ademaacutes con gran afectacioacuten sisteacutemica renal y
digestiva)
Sjoumlgren primario causa muy poco frecuente de amiloidosis
Generalmente es AL relacioacuten con linfoproliferativo
Casos descritos de amiloidosis AA
La paciente no tiene AR (causa de amiloidosis AA en paiacuteses
desarrollados)
Tiempo de evolucioacuten de solo 3 antildeos
iquestTeniacutea Sjoumlgren primario
Linfoma MALT es el maacutes frecuente en SSP Pequentildeo porcentaje
progresan a Linfoma B Difuso de ceacutelula grande
Maacutes frecuente AL muy raro AA pero descrito
Inicialmente descrito en Enfermedad de Hodgkin pero tambieacuten
en linfoma no Hodgkin y otras enfermedades hematoloacutegicas
Datos a favor de linfoma
LINFOMA COMO CAUSA DE AMILOIDOSIS
SECUNDARIA
Conglomerado adenopaacutetico en mediastino
Siacutendrome de Sjoumlgren primario incremento del riesgo de linfoma
Siacutendrome constitucional
Febriacutecula (Amiloide no da fiebre)
Disminucioacuten de Ig G con aumento de Ig M
Aumento de LDH B-2 microglobulina
Aumento de CA-125 Batlle M Leuk Lymphoma 2005
1 LINFOMA
2 COLITIS ULCEROSA
3 TUBERCULOSIS
AMILOIDOSIS
SECUNDARIA
SINDROME DE
SJOumlGREN
-
MEDIASTINOSCOPIA Y
BIOPSIA DEL
CONGLOMERADO
ADENOPAacuteTICO DE
MEDIASTINO ANTERIOR
1- SSP
2- SIacuteNDROME CONSTITUCIONAL PANCOLITIS
3- SIacuteNDROME NEFROacuteTICO
1- SSP
2- SIacuteNDROME CONSTITUCIONAL PANCOLITIS
3- SIacuteNDROME NEFROacuteTICO
1- SSP
2- SIacuteNDROME CONSTITUCIONAL PANCOLITIS
4- ADENOPATIacuteAS CERVICALES
3- SIacuteNDROME NEFROacuteTICO
1- SSP
2- SIacuteNDROME CONSTITUCIONAL PANCOLITIS
4- ADENOPATIacuteAS CERVICALES
5- CONGLOMERADO EN MEDIASTINO SUPERIOR Y
ANTERIOR
MEDIASTINO ANTERIOR bullBocio bullTumor tiacutemico bullLinfoma bullTeratoma bullAdenoma Paratiroideo intratoraacutecico bullQuiste pericaacuterdico bullLinfangioma bullAA Ascendente
MEDIASTINO MEDIO bullLinfoma bullHiperplasia nodular linfoide bullQuiste broncogeacutenico bullTumor broncogeacutenico bullGranulomatosis (TBC)
MEDIASTINO POSTERIOR bullAneurisma de Ao bullTumor neurogeacutenico bullTumor broncogeacutenico bullQuiste enteacuterico bullHernia diafragmaacutetica bullAbsceso paravertebral
bullLinfoma
Linfocitos productores de Ig
Pulmoacuten Mediastino
Anomaliacuteas de
viacutea aeacuterea
Neumoniacutea Intersticial
Bronquiolitis
Bronquiectasias
Bronquiolitis
folicular
Linfoma MALT
NIL
Enfermedades
linfoproliferativas
Amiloidosis
Crecimiento
nodular linfoide
Hiperplasia linfoide
tiacutemica
Quiste tiacutemico
multilocular
Linfoma MALT
NINE
NIU
NO
Radiographics 2013 CT findings of thoracic manifestations of primary Sjoumlgren syndrome radiologic-pathologic correlation Egashira R
Estados de inmunodeficiencia
Inmunodeficiencia comuacuten
variable
Neutropenia ciacuteclica
Siacutendrome hiper IgM
Hipogammaglobulinemia
VIHSIDA
Artropatiacuteas inflamatorias
o Enfermedad de Still del adulto
o EA
o AIJ
o APs
o Siacutendrome de Reiter
o AR
o Gota
Siacutendrome de fiebre perioacutedica hereditaria
bull CAPS
bull FMF
bull HIDS
bull TRAPS
EII
Colitis UlcerosaCrohn
Infecciones croacutenicas
Bronquiectasias
Ulceras cutaacuteneas croacutenicas
Pielonefritis croacutenica
Lepra
Osteomielitis
Fiebre Q
Endocarditis bacteriana
subaguda
Tuberculosis
Enfermedad de Whipple
Colitis Ulcerosa
Tuberculosis
Neoplasia
bull Adenocarcinoma
bull Carcinoma basocelular
bull Tumor Carcinoide
bull Enfermedad de Castleman
bull Tumor estromal Gastrointestinal
bull Leucemia de ceacutelulas peludas
bull Adenoma Hepaacutetico
bull Linfoma Enfermedad de Hodgkin
bull Mesotelioma
bull Carcinoma ceacutelulas Renales
bull Sarcoma
Enfermedades Autoinmunes
Vasculitis asociada a ANCA
Enfermedad de Behccediletrsquos
Arteritis de ceacutelulas gigantes
PAN
PMR
LES SS
Arteritis de Takayasu
Otras
Mixoma auricular
AAA inflamatorio
Fibrosis Retroperitoneal
SAPHO
Sarcoidosis
Histiocitosis con
linfadenopatiacuteas masivas
