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8/17/2019 Revision Deterioro Cognitivo Temprano
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El deterioro cognitivo, que puede llevar a la demencia, se caracteriza por múltiples
déficits cognitivos que afectan a la memoria en forma prominente y temprana, y/o
por lo menos uno de los siguientes síntomas: afasia, apraxia y agnosia (que
configuran la función visuespacial y trastornos e!ecutivos, que se refieren al
pensamiento a"stracto y afectan a comportamientos comple!os en su planificación,
iniciación, secuenciación, monitorización y detención# $a memoria, %a"itualmente
comprometida, se divide en: la memoria implícita, referida al aprendiza!e motor y
concepción de la percepción, y la memoria explícita, que a diferencia de la anterior
no conciente, es conciente y declarativa# Esta memoria explícita, a su vez, se
divide en la sem&ntica, teoría de voca"ulario y aritmética, y episódica o de
familiaridad personal, que es la m&s importante en relación con el deterioro
cognitivo# $a memoria episódica consiste en aquella a corto plazo y aquélla a largoplazo# Esta última se refiere a vivencias que est&n fuera de la conciencia u
ocurrieron m&s de ' segundos %acia atr&s en el tiempo y puede dividirse en:
anterógrada y retrógrada# $a memoria episódica, se topografía en la región del
%ipocampo y sus adyacencias y m&s específicamente en la corteza cingulada y
entorrinal ()e%ninger, *+#
e"e %acerse énfasis en que la disminución de la memoria no es una
consecuencia inevita"le del enve!ecimiento, sino que este es un mito que de"e
desaparecer, tanto en el am"iente lego como el am"iente médico# En efecto, el
recuerdo de nuevos eventos no declina sustancialmente con la edad- quien
degrada la memoria es la enfermedad y no la edad# e"emos tener en cuenta, no
o"stante, que la memoria es una función que puede fallar tanto en el !oven como
en el anciano: no es una función infali"le y/o perfecta# .quella persona que tiene
una falla de memoria, por otra parte, puede tener una su"valoración de olvidos,
que contiene en forma implícita al deterioro cognitivo# el mismo modo, una
persona que tiene defectos en su memoria, tiene temor de desarrollar una
demencia, en particular una enfermedad de .lz%eimer# 0or otro lado, la mayor
parte de las personas con disminución de su memoria, tienen paralelamente una
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disminución de su autovaloración, am"as circunstancias no concientes# )tros
pacientes llegan a descu"rir su trastorno de memoria por una autoevaluación que
requiere un informante v&lido, un 12ini 2ental 3tate Examination4 (223E, el test
del relo! y, eventualmente, una 5aloración 6europsicológica (563 ()e%ninger,
*+#
esde el punto de vista pr&ctico, son importantes en el deterioro cognitivo algunos
aspectos que vamos a destacar:
a llamados de atención, como pérdida progresiva de memoria, olvidos de
nom"res, descuidos domésticos, o pérdida de interés por cosas que le
interesa"an, apatía, desgano, o cam"ios de car&cter, acentuación de rasgos
predominantes como egoísmo, autoritarismo, irrita"ilidad#
" Eventos "ruscos, como agitación nocturna, fugas del %ogar, ro"ar, golpes,
esc&ndalos, o confusión de espacio y tiempo, so"re todo de noc%e, o ideas
delirantes, so"re todo persecutorias, o depresión con %ipocondría#
$as personas con deterioro cognitivo que puede evolucionar a demencia tienen:
ificultad en aprender nuevo material, pierden cosas valiosas ("illetera, llaves,
lentes olvidar comida cocin&ndose en el fuego# El deterioro cognitivo se
caracteriza por olvidar material aprendido previamente (incluyendo nom"res de
seres queridos y por tener dificultad con tareas espaciales#
0ueden tener trastornos de otras funciones en las cuales no interviene la memoria,
como dificultades en el desplazamiento alrededor del domicilio o vecindario
inmediato# $as personas con deterioro cognitivo, se caracterizan por: 7acer
valoraciones no reales de sus %a"ilidades, planificar actividades no congruentes
con sus déficits y pronósticos, su"estimar riesgos de determinadas actividades,
por e!emplo, conducir automóviles# $as personas con deterioro cognitivo que
puede evolucionar a demencia tienen un !uicio o 1insig%t4 po"re, poca o ninguna
conciencia de su pérdida de memoria (o de su déficit cognitivo, y pueden tener
conciencia mór"ida de su trastorno# 89u&ndo sospec%ar que un paciente tiene un
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deterioro cognitivo que puede evolucionar a la demencia Es fundamental conocer
el perfil del olvido (8qué, 8cómo 8;ué olvida: su contenido# 89ómo 8En
qué circunstancias Es menos significativo si se le %a"la y no recuerda una
conversación "anal o %ec%o puntual# En cam"io, si olvida: situaciones vividas
recientemente o de su &r"ol familiar el significado es diferente y traduce deterioro#
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examen del estado mental del paciente a través de tests y de la valoración
neuropsicológica, a los efectos de determinar la presencia o no de deterioro# $a
%istoria funcional de"e efectuarse al paciente para determinar si tiene o no
conciencia mór"ida de su o sus déficits, y para evaluar su capacidad de
reconstrucción auto"iogr&fica# .l mismo tiempo, esta %istoria funcional, incluye
entrevista con un informante v&lido (pariente, acompa=ante para definir el perfil
del olvido y el nivel del funcionamiento, o sea, actividades de la vida diaria del
paciente# (7.>$. E E2E69?. 6) E2E69?.
