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Queratodermia acuagénica: aportación de 2 nuevos casos

Date post: 30-Dec-2016
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la correspondiente realizacio ´n del estudio de extensio ´n y seguimiento 11 . b i b l i o g r a f i ´a 1. Antman K, Chang Y. Kaposi’ sarcoma. New Engl J Med. 2012;342:1027–38. 2. Gil MP, Febrer I, Ledesma E, Aliaga A. Implicacio ´n del virus herpes humano tipo 8 en la etiopatogenia del sarcoma de Kaposi. Actas Dermosifiliogr. 1999;90:489–98. 3. Sec ¸kin D, Ozcan G, Demirang A, Hizel N, Haberal M. The Koebner phenomenon in Kaposi’ sarcoma in a renal transplant recipient. Br J Dermatol. 1998;139:346–8. 4. French PD, Harris JR, Mercey DE. The Koebner phenomenenon and AIDS-related Kaposi’ sarcoma. Br J Dermatol. 1994;131:746–7. 5. Barco D, Alegre M, Alomar A. Sarcoma de Kaposi cla ´ sico sobre linfedema secundario a un cateterismo. Actas Dermosifiliogr. 2008;99:661–7. 6. Agustı´-Mejias A, Messeguer F, Pe ´ rez A, Alegre de Miquel V. Sarcoma de Kaposi tipo linfangioma. Actas Dermosifiliogr. 2012;103:547–9. 7. Ruocco V, Astarita C, Guerrera V, Lo Schiavo S, Moscariello CG, Striano RA, et al. Kaposi’ sarcom on a lymphedematous immunocompromised limb. Int J Dermatol. 1984;23: 56–60. 8. Niedt GW, Prioleau PG. Kaposi’ sarcoma occurring in a dermatome previously involved by herpes zoster. J Am Acad Dermatol. 1998;18:448–51. 9. Jabr F. Adquired immunodeficiency syndrome-related Kaposi’ sarcoma of the axila and breast after percutaneous intravenous catheter insertion. Int J Dermatol. 2005;44: 611–2. 10. Agustı ´ A, Herna ´ ndez P, Oliver V, Garcı ´a R, Alegre de Miquel V. Angiendoteliomatosis reactiva asociada a insuficiencia venosa cro ´ nica. Actas Dermosifiliogr. 2010;101:464–6. 11. Moreno M, Aparicio S, Ferna ´ ndez S, Moreno R, Ledo A. Sarcoma de Kaposi cla ´ sico. Revisio ´n de 25 casos (1987-1997). Actas Dermosifiliogr. 1999;90:158–61. Marı´a Teresa Lo ´ pez-Villaescusa a *, Marı ´a Rodrı ´guez-Va ´ zquez a , Marı´a Luisa Martı ´nez-Martı ´nez a y Roberto Vera Bero ´n b a Servicio de Dermatologı ´a, Complejo Hospitalario Universitario de Albacete, Albacete, Espan ˜a b Servicio de Anatomı ´a Patolo ´ gica, Complejo Hospitalario Universitario de Albacete, Albacete, Espan ˜a * Autor para correspondencia. Correo electro ´ nico: [email protected] (M.T. Lo ´ pez-Villaescusa). 0213-9251/$ see front matter # 2013 Elsevier Espan ˜ a, S.L. Todos los derechos reservados. http://dx.doi.org/10.1016/j.piel.2013.06.019 Queratodermia acuage ´ nica: aportacio ´n de 2 nuevos casos Aquagenic keratoderma: Report of 2 new cases La queratodermia acuage ´ nica (QA) es una entidad poco frecuente y de origen desconocido, que aparece a los pocos minutos de la exposicio ´n al agua de las palmas y/o de las plantas y que remite al poco tiempo de su secado. Recientemente hemos podido observar 2 pacientes con esta enfermedad. Caso 1 Mujer de 18 an ˜ os de edad, sin antecedentes de intere ´s, que presentaba desde hace un an ˜o unas lesiones en las palmas que se desencadenaban a los pocos minutos de sumergir las manos en agua y remitı´an al secarlas. Las lesiones eran ma ´s llamativas durante los meses frı ´os del an ˜ o. La paciente no tomaba medicamentos. En la explo- racio ´n ´sica se observo ´ una leve hipersudacio ´n palmar bilateral; tras sumergir las manos en agua se evidenciaron unas pa ´ pulas translu ´ cidas, confluentes y una coloracio ´n blanquecina de la piel que adoptaba un aspecto engrosado con acentuacio ´n de las arrugas palmares (fig. 1). El estudio histopatolo ´ gico demostro ´ hiperqueratosis y dilatacio ´n de los acrosirı ´ngeos y de las gla ´ ndulas ecrinas (fig. 2a). La Figura 2 Proliferacio ´n de ce ´ lulas fusiformes y pequen ˜ os canales vasculares irregulares de paredes finas proyecta ´ ndose dentro de las luces vasculares de los ya existentes, rodeado por un infiltrado inflamatorio de linfocitos con extravasacio ´n de hematı´es (hematoxilina-eosina, T10). p i e l ( b a r c ) . 2 0 1 4 ; 2 9 ( 1 ) : 5 6 6 5 60
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Page 1: Queratodermia acuagénica: aportación de 2 nuevos casos

