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5/24/2018 Seccin 1. Tumores Oculares
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SECC IN 1
T U M O R E S O C U L A R E S
lvaro Bengoa GonzlezLuis Moreno Garca-RubioCarlos Izquierdo Rodrguez
M. Dolores Lago LlinsM. Isabel Redondo GarcaEnrique Menca Gutirrez
Antonio Gutirrez Daz
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Los temas que se expresan a continuacin, los tumoresoculares, corresponden a la especializacin de oncolo-ga ocular. Al incluirlos en este libro de urgencias, slopretendemos sealar los datos clnicos y diagnsticosms importantes, que pueden ayudar a su identifica-
cin en una primera consulta, como la de urgencias, oen una consulta de oftalmologa general.
Los tumores oculares son un motivo de urgencia oftal-molgica poco frecuente; no obstante, es importante
reconocer no slo la imagen de un tumor sino la orien-tacin desde el punto de vista diagnstico y teraputi-co que puede iniciarse en la primera consulta.
Los tumores orbitarios y los palpebrales se describen
en sus secciones correspondientes. En sta nos centra-mos en los restantes tumores del segmento externo delojo y en los ms importantes de los intraoculares. Elretinoblastoma se describe en la seccin de oftalmolo-ga peditrica.
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MOTIVO DE CONSULTA
El paciente acude por sensacin de cuerpo extrao opor la aparicin de cambios en una lesin asintomti-
ca presente desde haca tiempo.
1. CORISTOMAS
Son tumores congnitos benignos formados por tejidosque normalmente no se encuentran en la conjuntiva.
1.1. Tumor dermoide
Es uno de los ms frecuentes en la infancia. Est for-
mado por elementos cutneos como epidermis, pelo yglndulas sebceas.
Clnicamente el tamao es variable y se presenta comouna masa amarillenta que con frecuencia sobrepasa ellimbo inferotemporal (figs. 1.1 y 1.2).
1.2. Dermolipoma
Se localiza en la conjuntiva superotemporal y a medo se extiende hacia la rbita.
1.3. Coristoma seo epibulbar
Consiste en la aparicin de tejido seo en la superfescleral. De forma caracterstica se localiza en el cdrante superotemporal.
Es ms frecuente en personas de sexo femeninolesin se encuentra bien circunscrita y es dura a la pacin.
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C. Izquierdo Rodrguez, L. Moreno Garca-Rubio, E. Menca Gutirrez
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Figura 1.1. Coristoma del ojo derecho.
Figura 1.2. Coristoma resecado del ojo derecho.
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2. TUMORES DERIVADOS DEL EPITELIO CONJUNTIVAL
Edad depresentacin
Localizacin
Etiologa
Manifestacionesclnicas
Tratamiento
Papiloma
(fig, 2.1.a)
Frnix inferior deconjuntiva bulbar
Virus del papilomahumano 6 y 11
Apariencia rosada connumerosos canales
vasculares finos.Solitarios o mltiples
Escisin quirrgica
Hiperplasia
seudoepiteliomatosa(fig. 2.1.b)
Reaccin inflamatoriadel epitelio conjuntival
Masa elevada conhiperqueratosis
Dacrioadenoma
Nios y adultos jvenes
Conjuntiva bulbaro palpebral
Lesin sobreelevadarosada
Fisqueratosis
intraepitelial benignahereditaria
Conjuntiva perilmbicanasal o temporal
Autosmica dominante
Placas bilateraleselevadas
Corticoides tpicos,lgrimas artificiales
BENIGNOS
Figura 2.1.a. Papiloma conjuntival del ojo izquierdo.
Figura 2.1.b. Hiperplasia seudoepiteliomatosa.
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a Enfermedad de Bowen o carcinoma in situ.
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Edad depresentacin
Localizacin
Etiologa
Manifestaciones
clnicas
Tratamiento
Neoplasia
intraepitelial
conjuntivala
(fig. 2.2)
Limbo en la hendidurapalpebral
Lesin blanco-griscea.
