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Tumores de los tejidos blandosde los miembrosResumen.- Los tumores de los tejidos blandos de los miembros comprenden las lesio-nes benignas y malignas desarrolladas a partir del tejido conjuntivo y de sus variedadesdiferenciadas. Su diagnóstico debe basarse en un estudio mediante técnicas de diag-nóstico por imágenes y en una biopsia, previos a todo acto terapéutico. Los sarcomasde los tejidos blandos (STB), de pronóstico sombrío, requieren un tratamiento multidis-ciplinario con el fin de precisar el momento adecuado para practicar una intervenciónquirúrgica, elemento esencial de la estrategia terapéutica aunque no exclusivo, el papelque ha de desempeñar la radioterapia así como la determinación de su tipo y la indica-ción de una eventual quimioterapia preoperatoria o postoperatoria. Los factores pro-nóstico más importantes son el grado histológico, el tamaño del tumor y la calidad dela exéresis quirúrgica; la radioterapia mejora el control local mientras que la quimiote-rapia está indicada en los tumores de grado alto con un gran potencial metastásico.

@ 2000, Editions Scientifiques et Médicales. Elsevier SAS, París. Todos los derechos reservados.

S. R. Babin

P. Simon

J. P. BergeratG. M. JungJ. C. Dosch

L. Marcellin

Introducción

Los tumores de los tejidos blandos son lesiones benignas ymalignas desarrolladas a partir del tejido conjuntivo y desus variedades diferenciadas, que son el tejido adiposo, eltejido muscular, el tejido vascular, los tejidos sinovial y apo-neurótico, así como el de las cubiertas de los nervios peri-féricos. Del 10 al 15 % de estos tumores posee una histolo-

gía incierta o no corresponde a ninguna clasificación. Lasneoplasias de las partes blandas constituyen el capítulo másdifícil de la patología tumoral del aparato locomotor, debi-do a dos razones principales:- desde el punto de vista diagnóstico, la relativa frecuen-cia de las lesiones benignas y la escasa frecuencia de las ma-lignas así como el polimorfismo del síndrome tumoral ha-cen que el riesgo de que un sarcoma de los tejidos blandosde las extremidades (STBE) pase desapercibido sea real.

Serge Roger BABIN : Professeur des Universités, praticien hospitalier, chefdu service de traumatologie.Unité de chirurgie ambulatoire de la main.Luc MARCELLIN : Praticien hospitalier.Service d’anatomie pathologique (Professeur JP Bellocq).Patrick SIMON : Praticien hospitalier, chirurgien des Hópitaux.Service de traumatologie.Hópital de Hautepierre, hópitaux universitaires de Strasbourg, 67098 Stras-bourg cedex, France.Jean Pierre BERGERAT : Professeur des Universités, praticien hospitalier,chef du service d’oncologie.Hópital civil, hópitaux universitaires de Strasbourg, 67091 Strasbourg ce-dex, France.Guy Michel JuNG : Chef de service de radiothérapie 1, centre Paul Strauss,3, rue de la porte de I’Hópital, 67085 Strasbourg cedex, France.Jean Claude DoscH: Professeur, radiologue, chef de service.Centre de traumatologie et d’orthopédie, 67400 Xtkirch-Grafrenstaden,France.

Ante la menor duda, la biopsia es de rigor. En realidad,resulta imposible instaurar un tratamiento adecuado enausencia de un diagnóstico previo exacto;- desde el punto de vista terapéutico, los tumores benig-nos son de tratamiento simple, mientras que el de los sar-comas es complejo y costoso y requiere la intervención deun equipo pluridisciplinario que conjugue las competen-cias de radiólogo, patólogo, cirujano del aparato locomo-tor, oncólogo, radioterapeuta, psiquiatra, con el fin de ana-lizar, discutir y determinar la conducta a seguir e informaral paciente con total transparencia. El control local deltumor se obtiene solamente mediante la cirugía de exéresiscarcinológica asociada o no a la radioterapia. El control dela enfermedad cancerosa, en función de los factores de ries-

go, corresponde al tratamiento médico, que está en plenaevolución. Resulta indispensable que la biopsia y la cirugíade exéresis iniciales se realicen según las normas actual-mente establecidas, de manera que el paciente cuente conel tratamiento más apropiado.

Epidemiología

Se desconoce la incidencia de los tumores benignos en lapoblación general, porque un cierto número de pacientespresenta una masa sin molestia y no consulta. En la pobla-ción hospitalaria, Enzinger y Weiss " ID="I121.65.6">["] comunican la propor-ción aproximada de 100 lesiones benignas por cada lesiónmaligna, con una incidencia anual de alrededor de 3 000tumores benignos por millón de habitantes. Según los datosdel National Cancer Institute, Surveillance, epidemiology andend results programme, que cubren el período 1973-1987 " ID="I121.70.9">[2"], @la incidencia de los sarcomas de los tejidos blandos está com-

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prendida entre 15 y 35 casos por millón de habitantes y año,es decir, cerca del doble de la de los tumores óseos malignosprimarios.De todas maneras, los tumores benignos son relativamentefrecuentes mientras que las lesiones malignas, poco fre-cuentes, constituyen menos del 1 % de todos los cánceres.La frecuencia de estas últimas aumenta con la edad y existe

una cierta relación entre los tramos de edad y el tipo histo-lógico de sarcoma: los rabdomiosarcomas antes de los 15años, los sinoviosarcomas entre los 15 y los 30 años, losfibrosarcomas entre los 15 y los 40 años, los liposarcomasentre los 25 y los 55 años, los schwannomas malignos entrelos 30 y los 60 años y los histiocitomas fibrosos malignosdesde los 45 hasta más de los 70 años [9]. Los STBE se loca-lizan en la extremidad inferior en alrededor del 45 % de loscasos, en la extremidad superior en el 15 % de los casos; losdemás sarcomas de los tejidos blandos se localizan en lacabeza y el cuello (10 %), el espacio retroperitoneal (15 %),el abdomen, la pared torácica y otros órganos (5 %), segúnChang y Sundak [y].

Estudio clínico: síndrome tumoral

InterrogatorioEn presencia de un paciente que consulta por un tumor delas partes blandas o en caso de que el examen clínico siste-mático revele una tumefacción indolora de los tejidos blan-dos, resulta apropiado plantearse ciertas preguntas:- ¿cuánto tiempo de evolución se presume? ¿existe unaumento reciente de volumen?- una masa cuyas dimensiones aumentan rápidamente su-giere la malignidad, como es el caso del rabdomiosarcomadel niño y del adulto joven;- la existencia de un tumor de pequeño volumen, instala-do desde hace tiempo y no molesto, no permite afirmar labenignidad de la lesión;- el lipoma del adulto puede ser voluminoso, de evolu-ción lenta y hacerse molesto sin que por ello sea maligno;- ¿es doloroso el tumor? ¿existe un síndrome distal?- más que la naturaleza benigna o maligna, son la situa-ción anatómica y el volumen los que provocan molestiasdolorosas por distensión o por compresión. De este modo,tal tumor del hueco poplíteo o de la pantorrilla se descubreante la aparición de una pseudoflebitis. Tal otro, situado enla raíz de la extremidad inferior, se manifiesta mediante unedema que puede acompañarse de paresia o de parálisis delnervio femoral;- una masa de tamaño considerable, de crecimiento másbien lento, puede ocasionar solamente una molestia discre-ta sin síndrome distal. Sin embargo, su localización en lanalga o en la celda de los aductores provoca molestias en laposición sentada o en la marcha (fig. 1);- los tumores de las vainas nerviosas son habitualmente

dolorosos, acompañados de parestesias en el trayecto delnervio;- ¿existen antecedentes traumáticos?- un traumatismo penetrante, reciente o antiguo, puedeser la causa de un hematoma en vías de organización, de unfalso aneurisma o de una colección supurada; una inter-vención ortopédica, como una osteotomía tibial proximal,puede ser el origen de una complicación vascular del tipode fístula arteriovenosa o de falso aneurisma, constituyendoun pseudotumor;- un traumatismo único o traumatismos iterativos no pe-netrantes pueden inducir un pseudotumor del tipo de la

1 Voluminoso tumor de la celda posterior del muslo derecho, queprovoca el desplazamiento del pliegue glúteo en una mujer de 64años; la evolución clínica prevista era de un año con aumentoreciente del volumen sin síndrome distal pero con molestia a lamarcha. Se trataba de un sarcoma pleomorfo (¿liposarcoma pleo-morfo ?) de grado lli, que medía 21 x 12 cm.

miositis osificante circunscrita, caracterizada por un síndro-me doloroso de aspecto inflamatorio durante las primerassemanas de su instalación;- ¿existen antecedentes neoplásicos?- las localizaciones secundarias en el músculo, el tejidocelular subcutáneo y la piel de los cánceres del pulmón, deltracto digestivo, del riñón, de la mama o, incluso, de los lin-fomas o de los osteosarcomas no son excepcionales. Sepuede tratar de la primera manifestación de la enfermedadcancerosa o de un hallazgo del estudio de extensión o de ree-valuación. Estas metástasis de los carcinomas pueden perfec-tamente simular un tumor primario de los tejidos blandos;- algunos tumores cutáneos recidivantes pueden plantearla cuestión del diagnóstico diferencial con los tumores su-perficiales de los tejidos blandos (fig. 2);- la ausencia de antecedentes puede resultar engañosa.Casi una de cada dos veces, el diagnóstico inicial del sín-drome de inmunodeficiencia adquirida (SIDA) se realizamediante biopsia de lesiones kapósicas en individuos jóve-nes aparentemente en buena salud. Se trata de lesionescutáneas polimorfas de la extremidad superior y de la cavi-dad bucal; las localizaciones en la extremidad inferior sonmenos frecuentes y pueden implicar una intervención qui-rúrgica, cuando adoptan el aspecto de falsas uñas encarna-das o de falsos botriomicomas.