Linfoma Enfermedad de Hodgkin
SS
Siacutendrome de Sjoumlgren Primario y Amiloidosis
secundaria
Siacutendrome de Sjoumlgren primario
Causa improbable de la amiloidosis secundaria
(ademaacutes con gran afectacioacuten sisteacutemica renal y
digestiva)
Sjoumlgren primario causa muy poco frecuente de amiloidosis
Generalmente es AL relacioacuten con linfoproliferativo
Casos descritos de amiloidosis AA
La paciente no tiene AR (causa de amiloidosis AA en paiacuteses
desarrollados)
Tiempo de evolucioacuten de solo 3 antildeos
iquestTeniacutea Sjoumlgren primario
Linfoma MALT es el maacutes frecuente en SSP Pequentildeo porcentaje
progresan a Linfoma B Difuso de ceacutelula grande
Maacutes frecuente AL muy raro AA pero descrito
Inicialmente descrito en Enfermedad de Hodgkin pero tambieacuten
en linfoma no Hodgkin y otras enfermedades hematoloacutegicas
Datos a favor de linfoma
LINFOMA COMO CAUSA DE AMILOIDOSIS
SECUNDARIA
Conglomerado adenopaacutetico en mediastino
Siacutendrome de Sjoumlgren primario incremento del riesgo de linfoma
Siacutendrome constitucional
Febriacutecula (Amiloide no da fiebre)
Disminucioacuten de Ig G con aumento de Ig M
Aumento de LDH B-2 microglobulina
Aumento de CA-125 Batlle M Leuk Lymphoma 2005
1 LINFOMA
2 COLITIS ULCEROSA
3 TUBERCULOSIS
AMILOIDOSIS
SECUNDARIA
SINDROME DE
SJOumlGREN
-
MEDIASTINOSCOPIA Y
BIOPSIA DEL
CONGLOMERADO
ADENOPAacuteTICO DE
MEDIASTINO ANTERIOR
3- SIacuteNDROME NEFROacuteTICO
1- SSP
2- SIacuteNDROME CONSTITUCIONAL PANCOLITIS
3- SIacuteNDROME NEFROacuteTICO
1- SSP
2- SIacuteNDROME CONSTITUCIONAL PANCOLITIS
4- ADENOPATIacuteAS CERVICALES
3- SIacuteNDROME NEFROacuteTICO
1- SSP
2- SIacuteNDROME CONSTITUCIONAL PANCOLITIS
4- ADENOPATIacuteAS CERVICALES
5- CONGLOMERADO EN MEDIASTINO SUPERIOR Y
ANTERIOR
MEDIASTINO ANTERIOR bullBocio bullTumor tiacutemico bullLinfoma bullTeratoma bullAdenoma Paratiroideo intratoraacutecico bullQuiste pericaacuterdico bullLinfangioma bullAA Ascendente
MEDIASTINO MEDIO bullLinfoma bullHiperplasia nodular linfoide bullQuiste broncogeacutenico bullTumor broncogeacutenico bullGranulomatosis (TBC)
MEDIASTINO POSTERIOR bullAneurisma de Ao bullTumor neurogeacutenico bullTumor broncogeacutenico bullQuiste enteacuterico bullHernia diafragmaacutetica bullAbsceso paravertebral
bullLinfoma
Linfocitos productores de Ig
Pulmoacuten Mediastino
Anomaliacuteas de
viacutea aeacuterea
Neumoniacutea Intersticial
Bronquiolitis
Bronquiectasias
Bronquiolitis
folicular
Linfoma MALT
NIL
Enfermedades
linfoproliferativas
Amiloidosis
Crecimiento
nodular linfoide
Hiperplasia linfoide
tiacutemica
Quiste tiacutemico
multilocular
Linfoma MALT
NINE
NIU
NO
Radiographics 2013 CT findings of thoracic manifestations of primary Sjoumlgren syndrome radiologic-pathologic correlation Egashira R
Estados de inmunodeficiencia
Inmunodeficiencia comuacuten
variable
Neutropenia ciacuteclica
Siacutendrome hiper IgM
Hipogammaglobulinemia
VIHSIDA
Artropatiacuteas inflamatorias
o Enfermedad de Still del adulto
o EA
o AIJ
o APs
o Siacutendrome de Reiter
o AR
o Gota
Siacutendrome de fiebre perioacutedica hereditaria
bull CAPS
bull FMF
bull HIDS
bull TRAPS
EII
Colitis UlcerosaCrohn
Infecciones croacutenicas
Bronquiectasias
Ulceras cutaacuteneas croacutenicas
Pielonefritis croacutenica
Lepra
Osteomielitis
Fiebre Q
Endocarditis bacteriana
subaguda
Tuberculosis
Enfermedad de Whipple
Colitis Ulcerosa
Tuberculosis
Neoplasia
bull Adenocarcinoma
bull Carcinoma basocelular
bull Tumor Carcinoide
bull Enfermedad de Castleman
bull Tumor estromal Gastrointestinal
bull Leucemia de ceacutelulas peludas
bull Adenoma Hepaacutetico
bull Linfoma Enfermedad de Hodgkin
bull Mesotelioma
bull Carcinoma ceacutelulas Renales
bull Sarcoma
Enfermedades Autoinmunes
Vasculitis asociada a ANCA
Enfermedad de Behccediletrsquos
Arteritis de ceacutelulas gigantes
PAN
PMR
LES SS
Arteritis de Takayasu
