SÍNDROME ICTÉRICO

Síndrome Ictérico

HERRERA TARRILLO RONIER EDNEY

iRonier

SÍNDROME ICTERICO

DEFINICION: Son todos aquellos procesos capaces de producir un cuadro de

Ictericia.

Es un síndrome clínico humoral causado x aumento de la bilirrubina en sangre (>1mg/dL).

Cuando la bilirrubina esta por encima del valor y la coloración amarillenta no se hace evidente se designa como Ictericia latente o Sub clínica.

ICTERICIA

Es la pigmentación amarilla de las escleras, membranas mucosas y piel, que ocurre como consecuencia del deposito tisular del exceso de bilirrubina serica.

Alteraciones a nivel hepático o vesicular

Síndrome ictérico

Bilirrubina normal = 0.5- 1 mg/dlBilirrubina > 3 mg/dl: Escleras

METABOLISMO DE LA BILIRRUBINA

Fuente de prod. De Bilirrubina

Destruye G.R.

G.R1/120

7,5g

Hb

HEM

Globina Sint. Proteínas

Hierro org. YProtoporfirina BILIRRUBINA

METABOLISMO DE LA BILIRRUBINA

BILIRRUBINA

B. I o no

conjugada

Soluble con solventes orgánicos.Insoluble en el agua.Su transp. Albumina al Hígado

B.I-------- B.D Hígado O

Ac. Uridin Disfosfoglucorónico

B.D Canalículos biliares

Cuando llega al ileon distal, por acción de la b-glucoronidasa bacteriana, vuelva a ser bilirrubina no conjugada.

Captación

ConjugaciónHidrosoluble

Excreción

CLASIFICACIÓN DE LA ICTERICIA

HIPERBILIRRUBINEMIA NO CONJUGADA

(INDIRECTA)

Sobre producción de bilirrubina

• Anemias hemolíticas• Eritropoyesis ineficaz• Reabsorción de

hematomas

Captacion Hepatica Disminuida

SepsisDrogas (ácido flavaspídico)

Alteración En La Conjugación• Síndrome de Gilbert• Síndrome de Crigler-Najjar• Ictericia Neonatal• Drogas (Cloranfenicol, Pregnandiol) Síndrome ictérico

CLASIFICACIÓN DE LA ICTERICIA

HIPERBILIRRUBINEMIA CONJUGADA

(Directa)

Trastornos Hereditarios• Síndrome de Dubin Johnson• Síndrome de Rotor• Ictericia recurrente del

embarazo• Trastornos Adquiridos• Enfermedad hepatocelular

(hepatitis, cirrosis)• Colestásis por fármacos

(Clorpromazina, Anticonceptivos)

• Sepsis

Obstruccion Biliar Extrahepatica

Obstruccion Intraductal• Cálculos• Estenosis benignas• Tumores (Colangiocarcinoma)

Compresion Extrinseca• Inflamatorias (Pancreatitis)• Malignas (Ca de páncreas,

linfomas)Síndrome ictérico

CLASIFICACION

1. Prehepáticas

2. Hepáticas

3. Posthepáticas

Síndrome ictérico

ICTERICIA PREHEPATICA

Ictericia a expensas de B. I Para su producción concurren dos factores:

Excesiva destrucción de eritrocitos. Incapacidad del hígado para tomar la bilirrubina

producida y eliminarla con la bilis.

Síndrome ictérico

Bilirrubina Indirecta

ICTERICIA PREHEPATICA

Se presenta en: Anemias hemolíticas Enfermedades infecciosas:Paludismo y septicemias.

Alteraciones metabólicas, en cuyo caso habrá hiperbilirrubinemia indirecta con ausencia de hemólisis, como: Enfermedad de Gilbert de, Crigler Najjar, Síndrome de

Lucey Driscoll Síndrome de Arias.

Síndrome ictérico

Síndrome de Crigler-Najjar

Déficit de UDP-GT, enzima responsable de la conjugación de la bilirrubina.

Es una forma de ictericia familiar, por déficit congénito de UDP-GT.

Según su gravedad, existen dos tipos, con diferente pronóstico.

Síndrome ictérico

Tipo 1

Es una enfermedad autosómica recesiva debida a una mutación homocigoto en el gen que codifica la UDP-GT (situado en el cromosoma 2), que hace que la actividad UDP-GT sea nula.

Cursa con ictericia importante, por lo general con bilirrubinemia superior a 20 mg/dL (340 mmol/L), a base de bilirrubina indirecta, desde el nacimiento y causa la muerte por querníctero en el primer año de vida.

Síndrome ictérico

Tipo 1 Su tratamiento es el trasplante hepático y

debe realizarse antes del desarrollo de querníctero; entre tanto, la fototerapia o la plasmaféresis pueden evitar la afección neurológica.

Síndrome ictérico

Tipo 2

Se debe a una mutación en ambos alelos del gen de la UDP-GT, de forma que, al menos uno de ellos, codifica una proteína con actividad enzimático, aunque muy escasa.