Extensin variable alepitelio corneal
Escisin completa condesepitelizacincorneal + crioterapia +mitomicina Co 5-fluorcitosina
Placa queratsica
Conjuntiva bulbar olimbal en la hendidurapalpebral
Placa blanquecina,
engrosada, crecimientoprogresivo
Queratosis actnica
(fig. 2-3 a-b)
Proliferacin del epitelio
con queratosis.Con frecuencia sobrepingucula o pterigininflamado
Escisin quirrgica ycrioterapia
Carcinoma de clula
escamosas
Edad avanzadae inmunodeprimidos
Conjuntiva palpebralbulbar
Con frecuencia enpacientes conxeroderma pigmentos
Invasivo localmente.
Rara vez metastatiza
Escisin completa +crioterapia
MALIGNOS
Figura 2.3. a) Queratosis actnica. b) El mismo pacien-te de la figura anterior despus de la ciruga.
Figura 2.2. Neoplasia intraepitelial conjuntival o enfer-medad de Bowen conjuntival.
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TUMORES BENIGNOS TUMORES MALIGNOS
Figura 3.1. a) Nevus de conjuntiva bulbar. b) Nevus limbar. c) Nevus en la conjuntiva temporal bulbar. d) Nevusen la conjuntiva nasal, cerca de la carncula. e) Nevus en la carncula.
3. TUMORES PIGMENTADOS
Edad depresentacin
Localizacin
Manifestaciones
clnicas
Tratamiento
Malignizacin
Nevus
(fig. 3.1 a-e)
Primera-segundadcadas
Conjuntiva bulbarinterpalpebral
Lesin de
pigmentacinvariable, levementeelevada, ssil
Escisin completa+ crioterapia
Melanocitosis
ocular
Congnita
Epiescleray esclera
Nevus azul con
mltiples reas decolor gris pizarra
Melanosis
adquiridaprimaria (MAP)
(fig. 3.2)
Adquirida.No presente enel nacimiento
Conjuntiva bulbaro palpebral
Manchas
pigmentadasunilaterales,mltiples, de colorpardo
Biopsia + escisin+ crioterapia
Maligniza 20-30 %
Melanosis
racial(fig. 3.3)
Adquirida.Poco despusdel nacimiento
Conjuntiva bulbarperilmbica. Enindividuos de pieloscura
Observacin
Benigno
Melanoma
maligno(fig. 3.4)
Media-avanzada
Conjuntiva bulbar
Lesiones amorfas,nodulares, elevadas,de pigmentacinvariable(fig. 3.5. a-b)
Biopsia + escisin+ radioterapia -crioterapia
33 % a partirde nevus, 33 % deMAP, 33 % de novo
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Figura 3.2. Melanosis adquirida en un paciente de 21aos.
Figura 3.4. Melanoma perilmbico.
Figura 3.5. a) Melanoma conjuntival amelantico. mismo paciente de la imagen anterior tras la resecc
Figura 3.3. Melanosis perilmbica en un pacientraza negra.
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Figura 4.3. Angioma en la conjuntiva bulbar.
4. TUMORES VASCULARES
Localizacin
Manifestacionesclnicas
Tratamiento
Sarcoma de Kaposi
(fig. 4.1 a-b)
Conjuntiva bulbar, palpebraly frnix
Lesin conjuntival subepitelialdifusa o nodular de color rojoprpura
Escisin + crioterapia + radio-quimioterapia + interfern
Granuloma pigeno
(fig. 4.2 a-b)
Defecto conjuntival tras cirugaocular
Masa vascularizada carnosa biencircunscrita
Escisin si hay molestias
Angioma capilar
(fig. 4.3)
Raro en la conjuntiva
Masa conjuntival roja difusa
Figura 4.1. a) Sarcoma de Kaposi en la conjuntiva tarsal.b) Sarcoma de Kaposi en la conjuntiva bulbar.
Figura 4.2. a) Granuloma pigeno en la conjuntiva bul-bar posciruga de pterigin. b) Granuloma pigeno en laconjuntiva tarsal.
