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UNIVERSIDAD NACIONAL SANCRISTOBAL DE HUAMANGA
FACULTAD DE OBSTETRICIA
COLEGIO DE OBSTETRICES DEL PERÚ
SEDE AYACUCHO
DIPLOMADO EN ECOGRAFÍAOBSTETRICA
TESINA:
CEREBRO FETAL
DOCENTE: Dr. FRANCISCO VARGAS VASQUEZ
MEDICO ECOGRAFISTA-ES SALUD
OBSTETRIZ: CARMELA JAIME RAMOS
AYACUCHO – PERÚ
2009
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PREFACIO
El Sistema Nervioso, el más completo y desconocido de todos los que conforman
el cuerpo humano, asegura junto con el Sistema Endocrino, las funciones de
control del organismo.
Los procesos de inducción, migración y diferenciación celular que se lleva acabo
durante la formación de tejido nervioso generan un sistema altamente organizado
capaz de proporcionar al nuevo ser una eficiente red de comunicación con granrespuesta adaptiva y con la peculiaridad de responder autónomamente a
estímulos físicos químicos tanto en el medio interno como en el externo. De esta
manera, el sistema nervioso central permite integrar y controlar las diferentes
funciones del organismo.
Su constitución anatómica es muy compleja, y las células que lo componen, a
diferencia de las del resto del organismo, carecen de capacidad regenerativa.
La prevalencia de malformaciones congénitas del sistema nervioso central de la
raza, el tipo de búsqueda y la duración del seguimiento. Los estudios del
seguimiento a largo plazo en los EE.UU. y en Europa han sugerido una incidencia
alrededor de uno por cada 100 nacimientos.
El sistema nervioso central fue el primer sistema anatómico en ser investigado in
útero con diagnóstico eco gráfico.
La anencefalia fue la primera malformación congénita en ser reconocida con esta
técnica antes de la viabilidad. Desde entonces, la investigación del eje neural fetal
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a seguido siendo un tema fundamental en la ecografía antenatal. Este interés
indica por diferentes razones. Las malformaciones del sistema nervioso central
son frecuentes y suelen tener un pronóstico grave. En muchos casos esta
malformaciones tienen una base genética y por tanto muchas parejas en
situaciones de riesgo solicitan diagnóstico antenatal. Los equipos eco gráficos
modernos de alta resolución tiene un potencial único para la evaluación de la
anatomía fetal del eje normal y anormal, desde estado muy precoces del
desarrollo.
Las malformaciones del Sistema Nervioso Central (SNC), son algunas de las
anormalidades congénitas más comunes.
Los defectos del Tubo neural son las malformaciones más frecuentes del SNC. Y
representan aproximadamente 1 – 2 casos por cada 1000 nacimientos. La
incidencia de las anormalidades intracraneanas con un tubo neural intacto son
inciertas debido a que se escapa su detección al nacimiento y solo se manifiestan
posteriormente durante la vida. De cualquier manera, estudios a largo plazo
sugieren que la incidencia puede ser tan alta como de 1 en 100 nacimientos.
El ultrasonido ha sido usado por casi 30 años como el principal método
diagnóstico para las anormalidades fetales del SNC. El objetivo de estas normas
es revisar los aspectos técnicos de un acercamiento optimizado en la evaluación
del cerebro fetal en un estudio de la anatomía fetal., el cual será referido en este
documento como examen básico. Una detallada evaluación del SNC
( neurosonograma fetal ), también es posible pero requiere de habilidades
especiales y máquinas de ultrasonido sofisticadas. Este tipo de estudios, algunasveces complementado con ultrasonidos de 3 D, está indicado en embarazos con
riesgo aumentado para anormalidades del SNC.
En años recientes la imagen por Resonancia Magnética Nuclear ( RMN ), ha
emergido como una técnica promisoria que puede agregar información importante
en casos seleccionados y principalmente después de las 20-22 semanas, de
cualquier manera sus ventajas sobre el ultrasonido permanecen rebatidas.
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A continuación se dará a conocer todo lo relacionado con el sistema Nervioso
Central.
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AGRADECIMIENTO
A Christian, Carla Marliz y Ckaren Pamela por
darme alegría y felicidad.
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INDICE
PREFACIO Pág.
I. MARCO TEÓRICO
1. Antecedentes del problema --------------------------------------------- 6
2.Bases teóricas ------------------------------------------------------------- 7
3.Definiciones de términos básicos ------------------------------------- 9
II. OBJETIVOS DE LA TESINA ---------------------------------------------11
III. CONTENIDO DEL TEMA-----------------------------------------------------12
IV. DESARROLLO DEL TEMA---------------------------------------------------13
4.1. DESARROLLO DEL TUBO NEURAL --------------------------- 13
4.2. ENCÉFALO ------------------------------------------------------------- 17
(A) ROMBENCÉFALO ------------------------------------------------ 18
(1) Mielencéfalo ----------------------------------------------------18
(2) Metencéfalo ---------------------------------------------------- 19
(B) MESENCÉFALO -------------------------------------------------- 21
(C) PROSENCÉFALO ------------------------------------------------ 22
(1) Diencéfalo ------------------------------------------------------- 22
(2) Telencéfalo ----------------------------------------------------- 25
a) La Corteza Cerebral ------------------------------------- 27
b) Comisuras -------------------------------------------------- 28
c) Proceso de Mielinización ------------------------------- 29
d) Plexos Coroideos y Líquido Cefalorraquídeo ----- 30
4.3. ANOMALIAS CEREBRALES---------------------------------------- 33
4.4. ANENCEFALIA--------------------------------------------------------- 33
4.5. HIDROCEFALIA--------------------------------------------------------- 38
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CONCLUSIONES --------------------------------------------------43
REFERENCIAS BIBLIOGRAFICAS ------------------------------------------------- 46
I
MARCO TEÓRICO
1.1. ANTECEDENTES DEL TEMAEl desarrollo del cerebro humano, la neurología comenzó antiguamente
desde Egipto, donde regularmente el cerebro era removido preparar la
momificación. En estas épocas se creía que el corazón que era el centro
de la inteligencia.