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saluda"les, particularmente en cuanto a lo que el corazón se refiereD (3?@5E0.@. 9)69$C3?)6# $os autores destacan que Dlos pacientes que presentanalgún factor de riesgo de enfermedad cardiovascular (o"esidad, colesterol alto,etc# de"erían cuidarse, no sólo para salvaguardar su corazón, sino tam"ién paraprevenir una demencia posteriorD#
3e sa"e que cuando aparecen los síntomas de la demencia son el resultado de unlargo proceso de deterioro cognitivo que %a podido durar * o I a=os# . pesar deque se %a realizado muc%a investigación en los métodos diagnósticos, aún no se%an descu"ierto los "iomarcadores o los perfiles cognitivos que muestrenclaramente el desarrollo de demencia# 3in em"argo, sí que existen suficientesestudios que demuestran la relación entre los factores de riesgo cardiovascular y las posibilidades de desarrollar demencia# e a%í, la importancia de un estilode vida sano#
En un editorial que acompa=a al estudio, Brancine Krodstein, del epartamento de2edicina del 7ospital >rig%am and Lomen de >oston (EECC afirma que este
%allazgo Dtendr& profundas consecuencias para la prevención de la demencia#7asta a%ora no existe cura para este trastorno pero se sa"e que lo m&s efectivoes diagnosticarla y tratarla cuanto antesD# 0or eso, a raíz de este estudio, lasprue"as para detectar el deterioro cognitivo "deberían realizarse a partir de los45 años"#
.dem&s indica que Destamos entrando en una nueva era de investigación yprevención en la que se a"re una esperanza de identificar maneras para intervenir antes en el desarrollo de la enfermedad ($antigua, **%ttp://MMM#elmundo#es/elmundosalud/**//+/neurociencia/I*+HF*F#%tml
$a revista >ritis% 2edical Nournal (>2N %a pu"licado recientemente, enero **,
que el deterioro cognitivo comienza antes de los A+ a=os#
En F+', un grupo de científicos estudió a + personas, entre * y ' a=os, en
3eattle (C3. y demostró que el cere"ro se deteriora a medida que las personas
enve!ecen, la pérdida de esas %a"ilidades comenza"a a partir de los ' a=os#
esde entonces, muc%as otras investigaciones se %an "asado en esta tesis#
.ctualmente el estudio realizado en m&s de siete mil personas, entre A+ y Ha=os, con un seguimiento de diez a=os, muestra que la capacidad que el cere"ro
para las %a"ilidades de memoria, razonamiento y comprensión (función cognitiva
comienza a deteriorarse a partir de los A+ a=os, + a=os antes de lo que creíamos#
http://www.elmundo.es/elmundosalud/2012/01/05/neurociencia/1325792191.htmlhttp://www.elmundo.es/elmundosalud/2012/01/05/neurociencia/1325792191.html
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$os profesores del 9entro de ?nvestigación de Epidemiología y 3alud 0ú"lica de
Brancia y del Cniversity 9ollege of $ondon, en el @eino Cnido, siguieron durante
diez a=os a +#FG %om"res y *#F* mu!eres, a los cuales evaluaron en tres
ocasiones, durante FFF y *F# . través de diversos cuestionarios midieron los
cam"ios que registra"an cinco %a"ilidades cognitivas: razonamiento, memoria,
voca"ulario, fluidez sem&ntica y fluidez fonológica# Estas últimas incluyen, por
e!emplo, recordar por escrito todas las pala"ras que comienzan con una letra
(fluidez fonémica o los nom"res de animales (fluidez sem&ntica en un
determinado tiempo# 0ara evitar distorsiones en los datos, se consideraron las
diferencias en el nivel educacional de la po"lación estudiada#
$os resultados mostraron dos cosas, primero, que las puntuaciones cognitivas se
redu!eron en todas las categorías y edades, excepto en el voca"ulario, que
sa"emos es poco influenciado por la edad# O segundo, que este descenso se
inicia a los A+ a=os, tanto en %om"res como en mu!eres, con una reducción
promedio para las cinco %a"ilidades de I,'J# Entre los '+ y H a=os llega a un
F,'J en los %om"res y un H,AJ en las mu!eres#
El %allazgo es muy importante de"ido a que actualmente las intervenciones
terapéuticas surgen sólo cuando las personas comienzan a experimentar los
primeros síntomas de deterioro mental en la adultez mayor# El %ec%o de sa"er que
éstos comienzan quince a=os antes, permite promover tempranamente estilos de
vida saluda"les, en particular los vinculados con la salud cardiovascular# 9omo
indica el prover"io %ipocr&tico lo que es "ueno para el corazón tam"ién es "ueno
para la ca"eza# El estudio nos permite %acer intervenciones, farmacológicas y no
farmacológicas, destinadas a modificar las trayectorias del enve!ecimiento
cognitivo, que son m&s efectivas cuando se aplican al inicio del declive mental#
