DR. LUIS ENRIQUE ZEA SALAZAR
ESTREÑIMIENTO EN LA PRACTICA
§ SE DICE: – 3% de consultas pediátricas
– 25% de consultas de gastroenterología pediátrica.
§ ¿COMO SE DEFINE ESTREÑIMIENTO? …
DEPOSICIONES ¨NORMALES¨
§ Lemoh y Brooke estudio de 55 niños. Edades 3 días a 2 años. 1979 – 4 deposiciones diarias durante 1ra semana de vida. – 2 por día a la edad de 2 años.
§ Weaver y Steiner. 350 niños, edades entre 1 y 4 años. 1984 – 1,6 por día a la edad de 1 año. – 1,2 por día a la edad de 4 años. – Rango en el grupo de 4 años: 3 por día a 3 por semana.
Joseph M. Croffie, MD. Chapter 46.1 Hypomotility Disorders, in Pediatric Gastroenterology. Allan Walker Bc Decker Inc. 2004.
CONSTIPACION O ESTREÑIMIENTO
…“a term used to describe the subjective complaint of passage of abnormally delayed or dry, hardened feces, often accompanied
by straining and/or pain.” Webster’s English dictionary
Paso de heces duras, defecación dolorosa o con una frecuencia inferior a 3 veces por semana, que se puede acompañar o no de incontinencia fecal
PROFESOR HAROLD HIRSCHSPRUNG Dic. 14, 1830 – Abril 11, 1916
Estreñimiento en el Recién Nacido seguido de Dilatación e hipertrofia del Colon
Enfermedad de Hirschsprung
PRIMER CASO 1880 § Consulta a los 8 meses § Constipación en periodo
neonatal § Sin evacuaciones espontaneas § Distensión abdominal importante
y recurrente § Mejoría con evacuaciones
inducidas (dilataciones, estimulación, laxantes, enemas.
§ Falleció a los 11 meses con cuadro diarreico y desnutrición
§ Autopsia dilatación del intestino excepto el recto.
Enfermedad de Hirschprung EPIDEMIOLOGIA
§ 1:5000 Nacidos Vivos § 4:1 Relación Masculino : Femenino. § Historia Familiar en 7% § Otra anomalía congénita presente en
15% – Cardiacas 4,5% – SNC 3,9% – Genitourinarias 5,6% – Gastrointestinales 3,9%
Enfermedad de Hirschsprung Megacolon congénito
§ Falla del peristaltismo.
§ Obstrucción funcional por falta de relajación de un segmento colónico (distal).
§ Distensión e hipertrofia del segmento intestinal proximal.
Enfermedad de Hirschprung Megacolon congénito
§ Anomalía congénita en la inervación del Colon. § Ausencia de células ganglionares e hiperplasia de las
fibras nerviosas parasimpáticas. § 80% Rectosigmoide § Rara ocasión incluye el intestino delgado.
ENFERMEDAD DE HIRSCHSPRUNG CLASIFICACION SEGÚN EXTENSION
§ a) Segmento Ultracorto: si ocupa centímetros de la zona yuxta – anal.
§ b) Segmento Corto: si no va más allá de la unión recto – sigmoidea.
§ c) Segmento Largo: si va más allá de la unión recto – sigmoidea y puede comprometer inclusive al Intestino Delgado. Se asocia a mayor morbi mortalidad de todas las formas clínicas.
Reflejo de Peristalsis
Proximal"
Distal"Dirección de propulsión"
Contracción muscualr circular"Relajación muscular longitudinal"
Relajación muscualr circular"Contracción muscular longitudinal"
Organización del Sistema Nervioso Entérico
Plexo Submucoso Interno"Meissner "
Plexo Submucoso Externo"Sabadach o Henle"
Plexo Mientérico"Auerbach"
PGP 9.5 100x "
SISTEMA NERVIOSO ENTERICO
§ Red de Neuronas y Glia en pared tubo digestivo
§ Más de 100 millones de neuronas
§ Diversos Neurotransmisores
§ Función independiente del SNC
§ Recoge información del estado del lumen y pared intestinal
§ Regula secreción intestinal, flujo sanguíneo, respuesta inflamatoria intestinal y la motilidad intestinal
§ Responde a las emociones.
CUADRO CLINICO § Forma Maligna o Aguda Precoz: se inicia en el Recién
Nacido con un cuadro de Sub Oclusión Intestinal, vómitos, diarreas y falta de expulsión de meconio.
