Figura 1 – Radiografía simple en la que se demuestra lacalcificación anterior desde C2 a C7 con altura de espaciointervertebral respetado. Hallazgos compatibles conhiperostosis esquelética idiopática difusa con afectación
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Introducción
La hiperostosis esquelética idiopática difusa (HEID) o enferme-dad de Forestier es una enfermedad sistémica con tendenciaa la afectación de la porción anterolateral de cuerpos ver-tebrales contiguos. Estos van a presentar una calcificaciónmarcada del ligamento longitudinal común anterior (LLCA)en ausencia de fusión de la articulación sacroilíaca, degene-ración discal significativa o anquilosis de las articulacioneszigoapofisarias1,2.
Los síntomas más comunes de la enfermedad de Fores-tier asociados a la osificación del LLCA son la disfagia yla disnea progresivas por compresión esofágica y traqueal,respectivamente. La presencia de síntomas neurológicos esinfrecuente, y en los casos en que se presenta como mielo-patía cervical, esta se debe habitualmente a hipertrofia de losligamentos amarillos provocando estenosis cervical o dorsalsecundaria1,3.
Los pseudotumores retroodontoideos son masas reacti-vas fibrocartilaginosas o inflamatorias que se forman pordetrás de la apófisis odontoides, clásicamente asociados ala subluxación atloantoaxial crónica presente en la artritisreumatoide2,4,5.
El propósito del presente trabajo es presentar un casoexcepcional de pseudotumor retroodontoideo asociado a HEIDque provoca mielopatía cervical compresiva, así como discutirsu fisiopatología y las opciones de tratamiento.
Caso clínico
Historia clínica, examen físico y pruebas complementarias
Paciente varón de 76 anos, con antecedente de hipertensiónarterial, hipertrofia prostática benigna y exfumador. Diag-nosticado de HEID anos atrás a raíz del estudio de variosepisodios de cervicalgia (fig. 1). Presenta un cuadro progresivode 3 meses de evolución de dificultad para la deambulación ytorpeza en ambas manos para realizar sus actividades cotidia-nas.
En el momento del ingreso presenta tetraparesia espás-tica con fuerza 4/5 en las extremidades superiores y 4-/5 enlas inferiores (según la escala del Royal Medical Research Coun-cil, Reino Unido). Hiperreflexia en las 4 extremidades, signo deBabinski izquierdo con reflejo cutáneo plantar indiferente enel pie derecho. El examen sensitivo demostró hipoestesia tác-til fina y disminución de la sensibilidad vibratoria por debajodel dermatoma D1. Función esfinteriana conservada.
Los estudios de laboratorio fueron negativos para artri-tis reumatoide, con velocidad de sedimentación globular yproteína C reactiva normales y sin otros datos sugestivos dereacción inflamatoria.
El estudio de imagen mediante resonancia magnética (RM)cervical demostró una masa en la región retroodontoidea,isosenal en secuencias T1 y T2, sin realce y con marcada com-
presión medular a ese nivel (fig. 2A). La sospecha diagnósticaante estos hallazgos fue de pseudotumor retroodontoideo.
Las radiografías dinámicas demostraron pérdida de movili-dad desde C2 a C7, sin evidencia de inestabilidad atloaxoidea.
cervical.
Intervención quirúrgica
Se empleó un abordaje cervical vía posterior. El pacientefue intubado mediante fibrobroncoscopio. La cirugía serealizó con monitorización intraoperatoria con potencialesevocados somatosensoriales y con el empleo de la tomo-grafía computarizada de haz cónico intraoperatoria (sistemaO-arm®, Medtronic Sofamor Danek, Minneapolis, EE. UU.)y neuronavegación. Se resecó la lámina de la vértebraC1 y posteriormente se realizó fijación occipitocervical ins-trumentada de C0 a C4 (sistema Vertex Max®, Medtronic,Sofamor Danek, Minneapolis, EE. UU.) con tornillos transpe-diculares en C2 y a masas laterales en C3 y C4, con autoinjertoóseo.
Evolución postoperatoria
No hubo complicaciones posquirúrgicas a destacar. Elpaciente llevó durante 2 meses una ortesis occipitocervical determoplástico. Inició el tratamiento rehabilitador en el posto-peratorio inmediato, con progresiva mejoría de la fuerza enlas 4 extremidades.
A los 6 meses de la intervención el paciente presentafuerza normal, sin nivel sensitivo evidente y con persisten-cia de hiperreflexia en las extremidades inferiores. La RMde columna cervical (fig. 2B) demuestra la disminución delvolumen de la masa retroodontoidea con menor grado de com-presión medular a ese nivel.
Discusión
La HEID fue descrita inicialmente por Forestier y Rotes-Querolen 1950. Resnick y Niwayama, en la década de los setenta,
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Figura 2 – Imagen de resonancia magnética de columnacervical, cortes sagitales en secuencia T2. A) Se aprecialesión retroodontoidea isosenal en T2, con compresión dela médula cervical alta y datos de mielopatía. B) Imagendel mismo paciente a los 6 meses de la intervención. Seobserva laminectomía de C1, con menor mielopatíacompresiva y reducción del tamano de la lesión.
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2
3transoral ha sido el más empleado para el tratamiento de lospseudotumores retroodontoideos; sin embargo, los abordajes
eterminaron la naturaleza sistémica de la enfermedad y defi-ieron los criterios diagnósticos radiológicos1-3:
. Calcificación en contigüidad de al menos 4 cuerpos verte-brales en su porción anterolateral.