la correspondiente realizacion del estudio de extension y

seguimiento11.

b i b l i o g r a f i a

1. Antman K, Chang Y. Kaposi’ sarcoma. New Engl J Med.2012;342:1027–38.

2. Gil MP, Febrer I, Ledesma E, Aliaga A. Implicacion del virusherpes humano tipo 8 en la etiopatogenia del sarcoma deKaposi. Actas Dermosifiliogr. 1999;90:489–98.

3. Seckin D, Ozcan G, Demirang A, Hizel N, Haberal M. TheKoebner phenomenon in Kaposi’ sarcoma in a renaltransplant recipient. Br J Dermatol. 1998;139:346–8.

5. Barco D, Alegre M, Alomar A. Sarcoma de Kaposi clasicosobre linfedema secundario a un cateterismo. ActasDermosifiliogr. 2008;99:661–7.

6. Agustı-Mejias A, Messeguer F, Perez A, Alegre de Miquel V.Sarcoma de Kaposi tipo linfangioma. Actas Dermosifiliogr.2012;103:547–9.

7. Ruocco V, Astarita C, Guerrera V, Lo Schiavo S, Moscariello CG,Striano RA, et al. Kaposi’ sarcom on a lymphedematousimmunocompromised limb. Int J Dermatol. 1984;23:56–60.

8. Niedt GW, Prioleau PG. Kaposi’ sarcoma occurring in adermatome previously involved by herpes zoster. J Am AcadDermatol. 1998;18:448–51.

9. Jabr F. Adquired immunodeficiency syndrome-relatedKaposi’ sarcoma of the axila and breast after percutaneousintravenous catheter insertion. Int J Dermatol. 2005;44:611–2.

10. Agustı A, Hernandez P, Oliver V, Garcıa R, Alegre de Miquel V.Angiendoteliomatosis reactiva asociada a insuficienciavenosa cronica. Actas Dermosifiliogr. 2010;101:464–6.

11. Moreno M, Aparicio S, Fernandez S, Moreno R, Ledo A.Sarcoma de Kaposi clasico. Revision de 25 casos (1987-1997).Actas Dermosifiliogr. 1999;90:158–61.

Marıa Teresa Lopez-Villaescusaa*, Marıa Rodrıguez-Vazqueza,

Marıa Luisa Martınez-Martıneza y Roberto Vera Beronb

aServicio de Dermatologıa, Complejo Hospitalario Universitario de

Albacete, Albacete, EspanabServicio de Anatomıa Patologica, Complejo Hospitalario

Universitario de Albacete, Albacete, Espana

*Autor para correspondencia.

Correo electronico: [email protected]

(M.T. Lopez-Villaescusa).

0213-9251/$ – see front matter

Figura 2 – Proliferacion de celulas fusiformes y pequenos

canales vasculares irregulares de paredes finas

proyectandose dentro de las luces vasculares de los ya

existentes, rodeado por un infiltrado inflamatorio

de linfocitos con extravasacion de hematıes

(hematoxilina-eosina, T10).

p i e l ( b a r c ) . 2 0 1 4 ; 2 9 ( 1 ) : 5 6 – 6 560

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4. French PD, Harris JR, Mercey DE. The Koebnerphenomenenon and AIDS-related Kaposi’ sarcoma. Br JDermatol. 1994;131:746–7.

Queratodermia acuagenica: ap

Aquagenic keratoderma: Report of

La queratodermia acuagenica (QA) es una entidad poco

frecuente y de origen desconocido, que aparece a los pocos

minutos de la exposicion al agua de las palmas y/o de las plantas

y que remite al poco tiempo de su secado. Recientemente

hemos podido observar 2 pacientes con esta enfermedad.