§ Gravedad media: suele presentarse en niños pequeños en forma de estreñimiento asociado con crisis suboclusivas. Es frecuente el antecedente de expulsión tardía de meconio y la necesidad de estimulantes para realizar las deposiciones.
§ Latente ó Benigna: se manifiesta en el niño mayor pre escolar o adolescente como estreñimiento de inicio y de difícil manejo.
ENFERMEDAD DE HIRSCHSPRUNG CUADRO CLINICO
§ NEONATO – NO PASO DE MECONIO EN LAS
PRIMERAS 24 HORAS. 60% – CUADRO TIPICO DE OBSTRUCCION
80-90% • DISTENSION ABDOMINAL • CONSTIPACION • VOMITO • ONDAS DE LUCHA
Examen Físico
§ Distensión abdominal bien tolerada, dolor moderado
§ Peristalsis visible § Deposición explosiva post tacto o
estímulo rectal § Signos y síntomas de sepsis se
desarrollan posteriormente
RECIEN NACIDO
Niveles hidroaéreos
Presentación en el lactante y pre escolar
§ Estreñimiento crónico. Ampolla rectal vacía. § Alternancia de estreñimiento diarrea
(enterocolitis) § Encopresis (> en ultra cortos). § Vómitos escasos, distensión abdominal bien
tolerada. § En crisis deposiciones liquidas, abundantes,
muy mal olor y color mostaza. § Desnutrición es progresiva.
PRESENTACION EN EL NIÑO MAYOR IMPACTACION FECAL - FECALOMA
ESTUDIOS DIAGNOSTICOS
§ Radiografía Simple § Enema baritado § Manometria § Biopsia
RX SIMPLE DE ABDOMEN
RX SIMPLE DE ABDOMEN
ENEMA BARITADO
Retención del contraste ( BARIO )
• Sensibilidad de 80% Especificidad de 60%
Aganglionosis Total de Colon
Biopsia de Recto = GOLD STANDARD
¿Qué buscamos? Células ganglionares Troncos nerviosos Acetilcolinesterasa
¿Dónde los buscamos? Plexo submucoso Plexo mientérico
¿Cómo los buscamos? Biopsia
Biopsia rectal por succión
BIOPSIA A CIELO ABIERTO
BIOPSIA POR LAPAROSCOPIA
TRATAMIENTO
ENFERMEDAD DE HIRSCHPRUNG TRATAMIENTO CLASICO
§ 1er Tiempo: COLOSTOMIA – DE URGENCIA – NO URGENTE (DESPUES de
DIAGNOSTICO) – BIOPSIAS SERO MUSCULARES
(3)
§ 2do Tiempo: DESCENSO ABDOMINO-PERINEAL – DUHAMEL, SWENSON, SOAVE
§ 3er Tiempo: CIERRE DE COLOSTOMÍA
TECNICA DE DUHAMEL LAPARATOMIA MEDIA
Enfermedad de Hirschprung COMPLICACION
§ Enterocolítis. – Isquemia de la
pared intestinal. – Trauma local por
materia fecal (ulceración)
– Invasión bacteriana. – Perforación.
COMPLICACINES DE LA COLOSTOMIA
LOS RESULTADOS ESTETICOS TAMPOCO SON SATISFACTORIOS
LOS RESULTADOS FUNCIONALES TAMPOCO SON SATISFACTORIOS
LOS RESULTADOS HISTORICOS NO HAN SIDO SATISFACTORIOS
§ Rescorla 1992. 107 patients. – outcomes in 67% were very satisfactory, 27% required occasional
enemas or stool softeners and 8% had constipation or soiling. § Heij et al. 1995.
– 75 patients treated with the Duhamel modification. Ten of the 49 patients >4 years old were continent without constipation, 22 had soiling and/or constipation, and 17 were incontinent.
§ Soave. 1985 – reported 83% as good and 17% as unsatisfactory.
§ Quinn et al 1992. – long-term incidence of constipation after operation was 54% after the
Duhamel, 43% after the Soave, and 4% after the original Swenson operation.
Swenson. PEDIATRICS Vol. 109 No. 5 May 2002, pp. 914-918
RESULTADOS HISTORICOS NO HAN SIDO SATISFACTORIOS
§ Sherman 1989. 5.6% leak rate. § Soave 1985. Collection of 365 patients.
– Leak rate 6.1%.
