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lo-papulosa confluente, con algunas lesiones ampollosas en fase de costra y mínima erosión cutánea en la cara anterior del tórax y miembros inferiores (figs. 1 y 2). Auscultación cardíaca arrítmica con frecuencia normal y refuerzo del pri-mer tono, siendo el resto de la exploración normal.

En la analítica urgente destacaba: hemograma y estudio de coagulación normales; urea 123 mg/dl, creatinina 1,68 mg/dl, glucosa 236 mg/dl, sodio 126 mEq/l, potasio 5,9 mEq/l, clo-ro 90 mEq/l. Se realizó la siguiente orientación diagnóstica: rash cutáneo de probable origen farmacológico por sensibi-lización al alopurinol, fracaso renal agudo de origen prerre-nal, hiponatremia con volumen extracelular disminuido, hi-perpotasemia leve y descompensación hiperglucémica secundaria. Se instauró tratamiento médico y se efectuó una biopsia cutánea que mostró: 1) marcada degeneración hidró-pica de la membrana basal con vesiculación subepidérmica y necrosis de la epidermis supravesicular; 2) presencia de ede-ma dérmico papilar con infiltrado linfocítico, algunos eosi-nófilos, exocitosis linfocitaria y numerosos queratinocitos

Se presenta el caso de una paciente de 79 años con ante-cedentes de diabetes mellitus tipo 2, fibrilación auricular

crónica y doble lesión mitral con estenosis moderada e insu-ficiencia valvular leve. En tratamiento habitual con: 36 uni-dades diarias de insulina glargina, digoxina 25 mcg/día, ra-mipril 5 mg/día, furosemida 40 mg/día, carvedilol 3,125 mg/día, espironolactona 100 mg/día y acenocumarol. Seis semanas antes, en su revisión cardiológica anual, se habían introduci-do 100 mg diarios de alopurinol al presentar hiperuricemia no conocida hasta el momento.

La paciente acude al área de urgencias por presentar des-de hace unos 6 días eritema cutáneo y rash maculopapular no pruriginoso en el cuello y cara anterior del tórax. Con posterioridad, se extiende al resto del tronco y extremidades, con aparición de escasas lesiones ampollosas de pequeño ta-maño con erosión cutánea localizadas en tronco.

La exploración física muestra constantes normales, obesi-dad y signos de deshidratación mucocutánea, con inyección conjuntival bilateral. Piel con eritrodermia y erupción mácu-

Síndrome de Stevens-JohnsonGermán López Larramonaa,*, Emilia Mata Vázqueza y Laura González Delgadob

aFacultativo Especialista Adjunto. Servicio de Medicina Interna. Hospital General de Tomelloso. Tomelloso. Ciudad Real. España.bEspecialista en Medicina Familiar y Comunitaria. Gerencia de Atención Primaria. Alcázar de San Juan. Ciudad Real. España.

*Correo electrónico: germll2003@yahoo.es

Figura 1. Lesiones ampolloso-costrosas con erosión cutánea en ca-

ra anterior del tórax.Figura 2. Rash eritematopapuloso en extremidad inferior izquierda.

López Larramona G et al. Síndrome de Stevens-Johnson

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apoptóticos en la periferia de las bullas. Todos estos hallaz-gos histopatológicos son compatibles con síndrome de Ste-vens-Johnson (SSJ) o necrólisis epidérmica tóxica (NET).

DiscusiónEl SSJ y la NET son 2 espectros diferentes de la misma enti-dad nosológica, siendo reacciones cutáneas severas de ori-gen predominantemente medicamentoso. Se consideran emergencias médicas por su potencial desenlace fatal, y su incidencia se estima en 1-2 casos por millón de habitantes y año, aunque puede verse aumentada en la infección por virus de la inmunodeficiencia humana, la coexistencia de neopla-sias activas o tratamientos con radioterapia1. Se han descrito asociaciones con el HLA B1502 en algunas etnias chinas y con el HLA B5801 en regiones de Europa, Tailandia y Ja-pón. Otros factores etiopatogénicos implicados son las alte-raciones del sistema Fas/FasL y de la granulisina, junto con fenómenos de hipersensibilidad retardada2.

