Date post: | 03-Jun-2015 |
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Health & Medicine |
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SINDROME HEPATOPULMONAR
JULIA RIVADENEIRA CASTILLOGASTROENTEROLOGA
Hospital EsSalud Cajamarca Ex residente Hospital Sergio E. Bernales
Hipoxia
Shunt intrapulmonar
Disociación ventilación-perfusión
Factor de transferencia reducido
Derrame pleural
Elevación del diafragma
Atelectasia de bases
Hipertensión pulmonar primaria
Shunt portopulmonar
Infiltrado radiológico pulmonar
Alteraciones pulmonares que complican a la hepatopatia crónica
RESEÑA HISTORICA
Fue descrita por primera vez en 1884 por un clínico alemán al que llamó la
atención la triple asociación la hepatopatía crónica, cianosis cutánea y
acropaquia(1).
Kennedy en 1977 propone el término de Sindrome Hepatopulmonar(2).
Casi un tercio de cirróticos descompensados presentan saturación arterial de oxigeno
disminuida y algunas veces cianosis.
Causa infrecuente de hipoxemia en adultos y niños con hepatopatia 5 a 29%, pero puede
llevar a hipoxemia (PaO2 < 50 mmHg) severa y debilitante, necesitando oxigenoterapia
continua.
SINDROME HEPATOPULMONAR
SINDROME HEPATOPULMONAR
Se manifiesta por una Triada:
-Disfunción hepática.
-Dilatación vascular intrapulmonar.
-Hipoxemia(4).
SINDROME HEPATOPULMONAR
Puede presentarse en:
•Cirrosis de cualquier etiología.•Hipertensión portal no cirrótica.•Hepatitis aguda fulminante.•Rechazo de órgano
LA DILATACIÓN VASCULAR INTRAPULMONAR
• Tiene lugar a nivel precapilar o de pequeñas arterias, muy cerca del alveolo, pueden adoptar en la arteriografía :
• Tipo I : -Mínimo en forma de Tela de Araña. -Avanzado con anomalías esponjosas mas
parchadas.• Tipo II: -Verdaderas comunicaciones arteriovenosas.
MECANISMO FISIOPATOLÓGICO
•Trastorno ventilación/perfusión.•Shunt.•Aumento del GC Y disminución de la R.V.•Desajuste entre vasodilatadores y vasoconstrictores pulmonares .•Se considera que el aumento del óxido nítrico es uno de los principales causantes de la enfermedad.
Dilatación del lecho vascular
¿proliferación?
Perfusión aumentada
En pulmón a nivel de capilares y pre-capilares
Ventilación preservada
Hipoxemia
Formas leves Formas severas
Shunt arteriovenoso
Fisiopatología del sindrome hepatopulmonar
Varias hipótesis planteadas para explicar la vaso dilatación:
La mas aceptada actualmente es la acumulación de óxido nítrico, un potente
vasodilatador biológico, producido en el endotelio y que puede estar aumentado en el
cirrótico.
SINDROME HEPATOPULMONAR
La vaso dilatación pulmonar está asociada a una baja resistencia vascular pulmonar, que
no responde a la hipoxia, o al ejercicio o cuando el paciente se levanta.
Este es otro factor que lleva a la incapacidad del pulmón de mantener la ventilación y
perfusión.
SINDROME HEPATOPULMONAR
Anastomosis porto-pulmonar también ha sido descrita, mas es poco probable que contribuya en la desaturación del oxigeno ya que la vena
porta tiene un gran contenido de oxigeno. Además el flujo de ellas es probablemente
pequeña.
SINDROME HEPATOPULMONAR
La angiografía pulmonar en pacientes cirróticos también han demostrado una dilatación arterial significativa en ramas
periféricas de la arteria pulmonar tanto a nivel pulmonar y pleural donde en éste último
pueden encontrarse arañas o telangectasias.
Raramente, shunts arteriovenosos pulmonares pueden ser vistos por angiografía.
SINDROME HEPATOPULMONAR
Una disminución en la difusión de oxigeno es un hallazgo frecuente en dichos pacientes, tal vez debido a un engrosamiento de las paredes
de los capilares y venulas por aumento de colágeno.
SINDROME HEPATOPULMONAR
Cuantificar el grado de hipoxemia para determinar si el paciente se beneficiará con
oxigenoterapia.
PaO2 del ambiente debe ser tomado en cuenta pues puede empeorar cuando el
paciente está de pie se ejercita o está dormido.
EVALUACION DE HIPOXEMIA
CLINICAMENTE
• Disnea de esfuerzo, pero pronto aparece la platipnea ortodesoxia, acropaquias y difusión baja. Manteniéndose normales los volúmenes pulmonares.
• Se acompaña de disminución de la capacidad de adaptación hemodinámica a los cambios posturales y de menor reactividad vascular a estímulos vasoconstrictores pulmonares como la hipoxia.
• La Rx de Tórax suele ser normal o mostrar un patrón reticulonodular a predominio basal.
• También se describe un leve agrandamiento de las arterias pulmonares centrales.
Cuantificar el grado de hipoxemia para determinar si el paciente se beneficiará con
oxigenoterapia.