Los pacientes presentan hiperbilirrubinemia no conjugada oscilante entre 6 y 20 mg/dL (100-340 mmol/L), que puede aumentar en los procesos infecciosos o con el ayuno.

Síndrome ictérico

Tipo 2

Raras veces se produce querníctero, pero se han descrito episodios de encefalopatía reversible en relación con las reagudizaciones.

El tratamiento con inductores enzimáticos como

el fenobarbital consigue disminuir la hiperbilirrubinemia al menos un 30%, mientras que en el tipo I es totalmente ineficaz. La fototerapia también es efectiva.

Síndrome ictérico

El síndrome de Gilbert

Tiene carácter hereditario HAD, con penetrancia variable.

Existe un déficit parcial de UDP-GT.

Se caracteriza por una ligera hiperbilirrubinemia no conjugada crónica e intermitente, habitualmente 2-4 mg/dL (34-68 mmol/L), que aumenta con el ayuno, el estrés, el ejercicio físico, la menstruación y con enfermedades intercurrentes

Síndrome ictérico

El síndrome de Gilbert

La mayoría de los casos son asintomático, pero no son infrecuentes la astenia o las molestias abdominales vagas. Se asocia a una mutación homocigoto en el gen promotor de la UDP-GT, de forma que disminuye la actividad de esta enzima al 30-50% de lo normal.

El fenobarbital, disminuyen los valores de bilirrubina, mientras que el ácido nicotínico los eleva.

Síndrome ictérico

El síndrome de Gilbert

El diagnóstico no requiere pruebas invasivas o de provocación, pero sí la exclusión de hemólisis o de hepatopatía. La esperanza de vida es normal.

No requiere tratamiento.

Síndrome ictérico

ICTERICIA HEPÁTICA

Lesiones orgánicas del hígado que disminuyen su grado de funcionamiento y alteran la conjugación de la bilirrubina, lo que conlleva a un aumento de la bilirrubina indirecta.

La destrucción del hepatocito permite el escape de UDP-GT, pudiendo entonces ocurrir conjugación de la bilirrubina fuera del hígado, a lo que se le añade la conjugación de la misma en sitios extrahepatica, todo lo cual conlleva a un aumento de la bilirrubina directa.

Síndrome ictérico

HEPÁTICA (HEPATO-CELULAR) El paciente presenta síntomas constitucionales:

Astenia Anorexia Fiebre.

Llama la atención la coluria desde el inicio del cuadro, y la ictericia es de tinte amarillo naranja.

Puede existir hepatomegalia dolorosa y en algunos casos esplenomegalia.

Síndrome ictérico

Dependiendo de la severidad pueden presentarse claros signos de insuficiencia hepática Encefalopatía Sangrado Ascitis, etc.

El perfil hepático muestra bilirrubinemia conjugada Aminotransferasas entre 10 y 100 veces los límites

normales Fosfatasa alcalina normal o mínimamente elevada.

ICTERICIA HEPÁTICA

Esta ictericia puede presentarse por dos tipos de lesiones

1. Lesión hepato-celular: cuando existe compromiso parenquimatoso.

Hepatitis infecciosa. Hepatitis toxica. Hepatitis virales.

Síndrome ictérico

ICTERICIA HEPÁTICA

2. Lesión canalicular: en estos casos el parénquima y las células de los conductos no se encuentran alteradas, sino que existe una incapacidad para extraer la bilirrubina de manera normal.

Síndrome ictérico

Síndrome de Dubin-Johnson

Trastorno HAR causado por una mutación que provoca la ausencia de función de una proteína transportadora de aniones orgánicos a través de la membrana canalicular del hepatocito.

Se caracteriza por: Ligera ictericia fluctuante: bilirrubina conjugada Cifras de bilirrubina de 2-5 mg/dL (34-85 mmol/L) Aumenta con el estrés,infecciones, el embarazo o

los contraceptivos orales.

Síndrome ictérico

Síndrome de Dubin-Johnson

En ocasiones los pacientes refieren: Astenia o molestias abdominales vagas Raramente puede hallarse hepatomegalia o

esplenomegalia. El pronóstico es bueno y la enfermedad no requiere

tratamiento Se recomienda evitar tratamientos con estrógenos.

Síndrome ictérico

Síndrome de Rotor

Es un trastorno de HAR Caracterizado por un defecto en el almacenamiento

hepático de bilirrubina, probablemente por déficit de alguna proteína de transporte intracelular.

Es asintomático y cursa con hiperbilirrubinemia fluctuante, a base de la bilirrubina conjugada.

El hígado es morfológicamente normal o presenta alteraciones inespecíficas.

Su pronóstico es excelente y no requiere tratamiento.

Síndrome ictérico

Cirrosis biliar primaria se produce un infiltrado inflamatorio crónico, a veces granulomatoso, de los espacios porta, alrededor de los conductos biliares interlobulares, que provoca su destrucción.

