a Servicio de Anatomía Patológica, Hospital Nuestra Senora del Prado, Talavera de la Reina, Toledo, Espanab Servicio de Anatomía Patológica, Hospital Universitario 12 de Octubre, Madrid, Espanac Servicio de Endocrinología, Hospital Nuestra Senora del Prado, Talavera de la Reina, Toledo, Espana
Recibido el 12 de diciembre de 2012; aceptado el 9 de enero de 2013Disponible en Internet el 26 de marzo de 2013
Primary solitary fibrous tumour of the thyroid: A case report and review of theliterature
Abstract The thyroid gland is an unusual location for solitary fibrous tumours. We report a
Mesenchymal tumor case of a 42 year old male with a cytological diagnosis of follicular proliferation. Macroscopi-cally the lesion corresponded to an encapsulated nodule of 2.5 cm. Histologically, it showeda proliferation of spindle cells encompassing thyroid follicles, positive for vimentin, CD34 and
confirmed the myofibroblastic nature of the proliferative cells. Elsevier España, S.L. All rights reserved.
ntroducción
l tumor fibroso solitario (TFS) es una neoplasia mesen-uimal de células fusiformes, positivas para CD34, quee disponen con un patrón vascular característico1. Laocalización en la glándula tiroides es muy infrecuente2.
Figura 1 Tumor fibroso solitario (TFS) de la glándula tiroides. A) Imagen macroscópica de la pieza quirúrgica: lesión sólida yde coloración blanca-amarilla bien delimitada del parénquima adyacente. B) Proliferación de hábito mesenquimal (H&E, 50×). C)C remo4 entra
Cre
C
VdlchdN
hcsbp
phmearcLnh
Las figuras mitóticas eran escasas (< 1/10 campos de granaumento).
En el estudio inmunohistoquímico las células tumora-les fueron positivas para CD34 (fig. 2A), vimentina y BCL-2
Figura 2 Tumor fibroso solitario (TFS) de la glándula tiroides.Tinción inmunohistoquímica positiva (citoplasmática) para CD34 en las células neoplásicas y en las endoteliales (100×) (A) ypara BCL-2 (400×) (B). Negativa para TTF-1 y positiva nuclear en
onstitución de células fusiformes dispuestas en un patrón ar00×). D) Con escaso componente lipomatoso de localización c
omunicamos el caso de un TFS primario de tiroides, conevisión de los otros 25 casos descritos previamente y énfasisn el diagnóstico diferencial2-17.
aso clínico
arón de 42 anos con bocio nodular que en la ecografía tiroi-ea presentó un nódulo hipoecoico bien delimitado en elóbulo derecho. La punción de dicho nódulo se interpretóomo probable proliferación folicular. Es sometido a unaemitiroidectomía derecha en agosto de 2012, remitién-ose la pieza al Servicio de Anatomía Patológica del Hospitaluestra Senora del Prado de Talavera de la Reina (Toledo).
Macroscópicamente el espécimen correspondía a unaemitiroidectomía de 25,7 g de peso y de 8 × 3 × 3 cm. Alorte se identificaba en el parénquima una lesión nodular,ólida y encapsulada de 2,5 cm de eje máximo, de coloraciónlanco-amarilla y consistencia firme (fig. 1A). En el resto delarénquima no se observaban otros hallazgos relevantes.
Microscópicamente la lesión estaba compuesta por unaroliferación de células fusiformes dispuestas en áreasipercelulares que alternaban con otras hipocelulares conaterial acelular hialino (fig. 1B). Las células se organizaban
n varios patrones (arremolinado y ondulado), atrapando los folículos tiroideos en el espesor tumoral y la perife-ia (fig. 1C). En el seno del tumor se observaba un escaso
omponente lipomatoso de localización central (fig. 1D).as células tenían núcleos alargados, de cromatina dispersa,ucléolo pequeno, escasa atipia y citoplasmas alargados eialinos. No se observaban áreas de necrosis, ni hemorragia.
lug(
linado: detalle del atrapamiento de folículos tiroideos (H&E,l (H&E, 100×).
as células foliculares (200×) (C). El estudio ultraestructural den área alejada de los vasos muestra entre gruesos haces colá-enos una célula fusiforme con diferenciación miofibroblásticaD).
