Date post: | 06-Jun-2015 |
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PUBERTAD PRECOZ
LAURA CESARATO
DEFINICION
Es la aparición de vello pubiano antes de los 8 años
CAUSAS
• 1-Pubarca precoz Ideopatica
• 2-Pubarca precoz por andrógenos exógenos
• 3-Hiperplasia Suprarrenal Congénita de aparición tardía
• 4-Tumor virilizante de ovario o suprarrenales
• 5-Pubarca precoz
1-Pubarca Precoz Ideopatica
• Es la aparición de vello pubiano sin signos de maduración sexual ni virilización
• Condición benigna
• No tiene consecuencias en la vida adulta
• Por maduración temprana de zona reticular de la adrenal
2-Pubarca Precoz por Andrógenos Exógenos
Anabólicos –Corticoides-Anticonvulsivantes
3-Hiperplasia Suprarrenal Congénita
De aparición tardía a 21 OH lasa
Puede manifestarse en etapa prepuberal
4-Tumores Virilizantes
La pubarca precoz es parte del cuadro de virilización
5-Pubarca Precoz
Raramente es el primer signo de PP
Se le agregan rápidamente signos de activación gonadal
CLINICA
Talla
Presencia de signos asociados a virilización
Clinica de PP
PPIdeop Androg.Exog
HSCAT Tumores
Crecimie Normal o Normal o Acelerad Acelerad
Vello pubiano
si si si Virilizac.
DIAGNOSTICO
Rx. de mano izquierda
Dosajes Hormonales
Estudios complementarios
PPIdeop Androg.Exogen
HSCAT Tumor
Edad ósea
Normal o
Normal Acelera Acelera
Androge
17 oh P
Normal
Normal
Normal
Normal
Normal
Variable
TELARCA PRECOZ
Es el desarrollo mamario en niñas menores de 8 años
CAUSA
• 1-Hipertrofia mamaria de la recién nacida
• 2-Telarca precoz Ideopatica
• 3-Exposición a estrógenos exógenos
• 4-Tumores feminizantes de Ovario
• 5-Quistes Foliculares
• 6-Pubertad Precoz
1-Hipertrofia mamaria de la recién nacida
Producida por los estrógenos maternos, involuciona sola
(6 meses)
2-Telarca Precoz Ideopatica
Desarrollo mamario aislado sin signos de maduración sexual.
BenignaAntes de los 2 años –luego de los 6
3-Telarca por estrógenos exógenos
Por ingestión o por contacto por la piel
4-Tumores de Células de la Granulosa
Desarrollo mamario
+
Pseudopubertad Precoz
4-Quistes Funcionales
Por la gran producción de estrógenos
5-Pubertad Precoz
La telarca precoz es el signo inicial de un cuadro mas complejo acompañado
después de otros signos
Es el diagnostico diferencial mas importante con PPC!!!!
Prueba de LHRH respuesta Puberal
PUBERTAD PRECOZ
Desarrollo mamario progresivo antes de los 8 años
+Aumento de la velocidad de crecimiento y
maduración esquelética
PUBERTAD PRECOZClasificación
• CENTRAL (PPC)• Verdadera o
dependiente del GnRh
• PERIFERICA (PPP)• Pseudopubertad
Precoz o independiente del GnRh
PUBERTAD PRECOZ CENTRAL
• IDEOPATICA: de causa desconocida.
• NEUROGENICA: tumores, radioterapia, traumatismo, secuelas de encefalitis o meningitisMAS FRECUENTE
PPC :Definición
Es la activación prematura del eje Hipotálamo-Hipófiso-Gonadal
PPC :Clínica
TelarcaPubarca
Aceleración de la velocidad de crecimiento
Siguen la misma secuencia que en la pubertad normal!!!!!!!
PPC: Diagnostico bioquímica
• Gonadotrofinas Basales:No tiene valor los niveles .Si las pruebas funcionales, prueba de estimulación con GnRh. Respuesta Puberal, Relación Lh mx./Fsh mx. Es > a 1-RIA o > a 0.35-IFMA
• Estradiol: En rango puberal
PPC: Diagnostico Citológico
Urocitograma , estrogenizado no acorde a la edad de la paciente
PPC: Imágenes
• Rx. de mano izquierda: para evaluación de edad ósea
• Ecografía pelviana: para visualizar útero y ovarios
• Tac de cerebro: para descartar tumores intracraneanos
PPC: Tratamiento
Análogos del GnRh. mensual IM. Hasta los 10 años
MAP 150 mg. semanales
Por que debo tratarlas?