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5. TUMORES LINFOIDES
Edad de presentacin
Etiologa
Localizacin
Manifestacionesclnicas
Tratamiento
Hiperplasia linfoide reactiva benigna (HLRB)
Edad media
Reaccin localizada frente a un estmulo antignico
Conjuntiva bulbar o frnix
Lesin de color rosa-salmn. Indistinguible dellinfoma conjuntival
Biopsia + estudio inmunohistoqumico + radiacin
Linfoma
Edad media
Formada por clulas B monoclonales
Igual que la HLRB
Biopsia escisin radiacin y quimioterap+ corticoides
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TUMORES PRIMARIOS DE VEA
Analizamos las caractersticas clnicas de las neopla-sias ms importantes y comunes del tracto uveal. L-
gicamente, por limitaciones de espacio, las descripcio-nes ms detalladas de las variables clnicas, tcnicasdiagnsticas, estudios anatomopatolgicos, estrategiasteraputicas y pronsticos, as como las descripcionesde otros tumores menos frecuentes deben consultarseen la bibliografa.
Los nevus y los melanomas malignos son los tumoresprimitivos ms frecuentes en el iris.
1. Nevus de iris
Tumor benigno que se origina en los melanocitos delestroma iridiano. La mayora de las veces se mantieneclnicamente estable, aunque en ocasiones puede darorigen a un melanoma maligno. Aparece en la pu-bertad.
EXPLORACIN CLNICA
Lesin bien circunscrita y con pigmentacin variableque puede localizarse en cualquier porcin del iris,desde el borde hasta la raz, y que rara vez ocupa todoun sector del iris, del borde pupilar hasta el ngulo dela cmara anterior, siendo esta configuracin propia delos nevus congnitos con mayor capacidad de maligni-zacin. Puede ser plano o ligeramente elevado. Borra laestructura superficial del iris ocultando las criptas, y sediferencia de las pecas en que stas respetan la arqui-tectura iridiana. Puede ser amelantico, ocasionar unapupila irregular y una catarata cortical (fig. 1.1 a-c).
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A. Bengoa Gonzlez, M. I. Redondo Garca
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Figura 1.1. a) Nevus de iris. b) Lesin desde la raz deliris, levemente elevada en la imagen de gonioscopia.c) Nevus congnitos que deforman la pupila.
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DIAGNSTICO
El reconocimiento de la lesin mediante biomicrosco-pia es el mejor recurso diagnstico.
DIAGNSTICO DIFERENCIALSe plantea con el melanoma, el quiste de iris y otraslesiones pequeas circunscritas.
El diagnstico diferencial entre el nevus y el melanomaen ocasiones es difcil, ya que los melanomas puedencrecer a partir de nevus preexistentes. Son signos desospecha de malignizacin:
Observacin de crecimiento. Existencia de hipertensin intraocular no controlable
con medicacin. Presencia de vascularizacin propia. Necrosis tumoral con dispersin pigmentaria.
2. Melanoma maligno de iris
Representa del 3 al 12 % de los melanomas malignosde vea. Es ms frecuente en los cuadrantes inferioresy en el lado temporal. En el 40 % de los casos afecta alngulo camerular. Son frecuentes en la raza blanca y eniris claros, sin preferencia por sexo. Su edad media de
aparicin es a los 35 aos. Poseen una baja capacidadmetastsica. Con frecuencia crecen a partir de nevusque en un momento determinado malignizan.
CLNICA
Se presenta en dos formas clnicas: melanoma circuns-crito y melanoma difuso.
Melanoma circunscrito: difcil de distinguir, en las fa-ses iniciales, del nevo iridiano. Toda lesin melnica deiris con elevacin superior a 1 mm y de base superior a5 mm es sospechosa de melanoma.
Lesin en la superficie del iris, bien delimitada, a vecesde bordes irregulares, con forma nodular, y que puedeacompaarse de lesiones satlite, con pigmentacinpardo oscura de intensidad variable (aunque puedenser amelanticos), que presentan vascularizacin pro-pia y vascularizacin peritumoral (fig. 2.1 a-b).
Puede observarse deformacin pupilar. Con ma
frecuencia se localiza en la raz del iris, afectandmalla trabecular. En cualquier momento de la evcin puede aparecer un hifema y es el primer sntoen el 6 % de los casos (fig. 2.1 c).
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Figura 2.1. c) Melanoma circunscrito que afecta ladel iris.
Figura 2.1. a) Melanoma circunscrito deiris con lesiones satlite. b) Lesin nodularelevada en gonioscopia. Melanoma cir-cunscrito.
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En su crecimiento puede afectar estructuras vecinas,como el endotelio corneal en la periferia, el cristalino(causando una catarata cortical), la malla trabecu-lar (causando un glaucoma secundario) y el cuerpociliar, en cuyo caso entraa un peor pronstico.