El núcleo de la investigación es entender el proceso del enve!ecimiento cognitivo#
5arios estudios %an demostrado que peque=as diferencias en funciones cognitivas
se traducen en grandes diferencias en riesgo de demencia, por lo que es
importante conocer cuando se inicia este proceso y la investigación nos muestra
que ese declive comienza tan temprano como a los A+ a=os#
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El tra"a!o no sólo muestra, por primera vez, que el deterioro cognitivo comienza
muc%o antes de los ' a=os, sino que éste puede darse a los A+ a=os e incluso
antes, dependiendo de varios factores, como los estilos de vida, la dieta y la
educación# $a preocupación por la salud cere"ral de"e iniciarse en la ni=ez y no a
los + ó ', cuando ya existe una pérdida neuronal asociada a la edad y a los
%&"itos no saluda"les#
$os pacientes que presentan algún factor de riesgo de enfermedad cardiovascular
(o"esidad, %ipercolesterolemia, %ipertensión, dia"etes, etc# de"erían cuidarse, no
sólo para salvaguardar su corazón, sino tam"ién para prevenir una demencia
posterior#
3a"emos que cuando aparecen los síntomas de la demencia son el resultado deun largo proceso de deterioro cognitivo que %a podido durar * o I a=os# . pesar
de que se %a realizado muc%a investigación en los métodos diagnósticos, aún no
se %an descu"ierto los "iomarcadores o los perfiles cognitivos que muestren
claramente el desarrollo de demencia# 3in em"argo, sí que existen suficientes
estudios que demuestran la relación entre los factores de riesgo cardiovascular y
las posi"ilidades de desarrollar demencia# e a%í, la importancia de un estilo de
vida saluda"le#
Este estudio tendr& profundas consecuencias para la prevención de la demencia#
7asta a%ora no existe terapia curativa para la enfermedad, sa"emos que lo m&s
efectivo es diagnosticarla y tratarla cuanto antes# . raíz de esta investigación, las
prue"as para detectar el deterioro cognitivo de"erían realizarse a partir de los A+
a=os# Estamos entrando en una nueva era de estudio, investigación y prevención
en la que se a"re una esperanza de identificar maneras para intervenir antes en el
desarrollo de las patologías asociadas al deterioro cognitivo# .$>E@
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$a demencia se vuelve cada vez m&s común con a=os# 3e trata de una condición
médica y no simplemente una parte normal del enve!ecimiento# 9omo tal, es
importante recuerde que los adultos mayores se ponen no toda demencia# En lapo"lación de individuos de G a=os y m&s, %asta una cuarta parte de las personas
tienen demencia# En comparación, la demencia en los adultos m&s !óvenes,
definida como un inicio por de"a!o de la edad de '+, es muc%o m&s raro# 2enos
del uno por ciento de las personas menores de '+ a=os a=os de edad tienen
demencia# Economía de acceso %a estimado que alrededor de # en .ustralia
los individuos tienen m&s !oven demencia de inicio# Estas cifras se "asan en
encuestas realizadas en Europa y pueden no aplicarse a otras po"laciones#
2&s !oven demencia de inicio viene en muc%as formas# 9ada tipo de demencia
tiene su propia firma de síntomas, signos y %allazgos de la investigación, y es
causada por un tipo específico de patología en el cere"ro# Cn detalle de las
principales causas de aparición m&s !oven la demencia se muestra en la figura
siguiente# %ttp://MMM#ftdrg#org/Mpcontent/uploads/yodpractical#pdf
http://www.ftdrg.org/wp-content/uploads/yod-practical.pdfhttp://www.ftdrg.org/wp-content/uploads/yod-practical.pdf
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$a demencia es un importante pro"lema de salud pú"lica que es una carga cada vez
mayor de"ido al enve!ecimiento de la sociedad# 3in em"argo, la alta prevalencia de
demencia en los ancianos puede eclipsar la importancia de su aparición en los pacientes
m&s !óvenes# demencias de aparición temprana pueden presentar un reto diagnóstico
sustancial, pero tam"ién pueden proporcionar importantes conocimientos "iológicos que
tam"ién podrían ser aplica"les a la presentación m&s común en pacientes de mayor edad#
0or e!emplo, la alta prevalencia de demencias %ereditarias en los grupos m&s !óvenes %a
llevado a la identificación de los genes causantes y patología molecular su"siguiente de
interés directo para la enfermedad espor&dica m&s común que se o"serva en pacientes
de edad avanzada# $a perspectiva de futuros tratamientos dirigidos a los cam"ios
patológicos moleculares específicas de los diferentes tipos de demencia %ace que el