Examen físico

Estudia el punto de localización y la región anatómica, lasáreas ganglionares satélites, los trayectos vasculares y ner-viosos. Aprecia el estado de la piel, la profundidad, la con-sistencia y el volumen del tumor. Tal como escriben Enzigery Weiss, el examen clínico no permite concluir acerca de labenignidad o malignidad de la lesión; sin embargo, existensignos evocadores y otros que pueden resultar engañosos.Las lesiones de consistencia sólida y de localización profun-da, es decir, situadas bajo la fascia de la envoltura muscular,que alcanzan varios centímetros de diámetro (más de 5 cm

según los autores americanos), deben ser consideradas

como sospechosas de malignidad.Las lesiones superficiales, pequeñas y móviles, no son apriori benignas. En la mano, por ejemplo, el sarcoma epi-telioide o el sarcoma de células claras se presentan comouna tumefacción nodular sobre una vaina tendinosa que

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2 Tumor de color violáceo del tamaño de un guisante, implantadoen la parte baja de una cicatriz de la nuca en una mujer de 63años; se trataba de la segunda recidiva local de un cilindroma oadenocarcinoma sudoral que había metastatizado en el pulmón,tal y como pudo demostrar la biopsia mediante pleuroscopia.

puede simular, antes de ulcerarse, un nódulo reumatoideoo un granuloma por cuerpo extraño. En la rodilla, el sino-viosarcoma puede adoptar el aspecto engañoso de un banalquiste poplíteo.Determinados tumores de la pantorrilla o del muslo, quealcanzan corrientemente el volumen respetable de unanaranja, de un pomelo, incluso más, pueden hacer pensarque están fijados a los planos profundos. Aunque malignos,estos tumores son generalmente movilizables en los espaciosanatómicos que ocupan, porque están contenidos en unapseudocápsula. Ésta es objetivada por las técnicas de diag-nóstico por imágenes y, en ausencia de una biopsia previa, secorre el riesgo de optar por la enucleación de este tumorencapsulado con la falsa impresión de «haberlo extraídotodo».

Los lipomas superficiales son clásicamente blandos a la pal-pación ; los autores de antaño enseñaban que se endurecíancuando se les aplicaba una bolsa de hielo durante un ciertotiempo. Los lipomas profundos, intramusculares o intermus-culares, poseen una consistencia mucho menos blanda.Los tumores desmoides de las extremidades son firmes, aveces duros, no movilizables debido a las huellas que impri-men en el segmento óseo y que los fijan a él.Los pacientes portadores de lesiones angiomatosas se que-jan, más que de una masa propiamente dicha, de una hin-chazón dolorosa en una zona determinada de la extremi-dad inferior, electivamente en posición de pie prolongada ocon el esfuerzo. La exploración realizada en decúbito noencuentra la tumefacción sintomática que, sin embargo,puede reproducirse tras la colocación de un torniquete.En los extremos de los dedos, el dolor de un tumor glómi-co puede localizarse con la punta de un lápiz (signo de Lo-ve) ; este signo desaparece con la colocación de un torni-quete (signo de Hildreth).La percusión de una tumefacción que se localiza en el tra-yecto de un nervio provoca un dolor que se extiende a lo

largo del trayecto nervioso, muy evocador de una lesión delas vainas; sin embargo, resulta poco frecuente el constatarun déficit sensitivo o motor.

La transiluminación es útil en el examen de un tumor su-

perficial para distinguir la naturaleza sólida o líquida de sucontenido.

Finalmente, la palpación de las áreas ganglionares buscauna invasión, tal y como se puede observar en los sarcomassinoviales o epitelioides, así como en los rabdomiosarco-mas. También puede tratarse de la manifestación de un lin-foma o del resurgimiento de un melanoma tratado ante-riormente, que el paciente ha olvidado pero del que se en-cuentra la cicatriz de exéresis.

Diagnóstico por imágenes

Las técnicas modernas de diagnóstico por imágenes sonineludibles para el diagnóstico, el tratamiento y el control.Se basan principalmente en la resonancia magnética (RM).

Radiografía estándar

Su rendimiento es mediocre, de tal manera que sirve más

para la interpretación de las exploraciones en segunda ins-tancia. Saber reconocer una calcificación, una osificación,una hipertransparencia de tipo graso son diversos signos dis-cretos que resulta útil conocer para realizar una síntesis diag-nóstica. De hecho, su papel primordial consiste en descartarun tumor óseo primario, lo cual no siempre resulta fácil si setiene en cuenta que numerosos tumores de las partes blandas

pueden acompañarse de lesiones de la superficie ósea (reac-ción perióstica y erosión de la cortical externa) .

EcografíaSu accesibilidad y su coste poco elevado hacen de ella unaindicación ideal para los tumores superficiales. La resolu-ción de los ecógrafos modernos es del orden de 0,5 mmpara captadores de 5 MHz. En este sentido, la ecografía escapaz de responder instantáneamente si una tumefacciónclínica corresponde o no a un síndrome tumoral. El estudioestructural permite definir lesiones quísticas de aspecto lí-quido, tumores sólidos y tumores mixtos. El ecodopplercolor está recomendado cuando se sospecha una lesiónangiomatosa como el angiomiolipoma. El diagnóstico etio-lógico es, en la gran mayoría de casos, imposible o inclusono buscado. Las biopsias ecoguiadas son particularmenteapreciables para los tumores de pequeño tamaño que resul-tan imperceptibles a la palpación clínica.

Escáner y angiografíaLas indicaciones del escáner volúmico son los tumores de

gran tamaño, los tumores de las cinturas y los tumores delocalización toracoabdominal. El estudio de los tumores

periféricos, más allá de las rodillas y de los codos, general-mente resulta ineficaz o, incluso, imposible de interpretardebido a los artefactos escanográficos inducidos por la masaósea, así como a la pobreza de los planos de deslizamientoy de las fascias grasas. El análisis de las densidades permiteidentificar componentes de naturaleza grasa (densidad in-ferior a -80 UH, unidades Hounsfield), de naturaleza líqui-da (densidades cercanas a 0 UH) y de naturaleza hística (den-sidad superior a 30 UH). El escáner está particularmenteindicado para poner de manifiesto los elementos cálcicos,como la calcificación arciforme liminal de un sinoviosarco-

ma, la osificación periférica en «collarín» de una miositisosificante, la osificación central de un osteosarcoma de los

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tejidos blandos, los flebolitos de una malformación vascu-lar. La inyección intravenosa de producto de contraste yo-dado resulta indispensable en caso de sospecha de tumormaligno (gran volumen tumoral, aspecto no homogéneo).El realce del tumor va a favor de una lesión sarcomatosa, el

realce periférico traduce la presencia de una cápsula o deuna pseudocápsula, elementos que convendrá precisar me-diante una angiografía. No obstante, si la inyección de pro-ducto de contraste no produce efecto alguno, se puedeprescindir de la angiografía. En caso de duda, la angiogra-fía precisará la situación exacta del tumor en relación conlos ejes vasculares. De todas maneras, las imágenes del escá-ner no son específicas. No permiten establecer un diagnós-tico etiológico (excepto en algunos casos poco frecuentestales como el lipoma), no revelan si se trata de una lesiónbenigna o maligna ni garantizan los límites del estudio deextensión.