Otras
Mixoma auricular
AAA inflamatorio
Fibrosis Retroperitoneal
SAPHO
Sarcoidosis
Histiocitosis con
linfadenopatiacuteas masivas
Linfoma Enfermedad de Hodgkin
SS
Siacutendrome de Sjoumlgren Primario y Amiloidosis
secundaria
Siacutendrome de Sjoumlgren primario
Causa improbable de la amiloidosis secundaria
(ademaacutes con gran afectacioacuten sisteacutemica renal y
digestiva)
Sjoumlgren primario causa muy poco frecuente de amiloidosis
Generalmente es AL relacioacuten con linfoproliferativo
Casos descritos de amiloidosis AA
La paciente no tiene AR (causa de amiloidosis AA en paiacuteses
desarrollados)
Tiempo de evolucioacuten de solo 3 antildeos
iquestTeniacutea Sjoumlgren primario
Linfoma MALT es el maacutes frecuente en SSP Pequentildeo porcentaje
progresan a Linfoma B Difuso de ceacutelula grande
Maacutes frecuente AL muy raro AA pero descrito
Inicialmente descrito en Enfermedad de Hodgkin pero tambieacuten
en linfoma no Hodgkin y otras enfermedades hematoloacutegicas
Datos a favor de linfoma
LINFOMA COMO CAUSA DE AMILOIDOSIS
SECUNDARIA
Conglomerado adenopaacutetico en mediastino
Siacutendrome de Sjoumlgren primario incremento del riesgo de linfoma
Siacutendrome constitucional
Febriacutecula (Amiloide no da fiebre)
Disminucioacuten de Ig G con aumento de Ig M
Aumento de LDH B-2 microglobulina
Aumento de CA-125 Batlle M Leuk Lymphoma 2005
1 LINFOMA
2 COLITIS ULCEROSA
3 TUBERCULOSIS
AMILOIDOSIS
SECUNDARIA
SINDROME DE
SJOumlGREN
-
MEDIASTINOSCOPIA Y
BIOPSIA DEL
CONGLOMERADO
ADENOPAacuteTICO DE
MEDIASTINO ANTERIOR
3- SIacuteNDROME NEFROacuteTICO
1- SSP
2- SIacuteNDROME CONSTITUCIONAL PANCOLITIS
4- ADENOPATIacuteAS CERVICALES
3- SIacuteNDROME NEFROacuteTICO
1- SSP
2- SIacuteNDROME CONSTITUCIONAL PANCOLITIS
4- ADENOPATIacuteAS CERVICALES
5- CONGLOMERADO EN MEDIASTINO SUPERIOR Y
ANTERIOR
MEDIASTINO ANTERIOR bullBocio bullTumor tiacutemico bullLinfoma bullTeratoma bullAdenoma Paratiroideo intratoraacutecico bullQuiste pericaacuterdico bullLinfangioma bullAA Ascendente
MEDIASTINO MEDIO bullLinfoma bullHiperplasia nodular linfoide bullQuiste broncogeacutenico bullTumor broncogeacutenico bullGranulomatosis (TBC)
MEDIASTINO POSTERIOR bullAneurisma de Ao bullTumor neurogeacutenico bullTumor broncogeacutenico bullQuiste enteacuterico bullHernia diafragmaacutetica bullAbsceso paravertebral
bullLinfoma
Linfocitos productores de Ig
Pulmoacuten Mediastino
Anomaliacuteas de
viacutea aeacuterea
Neumoniacutea Intersticial
Bronquiolitis
Bronquiectasias
Bronquiolitis
folicular
Linfoma MALT
NIL
Enfermedades
linfoproliferativas
Amiloidosis
Crecimiento
nodular linfoide
Hiperplasia linfoide
tiacutemica
Quiste tiacutemico
multilocular
Linfoma MALT
NINE
NIU
NO
Radiographics 2013 CT findings of thoracic manifestations of primary Sjoumlgren syndrome radiologic-pathologic correlation Egashira R
Estados de inmunodeficiencia
Inmunodeficiencia comuacuten
variable
Neutropenia ciacuteclica
Siacutendrome hiper IgM
Hipogammaglobulinemia
VIHSIDA
Artropatiacuteas inflamatorias
o Enfermedad de Still del adulto
o EA
o AIJ
o APs
o Siacutendrome de Reiter
o AR
o Gota
Siacutendrome de fiebre perioacutedica hereditaria
bull CAPS
bull FMF
bull HIDS
bull TRAPS
EII
Colitis UlcerosaCrohn
Infecciones croacutenicas
Bronquiectasias
Ulceras cutaacuteneas croacutenicas
Pielonefritis croacutenica
Lepra
Osteomielitis
Fiebre Q
Endocarditis bacteriana
subaguda
Tuberculosis
Enfermedad de Whipple
Colitis Ulcerosa
Tuberculosis
Neoplasia
bull Adenocarcinoma
bull Carcinoma basocelular
bull Tumor Carcinoide
bull Enfermedad de Castleman
bull Tumor estromal Gastrointestinal
bull Leucemia de ceacutelulas peludas
bull Adenoma Hepaacutetico
bull Linfoma Enfermedad de Hodgkin
bull Mesotelioma
bull Carcinoma ceacutelulas Renales
bull Sarcoma
Enfermedades Autoinmunes
Vasculitis asociada a ANCA
Enfermedad de Behccediletrsquos
