Date post: | 20-Jul-2015 |
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Health & Medicine |
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OBJETIVOS
• CONOCER LOS PRINCIPALES TIPOS DE TUMORES PRIMARIOS RETROPERITONEALES
• IDENTIFICAR LA ETIOLOGÍA DE ESTOS TUMORES
• CLASIFICAR A LOS TUMORES Y CONOCER LAS DISTINTA MODALIDADES DE TRATAMIENTO
DEFINICIÓN
Originados e n estructuras no parenquimatosas del retroperitoneo
Tejidos embrionarios restos diferenciados de la cresta urogenital, tejido adiposo, vascular linfático nervioso
No cuenta los originados en órganos, linfomas, metástasis, tumores inflamatorios, parasitarios o hematomas
EPIDEMIOLOGIA Y CLASIFICACION
• TUMORES RATOS, INCIDENCIA ENTRE 0.07 A 0.2% DE TODOS LOS TUMORES
• PATEL Y TUBIANA CLASIFICAN SEGÚN SU HISTOGÉNESIS
• MESODÉRMICOS
• ECTODÉRMICOS
• VESTIGIALES
• INCLASIFICABLES
MESODÉRMICOS
Mas frecuentes, se originan en T. Adiposo, conjuntivo muscular, vascular, linfático, mesénquima primitivo
Masa uni o multilobulada, con infiltración variable,
Fenómenos intratumorales de hemorragia, necrosis, cavitación
Histología diferenciada mono morfa o indiferenciado o polimorfa
LIPOSARCOMA
• LIPOSARCOMA: TUMOR MESODÉRMICO MAS COMÚN, PREDOMINIO FEMENINO
• LOCALIZACIÓN INTERMUSCULAR O INTRAMUSCULAR
• MAS IRREGULAR Y NO DEFINIDA
• MAS FRECUENTE 5 O 6 TA DÉCADA DE LA VIDA
LIPOSARCOMA (2)
5 subtipos, diferenciados, pleomorfos, mixoides , células redondas y no diferenciados
Bien diferenciados: Mucha cantidad de tej graso
Alto grado: son similares a otros sarcomas
Síntoma mas común: Disconfort abdominal y distensión
Efecto de masa, Edema de miembros inferiores, aumento de frecuencia urinaria, mas abdominal palpable
FIBROSARCOMA
Pacientes con poliposis adenomatosa familiar (enfermedad de Gardner)
Tienden a crecer e invadir estructuras vecinas y a recidivar
Diagnóstico de tumor maligno tejidos blandos en el diferencial
Se presentan como grandes tumores con compromiso loco regional de estructuras vecinas
Promedio de 18 a 21 años de edad (rabdomiosarcoma 33%, Fibrosarcoma 33%)
LEIOMIOSARCOMA
• < 0.2% DE TODAS TUMORACIONES, 25 A 30% DE SARCOMAS RETROPERITONEALES
• 2 LUGAR DESPUÉS DE LIPOSARCOMA
• IDENTIFICADOS TARDÍAMENTE , COMO GRANDES TUMORES
• TX COMPLETA ESCISIÓN QUIRÚRGICA CON AMPLIOS MÁRGENES, NO ES ÚTIL QUIMIO NI RADIO
LEIOMIOSARCOMA (2)
• PUEDEN COMPROMETER VENA CAVA INFERIOR
• TX RESECCIÓN VASCULAR Y RECONSTRUCCIÓN CON PRÓTESIS
• DE MUCHA IMPORTANCIA EN PARED VASCULAR
RABDOMIOSARCOMA
Alta frencuencia en niños (el mas común)
Sitios primarios
• Extremidades
• Tracto genitourinario sin incluir vejiga y próstata
• Retroperitoneo
Localizados: curación 50 a 90%,
HEMANGIOPERICITOMA
Tumor peri vascular poco común (25% en retro peritoneo y cavidad pélvica)
Se asocia a hipoglucemias (infrecuente)
Dx Eco, TAC contraste, realza imagen con Yodo
Desplaza vasos pero no los invade
Cirugía tratamiento elección, maligno: radio y quimio
Se puede embolizar para disminuir tamaño
LINFANGIOMAS
• 1% DE TODAS LAS NEOPLASIAS RETROPERITONEALES
• MAYORÍA EN 2 AÑOS DE VIDA
• DISTENSIÓN ABDOMINAL, DOLOR , ASINTOMÁTICOS EN PACIENTES MAYORES
ECTODÉRMICOS
Schwannomas o neurinomas,
•nódulos bien delimitados y encapsulados,
• tumor neurogenico mas común
Ganglio neuroma
• frecuentes en el adulto joven
• Localizados a lo largo de cadenas ganglionares
•masa voluminosas mal delimitadas y áreas calcificadas
Paragangliomas:
•excepcionales en retro peritoneo
VESTIGIALES
• QUISTE ENTEROGENO
• BAJA FRECUENCIA, MUY RARA VEZ DEGENERAN EN ADENOCARCINOMA
• QUISTES WOLFFIANOS Y MÜLLERIANOS
• ORIGEN ESTRUCTURAS UROGENITALES
• HALLADOS EN NIÑOS Y ADOLESCENTES
• ADENOCARCINOMAS SEROSO CON ORIGEN EPITELIO MÜLLERIANO
VESTIGIALES (2)
Teratomas
•Grasa en inmaduros