Desde la antigüedad se han tratado de buscar las causas que la originan y
la presencia de anomalías en los recién nacidos ha provocado siempre
fascinación y admiración.
En la época de los Babilonios, éstos le dan un valor predictivo en los
asuntos de economía y políticos.
Para los griegos los fetos con anomalías congénitas servían como
modelos de algunas figuras mitológicas (el cíclope Polifemo).
En Egipto el dios Ptah era un enano acondroplásico. En esos tiempos se
atribuían como causas en el origen de las anomalías congénitas a
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acciones naturales, a castigos de los dioses, a uniones con demonios,
brujas o animales, o era una acción satánica y todo ello provocaba a
acciones contra niños, padres y familiares.
Estudios epidemiológicos sugieren que aproximadamente el 70% de los
óvulos fecundados y los embriones humanos es eliminado, generalmente
durante el primer trimestre del embarazo. Aproximadamente el 40% de las
muertes infantiles durante el primer año de vida esta relacionado
directamente con anormalidades del desarrollo que se han originado
durante el embarazo.
Se estima también que el 25% de las concepciones tiene anormalidades
del sistema nervioso central, de las cuales solo el 10% sobrevive al periodo
neonatal
ADN materno influye en formación del cerebro del feto en el embarazo.
Hecho el estudio, se detecto que el elemento dominante es el nivel
sanguíneo de serotonina de la madre. Si este es bajo, los recién nacidos
presentan anomalías en su arquitectura cerebral, fuera cual fuera su propia
capacidad de producción de esta sustancia.
El patrimonio genético de la madre influye directamente durante el
embarazo en el desarrollo normal del feto, y en particular del cerebro
Durante la concepción de un niño, el padre y la madre transmiten cada uno
una parte de su patrimonio genético. Pero este equipo científico ha
descubierto una influencia de la progenitora sobre el feto
independientemente de los genes que haya adquirido de sus padres.
1.2. BASES TEÓRICAS
El sistema nervioso central es el que rige la inteligencia, la sensibilidad, el
tacto, el comportamiento y la forma de relacionarse con el medio que nos
rodea y su alteración tiene una acción catastrófica sobre el feto.
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Juan de Carlos, investigador del Instituto Cajal del Centro Superior de
Investigaciones Científicas, explica:
“A diferencia de los animales, el desarrollo del cerebro humano es muchomás lento y continúa formándose durante la infancia, De todas formas,
hacia el final del segundo trimestre de gestación comienza a mostrar cierta
actividad”.
“Durante todo este tiempo, las células nerviosas se dividen frenéticamente.
Cuando el telencéfalo se diferencia del resto del tubo neural (en torno a la
quinta semana), no es más que dos globos huecos que deben 'llenarse' de
células nerviosas (inicialmente, células madre capaces de diferenciarse encualquier tipo de neurona o de célula glial). En este segundo trimestre,
comienza la migración de las células que, a partir de esa estructura, van a
formar nuestra materia gris. Se desplazan por la llamada preplaca (una
capa externa de la corteza cerebral y la primera en formarse), que ejerce
de 'autopista' para las neuronas hacia el lugar que ocuparán en la corteza”.
Elena Carreras, jefa de la Unidad de Medicina Materno-Fetal del Hospital
Vall d'Hebron de Barcelona, explica: "El cerebro rige todo: sólo para que el
corazón lata tiene que haber una orden cerebral. Pero inicialmente son
funciones muy automáticas".
“A las 22 semanas, el encefalograma ya muestra cierta actividad cerebral,
aunque intermitente. Dos semanas después, la señal será continua. Es
entonces cuando aparecen unos patrones básicos de sueño y vigilia. Se
puede distinguir una actividad cerebral, pero de forma primitiva.
Mientras tanto, las células nerviosas han llegado a su destino y, una vez
ubicadas, se diferencian y desarrollan sus ramificaciones (axones y
dendritas). Es la semana 26 y ha comenzado a formarse el 'circuito': "Se
establecen las primeras conexiones. No es un proceso acabado, pero
permite que haya unas funciones que van a ser el primordio de nuestra
función cerebral"
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Eduard Gratacós, jefe de Medicina Materno-Fetal en el Hospital Clínic de
Barcelona, aclara: En la semana 30, el 'cableado' está completo. Se ha
visto que fetos en el tercer trimestre ya tienen cierta habilidad de 'aprender',
es decir, de acostumbrarse a estímulos determinados e, incluso, dar
respuestas de memoria a corto plazo. Así, un estudio en fetos de 35-36
semanas vio que cuando se aplicaba repetidas veces una vibración sobre
la barriga de la gestante, ya no se sobresaltaban tanto como en la primera
ocasión. Al cabo de 24 horas, parecían reconocer el sonido.
1.3.DEFINICIONES DE TÉRMINOS BÁSICOS
CEREBRO.(Del lat. cerebrum. ) m. Anat. Uno de los centros nerviosos
constitutivos del encéfalo, existente en todos los vertebrados y situado
en la parte anterior y superior de la cavidad craneal.
VENTRÍCULOS. Los ventrículos son dos espacios bien definidos llenos de líquido
que se encuentra en cada uno de los dos hemisferios. Los ventrículos
laterales se conectan con un tercer ventrículo localizado entre ambos
hemisferios, a través de pequeños hemisferios que constituyen los
agujeros de monro forámenes interventriculares. El tercer ventrículo
desemboca en el cuarto ventrículo a través de un canal fino llamado
acueducto de Silvio. El líquido cébalo raquídeo que circula en el
interior de estos ventrículos y además rodea al sistema nervioso
central sirve para proteger la parte interna del cerebro.