Arteritis de ceacutelulas gigantes
PAN
PMR
LES SS
Arteritis de Takayasu
Otras
Mixoma auricular
AAA inflamatorio
Fibrosis Retroperitoneal
SAPHO
Sarcoidosis
Histiocitosis con
linfadenopatiacuteas masivas
Linfoma Enfermedad de Hodgkin
SS
Siacutendrome de Sjoumlgren Primario y Amiloidosis
secundaria
Siacutendrome de Sjoumlgren primario
Causa improbable de la amiloidosis secundaria
(ademaacutes con gran afectacioacuten sisteacutemica renal y
digestiva)
Sjoumlgren primario causa muy poco frecuente de amiloidosis
Generalmente es AL relacioacuten con linfoproliferativo
Casos descritos de amiloidosis AA
La paciente no tiene AR (causa de amiloidosis AA en paiacuteses
desarrollados)
Tiempo de evolucioacuten de solo 3 antildeos
iquestTeniacutea Sjoumlgren primario
Linfoma MALT es el maacutes frecuente en SSP Pequentildeo porcentaje
progresan a Linfoma B Difuso de ceacutelula grande
Maacutes frecuente AL muy raro AA pero descrito
Inicialmente descrito en Enfermedad de Hodgkin pero tambieacuten
en linfoma no Hodgkin y otras enfermedades hematoloacutegicas
Datos a favor de linfoma
LINFOMA COMO CAUSA DE AMILOIDOSIS
SECUNDARIA
Conglomerado adenopaacutetico en mediastino
Siacutendrome de Sjoumlgren primario incremento del riesgo de linfoma
Siacutendrome constitucional
Febriacutecula (Amiloide no da fiebre)
Disminucioacuten de Ig G con aumento de Ig M
Aumento de LDH B-2 microglobulina
Aumento de CA-125 Batlle M Leuk Lymphoma 2005
1 LINFOMA
2 COLITIS ULCEROSA
3 TUBERCULOSIS
AMILOIDOSIS
SECUNDARIA
SINDROME DE
SJOumlGREN
-
MEDIASTINOSCOPIA Y
BIOPSIA DEL
CONGLOMERADO
ADENOPAacuteTICO DE
MEDIASTINO ANTERIOR
3- SIacuteNDROME NEFROacuteTICO
1- SSP
2- SIacuteNDROME CONSTITUCIONAL PANCOLITIS
4- ADENOPATIacuteAS CERVICALES
5- CONGLOMERADO EN MEDIASTINO SUPERIOR Y
ANTERIOR
MEDIASTINO ANTERIOR bullBocio bullTumor tiacutemico bullLinfoma bullTeratoma bullAdenoma Paratiroideo intratoraacutecico bullQuiste pericaacuterdico bullLinfangioma bullAA Ascendente
MEDIASTINO MEDIO bullLinfoma bullHiperplasia nodular linfoide bullQuiste broncogeacutenico bullTumor broncogeacutenico bullGranulomatosis (TBC)
MEDIASTINO POSTERIOR bullAneurisma de Ao bullTumor neurogeacutenico bullTumor broncogeacutenico bullQuiste enteacuterico bullHernia diafragmaacutetica bullAbsceso paravertebral
bullLinfoma
Linfocitos productores de Ig
Pulmoacuten Mediastino
Anomaliacuteas de
viacutea aeacuterea
Neumoniacutea Intersticial
Bronquiolitis
Bronquiectasias
Bronquiolitis
folicular
Linfoma MALT
NIL
Enfermedades
linfoproliferativas
Amiloidosis
Crecimiento
nodular linfoide
Hiperplasia linfoide
tiacutemica
Quiste tiacutemico
multilocular
Linfoma MALT
NINE
NIU
NO
Radiographics 2013 CT findings of thoracic manifestations of primary Sjoumlgren syndrome radiologic-pathologic correlation Egashira R
Estados de inmunodeficiencia
Inmunodeficiencia comuacuten
variable
Neutropenia ciacuteclica
Siacutendrome hiper IgM
Hipogammaglobulinemia
VIHSIDA
Artropatiacuteas inflamatorias
o Enfermedad de Still del adulto
o EA
o AIJ
o APs
o Siacutendrome de Reiter
o AR
o Gota
Siacutendrome de fiebre perioacutedica hereditaria
bull CAPS
bull FMF
bull HIDS
bull TRAPS
EII
Colitis UlcerosaCrohn
Infecciones croacutenicas
Bronquiectasias
Ulceras cutaacuteneas croacutenicas
Pielonefritis croacutenica
Lepra
Osteomielitis
Fiebre Q
Endocarditis bacteriana
subaguda
Tuberculosis
Enfermedad de Whipple
Colitis Ulcerosa
Tuberculosis
Neoplasia
bull Adenocarcinoma
bull Carcinoma basocelular
bull Tumor Carcinoide
bull Enfermedad de Castleman
bull Tumor estromal Gastrointestinal
bull Leucemia de ceacutelulas peludas
bull Adenoma Hepaacutetico
bull Linfoma Enfermedad de Hodgkin
bull Mesotelioma
bull Carcinoma ceacutelulas Renales
bull Sarcoma
Enfermedades Autoinmunes
Vasculitis asociada a ANCA
Enfermedad de Behccediletrsquos
Arteritis de ceacutelulas gigantes
PAN
PMR
LES SS
Arteritis de Takayasu
