Residente de Diagnóstico Por Imágenes – 3° año
JEFA DE RESIDENTES: Dra. Diorella Cecchi
DIRECTOR CIENTÍFICO: Prof. Dr. Eduardo Mondello
GUILLERMONIETO MARTÍNEZ
Paciente de 77 años.
Masculino.
Refiere falta de aire progresiva que se ha
acentuado en el último año. Cansancio ante
pequeños esfuerzos. Tos matutina cónica.
Sensación febril vespertina.
Presenta astenia que evolucionó en los últimos
meses.
Antecedentes:
Fumador Moderado (10 cigarrillos/día).
CA COLON en 2012. Tto Quirúrgico. No
requirió terapia adyuvante.
Se solicitó: Laboratorio
RX Tórax (F&P).
VOL
MEDIASTINO
VOL
OSEO
MICROLITIASIS ALVEOLAR
PULMONARo Debido al antecedente de Cáncer de Colon, y
ante los resultados de laboratorio dentro de
los parámetros normales; se solicitó la toma
de Biopsia Diagnóstica, la cual arrojó el
siguiente resultado.
MICROLITIASIS ALVEOLAR
PULMONARo La MAP, se trata de una enfermedad crónica infrecuente
caracterizada por la presencia de múltiples cálculos
formados por calcio y fósforo, (también llamados
calcosferitos, calcosferas o microlitos), en el alveolo
pulmonar.
o Se trata de una patología hereditaria, autosómica
recesiva. Estudios recientes han confirmado que su causa
radica en la mutación del gen SCL34A2, ubicado en el
cromosoma 4, el cual codifica la proteína que es el
transportador de fosfato dependiente de sodio. Este
transportador de fosfato se encuentra sobre todo en los
alveolos tipo II que producen el surfactante pulmonar. Del
surfactante degradado por los macrófagos se producen iones
de fósforo que el transportador de fosfato debe eliminar
del espacio alveolar. La proteina resultante del gen
mutado no es capaz de eliminar dichos fosfatos y esto
conlleva la formación de los microlitos.
MICROLITIASIS ALVEOLAR
PULMONARLa MAP se caracteriza por la presencia de múltiples
micronódulos calcificados de distribución bilateral difusa que forman un
patrón clásicamente llamado “en tormenta de arena”. Con frecuencia existe
una predilección por los campos pulmonares inferiores. Es común el
borramiento del borde mediastínico y diafragmático.
El signo de “la pleura negra” consiste en la visualización de
una línea radiolúcida entre las costillas y el parénquima pulmonar y es
debido probablemente a la presencia de quistes subpleurales objetivados
mediante TC. Otro hallazgo típico son las pequeñas bullas apicales y el
posible neumotórax asociado.
Múltiples micronódulos de densidad calcio.
Consolidaciones densas o áreas de confluentes de calcificación.
Micronodulación, engrosamiento y calcificación de los septos
interlobares.
Calcificaciones lineales subpleurales.
Densidad en vidrio deslustrado.
Atenuación en patrón en empedrado.
Quistes subpleurales y bullas apicales.
MICROLITIASIS ALVEOLAR
PULMONAR
ARRS GoldMiner® 2008 Canelas A; Graca B; Seco M; Teixeira L - Pulmoanry Alveolar Microlithiasis –Case 6286.
BIBLIOGRAFÍAVincent M. Branderburg, MD., Henning Schbert, MD. Pulmonary alveolar
microlithiasis – The New England Jpurnal Of Medicine 1955, 348;16 –
www.NEJM.ORG APRIL 17, 2003.
Brown, K; Mund, DF; Aberle, DA; Batra, P; Young, DA. Intrathoracic
Calcifications: Radiographic Features and Differential Diagnoses –
RadioGraphics 1994; 14:1247-1261.
Shah, MS; Nanavati, KI; Airon, N; Shah, RR; Joshi, BD – Case Report –
Pulmonary Alveolar Microlithiasis, Indian Journal of Radiology and
Imagining 2003, Volume 13, Page 277-279.
www.eurorad.org Canelas A; Graca B; Seco M; Teixeira L - Pulmoanry
Alveolar Microlithiasis – Case 6286.
Mariotta S, Ricci A, Papale M, Sposato B, Guidi L, Mannino F, et al.
Pulmonary Alveolar Microlithiasis: Report on 576 cases published.
Sarcoidosis Vasc Diffuse Lung Dis 2004; 21: 173-81.
Barbolini G, Rossi G, Bisetti A. Pulmonary alveolar microlithiasis. N
Engl J Med 2002; 347: 69-70.
Wallis C, Whitehead B, Malone M, Dinwiddie R. Pulmonary alveolar
microlithiasis in childhood: diagnosis by transbronchial biopsy.
Pediatr Pulmonol 1996; 21: 62-4.
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