SUSTANCIA BLANCA. Constituida sobre todo por fibras nerviosas amielinicas
que llegan a la corteza desde el cuerpo calloso, miles de fibras se
ramifican por dentro de la sustancia. Si se interrumpen los hemisferios
se vuelven funcionalmente independientes.
TÁLAMO. Consiste en dos masas esféricas de tejido gris, situadas dentro de la
zona media del cerebro, entre los dos hemisferios cerebrales. Es un
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centro de integración de gran importancia que recibe las señales
sensoriales y donde las señales motoras de salida pasan hacia y
desde corteza cerebral. Todas las entradas sensoriales al cerebro
excepto las olfativas ,se asocian con núcleos individuales(grupos de
células nerviosas) del tálamo.
HIPOTÁLAMO.Esta situado debajo del tálamo en línea media en base del
cerebro. Esta formado por distintas regiones y núcleos hipotalamicos
encargados de la regulación de los impulsos fundamentales y de las
condiciones del estado interno del organismo(homeostasis, nivel de
nutrientes ,temperatura).el hipotálamo también esta implicado en la
elaboración de las emociones y en las sensaciones de dolor y placer.
En la mujer controla el ciclo menstrual. El hipotálamo actúa también
como enlace entre el sistema el sistema nervioso central y el sistema
endocrino.
ARACNOIDES. La aracnoides, es una membrana transparente que cubre el
encéfalo laxamente y no se introduce en las circunvoluciones
cerebrales. Esta separado de la duramadre por un espacio virtual,
llamado espacio sub dural.DURAMADRE. La dura madre, es dura, fibrosa y brillante. Envuelve
completamente el neuroeje desde la bóveda del cráneo hasta el
conducto sacro.
CORTEZA CEREBRAL. formado por capas de células amielinicas, debido a los
numerosos pliegues que presenta , la superficie cerebral es unas 30
veces mayor que la superficie del cráneo Estos pliegues forman las
circunvoluciones cerebrales, surcos y fisuras.SOMITAS. Los somitas son bloque independientes del mesodermo ubicados a los
costados de tubo neural la noto corda. Su presencia constituyen la
característica mas llamativa del desarrollo embrionario durante la
cuarta semana.
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II
OBJETIVOS DE LA TESINA
1. Evaluar ecograficamente y técnicas que han permitido estudiar el estadoanatómico del cerebro fetal.
2. Sea capaz de reconocer la valoración ecográfica del estado anatómico para
detectar precozmente las anomalías del cerebro fetal.
3. Conocer el sistema de exploración o técnica de la medición ecografica.
4. Mas importante de la ecografía prenatal es diagnosticar detectar la presencia
de malformaciones e identificar marcadores de anomalías del cerebro fetal.
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III
CONTENIDO DEL TEMA
4.6. DESARROLLO DEL TUBO NEURAL
4.7. ENCÉFALO
(A) ROMBENCÉFALO
(1) Mielencéfalo
(2) Metencéfalo
(B) MESENCÉFALO
(C) PROSENCÉFALO
(1) Diencéfalo
(2) Telencéfalo
e) La Corteza Cerebral
f) Comisuras
g) Proceso de Mielinización h) Plexos Coroideos y Líquido Cefalorraquídeo
4.8. ANOMALIAS CEREBRALES
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4.9. ANENCEFALIA
4.10. HIDROCEFALIA
V
DESARROLLO DEL TEMA
3.1. DESARROLLO DEL TUBO NEURAL
El sistema nervioso central (SNC) deriva de ectoblasto conjuntamente conla piel, es la hoja más externa del embrión. Comienza su desarrollo
embriológico en la tercera semana (embrión de unos 1,5 mm.). el tubo
neural rodeado por mesodermo se halla localizado entre la motocorda y el
ectodermo, ocupando la línea media de la región dorsal del embrión entre
la membrana bucofaríngea y el nodo primitivo.
Los procesos de formación de la placa neural, pliegues neurales, y
desarrollo del tubo neural se agrupan en el concepto de neurulación.
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Al comenzar la tercera semana, la notocorda en desarrollo y el mesodermo
adyacente estimulan al ectodermo que está encima de ellos. Este complejo
proceso de inducción notocordal hace que tejido ectodérmico (neuroectodermo)
se engruese, formándose así la placa neural .
La placa neural se alarga desde su sitio de origen craneal al nodo primitivo hasta
la membrana bucofaríngea. Alrededor del día 18 del desarrollo los bordes
laterales de la placa neural se elevan y forman los pliegues neurales, la porción
media entre los pliegues neurales forma el Surco neural.
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Hacia el final de la tercera semana los pliegues neurales se elevan aún más, se
acercan y se fusionan irregularmente en la línea media formando el tubo neural .
La fusión empieza en la región cervical y sigue hacia cefálico y caudal. Mientras
ocurre la fusión, los bordes libres del ectodermo superficial se separan del tubo
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neural. Posteriormente, ambos bordes se unen y forman una capa continua en la
superficie que dará origen al epitelio epidérmico. Debido a que la fusión de los
pliegues neurales no ocurre simultáneamente a lo largo de ellos, la luz del tubo
neural comunica con la cavidad amniótica en sus extremos cefálico y caudal a
través de los neuroporos craneal (anterior) y caudal (posterior). El neuroporo
cefálico (craneal) es el primero en cerrarse a los 25 días de gestación; dos días
más tarde se cierra el neuroporo caudal. Un defecto en el cierre de los neuroporos
produce una alteración grave en el desarrollo del SNC (anencefalia y mielosquisis,
por ejemplo). El tubo neural es el que da origen a todo el sistema nervioso central,
mientras que las crestas neurales darán origen a casi todo el sistema nervioso
periférico, las leptomeninges (piamadre y aracnoides), melanocitos, médula
suprarrenal y odontoblastos. A diferencia del tubo neural, que permanece como
una estructura continua, las crestas neurales se fragmentan con la aparición de
los somitos, originando así los ganglios de la raíz posterior de la médula espinal.
