Tumores Óseos Malignos

Tumores Óseos Malignos

• Un tumor óseo es una proliferación anormal de células dentro de un hueso y puede ser benigno o maligno

• Los tumores óseos a menudo se originan en áreas de crecimiento rápido, pero su causa se desconoce. Sin embargo, se plantean algunas causas posibles, entre otras mutaciones hereditarias, traumas e irradiación, pero en la mayoría de los casos no se encuentra una causa específica.

• Los tumores óseos malignos aparecen como tumor óseo primario o como metástasis. Los tumores óseos primarios son poco frecuentes (menos de un 1% de todos lo tumores malignos) y son más comunes en los hombres jóvenes.

Los tumores óseos malignos comprenden los osteosarcomas, el sarcoma de Ewing, el fibrosarcoma y el condrosarcoma. Los cánceres más comunes que se diseminan al hueso son: cáncer de mama, cáncer pulmonar, cáncer de próstata, cáncer renal y cáncer tiroideo, los cuales suelen afectar a personas mayores.

Tipo Histológico Porcentaje Nombre

Hematopoyeticos 40 % MielomaLinfoma Maligno

Condrogenicos 22 % CondrosarcomaCondrosarcoma IndiferenciadoCondrosarcoma Mesenquimatoso

Osteogenicos 19 % Osteosarcoma

De Origen Desconocido 10 % Tumor de EwingTumor de Células GigantesAdamantioma

De Origen Histiocitico - 10 % Histiocitoma Fibroso Maligno

Fibrogenicos - 10 % Fibroma DesmoplasicoFibrosarcoma

De la Notocorda Vasculares - 10 % HemangioendoteliomaHemangiopericitoma

Hipogénicos - 10 % Liposarcoma

Osteosarcoma El osteosarcoma se define preferentemente

como un tumor en el que celulas malignas forman directamente osteoide, hueso, o ambos, de modo que las celulas tumorales anaplasicas quedan incorporadas a las lagunas de la matriz osteoide.

• Excluyendo al mieloma multiple, el osteosarcoma es la variedad mas frecuente de los canceres primarios del hueso.

• Los casos primarios surgen sin indicios de enfermedad osea subyacente, predominan en personas menores de 20 años,

• Y se localizan en la metafisis de los huesos largos antes de que las epifisis se hayan soldado.

• El osteosarcoma secundario aparece sobre todo en personas mayores, tanto en los huesos planos como en los largos, y aparece sobre una osteopatía preexistente.

Patogenia Son importantes los factores genéticos,

constitucionales, y ambientales.• Los pacientes con retinoblastoma familiar están

mucho mas expuestos a padecer osteosarcomas y tienen una mutación hereditaria del gen supresor Rb en el cromosoma 13. Quienes sobreviven a un retinoblastoma hereditario siguen expuestos a la aparición de un osteosarcoma, localizada con frecuencia en el área radiada. Los osteosarcomas esporádicos no se asocian al gen Rb, pero suelen tener mutaciones del gen supresor p53 situado en el cromosoma 17.

• Entre los factores constitucionales debe citarse que el osteosarcoma se desarrolla durante el periodo de crecimiento activo del hueso, y que se localiza preferentemente donde ese crecimiento es mas intenso.

• La radiación es uno de los factores ambientales que se sabe que predisponen a la aparición de un osteosarcoma secundario.

Manifestaciones Clínicas

Los osteosarcomas producen muchas metástasis, principalmente en el pulmón, pero también en otros órganos y huesos; las metástasis ganglionares son raras.

• Los osteosarcomas producen dolor local, sensibilidad exagerada con el contacto y la presión, e hinchazón.

• La cirugía sola ofrece un 20% de supervivencias a los 5 años, pero asociada a radioterapia y quimioterapia, la cifra aumenta al 60% a los 5 años.

• Los osteosarcomas maxilares y las variedades de bajo grado de malignidad, la forma yuxtacortical y el osteosarcoma intraoseo de bajo grado tienen mejor pronostico que el osteosarcoma clásico.

Condrosarcoma

El condrosarcoma es casi la mitad de frecuente que el osteosarcoma.

• El 75% de los condrosarcomas son tumores novo; el resto se forman a partir de encondromas, osteocondromas y, rara vez, de los condroblastomas.

• La mayoría aparecen en sujetos de mediana edad o incluso mayores, localizándose las lesiones primarias en el esqueleto central y junto a la rodilla. Es raro que aparezca mas allá de tobillos y muñecas.