diagnóstico preciso esencial# En esta revisión, se discuten las diferencias entre el inicio y
el !oven de comienzo tardío de las cuatro principales enfermedades de demencia:
enfermedad de .lz%eimer, enfermedad vascular, degeneración lo"ular frontotemporal
($B
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la demencia de aparición temprana se piensa convencionalmente para incluir pacientes
con inicio antes de los '+ a=os de edad# Este punto de corte es indicativo de una partición
sociológico en términos de empleo y de la edad de !u"ilación, pero esta edad no tiene
importancia "iológica específica y %ay una serie de características de la enfermedad a
través de esta división ar"itraria#
El término demencia en su definición actual presenta dos retos particulares# $a primera es
que los criterios est&ndar para la demencia requieren que el deterioro cognitivo es lo
suficientemente grave como para poner en peligro el funcionamiento social y ocupacional#
$a segunda es que la memoria de"e verse afectada específicamente# Cna consecuencia
de la primera entrada de un retraso en el diagnóstico específico de la causa de la
demencia# Esto es evidente en los criterios de diagnóstico para la enfermedad de .lz%eimer del ?nstituto 6acional de
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aquí es que los pacientes con deterioro cognitivo progresivo y sin deterioro de la memoria
(por e!emplo, la variante de la enfermedad de .lz%eimer posterior o con otros
impedimentos focales (por e!emplo, demencia sem&ntica podrían ser excluidas del
algoritmo diagnóstico de demencia# 0or lo tanto, el enfoque clínico de"e %acer %incapié en
el an&lisis del síndrome cognitivo y neurológico en cualquier paciente que se presenta conel deterioro cognitivo, y esto es particularmente el caso para la demencia de aparición
temprana, para los que el diagnóstico diferencial es con frecuencia amplia#
Epidemiología
Existen pocos estudios "asados en la po"lación so"re la epidemiología de la demencia de
aparición temprana y no somos conscientes de cualquier deterioro cognitivo en términos
m&s generales# 7arvey y sus colegas ' estimaron que, en dos distritos de $ondres en el
@eino Cnido, la prevalencia de la demencia de inicio entre las edades de I y '+ a=os fuede +A por (F+J 9? A+'A y el FG por (G G entre las edades de A+ y
'+ a=os# $a enfermedad de .lz%eimer fue el diagnóstico individual m&s común seguido
por la enfermedad vascular y B
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Epidemiologia de la demencia de aparición
temprana
El grado de superposición entre las causas
de aparición tardía y la demencia aumenta
!oven de inicio con la edad, con la
enfermedad de .lz%eimer, demencia
vascular, B
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la educación toda aplican en la demencia de aparición temprana# 3in em"argo, dentro de
las muc%as enfermedades que se pueden presentar como la demencia de aparición
temprana, el tratamiento específico muc%os demanda y algunos tratamientos curativos,
requiriendo una cuidadosa investigación# .dem&s, con la disección de la patología
molecular de las demencias degenerativas, diagnóstico específico ser& esencial comoterapias que modifican la enfermedad estén disponi"les# Kran parte de nuestra
comprensión de la patogénesis de las demencias degenerativas %a sido impulsado por la
identificación de mutaciones genéticas que causan enfermedad familiar de inicio
temprano# 0or lo tanto, el desarrollo de modelos de ratones transgénicos para la
enfermedad de .lz%eimer seguido directamente desde el descu"rimiento de las
mutaciones en las .00 y 03E6 genes# $a medida en que la enfermedad de aparición
temprana de .lz%eimer familiar es típico de la enfermedad espor&dica de inicio tardío es
un &rea importante de investigación futura# 2artin 6 @ossor , 6icQ 9 Box , 9atalina N2ummery , Nonat%an 2 3c%ott , y Nason Larren
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2947856/
$a demencia de aparición temprana (?) define a la po"lación que se %a desarrollado
deterioro cognitivo y / o de comportamiento progresivo entre las edades de H y A+ a=os
S T# Etiologías de O) difieren de los que causan la demencia de aparición temprana
(E), por lo general se define como la demencia que ocurre antes de la edad de '+
a=os, y desde etiologías causantes de la demencia de inicio tardío (pacientesU '+ a=os#
Estudios de la enfermedad de inicio temprano de .lz%eimer (E. %an reportado
diferencias en la fluidez ver"al y las funciones motoras e!ecutivo en comparación conE.