Melanoma difuso: menos frecuente que el circunscri-to, se asocia habitualmente a heterocroma de iris y aglaucoma. Se presenta como un engrosamiento difusoen la superficie del iris, modificando su estructura.Puede adoptar una distribucin difusa o en un sectorde la superficie iridiana (fig. 2.1 d-e).
DIAGNSTICO
En urgencias es importante realizar una buena historiaclnica (lesiones nvicas preexistentes), exploracincon lmpara de hendidura y gonioscopia para descar-
tar invasin del ngulo camerular. La transiluminacinpuede ayudar a diferenciar el melanoma de un quistede iris o comprobar la extensin al cuerpo ciliar o lacoroides.
Clasificacin: T1: tumor localizado en el iris.T2: tumor que afecta el ngulo camerular
y menor de un cuadrante.T3: tumor con extensin superior a un
cuadrante.T4: extensin extraocular.
DIAGNSTICO DIFERENCIAL
Quistes de iris: pueden localizarse en el borde pupi-lar, con disposicin bilateral. En reas aprecia la
transparencia a la luz, no es slido y cambian de con-figuracin con la dilatacin pupilar. Si son secunda-rios a ciruga o a traumatismos, se diferencian fcil-mente de los melanomas (fig. 2.1 f).
Nevus de iris. Metstasis de iris: aunque pueden ser asintomticos
hasta fases avanzadas, los sntomas de presentacinson visin borrosa, dolor ocular por hipertensin ysignos uveticos. Son masas elevadas y redondeadas,de crecimiento rpido, multifocales y bilaterales,generalmente en los cuadrantes superiores.
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Figura 2.1. d-e) Heterocroma de iris. Melanoma difu-so del iris.
Figura 2.1. f) Quiste de iris secundario a ciruga.
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PRONSTICO
El potencial metastsico es del 3 %, al cabo de media de 6 aos.
Tienen peor pronstico si presentan mrgenes definidos, hipertensin ocular por afectacin demalla trabecular e invasin del cuerpo ciliar.
TRATAMIENTO
Se basa en una actitud individualizada, ya que no una pauta genrica para todos los casos. Las alternvas teraputicas son la observacin, la reseccin rrgica, la radioterapia o la enucleacin (fig. 2.1 g).
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Figura 2.1. g) Iridociclectoma en melanoma circuns-crito de iris, inferior a un cuadrante.
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Los tumores que afectan al cuerpo ciliar son neoplasiasque se originan en los melanocitos del cuerpo ciliar,lesiones poco definidas que con frecuencia se asociana lesiones del iris o de la coroides perifrica, por lo que
en ocasiones es imposible determinar el origen primi-tivo de la lesin.
Representan el 12 % de los tumores uveales y son msfrecuentes en la sexta dcada de la vida. Presentan uncrecimiento nodular (ms frecuente) o un crecimientoanular o difuso. Pueden ser muy pigmentados o amel-nicos.
MOTIVO DE CONSULTA
Pueden presentarse con disminucin de la agudezavisual, miodesopsias, fosfenos y dolor o ser asintom-ticos.
EXPLORACIN CLNICA
Son masas redondas u ovoides, pigmentadas, situadasinmediatamente detrs del iris, en la periferia del cris-talino (fig. 1 a-b).
Son signos oculares externos tpicos los vasos epies-clerales dilatados o centinelas y los focos de pigmen-tacin como signo de extensin extraescleral del tumor(fig. 2).
El tumor puede crecer hacia delante a travs de la razdel iris y aparecer en el ngulo de la cmara anterior;hacia atrs ocasionando un desprendimiento de retina,desplazando el cristalino provocando un astigmatismoo localizarse nicamente en el cuerpo ciliar (fig. 3).
Puede presentarse con una catarata por compresincristaliniana, un glaucoma secundario o una hemorra-gia vtrea (fig. 4).
DIAGNSTICO
En urgencias se puede detectar mediante biomicrosco-pia (lente de tres espejos y descartar extensin al ngu-
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A. Bengoa Gonzlez, M. I. Redondo Garca
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Figura 1. a) Melanoma de cuerpo ciliar observado condilatacin pupilar. b) Melanoma de cuerpo ciliar obser-vado con dilatacin pupilar. Vasos centinela en la zonainferior.