3.2. ENCÉFALO
El encéfalo constituye la porción craneal del sistema nervioso central y en su
origen consta de tres vesículas primarias son:(1) Rombencéfalo (cerebro posterior),
(2) Mesencéfalo (cerebro medio) y
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(3) Prosencéfalo (cerebro anterior).
Posteriormente, estas tres vesículas se transforman en cinco por división del
prosencéfalo y rombencéfalo:
Feto de ocho semanas de gestación (6 semanas de concepción) en el que observamos las flexuras cefálicas y apreciamos el telencéfalo (T), diencéfalo (D), mesencéfalo (M), metencéfalo y mieloencéfalo (destacándose el
IV ventrículo).
La parte rostral del mielencéfalo (parte abierta del bulbo) es plana y ancha, la
presencia de la flexura pontina hace que las paredes del bulbo se mueven hacia
fuera, la cavidad de esta zona se torna romboide (porción del futuro cuarto
ventrículo).
A. ROMBENCÉFALO
Está formado por: (1) Mielencéfalo (2) Metencéfalo
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(1) MIELENCÉFALO .
La vesícula más caudal, origina el bulbo raquídeo y posee una placa basal para
las neuronas eferentes viscerales y somáticas y unas placas alar para lasneuronas aferentes viscerales y somáticas. Sus paredes laterales sufren cierta
eversión tal como se abren las conchas de una almeja, sin embargo, su estructura
general es bastante parecida a la médula espinal.
Los neuroblastos de las placas alares migran a la capa marginal en dirección
ventrolateral para formar los núcleos olivares.
La parte rostral del mielencéfalo (parte abierta del bulbo) es plana y ancha, la
presencia de la flexura pontina hace que las paredes del bulbo se mueven hacia
fuera, la cavidad de esta zona se torna romboide (porción del futuro cuarto
ventrículo).
Corte al nivel de la parte del encéfalo de un feto de cerca de 8 semanas de gestación en el queobservamos la forma romboide del IV ventrículo a nivel del mielencéfalo.
(2) METENCÉFALO .
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El metencéfalo originará al puente o protuberancia (vía que permite la
comunicación entre la médula espinal y las cortezas cerebrales y cerebelosa) y al
cerebelo (centro de coordinación de las funciones de postura y movimiento).
Consta de las placas basal y alar típicas. De la placa basal se originan los núcleos
motores de los pares craneales V, VI y VII. El núcleo pontino se deriva de la placa
alar así como los núcleos sensitivos de los nervios craneales V y VII y los núcleos
vestibular y coclear del VIII par craneal.
El cerebelo se desarrolla de las placas alares en sus partes dorsales donde dan
lugar a un engrosamiento.
La apariencia del cerebelo llega a ser evidente a partir de las 13 semanas de
gestación y a las 18 semanas de gestación se forma las cisuras y el nódulo del
resto del vermis.
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Cabeza de un feto de 14 semanas en el que apreciamos con nitidez el cerebelo y cisterna magna.
Feto de 15 semanas . Corte transversal parte media del cerebro y región posterior.
B. MESENCEFALO
El mesencéfalo o ceredro medio que se forma de la vesícula del cerebro medio
va a formar la porción más pequeña del tallo cerebral. La cavidad de esta vesícula
se reduce drásticamente y forma lo que se llama: acueducto de Silvio (acueducto
cerebral) conducto que une el tercer ventrículo y cuarto ventrículo. La placa del
techo y el alar dan lugar al tectum el que más tarde consistirá de cuatro gruposgrandes de neuronas los colículos superior e inferior que se relacionan con los
reflejos visuales y auditivos respectivamente.
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La cavidad de la vesícula mesencefálica se reduce considerablemente para
formar un conducto que unirá los futuros III y IV ventrículos: el acueducto cerebral
(de Silvio).
C. PROSENCEFALOAntes del cierre del neuroporo craneal, aparecen dos divertículos laterales a cada
lado del diencéfalo: las vesículas ópticas (primordios de la retina y nervios
ópticos). Posteriormente, aparecen las vesículas telencefálicas que formarán los
hemisferios cerebrales y sus cavidades: los ventrículos laterales. Las placas delpiso y del techo son delgadas; por otra parte, las paredes laterales son gruesas
como en la médula espinal.
(1) DIENCEFALO
Se desarrolla a partir de la porción media del prosencéfalo y consta de placas del
techo y alares pero carece de placas basales y del piso.
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Sección coronal a través del Diencéfalo.
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El surco hipotalámico divide las placas alares en una porción ventral
(hipotálamo) y una dorsal (tálamo). Este surco no es la continuación del surco
limitante, como se creia antiguamente, y no divide porciones sensitivas y motoras.
La notable proliferación ocurrida en el tálamo hace que éste protruya hacia el III
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ventrículo de modo que las regiones talámicas derecha e izquierda se fusionan en
la línea media formando la adhesión intertalámica (presente en un 70 a 80% de
los cerebros).
El hipotálamo (porción inferior de la placa alar) se diferencia en varios grupos
nucleares que constituyen centros reguladores de variadas funciones del
organismo (temperatura corporal, emociones, hambre, saciedad, sueño, etc.).
