Date post: | 23-Jun-2015 |
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UNIVERSIDAD CENTRAL DEL ECUADOR FACULTAD DE CIENCIAS MÉDICAS
ESCUELA DE MEDICINA HCAM
NEUROLOGÍADr. Ramiro Montenegro
SINDROME DE FAHRLizeth Cháfuel
Sexto Semestre Quito, 23 de Julio del 2010
(ferrocalcinosis cerebro vascular, calcinosis de los núcleos del cerebro) Chavany-Brunhes
Fue descrito por primera vez en el año 1930 por el patólogo alemán Theodor Fahr.
Enfermedad neurológica degenerativa caracterizada por cefaleas persistentes con manifestaciones psiconeuróticas.
fatigas
Estrés emocional
OLIGOFRENIA
CALCIFICACIONES BILATERALESSIMÉTRICAS
AREAS QUE CONTROLAN EL MOVIMIENTO
GANGLIOS BASALES y CORTEZA
CEREBRAL
AUTOSÓMICA DOMINANTE
14q
30-40años+50 años
Descrito casos juveniles
ESTUDIOS IMAGENOLÓGICOS
CALCIFICACIONES 60a
NO PATOLOGÍA NEUROLÓGICA
Depósitos anómalos de CALCIO y otros MINERALES en el ESPACIO PERIVASCULAR y EXTRACELULAR por DISRUPCIÓN de la BARRERA HEMATO-HEMATOENCEFÁLICA
Alteración del METABOLISMO DEL CALCIO en las ESTRUCTURAS NEUROGLIALES.
DISMINUCIÓN marcada del FLUJO SANGUÍNEO en los GANGLIOS BASALES, comprobada en estos pacientes mediante estudios con SPECT.
HIPERPATIROIDISMO PRIMARIO
HIPOPATIROIDISMO POSTOPERATORIO
PSEUDOHIPOPARATIROIDISMO
INSUFICIENCIA RENAL HIPOVITAMINOSIS D
DEMENCIA
Disartria, pérdida de la capacidad motora, parálisis espástica, atetosis, retraso mental y atrofia del nervio óptico.
COREA (involuntarios, rápidos, movimientos bruscos).
Sintomatología extrapiramidal. PARKINSON•Alteración del tono muscular •Alteración de movimientos voluntarios y automáticos
DETERMINACIÓN:calcio, fósforo sérico y hormona paratiroidea.
MÉTODO DE CONFIRMACIÓN DIAGNÓSTICA:
TAC: calcificaciones bilaterales de los ganglios basales, cerebelo, putámen y globus pállidus.(-)en jóvenes
PET : disminución del metabolismo de la fluorodeoxiglucosa en los ganglios basales.
RNM: para diagnóstico diferencial
MUESTRA: Calcificaciones bilaterales y simétricas en ambos centros semiovales, núcleos basales y núcleos dentados cerebelosos
TÓXICOS Monóxido de carbono Plomo Terapia de radiación Quimioterapia
INFECCIONES TorchNeurocisticercosis SIDA.
METABÓLICOHipoparatiroidismo. Hiperparatiroidismo. Pseudohipoparatiroidismo. HEREDITARIAEnfermedades mitocondriales. (MELAS)
No hay cura para el Síndrome de Fahr, ni hay un curso estándar de tratamiento.
El tratamiento se dirige a síntomas sobre una base individual.
Se realiza con suplementos orales de calcio y vitamina D.
DETERIORO NEUROLÓGICO PROGRESIVO
DETERIORO GENERAL
DISCAPACIDAD PROGRESIVA
GRACIAS