de inicio tardío S * T# el mismo modo, se %an descrito las características clínicas
dependientes de la edad para la enfermedad de 9reutzfeldtNaQo" (E9N S I , A T# 0ocos
estudios %an investigado las características clínicas de los
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en las personas mayores# Cna visión m&s sistem&tica de las características clínicas
asociadas con O) es insuficiente#
@ecientemente %emos informado de las características demogr&ficas y etiológicos de unagran co%orte de pacientes que cumplen criterios para O) S T# En este estudio nos
propusimos determinar las características clínicas de esta co%orte y para investigar si
ciertas características clínicas est&n asociados con etiologías específicas y pueden tener
utilidad para guiar la evaluación diagnóstica de ?)#
identificación del paciente
>úsqueda de la %istoria clínica electrónica FF'*' se llevó a ca"o utilizando la
9lasificación ?nternacional de las Enfermedades del 7ospital códigos adaptados para los
pacientes con un diagnóstico de demencia o trastornos neurodegenerativos que pueden
presentarse con aparición de la demencia entre las edades de H y A+# Esta "úsqueda fue
limitada a pacientes am"ulatorios atendidos en la 9línica 2ayo, @oc%ester, 2inn#,
EE#CC## $os registros médicos fueron revisados y se extra!eron y ta"ularon los datos
clínicos relevantes#
9riterios de inclusión
$os pacientes incluidos tenían aparición después de los H a=os de deterioro cognitivo y
conductual progresiva que deteriora su capacidad de funcionar de manera independiente#
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9riterio de exclusión
3e excluyeron los pacientes con encefalopatía est&tica de larga data o retraso mental
diagnosticada# 3e excluyeron los pacientes que requieren educación especial durante su
carrera académica# $as personas con deficiencias cognitivas atri"ui"les a un incidente
específico (por e!emplo, lesión cere"ral traum&tica, accidente cere"rovascular, %emorragia
su"aracnoidea, con rotura de aneurisma fueron excluidos#
atos clinicos
$a edad de inicio se registró como la edad a la que los cam"ios cognitivos eran evidentes
para los pacientes, sus familias o sus allegados# El inicio se caracterizó como aguda
(aparición sú"ita que ocurre en el transcurso de días, su"aguda (aparición ocurre en el
transcurso de semanas o gradual (aparición ocurre durante m&s de ' semanas# curso
clínico se caracteriza por ser progresiva, recaídaremisión o recaídaprogresiva# $as
personas que progresaron desde su inicio %asta la cognición demencia grave dentro de
los G meses siguientes al inicio se caracterizaron por ser r&pidamente progresiva#
$os síntomas cognitivos y conductuales fueron reportados por el paciente, sus familiares y
allegados# o"servaciones médicas y an&lisis de noc%e cognitiva registrados en la %istoria
clínica se utilizaron para corro"orar estos síntomas reportados# 9uando estén disponi"les,
las prue"as neuropsicológicas fue revisado para corro"orar aún m&s los síntomas
cognitivos reportados# trastornos cognitivos y conductuales se clasificaron por dominio
cognitivo# $os síntomas presentes durante el primer a=o después de la aparición se
denotan como DtempranaD y aquellos evidentes en el momento de la presentación Ven la
presentaciónV# $a presencia de los síntomas psiqui&tricos se registró para pacientes que
%a"ían reci"ido diagnósticos psiqui&tricos# .unque los primeros diagnósticos clínicos
pueden no %a"er sido f&cilmente evidente, el diagnóstico se %ace referencia se registró
para todos los pacientes#
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9aracterísticas clínicas episódicos (como convulsiones, comportamientos nocturnos o
alucinaciones se registraron "as&ndose en el informe clínico# 9ada paciente fue sometido
a un examen neurológico completo realizado por un miem"ro del departamento de
neurología de la 9línica 2ayo S + T# $os resultados de estos ex&menes fueron registrados
y revisados#
El diagnóstico final fue determinado por la revisión del médico la evaluación de todos los
la"oratorios disponi"les, electrofisiológicos, de neuroimagen y datos patológicos en el
último contacto con el paciente# $os diagnósticos fueron agrupados por categorías
etiológico (por e!emplo neurodegenerativa, vasculares, como en nuestro tra"a!o anterior S
T#
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uno o am"os de estos era un rasgo temprano en FG pacientes (GAJ# 6o %u"o
diferencias significativas entre los grupos etiológicos (p X ,A*#
9am"io de la personalidad se %a divulgado y fue la primera característica m&s