Uno de estos núcleos, los cuerpos mamilares, sobresalen en la superficie ventral
del hipotálamo a cada lado de la línea media.
El techo y la parte dorsal de la pared lateral del diencéfalo formarán el epitálamo.
Desarrollo de la Hipófisis (glándula pituitaria): La hipófisis se origina
totalmente del ectodermo (cuarta semana). Se desarrolla a partir de dos
porciones: (1) Una evaginación diencefálica hacia caudal (Infundíbulo). (2) Una
evaginación ectodérmica del estomodeo (cavidad bucal primitiva) anterior a la
membrana bucofaríngea (Bolsa de Rathke). Este doble origen explica la
diferencia de tejidos hipofisiarios.
En la tercera semana, la bolsa de Rathke crece dorsalmente hacia el infundíbulo.
Al final del segundo mes, pierde contacto con la cavidad bucal y se contacta
íntimamente con el infundíbulo. Posteriormente, la multiplicación de las células de
la pared anterior de la bolsa de Rathke originan el lóbulo anterior de la hipófisis
( Adenohipófisis ). La adenohipófisis consta de tres partes: (1) Una prolongaciónde este lóbulo que crece rodeando el tallo del infundíbulo: la pars tuberalis. (2) la
pars distalis que constituye el lóbulo anterior propiamente tal. (3) la pared
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posterior de la bolsa de Rathke no prolifera y forma la pars intermedia, de poca
importancia en el humano.
La evaginación diencefálica origina la eminencia media, el tallo infundibular y la pars nerviosa que en conjunto se les denomina Neurohipófisis (lóbulo posterior).
El extremo distal del neuroepitelio del infundíbulo experimenta una proliferación
que origina los pituicitos, las células de sostén de la neurohipófisis.
La proliferación de la pared anterior de la bolsa de Rathke reduce su luz hasta
formar una pequeña hendidura (ella es un posible sitio de quistes, por ello, es
importante conocerla).
(2) TELENCÉFALO
Es la vesícula encefálica más rostral. Consta en 2 evaginaciones laterales
(hemisferios cerebrales) y una porción media (lámina terminal). Sus cavidades
(ventrículos laterales) comunican con el III ventrículo a través de los agujeros
interventriculares.
Los Hemisferios Cerebrales: Entre la 5º y12º semana, las evaginaciones
bilaterales de la pared lateral del telencéfalo originan los hemisferios cerebrales.
La expansión anterior forma los lóbulos frontales mientras la superolateral origina
los lóbulos parietales; finalmente, la expansión posteroinferior forma los lóbulos
temporales y occipitales. El proceso continúa con un aplanamiento medial de los
hemisferios cerebrales.
El mesénquima de la fisura longitudinal del cerebro origina la hoz del cerebro (falx
cerebri). La pared medial de los hemisferios, donde se unen al techo diencefálico,
es delgada y sólo consta de una capa de células ependimarias cubierta de
mesénquima vascularizado: el plexo coroideo del tercer ventrículo.
Durante la 6º semana, la parte basal de los hemisferios aumenta de tamaño y
sobresale hacia el ventrículo lateral dando origen al Cuerpo estriado. Esta región
de la pared hemisférica se expande en dirección posterior y se divide en 2 partes:
(1) núcleo caudado, dorsomedialmente (2) núcleo lenticular , ventrolateralmente.
La fusión de la pared medial del hemisferio y la pared lateral del diencéfalo
permite el contacto entre el núcleo caudado y tálamo. Tractos ascendentes ydescendentes de la corteza cerebral pasan entre tálamo y núcleo caudado
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medialmente y núcleo lentiforme lateralmente formando la cápsula interna. La
pared del prosencéfalo se engrosa formando una estructura longitudinal que
protruye al ventrículo lateral: el hipocampo.
La zona suprayacente al núcleo lentiforme crece lentamente y queda ocultada
entre los lóbulos temporal y occipital (lóbulo de la ínsula). Al final de la vida fetal,
la superficie hemisférica crece tan rápido que se forman giros (circunvoluciones)
separados por surcos y cisuras. Estos surcos y giros permiten un aumento
considerable de la superficie cerebral y, por ende, un aumento de la superficie
cortical sin sobrepasar el volumen del cráneo.
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Feto de 10 semanas de gestación en el se visualiza en un corte transversal del cerebro la cisuralongitudinal (hoz del cerebro) plexos coroideos, cerebelo y cisterna Magna. Note que no se ha
formado aún el cráneo.
El mismo feto ene l que visualizamos aún la herniación fisiológica del cordón umbilical a nivel del ombligo (corte transversal del abdomen fetal).
a) LA CORTEZA CEREBRAL: La corteza cerebral se desarrolla a partir del palio,
que consta de tres regiones: (1) Paleopalio, (2)Arquipalio, (3) Neopalio. Estas
originan la paleocorteza, la arquicorteza y la neocorteza respectivamente. Encualquier region de la corteza, las paredes de los hemisferios cerebrales
presentan tres zonas: (1) ventricular (2) intermedia (3) marginal , más una que se
agrega ulteriormente (zona subventricular ). Las neuronas que migran desde la
zona intermedia (región subependimaria) hacia la zona marginal originarán la
corteza cerebral. De esta manera, la sustancia gris queda ubicada
superficialmente y los axones o fibras nerviosas quedan ubicadas en la
profundidad del cerebro. La primera masa de neuroblastos que emigra en elneopalio se dirige a una zona inmediatamente debajo de la piamadre para
diferenciarse en neuronas maduras. Las siguientes oleadas de neuroblastos van
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ubicándose entre la piamadre y la capa anteriormente formada. En conclusión, los
primeros neuroblastos formados quedan en la porción profunda de la corteza
mientras que los formados posteriormente originan las capas superficiales de la
corteza. La diferenciación neuronal en las diferentes capas da un aspecto
estratificado a la corteza cerebral y origina zonas con una composición celular
específica. Por ejemplo, las células piramidales abundan en la corteza motora y
las células granulosas se encuentran en gran cantidad en las regiones sensitivas.
