INTRODUCCIÓN• Los tumores cerebrales son un grupo
heterogéneo de neoplasia, cada una con su propia biología, tratamiento y pronóstico.
• Los tumores cerebrales primitivos tiene una incidencia que varía entre 2-19/100,000 habitantes por año.
• Mas de la mitad son de origen gliomatoso y de ellos el 66% son malignos.
• Predominan mas en el sexo masculino que en el femenino en una relación 1,2 a 1.
• en la raza negra la relación masculino/femenino es de 0,9 a 1.
• Picos de incidencia: entre los 5-7 años, entre 20-25 años y después de los 60 años
TUMORES DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL
• comprenden las neoplasias que de forma primaria o secundaria afectan las estructuras intracraneales.
• Se originan de las células gliales: Astroglia. Oligodendrolia. Microglia.• Células ependimiarias o plexos coroideos• Célular de Schawn• Infancia >>>>>>Infratentoriales.• Adultos>>>>>>>Meduloblastomas.• Dx en vida: Glioblastomas multiforme, astrocitoma anaplásico y
meningiomas, tumores de la hiposifis, neurinomas.• DX autópsicos: meningiomas.• Varon: Gliomas• Mujer: meningiomas, neurinomas.• Etiologia: Desconocida• Genetico: Retinoblastomas y quemodectomas.
TABLA 1. CLASIFICACIÓN HISTOLÓGICA DE LOS TUMORES DEL S.N.C. SEGÚN LA O.M.S.TUMORES DEL TEJIDO NEUROEPITELIAL TUMORES MENÍNGEOSTumores Astrocíticos
Astrocitoma
Astrocitoma anaplásico
Glioblastoma múltiple
Astrocitoma pilocitico
Xantoastrocitoma pleomórfico
Astrocitoma Subependimal de células gigantes
TUMORES OLIGODENDROGLIALES
Oligodendrogliomas
Oligodendrogliomas anaplásicos
GLIOMAS MIXTOS
Oligoastrocitoma
Oligoastrocitoma anaplásico
TUMORES EPENDIMALES
Ependimoma
Ependimoma anaplásico
Ependimoma mixopapilar
Subependimoma
TUMORES DEL PLEXO COROIDEO
Papiloma del Plexo Coroideo
Carcinoma del Plexo Coroideo
TUMORES NEURONALES Y NEURO-GLIALES MIXTOS
Ganglioma
Tumor neuronalepitelial disembrioplastico
Meningioma
Hemangiopericitoma
Tumor Melanocítico
HemangioblastomaLINFOMAS DEL S.N.CTURMOR DE LAS CÉLULAS GERMINALESGerminoma
Carcinoma Embrional
Tumores del saco de Yolk (tumor del seno endodermal)
Coriocarcinoma
Teratoma
Tumores de células germinales mixtasTUMOR DE LA REGION SELLARAdenoma pituitario
Carcinoma pituitario
CraneofaringiomaTUMORES METASTÁSICOS
• Celulares, exposición a cables de alta tensión, tintes de cabello, factores nutricionales reportan aumentar el riesgo.
• Exposición a agentes químicos, industriales o herbicidas se ha comprobado a nivel experimental.
• Hereditario: 10% astrocitomas en general.
• 15% existe H.Familiarprevia de cáncer.
• Virus: causan gliomas (exp)
• SIDA y Trasplantados: > riesgo de linfomas primarios del SNC.
ETIOLOGIA
Trauma
Radiación: identificado
para Gliales y T. meningeos (en 10 a 20 años)
FACTORES DE RIESGO
• Factores Genéticos.
• Radiaciones.
• Sustancias químicas.
• Traumatismos craneanos, se esta todavía lejos de probar esta relación.
• Virosis, esta lejos de probarse una relación de causa a consecuencia.
• Edad, Sexo y Raza.