Caso 1

Mujer de 18 anos de edad, sin antecedentes de interes,

que presentaba desde hace un ano unas lesiones en las

# 2013 Elsevier Espana, S.L. Todos los derechos reservados.

http://dx.doi.org/10.1016/j.piel.2013.06.019

rtacion de 2 nuevos casos

new cases

palmas que se desencadenaban a los pocos minutos de

sumergir las manos en agua y remitıan al secarlas. Las

lesiones eran mas llamativas durante los meses frıos del

ano. La paciente no tomaba medicamentos. En la explo-

racion fısica se observo una leve hipersudacion palmar

bilateral; tras sumergir las manos en agua se evidenciaron

unas papulas translu cidas, confluentes y una coloracion

blanquecina de la piel que adoptaba un aspecto engrosado

con acentuacion de las arrugas palmares (fig. 1). El estudio

histopatologico demostro hiperqueratosis y dilatacion de

los acrosirıngeos y de las glandulas ecrinas (fig. 2a). La

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Figura 2 – a) Hiperqueratosis y dilatacion de los acrosirıngio

tras sumergirlas en el agua y que desaparecıan esponta-

neamente escasos minutos despues. A la exploracion fısica

se objetivaron 3 placas de psoriasis localizadas en el cuero

cabelludo, el codo izquierdo y la rodilla derecha sin apreciar

afectacion de los pliegues ni de las mucosas; tampoco se

observaron lesiones en las palmas. Sin embargo, tras

sumergir las manos en agua se evidenciaron unas placas

hiperqueratosicas y maceradas con orificios puntiformes en

su interior localizadas en las palmas y caras laterales de

algunos dedos. En la exploracion con dermatoscopio se

observaban los poros de las glandulas sudorıparas agran-

dados en comparacion con las areas de aspecto normal de la

piel palmar. Se realizo una biopsia cutanea que mostro una

leve hiperqueratosis con discreta dilatacion del acrosirıngio

de dudoso significado patologico (fig. 2b).

Estos pacientes no mostraron signos de atopıa, alteraciones

ungueales ni del pelo, y tampoco referıan historia familiar de

atopıa ni de fibrosis quıstica.

radiografıa de la columna cervical no demostro hallazgos

significativos.

Caso 2

Varon de 61 anos de edad, con antecedentes de psoriasis y

distrofia facioescapulohumeral en tratamiento con acido

acetilsalicılico y lormetazepam. Consultaba por presentar

desde hace 3 anos unas lesiones que aparecıan en las manos

Figura 1 – Cambios clınicos caracterısticos de

queratodermia acuagenica.

En base a los hallazgos clınicos, histopatologicos y/o

dermatoscopicos se llego al diagnostico de queratodermia

acuagenica. En ambos casos se instauro tratamiento topico

con cloruro de aluminio al 20% en excipiente alcoholico y una

crema de urea al 20%, y las lesiones remitieron progresiva-

mente en pocas semanas.

Yan et al.1 acunaron el termino de queratodermia

palmoplantar acuagenica para referirse a la condicion

inicialmente descrita en 1996 por English y McCollough2. La

QA, tambien conocida como acroqueratodermia papulotrans-

lu cida reactiva transitoria2,3 o acroqueratodermia sirıngea

acuagenica4–8, es una entidad adquirida y transitoria

poco frecuente y poco conocida, que predomina en el sexo

femenino. Existen casos familiares2,9. Se manifiesta como

papulas y placas traslu cidas, blanco-amarillentas, habitual-

mente bilaterales y asintomaticas, que se exacerban tras

sumergir en agua las palmas y/o plantas y que desaparecen

rapidamente tras su secado; puede acompanarse de tirantez1,

dolor10, prurito3,10, sensacion de quemazon1,3,4 e hiperhidrosis

palmar1–3,5,10,11. El signo de la «mano en senal de cubo» es una

s. b) Hiperqueratosis y ligera dilatacion del acrosirıngio.

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# 2013 Elsevier Espana, S.L. Todos los derechos reservados.

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manifestacion tan comu n que casi puede considerarse

patognomonico1,5. En ocasiones, como en el caso de la primera

paciente que presentamos, hay exacerbaciones en otono-

invierno, y remisiones en primavera-verano10. Las lesiones se

localizan predominantemente en las areas de trauma o

presion y tambien pueden afectar a los margenes laterales

de los dedos y a las articulaciones interfalangicas6,11.

Dermatoscopicamente se observan los poros de las glandulas

sudorıparas agrandados7.

Su histopatologıa aunque en general es inespecıfica, es

bastante caracterıstica cuando muestra dilatacion intraepi-

dermica del conducto ecrino2,8 e hiperqueratosis; en muy

pocos casos es concluyente1.