b) COMISURAS: Las comisuras cerebrales son un grupo de axones que
atraviesan la línea media a diferentes niveles y conectan los hemisferios
cerebrales derecho e izquierdo. La lámina terminal (extremo cefálico del tubo
neural) se extiende desde la placa del techo del diencéfalo hasta el quiasma
óptico. La estructura comisural más importante que abarca gran parte de las fibras
del sistema comisural de la corteza cerebral es el cuerpo calloso. Se desarrolla
durante la 10º semana como un pequeño fascículo en la lámina terminal y
comunica regiones no olfatorias de ambos hemisferios. La expansión del neopalio
hace que el cuerpo calloso crezca hacia anterior y luego posteriormente
rebosando la lámina terminal y formando un arco sobre el techo diencefálico.
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Todo este proceso induce un estiramiento de la lámina terminal entre el cuerpo
calloso y el fórnix que origina el septum pellucidum.
La comisura anterior constituye la primera comisura en formarse y conecta lacorteza temporal y el bulbo olfatorio de un lado y otro. Se ubica superiormente a la
lámina terminal. El fórnix nace en el hipocampo, converge en la lámina terminal y
prosigue hacia posterior hasta llegar a los cuerpos mamilares y al hipotálamo.
La comisura posterior , la comisura habenular y el quiasma óptico tambien son
estructuras que permiten la pasada de axones hacia el lado opuesto del cerebro.
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c) PROCESO DE MIELINIZACIÓN: Comienza durante el periodo fetal tardío y
generalmente continúa durante los dos primeros años de vida postparto. La
mielinización de nervios periféricos la realizan las células de Schwann que migran
a la periferia y se disponen alrededor de los axones formando la Vaina de
Schwann (antiguamente denominada neurilema). Durante el 4º mes, muchas
fibras nerviosas toman aspecto blanquecino por el depósito de mielina que se
forma por el repetido enrollamiento de la membrana de la célula de Schwann
alrededor del axón.
La mielinización de las fibras de la médula espinal comienza en el cuarto mes de
vida prenatal desde la región cervical hacia caudal, aunque algunas fibras
nerviosas que vienen desde centros cerebrales superiores hacia la médula no se
mielinizan sino que hasta periodos de vida postnatal. La vaina de mielina que
rodea las fibras nerviosas de la médula espinal tiene su origen en las células de
oligodendroglia. Las fibras de las raíces posteriores se mielinizan después que lohacen las raíces anteriores, por tanto son las fibras funcionalmente motoras las
que realizan el proceso de mielinización en primer lugar.
En el cerebro, el proceso mielinizante comienza en la sexta semana de vida fetal
en las fibras del cuerpo estriado. Las fibras sensitivas que suben al encéfalo
desde la médula espinal son las segundas en mielinizarse. La mielinización del
encéfalo es tan lenta que al nacimiento sólo una pequeña porción ha completado
el proceso. Aquello se refleja en una pobre capacidad motora del recién nacido,cuyas principales acciones involucran en su mayoría reflejos. En el período
postnatal, la mielinización se vuelve sistemática y se realiza en diferentes
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regiones en tiempos específicos. Por ejemplo, es sabido que las fibras del tracto
piramidal se mielinizan en la sexta semana de vida postnatal. Investigaciones
recientes muestran que algunas fibras encefálicas no se mielinizan sino hasta la
pubertad. Se cree que los tractos del sistema nervioso se mielinizan al adquirir su
capacidad funcional.
d) PLEXOS COROIDEOS Y LÍQUIDO CEFALORRAQUÍDEO (LCR): El
epéndimo que se encuentra en el techo del IV ventrículo está recubierto
externamente por la piamadre. En conjunto, estas estructuras forman la tela
coroidea. La proliferación de las células piales provoca una invaginación hacia el
IV ventrículo de la tela coroidea ( plexo coroideo del IV ventrículo). Similar fenómeno ocurre en el III ventrículo y en las fisuras coroídeas de los ventrículos
laterales.
La función de los plexos coroideos es la secreción del líquido cefalorraquídeo
(LCR), hacia el sistema ventricular. La absorción del LCR se realiza hacia el
sistema venoso a través de las vellosidades aracnoideas. Estas vellosidades son
protrusiones de la aracnoides hacia los senos venosos de la duramadre, y
consisten en una delgada capa de células que deriva del endotelio de los senos
venosos y del epitelio aracnoideo.
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SEMANAS Cabeza fetal: ventrículos laterales y Plexos coroideos
cisura interhemisférica, hoz, ventrículos laterales, plexos coroideos
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Feto de 10 semanas de gestación en el se visualiza en un corte transversal del cerebro la cisuralongitudinal (hoz del cerebro) plexos coroideos, cerebelo y cisterna Magna. Note que no se ha
formado aún el cráneo.
Cabeza fetal de un feto de 15 semanas de gestación en el que observamos con nitidez la presencia de un quiste de plexo coroideo de 4mm.
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´
Corte coronal a nivel de los ventrículos laterales con sonda vaginal. Se visualiza un quiste
de los plexos coroideos en lado derecho.
ANOMALIAS CEREBRALES
ANENCEFALIA
La anencefalia es un defecto del tubo neural que ocurre cuando el extremo
encefálico (la cabeza) del tubo neural no logra cerrarse, generalmente entre el 23º
y el 26º día (3ra y 4ta semana) del embarazo, dando como resultado la ausencia
de una parte importante del cerebro, el cráneo y del cuero cabelludo. Los niños
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con este trastorno nacen sin la parte anterior del cerebro-la parte más grande del
mismo que es responsable del pensamiento y la coordinación. El tejido cerebral
restante a menudo se encuentra expuesto, es decir, no está recubierto de hueso o
piel.
