XII SIMPOSIO INTERNACIONALENFERMEDAD CEREBROVASCULAR
Montevideo Uruguay Septiembre 2009
SECCION VASCULAR
Colagenopatías y ACV
Dra María Cristina Zurrú
La vasculitis es una entidad clínico y patológica ocasionada por la inflamación de la pared de los vasos sanguíneos. Afecta vasos de pequeño, mediano y gran tamaño y diversos órganos lo cual genera una gran diversidad en sus manifestaciones clínicas . La vasculitis puede ser primaría del SNC o secundaria a distintas enfermedades sistémicas como las colagenopatías, procesos infecciosos, tumores, drogas, etc.
Definición
Vasculitis
Primarias SNADificil diagnóstico
ExclusiónBiopsia
Sistémicas
Lupus /Behcet / Wegener
Buscar signos clínicos de enfermedad sistémica
Perfil reumatológico
Cuadro clínico Los pacientes con vasculitis sistémicas con
afectación del SNC presentan inicialmente síntomas generales como fiebre, mialgias, artralgias y astenia conjuntamente con otros relacionados con los órganos preferentemente comprometidos en esa vasculitis por ejemplo púrpura, nódulos subcutáneos, neumonitis, nefropatía, etc Las manifestaciones neurológicas incluyen: cefalea, convulsiones, signos de compromiso focal, deterioro cognitivo, alteración del estado de conciencia, movimientos involuntarios y compromiso de pares craneanos.
Arteritis Temporal Arteritis granulomatosa de la aorta y sus ramas. Frecuentemente se observa un engrosamiento con signos de dolor y tumefacción de la arteria temporal. Suele afectar a pacientes de más de 50 años y se asocia frecuentemente a la polimialgia reumática. En el laboratorio presenta anemia, eritrosedimentación alta y aumento de la fosfatasa alcalina
Arteritis de Takayasu Inflamación granulomatosa de la aorta y sus ramas. Generalmente afecta a mujeres entre los 20 y 40 años de edad. La clínica depende de las ramas afectadas de la aorta pudiéndose presentar con síntomas isquémicos hemisféricos, síndrome de robo subclavio, claudicación de miembros inferiores, isquemia renal o mesenterica.
Enfermedad de Kawasaki Arteritis con afectación de vasos de pequeño, mediano y gran calibre asociadas a síndrome mucocutáneo ganglionar. Las arterias coronarias se afectan con frecuencia generando aneurismas. Esta enfermedad fue descripta solamente en niños hasta los 20 años de edad.
Granulomatosis de Wegener Inflamación granulomatosa con afectación del tracto respiratorio y vasculitis necrotizante afectando vasos de pequeño, mediano y gran calibre. A nivel del SNC suele dar fenómenos isquémicos. Es frecuente la glomerulonefritis necrotizante.
Síndrome de Churg Strauss Inflamación granulomatosa rica en eosinofilos con afectación del tracto respiratorio y vasculitis necrotizante afectando a vasos de pequeño y mediano calibre. Es frecuente la presencia de un cuadro respiratorio caracterizado por broncoespasmo e hipereosinofilia.
VASCULITIS
SNC
Imágenes de RM en las vasculitis • Afectación de arterias de gran y mediano calibre.
– Lesión única o múltiple hiperintensa en T2, FLAIR y que refuerza con contraste.
– Afectación de territorios vasculares parciales o totales.– Generalmente irreversibles.– Agudo y subagudo (restricción de la difusión).– Puede haber refuerzo de la pared vascular.– Técnicas angiográficas pueden demostrar irregularidad de
la pared vascular.
Imágenes de RM en las vasculitis • Afectación de pequeño calibre.
– Lesiones múltiples.– Afectación de la sustancia blanca y/o gris supra y/o
infratentorial hiperintensa en T2, FLAIR y que refuerza con contraste.
– Pueden ser reversibles– Suelen tener difusión facilitada (edema o gliosis)– Con el contraste pueden reforzar las lesiones en agudo con
diferentes patrones y los espacios perivasculares de Virchow –Robin.
– Técnicas angiográficas suelen ser negativas.
Imagen de resonancia magnética en la cual se observa múltiples lesiones hiperintensas en difusión compatible con isquemia
Imagen de angiografía digital de ramas de la arteria cerebral media y anterior donde se observa la típica imagen de rosario (flecha).
Autoanticuerpos Síndrome Vasculítico
Anticuerpos antinucleares Lupus eritematoso sistémicoSíndrome de SjogrenEnfermedad mixta de tejido conectivoDermatomiositis
Anti DNA Lupus eritematoso sistémico
Anti Sm Lupus eritematoso sistémico
Anti P Lupus eritematoso sistémico
Anticitoplasma de neutrófilo (ANCA)
C- ANCA Enfermedad de Wegener
P- ANCA Poliangeitis microscópicaSíndrome de Churg-Strauss
Anticardiolipinas Síndrome antifosfolipídico
PerfilInmunológico
Imagen de anatomía patológica compatible con infiltrado granulomatoso en un paciente con vasculitis
Enfermedades metabólicas
MitocondriopatíasAcidurias orgánicas
Lesiones isquémicas HemoglobinopatíasSíndrome antifosfolipidicoInfartos hemodinámicosInfartos cardioembólicosInfartos venosos
Lesiones inflamatorias desmielinizantes
Esclerosis múltipleSarcoidosisPanencefalitis esclerosante subagudaEncefalomielitis hemorragica agudaEncefalomielitis diseminada aguda
Lesiones infecciosas CerebritisGranulomasSIDA
Lesiones tumorales Histiocitosis de células de LangerhansLinfoma primario del SNCGliomatosis
Vasculopatías no inflamatorias
Síndrome de Moya MoyaDísplasia fibromuscularLeucoencefalopatías posterior reversible
DIAGNÓSTICODIFERENCIAL