La etiopatogenia es desconocida; la friccion, la sudacion o el

aumento en la capacidad de absorcion de agua de la capa

cornea podrıan tener un papel etiopatogenico y la dilatacion

del conducto sudorıparo aparecerıa como un mecanismo

compensatorio o reactivo4,8. Las distintas hipotesis incluyen

defectos estructurales o funcionales de la capa cornea durante

la etapa de la adolescencia, alteracion primaria de los ductos

sudorıparos, e incremento de la concentracion de sodio en la

piel que condicionarıa una mayor capacidad de retencion de

agua en la capa cornea3,10–15.

La mayorıa de los casos de QA son idiopaticos, si bien se

han descrito casos relacionados con la aspirina, los inhibido-

res selectivos de la COX-210 y con otras enfermedades como el

asma1,11, la rinitis alergica1, la osteomielitis1, la enfermedad de

Behcet11, el melanoma maligno, el acne, la hepatitis C10 y la

psoriasis ungueal11 entre otras, cuya relacion con la enferme-

dad se desconoce11.

Debido a la similitud del cuadro con las alteraciones

descritas en las palmas y plantas en enfermos con fibrosis

quıstica es preciso realizar una prueba del sudor3 y determi-

nar las mutaciones del gen CFTR o el estado de portador de

esta enfermedad14,15. Asimismo, el diagnostico diferencial

incluye la acroqueratoelastoidosis y la hiperqueratosis acral

focal (acroqueratodermia papulotranslu cida hereditaria)4

donde las lesiones son hereditarias y permanentes, se

localizan fundamentalmente en el borde de transicion de la

piel dorsal con la palmar y no aparecen en relacion con el

agua.

El tratamiento es sintomatico y la respuesta a las diversas

opciones que se han utilizado (cloruro de aluminio hexahi-

dratado al 15-20% en excipiente alcoholico1–5,7,8,11 o en

vehıculo de gel, crema de urea al 10%11, crema de lactato

amonico al 12%6, acido salicılico al 5-20% en vaselina3, banos

de sulfato de zinc 1/1.000 y eritromicina topica en solucion10,

iontoforesis y toxina botulınica14,15) ha sido variable. Se han

descrito casos de recidiva1,5 y de remision espontanea11,12.

En conclusion, presentamos el segundo caso publicado de

QA en un paciente afecto de psoriasis. La QA tiene una clınica

muy caracterıstica que permite un facil diagnostico si se

conoce esta entidad. Con la descripcion de estos 2 casos

contribuimos a aumentar la casuıstica de esta en Espana. Al

igual que otros autores3,9 consideramos que, posiblemente, se

trate de una enfermedad infradiagnosticada hasta el

momento.

b i b l i o g r a f i a

1. Yan AC, Aasi SZ, Alms WJ, James WD, Heymann WR,Paller AS, et al. Aquagenic palmoplantar keratoderma. J AmAcad Dermatol. 2001;44:696–9.

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3. Adisen E, Karaka F, Gurer MA. Transient reactivepapulotranslucent acrokeratoderma in a 50 year-oldwoman: Case report an review of the literature. Am J ClinDermatol. 2008;9:404–9.

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7. Sezer E, Erkek E, Duman D, Sahin S, Cetin E. Dermatoscopyas an adjunctive diagnostic tool in aquagenic syringealacrokeratoderma. Dermatology. 2012;225:97–9.

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10. Vildosola S, Ugalde A. Queratodermia acuagenica inducidapor celecoxib. Actas Dermosifiliogr. 2005;96:537–9.

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13. Houle MC, Al Dhaybi R, Benohanian A. Unilateral aquagenickeratoderma treated with botulinum toxin A. J DermatolCase Rep. 2010;4:1–5.

14. Garcon-Michel N, Roguedas-Contios AM, Rault G,Le Bihan J, Ramel S, Revert K, et al. Frequencyof aquagenic palmoplantar keratoderma in cysticfibrosis: A new sign of cystic fibrosis. Br J Dermatol.2010;163:162–6.

15. Rongioletti F, Tomasini C, Crovato F, Marchesi L.Aquagenic (pseudo) keratoderma: A clinical series withnew pathological insights. Br J Dermatol. 2012;167:575–82.

Rosario Fatima Lafuente-Urrez*, Julio Perez-Pelegay y

Cristina Corredera-Carrion

*Autor para correspondencia.

Correo electronico: [email protected] (R.F. Lafuente-Urrez).

http://dx.doi.org/10.1016/j.piel.2013.06.003


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