. Preservación relativa de la altura del disco intervertebral enlas áreas afectadas.
. Ausencia de anquilosis de las articulaciones apofisarias y
de erosión, esclerosis o fusión ósea intraarticular de la arti-culación sacroilíaca.
;2 5(1):25–28 27
Suele presentarse en pacientes a partir de la cuarta-quintadécadas, con predomino en hombres. Su incidencia estimadaes del 6 al 12% de la población, y hasta en el 50% de los casos seasocia a la osificación del ligamento longitudinal posterior1,3.
La mayor parte de los pacientes con HEID están asintomáti-cos. En los casos sintomáticos, la presentación más frecuentees el dolor raquídeo dorsal y lumbar. A nivel cervical los sínto-mas van a deberse a la compresión de la tráquea y del esófago,produciendo disfagia y, menos frecuentemente, disnea1,2.
Solo el 4% de los pacientes con HEID van a presentar sínto-mas neurológicos, y la mielopatía es aun menos frecuente1.
En 1986, Sze et al. describieron por primera vez la presen-cia de una masa retroodontoidea en la unión craniocervicalasociada a subluxación atloaxoidea crónica. El término pseu-dotumor retroodontoideo ha sido establecido por Crockardet al. Yoshida et al. y otros autores para definir de manerageneral masas no neoplásicas que surgen en la parte pos-terior de la apófisis odontoides2,4,6. La etiología más comúnde estas lesiones es el pannus que se forma entre la sinovialarticular de la cara posterior de la odontoides y el ligamentotransverso del atlas, asociado a la artritis reumatoide4,7,8. Tam-bién se han descrito tras fracturas de la base de la apófisisodontoides, en casos de artrosis cervical avanzada, en la pseu-dogota, en pacientes con os odontoideum, asociados a quistessinoviales o en ciertas malformaciones craneovertebrales5,9,10.
La mayor parte de los casos de pseudotumor retroodon-toideo recogidos en la literatura se asocian a inestabilidadatloaxoidea crónica; sin embargo, hasta en un tercio de loscasos no existe esta inestabilidad de manera evidente11. Enla HEID existe una afectación predominante de la columnacervical media y baja. La calcificación a varios niveles del liga-mento longitudinal anterior de la columna cervical subaxialconcentra el estrés mecánico en la articulación atloaxoidea.Esta tensión mantenida, asociada al proceso inflamatorio yposteriormente reparador, genera un proceso de hipertrofialigamentaria y de partes blandas que finalmente dará lugar ala masa retroodontoidea1,3,12.
La prueba de neuroimagen de elección para el diagnóstico yla evaluación de los pseudotumores retroodontoideos es la RMcervical11. Estas masas suelen ser isointensas o hipointensasen secuencia T1 respecto al cordón medular, e hipointensas ensecuencia T2 en los casos con origen degenerativo, traumáticoo congénito. Las lesiones inflamatorias en fase aguda suelenpresentar hiposenal en T1 e hipersenal en T2, como es el casodel pannus asociado a la artritis reumatoide5,7,11.
A la hora de valorar el rango de movimiento de la columnacervical axial y subaxial, o el grado de subluxación atloaxoi-dea, son de gran utilidad las radiografías simples en flexión yextensión11,13.
Las opciones de tratamiento quirúrgico de los pseudotumo-res retroodontoideos pueden dividirse en 2 grupos principales:la extirpación directa vía anterior del pseudotumor o la fusiónposterior (asociada o no a descompresión), sin exéresis delpseudotumor6,7,12,14.
En los pacientes con déficit motor severo y progresivo serecomienda la descompresión vía anterior4,5. El abordaje vía
endoscópicos endonasales pueden suponer una alterna-tiva con menor morbimortalidad15. La resección directa
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de la masa genera inestabilidad que requiere una fusiónC1-C2 u occipitocervical, habitualmente en el mismo actoquirúrgico3,5,14.
También se ha descrito la resección directa de lamasa mediante abordaje cervical lateral alto, con buenosresultados7.
Numerosos estudios han demostrado la reducción de lospseudotumores retroodontoideos tras la fijación occipitocer-vical o la fusión C1-C2 (técnica de Magerl, Goel-Harms, etc.)por abordaje vía posterior exclusivamente5,6,12. Algunos auto-res defienden la fusión occipitocervical respecto a la fusiónC1-C2 en pacientes con HEID, argumentando que existe unamovilidad cervical alterada que puede hacer fallar la fusión enesta última3 y que el espacio para el injerto óseo es mayor en lafusión occipitocervical13. La ventaja fundamental de la fusiónC1-C2 es la reducción del tiempo quirúrgico y la preservaciónde mayor movilidad cervical postoperatoria3,5.
Es habitual realizar laminectomía de C1, ya que la reduc-ción de la masa retroodontoidea puede tardar meses tras lafusión posterior3,6,9.
Conclusiones
Los pseudotumores retroodontoideos son lesiones poco fre-cuentes, asociadas habitualmente a inestabilidad atloaxoideacrónica. Su presentación en pacientes con HEID es excepcio-nal.
La descompresión y fusión vía posterior puede ser unaopción de tratamiento sin necesidad de exéresis directa dela lesión.
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