FISIOPATOLOGIA: INFRATENTORIAL
CerebeloTallo Cerebral
SUPRATENTORIAL
H. cerebrales
Diencefalo
Nucleos basales
• Normalmente ocupado por el encéfalo, LCR, sangre (v.sanguíneos).• Ley de Monro Kelly: volumen critico adicional intracraneal (100g)
esto comprime y destruye el tejido encefálico y desplaza el LCR, sangre. > PIC=sintomas adicionales al propio tumor.
• Niños toleran mayor tamaño tumoral.• Por lo tanto tiene varios mecanismos patogénicos: aislada o
combinada.
• Lesion local:
• Debido a destrucción o compresión de estructuras neurológicas aledañas, distorsión vascular (venosa o arterial) o disfunción eléctrica ocasionada por tumor.
• Genera clínica endocrinológica en lesiones hipotálamo hipofisarias o hidrocefalia si obstruye la circulación del líquido cefalorraquídeo (LCR).
• Lesion Cerebral:
• Es fundamentalmente vasogénico por alteración del endotelio vascular, afecta a la sustancia blanca peritumoral, es más intenso en neoplasias malignas e incrementa el efecto masa local.
• Hipertensión Intracraneal:
• Por acción conjunta de los dos mecanismos anteriores provocando > PIC (cefalea, vomitos, papiledema, alt. Mental, bradicardia, HTA.)
HERNIACIONES.• Herniación subfacial: Circunvolución del
cíngulo por debajo de la hoz cerebral.
• Herniación trastentorial central: estructuras diencefálicas a travez del tentorio.
HerniaciónCentral
• Herniación trastentorial lateral (uncal): uncus temporal a través del tentorio.
• Herniación amigdalar: amígdalas cerebelosasa través del agujero magno.
a)Transcallosab)Lateral transtentorialc)Amigdalina
EPIDEMIOLOGIA• Incidencia: T. intracraneales es 2-9/100000/año.• 0-4años: 3.1/100000/año• 15-24 años: 1.8/100000/año• 65-79 años: 18.7/100000/año• La mayoría de tumores intracraneales ocurre en
personas > de 45 años.• Los tumores cerebrales primarios contribuyen de
manera significativa a la morbilidad y a la mortalidad de todos los grupos de edad. Su incidencia en relación con la edad es bimodal, con un punto máximo en la lactancia y la infancia, una elevación gradual en los adultos jóvenes y un pico mas amplio y mantenido entre el quinto y octavo decenio de la vida.
CATEGORÍA DE TUMORES PRIMARIOS DEL SNC SEGÚN LA OMS
TIPO DE TUMOR FRECUENCIA %
Astrocitoma infiltrante
Glioblastoma Multiforme
Meduloblastoma
Oligodendroglioma
Ependimoma
Meningioma
Oligoastrocitoma Mixto
Astrocitoma Pilocitico
Otros
42.4%
40.6%
3.6%
3.5%
3.0%
2.0%
1.7%
1.5%
1.7%
TUMORES INTRACRANEALES EN EL INSTITUTO DE ENFERMEDADES NEOPLÁSICAS (719 CASOS)
TIPO HISTOLÓGICO NÚEMRO
Astrocitoma anaplásico
Glioblastoma Multiforme
Astrocitomas de Bajo Grado
Meduloblastoma
Ependimoma
Meningioma
Oligodendroglioma
Neurilemoma
Tumores metastasicos
Linfomas
70%
67%
49%
41%
29%
97%
29%
29%
46%
6%
METÁSTASIS CEREBRAL: FRECUENCIA POR PRIMARIOS DE ORIGEN
SITIO PRIMARIO PORCENTAJE
Pulmón
Mama
Gastrointestinal
Genitourinario
Sitio no especificado
Otros
49%
16.6%
9.5%
7.8%
15.1%
2.2%
1. Astrocitoma
2. Astrocitoma Fibrilar
3. Astrocitoma Pilocitico
4. Glioblastoma Múltiple
5. Gliomatosis Cerebral
1. ASTROCITOMA
Maligno o cancerosoTipo
surgen
Astrocito
Adultos niños
Forma + común de glioma
¿Cuando se diagostica un astrocitoma?