Es la ausencia de la bóveda craneana y del encéfalo. El telencéfalo esta ausente,
mientras que el tronco y porciones del mesencéfalo están presentes. Es la
anomalía más frecuente del SNC. Se reconoce a partir de las 12 ss, además de
hidramnios existen otras anomalía presentes, La alfa-proteína suele estar
elevada en LA(*) y en el suero materno.
Feto de 13 semanas de gestación en el que observamos de la bóveda craneal y un remanente detejido cerebral. Algunos autores prefieren el nombre de meroanencefalia (por cuanto existe algún
tejido cerebral funcionante) al de anencefalia
El mismo feto (vista macroscópica) que confirma el diagnóstico ecográfico.
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Feto de 13 semanas con ausencia de bóveda craneal (acráneo)
Feto de 13 semanas de gestación en el que observamos de la bóveda craneal y un remanente de
tejido cerebral. Algunos autores prefieren el nombre de meroanencefalia (por cuanto existe algún
tejido cerebral funcionante) al de anencefalia
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Gestación de 18 semanas. Se observa el macizo facial fetal en el que destacan
las dos órbitas. Falta bóveda craneal y lóbulos cerebrales.
Feto anencéfalo de aproximadamente 25 semanas de gestación en el que destaca la protrusiónde las órbitas
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Feto anencéfalo (de frente) conserva los rasgos de su cara y visto (por detrás) en el queobservamos la extensión de la lesión a región cervicotorácica y exposición de la médula. (CortesíaDr. Mario Pinos).
En algunos fetos se puede acompañar de extensión del defecto hasta región cervical conexposición del tejido medular (craneorraquisquisis).
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La anencefalia se caracteriza por ausencia de la bóveda craneana y cerebro, aunque puedeexistir un remanente del tejido cerebral y una pobre formación del cráneo.
HIDROCEFALIA
La hidrocefalia es un trastorno en el que no se produce la absorción o el bloqueo
del flujo o existe una producción excesiva del líquido cefalorraquídeo (LCR) que
se encuentra en los ventrículos (espacios llenos de líquido) del encéfalo. Esto
puede ocasionar la acumulación de líquido que puede incrementar la presión del
interior de la cabeza y provocar que los huesos del cráneo se expandan y éste
adopte un aspecto mayor de lo normal.
La hidrocefalia se presenta en aproximadamente 1 de cada 500 nacimientos. A
continuación se enumeran las causas principales de este trastorno:
• bloqueo del flujo del LCR dentro de la cabeza
• problemas con la absorción corporal del LCR
• producción excesiva de LCR
La hidrocefalia puede presentarse tanto como un trastorno existente al nacer
(congénito) o bien, adquirirse en una etapa posterior de la vida. Cuando no está
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relacionada a una causa genética conocida, se considera que diversos factores,
tanto genéticos como ambientales, contribuyen al trastorno. En un porcentaje
reducido de niños, el defecto de un único gen en el cromosoma X u otro
cromosoma, puede originar este problema. En estos casos, la posibilidad de
recurrencia es mayor.
ETIOPATOGENIA
1.- Obstruccion a la circulación de LCR.
2.- Aumento de producción del LCR.
3.-DIsminucion o regresión del tejido encefalico bien por atrofia o destrucción.
EPIDEMIOLOGIA
5-25/10000 nacidos
Atrio < 10mm……………………normal
10 - 15mm..................................sospechosa
>15mm.......................................hidrocefalia
15% portadores de aneuplodia.
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HIDROCEFALIA
Corte trasversal de la cabeza a nivel de los ventrículos laterales.
HIDROCEFALI A CAUSADA POR LA MALFORMACION DE ARNOLD CHIARI
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Corte Transversal a nivel del tálamo y tercer ventriculo que se encuentra dilatado por
estenosis del acueducto.