•En maduros fluido y calcificaciones
•Poco frecuentes, se ubican en área pelviana
•Adenocarcinoma que se puede originar de teratoma maligno
Cordomas
•Remanentes de la notocorda primitiva
•Crece en región sacra y lo destruyen
•Aspecto gelatinoso y mal delimitados,
•Recidivan con facilidad y dan metástasis
• SIGNO MAS FRECUENTE PALPACIÓN DE MASA ABDOMINAL
• OTROS SÍNTOMAS SON POR COMPRESIÓN TUMORAL
• ANOREXIA DEBILIDAD
• NAUSEAS VÓMITOS , DIARREA , OCLUSIÓN INTESTINAL
• DOLOR LUMBAR, POLAQUIURIA, DISURIA
• DOLOR SEGÚN TOPOGRAFÍA NERVIOSA
• EDEMA DE MIEMBROS INFERIORES , VARICES TROMBOSIS
PARACLÍNICOS
• MUY INESPECÍFICO, ANEMIA VARIABLE, LEUCOCITOSIS, HIPOPROTEINEMIA, Y VSG ELEVADA
• FORMAS HIPOGLUCEMIANTES DE TUMORES MESENQUIMATICOS, Y ECTODÉRMICOS
(FIBROSARCOMA)
• APUDOMAS Y PARAGANGLIOMAS QUE PUEDEN SECRETAR PÉPTIDOS
• AFP Y GCH
• AC. VANILMANDELICO Y HOMOVANILICO
GABINETE
Radiografía de tórax: mets pulmonares
Rx abdomen : borramiento del psoas, desplazamiento de asas intestinales, calcificaciones
Estudios GI con contraste
Urograma Excretor para valorar obstrucción
Angiografía (tumores infiltrantes)
Rechazo de los vasos e hipovascularizacion son común en tumores benignos
Hipervascularizacion anárquica es características de tumor maligno
GABINETE (2)
Linfografía se limita a procesos linforpoliferativos
•Evalúa resultado de tx radio o quimio con mets a ganglios
•Rabdomiosarcoma y fibrohistiocitoma maligno: mas mets a ganglios
Ecografía.:
•Primer método por imagen
•Permite conocer dimensiones de tumor, localización y textura, mets a hígado y compresión
•No utile n tumores inframesocolonicos por gas
GABINETE (3)
TAC: ideal para evaluar retroperitoneo
• Identificar los distintos componentes
• Diferentes coeficientes de absorción en tumor (liposarcoma)
RM:
• Imágenes de gran nitidez
• Mejor definición de los grandes vasos
Biopsia
• Aguja de tipo tru cut para muestra suficiente
TRATAMIENTO
• EL ÚNICO QUE PUEDE OFRECER CURACIÓN ES EL TRATAMIENTO QUIRÚRGICO
• RADIO O QUIMIO SON COMPLEMENTARIAS A CIRUGÍA RADICAL O PALIATIVA
• SE JUSTIFICA SU USO CUANTO RIESGO QUIRÚRGICO ES PROHIBITIVO O ESTA MUY EXTENDIDO
VÍAS DE ABORDAJE
• 8, 9 y 10 espacio, de elección en tumores suPraumbilicalesToracofrenolaparotomia
• Tumores centro abdominalesMedia suprainfraumbilical
• Abdomen inferiorMedia infra umbilical
• En grandes tumoresXifopubiana
• Tumores localizados Laparoscopia
RADIOTERAPIA
• LOS QUE MEJOR RESPONDEN SON LOS NEUROBLASTOMAS
• SARCOMAS NO RESPONDEN A TRATAMIENTO
• USO MAS EN P.O.
• PRE QUIRÚRGICO PARA DISMINUIR MASA TUMORAL O PALIAR SITUACIÓN AGUDA
• ENFERMOS RIESGO QUIRÚRGICO ELEVADO O TUMOR IRRESECABLE
QUIMIOTERAPIA
• LOS QUE MEJOR RESPONDEN SON LOS VESTIGIALES Y LOS DE METÁSTASIS HEMATÓGENA
• DESPUÉS DE 25% CON DOXORRUBICINA (ADRIAMICINA), AUMENTA A 45 % AL COMBINARLO
CON CICLOFOSFAMIDA O DACARBACINA
• NO ES DE UTILIDAD EN SARCOMAS DISEMINADOS
PRONOSTICO
• SOBREVIDA DE EXTIRPACIÓN COMPLETA DE TUMOR MALIGNO ES DE 55% A LOS 5 AÑOS Y
40% A LOS 10 AÑOS
• RECIDIVAS LOCALES SON FRECUENTES (60% DE TUMORES RESECADOS)
• SEGUIMIENTO CON TAC
• NUEVOS FÁRMACOS ESPECÍFICOS MEJORARAN PRONOSTICO
BIBLIOGRAFIA
• CRAGO AM, SINGER S. CLINICAL AND MOLECULAR APPROACHES TO WELL DIFFERENTIATED AND
DEDIFFERENTIATED LIPOSARCOMA. CURR OPIN ONCOL. 2011;23(4):373-8
• GARG PK, JASWAL V, JAIN BK. RETROPERITONEAL BENIGN MATURE TERATOMA ACTA MED INDONES. 2011;43(3): 206-7.
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• DUNY M.A, SANZ VELEZ J.I. LEIOMIOSARCOMA RETROPERITONEAL. ACTAS UROL ESP. 25 (7): 523- 526, 2001
• LEE S.Y, GOH B, TEO M, CHEW M. H, ET AL. RETROPERITONEAL LIPOSARCOMAS: THE EXPERIENCE OF A
TERTIARY ASIAN CENTER. WORLD JOURNAL OF SURGICAL ONCOLOGY 2011, 9:12. DOI:10.1186/1477-7819-9-12.