Resonancia magnéticaLa RM es el último producto de las investigaciones de diag-nóstico por imágenes y se posiciona ya como el gold standarden materia de estudio diagnóstico. El análisis de los compo-nentes fisicoquímicos que condicionan el aspecto macros-cópico de un tumor (grasa, sangre, agua, colágeno) es

mucho más preciso que con el escáner. Sin embargo, nopermite el diagnóstico etiológico, salvo en casos particula-res (fig. 3). Sin embargo, la extrema sensibilidad de la RMpermite apreciar el tamaño, los contornos, la extensión

locorregional, las relaciones con las estructuras neurovas-culares y la necrosis intratumoral. La inyección intravenosade producto de contraste con efecto paramagnético pro-porciona una idea precisa de la dinámica tumoral (tipo devascularización, grado de celularidad, porcentaje de necro-sis). Desde el punto de vista práctico, conviene llevar a cabode manera sistemática secuencias en ponderación TI y T2en, al menos, dos planos perpendiculares. Las secuenciasen ponderación Tl, con supresión de la señal de la grasa einyección de producto de contraste, son especialmenteapreciadas en el marco del estudio de extensión locorregio-nal. Se evoca la sospecha de malignidad ante la asociaciónde los siguientes signos:- una señal no homogénea en Tl;- la ausencia de hiposeñal en T2;- un tamaño superior a 33 mm;- la presencia de necrosis tumoral [6].Sin embargo, los límites del tumor, así sean claros o impre-cisos, no tienen correlación alguna con el carácter benignoo maligno del tumor (figs. 4, 5 y 6).Estas exploraciones han de preceder cualquier acto biópsi-co o tentativa de exéresis.

Diagnóstico por imágenes postoperatorioEl seguimiento terapéutico resulta indispensable para lostumores malignos y los tumores localmente agresivos. Losmétodos de elección en materia de tumores musculoesque-léticos son la ecografía y la RM. La ecografía de alta resolu-ción es perfectamente apta para detectar los primeros sig-nos de recidiva tumoral. Se prefiere, sin embargo, la RM y,especialmente, la RM dinámica con sustracción. Esta técni-ca permite distinguir una recidiva verdadera y de un pseu-dotumor inflamatorio. En la práctica, se comienza con unasecuencia ponderada en T2 en busca de una hiperseñal queha de ser considerada como patológica. Se prosigue enton-ces el examen mediante una secuencia rápida en pondera-ción TI, que se repite varias veces tras inyección de pro-ducto de contraste para evaluar en el tiempo la captaciónde contraste en el tumor. Una captación de contraste pre-

3 RM de la nalga y de la raíz del muslo derecho en una mujer de 66años que presentaba desde hacía una decena de años un tumorde aspecto adiposo; el aumento reciente de volumen motivó laconsulta.

A. En secuencia ponderada en T1, el tumor aparecía en hiperse-ñal como la grasa subcutánea.B. Una secuencia ponderada en T1 tras inyección de producto decontraste y saturación de la grasa, mostrando el tumor en hipose-ñal, no reveló realce tumoral y condujo al diagnóstico de lipomaconfirmado por la biopsia y la exéresis extracapsular de una for-mación lobulada que pesaba 2 370 g y que medía 33 x 20 x 9,5 cm.

4 RM en una mujer de 28 años que presentaba los signos clínicosde una neurofibromatosis de von Reckiinghausen, así como unamasa palpable en la fosa supraclavicular derecha y parestesiasen la cara anterior del brazo sin déficit motor. Corte frontal ysecuencia ponderada en T2: el tumor se mostraba no homogé-neo ; estaba bordeado en su vertiente lateral por una cápsula biendefinida en hiposeñal; en la vertiente media, la cápsula se con-fundía con los músculos escalenos. Se trataba de un schwanno-ma benigno que media 6 x 4 x 3,5 cm, incluido en el primer tron-co primario del plexo braquial.

coz (desde el primer minuto) hace pensar en una recidivatumoral. A la inversa, una captación de contraste tardía esevocadora de un pseudotumor inflamatorio (fibrosis hiper-trófica más o menos bien vascularizada) " ID="I124.90.7">[’-"=].

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5 RM de la pierna izquierda de un hombre de 48 años; corte axialen secuencia ponderada en T1, saturación de la grasa e inyecciónde producto de contraste: nódulo subcutáneo en hiperseñal. Ni eltamaño ni el aspecto bien delimitado del tumor permitían recha-zar el diagnóstico de malignidad. Se trataba de un sarcoma fuso-celular suprafascial (véase fig. 12).

6 RM de la parte distal del muslo derecho de una mujer de 54 añosque presentaba un tumor palpable que evolucionaba desde hacíatres años. Corte axial en secuencia ponderada en T1 tras inyec-ción de producto de contraste y saturación de la grasa; tumor enhiperseñal con extensión extracompartimental por franqueamien-to de la fascia del músculo vasto externo y del tabique intermus-cular lateral y progresión en " ID="I125.13.6">«herradura" alrededor del fémur (lipo-sarcoma de bajo grado).

Biopsia

Constituye el último examen complementario y el únicoque permite establecer el diagnóstico exacto y fijar la con-ducta terapéutica. Hay que saber explicar esto al pacientepara que acepte sus exigencias con conocimiento de causa.La biopsia con aguja consiste en la toma de una muestracilíndrica de tejido de alrededor de 1 x 10 mm. Implica queel cirujano y el patólogo sean diestros en esta técnica. La ven-taja para el paciente es que se realiza bajo anestesia local y demanera ambulatoria en tumores palpables y superficiales,aunque también puede practicarse en caso de masas profun-das y de acceso quirúrgico difícil, gracias a la localizaciónmediante el escáner en el marco de la radiología interven-

cionista. Se admite un porcentaje de éxito de alrededor del90 %; en caso de fracaso, se requiere una biopsia abierta.La biopsia quirúrgica tiene por objetivo tomar como mues-tra un fragmento de tejido en «gajo de naranja», de un volu-men aproximado de 1 cm’, que ofrezca al patólogo unamuestra representativa del tumor, suficiente para elaborarel diagnóstico y evaluar el grado. Esta técnica es la más efi-caz y a menudo la más practicada. Para el paciente, tiene elinconveniente de requerir anestesia general o locorregio-nal y hospitalización, aunque sea de corta duración. Ha deser planificada a partir de los datos topográficos obtenidosmediante la palpación y el diagnóstico por imágenes y debetener siempre en cuenta la cirugía de exéresis posterior,durante la cual el trayecto de biopsia y el eventual trayectode drenaje deberán ser incluidos en la vía de acceso y seránobjeto de escisión. La biopsia quirúrgica se practica segúnreglas estrictas:- torniquete temporal tras sobreelevación de la extremi-dad, sin utilizar la venda de Esmarch;- incisión corta en el eje de la extremidad;- acceso directo al tumor, tras incisión de la aponeurosis ydiscisión de las fibras musculares, mediante incisión de la

pseudocápsula sin abrir los espacios anatómicos vecinos parano contaminarlos (fig. 7); la toma de la muestra debe reali-zarse incluyendo el tejido vivo periférico y no dirigirse al cen-tro del tumor, ya que a menudo está necrosado y resulta de

poco interés para el patólogo. Tras la retirada del torniquete,debe realizarse una hemostasia rigurosa, mediante coagula-ción y recurso a los adyuvantes hemostáticos;- sin drenaje en la medida de lo posible; si es necesario,colocación de un drenaje aspirativo que tenga salida a lapiel a 1 cm del extremo de la cicatriz y en el eje de ésta;- cierre mediante puntos separados de la pseudocápsula,de la fascia, del tejido celular subcutáneo y de la piel;- apósito compresivo y reposo estricto durante 24-48 ho-ras.

Si las condiciones locales lo permiten, la muestra fresca esllevada al patólogo, por el cirujano o por su ayudante, quetambién ha de conocer los datos de la anamnesis, de la clí-nica y del diagnóstico por imágenes. En otros casos, la

muestra se conserva en una solución adecuada y enviada

rápidamente.La biopsia-exéresis es una táctica de exéresis a ciegas, basa-da únicamente en los datos macroscópicos, que conduce ala ablación económica de un tumor encapsulado, sin inci-dencia peyorativa cuando la lesión es benigna. Desgra-ciadamente, a veces la incisión de biopsia o de biopsia-exé-resis resulta inadecuada (fig. 8). Por esta razón, este tipo deexamen se reserva a los tumores superficiales que se mues-tran manifiestamente benignos, tales como el lipoma o elschwannoma (fig. 9). Al margen de los casos banales másfrecuentes, hay que saber qué actitud adoptar en presenciade un tumor subcutáneo de consistencia firme, del tamañode una avellana, aparecido algunos meses atrás y queaumenta insensiblemente de volumen en una persona deunos cincuenta años. Tales circunstancias pueden inducir aun error y la biopsia-exéresis, contraindicada, habría pues-to de manifiesto que la ablación, valorada como completamacroscópicamente, era de hecho inadecuada desde el

punto de vista microscópico, tratándose de un tumor con-juntivo maligno del espacio subcutáneo (fig. 5). La soluciónreside en la biopsia, utilizando una aguja adaptada al tama-ño del tumor.

