N

R

EU

PSRdR

KPRpC

I

celpacsumpd

0h

Arch Bronconeumol. 2013;49(10):450–452

w w w.archbronconeumol .org

ota clínica

econstrucción torácica con prótesis de metacrilato en el síndrome de Poland

lisabet Arango Tomás ∗, Carlos Baamonde Laborda, Javier Algar Algar y Angel Salvatierra Velázqueznidad de Gestión Clínica de Cirugía Torácica y Trasplante Pulmonar, Hospital Universitario Reina Sofía, Córdoba, Espana

información del artículo

alabras clave:índrome de Polandeconstrucción con prótesise metilmetacrilatoeconstrucción de la pared torácica

r e s u m e n

El síndrome de Poland es una malformación congénita infrecuente. Se trata de una anomalía descrita en1841 por Alfred Poland en el Guy’s Hospital de Londres, caracterizada por hipoplasia de la mama y elpezón, escasez de tejido subcutáneo y ausencia de la porción costoesternal del músculo pectoral mayor,que se asocia a alteraciones de los dedos de la mano del mismo lado. La corrección de las anormalidadesdel tórax y los tejidos blandos en el síndrome de Poland varía según el autor. Presentamos el caso deuna adolescente de 17 anos en el que se elige una prótesis de metilmetacrilato para la reconstrucciónde la pared torácica. Este procedimiento quirúrgico está recomendado en grandes defectos de la parteanterior del tórax e impide el movimiento paradójico de la misma. Además nos permite una remodelaciónindividual del defecto de acuerdo con la forma del tórax.

© 2012 SEPAR. Publicado por Elsevier España, S.L. Todos los derechos reservados.

Chest Wall Reconstruction With Methacrylate Prosthesis in Poland Syndrome

eywords:oland syndromeeconstruction with methyl methacrylate

a b s t r a c t

Poland syndrome is a rare congenital malformation. This syndrome was described in 1841 by AlfredPoland at Guy’s Hospital in London. It is characterized by hypoplasia of the breast and nipple, subcu-

rosthesishest wall reconstruction

taneous tissue shortages, lack of the costosternal portion of the pectoralis major muscle and associatedalterations of the fingers on the same side. Corrective treatment of the chest and soft tissue abnormalitiesin Poland syndrome varies according to different authors. We report the case of a 17-year-old adolescentwho underwent chest wall reconstruction with a methyl methacrylate prosthesis. This surgical procedureis recommended for large anterior chest wall defects, and it prevents paradoxical movement. Moreoverit provides for individual remodeling of the defect depending on the shape of the patient’s chest.

ntroducción

El síndrome de Poland es una malformación congénita infre-uente. Se trata de una anomalía descrita en 1841 por Alfred Polandn el Guy’s Hospital de Londres1, caracterizada por hipoplasia dea mama y el pezón, escasez de tejido subcutáneo y ausencia de laorción costoesternal del músculo pectoral mayor, que se asocia alteraciones de los dedos de la mano del mismo lado. La correc-ión de las anormalidades del tórax y los tejidos blandos en elíndrome de Poland varía según el autor. Presentamos el caso dena adolescente de 17 anos en el que se elige una prótesis de

etilmetacrilato para la reconstrucción de la pared torácica. Este

rocedimiento quirúrgico está recomendado en grandes defectose la parte anterior del tórax e impide el movimiento paradójico

∗ Autor para correspondencia.Correo electrónico: eli piano@hotmail.com (E. Arango Tomás).

300-2896/$ – see front matter © 2012 SEPAR. Publicado por Elsevier España, S.L. Todos lttp://dx.doi.org/10.1016/j.arbres.2013.01.003

© 2012 SEPAR. Published by Elsevier España, S.L. All rights reserved.

de la misma. Además nos permite una remodelación individual deldefecto de acuerdo con la forma del tórax.

Observación clínica

Presentamos el caso de una adolescente de 17 anos remitidadesde pediatría para reconstrucción de síndrome de Poland dere-cho.

Exploración física

Asimetría del tórax con excavación del hemitórax dere-cho, dedos de la mano derecha intervenidos por sindactilia

y clinodactilias. Movimiento paradójico del hemitórax derecho.Hipertelorismo. Presencia de dolor retroesternal en la inspiraciónprofunda, y cansancio y disnea de esfuerzo leve. Auscultación car-diopulmonar: latido cardíaco no desplazado.

os derechos reservados.

