TETRALOGÍA de FALLOT
Dra. G-Cuenllas Álvarez Pediatría, Unidad de Cardiología infantil
Hospital Clínico Universitario de Salamanca Octubre 2014
EPIDEMIOLOGIA
• Es la CC cianótica más frecuente.
• Representa el 5-8% de todas las CC.
• 1 / 3.600 recién nacidos vivos.
DEFINICIÓN • CIANÓTICA
• CONOTRUNCAL
• TETRALOGÍA:
o Estenosis pulmonar (EP): determina el pronóstico. Lo mas frecuente es que este afectado mas de un nivel anato mico, preferiblemente el subvalvular y el valvular.
o CIV perimembranosa o subaórtica.
o Cabalgamiento aórtico: aorta conectada con ambos ventri culos
o Hipertrofia VD: secundaria a la estenosis pulmonar.
GENÉTICA • La mayoría de casos de TF son esporádicos.
• la mayoria de los pacientes NO son sindromicos.
• Microdelecion del 22q11 sd. CATCH 22 (sd. velocardiofacial
o Di George).
• 14-15% de los nin os con S. Down y CC tienen TF.
• Riesgo de recurrencia de CC es 3%; si tiene microdelecion del
22q11 el riesgo aumenta al 50%.
CARACTERÍSTICAS • Desviación anterior y superior del septo
conal.
• TF aislado o asociado a otras CC: o CAV: 85% de los pacientes portadores de ambos grupos
de lesiones presentan si ndrome de Down. La union de ambas patologi as aparece en 1 de cada 10 canales completos y en 1 de cada 20 Fallots.
o CIVs múltiples (raro) o Drenajes venosos anómalos (raro)
• Sea como sea SIEMPRE evoluciona a estenosis pulmonar.
ANATOMÍA • AFECTA AL TRACTO DE SALIDA DEL VD: Infundíbulo, anillo, válvula, tronco y
ramas pulmonares • Lo más frecuente: TSVD bien desarrollado • Atresia pulmonar con CIV: forma extrema de TF.
o NO existe tronco pulmonar, no hay comunicación VD-RRPP. o Flujo pulmonar dependiente de DAP y de colaterales aortopulmonares. o Puede haber RRPP confluentes e hipoplásicas.
• Agenesia de VP: o no hay VP. o existe un anillo pequeño que condiciona IP y EP. o Las RRPP son enormes y pueden comprimir la vía aérea.
T. Fallot clásica Atresia pulmonar con CIV Agenesia de VP
LESIONES ASOCIADAS
0
10
20
30
40
50
60
FOP Arcoaorticodcho
VCSI anomalíacoronaria
DAP
ARCO AÓRTICO DCHO
ANOMALÍAS CORONARIAS
FISIOPATOLOGÍA • Equilibrio hemodinámico inestable entre la estenosis
pulmonar (EP) y la CIV.
• La aparicion de si ntomas en el nino dependerá de qué lesión predomine.
FALLOT ROSADO O PRECIANÓTICO:
• EP no severa shunt a través de la CIV será ID adecuado flujo pulmonar puede dar ICC
FALLOT CIANÓGENO:
• EP severa shunt a través de la CIV será DI cianosis
FISIOPATOLOGÍA
CLÍNICA Fallot típico (RN rosado que se cianosa con el llanto)
• Estado general conservado. Fenotipo normal. • Ausencia de signos de IC. • Soplo rudo sistolico, en barra (de intensidad homoge nea
durante la sistole), caracteristicamente desde el primer dia de vida esta provocado por la EP y es tanto mas holosistolico cuanto menos severa es la estenosis. 2R unico o con componente pulmonar muy poco audible
CLÍNICA neonatal Fallot típico (RN rosado que se cianosa con el llanto)
• Cianosis o subcianosis con Valsalvas: presentan cianosis con los esfuerzos debido a la presencia de una EP todavia poco importante.
Fallot atípico (RN cianótico en los primeros días de vida) • EP severa y/o las RRPP pequenas, el cierre del DAP provoca
cianosis en los primeros dias de vida Fallot DAP dependiente PGE1 y cx precoz.
CLÍNICA neonatal
• Cianosis progresiva por aumento de EP: primero con el llanto o el frio, y después con situaciones de pequenos esfuerzos (alimentacion, bano, etc.), hasta llegar a ser constante (Fallot cianotico).
• Niño mayor: o Acuclillamiento aumenta TA favorece paso del VD a
AP disminuye el shunt DI. o Acropaquias
CLÍNICA lactante – niño mayor
CLÍNICA: Crisis hipoxémicas
• Fenomenos paroxisticos de aparicion o aumento brusco de la cianosis y/o palidez, con disnea o pe rdida de conciencia.
• Se deben a espasmo del infundibulo pulmonar (dolor, estrés) o a disminucion de las resistencias perifericas (fiebre, ejercicio) o causadas por farmacos (atropina).
• Disminucion critica del paso de la sangre VD-AP shunt DI síncope, acidosis lactica grave y dan o multiorganico.