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7 Corte transversal de la pierna en el tercio medio, según Rouviére;sarcoma situado en la celda posterior superficial (músculo sóleoy gastrocnemios lateral y medio).a. Biopsia por acceso directo; b. límites de la exéresis comparti-mental.

8 Paciente instalado en decúbito ventral, torniquete neumático a laderecha de la imagen. Cicatriz en Z, inadecuada, de biopsia-exé-resis media para un tumor adiposo del extremo inferior del musloy del hueco poplíteo de desarrollo medio. Radicalización por víamedia, tras quimioterapia, tratándose de un liposamoma degrado III.

9 Schwannoma benigno perfectamente encapsulado del nervio

colateral radial de la base del dedo medio derecho en un hombrede 48 años, trabajador manual. El tratamiento recomendado con-siste en la enucleación microquirúrgica.

Datos anatomopatológicosEn el tratamiento de los tumores de los tejidos blandos, elpatólogo interviene en dos etapas. Le corresponde en pri-mer lugar tipificar la lesión de la manera más precisa posi-ble a partir de una punción-biopsia o de una biopsia qui-rúrgica, siendo la punción-aspiración insuficientemente in-

formativa en este terreno. A continuación, a partir de la pie-za de exéresis quirúrgica, debe efectuar un muestreo tisularpara análisis complementarios eventuales, establecer un

diagnóstico definitivo, determinar la extensión tumoral y,en particular, la calidad de los bordes de la pieza de exére-sis y, finalmente, formular el máximo de factores pronósti-co establecidos.

Fragmento biópsicoLa punción-biopsia es ante todo un acto preoperatorio peroque puede también considerarse peroperatoriamente, conel fin de alcanzar una zona tumoral profunda. En amboscasos, el material tisular obtenido es de pequeño tamaño yproviene de una zona tumoral limitada, lo cual induce adudas en cuanto a su representatividad: ¿dicho tejido pro-viene verdaderamente del tumor? y, si es así, ¿es éste repre-sentativo de toda la masa tumoral? Con el fin de limitar el

grado de incertidumbre, la imagen histológica debe con-frontarse con los datos del diagnóstico por imágenes médi-co y de la clínica.

Una biopsia quirúrgica, por definición controlada median-te la visión, resuelve el problema de la representatividad dela muestra tomada respecto a la lesión, aunque ésta no sea

siempre representativa de la masa tumoral. Esto puede lle-var a subestimar la agresividad de un tumor maligno hete-rogéneo.En el marco de un acto operatorio de intención puramen-te diagnóstica y no terapéutica, el examen extemporáneode un fragmento quirúrgico o de un fragmento de punción-biopsia peroperatoria sólo tiene por objeto validar, si es pre-ciso, la representatividad de la muestra.

Pieza de exéresis

Debería llegar al patólogo fresca y no fijada, lo más rápidoposible. También resulta importante que llegue intacta, noincidida, con suficientes marcas topográficas; resulta conve-niente que la orientación sea realizada por el cirujano, quetambién debe precisar el tipo de exéresis realizada: simple,ampliada, compartimental, radical o amputación.

Examen macroscópicoSe debe medir la pieza y describir con detalle los diferentestipos de tejido que ésta incluye. Se marcan con tinta chinalos límites de exéresis más próximos al tumor o, aún mejor,con pasta de tatuar, utilizando si es preciso colores diferen-tes. Tras incisión de la pieza, la descripción del tumor pre-cisa su tamaño, su localización, sus relaciones o su exten-sión a las estructuras adyacentes, su consistencia, su color,su aspecto, la presencia de necrosis y su proporción en rela-ción con el tejido tumoral. Asimismo, resulta convenientebuscar la presencia de nódulos tumorales a distancia, medirla distancia entre el tumor y los límites de la exéresis, des-cribir el eventual trayecto de la biopsia. Antes de fijar lapieza, resulta útil la realización de una iconografia, de ca-rácter didáctico o medicolegal.

Ibma de muestras

Se toman muestras del tejido tumoral fresco para cariotipo yanálisis de la bioquímica molecular, en busca de anomalíascaracterísticas de determinados tipos tumorales. El tejidofresco puede servir también para un análisis mediante cito-metría en flujo de la ploidía y de la fase S. A continuación, sesumerge la pieza en un líquido fijador estándar durante 24-48 horas, según su tamaño. Los fijadores que contienen ácidopícrico, como el líquido de Bouin, deben evitarse ya queimpiden los análisis de biología molecular sobre tejido fijado.Para ser representativas, las muestras histológicas deben inte-

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resar todas las regiones macroscópicamente diferentes, en ra-zón de un bloque de inclusión por centimetro del eje mayordel tumor, así como los bordes más próximos al tumor, quehan de ser cuidadosamente localizados.

Límites de la exéresis

Hay que identificar todos los límites de la exéresis situadosa menos de 1 cm del tejido tumoral (exéresis marginal),precisando esta distancia. Con mayor motivo, se deberámencionar una sección quirúrgica invadida por el tumor(exéresis intralesional) o un plano de escisión separado deltumor por una simple lámina fibrosa, así como precisar sulocalización; por el contrario, una aponeurosis es conside-rada como un límite natural del tumor.

Examen histológicoEn el diagnóstico de los tumores de los tejidos blandos, losdocumentos radiográficos ayudan a precisar las relacionesde la lesión con su entorno. El conocimiento del tiempo deevolución y de la evolutividad, los antecedentes así como lanoción de un tratamiento previo resultan indispensables.

Histología estándar con coloraciónmediante hematoxilina-eosina

La estructura de la proliferación tumoral, su vasculariza-ción, el aspecto de las células tumorales, la presencia de ati-pias nucleares, la frecuencia de las mitosis, el carácter delestroma tumoral (mixoide, osteógeno, colágeno, etc.) y delas células de acompañamiento (contingente inflamatorio,células gigantes multinucleadas, etc.) permitirán en la

mayor parte de los casos:- afirmar si el tumor es benigno o maligno, evitando con-fundirlos con los tumores benignos pseudosarcomatosos yde los pseudotumores inflamatorios;- tipificar los sarcomas mejor diferenciados;- asignar un grado a los sarcomas.

Grado histológicoEntre otros sistemas de gradación histológica validados, elmás utilizado en algunos países europeos es el de laFederación Nacional de los Centros de Lucha Contra elCáncer (FNCLCC) " ID="I127.38.3">["’]. Se basa en tres criterios: la diferen-ciación tumoral, el número de mitosis y la proporción denecrosis tumoral. La diferenciación es valorada como 1 paralos sarcomas que se parecen al tejido normal, como 2 si sealejan de éste permitiendo una tipificación histológica cier-ta y como 3 para los sarcomas de tipificación incierta, los sar-comas indiferenciados y los sarcomas embrionarios. De-terminados tumores, a pesar de que su tipificación sea cier-ta como, por ejemplo, el sinoviosarcoma o el sarcoma deEwing, se valoran como 3 en este apartado. El número demitosis contado en las zonas más activas se establece a partirde diez campos consecutivos de gran crecimiento (x 400); la

puntuación va de 1 (0-9 mitosis) a 3 (20 mitosis o más). Lanecrosis se evalúa de la manera siguiente: 0 (sin necrosis),1 (50 % o menos de la superficie tumoral examinada) o 2(más del 50 %). Por la adición de estas puntuaciones, ungrado I corresponde a una puntuación global de 2 o 3, ungrado II a una puntuación global de 4 o 5 y un grado III auna puntuación global de 6 a 8.

Estudio inmunohistoquímicoActualmente ocupa un lugar importante en la tipificaciónlesional.

Informe

Hace constar la situación y la localización del tumor, su tipohistológico (teniendo en cuenta que alrededor del 10-15 %de los STB quedan sin clasificar), su tamaño, su grado (pre-cisando el sistema de gradación que se ha utilizado) y, final-mente, la distancia mínima entre el tumor y el límite deexéresis quirúrgica debidamente localizado.

Bases del tratamiento quirúrgico

Son simples para los tumores cuya benignidad es cierta; laexéresis quirúrgica extracapsular permite extirpar la totali-dad del tumor y aportar todas las posibilidades de curación.Algunos tumores considerados como benignos, tales comolos tumores desmoides bastante bien circunscritos pero no

encapsulados, se caracterizan por tener un potencial local yregional invasivo y recidivante; el tratamiento quirúrgico deestas lesiones se somete a las mismas reglas que las de lostumores malignos.