Porque la talla final seria mas baja que la que le correspondería por herencia
No esta psicológicamente preparada
Pubertad Precoz Periférica
• Síndrome de Mc Cune Albright
• Tumores Ováricos Feminizante
• Quistes Foliculares
• Tumor Adrenal Feminizante
• Secundaria a hipotiroidismo
Mc.Cune Albright
MetrorragiaTelarca
Manchas café con lecheDisplasia ósea periostotica
No sigue la secuencia de la pubertad normal!!!!!!!
PPP: DiagnosticoGonadotrofinas:
Prueba de GnRh, respuesta Prepuberal o inhibida
Estradiol: Elevados
PPP: Citología
Urocitograma: Trofismo elevado no acorde a la edad de la
paciente
PPP: Imágenes
Tac. de abdomen
Centellograma Óseo con tec. 99
PPP :Tratamiento
Acetato de medroxiprogesterona (para inhibición de la esteroideogenesis
ovárica)Testolactona (Inhibición enzimático de
la aromatasa)Quirurgico
PUBERTAD RETRASADA
RETRASO PUBERAL
Cuando una niña no ha comenzado su telarca a los 13
años (afecta al 3% de población)
RETRASO PUBERAL
Detención de la progresión normal
Amenorrea Primaria?
Solo son aquellas pacientes que no menstruaron pero con desarrollo puberal normal
Solo le falta la menarca….a los 16-18??
RETRASO PUBERAL
• 1-Retraso Puberal Constitucional
• 2-Insuficiencia Hipotálamo Hipofisaria
• 3-Falla Gonadal Primaria
RETRASO PUBERAL
• I-Retraso Puberal Constitucional
• II-Insuficiencia Hipotálamo Hipofisaria
• III-Falla Gonadal Primaria
I-Retraso Puberal Constitucional
• Variante normal de la maduración sexual?
• 9/1 varones• Se encuentran
antecedentes familiares de uno o ambos padres
• No supera los 16 años
• Una vez que inicia su progresión y crecimiento es normal
RETRASO PUBERAL
• I-Retraso Puberal Constitucional
• II-Insuficiencia Hipotálamo Hipofisaria
• III-Falla Gonadal Primaria
Insuficiencia Hipotálamo Hipofisaria Congénita
• 1-Síndrome de Kallmann• 2-Deficiencia aislada de GnRh• 3-Deficiencia aislada de una o ambas
gonadotrofinas• 4-Pan-Hipopituitarismo • 5-Malformaciones Congénitas • 6-Síndromes Polimalformativos (Prader
Willi,Laurence Moon-Biendl)
1-Síndrome de Kallman
• 1/50000 RN vivos
• Hipogonadismo + Anosmia
• Asociado anomalías: Neurológicas (trastornos visuales, sordera).Urológicos (malformaciones renales, urinarias),de la línea media (labio leporino, paladar hendido)
2-Deficiencia aislada del GnRh
Se especula en aquellos casos de Hipogonadismo sin anosmia
3-Deficiencia Aislada de las Gonadotrofinas
Descrito en casos esporádicos de origen familiar
4-Pan-Hipopituitarismo
Por defecto en proteína responsable de varias líneas celulares( Fsh., Lh. ,Pl. ,Gh.)