• Tipo de tumor
• Tamaño
• Localización
• Grado de los efectos secundarios neurológicos producidos por el tumor
• Edad del paciente
Factores ambientales
Herencia
Ciertas ocupaciones
virus
•Radiación•Químicos•Refinamiento de petróleo•Fabricación de caucho•Antecedentes de fibromatosis,o •esclerosis tuberosa
•Cefalea•Cambios visulaes•Vómitos •Cambios personales •Demensia o problemas con la Memoria, el pensamiento y la concentración•Problemas al caminar
Síntomas según localización
Cambios graduales en el humor y la personalidad, parálisis en uno de los
lados del cuerpo
Problemas con la coordinación , el habla y la
memoria
Problemas con la sensacion ,escritura o las habilidades
motoras finas
Problemas con la visión y alucionaciones
Problemas con la coordinacion y equilibrio
cerebelo
Clasificación
• Atendiendo al grado de malignidad
– Niveles : I.a IV.
– Grados : Bajo grado
Anaplasico
Glioblastoma multiforme
• Atendiendo a su morfología
– Astrocitoma fibrilares
– Glioma del tronco del encefalo
– Astrocitoma pilocÍtico
2. ASTROCITOMA FIBRILAR
Macroscópicamente: Los astrocitomas de bajo grado son tumores infiltrantes, mal definidos, de la sustancia gris, que se expanden y distorsionan el cerebro subyacente. Las lesiones de > grado se caracterizan por una mezcla de zonas blancas duras y focos amarillos más blandos de necrosis, así como alteraciones quísticas y hemorrágicas; este aspecto es el que ha dado origen al nombre de glioblastoma multiforme.
Microscópicamente: Lo común es la existencia de prolongaciones astrocíticas de diversa densidad y calibre que se disponen entre los núcleos astrocíticos neoplásicos.
3. ASTROCITOMA PILOCÍTICO
• Se distinguen de los demás por su aspecto anatomopa. Y su conducta casi invariablemente benigna . Aparece en niños y adultos jóvenes
Rara vez
MORFOLOGIA A menudo quístico con un nódulo mural en la pared del quiste , esta cosntituido por cel. Bipolares con ext. Largas y finas en forma de pelos
Localización
Diagnostico
• Exploración con resonancia magnética:Forma mas sensible y clara de definir un tumor cerebral
• Exploración con tomografía computarizada:
• Angiograma
• Biopsia
Grados
• Grados I y II:Astrocitomas de bajo grado crecen lentamente y por lo general están ubicados en el área cerebral
• Grado III y IV:son tumores de alto grado crecen rapidamente y pueden expandirse a lo largo de todo el cerebro y la columna vertebral ; los tumores de grado III son llamados astrocitomas anaplásicos . Y los de IV grado se llaman glioblastoma multimorme
Tratamiento
• Cirugia: extripacion quirurgica del tumor y posiblemente de los tejidos circundantes ; si el tumo es de grado alto va seguida de radioterapia
• Radioterapia
• Medicamentos glucocorticoides
• Quimioterapia
4.GLIOBLASTOMA MÚLTIPLE
Constituyen cerca del 20% de todos los tumores intracraneales , 55% de los tumores del grupo de gliomas y mas del 90% de los gliomas de los hemisferios cerebral es en adultos
Localizacion:
principalmente
El gliomastoma multiple Es muy maligno
Manifestaciones Clínicas
• Pueden incluir :– Déficit neurológico focal ( debilidad o problemas
del habla)
– Cefalea
– Cambios de personalidad
• Síntomas difusos y convulsiones ocurren en un 30 a 40%
5.GLIOMATOSIS CEREBRAL
• Variante poco frecuente en la cual se encuentra infiltrados de manera difusa en todo un hemisferio o todo el encéfalo sin que se pueda identificar una tumoración definida
Estudios de TC y IRM
• Relan ventriculos pequeños y areas multiples de disminucion de densidad a pesar de la naturaleza difusa del tumo
• Los estudios de imágenes ponen tambien de manifiesto que el tumor cruza y engrosa el cuerpo calloso
GLIOMATOSIS CEREBRAL
Infiltrado que afecta ambos lóbulos temporales
Sustancia negra
TUMORES
EMBRIONARIOS
MEDULOBLASTOMA
DEFINICION
El meduloblastoma es un tumor embrionario,también conocido como tumor neuroectodérmicoprimitivo.