Tumor fibroso solitario primario en tiroides: comunicación de un caso y revisión de la literatura 263
Tabla 1 Características clinicopatológicas del tumor fibroso solitario de tiroides
Caso Sexo Edad (anos) Tamano (cm) Lóbulo Celularidad Atipia Mitosis (/10 CGA) Necrosis Seguimiento
12 M 44 6,5 D + No Escasas No SR22 H 61 6 I +++ No No No SR32 M 32 3,5 D +/− Leve Escasas No SR43 M 43 4 SE +/− No No No SR54 M 48 8 D ++ No No No SE65 M 28 2,5 SE +++ No > 4 No Perdido76 M 43 3,5 I ++ No 2 No Perdido86 H 52 2,5 I + No No No Perdido96 H 44 2 I + Media 1 No Perdido106 M 64 4,5 D + No 2 No SR116 H 53 6 I + No 1 No SR126 M 47 4,5 D + No No No SR136 M 64 3 I ++ No No No SE147 H 56 8 D + No No No SR158 H 68 9,7 I + No No No SR169 H 45 5 I + No No No SE1710 H 64 5 D + No No No SR1810 H 41 3 D +/− No No No SR1911 H 61 3,5 D +++ No No No SR2011 M 42 4,7 D + No No No SR2112 H 51 7 I + No No No SE2213 M 76 4 D +++ Sí > 4 Local Met.2314 H 58 8 Intrat. + No Escasas No SE2415 M 70 1.7 D ++ No No No SR2516 H 37 4 D + No No No SR26 (actual) H 42 2,5 D + No Escasas No SR
(fig. 2B) y negativas para TTF-1, tiroglobulina, CK-19,NSE, S-100, SMA y CD68. El índice proliferativo (Ki-67) eraheterogéneo pero inferior al 5%. Los folículos atrapados mos-traban positividad para marcadores de células foliculares(fig. 2C). En el estudio ultraestructural se observó que enlas zonas perivasculares las células proliferadas correspon-dían a células mesenquimales primitivas sin diferenciacionesde membrana y con escasa provisión de organelas citoplás-micas, mientras que en las zonas alejadas de los vasosse observaban gruesos haces colágenos entre los que seencontraban células fusiformes con diferenciación miofibro-blástica, consistente en un marcado desarrollo del retículoendoplásmico rugoso y haces de filamentos finos correspon-dientes a actina (fig. 2D). Con todos estos hallazgos, eldiagnóstico fue de TFS de la glándula tiroides.
Discusión
El TFS es una neoplasia de células fusiformes, descrita porprimera vez en 1931 por Klemperer y Rabin como un tumorpleural1. Posteriormente se ha reconocido en otros órganos.En el tiroides se comunicó por primera vez por Taccagni et al.en 1993, y desde entonces solo se han comunicado 25 casos
más sin contar el actual2-17 (tabla 1).
Aparece en adultos, con una edad media de 51,3 anos(rango: 28 y 76) y con predilección masculina. De los26 casos reportados, incluyendo el actual, 14 se han dado en
mrme
Intrat: bocio intratorácico; M: mujer; Met: metástasis; SE: sin
arones y 12 en mujeres. El tamano tumoral medio delFS es de 4,7 cm (intervalo: 1,5-9,7); en 2 casos la neo-lasia ha sido de localización derecha, en 10 izquierda yn caso intratorácica14. Clínicamente no presenta hallazgosaracterísticos, apareciendo como dolor y masa cervical odentificándose como un hallazgo en el contexto de un estu-io ecográfico por bocio o en la exploración física. Tras eleguimiento, el 65% se encontró libre de enfermedad y soloe ha comunicado un caso de recurrencia con metástasisulmonares13.
Macroscópicamente suele aparecer como una lesiónólida, bien circunscrita con o sin encapsulación y de colora-ión blanco-gris al corte. En el estudio microscópico se tratae una proliferación de células fusiformes, dispuestas enatrones variables: arremolinado, ondulado, desmoide-like,n empalizada o hemangiopericitoma-like. Con la técnicae inmunohistoquímica las células neoplásicas son positivasara vimentina, CD34, CD99 y BCL-22. Aunque en nuestroaso el componente adiposo fue minoritario, se ha descritoambién el hemangiopericitoma lipomatoso (variante adipo-ítica del TFS) de la glándula tiroides18. Las característicasistológicas e inmunohistoquímicas son similares a las des-ritas en el TFS de pleura y en otras localizaciones5.
