Date post: | 24-Jul-2015 |
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FICHA DE IDENTIFICACIÓN
Nombre: GPM Sexo: Femenino Edad: 20 años Ocupación: Empleada Estado civil: Soltera Religión: Católica Originaria: Chiapas Residente: Zapopan, Jalisco.
ANTECEDENTES PERSONALES NO PATOLÓGICOS
Niega zoonosis, alergias, tabaquismo, alcoholismo, toxicomanías.
ANTECEDENTES PERSONALES PATOLÓGICOS
Niega enfermedades crónico-degenerativas, hospitalizaciones, cirugías, transfusiones.
PADECIMIENTO ACTUAL
Inicia tres meses previo al notar aumento de volumen periorbitario izquierdo progresivo.
Hace un mes inicia con obstrucción nasal y epistaxis recurrentes, además de notar aumento de volumen del dorso nasal.
Al interrogatorio dirigido refiere cefalea ocasional de 1 ó 2 episodios a la semana en región frontal que cede con analgésicos.
Resto interrogado y Negado.
EXPLORACIÓN FÍSICA
Alerta, consciente, cooperadora.
Se observa proptosis izquierda.
Otoscopia: conductos auditivos externos permeables, membranas timpánicas íntegras, aperladas, móviles, sin retracciones, abombamientos o niveles transmembrana.
EXPLORACIÓN FÍSICA
Nariz: Se observa ensanchamiento de dorso nasal, a la palpación consistencia ahulada e irregular, sin crépitos o dolor.
Rinoscopia anterior: mucosa normocrómica, se observa tumoración nasal en área II derecha, aspecto liso, ocupación del 100% de fosa nasal con coloración similar a la mucosa, no se identifica sitio de inserción, septum con desviación área II la izquierda contactante, que no permite visualizar resto de estructuras.
EXPLORACIÓN FÍSICA
Cavidad oral: apertura bucal mayor a 4cm, adecuado estado de hidratación, arcada dentaria, paladar duro y piso de la boca sin alteraciones aparentes.
Orofaringe: normocrómica, úvula central, pilares anteriores simétricos, amígdalas grado III, sin caseum o exudado, sin descarga por pared posterior.
EXPLORACIÓN FÍSICA
Cuello: cilíndrico, tráquea central, sin masas o adenomegalias palpables.
Nervios craneales: I no valorado, II agudeza visual 20/20 bilateral, fondo de ojo con relación 2:3 (arteria: vena), papila redonda, naranja, bordes bien limitados, excavación del 30%, sin presencia de exudados, hemorragia o edema de papila. Resto sin alteraciones aparentes.
Resto sin alteraciones aparentes.
A WHIFF OF TROUBLE: TUMOURS OF THE NASAL CAVITY AND THEIR MIMICS
M.J. SZEWCZYK-BIEDA ET AL. CLINICAL RADIOLOGY 69 (2014)
The dilemma of midline destructive lesions: a case series and diagnostic reviewN.P. Parker et al.
American Journal of Otolaryngology–Head and Neck Medicine and Surgery 31 (2010)
THE DILEMMA OF MIDLINE DESTRUCTIVE LESIONS: A CASE SERIES AND DIAGNOSTIC REVIEW
N.P. PARKER ET AL. AMERICAN JOURNAL OF OTOLARYNGOLOGY–HEAD AND NECK MEDICINE AND SURGERY
31 (2010)
ESTUDIOS DE LABORATORIO
BH
Hb 13.8
Hto. 40.9
CMV 82.8
CMCH 33.7
HCM 27.9
Leu 8.65
Neu 47.74%
Lin 43.12%
Plaq 274
QS
Glu 98
Cre 0.58
Urea 18
ES
Ca 10.4
Na 136
Cl 110.8
K 4.10
Tiempos
TP 12.7
TTP 31.8
DIFFERENTIAL DIAGNOSIS IN SINONASAL DISEASE
GITTA MADANI AND TIMOTHY J. BEALESEMIN ULTRASOUND CT MRI 30:39-45 2009
ELSEVIER
TAC estudio de elección.
Indicaciones: Enfermedad recurrente No respuesta a tratamiento Sintomatología unilateral Evaluación prequirúrgica.