La colangitis autoinmune es una entidad similar a la cirrosis biliar primaria, de la que se distingue por presentar títulos elevados de anticuerpos antinucleares, en lugar de los anticuerpos antimitocondriales característicos de aquélla.

Síndrome ictérico

ICTERICIA POSTHEPATICA

Es producida por la obstrucción de las vías biliares. La bilirrubina secretada por el hígado en forma normal

encuentra dificultad en llegar al intestino, aumentando la presión de las vías biliares, distendiéndolas y causando difusión del pigmento de las canales biliares a los linfáticos, conducto torácico, y circulación sanguínea general, lo que lleva aun aumento de la bilirrubina directa.

Síndrome ictérico

ICTERICIA POSTHEPATICA

Este tipo de ictericia puede ser causada por obstrucciones a nivel de los canalículos biliares en la siguiente forma:

1. Intracanalicular: por cálculos biliares, parásitos.2. Canalicular: por inflamación de las vías biliares o

procesos neoplásicos de las mismas.3. Extracanalicular: por compresión externa de las vías

biliares en casos de CA de cabeza de páncreas.

Síndrome ictérico

ICTERICIA POSTHEPATICA

La colestasis es un síndrome clínico y bioquímico que se produce cuando se altera el flujo biliar.

Se prefiere el término de colestasis al de ictericia obstructiva porque en muchas ocasiones no existe una obstrucción mecánica de la vía biliar.

La colestasis se caracteriza clínicamente por coluria, acolia o hipocolia y prurito generalizado.

Síndrome ictérico

COLESTASIS

En las enfermedades con colestasis crónica se producen otras alteraciones como pigmentación cutánea, excoriaciones debidas al prurito, diátesis hemorrágica, dolor óseo y depósitos lipídicos cutáneos (xantelasmas o xantomas).

Desde el punto de vista analítico lo más característico de la colestasis es una hiperbilirrubinemia a expensas de la bilirrubina directa y una elevación desproporcionada de los enzimas de colestasis (Fosfatasa alcalina) en comparación con los niveles de transaminasas.

Síndrome ictérico

COLESTASIS

Etiología: Con fines clínicos es esencial una distinción entre las causas intrahepáticas y extrahepáticas.

Colestasis intrahepáticas: Las hepatopatías que más frecuentemente cursan con un patrón predominantemente colestásico son las hepatitis agudas, las colestasis producidas por drogas. Otras causas menos frecuentes son la colestasis del embarazo, las metástasis hepáticas y la cirrosis biliar primaria

Síndrome ictérico

COLESTASIS

Colestasis extrahepáticas (Ictericia obstructiva): Las causas más frecuentes son la coledocolitiasis y el cáncer de páncreas. Otras causas menos frecuentes son el colangiocarcinoma, la pancreatitis crónica, los pseudoquistes pancreáticos y la colangitis esclerosante.

Síndrome ictérico

CLINICA

SINTOMAS ASOCIADOS:

Prurito: Su presencia excluye la ictericia hemolítica y de conjugación. Su persistencia es característica de obstrucciones tumorales.

Dolor: ATILIEF, si precede a la ictericia en 24 a 72h obstrucción del colédoco. Cuando es lento y persistente y aumenta con la presión local o cambios de posición es el inicio de las Hepatitis agudas, cuando es intenso y persistente no calma con analgésicos: hepatoma.

Ca. de cabeza de páncreas, el dolor es tenue.

Fiebre: en ganchos, con periodos de frío intenso : colangitis. DIF

No en ganchos, predomina en el periodo prodrómico, aparece la ictericia y desaparece la fiebre: hepatitis. FID

Síndrome coledociano: dolor tipo cólico, ictericia y fiebre.

ICTERICIA

1. Procesos benignos: Se acompañan de síntomas generales

como, fiebre, escalofríos y dolor punzante en el hipocondrio derecho, que dificulta los movimientos respiratorios y que se irradia a la región escapular derecha y al hombro del mismo lado.

Síndrome ictérico

ICTERICIA

Fundamentalmente habrá: Ictericia verdinica Prurito y bradicardia frecuentes Bazo normal Vesícula biliar no palpable Signo de murphy positivo Zona coledocopancreatica de Chaufard y Rivet dolorosa Orinas hipercoloreadas Heces acolicas intermitentes Signo de Courvoisier Terrier negativo

Síndrome ictérico

ICTERICIA

2. Procesos malignos Se acompañan de signos generales

como anorexia, caquexia, debilidad general, plenitud gástrica, flatulencias, y compromiso del estado general.

Síndrome ictérico

ICTERICIA1. Ictericia melanica, progresiva e intensa2. Prurito y bradicardia muy frecuentes3. Bazo normal4. Hepatomegalia intensa, progresiva, no dolorosa y de

consistencia dura.5. Zona coledocopancreatica de Chaufard y Rivet

negativa6. Signo de murphy negativo7. Signo de Courvoisier Terrier positivo

Síndrome ictérico

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