Los criterios para definir las formas benignas de las
alignas no están claramente definidos. De todos los casos
eportados solo uno ha tenido recurrencia y metástasis pul-onares a los 6 meses del diagnóstico, observándose en el
studio macroscópico áreas de necrosis y en la histología
2
uúdtccitmo
llontvctonLnmea
cnpsCpcAs
C
L
R
Pqt
Ce
Dap
B
1
1
1
1
1
1
1
1
18. Cameselle-Teijeiro J, Manuel Lopes J, Villanueva JP, Gil-GilP, Sobrinho-Simões M. Lipomatous haemangiopericytoma (adi-
64
na elevada actividad mitótica14. También se ha descrito unnico caso con invasión de la cápsula tiroidea y de los teji-os adyacentes, pero sin recurrencia local ni metástasis,ras 4 anos y medio de seguimiento9. Otro caso se ha des-rito en una mujer de 70 anos en el lóbulo tiroideo derechooincidente con un carcinoma papilar en el lóbulo tiroideozquierdo15. Los hallazgos que pueden sugerir un compor-amiento agresivo son: hipercelularidad, atipia citológicaoderada, actividad mitótica (> 4 mitosis/10 CGA), necrosis
márgenes infiltrativos14.El diagnóstico diferencial hay que realizarlo con pato-
ogía inflamatoria tiroidea como la tiroiditis de Riedel oa variante fibrosante de la tiroiditis de Hashimoto y contros tumores tiroideos de células fusiformes, como el ade-oma folicular de células fusiformes, el carcinoma medular,umores de músculo liso, tumores de nervio periférico, laariante paucicelular del carcinoma anaplásico (indiferen-iado), el carcinoma papilar con estroma de tipo fascitis, elumor epitelial fusiforme con diferenciación tímica (SETTLE)
el paraganglioma fusocelular. La positividad para querati-as permite diferenciar el TFS de los tumores epiteliales.a inmunotinción para calcitonina, antígeno carcinoembrio-ario (CEA) y cromogranina orientan hacia el carcinomaedular. La inmunotinción para S-100 y actina músculo-
specífica y la negatividad para CD34 y BCL-2 diferencianl tumor de nervio periférico y al leiomioma del TFS.
En la variante paucicelular del carcinoma anaplásico hayélulas con marcada atipia nuclear, positividad para p53 yegatividad para CD34. Aunque en el SETTLE suele haberositividad para CD99 y BCL-2, el patrón histológico bifá-ico, la positividad para queratinas y la negatividad paraD34 permiten el diagnóstico diferencial con el TFS. Elaraganglioma es un tumor neuroendocrino constituido porélulas de citoplasma granular positivo para cromogranina, sinaptofisina y enolasa neuronal-específica y con célulasustentaculares positivas para la proteína S-100.
onflicto de intereses
os autores declaran que no existe conflicto de intereses.
esponsabilidades éticas
rotección de personas y animales. Los autores declaranue para esta investigación no se han realizado experimen-os en seres humanos ni en animales.
onfidencialidad de los datos. Los autores declaran que enste artículo no aparecen datos de pacientes.
erecho a la privacidad y consentimiento informado. Losutores declaran que en este artículo no aparecen datos deacientes.
P.L. López-García et al
ibliografía
1. Klemperer P, Rabin CB. Primary neoplasms of the pleura. ArchPathol. 1931;11:385---412.
2. Taccagni G, Sambade C, Nesland J, Terreni MR. Solitary fibroustumour of the thyroid: clinicopathological, immunohistochemi-cal and ultrastructural study of three cases. Virchows Arch APathol Anat Histopathol. 1993;422:491---7.
3. Cameselle-Teijeiro J, Varela-Duran J, Fonseca E, Villanueva JP,Sobrinho-Simoes M. Solitary fibrous tumor of the thyroid. Am JClin Pathol. 1994;101:535---8.
4. Kie J, Kim JY, Park YN, Lee MK, Yang WI, Park JS. Solitary fibroustumor of the thyroid. Histopathology. 1997;30:365---8.
5. Brunnemann R, Ro JY, Ordonez N, Mooney J, El-Naggar AK,Ayala AG. Extrapleural solitary fibrous tumor: A clinicopatho-logic study of 24 cases. Mod Pathol. 1999;12:1034---42.
6. Rodriguez I, Ayala E, Caballero C, de Miguel C, Matias-Guiu X,Cubilla AL, et al. Solitary fibrous tumor of the thyroid gland:report of seven cases. Am J Surg Pathol. 2001;25:1424---8.
7. Deshmukh N, Mangham D, Warfield A, Watkinson JC. Soli-tary fibrous tumor of the thyroid gland. J Laryngol Otol.2001;115:940---2.
8. Bohorquez CL, Gonzalez-Campora R, Loscertales MC, GarcíaEscudero A, Congregado Mezquita J. Solitary fibrous tumorof the thyroid with capsular invasion. Pathol Res Pract.2003;199:687---90.
9. Babouk NL. Solitary fibrous tumor of the thyroid gland. SaudiMed J. 2004;25:805---7.
0. Tanahashi J, Kashima K, Daa T, Kondoh Y, Suzuki M, Keraka-wauchi H, et al. Solitary fibrous tumor of the thyroid gland:report of two cases and review of the literature. Pathol Int.2006;56:471---7.
1. Santeusanio G, Schiaroli S, Ortenzi A, Mulé A, Perrone G, FaddaG. Solitary fibrous tumour of thyroid: report of two caseswith immunohistochemical features and literature review. HeadNeck Pathol. 2008;2:231---5.
3. Ning S, Song X, Xiang L, Chen Y, Chen Y, Chen H. Malig-nant solitary fibrous tumor of the thyroid gland: Report of acase and review of the literature. Diagn Cytopathol. 2010;39:694---9.
4. Larsen SR, Godballe C, Krogdahl A. Solitary fibrous tumor arisingin an intrathoracic goiter. Thyroid. 2010;20:435---7.