Otras
Mixoma auricular
AAA inflamatorio
Fibrosis Retroperitoneal
SAPHO
Sarcoidosis
Histiocitosis con
linfadenopatiacuteas masivas
Linfoma Enfermedad de Hodgkin
SS
Siacutendrome de Sjoumlgren Primario y Amiloidosis
secundaria
Siacutendrome de Sjoumlgren primario
Causa improbable de la amiloidosis secundaria
(ademaacutes con gran afectacioacuten sisteacutemica renal y
digestiva)
Sjoumlgren primario causa muy poco frecuente de amiloidosis
Generalmente es AL relacioacuten con linfoproliferativo
Casos descritos de amiloidosis AA
La paciente no tiene AR (causa de amiloidosis AA en paiacuteses
desarrollados)
Tiempo de evolucioacuten de solo 3 antildeos
iquestTeniacutea Sjoumlgren primario
Linfoma MALT es el maacutes frecuente en SSP Pequentildeo porcentaje
progresan a Linfoma B Difuso de ceacutelula grande
Maacutes frecuente AL muy raro AA pero descrito
Inicialmente descrito en Enfermedad de Hodgkin pero tambieacuten
en linfoma no Hodgkin y otras enfermedades hematoloacutegicas
Datos a favor de linfoma
LINFOMA COMO CAUSA DE AMILOIDOSIS
SECUNDARIA
Conglomerado adenopaacutetico en mediastino
Siacutendrome de Sjoumlgren primario incremento del riesgo de linfoma
Siacutendrome constitucional
Febriacutecula (Amiloide no da fiebre)
Disminucioacuten de Ig G con aumento de Ig M
Aumento de LDH B-2 microglobulina
Aumento de CA-125 Batlle M Leuk Lymphoma 2005
1 LINFOMA
2 COLITIS ULCEROSA
3 TUBERCULOSIS
AMILOIDOSIS
SECUNDARIA
SINDROME DE
SJOumlGREN
-
MEDIASTINOSCOPIA Y
BIOPSIA DEL
CONGLOMERADO
ADENOPAacuteTICO DE
MEDIASTINO ANTERIOR
MEDIASTINO ANTERIOR bullBocio bullTumor tiacutemico bullLinfoma bullTeratoma bullAdenoma Paratiroideo intratoraacutecico bullQuiste pericaacuterdico bullLinfangioma bullAA Ascendente
MEDIASTINO MEDIO bullLinfoma bullHiperplasia nodular linfoide bullQuiste broncogeacutenico bullTumor broncogeacutenico bullGranulomatosis (TBC)
MEDIASTINO POSTERIOR bullAneurisma de Ao bullTumor neurogeacutenico bullTumor broncogeacutenico bullQuiste enteacuterico bullHernia diafragmaacutetica bullAbsceso paravertebral
bullLinfoma
Linfocitos productores de Ig
Pulmoacuten Mediastino
Anomaliacuteas de
viacutea aeacuterea
Neumoniacutea Intersticial
Bronquiolitis
Bronquiectasias
Bronquiolitis
folicular
Linfoma MALT
NIL
Enfermedades
linfoproliferativas
Amiloidosis
Crecimiento
nodular linfoide
Hiperplasia linfoide
tiacutemica
Quiste tiacutemico
multilocular
Linfoma MALT
NINE
NIU
NO
Radiographics 2013 CT findings of thoracic manifestations of primary Sjoumlgren syndrome radiologic-pathologic correlation Egashira R
Estados de inmunodeficiencia
Inmunodeficiencia comuacuten
variable
Neutropenia ciacuteclica
Siacutendrome hiper IgM
Hipogammaglobulinemia
VIHSIDA
Artropatiacuteas inflamatorias
o Enfermedad de Still del adulto
o EA
o AIJ
o APs
o Siacutendrome de Reiter
o AR
o Gota
Siacutendrome de fiebre perioacutedica hereditaria
bull CAPS
bull FMF
bull HIDS
bull TRAPS
EII
Colitis UlcerosaCrohn
Infecciones croacutenicas
Bronquiectasias
Ulceras cutaacuteneas croacutenicas
Pielonefritis croacutenica
Lepra
Osteomielitis
Fiebre Q
Endocarditis bacteriana
subaguda
Tuberculosis
Enfermedad de Whipple
Colitis Ulcerosa
Tuberculosis
Neoplasia
bull Adenocarcinoma
bull Carcinoma basocelular
bull Tumor Carcinoide
bull Enfermedad de Castleman
bull Tumor estromal Gastrointestinal
bull Leucemia de ceacutelulas peludas
bull Adenoma Hepaacutetico
bull Linfoma Enfermedad de Hodgkin
bull Mesotelioma
bull Carcinoma ceacutelulas Renales
bull Sarcoma
Enfermedades Autoinmunes
Vasculitis asociada a ANCA
Enfermedad de Behccediletrsquos
Arteritis de ceacutelulas gigantes
PAN
PMR
LES SS
Arteritis de Takayasu
Otras
Mixoma auricular
AAA inflamatorio
Fibrosis Retroperitoneal
SAPHO
Sarcoidosis
Histiocitosis con
linfadenopatiacuteas masivas
Linfoma Enfermedad de Hodgkin
SS
Siacutendrome de Sjoumlgren Primario y Amiloidosis
secundaria