Datos de malignidad: Enfermedad unilateral. Involucro óseo (erosión, remodelación, neoformación) Masa Necrosis Linfadenopatía.
Reporte RM:
Extenso proceso ocupativo centrofacial, sólido, que involucra ambas fosas nasales, con extensión intracraneal según se describe también en ambos lados y condicionando deformidad orbitaria en el lado izquierdo desplazando a la lámina papirácea.
BIOPSIA
Descripción Macroscópica Tejido color café, con aéreas congestivas y al
corte, son de consistencia blanda.
Descripción microscópica Infiltrado linfoide atípico con células de núcleo
irregular, algunas de ellas hipercromáticas, con reforzamiento de la membrana nuclear y presencia de nucleolo poco aparente. Se observan figuras mitóticas, entremezclados se identifican eosinófilos y neutrófilos, en algunas áreas se observa angiocentricidad por las células linfoides atípicas.
INTERPRETACIÓN
Infiltrado Linfoide atípico compatible con reticulosis polimorfa
LINFOMA ANGIOCÉNTRICO, CENTROFACIAL
Linfoma NK/ T (antes conocido como Granuloma letal de línea media)
TRATAMIENTO
Actualmente con esquema CHOP. Segundo ciclo presentó los efectos adversos
como alopecia, náuseas, vómitos, astenia, adinamia, escalosfríos.
Se planea completar 6 ciclos de CHOP y radioterapia. vincristina 1.5 mg/m2/día doxorrubicina 50 mg/m2/día ciclofosfamida 1 200 mg/m2/día prednisona 100 mg/m2/días
Seguimiento por servicio de Oncológica Médica.
REVISION BIBLIOGRÁFICA
Linfoma angiocéntrico centro facial(granuloma letal de la línea media, reticulosis
polimorfa o granulomatosis linfoide)
-Poco frecuente -Neoplasia muy destructiva -Rápidamente progresiva -En vías aéreas superiores (cavidad nasal) y
paladar -Localización extra facial (piel, pulmón,
ganglios, TGI)
REVISION BIBLIOGRAFICA
Se describe en 1897 por McBride el primer caso de rápida destrucción de la nariz
El síndrome completo de destrucción nasal y estructuras centrofaciales fue reconocido por Stewart en 1933
Eichet en 1966 describe el termino de reticulosis polimorfa y granuloma letal de la línea media
EPIDEMIOLOGÍA:
Mas frecuente en orientales, sudamericanos y mexicanos
Se relaciona con el virus del Epstein-Barr, que se detecta en mas del 95% mediante la PCR
Se asocia con linfoma de Burkit, linfomas de células grandes y anaplásicas o linfomas oportunistas en inmunodeprimidos
Debido q que son del estirpe T/NK, los marcadores inmunohistoquímicos empleados son el CD3 y el CD56
SÍNTOMAS
-Fiebre -Pérdida de peso -obstrucción nasal -rinorrea sanguinolenta -edema nasal y/0 facial -lesiones ulcero – necróticas en cavidad
nasal, encias y paladar
DIAGNÓSTICO
Imagen -TAC -RM
Biopsia: -Infiltrado de células linfoides atípicas, con
angiocentricidad, angioinvasión y necrosis coagulativa.
TRATAMIENTO El tratamiento estándar es la poliquimioterapia con
protocolo CHOP (ciclofosamida, adriamicina, vincristina y prednisona)
Radioterapia
El pobre pronóstico se debe a que es una neoplasia muy agresiva, que produce necrosis y angioinvasión
Supervivencia 12-18 meses
Peor pronóstico si es paciente inmunocomprometido
BIBLIOGRAFÍA
Verónica Susana Ramírez, Laura Súchil Bernal, Ernesto Gómez, “Linfoma angiocéntrico centrofacial. Características clínicas, de tratamiento y seguimiento de 40 pacientes (experiencia en el Instituto Nacional de Cancerología, México) “, México D.F.
Beatriz Peral Cagigal (1), María Galdeano Arenas (1), Juan Ignacio Crespo Pinilla (1), José Miguel García, Cantera (2), Luis Antonio Sánchez Cuéllar (2), Alberto Verrier Hernández (3), “Linfoma angiocéntrico centrofacial”, Patología cervical y facial / Neck and facial pathology, Hospital Universitario del Río Hortega .Valladolid. España, 2004.