comúnmente o"servado, seguido de cerca por las anomalías de comportamiento (por
e!emplo, las conductas alimentarias anormales# 9am"io de la personalidad se informó en
+G ('HJ individuos en el momento de la presentación y fue una característica temprana
en +H ('HJ# $os síntomas psiqui&tricos se informaron como una característica temprana
en A (AFJ y eran evidentes en el momento de la presentación en F (+J# En orden
decreciente de frecuencia, los diagnósticos psiqui&tricos fueron depresión, ansiedad,
trastorno "ipolar y psicosis# alteraciones del comportamiento eran evidentes en la
presentación en *I (+*J y una característica temprana en ' (AFJ# alteraciones del
comportamiento y / o síntomas psiqui&tricos esta"an presentes en 'A (HJ y fueron una
característica temprana en FF ('GJ# 6o %u"o diferencia significativa en la frecuencia de
estos síntomas entre los grupos etiológicos (p X ,AA#
deterioro del lengua!e era raro, aunque el ++J del grupo de etiología infecciosa demostró
deterioro temprano del lengua!e, + de los cuales tenían la E9N y de los cuales tenían
leucoencefalopatía multifocal progresiva#
disfunción visual espacial esta"a presente en AH (*J individuos en la presentación y fue
acompa=ado por alucinaciones visuales en F (FJ de estos pacientes#
)tras características neurológicas
3íntomas y / o signos neurológicos adicionales esta"an presentes en G' pacientes (HFJ
en el momento de la presentación# $os detalles de estas anomalías se descri"en en la
ta"la
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etiologías infecciosas, convulsiones (menos común en las etiologías neurodegenerativas
y m&s común en las etiologías meta"ólicos, neuritis óptica (m&s común en las etiologías
autoinmunes / inflamatorias, la presencia de síntomas visuales (m&s común en
vasculares, infecciosas y etiologías meta"ólicos y disfunción del cere"elo (m&s común en
las etiologías autoinmunes / inflamatorias e infecciosas # 6o se encontraron diferenciasentre los grupos para el motor o síntomas sensoriales#
>rendan N# Relley , Y >radley B# >oeve , y Reit% .# Nosep%s
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC282!"9/
$a demencia es un trastorno cere"ral que causa un cam"io progresivo y la degeneración
de funciones mentales cognitivas, como la memoria, el lengua!e, el pensamiento racional
y social %a"ilidades, así como el comportamiento, las emociones y la personalidad# $a
mayoría de los trastornos cere"rales que causan la demencia se producen en las
personas mayores, pero la demencia tam"ién puede ocurrir en personas m&s !óvenes#
2&s !oven demencia de inicio, la demencia de aparición temprana y la demencia presenil
son todos los términos que se refieren a la demencia desarrollado antes de los '+ a=os
m&s !oven tiene demencia de inicio poco a poco se convierten preferido de"ido a
temprana demencia de inicio tam"ién se puede referir a las personas en las primeras
etapas de la demencia a cualquier edad# 3o"re la "ase de la evidencia científica
disponi"le, de lo que m&s se requiere, un cinco por ciento de todas las personas con
demencia (aproximadamente # la gente en .ustralia son menores de '+ a=os de
edad#
Oounger demencia de inicio puede ser causado por enfermedad de .lz%eimer,
frontotemporal degeneración lo"ular, accidente cere"rovascular, enfermedad de
0arQinson, los cuerpos de $eMy y otras enfermedades neurológicas, muc%os de los
cuales se descri"en en este folleto# Oa que la demencia es rara en personas m&s !óvenes,
los síntomas de estas enfermedades pueden ser difíciles para diagnosticar con precisión yun mal diagnóstico inicial puede retrasar el tratamiento adecuado y cuidado# lesión
cere"ral, 5?73?. y el alco%ol tam"ién puede causar demencia en las m&s !óvenes
personas, sin em"argo, demencia en estos casos por lo general se produce en el contexto
de una causa o"via y es por lo tanto m&s f&cilmente diagnosticados y tratados#
demencia el diagnóstico
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/?term=Kelley%20BJ%5Bauth%5Dhttp://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/?term=Boeve%20BF%5Bauth%5Dhttp://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/?term=Boeve%20BF%5Bauth%5Dhttp://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/?term=Josephs%20KA%5Bauth%5Dhttp://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2820319/http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/?term=Kelley%20BJ%5Bauth%5Dhttp://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/?term=Boeve%20BF%5Bauth%5Dhttp://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/?term=Josephs%20KA%5Bauth%5Dhttp://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2820319/