Siacutendrome de Sjoumlgren primario
Causa improbable de la amiloidosis secundaria
(ademaacutes con gran afectacioacuten sisteacutemica renal y
digestiva)
Sjoumlgren primario causa muy poco frecuente de amiloidosis
Generalmente es AL relacioacuten con linfoproliferativo
Casos descritos de amiloidosis AA
La paciente no tiene AR (causa de amiloidosis AA en paiacuteses
desarrollados)
Tiempo de evolucioacuten de solo 3 antildeos
iquestTeniacutea Sjoumlgren primario
Linfoma MALT es el maacutes frecuente en SSP Pequentildeo porcentaje
progresan a Linfoma B Difuso de ceacutelula grande
Maacutes frecuente AL muy raro AA pero descrito
Inicialmente descrito en Enfermedad de Hodgkin pero tambieacuten
en linfoma no Hodgkin y otras enfermedades hematoloacutegicas
Datos a favor de linfoma
LINFOMA COMO CAUSA DE AMILOIDOSIS
SECUNDARIA
Conglomerado adenopaacutetico en mediastino
Siacutendrome de Sjoumlgren primario incremento del riesgo de linfoma
Siacutendrome constitucional
Febriacutecula (Amiloide no da fiebre)
Disminucioacuten de Ig G con aumento de Ig M
Aumento de LDH B-2 microglobulina
Aumento de CA-125 Batlle M Leuk Lymphoma 2005
1 LINFOMA
2 COLITIS ULCEROSA
3 TUBERCULOSIS
AMILOIDOSIS
SECUNDARIA
SINDROME DE
SJOumlGREN
-
MEDIASTINOSCOPIA Y
BIOPSIA DEL
CONGLOMERADO
ADENOPAacuteTICO DE
MEDIASTINO ANTERIOR
Linfocitos productores de Ig
Pulmoacuten Mediastino
Anomaliacuteas de
viacutea aeacuterea
Neumoniacutea Intersticial
Bronquiolitis
Bronquiectasias
Bronquiolitis
folicular
Linfoma MALT
NIL
Enfermedades
linfoproliferativas
Amiloidosis
Crecimiento
nodular linfoide
Hiperplasia linfoide
tiacutemica
Quiste tiacutemico
multilocular
Linfoma MALT
NINE
NIU
NO
Radiographics 2013 CT findings of thoracic manifestations of primary Sjoumlgren syndrome radiologic-pathologic correlation Egashira R
Estados de inmunodeficiencia
Inmunodeficiencia comuacuten
variable
Neutropenia ciacuteclica
Siacutendrome hiper IgM
Hipogammaglobulinemia
VIHSIDA
Artropatiacuteas inflamatorias
o Enfermedad de Still del adulto
o EA
o AIJ
o APs
o Siacutendrome de Reiter
o AR
o Gota
Siacutendrome de fiebre perioacutedica hereditaria
bull CAPS
bull FMF
bull HIDS
bull TRAPS
EII
Colitis UlcerosaCrohn
Infecciones croacutenicas
Bronquiectasias
Ulceras cutaacuteneas croacutenicas
Pielonefritis croacutenica
Lepra
Osteomielitis
Fiebre Q
Endocarditis bacteriana
subaguda
Tuberculosis
Enfermedad de Whipple
Colitis Ulcerosa
Tuberculosis
Neoplasia
bull Adenocarcinoma
bull Carcinoma basocelular
bull Tumor Carcinoide
bull Enfermedad de Castleman
bull Tumor estromal Gastrointestinal
bull Leucemia de ceacutelulas peludas
bull Adenoma Hepaacutetico
bull Linfoma Enfermedad de Hodgkin
bull Mesotelioma
bull Carcinoma ceacutelulas Renales
bull Sarcoma
Enfermedades Autoinmunes
Vasculitis asociada a ANCA
Enfermedad de Behccediletrsquos
Arteritis de ceacutelulas gigantes
PAN
PMR
LES SS
Arteritis de Takayasu
Otras
Mixoma auricular
AAA inflamatorio
Fibrosis Retroperitoneal
SAPHO
Sarcoidosis
Histiocitosis con
linfadenopatiacuteas masivas
Linfoma Enfermedad de Hodgkin
SS
Siacutendrome de Sjoumlgren Primario y Amiloidosis
secundaria
Siacutendrome de Sjoumlgren primario
Causa improbable de la amiloidosis secundaria
(ademaacutes con gran afectacioacuten sisteacutemica renal y
digestiva)
Sjoumlgren primario causa muy poco frecuente de amiloidosis
Generalmente es AL relacioacuten con linfoproliferativo
Casos descritos de amiloidosis AA
La paciente no tiene AR (causa de amiloidosis AA en paiacuteses
desarrollados)
Tiempo de evolucioacuten de solo 3 antildeos
iquestTeniacutea Sjoumlgren primario
Linfoma MALT es el maacutes frecuente en SSP Pequentildeo porcentaje
progresan a Linfoma B Difuso de ceacutelula grande
Maacutes frecuente AL muy raro AA pero descrito
Inicialmente descrito en Enfermedad de Hodgkin pero tambieacuten
en linfoma no Hodgkin y otras enfermedades hematoloacutegicas