• Los tumores de grado I pueden ser difíciles de distinguir de los encondromas. La presencia de núcleos hipercromaticos, de dos o mas células por laguna y de anaplasia inclinada hacia el condrosarcoma.

• Puede ser igualmente difícil de distinguir un condrosarcoma con osificación de un osteosarcoma con diferenciación condroide. En los condrosarcomas se forma hueso dentro del cartílago, mientras que en el osteosarcoma, el hueso aparece sobre un fondo de células osteoblasticos-fibroblasticas, anaplasicas.

• Todos los tumores deben ser extirpados totalmente, y las tasas de supervivencia a los 5 años de los tumores de los grados I, II y III son del 90, 81 y 43%, respectivamente. Ningún tumor de grado I se disemina, pero los de grado III producen metástasis en un 70%.

NO SE DUERMAN!

Fibrosarcoma

• Suele ser un tumor primario, pero algunos nacen sobre un hueso con enfermedad de Paget, infarto óseo o radiación previa.

• El fibrosarcoma esta formado por fibroblastos malignos dispuestos en forma de espina de pescado. Mas o menos, los fibroblastos muestran una diferenciación moderada, pero pueden ser anaplasicos.

• Este proceso puede darse en lo tejidos blandos, así como en las metafisis de los huesos largos y en la pelvis.

• El pronostico depende del grado de malignidad citologica; los tumores anaplasicos tienen una supervivencia del 20% a los 5 años.

Sarcoma de Ewing

• El sarcoma de Ewing esta formado por células pequeñas, redondas y malignas; y muestra una translocacion cromosomica 11;22.

• El sarcoma de Ewing afecta sobre todo a niños de 10 a 15 años de edad, y el 80% tiene menos de 20 años.

• Predomina en varones; raras veces afecta a sujetos de raza negra.

• El sarcoma de Ewing ocupa el 2do. Lugar, por orden de frecuencia, de todos los sarcomas óseos de los niños.

• El sarcoma de Ewing se origina en la cavidad medular de la diafisis de los huesos largos, especialmente en el fémur, y en los huesos de la pelvis.

• El sarcoma de Ewing suele invadir la corteza y penetra en el periostio, produciendo una masa de tejido blando.

• Este tumor se compone de células redondas, pequeñas, y homogéneas, que a veces aparecen formando las pseudorrosetas de Homer-Wright.

• Las células malignas tienen un citoplasma escaso que suele contener glucogeno.

• Generalmente existe poco estroma fibroso, pero destacan los focos de necrosis en las zonas alejadas de los vasos.

• El sarcoma de Ewing puede dar metástasis en otros huesos o en cualquier parte.

Clínicamente, el sarcoma de Ewing se manifiesta por una masa dolorosa, que crece progresivamente, y que suele aparecer hinchada, caliente, y sensible al tacto y la presión, todo lo cual sugiere una infección. La reacción periostica produce laminas de hueso reactivo que se depositan de forma parecida a las capas de cebolla. Combinando la cirugía con la radioterapia y la quimioterapia, se consiguen, actualmente, supervivencias del 75% a los 5 años.

Tumor Óseo de Células Gigantes

El tumor oseo de células gigantes es una neoplasia localmente agresiva que se localiza, preferentemente, en los extremos epifisarios de los huesos largos de personas adultas de 20 a 55 años de edad. Mas de la mitad se inician cerca de las rodillas, pero puede afectar prácticamente a cualquier hueso. Se trata de un tumor raro en las personas de esqueleto incompletamente desarrollado y poco frecuente en los ancianos.

Manifestaciones Clínicas

Las imágenes radiológicas son características, aunque no patognomónicas, mostrando grandes lesiones líticas en forma de pompas de jabón. No existen imágenes punteadas ni calcificaciones.

• Los datos histológicos no permiten prever los tumores que causaran recidivas o metástasis. Es raro que una lesión sea francamente maligna en el momento en que se descubre.

• La imposibilidad de anticipar el comportamiento biológico del tumor complica la conducta terapéutica.

• La mayoría de los tumores están localizados y pueden erradicarse mediante un legrado o con resecciones conservadoras.

• Un 40% a 60% dan recidivas locales.• Un 1 a 2% producen metástasis pulmonares de

aspecto engañosamente benigno.• Alrededor del 10 % dan lugar a evidentes

metástasis anaplasicas.

A THANK YOU!!!