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$a demencia a menudo puede ser difícil de diagnosticar, ya que comparte muc%as
características conel enve!ecimiento normal y otras condiciones comunes# epresión, por
e!emplo, puede ser un síntoma de demencia o puede causar síntomas similares a la
demencia# 9omo En consecuencia, puede necesitar ser diagnosticadas y tratadas antes
de la demencia depresión pueden ser identificados con precisión# 2&s !oven demencia de
inicio puede ser especialmente difícil de diagnosticar, simplemente porque es menos
común y, a menudo causada por, condiciones médicas desconocidas raras# $as
demencias en personas m&s !óvenes tam"ién pueden causar síntomas diferentes a los
o"servados en las personas mayores#
El diagnóstico de demencia en las personas m&s !óvenes a menudo es m&s largo y m&s
prolongado que para las personas mayores# El diagnóstico puede ser comple!o y requerir extensa investigación# 3e puede tomar un largo tiempo, incluso varios a=os, causando los
individuos y sus familias una gran cantidad de ansiedad# 2uc%as personas visitan varios
especialistas y %ospitales y se someten a varias prue"as y ex&menes cere"rales antes
finalmente ser diagnosticado#
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.ntecedentes El inicio de la demencia antes de los A+ a=os presenta una circunstancia
clínica difícil, que tiene un amplio diagnóstico diferencial y numerosas implicaciones
psicosociales para el paciente y su familia# Existen pocos datos respecto a los datos
demogr&ficos que caracterizan a esta po"lación o los diagnósticos etiológicos entre los
afectados#
)"!etivos 9aracterizar las características demogr&ficas y las causas etiológicas de la
demencia con la edad de inicio de síntomas menores de A+ a=os#
ise=o o"servacional, retrospectivo, de una sola co%orte#
9onfiguración de grupo 2ultispecialty centro médico académico#
$os pacientes realizaron "úsquedas en el sistema de vinculación de registros médicos
electrónicos de la 9línica 2ayo de @oc%ester para identificar individuos que fueron vistos
para la evaluación del deterioro cognitivo progresivo entre las edades de H y A+ a=os a
partir de enero de FF' %asta diciem"re de *'# Esta "úsqueda identificó *I+ individuos
que cumplían con la inclusión esta"lecidos y 9riterio de exclusión#
0rincipales medidas de resultados 3e revisaron todos los disponi"les clínicos, de
la"oratorio, im&genes de resonancia magnética, y datos patológicos#
@esultados 9ausas variada, con etiologías neurodegenerativas representan el I,J de
la co%orte- $a enfermedad de .lz%eimer era raro# 9ausas autoinmunes o inflamatoriasrepresentaron el *,IJ# .l final del seguimiento, AA pacientes (G,HJ tenían una
etiología desconocida, a pesar de la evaluación ex%austiva# 9ausar varió con la edad, con
errores innatos del meta"olismo siendo m&s frecuente antes de los I a=os y con
etiologías neurodegenerativas siendo m&s común después de los I+ a=os#
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9onclusiones demencia de aparición temprana (edad de inicio, WA+ a=os incluye una
amplia variedad de etiologías, con pocos pacientes que tienen un trastorno
potencialmente trata"le# El espectro etiológico y los porcenta!es relativos de los pacientes
dentro de los grupos etiológicos difieren en aspectos importantes de los informes
existentes de la demencia de aparición temprana (es decir, la edad de inicio, W'+ a=os#
El diagnóstico diferencial de la demencia de aparición temprana (?) es extensa,
incluyendo etiologías %ereditarios espor&dicos, enfermedades neurodegenerativas,
presentaciones de adultos de los errores innatos del meta"olismo, otras enfermedades
meta"ólicas o de almacenamiento, y otros diagnósticos sindrómicos# , * En algunos
individuos, la etiología permanece indeterminada, incluso después de la "iopsia cere"ral#
I a pesar de que se %an realizado investigaciones so"re las causas y la prevalencia de lademencia de aparición temprana (E), A H de la literatura disponi"le so"re O) existe
principalmente como informes de casos individuales o series de casos tan peque=o
centrado en un único etiología#
0ara caracterizar me!or esta po"lación, se revisó la experiencia de nuestro departamento
de neurología con O) para delinear m&s claramente las características demogr&ficas y
etiológicos de esta po"lación# efinimos O) como demencia con aparición entre las
edades de H y A+ a=os# Este término se utiliza para distinguir esta po"lación a partir de
estudios de E), por lo general se define como la demencia que ocurre antes de los '+
