Date post: | 03-Jun-2015 |
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Health & Medicine |
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SÍNDROME DE SJÖGRENBernhard Funk, Julio Lezcano, Jesús Hernando Rodríguez.
Concepto• Enfermedad autoinmune sistémica caracterizada por la presencia de xeroftalmía y xerostomía debido a la Infiltración progresiva por linfocitos T y pérdida del parénquima de las glándulas exócrinas.
• Puede ser Primaria o Secundaria
Histopatología
• Infiltrado abundante de linfocitos T
• Destrucción de las unidades acinares
• Hiperplasia mioepitelial ductal y paraductal
Lesion linfoepitelial benigna (LLB)
Clasificación• Primaria: Xerostomía y Xeroftalmía –> COMPLEJO SICCA
• Secundaria: si es acompañada por otras enfermedades autoinmunitarias:• Artritis reumatoide• Esclerodermia• Lupus eritematoso• Enfermedades del colágeno
Clínica• 0-5 – 1 % de la población• 80% Mujeres• Enfermedades asociadas: Enfermedad de Raynaud, nefritis intersticial, neumonitis intersticial, púrpura y polimiopatía.
• Riesgo aumentado de linfoma maligno extrasalival
Manifestaciones Oculares – SS 1º
Síntomas
• Sensación de cuerpo extraño
• Sensación de ojo seco > 3 meses
• Ojo rojo• Fotofobia• Dolor ocular• Pestañas mal alineadas• Intolerancia a los lentes
de contacto
Signos
• Alteración test Schirmer
• Tinción corneal anormal (Rosa de Bengala)
• Conjuntivitis• Queratitis filamentosa
Manifestaciones Oculares – SS 1º
Queratoconjuntivits seca
Manifestaciones Oculares – SS 1º
Test de Schirmer
• Test Schrimer normal = >9mm-15mm/5min
• Test Schirmer SS = <5mm/5min
Manifestaciones Oculares – SS 1ºRosa Bengala Grado 3
Manifestaciones Bucales – SS1º
Síntomas
• Disgeusia• Disfagia para sólidos• Saliva gruesa• Pérdida dental anormal• Sensación de boca seca
>3 meses• Edema de las glándulas
salivales• Fisuración y dolor en los
labios
Signos
• Mucosa oral seca• Lengua en empedrado con
pérdida de papilas• Reducción de la cantidad
de saliva infralingual• Queilitis angular y mucosa
labial seca y descamativa• Aumento del tamaño
glandular (submand., parót.)
• Caries en la linea gingival• Candidiasis
Manifestaciones Bucales – SS1ºAumento uni- o bilateral de las glándulas parótidas
Manifestaciones Bucales – SS1ºLengua en empedrado
Manifestaciones Bucales – SS1ºLengua despapilada y seca
Manifestaciones Bucales – SS1º
Atrofia de las papilas filiformes y fisuración
Manifestaciones Bucales – SS1º
Eritema labial con glándulas menores aumentadas
Manifestaciones Bucales – SS1º
Candidiasis hiperplásica, lengua vellosa, Quielitis angular
Manifestaciones Bucales – SS1º
Caries en la linea gingival
Criterios Diagnósticos• Síntomas y Signos oculares y orales• Gammagrafía de glándulas salivales• Sialografía• Sialometría• Laboratoriales:
• Anticuerpos Anti SS-A/B positivos• ANAS positivos• Factor reumatoide IGM positivo
Tratamiento• Lágrimas artificiales mínimo 3 veces al día, perferiblemente cada hora
• Humidificadores de habitación• Saliva artificial• Geles Tópicos de Fluor• Pilocarpina• Agentes inmunosupresores en caso de SS secundario
Bibliografía• SAPP J. Philip, EVERSOLE, R. Lewis , WYSOCKI, George P. Patología Oral y Maxilofacial contemporánea. 2da Edición. Editorial Elsevier. España, Madrid 2005.
• DÍAZ Silvia C., PINTO Luis F., VELÁSQUES Carlos J., MÁRQUEZ, Javier D. Síndrome de Sjögren: revisión clínica con énfasis en las manifestaciones dermatológicas. Revista Columbiana de Reumatología; Vol. 15 No1: pág. 35-48. Marzo 2008
• Oral & Maxillo-Facial Surgery Blogspot• http://oralmaxillo-facialsurgery.blogspot.com/2010/05/sjogr
en-syndrome.html