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lo camerular), oftalmoscopia indirecta con dilatacinmxima, ecografa (que ayuda a diferenciarlos de losdesprendimientos coroideos).
Se pueden realizar TC, RM e incluso biopsia por aspira-cin con aguja fina, siendo el diagnstico definitivoanatomopatolgico.
La biomicroscopia ultrasnica orienta sobre la locacin inicial, la extensin y las dimensiones del tumaspectos que orientan el diagnstico diferencial. Puser un tumor que nace en el iris y se extiende al cueciliar, una extensin anterior de un melanoma coroio ser exclusivamente del cuerpo ciliar. Se establecorigen mediante la cantidad relativa del tumor en eestructuras.
Posteriormente se realizarn estudios que detecmetstasis, con radiografa de trax, hemograma, m
cadores hepticos, ecografa heptica e incluso,abdominal.
TRATAMIENTO
El tratamiento se realiza de forma individualizcomo en otros tumores uveales. Las alternativas tputicas comprenden, entre otras, iridociclectomenucleacin, exanteracin, radioterapia con placas.diferentes actitudes teraputicas no influyen sobrincidencia de la metstasis.
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Figura 2. Focos de pigmentacin por invasin transes-cleral de un melanoma de cuerpo ciliar.
Figura 4. Glaucoma agudo secundario e impregnahemtica del iris en un melanoma de cuerpo ciliar.
Figura 3. Crecimiento hacia la cmara anterior de unmelanoma de cuerpo ciliar a travs de la raz del iris.
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Es el tumor intraocular primario ms frecuente, conuna incidencia de 8/1.000.000 al ao en la raza blanca.La edad media del diagnstico es a los 55 aos, ypuede aparecer a cualquier edad. Su prevalencia es
ligeramente mayor en los varones que en las mujeres.
Puede aparecer de novo o como progresin de un nevocoroideo plano en el polo posterior.
MOTIVO DE CONSULTA
Disminucin de la agudeza visual o defecto campim-trico por el crecimiento tumoral, miodesopsias y fosfe-nos o dolor. Tambin puede ser asintomtico.
EXPLORACIN CLNICAEn etapas tempranas pueden ser indistinguibles de losnevus coroideos. Se presentan como una masa coroi-dea elevada, nodular o cupuliforme, de pigmentacinvariable, con bordes bien definidos, que con frecuenciapresentan manchas anaranjadas en la superficie tumo-ral que se corresponde con el pigmento de lipofuscinaen el epitelio pigmentario. Puede romper la membranade Bruch y adoptar la forma de un champin, causan-do un desprendimiento de retina no regmatgeno se-cundario. Son menos frecuentes las formas planas odifusas en la coroides.
El patrn de crecimiento del melanoma coroideo seaprecia mejor en las piezas macroscpicas de los ojosenucleados por esta afeccin (fig. 1 a-g).
Pueden ser amelanticos, caracterizados por los gran-des vasos visibles en la masa del tumor (fig. 2 a-b).
En el 8 % de los casos se produce una invasin trans-escleral. Tambin pueden acompaarse de hemorragiasubretiniana, hemorragia vtrea y glaucoma secundario(fig. 3 a-b).
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Figura 1. a-b. Masa coroidea elevada con manchasanaranjadas en su superficie. Lipofuscina en el epitelio
pigmentario retiniano.
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Los melanomas malignos difusos se presentan comoun engrosamiento coroideo sin masa distinguible.
DIAGNSTICO
En la mayora de los casos se detectan a partir de unahistoria clnica minuciosa y oftalmoscopia indirecta,
apoyndonos en la ecografa (reflectividad media,cavacin coroidea), fluoroangiografa (AFG) y la sobre todo en casos dudosos (fig. 4 a-d).
Una vez confirmado el diagnstico, deben realizhemograma, marcadores hepticos, TC abdominabusca de metstasis y radiografa de trax, que se cplementarn con un estudio realizado por el intern
DIAGNSTICO DIFERENCIAL
Incluye la mayora de las lesiones elevadas coroidesubretinianas, como el nevus coroideo (lesiones mnicas o amelnicas sin forma de champin, gromayor que 2 mm y elevacin gradual), desprendim
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Figura 1. d-e) Melanoma de coroides que rompe lamembrana de Bruch adoptando forma de champin.