a=os# A , + , G
6uestra revisión retrospectiva identificó *I+ pacientes con edad de inicio de la demencia
progresiva menores de A+ a=os# El sesgo de referencia %acia las presentaciones atípicas
in%erentes a la realización de este estudio en un centro de atención terciaria se opone a
nuestra capacidad de inferir de forma fia"le el an&lisis de frecuencia# .unque un
argumento podría ser que todos los casos de O) son atípicas simplemente en virtud de
la edad de inicio, la validez de las generalizaciones de esta co%orte a la po"lación m&s
general de todos los pacientes con O) de"e ser confirmada en una co%orte prospectiva
estudiado# 0or otra parte, nuestra "úsqueda se extendió por a=os, durante los cuales
las prue"as de diagnóstico disponi"les %a sufrido cam"ios significativos#
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3in em"argo, varios puntos importantes se pueden %acer# 6uestro estudio descri"e una
gran co%orte de pacientes que experimentaron declive cognitivo progresivo antes de los
A+ a=os# Cn estudio A investigó la prevalencia y la etiología de la E) en G+ pacientes
con inicio de la demencia antes de los '+ a=os, entre los cuales + individuos tenían
aparición de la demencia entre las edades de I y AA a=os# 7arvey et al estimó la
prevalencia de E) (rango de edad, I'+ a=os en +A casos por cada # .unque
no %ay estimaciones de prevalencia se calcularon de forma explícita para el rango de
edad O), los datos de este estudio indican que la tasa de prevalencia para las edades
de I a AA a=os se estima en *, casos por cada # esto pone de relieve la
importancia de nuestra co%orte de proporcionar un recurso de examinar una gran
po"lación de pacientes que tienen esta presentación neurológica rara#
Exclusión de deterioro cognitivo no progresiva atri"ui"les a un incidente específico retira
pacientes con eventos cere"rovasculares agudos ? o de nuestra po"lación# .unque ?
puede ser similar a O) en su efecto personal, los costes sociales, y retos terapéuticos,
? difiere en muc%os aspectos importantes de demencias progresivas# 0or otra parte, la
causa antecedente f&cilmente identifica"le no presenta los retos diagnósticos y dilemas
que enfrentan los médicos que evaluaron los pacientes descritos en nuestra co%orte#
En el an&lisis de la E. presenil, la %istoria familiar se %a demostrado que es un fuerte
factor de riesgo# $a generalización de que los antecedentes familiares de E) es
común en O) parecería ser en parte v&lida porque sólo el *+,+J de nuestra co%orte
informó de una %istoria familiar positiva de E) o la presentación neurológica similar a la
de la paciente del estudio# El an&lisis estadístico de nuestra co%orte agrupadas por
etiología demostró una diferencia significativa en la %istoria de la familia entre los grupos
etiológicos# $a %istoria familiar fue m&s frecuente (I',J AI,GJ entre los que tienenneurodegenerativas, meta"ólicas, o por causas desconocidas y menos comunes (J
A#J entre los del autoinmune o inflamatoria, vascular, u otras categorías etiológicas#
$a presencia de una %istoria familiar positiva en el F,J de los que tienen causas
infecciosas es pro"a"lemente el resultado espurio de persona (entre los en esta
categoría reportar una %istoria familiar positiva#
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En última instancia, los diagnósticos que tienen una "ase genética fueron confirmados en
el +,J de los que reportaron una %istoria familiar positiva# .unque es tentador concluir
que la presencia de una %istoria familiar positiva se de"e utilizar para guiar las prue"as
genéticas en este rango de edad, es posi"le que %aya un sesgo in%erente en nuestra
co%orte %acia la realización de prue"as genéticas en individuos con antecedentes
familiares, y el %allazgo de mayo simplemente ser un artefacto de este sesgo# En apoyo
de esta con!etura, * individuos sin antecedentes familiares positivos tenían diagnósticos
que tienen una "ase genética#
Cna diferencia significativa en la edad de inicio se encontró entre los grupos etiológicos,
pro"a"lemente impulsado por la media de edad m&s !oven en el inicio entre los pacientes
que tienen etiologías meta"ólicas# Bigura , >, ilustra que el porcenta!e de individuos que
tienen un trastorno meta"ólico se redu!o dr&sticamente en alrededor de edad *F a=os #
ic%o esto, tam"ién %ay que se=alar que %emos identificado varios individuos que
manifiestan la enfermedad a los A a=os con estas etiologías tam"ién# Bigura , ., muestra
la varia"ilidad en la edad de inicio en el grupo meta"ólica#
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