REUNIÓN DEL CLUB DE PATOLOGÍA
OCULAR Dra. García Lagarto, Dra. Saornil y Dr. García Alvarez
MADRID 15 FEBRERO 2018
RESUMEN HISTORIA CLÍNICA
• VARÓN DE 17 AÑOS
• REMITIDO DE OTRO HOSPITAL PARA VALORAR
MASA AMELANÓTICA INTRAOCULAR EN OD
• ACUDIÓ A CONSULTA POR ESCOTOMA QUE
PROGRESA
EXPLORACIÓN
- AV OD: 0.9 OI: 1 - BPA OD: SIN ALTERACIONES OI: SIN ALTERACIONES - PIO OD: 14mmHg OI: 14 mmHg
FONDO DE OJO
MASA AMELANÓTICA YUXTAPAPILAR, entre la
bifurcación de los vasos retinianos temporales y
nasales. Protruye hacia cavidad vítrea. No DR pero si
pliegues en hialoides peritumoral. Hemorragias en
superficie. No presencia de pigmento naranja.
ECOGRAFÍA
Masa intraocular sólida, elevada, que mide
7.75x6.51x6.53 mm
OTRAS PRUEBAS • AFG: OD: Circulación propia compatible con
tumor sólido.
• ICG: OD: Descarta hemangioma.
• RMN: OD: Masa intraocular hiperintensa en T1 e
hipointensa en T2, que presenta realce con
contraste intravenoso. No se observa extensión
intraocular.
• TAC tóraco-abdomino-pélvico: Dentro de la
normalidad. No tumores primarios ocultos ni
nódulos hepáticos.
IMPRESIÓN DIAGNÓSTICA
• TUMOR INTRAOCULAR EN OD COMPATIBLE
CON MELANOMA AMELANÓTICO O
GLIOMA.
• EL TUMOR DEBE SER TRATADO. DADO EL TAMAÑO,
FORMA Y LA PROXIMIDAD AL NERVIO ÓPTICO, SE
CONSIDERA QUE EL TTO. CONSERVADOR MÁS
FRECUENTE (BQT), DARÍA LUGAR A EFECTOS
SECUNDARIOS IRREVERSIBLES
Se remite al paciente al Hospital de Bellvitge para realizar endo-resección de
la lesión (TTO. CONSERVADOR DE OJO Y VISIÓN
ADEMÁS DE POSIBILIDAD DE ESTUDIO AP)
KI-67 CKAE1-AE3
EMA CK8-18
Vimentina TTF 1
CD68 S100
ESTUDIO IHQ
POSITIVAS NEGATIVAS
• CKAE1-AE3
• CK8-18
• VIMENTINA
• TTF-1
• EMA ????
• TIROGLOBULINA
• MELAN A
• HMB45
• S-100
• GFAP
• NAPSINA
• CROMOGRANINA
• SINAPTOFISINA
• CD34
• FACTOR VIII
• CD31
HISTOLOGÍA DE LA RETINA
TUMORES DE RETINA
• RETINOBLASTOMA
• MEDULOEPITELIOMA
• TUMORES VASCULARES: HEMANGIOMAS, HEMANGIOBLASTOMAS
• GLIOSIS/ ASTROCITOMAS/HAMARTOMA ASTROCÍTICO
• LINFOMA/LEUCEMIA
• MELANOCITOMA DISCO ÓPTICO
• TUMORES DEL EPR
• METÁSTASIS
TUMORES DEL EPR
• HIPERPLASIA REACTIVA DEL EPR
• HIPERTROFIA CONGÉNITA DEL EPR
• HAMARTOMA CONGÉNITO SIMPLE DEL EPR
• HAMARTOMA COMBINADO DEL EPR Y RETINA
• ADENOMA
• ADENOCARCINOMA
TUMORES EPR
• HIPERPLASIA REACTIVA: Frecuentemente
secundaria a trauma o inflamación. Puede remedar tumores.
• HIPERTROFIA CONGÉNITA: Solitaria o multifocal.
Clínicamente lesión plana, muy pigmentada y bien delimitada.
AP: Área focal con la células más altas y más densamente empaquetadas, con melanosomas que tapan el núcleo.
TUMORES EPR • HAMARTOMA CONGÉNITO SIMPLE: Clínicamente es
una lesión negra, elevada, mm, normalmente en
la fóvea. Hallazgo incidental.
AP: Masa compuesta por una proliferación del EPR
con características benignas.
• HAMARTOMA COMBINADO: Patogénesis poco
clara (trauma, NF, congénito).
Clínicamente vasos tortuosos, pigmentada DD: MM
AP: Engrosamiento de la retina sensorial y nervio
óptico a expensas de tejido glial, vasos y sábanas de
células pigmentadas.
ADENOMA EPR
• Tumor excesivamente raro
• La mayor parte muy pigmentados pero los hay amelanóticos
• Clínicamente difíciles de diagnosticar: Suelen tener una gran arteria y vena que causa retinopatía exudativa. DD con melanoma coroideo y melanocitoma.
• Suelen cursar con pérdida de visión
• Generalmente comportamiento benigno pero pueden ser agresivos localmente: DR, hemorrgia vítrea, catarata o extensión orbitaria. No se han descrito metástasis.
• Histológicamente: cordones, túbulos o papilas de células separadas por material PAS +. Patrón sólido, vacuolado o mixto. Células poligonales, pigmentadas o amelanóticas. Núcleos con atipia leve y sin mitosis.
• IHQ poco estudiada: Vimentina y CK
• PAAF útil para preservar el ojo.
Adenoma of the Retinal Pigment Epithelium Simulating a Juxtapapillary Choroidal Neovascular Membrane Jerry A. Shields, MD; Miguel Materin, MD; Carol L. Shields, MD; et al Ralph C. Eagle Jr, MD
Arch Ophthalmol. 2001;119(2):289-292. doi:10-1001/pubs.Ophthalmol.-ISSN-0003-9950-119-2-ecp00012
Masa elevada que comprime el N.óptico Infiltra la retina sensorial
Células amelanóticas dispuestas en cordones Núcleo ligeramente pleomórfico y nucleolo visible
PAS demostrando membrana basal