Noción de compartimientoEsta noción fue introducida por Enneking en 1980 [’] conel objetivo de poder comparar las series clínicas y, a conti-nuación, proponer una estrategia quirúrgica adecuadafrente a los tumores malignos del aparato locomotor. Uncompartimiento es una estructura anatómica limitada porbarreras naturales capaces de oponerse a la progresión deestos tumores. En el hueso, son la cortical, el frente del car-

tílago de crecimiento y el cartílago articular; en la articula-ción, el cartílago y la cápsula articular; en las partes blandas,son las aponeurosis o fascias y los tabiques intermusculares,así como las inserciones y terminaciones tendinosas de losmúsculos. Un músculo constituye una entidad comparti-mental ; varios músculos que concurren en la misma fun-ción constituyen un compartimiento más vasto o celda,como la celda posterior superficial de la pierna (fig. 7).Sucede lo mismo con las celdas anterior y posterior delmuslo, así como con las del brazo y el antebrazo. La piel, eltejido celular subcutáneo y la fascia profunda constituyenmás un espacio anatómico que un verdadero comparti-miento, ya que no presentan límites laterales. Entre los

compartimientos musculares y cercanos a las articulaciones,se sitúan espacios anatómicos laxos, constituidos por tejidoadiposo y ocupados por los paquetes vasculonerviosos con-tenidos en su propia vaina. El triángulo de Scarpa, el huecopoplíteo, la región clavicular y el hueco axilar constituyenespacios anatómicos extracompartimentales.

Historia natural de los sarcomasde los tejidos blandos

Desde el punto de vista macroscópico, estos tumores tien-den a crecer de manera centrífuga aunque su progresióndepende de la situación anatómica de origen. Cuando sesitúan en una estructura longitudinal como el músculo, suextensión se efectúa a partir del eje mayor de éste, mientrasque fascia y tabiques intermusculares contribuyen a conte-nerlos circunferencialmente (fig. 10). Cuando se originanen un espacio anatómico o bien cuando se vuelven extra-compartimentales, estos tumores disponen de más espaciopara desarrollarse y progresar hacia el compartimientoóseo y la vaina de los troncos vasculares y nerviosos (fig. 6).En el espacio subcutáneo, en el que la fascia se opone a la

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10 Pieza operatoria de miomectomía total de la celda posteriorsuperficial de la pierna (véase fig. 7) en una mujer de 48 añosque presentaba un liposarcoma de grado él Los hilos situadosa la izquierda de la imagen corresponden al tendón de Aquilesretraído. La pieza se observa a nivel de su cara anterior y elcorte es sagital. El tumor, que mide 12,5 x 7 x 6,5 cm, está limi-tado por el tabique intermuscular profundo. Radioterapia com-plementaria de 62 Gy; ausencia de recidiva local a más de tresaños; buen resultado funcional a pesar de la supresión del trí-ceps sural.

invasión profunda, el tumor progresa lateralmente en el

tejido conjuntivoadiposo de superficie.Desde el punto de vista microscópico, los tumores benignosestán generalmente envueltos en una cápsula bien indivi-dualizada. Enneking describe una pseudocápsula en la peri-feria de las neoplasias malignas. Está formada por dos zonasdiferentes: la zona compresiva profunda y la zona reactivasuperficial. La primera está constituida por las estructurasnormales de vecindad y por tejido inflamatorio, dispuestosen capas planas y concéntricas. La segunda está formada porun tejido inflamatorio, edematoso y rico en neovasculariza-ción. Ambas capas de la pseudocápsula son el punto de loca-lización de microlesiones denominadas satélites; además, eltejido sano más allá de la pseudocápsula puede ser coloni-zado por microlesiones a distancia, sobre todo si se trata deun sarcoma de alto grado de malignidad (fig. 11).

Márgenes o límites quirúrgicosSe definen en función de los datos precedentes.La exéresis es intralesional cuando el tumor se abre duran-te la disección, con la consiguiente contaminación de lazona operatoria por residuos macroscópicos que causan unporcentaje elevado de recidivas locales, mayor del 60 %según Capanna [~]. En la biopsia quirúrgica, el tumor seabre intencionadamente mediante un acceso directo y sincontaminación de los demás planos anatómicos; por otraparte, resulta poco frecuente que el examen histológico delos trayectos de biopsia, que son sistemáticamente objeto deescisión, revele la presencia de lesiones tumorales.La escisión es marginal cuando el tumor se extirpa macros-cópicamente en su totalidad y sin abrirlo, aunque el planode disección sea muy próximo a la pseudocápsula pudien-do pasar a la zona reactiva, con el riesgo de dejar en el sitiolesiones microscópicas satélite, punto de partida de las reci-divas locales que aparecen en cerca del 50 % de los casos.La exéresis es amplia siempre que la masa tumoral se retireen su totalidad, con su pseudocápsula y un manguito de teji-do sano circunferencial en el interior del compartimientoanatómico y no fuera de él. Es una resección en bloque queno permite excluir eventuales microlesiones a distancia,sobre todo, si se trata de un sarcoma de alto grado de malig-nidad ; el riesgo de recidiva local se estima entre el 15 y el30 %.La exéresis es radical o compartimental cuando se erradi-can el tumor, su pseudocápsula y el conjunto del comparti-miento que ocupa, incluyendo las fascias, los tabiques, las

11 Pseudocápsula de los tumores malignos, según Enneking.a. Compressive zone y satellite lesion; b. reactive zone y satelli-te lesions; c. tejido sano y skip lesions; d. fascia; e. tabique; 1.exéresis compartimental; 2. exéresis amplia; 3. exéresis margi-nal ; 4. exéresis intralesional.

12 Espacio subcutáneo.aa’. Límites de la exéresis amplia para sarcomas suprafasciales,según Capanna; bb’. límites de la biopsia-exéresis para tumorbenigno; f. fascia; 1. = 5 cm.

terminaciones y las inserciones musculares. El riesgo derecidiva local es muy bajo, de alrededor del 2 % (fig. 11).

Advertencias

Los márgenes anatomopatológicos de las exéresis se some-ten a los mismos criterios, tanto si el tratamiento local esconservador como mutilante: esto significa que una ampu-tación o una desarticulación no es necesariamente radical o

amplia; puede ser marginal o intralesional.La exéresis amplia implica dejar en el lugar una corona detejido sano alrededor de la pseudocápsula, a pesar de queno se sepa con precisión cuál debería ser el grosor de estemanguito de seguridad.La miomectomía total, que debe extenderse desde la ter-minación tendinosa hasta la inserción muscular de origenen el sentido longitudinal y que incluye los tabiques en elsentido transversal, constituye la ilustración de la exéresiscompartimental considerada como radical (fig. 7). Si eltumor está contenido en el cuerpo carnoso y es de peque-ño tamaño, se considera que la cirugía es suficiente. Sinembargo, si el tumor es voluminoso y entra en contacto conel tabique anatómico, la radioterapia complementaria estáindicada o, al menos, debe ser considerada (fig. 10). En loreferente a la reconstrucción tras miomectomía, si la fun-ción del músculo erradicado no se compensa con suplen-

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cias naturales, puede ser restaurada, sobre todo en los indi-viduos jóvenes, mediante trasplante microquirúrgico, porejemplo, por medio del colgajo del dorsal ancho para eldeltoides o el cuádriceps [2].Teniendo en cuenta la tendencia a la invasión lateral y sub-cutánea de los sarcomas suprafasciales, su exéresis debe seramplia, incluyendo en profundidad la fascia y una parte delmúsculo subyacente y en superficie, una corona de tejidoaparentemente sano, a una distancia del orden de 5 cm delos polos del tumor localizados por palpación (fig. 12); encaso de recidiva o de exéresis incompleta, la reintervenciónquirúrgica requiere una escisión más amplia, el controlmediante examen histológico extemporáneo de los bordesy la cobertura mediante un colgajo.Los problemas de exéresis más dificiles conciernen a lostumores extracompartimentales, cuando alcanzan el huesoy los troncos vasculares y nerviosos. El hueso puede ser pela-do subperiósticamente, su cortical resecada tangencialmen-te con o sin injerto de relleno. En caso de compresiónextrínseca vascular o nerviosa, el plano de disección se llevacon el tumor la vaina de estas estructuras, lo que permiteconservar los troncos principales, incluso si se está obligadoa sacrificar un determinado número de sus ramas. Si losvasos o los nervios están englobados por el tumor, deben serresecados con él, tanto si la cirugía se hace mutilante comosi resulta conservadora. La reparación vascular es posible, larestauración nerviosa igualmente, aunque con una tasa deéxito tanto menor cuanto mayor sea el individuo. ¿Hay queadoptar una actitud maximalista con una cirugía ampliaincluso radical, con restauración vascular, nerviosa y mus-cular, tal como propone Capanna [’] o bien la actitud ha deresultar más conservadora? No existe un consenso al res-

pecto y las excepciones son numerosas y diversificadas. Sinduda alguna, es preciso saber que en materia de sarcomasextracompartimentales, la cirugía de exéresis es difícil ycualitativamente desigual: puede ser amplia en un sentido ymarginal en otro. Por esta razón debe completarse conradioterapia que contribuye a que ésta sea más eficaz.