• 1/3 nin os con o sin cianosis previa, tipicamente tras el llanto o maniobras de Valsalva.
• Es un signo clinico de gravedad e indica cirugia inmediata.
DX: ECG • BRD.
• QRS ancho refleja el grado de dilatacion del VD. • Si QRS > 180 ms, especialmente si es progresivo, es un factor de
riesgo de TV y muerte súbita.
RADIOGRAFÍA TX
1. Tamaño de corazón normal. 2. Disminución vascularización pulmonar 3. Segmento cóncavo de A.Pulmonar 4. Aorta ancha 5. Elevación punta cardíaca: “corazón en bota”.
ECOCARDIOGRAFÍA • RRPP:
o Tamaño: si < 3 mm pequeñas o Desconexion o ausencia de RRPP saldrá/n de la Ao
• VP (válvula pulmonar):
o Displásica o Tamaño o Atresia (VP imperforada) variante extrema del TF o Agenesia VP (3-6%): anillo pequeño sin VP (EP e IP) + RRPP
dilatadas o GRADO DE ESTENOSIS PULMONAR: valvular ± infundibular
• CIV: Localización, número y tamaño.
• Grado de cabalgamiento aórtico (< 50%) • Identificación de anomalías asociadas: arco aórtico, coronarias,
CAV, colaterales aortopulmonares …
PARAESTERNAL EJE CORTO: • desplazamiento anterior del septo conal • TSVD: infundíbulo, VP, tronco, RRPP. • CIV perimembranosa
PARAESTERNAL EJE LARGO: • CIV perimembranosa • Cabalgamiento aórtico
RM • Método gold estándar en seguimiento postoperatorio del Fallot.
• Valora volumen, masa y función de VD, además de anatomía y gradientes.
• Realce tardío con gadolinio detecta zonas de cicatriz y fibrosis, posible origen de arritmias y aneurismas.
TRATAMIENTO MÉDICO:
No precisa, salvo el de las crisis hipoxémicas o PGE1 en caso circulación DAP dependiente.
B-bloqueantes: prevención de crisis hipoxémicas (relaja el infundíbulo)
QUIRÚRGICO: Momento de indicación quirúrgica: o Precoz: sat O2 <75-80% (cianosis o desaturación progresiva) o crisis
hipoxémicas. o Electiva: en discusión, 3-6 meses.
Tipos de cirugía: o Intervención paliativa: fístula sistémico pulmonar (FSP) para aumentar el flujo
pulmonar. o Cirugía “correctora”.
TRATAMIENTO: crisis hipoxémicas
• Posición genupectoral (cuclillas, “squatting”).
• O2 para mantener saturación > 80%.
• Expansión (volumen)
• Bicarbonato para corregir acidosis metabólica
• Morfina.
Prevención: evitar desencadenantes como irritabilidad y estreñimiento,
TRATAMIENTO QUIRÚRGICO PALIATIVO
• Fístula sistémico-pulmonar de Blalock-Taussig • Resto de FSP en desuso.
CIRUGÍA “CORRECTORA”
• Cierre de CIV con parche y ampliación del TSVD: resección de musculo infundibular , respetando o no el anillo VP (parche transanular, PTA).
• En 2/3 anillo VP es pequeño necesitarán PTA necesitarán reintervenciones.
• 1/3 con anillo normal respeta la VP no reoperacio n.
• 5% origen anómalo de la DA: cruza el infundi bulo del VD pudiendo impedir la ampliación del TSVD.
PROBLEMAS a largo plazo
: Lesión residual más frecuente e importante
IP
DILATACIÓN VD
± IT
DISFUNCIÓN VENTRICULAR
↓ TOLERANCIA AL EJERCICIO
ARRITMIAS
MUERTE SÚBITA
SOLUCIONES
IP
-RECAMBIO VALVULAR
QUIRÚRGICO O PERCUTÁNEO
-CONDUCTO VD-AP
ESTABILIZACIÓN CLÍNICA O MEJORÍA
SEGUIMIENTO • Grado de lesión pulmonar residual: IP, EP determinar el momento
del CVP.
• Grado de dilatación y función de VD adelantarse a la disfunción VD.
• Estratificación de riesgo de arritmias y MS.
• IAo, RRPP.
• Consejo genético.
PRONÓSTICO
• Mortalidad perioperatoria < 1%. • Supervivencia global 90% a los 30 anos en clase funcional I o II
NYHA. • Complicaciones tardias en 10-15% de postoperados tras 20 anos
de seguimiento: – fracaso VD causado por IP cronica el 10-15% necesitan CVP. – Arritmias ventriculares y supraventriculares. – Muerte su bita, en 1,5/1.000 casos/ano.
• La supervivencia a los 10 anos tras CVP es del 95%. • Válvulas protésicas percutáneas: futuro esperanzador?
TETRALOGÍA de FALLOT
Dra. G-Cuenllas Álvarez Pediatría, Unidad de Cardiología infantil
Hospital Clínico Universitario de Salamanca Octubre 2014