Se origina en la parte posterior del vermis cerebelosoy el techo neuroepitelial del cuarto ventrículo. Eltumor llena a menudo el cuarto ventrículo e infiltra susuelo.
Puede ocurrir siembra del tumor en las superficiesependimaria y meníngea de la cisterna magna yalrededor de la médula espinal.
Afecta fundamentalmente a niños y muy rara vez sepresenta en jóvenes y adultos.
EPIDEMIOLOGIA
Fundamentalmente infantil (15-20% detodos los tumores intracranealesinfantiles y el más frecuente de lostumores cerebrales malignos en edadpediátrica) con un pico de máximaincidencia en la primera década de lavida, entre los 3 y los 5 años. Existe unsegundo pico entre los 20 y 30 años.
Su incidencia es de 5,7 por 1.000.000niños de 0-14 años, mostrando unpredominio masculino 2:1 con respecto amujeres.
CLINICA
Cuando presentan hidrocefalia se suelen manifestar porsignos de hipertensión endocraneal (cefalea, náuseas,vómitos matutinos). Lo cual se debe a una obstrucciónen los ventrículos.
Si se presentan por sintomatología cerebelosa suelendebutar con ataxia de tronco y apendicular, por lo que apueden tropezar o caminar de manera torpe o nocoordinada.
Los síntomas dependerán del tamaño y de la localizacióndel tumor. Si el tumor se diseminó a la médula espinal,los síntomas pueden incluir dolor de espalda, dificultadpara caminar e incapacidad para controlar las funcionesintestinales y de la vejiga.
DIAGNOSTICO
El diagnóstico por imagen más interesantelo aporta la RM.(sólidos de línea media conintensa captación de contraste).
Son hipointensos en T1 con captaciónintensa y homogénea de contraste en niñosy más heterogéneo en adultos. En T2hiperintensos con edema acompañante.
Se debe completar con una RM espinalpara descartar metástasis.
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
El diagnostico diferencial se plantea con elependimoma que suele extenderse al recesolateral del IV ventrículo e incluso a ángulopontocerebeloso; también con el glioma detronco exofítico que presenta mayorimplantación en el techo del IV ventrículo.
También se debe realizar estudio del líquidocefalorraquídeo, para lo cual se debeobtener una muestra preferiblemente en elacto quirúrgico, para un estadiaje.
TRATAMIENTO
El tratamiento de elección es la cirugía combinada conradioterapia craneoespinal sobre el lecho tumoral durante 6-7semanas (son altamente radiosensibles).
En niños menores de 3 años debido a posibles efectos adversosde la radioterapia en el desarrollo del SNC, se está probandocon quimioterapia sin haberse obtenido por el momentoresultados concluyentes.
Si el niño tiene más de 3 años y si tras la intervención noquedan restos del tumor o sólo persiste una cantidadminúscula y no hay indicios de diseminación, se dice que existe“riesgo promedio” de recidiva. Si el enfermo es menor de 3años y no fue posible su extracción total o hubo diseminación,existe alta posibilidad que el cáncer regrese. Esta situación sedenomina de “riesgo precario”.
MEDULOBLASTOMA
Se aprecia una masa en la línea media posterior que parece derivar del vermis
cerebeloso y desplaza el IV ventrículo anteriormente.
MEDULOBLASTOMA
Se aprecia una masaen la fosa posterior
del cerebro.
MEDULOBLASTOMA
RNM tras la inyecciónde contraste, muestra una masa en la línea media cerebelar con compresión del troco
cerebral.
TUMORES DE LOS NERVIOS
CRANEALES Y PARACRANEALES
NEURINOMAS
DEFINICION
Los nurinomas o schwannomas son tumoresbenignos originados en las células de shwann, queforman parte de la vaina o neurilema de losnervios periféricos.