Figura 1. g) Melanoma de coroides en ojo enuclea
Figura 1. f) Melanoma de coroides que rompe la mbrana de Bruch ocasionando un desprendimientoretina secundario no regmatgeno.
Figura 1. c) Melanoma de coroides pigmentado.
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Figura 3. b) Hemorragia subretiniana en melanoma decoroides que posteriormente caus una hemorragia vtrea.
Figura 3. a) Hemorragia subretiniana en el melanomade coroides.
Figura 4. b) Ecografa de melanoma de coroides.
Figura 4. a) Diagnstico mediante oftalmoscopia condilatacin pupilar.
Figura 2. a) Melanoma de coroides amelantico con vascularizacin en su superficie. b) Melanoma amelantico con des-prendimiento retiniano no regmatgeno secundario.
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to coroideo (por antecedentes, ecografa y AFG), hiper-trofia del epitelio pigmentario, degeneracin disciformeasociada a la edad, hemangioma coroideo, osteomacoroideo, metstasis y escleritis posterior (fig. 5 a-b).
EVOLUCIN
Los melanomas uveales suelen producir metstasis enlos 5 aos siguientes al diagnstico y tratamiento, aun-que se han visto casos muchos aos despus.
En pacientes mayores de 60 aos y tumores mayoresde 10 mm, el tiempo medio de aparicin de la mets-tasis es de 20 meses, siendo de 76 meses sin estascaractersticas. Cuando se presentan estas metstasis,la supervivencia media del paciente es de 6 a 9 meses.
Los rganos donde se asientan las metstasis son,orden de frecuencia: hgado, piel, pulmn, columna tebral y cerebro.
TRATAMIENTO
La localizacin y el tamao del tumor, la agudeza videl ojo afecto, la PIO, la situacin del ojo contralateel estado general del paciente y su edad son factoque determinan una u otra actuacin teraputica.
Las alternativas teraputicas disponibles son obsecin, fotocoagulacin con lser trmico, terapia trapupilar, radioterapia con placas, reseccin local o ecleacin.
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Figura 4. c) Resonancia magntica de melanoma coroi-deo, hiperintenso en T1. d) Hipointenso en T2. Figura 5. b) Membrana seudotumoral en degenera
macular asociada a la edad.
Figura 5. a) Degeneracin disciforme asociada a la e
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La enfermedad metastsica suele observarse en pre-sencia de una enfermedad conocida en otra localiza-cin, aunque a veces es el sntoma de presentacin deuna enfermedad diseminada. A pesar de la alta inci-
dencia de metstasis oculares en enfermos cancerosos,se sabe que en muchos de ellos no llegan a ser diag-nosticados debido al estado de deterioro fsico quepadecen.
La metstasis coroidea se considera actualmente eltumor intraocular ms frecuente.
La mayora de los tumores metastsicos intraocularesocurren en el tracto uveal, siendo excepcionales en laretina. Casi todos son carcinomas, y mucho menos fre-
cuentes son las metstasis de melanomas o sarcomas.
Estas metstasis corresponden a un tumor maligno pri-mario que se ha diseminado por va hemtica (puestoque el ojo no tiene vasos linfticos) hasta la coroides y,con menor frecuencia, el iris y el cuerpo ciliar. Los dep-sitos tumorales secundarios pueden ser mltiples ybilaterales, generalmente localizados en el polo poste-rior, ya que es donde existe mayor circulacin coroidea.
El cncer de mama en las mujeres y el de pulmn enlos varones (cuya presentacin puede ser ocular en el25 % de los casos) son los dos tumores que se encuen-tran con mayor frecuencia.
MOTIVO DE CONSULTA
Ms de la mitad de los casos son asintomticos; cuan-do se presentan los sntomas, stos se deben al efectode masa, al desprendimiento de retina seroso asociado
o a un cuadro de isquemia o inflamacin. Por lo tanto,los pacientes pueden consultar por disminucin de laagudeza visual, escotomas, miodesopsias y dolor; sonmenos frecuentes las metamorfopsias, la diplopa y el
enrojecimiento ocular.