Datos a favor de linfoma
LINFOMA COMO CAUSA DE AMILOIDOSIS
SECUNDARIA
Conglomerado adenopaacutetico en mediastino
Siacutendrome de Sjoumlgren primario incremento del riesgo de linfoma
Siacutendrome constitucional
Febriacutecula (Amiloide no da fiebre)
Disminucioacuten de Ig G con aumento de Ig M
Aumento de LDH B-2 microglobulina
Aumento de CA-125 Batlle M Leuk Lymphoma 2005
1 LINFOMA
2 COLITIS ULCEROSA
3 TUBERCULOSIS
AMILOIDOSIS
SECUNDARIA
SINDROME DE
SJOumlGREN
-
MEDIASTINOSCOPIA Y
BIOPSIA DEL
CONGLOMERADO
ADENOPAacuteTICO DE
MEDIASTINO ANTERIOR
Estados de inmunodeficiencia
Inmunodeficiencia comuacuten
variable
Neutropenia ciacuteclica
Siacutendrome hiper IgM
Hipogammaglobulinemia
VIHSIDA
Artropatiacuteas inflamatorias
o Enfermedad de Still del adulto
o EA
o AIJ
o APs
o Siacutendrome de Reiter
o AR
o Gota
Siacutendrome de fiebre perioacutedica hereditaria
bull CAPS
bull FMF
bull HIDS
bull TRAPS
EII
Colitis UlcerosaCrohn
Infecciones croacutenicas
Bronquiectasias
Ulceras cutaacuteneas croacutenicas
Pielonefritis croacutenica
Lepra
Osteomielitis
Fiebre Q
Endocarditis bacteriana
subaguda
Tuberculosis
Enfermedad de Whipple
Colitis Ulcerosa
Tuberculosis
Neoplasia
bull Adenocarcinoma
bull Carcinoma basocelular
bull Tumor Carcinoide
bull Enfermedad de Castleman
bull Tumor estromal Gastrointestinal
bull Leucemia de ceacutelulas peludas
bull Adenoma Hepaacutetico
bull Linfoma Enfermedad de Hodgkin
bull Mesotelioma
bull Carcinoma ceacutelulas Renales
bull Sarcoma
Enfermedades Autoinmunes
Vasculitis asociada a ANCA
Enfermedad de Behccediletrsquos
Arteritis de ceacutelulas gigantes
PAN
PMR
LES SS
Arteritis de Takayasu
Otras
Mixoma auricular
AAA inflamatorio
Fibrosis Retroperitoneal
SAPHO
Sarcoidosis
Histiocitosis con
linfadenopatiacuteas masivas
Linfoma Enfermedad de Hodgkin
SS
Siacutendrome de Sjoumlgren Primario y Amiloidosis
secundaria
Siacutendrome de Sjoumlgren primario
Causa improbable de la amiloidosis secundaria
(ademaacutes con gran afectacioacuten sisteacutemica renal y
digestiva)
Sjoumlgren primario causa muy poco frecuente de amiloidosis
Generalmente es AL relacioacuten con linfoproliferativo
Casos descritos de amiloidosis AA
La paciente no tiene AR (causa de amiloidosis AA en paiacuteses
desarrollados)
Tiempo de evolucioacuten de solo 3 antildeos
iquestTeniacutea Sjoumlgren primario
Linfoma MALT es el maacutes frecuente en SSP Pequentildeo porcentaje
progresan a Linfoma B Difuso de ceacutelula grande
Maacutes frecuente AL muy raro AA pero descrito
Inicialmente descrito en Enfermedad de Hodgkin pero tambieacuten
en linfoma no Hodgkin y otras enfermedades hematoloacutegicas
Datos a favor de linfoma
LINFOMA COMO CAUSA DE AMILOIDOSIS
SECUNDARIA
Conglomerado adenopaacutetico en mediastino
Siacutendrome de Sjoumlgren primario incremento del riesgo de linfoma
Siacutendrome constitucional
Febriacutecula (Amiloide no da fiebre)
Disminucioacuten de Ig G con aumento de Ig M
Aumento de LDH B-2 microglobulina
Aumento de CA-125 Batlle M Leuk Lymphoma 2005
1 LINFOMA
2 COLITIS ULCEROSA
3 TUBERCULOSIS
AMILOIDOSIS
SECUNDARIA
SINDROME DE
SJOumlGREN
-
MEDIASTINOSCOPIA Y
BIOPSIA DEL
CONGLOMERADO
ADENOPAacuteTICO DE
MEDIASTINO ANTERIOR
Neoplasia
bull Adenocarcinoma
bull Carcinoma basocelular
bull Tumor Carcinoide
bull Enfermedad de Castleman
bull Tumor estromal Gastrointestinal
bull Leucemia de ceacutelulas peludas
bull Adenoma Hepaacutetico
bull Linfoma Enfermedad de Hodgkin
bull Mesotelioma
bull Carcinoma ceacutelulas Renales
bull Sarcoma
Enfermedades Autoinmunes
Vasculitis asociada a ANCA
Enfermedad de Behccediletrsquos
Arteritis de ceacutelulas gigantes
PAN
PMR
LES SS
Arteritis de Takayasu
Otras
Mixoma auricular
AAA inflamatorio
Fibrosis Retroperitoneal
SAPHO
Sarcoidosis
Histiocitosis con
linfadenopatiacuteas masivas
Linfoma Enfermedad de Hodgkin
SS