5-Malformaciones Congénitas
Por defectos en la línea media que determinan una hipoplasia
hipofisaria
6-Síndromes Polimalformativos
Donde el hipogonadismo es lo menos
II-Insuficiencia Hipotalamo Hipofisaria Adquirida
• 1-Tumores• 2-Histiocitosis X e
Infecciones• 3-Accidentes
Vasculares
• 4-Secundaria a cirugía o radioterapia
• 5-Endocrinopatias• 6-Causas de
Amenorrea H. Funcional
1-Tumorales
En general son masas extraselares Craneofaringioma ,
Germinomas , Adenomas Hipofisarios
2-Histiocitosis e Infecciones
Infiltración granulomatosa de la hipófisis, como con la sarcoidosis
y la tuberculosis
5-Endocrinopatias
Hiperprolactinemia
Hipercortisolemia
Hipotiroidismo
6-Causas de Amenorrea Hipotalamica Funcional
Anorexia Nerviosa
Stress
Sobreentrenamiento físico
RETRASO PUBERAL
• I-Retraso Puberal Constitucional
• II-Insuficiencia Hipotálamo Hipofisaria
• III-Falla Gonadal Primaria (Congénita-Adquirida)
III-Falla Gonadal Primaria Congénita
• Síndrome de Turner
• Disgenesia Gonadal Pura XX
• Síndrome de Insensibilidad a los andrógenos
• Síndrome de ovarios rudimentarios
• Deficiencia en la síntesis de estrógenos
• Síndromes polimalformativos
III-Falla Gonadal Primaria Adquirida
• Falla ovárica precoz• Castración Quirúrgica• Torsión bilateral de
ovario
• Quimioterapia o Radioterapia
• Tumores• Síndrome de Ovario
Resistente• Galactosemia
Retraso Puberal secundario a enfermedades crónicas
• Neuropatías• Cardiopatías• Neumopatías• Patologías
Hematológicas
• Celiaquia ,Mala absorción
• Hepatopatias• Colagenopatias• Malnutrición ,Cáncer,
Diabetes, Drogadicción
Enfoque Diagnostico
Anamnesis
Historia clínica
Seguimiento clínico….
Anamnesis
• Edad de desarrollo de los padres• Historia personal y perinatal• Signos y síntomas de enfermedades
crónicas• Trastornos de olfacción • Tipo y cantidad de alimentación• Antecedentes de hernioplastia• Perdida de peso
Examen clínico
Peso Talla Imc
Tanner mamario y de pelo sexual
Laboratorio
Hemograma
Función hepática y renal
Ac. Antigliadina y Antiendomisio
Laboratorio Hormonal
FSH marcador de falla ováricaLH marcador de Hipotalamo-
HipofisariasPL
TSHusAndrogenos
Diagnostico por Imágenes
Edad ósea (Rx. de mano iz. F y P)Rx. de región selar (Patol hipotal)
Ecografía pelviana (útero y anexos )Masa ósea (DMO)
Diagnostico Genético
Cariotipo (Hipergonadotrofismo)
Estudios Moleculares (detección genética)
Enfoque TerapéuticoSegún la causa de origen (Enfermedad
Crónica o Tumor)Multidisciplinario (TCA)
Seguimiento (RPC)TH (Hipogonadismo)
Anamnesis personal/familiarAnamnesis personal/familiar Examen físicoExamen físico Rutina de LaboratorioRutina de Laboratorio
Completar estudio y TratamientoCompletar estudio y Tratamiento Patología General Patología General
Edad OseaEdad OseaLaboratorioLaboratorio LH/FSHLH/FSH EstradiolEstradiol ProlactinaProlactina TSHTSH Perfil androgénicoPerfil androgénico
SISI NONO
Hiperprolactinemia Hipotiroidismo Gonadotrofinas Hiperandrogenismo
RMNRMN
PatologíaPatologíaFuncionalFuncional
PatologíaPatologíaTumoralTumoral
Bajas o normalesBajas o normales
Estudio funcional eje gonadotróficosEstudio funcional eje gonadotróficos RMNRMN Genética molecularGenética molecular
HIPOGONADISMO HIPOGONADOTROFICO RPC
ElevadasElevadas
CariotipoCariotipo GenéticaGenética
NormalNormal PatológicoPatológico
Complet. eval. hormonalComplet. eval. hormonal Eval. genét y/o molec.Eval. genét y/o molec.
Patol. Suprarrenal
S. Insensiba los andróg
S. de TURNER u OTRAS DISGENESIAS GONADALES
Antic. Anti Antic. Anti FSH/antiov.FSH/antiov.Biopsia ovarioBiopsia ovario
FALLA OVARICA PRECOZ
El diagnostico precoz permite un adecuado diagnostico …
Y una mejor estrategia terapéutica