VL = Cuerno posterior del ventriculo dilatado
3 = Tercer Ventrículo
Holoprosencefalia
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HIDROCEFALIA
Hidrocefalia
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CONCLUSIONES
El sistema nervioso humano empieza a desarrollarse durante la tercera semana
posterior a la fecundación del óvulo (embrión de aproximadamente 1,5 mm.). Lo
primero en aparecer es una placa alargada de origen ectodérmico llamada placa
neural, la que pronto se transforma en un surco neural, seguido luego por una
fusión de la región dorsal que determina la formación del tubo neural. En esta
etapa, un grupo de células ectodérmicas vecinas al sitio de cierre del tubo neural
se separan para constituir las crestas neurales. El cierre del tubo neural no es
simultáneo a lo largo de él, sino que comienza en la región cervical del embrión
progresando luego hacia caudal y más hacia cefálico. El tubo permanece
temporalmente abierto a la cavidad amniótica en los denominados neuroporos
anterior o cefálico y posterior o caudal. El neuroporo cefálico es el primero en
cerrarse a los 25 días de gestación; dos días más tarde se cierra el neuroporocaudal. Un defecto en el cierre de los neuroporos produce una alteración grave en
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el desarrollo del SNC (anencefalia y mielosquisis, por ejemplo). El tubo neural es
el que da origen a todo el sistema nervioso central, mientras que las crestas
neurales darán origen a casi todo el sistema nervioso periférico, las
leptomeninges (piamadre y aracnoides), melanocitos, médula suprarrenal y
odontoblastos. A diferencia del tubo neural, que permanece como una estructura
continua, las crestas neurales se fragmentan con la aparición de los somitos,
originando así los ganglios de la raíz posterior de la médula espinal. Luego de su
cierre, el tubo neural produce una intensa proliferación celular en la capa
neuroepitelial o matriz, distinguiéndose en este periodo la formación de la capa
del manto que originará la sustancia gris y la capa marginal que originará la
sustancia blanca. Regionalmente, en el tubo neural se distingue la formación de
una placa basal (ventral) y de una placa alar (dorsal) separadas por el surco
limitante. Dorsalmente a la placa alar se describe la lámina del techo, y
ventralmente a la placa basal se describe la lámina del piso. Las neuronas que se
originan en las vecindades del surco limitante tendrán una función visceral,
mientras que aquellas que lo hacen de la región dorsal de la lámina alar y de la
región ventral de la lámina basal serán somatosensitivas y somatomotoras,
respectivamente. Además de las neuronas, en el sistema nervioso se encuentranlas células de glía o neuroglia. De ellas, los astrocitos y las células de la
oligodendroglia se originan del tubo neural, mientras que las células de Schwann
y las células satélites se originan de las crestas neurales. Los axones de las
neuronas sensitivas de los ganglios espinales establecen contacto sináptico con
las neuronas del SNC, mientras que sus dendritas lo hacen con los órganos
blancos correspondientes (músculos, articulaciones, piel o mucosas). Como
también las motoneuronas del asta anterior de la médula espinal han enviado susaxones hacia los músculos estriados, tempranamente se forman vías que
establecen arcos reflejos funcionales. Esto último requiere que se haya producido
la mielinización de los axones correspondientes, la cual es realizada por las
células de Schwann en los nervios periféricos y por las células de la
oligodendroglia en el SNC. Cuando el embrión tiene doce semanas (unos 30
mm.), la médula espinal se extiende a lo largo de todo el canal raquídeo. A partir
de este momento, las vértebras y cartílagos intervertebrales crecen más rápido
que la médula espinal, por lo que en el recién nacido el extremo caudal de ella se
encuentra a nivel de la tercera vértebra lumbar. Esto explica que las raicillas
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sensitivas y motoras tengan una orientación oblicua y casi vertical en los
segmentos más caudales de la médula espinal. En el extremo cefálico, el tubo
neural se expande diferenciándose en tres vesículas encefálicas primarias, que
desde caudal a cefálico son: Rombencéfalo (cerebro posterior), Mesencéfalo
(cerebro medio) y Prosencéfalo (cerebro anterior). Posteriormente, estas tres
vesículas se transforman en cinco por división del prosencéfalo y rombencéfalo:
(1) la vesícula más caudal (mielencéfalo) origina el bulbo raquídeo y posee una
placa basal para las neuronas eferentes viscerales y somáticas, y una placa alar
para las neuronas aferentes viscerales y somáticas. (2) El metencéfalo originará
al puente o protuberancia (vía que permite la comunicación entre la médula
espinal y las cortezas cerebral y cerebelosa) y al cerebelo (centro de coordinación
de las funciones de postura y movimiento). Consta de las placas basal y alar
típicas. (3) El mesencéfalo originará la estructura anatómica del mismo nombre;
constituye la vesícula encefálica más primitiva con un desarrollo muy parecido a la
médula espinal, lo que se comprueba al tener las placas basal eferente y alar
aferente bien definidas. Las placas alares originarán los colículos o tubérculos
cuadrigéminos: los anteriores de función visual, y los posteriores de función
auditiva. (4) El diencéfalo (la parte posterior del prosencéfalo) originará el tálamo,hipotálamo, epitálamo, neurohipófisis y retina a partir de una delgada placa del
techo y una gruesa placa alar. La bolsa de Rathke forma la adenohipófisis, y el
diencéfalo dará origen al lóbulo posterior o neurohipófisis que recibe fibras
hipotalámicas. (5) Por último, el telencéfalo (la vesícula más rostral) originará la
corteza cerebral, la lámina terminal (utilizada por las comisuras como una vía de
conexión interhemisférica) y el cuerpo estriado. Las regiones telencefálicas pronto
toman íntimo contacto con el diencéfalo. Las cavidades ventriculares se extiendendesde la luz de la médula espinal hasta el cuarto ventrículo ubicado en el
rombencéfalo, el cual se comunica con la cavidad del diencéfalo (tercer
ventrículo) a través de la estrecha luz del mesencéfalo (acueducto cerebral). A la
vez, el tercer ventrículo se comunica con los ventrículos laterales (las cavidades
del telencéfalo) a través de los agujeros interventriculares. Todo este sistema
ventricular aloja al líquido cefalorraquídeo, el cual es producido por los plexos
coroideos de los ventrículos tercero, cuarto y laterales. El taponamiento del
sistema ventricular o del espacio subaracnoideo origina enfermedades tales como
la hidrocefalia. Esta patología se encuentra íntimamente relacionada con el
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desarrollo de espina bífida con meningomielocele. Son frecuentes las
malformaciones congénitas del SNC (cerca de 3 por cada mil nacimientos).
Dentro de ellas, una de las más comunes son los defectos del cierre del tubo
neural (disrafias), que se manifiestan en alrededor del 80 % de los casos de
malformaciones. Las malformaciones del SNC pueden ser provocadas por
factores genéticos (como la trisomía 21 o Síndrome de Down), o por factores
ambientales (como en las enfermedades metabólicas o por agentes infecciosos o
farmacéuticos). En general, la mayoría de los defectos congénitos se debe a una
combinación de ambos factores de riesgo. Las malformaciones no sólo afectan al
SNC, sino que también pueden involucrar los tejidos circundantes (por ejemplo,
huesos, tejido conectivo o músculos). Así como algunas malformaciones
congénitas producen incapacidad funcional en algún grado, otras simplemente
son incompatibles con la vida.
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