EXPLORACIN CLNICA
Se trata de una masa circunscrita, ligeramente elevadao ssil, de coloracin amarillenta, que suele encontrar-se limitada por la membrana de Bruch, por lo que habi-tualmente no provoca siembras, al contrario que lasmetstasis en vea anterior. Por lo general se acompa-an de desprendimiento de retina exudativo, muchasveces de gran tamao. Tambin pueden observarse
como lesiones irregulares difusas con elevacin mni-ma y alteraciones secundarias del epitelio pigmentarioretiniano (EPR) (fig. 1 a-h).
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Figura 1. a) Lesin circunscrita amarillenta correspon-diente a metstasis de carcinoma pulmonar.
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Figura 1. d) Lesiones multifocales con alteracin del epi-telio pigmentario retiniano correspondiente a metsta-sis por cncer de mama.
Figura 1. g) Desprendimiento de retina no regmatno de gran tamao, secundario a metstasis de adecarcinoma de prstata.
Figura 1. f) Lesin elevada con alteraciones en el telio pigmentario retiniano correspondiente a metsis por cncer de mama.
Figura 1. c) Lesin coroidea ligeramente elevada corres-pondiente a metstasis por carcinoma de mama.
Figura 1. e) Metstasis de cncer de mama que proce desprendimiento retiniano no regmatgeno secdario.
Figura 1. b) Metstasis pulmonares.
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Si est cerca de la papila, puede infiltrar el nervio pti-co y producir un edema de papila y hemorragias super-ficiales (fig. 2).
DIAGNSTICO
El diagnstico se realiza por reconocimiento de la lesinmediante oftalmoscopia. Si la lesin es atpica o el diag-nstico es dudoso, puede recurrirse a la ecografa o AFG(fig. 3). El diagnstico definitivo es anatomopatolgicomediante biopsia por aspiracin con aguja fina
En el momento del diagnstico hay que pensar que esposible la afectacin del sistema nervioso central.
Debe someterse al paciente a una anamnesis y unaexploracin fsica completa por los internistas.
DIAGNSTICO DIFERENCIAL
Debe establecerse con tumores benignos intraoculares(nevus amelanticos, osteoma, hemangioma y otros),enfermedad de Harada, escleritis posterior, sndromede efusin uveal, etc.
El mayor problema diagnstico se plantea con el mela-noma amelantico. Generalmente son lesiones unilate-rales y nicas con forma de champin si rompe la mem-brana de Bruch. En la ecografa presentan menor reflec-tividad, y en la AFG, un patrn de doble circulacin.
En la leucemia, la retina y el tracto uveal se afectan confrecuencia, pero esto rara vez ocurre con el linfoma. Lainfiltracin coroidea leucmica puede ocasionar alte-raciones mnimas que progresan con la lesin del epi-telio pigmentario retiniano (EPR), as como un des-prendimiento seroso. Si afecta al nervio ptico puedeobservarse una tumefaccin difusa y blanquecina quese extiende a la retina circundante. Tambin puede
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Figura 2. Infiltracin leucmica del nervio ptico. He-morragias superficiales.
Figura 1. h) Desprendimiento de retina no regmatge-no secundario a metstasis de melanoma de piel.
Figura 3. Diagnstico por oftalmoscopia de lesin ele-vada amarillenta, circunscrita, correspondiente a me-tstasis de cncer de esfago.
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observarse una dilatacin venosa y hemorragias reti-nianas superficiales.
El linfoma ocular de clulas grandes puede manifestar-se como una panuvetis o como desprendimientos
tumorales del EPR con infiltracin variable de la retinay el nervio ptico.
TRATAMIENTO
El tratamiento sistmico es la base de la terapia, pdebe considerarse la radioterapia externa del ojo cal o en placa) para el desprendimiento retiniano
tomtico o para las lesiones que ponen en peligrmcula.
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Aunque la mayora de los tumores benignos intraocu-lares son asintomticos, se realizar una breve descrip-cin de los ms representativos, que ser de ayuda enel diagnstico diferencial de las tumoraciones malig-
nas intraoculares.
Los pacientes que presentan sntomas acuden a la con-sulta con disminucin de agudeza visual a causa de laasociacin de estos tumores con un desprendimientode retina exudativo (DRE).