Radioterapia

La resección quirúrgica ha sido, y continúa siendo, la clavedel tratamiento local de los STB del adulto. En realidad,desde 1924, Claudius Regaud del Instituto del Radium deParís consideraba que los fibrosarcomas eran poco radiosen-sibles y que la radioterapia sólo debía preconizarse si la reali-zación de una exéresis se revelaba imposible. Esta actitud uní-voca fue unánimemente reconocida hasta aproximadamentelos años ochenta, época en la que Suit " ID="I129.47.9">[21] comunicaba unaserie de 79 pacientes tratados mediante cirugía conservado-ra y radioterapia, cuyos resultados en términos de recidivalocal eran superponibles a los de las series quirúrgicas quecomportaban amputación. Desde esa época y salvo para lospequeños tumores de grado bajo, la asociación de cirugía yradioterapia se ha convertido en el estándar del tratamientolocal, aunque persisten numerosos interrogantes.

Radiosensibilidad y respuesta de los sarcomasa la irradiación

La radiosensibilidad de las células mesenquimatosas, medi-da in vitro, no difiere apenas de la de las células epiteliales.Esto ha sido confirmado por los estudios de experimenta-ción animal y por los estudios clínicos, que han permitidoestablecer que la dosis necesaria para el control local de los

sarcomas no era muy diferente de la administrada en lostumores epiteliales con un volumen tumoral equivalente.Por el contrario, cuanto más voluminosos sean los tumores(a menudo es el caso de los sarcomas de los tejidos blan-dos), más importante es su compartimiento hipóxico y másimportante será su radiorresistencia.

PrincipiosLa radioterapia de los sarcomas de los tejidos blandos estárelativamente bien codificada y sus modalidades prácticasestán esencialmente determinadas por la localización de la

lesión, que condiciona igualmente las posibilidades y la cali-dad de la exéresis quirúrgica. La radioterapia puede utili-zarse preoperatoriamente, peroperatoriamente y postope-ratoriamente pero, cualquiera que sea su modalidad, se

deben respetar algunos principios:- el volumen-diana debe definirse con la mayor atención

por el radioterapeuta, con el radiólogo y el cirujano, en elmarco de confrontaciones pluridisciplinarias;- se deben posicionar las estructuras u órganos críticos enrelación con el volumen tumoral y determinar previamentelas dosis máximas tolerables por estas estructuras;- con el fin de prevenir la aparición de trastornos funcio-nales invalidantes, hay que definir, en función de la locali-zación del tumor y de la calidad de la exéresis, uno o inclu-so varios volúmenes parciales que son irradiados en dosisdiferentes;- debe practicarse la irradiación después de la colocaciónde un sistema de contención eficaz y fácilmente reproduci-ble a lo largo del tratamiento;- la dosimetría 2D o 3D realizada sobre cortes escanográ-ficos determinados en posición de tratamiento resulta indis-pensable para obtener la adecuación entre el volumen-dianay el volumen irradiado, mediante la utilización de puertas deentrada múltiples y de colimadores multilaminares;- la calidad de la irradiación debe verificarse en el simu-lador antes de su aplicación y, a continuación, de maneraiterativa en el curso del tratamiento, ya sea mediante gam-magrafia o mediante controles diarios en el monitor elec-trónico.

Radioterapia postoperatoriaEs la modalidad de irradiación más corriente; debe iniciar-se lo más rápidamente posible tras la cirugía, admitiéndosegeneralmente una demora óptima de dos a cuatro semanas.Algunas irradiaciones pueden aún efectuarse con cobalto60 (energía: 1,25 MV), aunque actualmente los que más seutilizan son los fotones o los electrones de los aceleradores

lineales, que permiten irradiar volúmenes mayores, conuna mayor precisión y un mejor control de la calidad de lairradiación y con energías superiores a 4 MV.Ningún estudio aleatorizado ha proporcionado el nivel dedosis óptima tras cirugía y la tendencia actual consiste enadministrar dosis totales del orden de 60 a 70 Gy con frac-ciones de 180 a 220 cGy, recomendando una irradiación endos o varios volúmenes-diana sucesivos:- el volumen-diana inicial más importante, incluye todo elcompartimiento anatómico o, cuando es demasiado exten-so, como mínimo, el lecho tumoral con márgenes longitu-dinales de 10 a 15 cm en los dos polos del tumor; se aplican50 Gy en este volumen inicial intentando evitar irradiar todala circunferencia de la extremidad para no crear un linfede-ma distal. Este volumen engloba también la totalidad de lascicatrices y de los orificios de drenaje quirúrgicos;

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- el volumen-diana final, a menudo denominado «volu-men-diana reducido», enmarca estrictamente la zona de

riesgo mayor de recidiva local, a saber, la zona tumoral conun margen restringido a 2 cm en todas las direcciones. Eneste volumen final, la dosis prescrita depende de la calidadde la exéresis: para márgenes sanos, la dosis global es de 60a 65 Gy según el tamaño inicial del tumor; para márgenespositivos, microscópicamente invadidos, la dosis está com-prendida entre 66 y 70 Gy y, en caso de una resección insu-ficiente con restos macroscópicos, se requiere una dosis delorden de 75 Gy. La colocación peroperatoria de clips esmuy útil para delimitar el volumen tumoral y resulta abso-lutamente indispensable al terapeuta para definir las zonasde exéresis límite o incompleta;- entre estos dos volúmenes extremos, se finalizan, en ladosimetría preventiva, uno o dos volúmenes intermedioscuyos márgenes de seguridad se reducen progresivamenteen dosis de 10 Gy, a partir de la dosis de base de 50 Gy, res-petando sin embargo un margen mínimo de 4 a 5 cm en elcompartimiento.Respetando estos principios, las secuelas fibrosas y retrácti-les resultan moderadas y compatibles con una vida normal;las complicaciones severas con fractura patológica, retrac-ción musculoaponeurótica y ulceración cutánea se han

hecho poco frecuentes.

CurieterapiaParalelamente a la radioterapia externa, en el tratamientode los sarcomas de los tejidos blandos del adulto, se puedeconsiderar la curieterapia, generalmente efectuada a bajogasto de dosis de iridio 192, como complemento de la ciru-gía y en asociación o no con la radioterapia externa [’~]. Lacurieterapia permite una irradiación a dosis elevadas dellecho operatorio y tiene como ventaja la ausencia de demo-ra entre la cirugía y la irradiación, reduciendo así la dura-ción total del tratamiento; la colocación de los vectores noradiactivos se realiza al final de la intervención quirúrgica yla carga de las fuentes radiactivas, de manera diferida(entre tres y diez días en general). Las principales indica-ciones de la curieterapia son las resecciones incompletasmicroscópicas o macroscópicas, las recidivas locales, laslocalizaciones en el tronco, que pueden plantear anatómi-camente problemas de tolerancia a la irradiación externa, ylos tumores no resecables. La curieterapia puede utilizarsesola en los tumores pequeños o completar una irradiacióntranscutánea, garantizando así un control óptimo en casode resección carcinológicamente no satisfactoria; en estecaso, la curieterapia peroperatoria suministra una dosis de15 a 20 Gy en el volumen reducido y la irradiación externa,de 45 a 50 Gy en el conjunto del compartimiento.

Radioterapia preoperatoria

Aunque el enfoque postoperatorio tiene como ventajas laapreciación directa por el cirujano de la extensión local y unestudio anatomopatológico más fácil, algunos equipos obtie-nen tasas de control local comparables utilizando la radio-terapia antes de la cirugía, particularmente en los tumoresde más de 5 cm, presentando sin embargo una tasa de com-plicaciones locales postoperatorias significativamente máselevada. Esta radioterapia preoperatoria puede eventual-mente combinarse con una quimioterapia por vía sistémica opor vía intraarterial en los sarcomas de las extremidades.