§ Surgical Section of the American Academy of Pediatrics, 1979. – the leak rate after the Soave Boley modification was 6.9%.
§ Fortuna et al 1996. – Secondary reoperation rates.
• Duhamel 29%. • Soave to be 26%.
– Postoperative occurrence of enterocolitis was 19% to 20%.
Swenson. PEDIATRICS Vol. 109 No. 5 May 2002, pp. 914-918
CAMBIO DE PARADIGMA TRATAMIENTO ACTUAL
ENFERMEDAD DE HIRSCHSPRUNG TRATAMIENTO
ADHESION ESTRICTA A PRINCIPIOS
FUNDAMENTALES
§ Extirpación del segmento agangliónico
§ Anastomosis de intestino normo – inervado al ano
§ Preservar la continencia fecal
§ Preservar la función urinaria y sexual
TRATAMIENTO TENDENCIA ACTUAL
§ TRATAMIENTO DEFINITIVO TEMPRANO.
§ EN UN SOLO TIEMPO QUIRURGICO
– EVITAR COLOSTOMIA
§ TECNICAS MINIMO INVASIVAS
AVANCES EN TECNICAS QUIRURGICAS PARA LA ENFERMEDAD DE HIRSCHSPRUNG
§ 1994 Thomas Lobe : – Técnica de Duhamel realizada por vía laparoscópica.
Transanal - Retrorectal
§ 1995 Keith Georgeson: – Descenso transanal – endorrectal asistido por
laparoscopia. Técnica de Soave modificada. Transanal – Endorectal
§ 1998 De la Torre – Mondragon: – Descenso transanal – endorrectal puro.
TRATAR DE CAMBIAR
ESTO POR ESTO
§ ANOMALIAS ASOCIADAS CON RIESGO VITAL.
§ DETERIORO DEL ESTADO GENERAL
§ ENTEROCOLITIS SEVERA
§ DILATACION MASIVA E HIPERTROFIA DEL
SEGMENTO PROXIMAL
CAMBIO EN LAS INDICACIONES PARA COLOSTOMIA
INDICACIONES PARA COLOSTOMIA
TECNICA DE COLOSTOMIA PARA EL HIRSCHSPRUNG
§ COLOSTOMIA TERMINAL EN SEGMENTO CON GANGLIOS NORMALES.
§ SEGMENTO AGANGLIONICO LARGO:
– RESECCION DEL SEGMENTO AGANGLIONICO HASTA LA REFLEXION PERITONEAL. HARTMAN.
§ SEGMENTO AGANGLIONICO CORTO:
– DEJAR SEGMENTO AGANGLIONICO EN SU LUGAR.
§ DESCENSO LAPAROSCOPICO EN 4 – 6 MESES.
Tecnica de Georgeson Descenso abdomino-perineal asistido
por Laparoscopia
TIEMPO ABDOMINAL TIEMPO PERINEAL
DISECCION TRANSANAL ENDORRECTAL
DESCENSO PACIENTE DE 4 DIAS DE EDAD
DESCENSO ABDOMINO PERINEAL ASISTIDO POR LAPAROSCOPIA PARA ENFERMEDAD DE HIRSCHSPRUNG
17 Casos operados
CASO TECNICA EDAD IQ
COLOS TIEMPO SEGUIM
HISTORIA Y ESTADO ACTUAL
1 DUHAMEL 3 años NO 5 AÑOS Cierre del domo rectal (mini Pfannestiel). Deposiciones diarias. No mancha ropa.
2 DUHAMEL 17 años
SI 4 AÑOS 6 MESES
Ano Vestibular. Granuloma. Deposiciones diarias. No mancha ropa. Felizmente casada.
3 DUHAMEL 1año 7m
SI 4 años Fallo de la sutura. Re operado 48 horas después vía abierta. Swenson. Deposiciones diarias. No mancha ropa.
4 ENDORRECTAL 9 años NO 4 AÑOS Fecaloma PRE OP. Incontinencia por 3 sem. Granuloma. Deposiciones diarias. No mancha ropa. No ha regresado.
5 ENDORRECTAL 1 año NO 4 años Deposiciones diarias 2-3.
DESCENSO ABDOMINO PERINEAL ASISTIDO POR LAPAROSCOPIA PARA ENFERMEDAD DE HIRSCHSPRUNG
17 Casos operados
CASO TECNICA EDAD IQ
COLOS TIEMPO SEGUIM
HISTORIA Y ESTADO ACTUAL
6 ENDORRECTAL 9 meses
SI 3 años 6 meses
DEPOSICIONES DIARIAS.