E. Arango Tomás et al / Arch Bronconeumol. 2013;49(10):450–452 451

F on rotT

R

d

T

m

Fdp

igura 1. A,B) Reconstrucción en 3 D del defecto torácico: A) visión anteroposterior cC torácica (ventana mediastínica): C) corte coronal; D) corte axial.

adiografía de tórax

Asimetría de ambos hemitórax por disminución de tamano delerecho, dada la ausencia de musculatura pectoral de dicho lado.

omografía computarizada torácica y 3D

Agenesia de músculos pectorales mayor y menor derechos. Ano-alías costales ipsilaterales, con hipoplasia del tercer, cuarto y

igura 2. A) Referencias para el enfoque y abordaje quirúrgico. B) Construcción y remodefecto de pared torácica mediante estabilización con prótesis preformada de metilmetosterior reconstrucción del complejo aréola-pezón.

ación a la izquierda; B) visión craneocaudal. C,D) Visualización del defecto mediante

quinto arcos costales. Hipoplasia de pulmón derecho y glándulamamaria derecha. Rama arterial anómala, que procede de la aortaabdominal e irriga el segmento posterobasal del lóbulo inferiorderecho (hallazgo confirmado por angio-TC) (fig. 1).

Gammagrafía de ventilación/perfusión

Distribución homogénea de ambos trazadores, sin defectos deventilación ni perfusión.

elado de la prótesis de metacrilato sobre la mesa. C) Reconstrucción completa delacrilato. D) Cobertura con colgajo de dorsal ancho derecho con isla cutánea para

4 oncon

P

m

lpcaacgrtfr

d9qeymisc

sid

D

ccocp4cvSrqdec7catfpfplEecdc

1

52 E. Arango Tomás et al / Arch Br

ruebas funcionales respiratorias

FVC 2.620 ml (69%), FEV1 2.560 ml/s (80%), IT 98 (afectación pul-onar restrictiva leve).Debido al grado severo del síndrome de Poland que presenta

a paciente se decide abordaje conjunto con cirugía plástica. Serocede a la intervención quirúrgica con anestesia general e intuba-ión orotraqueal, mediante toracotomía anterior, sin necesidad depertura pleural ni resección de fragmentos costales hipoplásicos,

una reconstrucción completa de la pared mediante estabilizaciónon prótesis preformada de metilmetacrilato y cobertura con col-ajo miocutáneo de dorsal ancho derecho con isla cutánea paraecreación del complejo aréola-pezón (fig. 2) en la posterior recons-rucción y simetrización mamaria. La evolución postoperatoria fueavorable, cumpliendo criterios de alta al séptimo día postoperato-io.

A los 6 meses se procede al implante de un expansor tisulare 350 cc en posición subcutánea con relleno intraoperatorio de0 cc por parte de cirugía plástica. Se procede en un tercer tiempouirúrgico, a los siguientes 6 meses, para realizar la retirada delxpansor en la mama derecha con capsulotomía inferior y superior

colocación de prótesis mamaria 323 de 345 cc Mentor, y en laama izquierda una disección de un bolsillo subpectoral para el

mplante mamario Mentor de 165 cc 322. El postoperatorio cursain complicaciones y es dada de alta al cuarto día sin presentaromplicaciones.

Actualmente la paciente no refiere clínica respiratoria y estáatisfecha con el resultado estético, y en el seguimiento tras lasntervenciones no se han constatado movimientos torácicos para-ójicos.

iscusión

El síndrome de Poland es una malformación congénita infre-uente, con una incidencia de un caso por cada 30.000-40.000 re-ién nacidos. Se caracteriza por hipoplasia o ausencia de la mama

el pezón, hipoplasia del tejido subcutáneo, ausencia de la parteostoesternal del músculo pectoral mayor, ausencia del músculoectoral menor y ausencia de cartílagos costales o costillas 2, 3 y

o 3, 4 y 5. El defecto de la pared torácica se asocia a menudoon una hernia pulmonar. Las manifestaciones clínicas son muyariables y rara vez se encuentran todas en un mismo caso2.u etiopatogenia parece multifactorial, y la principal teoría haceeferencia a la migración anormal de los tejidos embrionariosue forman los músculos pectorales, provocando una hipoplasiae la arteria subclavicular y una disminución del flujo sanguíneon la región pectoral. La mayoría de los casos son esporádi-os, pero en su etiología se describe algún factor familiar3. El5% de los casos presentan alteraciones en el hemitórax dere-ho. Cuando el síndrome de Poland es del lado izquierdo y sesocia con dextrocardia existen hipótesis que defienden los fac-ores mecánicos durante la vida embrionaria para explicar estauerte asociación4. La hipoplasia de la porción esternocostal delectoral mayor es la característica más descrita y está asociadarecuentemente con hipoplasia homolateral de la mama. Otraatología asociada es la sindactilia, de manera que el 10% de

os pacientes con sindactilia presentan hallazgos del síndrome.l tratamiento quirúrgico del síndrome de Poland está indicado

n los casos en los que hay una depresión torácica unilateralon riesgo de progresar, cuando falta protección del pulmón oel corazón, si existe movimiento paradójico de la pared torá-ica, en presencia de hipoplasia o aplasia mamaria en mujeres,