Los fármacos asociados con más frecuencia a SSJ y NET son: alopurinol, nevirapina, antibióticos (sulfamidas, amino-penicilinas y quinolonas), antiinflamatorios no esteroideos del grupo oxicam y anticomiciales como carbamacepina, fe-nobarbital, fenitoína, lamotrigina y valproato.

En su fase aguda, el SSJ y la NET se caracterizan por pre-sentar un exantema macular eritematovioláceo coalescente que se inicia en región preesternal, cara y cuello y que puede afectar a palmas y plantas. Suelen asociarse lesiones ampo-llosas con despegamiento epidérmico de extensión variable y signo de Nikolsky, además de sintomatología general. El 90% de los casos cursa con eritema y/o erosión mucosa ocu-lar, bucal o genital.

El diagnóstico se basa en los signos clínicos y en la anato-mía patológica, mostrando esta última apoptosis de los que-ratinocitos, necrosis epidérmica e infiltración linfocítica de la dermis. Es primordial una identificación precoz de la en-fermedad, siendo la extensión de las áreas de despegamiento cutáneo de acuerdo con la clasificación de Bastuji-Garin la que nos permitirá clasificarla como SSJ o NET, según afecte

a menos del 10% o más del 30% de la superficie cutánea, respectivamente3.

Tras una rápida evaluación de la severidad del cuadro clí-nico, se deben establecer medidas de soporte general y de corrección de las alteraciones hidroelectrolíticas, además de la inmediata retirada del fármaco causante. Los casos gra-ves deben ser tratados en unidades de quemados o unidad de cuidados intensivos, siendo factores de mal pronóstico la edad avanzada, el área cutánea afectada y la presencia de sepsis. Se han propuesto diversos tratamientos específicos, pero ninguno de ellos ha demostrado eficacia en ensayos clí-nicos controlados4. Entre los diferentes agentes terapéuticos estudiados en el tratamiento del SJS/NET se encuentran los corticosteroides a dosis elevadas, las inmunoglobulinas en-dovenosas, la ciclosporina A y los agentes antifactor de ne-crosis tumoral5. La mortalidad del SJS y de la NET es del 1-5 y del 30%, respectivamente. Cabe destacar que más de un 50% de los pacientes que sobreviven a una NET presen-tarán secuelas mucocutáneas crónicas.

En el caso presentado, la afectación cutánea estimada fue de menos de un 10%, lo que junto con los datos histopatoló-gicos permitió su clasificación como SSJ secundario a alo-purinol. Con la rápida retirada del fármaco causal y la ins-tauración de un tratamiento de soporte (corrección hidroelectrolítica, insulinoterapia, antibioterapia sistémica y tópica ocular y metilprednisolona), la paciente presentó una evolución satisfactoria con resolución completa del cuadro.

Bibliografía1. Harr TE, French LE. Toxic epidermal necrolysis and Stevens-Johnson

syndrome. Orphanet J Rare Dis. 2010;5:39.

2. Gerull R, Nelle M, Schaible T. Toxic epidermal necrolysis and Stevens-Johnson syndrome: a review. Crit Care Med. 2011;39:1521-32.

3. Bastuji-Garin S, Rzany B, Stern RS, Shear NH, Naldi L, Roujeau JC. Clinical classification of cases of toxic epidermal necrolysis, Stevens-Johnson syndrome and erythema multiforme. Arch Dermatol. 1993;129:92-6.

4. Worswick S, Cotliar J. Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis: a review of treatment options. Dermatol Ther. 2011;24:207-18.

5. Reese D, Henning JS, Rockers K, Ladd D, Gilson R. Cyclosporine for SJS/TEN: a case series and review of the literature. Cutis. 2011;87:24-9.