7 ENDORRECTAL 10 años
NO 13 meses
2 operaciones previas por obstruccion intestinal. Dos operaciones de descenso. 1. Endorrectal pura. 2. Georgeson. Estreñimiento manejable con dieta y enemas esporadicos.
8 ENDORRECTAL 8 años NO 12 meses
1 – 2 deposiciones diarias.
9 ENDORRECTAL 12 años
NO 11 meses
1 – 2 deposiciones diarias.
10 ENDORRECTAL 1 año NO 6 meses 3 – 4 deposiciones diarias. Peri proctitis. Mejorando. Dilataciones.
DESCENSO ABDOMINO PERINEAL ASISTIDO POR LAPAROSCOPIA PARA ENFERMEDAD DE HIRSCHSPRUNG
17 Casos operados
CASO TECNICA EDAD IQ
COLOSTOMIA
TIEMPO SEGUIM
HISTORIA Y ESTADO ACTUAL
11 ENDORRECTAL 2 años 2 meses
SI 1 año 2 meses
Colostomía a los 2 meses de edad por cuadro obstructivo. 2-3 deposiciones diarias.
12 ENDORRECTAL
4 días NO 1 año Cuadro obstructivo al nacimiento. 2-3 deposiciones diarias.
13 ENDORRECTAL 14 años 2 meses
NO 1 año 3 meses
Continente. Deposiciones diarias. Domina flatos.
14 ENDORRECTAL 10 años 5 meses
NO 1 año 6 meses
2-3 deposiciones diarias. No mancha calzon.
15 ENDORRECTAL 3 años 6 meses
NO 11 meses Lesion Ureter Izq (reparada). Necesitó dilataciones. Deposiciones diarias. En ocasiones cada 2 dias. Ayuda con enemas.
DESCENSO ABDOMINO PERINEAL ASISTIDO POR LAPAROSCOPIA PARA ENFERMEDAD DE HIRSCHSPRUNG
17 Casos operados
CASO TECNICA EDAD IQ
COLOSTOMIA
TIEMPO SEGUIM
HISTORIA Y ESTADO ACTUAL
16 ENDORRECTAL 1 año 4 meses
NO 11 meses Dilataciones. Deposciones diarias. Ano sucio de vez en cuando.
17 ENDORRECTAL
1 año 1 mes
NO 8 meses Deposiciones diarias. Ano limpio. No mancha pañal.
RESULTADOS
DISTRIBUCION POR SEXO
Masculino
65%
Femenino
35%
Pac Hirschsprung
EDAD AL MOMENTO DE IQ
§ Mínima: 4 días
§ Máxima: 17 años
§ Promedio: 5 años 7 meses
RESULTADOS
0
2
4
6
8
10
12
DIA
S PO
ST O
P
REALIMENTACION
RESULTADOS
9,25
8,17
5,08
7,08 7,75
6,25
5 4,83
6,17
3,58 3,1 2,9
6
4,5
6,8
5,2 6
0 1 2 3 4 5 6 7 8 9
10
CA
SO
1
CA
SO
2
CA
SO
3
CA
SO
4
CA
SO
5
CA
SO
6
CA
SO
7
CA
SO
8
CA
SO
9
CA
SO
10
CA
SO
11
CA
SO
12
CA
SO
13
CA
SO
14
CA
SO
15
CA
SO
16
CA
SO
17
TIEMPO QUIRURGICO CURVA DE APRENDIZAJE
TECNICA DE GEORGESON 72 HORAS POST OP
Tecnica de Georgeson 3 meses post op
8 / 12 PACIENTES NO SUFRIERON UNA COLOSTOMIA
TECNICA DE GEORGESON 10 MESES POST OP
TRATAMIENTO LAPAROSCOPICO DE LA ENFERMEDAD DE HIRSCHSPRUNG
48 HORAS
CONCLUSIONES § Podemos ofrecer un tratamiento con resultados estéticos
y funcionales mejorados.
§ En un solo tiempo.
§ La técnica retrorrectal (DUHAMEL) asistida por laparoscopia resultó mas difícil y cara .
§ El descenso endorrectal (GEORGESON) es económicamente mas convenientes y fácil .
§ Esta ultima parece más segura pues solo queda una anastomosis en un sitio fácilmente accesible para revisión.