1

1

eumol. 2013;49(10):450–452

o en aquellos casos en que se trate de un defecto cosméticosecundario a la ausencia de pectoral mayor en hombres5. La correc-ción de las anormalidades del tórax y los tejidos blandos en elsíndrome de Poland se diferencia entre los autores. Muchos reco-miendan un colgajo de dorsal en combinación con un implantemamario en los grados severos6. Si se va a utilizar una próte-sis hay que tener en cuenta el tamano y el sitio de la lesión a lahora de seleccionarla, de manera que se prefieren prótesis rígi-das para defectos esternales y paraesternales, y prótesis blandaspara defectos laterales7. Losken et al.8 publicaron una mayor fre-cuencia de defectos laterales que requieren estabilización conprótesis, en comparación con los defectos anteriores y posterio-res. Ante la duda hay quien recomienda el uso de prótesis, yaque no parecen aumentar las complicaciones sépticas o reaccionesa cuerpo extrano. La elección de una prótesis de metilmetacri-lato para la reconstrucción de la pared torácica con o sin colgajosmusculares puede realizarse de forma segura y efectiva. Este pro-cedimiento quirúrgico está recomendado en grandes defectos dela pared torácica anterior e impide el movimiento paradójico de lamisma, disminuyendo la necesidad de ventilación mecánica ymejorando la función pulmonar en el postoperatorio9,10. El uso deestas prótesis de metacrilato permite una remodelación individua-lizada del defecto de acuerdo con la forma del tórax. La decisiónfinal sobre el tipo de prótesis a utilizar depende de la políticade la unidad. En nuestro caso, nos decantamos por este tipo deprótesis dado el gran defecto anterior; además, la construcción yremodelación de la prótesis sobre la mesa nos permitió una mejorconfiguración de la prótesis de acuerdo con la forma de la paredtorácica, dando lugar a mejores resultados funcionales y evitandolesiones relacionadas con el calor que emite el metilmetacrilatodurante el proceso de polimerización. La reconstrucción poste-rior del volumen mamario anómalo ofrece muchas técnicas, perolas deformidades en el síndrome de Poland suponen un desa-fío. Algunos autores11 recomiendan el colgajo de epiplón porquemejora el resultado estético de forma superior a cualquier otraopción reconstructiva. De acuerdo con la calidad de los tejidos blan-dos, la expansión puede ser una forma alternativa o una solucióntemporal durante el crecimiento4. La reparación dependerá del tipoanatómico y del género del paciente12.

Bibliografía

1. Poland A. Deficiency of the pectoral muscles. Guy Hosp Rep. 1841;6:191–3.2. Urschel Jr HC. Poland syndrome. Semin Thorac Cardiovasc Surg. 2009;21:89–94.3. Sierra Santos L, González Rodríguez MP. Poland syndrome: description of two

patients in the same family. An Pediatr (Barc). 2008;69:49–51.4. Torre M, Baban A, Buluggiu A, Costanzo S, Bricco L, Lerone M, et al. Dextrocardia

in patients with Poland syndrome: phenotypic characterization provides insightinto the pathogenesis. J Thorac Cardiovasc Surg. 2010;139:1177–82.

5. Folkin AA, Robicsek F. Poland’s syndrome revisited. Ann Thorac Surg.2002;74:2218–25.

6. Baratte A, Bodin F, del Pin D, Wilk A, Bruant C. Poland’s syndrome in women:Therapeutic indications according to the grade. A propos of 11 cases and reviewof the literature. Ann Chir Plast Esthet. 2011;56:33–42.

7. Kilic D, Findikc ioglu A, Bilen A, Hatipoglu A. Mersilene mesh-methyl metha-crylate sandwich graft reconstruction for repair of chest wall defects. TuberkToraks. 2006;54:363–9.

8. Losken A, Thourani VH, Carlson GW, Jones GE, Culbertson JH, Miller JI, et al.A reconstructive algorithm for plastic surgery following extensive chest wallresection. Br J Plast Surg. 2004;57:295–302.

9. Thomas PA, Brouchet L. Prosthetic reconstruction of the chest wall. Thorac SurgClin. 2010;20:551–8.

0. Lee SY, Lee SJ, Lee CS. Sternum resection and reconstruction for metastatic renalcell cancer. Int J Surg Case Rep. 2011;2:45–6.

1. Dos Santos Costa S, Blotta RM, Mariano MB, Meurer L, Edelweiss MI.Aesthetic improvements in Poland’s syndrome treatment with omentumflap. Aesthetic Plast Surg. 2010;34:634–9.

2. Seyfer AE, Fox JP, Hamilton CG. Poland syndrome: evaluation and treatment ofthe chest wall in 63 patients. Plast Reconstr Surg. 2010;126:902–11.