Otras modalidades

La radioterapia peroperatoria, indicación de excepcióndebido a las exigencias asociadas a su puesta en práctica, estácasi exclusivamente indicada en el tratamiento de los sarco-mas retroperitoneales, para los que la asociación de una

radioterapia peroperatoria y postoperatoria parece mejorarel control local y disminuir las secuelas postirradiación.Esta irradiación peroperatoria se basa en la aplicacióndirecta de un haz de electrones, por medio de un colima-dor adicional, en contacto con la mesa de operaciones.Según la calidad de la exéresis, se administra una dosis de10 a 25 Gy en una sesión. Secundariamente, se practica unairradiación externa en dosis de 35 a 45 Gy.El hiperfraccionamiento consiste en la administración dia-ria de dos o tres fracciones en lugar de una sola habitual-mente, permitiendo así aumentar la dosis y, por lo tanto,considerar un mejor control local sin aumentar notable-mente las complicaciones inmediatas ni las secuelas. Setrata de una modalidad de irradiación indicada principal-mente en caso de resección límite o incompleta que puedeser utilizada en caso de tumor inoperable no metastatizado.Las partículas pesadas presentan, en relación con los foto-nes, una transferencia de energía lineal (TEL) más impor-tante y tienen la reputación de ser más eficaces ante tumo-res hipóxicos; la mayoría de los tumores de los tejidos blan-dos son hipóxicos. Los neutrones se han utilizado en el tra-tamiento de los sarcomas de los tejidos blandos inoperables scon una tasa de control local comparable a la que se obtie-ne con los fotones.

Radiosensibilizantes, inmunomoduladores y quimioterapiaintraarterial, asociados a la radioterapia, han sido experi-mentados por algunos equipos que han obtenido resulta-dos interesantes. Sin embargo, estas modalidades no pue-den ser citadas como referencias.

Quimioterapia

Quimioterapia adyuvanteEl papel de la quimioterapia adyuvante en el tratamiento delos sarcomas de los tejidos blandos está aún mal definido, yaque hasta hoy muy pocos estudios han podido demostrar sueficacia. La poca frecuencia en que aparecen estos tumoresasí como su heterogeneidad histológica y topográfica com-plican la realización de los estudios y el análisis de sus resul-tados. Además, la mayoría de los estudios comparativos hanutilizado hasta el momento presente dosis de antraciclinasconsideradas actualmente como insuficientes y no hanincluido la ifosfamida, considerada hoy en día como unagente terapéutico mayor de los sarcomas de los tejidosblandos. Además, varios estudios sólo han incluido pacien-tes de alto riesgo metastásico (tumor de alto grado y detamaño superior a 5 cm) y por tal razón, han disminuidosus posibilidades de poner en evidencia un beneficio signi-ficativo de la quimioterapia adyuvante. Entre la quincenade estudios aleatorizados publicados hasta hoy, solamenteseis han demostrado un beneficio significativo en cuanto ala supervivencia de los pacientes. Sin embargo, hay quetener en cuenta que una prueba reciente, dirigida a los sar-comas de las extremidades de alto grado y de tamaño supe-rior a 5 cm, ha evaluado la asociación de dosis altas de epi-rrubicina y de ifosfamida con factor de crecimiento hema-

topoyético en relación con un grupo control sin tratamien-to adyuvante tras la cirugía. Después de un período mediode dos años, los resultados están claramente a favor del

grupo tratado, tanto en lo que concierne a la supervivenciasin recaída como a la supervivencia global " ID="I130.124.8">["].

Quimioterapia neoadyuvantecon o sin radioterapiaLos progresos recientes,de la quimioterapia de los sarcomasde los tejidos blandos, aunque modestos, han alentado a

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varios equipos a participar, por analogía con la estrategiaterapéutica de los osteosarcomas, en pruebas de quimiote-rapia neoadyuvante, en particular en caso de tumores volu-minosos y de alto grado. Sus ventajas teóricas son múltiples:- tratamiento muy precoz de la enfermedad micrometas-

tásica ;- en caso de respuesta (30-50 % de los casos), mejora dela resecabilidad;- disminución del riesgo de recaída local.Además, a diferencia de la quimioterapia adyuvante, que seadministra a ciegas, la quimioterapia neoadyuvante posibi-lita una evaluación objetiva de la quimiosensibilidad deltumor, que permite evitar al enfermo la continuación deuna quimioterapia ineficaz. Los resultados de estos estudiosdemuestran que la quimioterapia neoadyuvante permiteuna excelente evaluación pronóstica: así, en una serie deSTB de grado 3 voluminosos sometidos a quimioterapianeoadyuvante, el porcentaje de supervivencia a los cincoaños es del 25 % para los que no responden y del 65 % paralos que responden bien [’].La quimioterapia por vía arterial con melfalán, cisplatino,doxorrubicina, eventualmente asociada con la administra-ción de tunzor necrosis factor (TNF) y potenciada por la hiper-termia, permite una tasa de respuesta más importante, queevita a veces el recurso a la amputación en tumores inicial-mente inoperables, aunque al precio de una toxicidad máselevada (trombosis arteriales, lesiones cutáneas, muscularesy nerviosas, necrosis de las extremidades, infecciones yretrasos de cicatrización, complicaciones cardiorrespirato-rias y renales). Estas perfusiones aisladas de la extremidadconstituyen un procedimiento por el momento experimen-tal y realizado únicamente por dos o tres equipos.Se utiliza igualmente la asociación de quimioterapia y deradioterapia concomitante preoperatoria para aumentar elporcentaje de cirugía conservadora en los tumores avanza-dos [’].

Quimioterappia curativa

Habida cuenta de la relativa resistencia de los sarcomas de los

tejidos blandos a los agentes disponibles, la quimioterapia seha reservado durante mucho tiempo a las formas avanzadas,inoperables o metastásicas. En el tratamiento de las metásta-sis, los agentes más eficaces son la doxorrubicina, que permi-te en monoterapia una tasa de respuesta (RR) del orden del25 %, la ifosfamida (RR de alrededor del 20 %), el deticeno(RR de alrededor del 15 %) y, con un grado menor, el meto-trexato. Las sales de platino tienen un menor interés y los nue-vos agentes, como los taxanos o los inhibidores de la topoiso-merasa, parecen poco eficaces en los pacientes resistentes oque no responden a los fármacos (véase más arriba). La com-binación de estos fármacos en el seno de protocolos talescomo el CYVADIC, el CYADIC y el MAID o las asociacionescon dos agentes tales como la doxorrubicina-ifosfamida, epi-rrubicina-deticeno o doxorrubicina-deticeno permiten tasasde respuesta global del orden del 30 al 40 %, de las cualessolamente el 5-15 % de respuesta completa. Las tasas más ele-vadas se obtienen en los histiocitomas fibrosos malignos y lossinoviosarcomas del adulto y en los rabdomiosarcomas infan-

tiles muy sensibles a la quimioterapia y tributarios de proto-colos específicos; las más bajas, en los angiosarcomas y los leio-miosarcomas. Desgraciadamente, la mediana de las remisio-nes es breve (de cinco a quince meses), el porcentaje de reca-ída es muy elevado y solamente alrededor del 30 % de los

pacientes con respuesta completa (es decir, menos del 5 %

de la población tratada) sobrevive a los 10 años. La exéresisquirúrgica de las metástasis pulmonares exclusivas está per-fectamente indicada y permite una supervivencia a los tresaños del 20 al 40 %, aunque el pronóstico está correlacio-nado con el número de metástasis, con el intervalo librehasta su aparición y con el tiempo de doblamiento. Las res-puestas antitumorales a la doxorrubicina y a la ifosfamida

parecen dosis dependientes y la elaboración de protocolosque permiten suministrar intensidades de dosis elevadas, encaso de necesidad bajo cobertura de factores de crecimien-to, permite obtener tasas de respuesta del 45 al 65 % [15].

Factores pronóstico

El pronóstico de los STB es globalmente malo, con una mor-talidad a los cinco años del 25 al 40 %, un riesgo de recidivalocal del 15 al 30 % y un riesgo de metástasis del 20 % [12.17.18].Los factores pronóstico más importantes son el grado histo-lógico, el tamaño del tumor y la calidad de la exéresis qui-rúrgica. El staging propuesto por Enneking se basa en el gra-do histológico, la naturaleza extracompartimental o intra-compartimental y la existencia de metástasis. El staging delAmerican Joint Committee on Cancer for the Staging ofSoft Tissue Sarcoma integra las nociones de grado, de com-partimiento así como la existencia de adenopatías o demetástasis [1’]. De hecho, varias series recientes de la litera-tura médica han puesto en evidencia otros factores pronós-tico tanto intrínsecos, vinculados a las características deltumor [’], como extrínsecos, vinculados esencialmente altratamiento efectuado.

Factores intrínsecos

Edad del paciente. La distribución de los tipos histológicossegún la edad no es homogénea, por eso es posible que laedad sólo intervenga indirectamente en el pronóstico. Sinembargo, la supervivencia a los cinco años sólo es del 70 %por encima de los 50 años, contra el 80 % por debajo deesta edad.