Siacutendrome de Sjoumlgren Primario y Amiloidosis
secundaria
Siacutendrome de Sjoumlgren primario
Causa improbable de la amiloidosis secundaria
(ademaacutes con gran afectacioacuten sisteacutemica renal y
digestiva)
Sjoumlgren primario causa muy poco frecuente de amiloidosis
Generalmente es AL relacioacuten con linfoproliferativo
Casos descritos de amiloidosis AA
La paciente no tiene AR (causa de amiloidosis AA en paiacuteses
desarrollados)
Tiempo de evolucioacuten de solo 3 antildeos
iquestTeniacutea Sjoumlgren primario
Linfoma MALT es el maacutes frecuente en SSP Pequentildeo porcentaje
progresan a Linfoma B Difuso de ceacutelula grande
Maacutes frecuente AL muy raro AA pero descrito
Inicialmente descrito en Enfermedad de Hodgkin pero tambieacuten
en linfoma no Hodgkin y otras enfermedades hematoloacutegicas
Datos a favor de linfoma
LINFOMA COMO CAUSA DE AMILOIDOSIS
SECUNDARIA
Conglomerado adenopaacutetico en mediastino
Siacutendrome de Sjoumlgren primario incremento del riesgo de linfoma
Siacutendrome constitucional
Febriacutecula (Amiloide no da fiebre)
Disminucioacuten de Ig G con aumento de Ig M
Aumento de LDH B-2 microglobulina
Aumento de CA-125 Batlle M Leuk Lymphoma 2005
1 LINFOMA
2 COLITIS ULCEROSA
3 TUBERCULOSIS
AMILOIDOSIS
SECUNDARIA
SINDROME DE
SJOumlGREN
-
MEDIASTINOSCOPIA Y
BIOPSIA DEL
CONGLOMERADO
ADENOPAacuteTICO DE
MEDIASTINO ANTERIOR
Siacutendrome de Sjoumlgren Primario y Amiloidosis
secundaria
Siacutendrome de Sjoumlgren primario
Causa improbable de la amiloidosis secundaria
(ademaacutes con gran afectacioacuten sisteacutemica renal y
digestiva)
Sjoumlgren primario causa muy poco frecuente de amiloidosis
Generalmente es AL relacioacuten con linfoproliferativo
Casos descritos de amiloidosis AA
La paciente no tiene AR (causa de amiloidosis AA en paiacuteses
desarrollados)
Tiempo de evolucioacuten de solo 3 antildeos
iquestTeniacutea Sjoumlgren primario
Linfoma MALT es el maacutes frecuente en SSP Pequentildeo porcentaje
progresan a Linfoma B Difuso de ceacutelula grande
Maacutes frecuente AL muy raro AA pero descrito
Inicialmente descrito en Enfermedad de Hodgkin pero tambieacuten
en linfoma no Hodgkin y otras enfermedades hematoloacutegicas
Datos a favor de linfoma
LINFOMA COMO CAUSA DE AMILOIDOSIS
SECUNDARIA
Conglomerado adenopaacutetico en mediastino
Siacutendrome de Sjoumlgren primario incremento del riesgo de linfoma
Siacutendrome constitucional
Febriacutecula (Amiloide no da fiebre)
Disminucioacuten de Ig G con aumento de Ig M
Aumento de LDH B-2 microglobulina
Aumento de CA-125 Batlle M Leuk Lymphoma 2005
1 LINFOMA
2 COLITIS ULCEROSA
3 TUBERCULOSIS
AMILOIDOSIS
SECUNDARIA
SINDROME DE
SJOumlGREN
-
MEDIASTINOSCOPIA Y
BIOPSIA DEL
CONGLOMERADO
ADENOPAacuteTICO DE
MEDIASTINO ANTERIOR
Linfoma MALT es el maacutes frecuente en SSP Pequentildeo porcentaje
progresan a Linfoma B Difuso de ceacutelula grande
Maacutes frecuente AL muy raro AA pero descrito
Inicialmente descrito en Enfermedad de Hodgkin pero tambieacuten
en linfoma no Hodgkin y otras enfermedades hematoloacutegicas
Datos a favor de linfoma
LINFOMA COMO CAUSA DE AMILOIDOSIS
SECUNDARIA
Conglomerado adenopaacutetico en mediastino
Siacutendrome de Sjoumlgren primario incremento del riesgo de linfoma
Siacutendrome constitucional
Febriacutecula (Amiloide no da fiebre)
Disminucioacuten de Ig G con aumento de Ig M
Aumento de LDH B-2 microglobulina
Aumento de CA-125 Batlle M Leuk Lymphoma 2005
1 LINFOMA
2 COLITIS ULCEROSA
3 TUBERCULOSIS
AMILOIDOSIS
SECUNDARIA
SINDROME DE
SJOumlGREN
-
MEDIASTINOSCOPIA Y
BIOPSIA DEL
CONGLOMERADO
ADENOPAacuteTICO DE
MEDIASTINO ANTERIOR
1 LINFOMA
2 COLITIS ULCEROSA
3 TUBERCULOSIS
AMILOIDOSIS
SECUNDARIA
SINDROME DE
SJOumlGREN
-
MEDIASTINOSCOPIA Y
BIOPSIA DEL
CONGLOMERADO
ADENOPAacuteTICO DE
MEDIASTINO ANTERIOR
-
MEDIASTINOSCOPIA Y
BIOPSIA DEL
CONGLOMERADO
ADENOPAacuteTICO DE
MEDIASTINO ANTERIOR