Contina
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M. D. Lago Llins, M. I. Redondo Garca, A. Bengoa Gonzlez
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Nevus coroideo
(fig. 1 a-b)
Melanocitoma
del nervio ptico
(fig 1 c)
Hemangioma
coroideo
(fig. 2 a-d)
Osteoma coroideo
(fig. 3 a-b)
Etiologa
Epidemiologa
Clulas melanocticasde cresta neural
Vascularizacincoroidea.Puede asociarse asndrome de
Sturge-WeberseaMs frecuente enmujeres, bilateral enel 25 % de los casos
Exploracin
clnica
En polo posterior,pigmentados, planos,circunscritos, drusas ensuperficie. Puede
haber DRE y NVSR.Hiperpigmentacinnodular peripapilar enel cuadrante temporalinferior.Defectoscampimtricos
En polo posterior, masaaislada, elevada, roja-anaranjada. Puedehaber DRE y
degeneracin cistoideLesin amarillayuxtapapilar operipapilar, circunscrita,de mrgenes lobulados.Puede haber DRE yNVSR
Diagnstico
Oftalmoscopia< 5 mm paradiferenciar demelanoma
Oftalmoscopia
Oftalmoscopia yestudio angiogrfico(AFG), hiperecognico(Eco)
Ecografa:hiperecogenicidad ysombra posterior: TC:densidad clcica
Tratamiento
Observacin
Laserterapia siproduce exudacinsubretiniana
Fotocoagulacin conlser argnBraquiterapia enlos hemangiomas
difusosTratamiento dela NVSR
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Astrocitoma retiniano
(hamartoma
astroctico)(fig. 4)
Hemangioma capilar
retiniano
(fig 5 a-c)
Hemangioma
cavernoso retiniano
Hipertrofia
del epitelio
pigmentario retiniano
(fig. 6)
Etiologa
Epidemiologa
Astrocitos retinianosAsociado a esclerosis
tuberosa
Vasos de retina neural.Espordico o asociadoa enfermedad de
Von Hippel-Lindau
Vasos de retina neural.Asocia telangiectasiascutneas y del SNC
Epitelio pigmentarioretiniano, si es bilateral,se asocia a poliposiscolnica familiar
Exploracin
clnica
Mltiples, bilateriales yperipapilares. Lesiones
blanquecinas, en formade placa nodular conaspecto de mora ytendencia a crecer
Perifrico:Lesin rojiza contortuosidad vascularaferente y eferente.Puede haber DRE ydesprendimientotraccional porproliferacinfibrovascular
Peripapilarendoftico/exoftico
Dilatacin sacularvascular y proliferacinglial
Lesin hiperpigmentada,nica o mltiple,rodeada de halodespigmentado, formade huella de oso, ms
frecuente temporal
Diagnstico
Oftalmoscopia y AFG
Oftalmoscopia y AFG
Oftalmoscopia y AFG
Oftalmoscopia y AFG2-5 mm de dimetro
Tratamiento
Observacin.En caso de ojo cieg
doloroso, enucleaci
Fotocoagulacin colser argn, crioteratransescleral en losperifricos
Observacin
Observacin
AFG: fluoroangiografa; DRE: desprendimiento de retina exudativo; NVSR: neovascularizacin subretiniana.
Figura 1. a) Nevus coroideo con drusas en lasuperficie.
Figura 1. b) Nevus coroideo en zona delhaz papilomacular.
Figura 1. c) Melanocitoma del nervio
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Figura 2. a) Hemangioma coroideo yuxtapapilar.
Figura 2. c) Hiperecogenicidad de hemangio-ma coroideo.
Figura 2. b) Evolucin del relleno de contraste en AFGde un hemangioma coroideo.
Figura 3. a) Osteoma coroideo.
Figura 2. d) Hemangioma coroideo fotocoagulado conlser de argn.
Figura 3. b) AFG de osteoma coroideo.
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Figura 3. c) Ecografa de osteoma coroideo. Obsrvesela densidad clcica y la sombra posterior.
Figura 5. a) Hemangioma capilar retiniano pe-rifrico en un paciente que acudi a urgenciascon hemorragia vtrea.
Figura 5. b) Tortuosidad vascular en unhemangioma capilar retiniano perifrico.
Figura 6. Hipertrofia de epitelio pigmentarioretiniano.
Figura 5. c) Hemangioma capniano yuxtapapilar con DRE.
Figura 4. Astrocitoma retiniano.