SINDROME

NEFROTICO

DR. ORTEGA OLGA BONES

PEDIATRIA I

El Síndrome Nefrótico se considera sobre todo un trastorno pediátrico.

Es 15 veces superior en niños que en adultos.

Se caracteriza por:

Proteinuria intensa ( >3.5 g/24hrs en adultos o 40 mg/m2/h en niños).

Hipoalbuminemia ( <2.5 g/ dl).

Edema.

ETIOLOGIA

• La mayoría de los niños con Síndrome Nefrótico (90%) presenta una

variante idiopática.

• Entre sus causas:

Enfermedad de Cambios Mínimos (85%).

Proliferación Mesangial (5%).

Glomerulosclerosis Segmentaria Focal (10%).

FISIOPATOLOGIA

• Aumento de la permeabilidad de la pared capilar glomerular, lo que da

lugar a proteinuria masiva e hipoalbuminemia.

• Los niveles séricos de lípidos (colesterol, triglicéridos) se encuentran

elevados en los pacientes con síndrome nefrótico por dos motivos. En

primer lugar, la hipoalbuminemia estimula la síntesis generalizada de

proteínas en el hígado, incluyendo las lipoproteínas. Por otra parte,

existe una reducción del catabolismo lipídico como consecuencia de la

disminución del nivel plasmático de lipoproteína-lipasa debido al

aumento de la eliminación urinaria de esta enzima.

SINDROME NEFROTICO

IDIOPATICO

• Constituye alrededor del 90% de casos de Síndrome Nefrótico en la

infancia.

• 3 tipos histológicos:

1. Enfermedad de Cambios Mínimos.

2. Proliferación Mesangial.

3. Glomerulosclerosis Segmentaria Focal.

• SINDROME NEFROTICO DE CAMBIOS MINIMOS (SNCM):

Los pacientes responden tratamiento con corticoides.

Glomérulos pueden presentar morfología normal o un aumento mínimo

de matriz y células mesangiales.

• PROLIFERACION MESANGIAL:

Aumento difuso de células y matriz mesangial.

50% de pacientes responden a tratamiento con corticoides.

• GLOMERULOSCLEROSIS SEGMENTARIA FOCAL (GESF):

Muestra glomérulos con proliferación mesangial y cicatrización

segmentaria.

20% de pacientes responden tratamiento con prednisona.

Enfermedad progresiva, afecta glomérulos y conduce a enfermedad

renal terminal en la mayor parte de pacientes.

MANIFESTACIONES CLINICAS

Incidencia del Síndrome Nefrótico Idiopático es superior en niños que en niñas (2:1) y con mayor frecuencia entre los 2-6 años, también existen casos que ocurrieron en edades mas tempranas como 6 meses de vida y también en adultos.

El SNCM está presente en el 85-90% de los pacientes <6 años de edad; la GESF se desarrolla en niños mayores. Entre el 20 y el 30% de los adolescentes presenta SNCM.

El episodio inicial y sus posteriores recidivas pueden originarse a partir

de infecciones leves o bien como consecuencia de picaduras de

insectos, de abejas o como reacción a la hiedra venenosa.

La enfermedad suele debutar en los niños con la aparición de un

edema moderado en la región periocular y en las extremidades

inferiores.

Es frecuente observar anorexia, irritabilidad, dolor abdominal y diarrea.

DIAGNOSTICO

• El análisis de orina: Revela la presencia de una proteinuria de 3+ o

4+ y en un 20% de los niños se observa hematuria microscópica. La

proporción proteína/creatinina en orina suele ser mayor de 2 y la

excreción de proteínas en la orina sobrepasa los 3,5 g/24 horas en

adultos y los 40 mg/m2/hora en los niños.

• El nivel de creatinina sérica: Suele ser normal, pero también puede

verse incrementado debido a la disminución en la perfusión renal que

resulta de la reducción de volumen intravascular.

• El nivel de albúmina sérica : Suele ser <2,5 g/dl y los niveles séricos

de colesterol y de triglicéridos suelen encontrarse elevados.

TRATAMIENTO

• El primer episodio de síndrome nefrótico en un niño con edema leve o

moderado puede ser tratado de forma ambulatoria. La ingesta de sodio

debería ser reducida a través de una dieta baja en sodio hasta que el

niño empiece a recuperarse.

• MEDICAMENTOS:

- Prednisona 60 mg/m2/dia durante 4-6 semanas, en case de

remisión: Prednisona 40 mg/m2/dia durante 4-6 semanas, retirada

progresiva en 6 semanas.

- Ciclofosfamida (2-3 mg/kg/dosis VO durante 8-12 sem).

- Metilprednisolona en bolo intravenoso de 30 mg/kg (máximo 1.000

mg) en días alternos, y tras 6 dosis se inicia una pauta descendente con

una duración de hasta 18 meses ( Sd. Nefrótico complicado).

- Ciclosporina (3-6 mg/kg/24 h cada 12 h) o el Tacrolimus (0,15

mg/kg/24 h cada 12 h), en sustitución del tratamiento esteroideo, también

sirven para mantener la fase de remisión durante largos períodos de

tiempo en los niños con síndrome nefrótico.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

• Insuficiencia Hepática.

• Insuficiencia Cardiaca Congestiva.

• Glomerulonefritis Aguda o Crónica.

• Desnutrición.

SINDROME NEFROTICO

SECUNDARIO

• El síndrome nefrótico también puede presentarse en el curso de

diversas enfermedades glomerulares como en la nefropatía

membranosa, en la glomerulonefritis membranoproliferativa, en la

glomerulonefritis postinfecciosa, en la nefritis lúpica y en la nefritis de

la púrpura de Henoch-Schönlein.

• Se debe sospechar la existencia de un síndrome nefrótico secundario

en niños de más de 8 años de edad con hipertensión, hematuria,

disfunción renal, sintomatología extrarrenal.

SINDROME NEFROTICO

CONGENITO

• Es congénito cuando aparece en lactantes menores de 3 meses de vida.

• La variedad más común en el Síndrome Nefrótico Congénito es el tipo Finlandés, una enfermedad autonómica recesiva más frecuente en pacientes de origen escandinavo (incidencia 1:8.000).

Presentan una proteinuria masiva (detectable incluso durante la vida intrauterina por la elevación de la α-fetoproteína), una placenta aumentada de tamaño y edema importante. La prematuridad, la dificultad respiratoria y la separación de las suturas craneales son otras características clínicas de este síndrome.