Los nieles de PaO2 puede disminuir cuando el paciente está de pie se ejercita o está dormido,
en estos casos hay mejoría con la oxigenoterapia
EVALUACION DE HIPOXEMIA
DIAGNÓSTICO
El Diagnóstico se basa en la demostración del shunt
intrapulmonar mediante :
•Gammagrafía con macro agregados de albúmina
marcada (estimación de la fracción de shunts)
•Ecocardiografía o ecocardiograma con burbujas
(prueba de cribaje)
•Angiografía pulmonar para embolizar los shunts
macroscópicos
Ecocardiograma de contraste con suero salino
a) Eco contraste llenando cavidades derechas
b) A los dos minutos paso de burbujas de suero a cavidades izquierdas
Tac mostrando dilataciones vasculares distales que se extienden hasta la superficie pleural
Debe de analizarse el riesgo beneficio de la arteriografía ya que se desconoce si es un indicativo de pronóstico y mas
aún que no está exenta de morbimortalidad
ANGIOGRAFIA PULMONAR
14 de lo 68 (21%) pacientes que sobrevivieron necesitaron de Ventilación mecánica
prolongándose 4 a 77 días en la Unidad de UCI y permanecieron en UCI 4 a 120 días
Las ACV Hemorrágicos son complicaciones bien documentas presumiblemente por el paso de los
émbolos a través de los vasos pulmonares dilatados.
Morbilidad
La mejoría o normalización de la Hipoxemia debida al SHP ocurrió en 6 meses de los 81 pacientes
en 15 meses.
Resolución del Sindrome
Factores Pronósticos
Grado de Hipoxemia
shunts (99mTcMAA scan)
El tratamiento farmacológico actual Es poco satisfactorioSe emplea prostanoides endovenoso o inhalatoria y nitratos
por vía oral.
Se considera el SHP como una indicación para trasplante debido a pésimo pronóstico y la posibilidad de cura.
Datos disponibles muestran una mejoría significativa del PO2.
Recientemente hay interés en diagnosticar SHP en hepatópatas pulmonares a fin de que el trasplante hepático sea una opción
terapéutica viable.
Tratamiento
Inicialmente la hipoxemia severa (PaO2 < 50 mmHg) era una contraindicación absoluta para trasplante hepático debido a las muertes peri
operatoria.
A lo largo del tiempo el trasplante se ha tornado mas exitoso en hepatópatas con
diversos grados en SHP siendo una contraindicación relativa para el procedimiento.
Transplante hepático
Krowka en una revisión en 81 pacientes cirróticos con SHP sometidos ha trasplante encontró:
Mortalidad:
13 de los 81 (16%) pacientes fallecieron 3 meses después del trasplante, de ellos 10 tenían menos
de 18 años. La causa mas frecuente fue hipoxemia refractaria a pesar de la ventilación mecánica y de la suplementación de oxigeno.
Transplante hepático
En ella hay hipertensión pulmonar (presión pulmonar media >a 25 mm Hg y presión capilar pulmonar normal) en pacientes con hipertensión
portal.
Es entidad clínica frecuente con incidencia entre el 2-10%.
HIPERTENSIÓN PORTOPULMONAR.
Espécimen pulmonar por necropsia en cirrótico con hipertensión porto
pulmonar fallecido en postoperatorio de trasplante hepático. Se ve arteriopatía pulmonar proliferativa obliterando la luz del vaso por células endoteliales y
musculares lisas y la presencia de lesiones plexiformes. (Dr. J.A. Barberá,
Servicio de Neumología, Hospital Clínic de Barcelona.)
Schenk et al estudian síndrome hepatopulmonar en 111 pacientes y señalan:
Los autores describen una prevalencia del 24% y es factor de riesgo independiente de mortalidad en pacientes cirróticos, junto a insuficiencia renal y edad..
La supervivencia fue 3.8 veces inferior que en pacientes sin este síndrome, 5 veces menor si tenían Child C. Por tanto su diagnóstico debe considerarse como factor de priorización en lista de trasplante hepático, especialmente en pacientes con mala función hepática (Child-Pugh C).
Puntos asignados
Parámetro 1 2 3
Ascitis Ausente Leve Moderado
Bilirubina (mg/dL) < 2 2-3 > 3
Albúmina (g/dL) > 3.5 2.8-3.5 < 2.8
Tiempo de protrombina (segundos sobre el control)
1-3 4-6 > 6
Encefalopatía Ninguna Grado 1-2 Grado 3-4
Score totalde 1-6, grado A (compensado)7-9, grado B (compromiso funcional significativo)10-15, grado C (descompensado)
Current Diagnosis & Treatment in Gastroenterology - 2nd Ed. (2003)
Clasificación de Child-Pugh de severidad de enfermedad hepática
BIBLIOGRAFÍA.
1- Chest 1977; 72: 305-309
2- Krowka et al. Hepatopulmonary syndrome with
progressive hypoxemia .Case reports and literatura
review. Mayo Clin Proc 1977; 72: 44-53.
3- J Hepatol 1990; 10: 251-257.
4- Trasplante hepático vol.8, num. 1, enero-marzo 2001.
5-Hepatonet.com 21 de julio 2004.
GRACIASCajamarca Perú