Tamaño del tumor. Los tumores de gran tamaño son frecuen-tes y no son patrimonio exclusivo de los tumores profundosretroperitoneales. En más de 1 000 casos, el 41 % de lostumores medía menos de 5 cm, mientras que el 53 % medíamás de 5 cm e, incluso, el 25 % más de 10 cm [’fl . El tama-ño no es un factor predictivo de recidiva local; sin embargo,la supervivencia a los cinco años sin metástasis es del 83,5 %para los tumores de menos de 5 cm, frente a solamente el60 % para aquellos que miden más de 10 cm.Localización del tumor En realidad, la localización superficial oprofunda de un tumor no constituye un factor predictivoindependiente. De hecho, parece que los tumores superficia-les son más frecuentemente de tamaño pequeño, diagnosti-cados más rápidamente. Los tumores subcutáneos parecentener un pronóstico más favorable con una supervivencia a loscinco años del 90 % y a los diez años del 85 % [’]. La locali-zación en la mano parece de mal pronóstico, independiente-mente del tipo histológico. Más importante sería el carácterintracompartimental o extracompartimental, aunque nosiempre se ha estudiado en todos los casos; además, el stagingresulta a menudo dificil ya que la noción de compartimientono puede definirse en determinadas localizaciones, los tumo-res subcutáneos por ejemplo, que constituyen alrededor del30 % de los tumores de las partes blandas. Parece que, almenos en lo que concierne a los tumores de alto grado, no

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existen diferencias de supervivencia entre tumores intracom-partimentales y extracompartimentales [~’].Tipo histológico. Los estudios divergen sobre este punto y noparece que existan diferencias tan grandes según la histolo-gía del tumor como las que existen en los tumores óseos.Las recidivas locales son frecuentes en el grupo de los tumo-res fibrosarcomatosos porque se incluyen en él los tumoresdesmoides, cuyo carácter recidivante es bien conocido. Lostumores de las vainas nerviosas tienen también un riesgoelevado de recidiva local. El riesgo de metástasis sería másimportante en los leiomiosarcomas y más bajo en los lipo-sarcomas " ID="I132.12.2">[’"] .Más que el tipo histológico exacto del tumor, parece quepueden extraerse elementos predictivos del estudio de lavascularización y de la necrosis tumorales [12].Grado. Los tumores se clasifican asignándoles un grado conel fin de evaluar el riesgo metastásico. Según Enneking, lostumores denominados de bajo grado dan menos de un 25 %de metástasis; resulta claro que el pronóstico se encuentradirectamente correlacionado con el grado histológico. Loselementos en los que se basa la clasificación son las atipiascelulares, las mitosis, la necrosis, la vascularización, la dife-renciación celular. Enneking solamente considera dos gru-pos, alto y bajo grado, basados en estos criterios histológi-cos, mientras que el American Joint Committee on Cancerfor the Staging of Soft Tissue Sarcoma considera cuatro,basados esencialmente en la diferenciación celular [16]. Laclasificación en alto y bajo grado es criticada por algunosanatomopatólogos por su carácter demasiado simplificador.Metástasis. A veces están presentes desde el principio y con-tribuyen a ensombrecer definitivamente el pronóstico. Lomás frecuente es que sean de origen hematógeno y afectensobre todo al pulmón, aunque también al hueso y al hígado.Los liposarcomas dan frecuentemente metástasis retroperi-toneales, mediastínicas o subcutáneas. Los sarcomas de los

tejidos blandos son poco linfófilos con la excepción de lossarcomas epitelioides (25 %), de los sinoviosarcomas (15 %)y de los rabdomiosarcomas (12 %), que pueden dar metás-tasis ganglionares.

Factores extrínsecos

Cirugía no planificada. Con demasiada frecuencia, la cirugíade exéresis se practica sin técnicas de diagnóstico por imá-genes, sin biopsia o sin planificación quirúrgica: la presen-cia de tejido tumoral en la pieza de escisión tras una pri-mera cirugía no planificada es un factor de riesgo de reci-diva local [5]. Los tumores remitidos a un centro especiali-zado en segunda instancia, tras una primera tentativa deexéresis, se saldan con un porcentaje de recidiva local mul-tiplicado por dos (40 % en lugar del 20 %), sin incidenciasobre la aparición de metástasis ni sobre la mortalidad " ID="I132.50.10">[’"],como si el tratamiento adyuvante o la reintervención qui-rúrgica sistemática permitiesen borrar la imperfección delprincipio. Existe un consenso para proponer una cirugía deradicalización sistemática y una radioterapia postoperato-ria, hallándose residuos tumorales macroscópicos o micros-cópicos en el 35-60 % de los casos [1].Márgenes. La calidad de los márgenes quirúrgicos es el fac-tor pronóstico esencial del control local. Las reseccionesmarginales están seguidas por un 40 % de recidivas locales,frente a un 20 % cuando los márgenes son correctos; noson un factor de metástasis (30 % frente al 26 %), aunquesean un factor predictivo de la supervivencia a los cincoaños (68,6 % frente al 77,6 %) " ID="I132.63.8">[’"].Tipo de exéresis. El carácter amplio o radical de la cirugía y,eventualmente, la noción de resección compartimental sonnociones capitales que se encuentran con poca frecuenciaen la literatura en la que positividad y negatividad de los

13 Propuesta de un diagrama de decisiones diagnósticas y tera-péuticas de los tumores de los tejidos blandos de las extremi-dades..

para los tumores de alto grado y de tamaño superior a 5 cm.

márgenes de resección son esencialmente tomadas encuenta.

Aparición de una recidiva local. Se trata claramente de un fac-tor de mal pronóstico, ya que en este caso la probabilidad demetástasis y de mortalidad es alta. Para algunos autores, esprudente tratar a los pacientes que presentan una recidivalocal de un tumor de alto grado mediante quimioterapia " ID="I132.78.10">["].

*** *

El problema planteado por los tumores de las partes blandas delas extremidades consiste en que nada se parece más a un lipo-ma que un liposarcoma. Por eso, es necesario dedicarse a buscarelementos inhabituales en una banal lesión benigna y a respetaralgunas normas y precauciones para evitar un tratamiento inade-cuado perjudicial.Cuando el tumor parece benigno, hay que evitar que pase desa-percibido un tumor maligno y que se deje de operar con el pre-texto de que el tumor lleva un tiempo de evolución largo y de queno provoca dolor ni trastornos funcionales; hay que evitar omitir elexamen histológico sistemático y hacer una incisión demasiadopequeña o a distancia corriendo el riesgo de contaminar un espa-cio anatómico sano. Siempre hay que operar un tumor de las par-tes blandas después de haber precisado su topografia intracom-partimental o extracompartimental exacta, desconfiar del diag-nóstico de lipoma o de quiste sinovial, hacer una biopsia percu-tánea para asegurarse del diagnóstico, elegir correctamente laincisión quirúrgica.Cuando el tumor parecía benigno y finalmente se revela maligno,no se debe valorar la exéresis como completa porque era macros-cópicamente correcta ni abstenerse de pedir una opinión espe-cializada para un tratamiento complementario eventual. Es preci-so considerar la exéresis como radical sólo a partir de la macros-copia y la microscopía, tener más en cuenta el grado que el tipohistológico, planificar la cirugía de reintervención sistemáticabasándose en una iconografía de reevaluación.Cuando el tumor resulta desde el principio sospechoso de malig-nidad, por su volumen, su adherencia a los planos profundos, sucarácter infiltrativo, sus signos de compresión vasculonerviosa,

a 13

no debe practicarse una incisión demasiado pequeña o mal cen-trada ni llevar a cabo una cirugía demasiado amplia sacrificandode entrada vasos y nervios importantes. Hay que realizar un estu-dio de extensión completo previamente, efectuar una biopsia,definir el plan terapéutico, elegir correctamente el trayecto de laincisión y del drenaje. Hay que recordar que el tratamiento de los

sarcomas de los tejidos blandos es multidisciplinario y no dudaren discutir el historial con el radiólogo, el patólogo, el oncólogo,el radioterapeuta, el psicólogo y el paciente. Recordar el esquemade un diagrama de decisiones diagnósticas y terapéuticas senci-llo (fig. 13) no es inútil para ayudar a eludir las trampas planteadaspor los tumores de los tejidos blandos de las extremidades.

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Cualquier referencia a este artículo debe incluir la mención del artículo original: Babin SR, Simon P, Bergerat.JP, jung CM, DoschjC el Marcellin L.Tumeurs des tissus mous des membres. Encycl. Méd. Chir. (Ehevieq Paris-France), Ajr~areil locomoteur, 14-030-L-10, 1999, 10 p.

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