Su localización más frecuente es el VIII par craneal.
El neurinoma acústico, también denominadoneuroma acústico o schwannoma vestibular, es untumor no canceroso que puede desarrollarse apartir de la sobreproducción de células deSchwann, las cuales hacen presión sobre losnervios de la audición y el equilibrio en el oídointerno.
EPIDEMIOLOGIA
Más frecuente en mujeres y en la juventud.
Su incidencia mundial es aproximadamente
de 1 por cada 100,000 habitantes.
Se considera que esta tumoración se
origina en la cubierta nerviosa de la raíz
vestibular del VIII nervio craneal.
El neurinoma crece en el 95% de los casos
de forma unilateral. El 5% restante son
tumores bilaterales y con carácter
hereditario; correspondiendo en este caso
la entidad nosológica conocida como
neurofibromatosis central.
CLINICA
Los síntomas dependen principalmente del tamaño del tumor.
Tumores de pequeño tamaño: Están confinados en el interior del conducto auditivo
interno (CAI) y producen pérdida de audición y zumbidos (acúfenos) en ese oído,
asociados a inestabilidad o vértigo. La pérdida de audición suele ser el primer
síntoma y aparece en forma lentamente progresiva.
Tumores de tamaño medio: Son aquellos que crecen fuera del CAI, hacia la región
intracraneal, pero sin llegar a comprimir el tronco cerebral. Aquí aparecen nuevos
síntomas debido a la compresión de las estructuras próximas, como parálisis facial
unilateral, visión doble, alteraciones en la sensibilidad de un lado de la cara y
problemas al caminar.
Tumores de gran tamaño: Son aquellos que comprimen ya el tronco cerebral
produciendo, además de los síntomas previos, dolor de cabeza, perdida de la
agudeza visual e incluso alteraciones de la personalidad. Si un tumor de este
tamaño se deja evolucionar sin tratamiento puede producir la muerte del paciente.
DIAGNOSTICO
La primera prueba para el diagnóstico es
una audiometría tonal.
Dependiendo de los resultados anteriores,
podemos realizar una prueba denominada
potenciales evocados auditivos de tronco
cerebral (PEATC).
Si la prueba anterior resulta normal, se
suele repetir a los seis meses y si resulta
patológica se pedirá una RMN con
gadolinio.
La RNM es la técnica más específica
existente hoy día en el diagnóstico de los
neurinomas del VIII par.
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
El diagnostico diferencial del neurinoma
del VIII par debe establecerse con las
siguientes patologías.
Meningiomas.
Colesteatomas primarios.
Glomus yugularis.
Neurinoma del VII Par.
Quistes aracnoideos: magnética (IRM).
Hemangiomas cavernosos.
TRATAMIENTO
El tratamiento más aceptado hoy en día es la cirugía, existiendo
diferentes técnicas quirúrgicas, cada una de las cuales estará más
indicada en función del tamaño del tumor y del grado de pérdida auditiva
principalmente. Pueden aparecer secuelas posquirúrgicas como pérdida
auditiva completa en ese oído, parálisis facial, inestabilidad, etc.
Otra alternativa a la cirugía es la llamada radiocirugía. Con esta técnica
no se extirpa el tumor, sino que se le somete a un tipo de radiación
específica que detiene o frena su crecimiento. Está técnica esta indicada
sólo en cierto grupo de pacientes.
Una tercera opción consiste en la abstención terapéutica, con una
estrecha vigilancia del tumor mediante RNM. Esta actitud se suele
emplear en pacientes con una edad muy avanzada en los que el tumor
sea muy pequeño.
NEURINOMA
Se aprecia lesión de
3 a 4 cm en ángulo
pontocerebeloso
hipointensos que se
extiende al conducto
auditivo interno.
NEURINOMA
Tras la inyección de
contraste en T1 se
aprecia una intensa
captación de contraste
de forma homogénea.
Tumores
benignos
Crecimieno
lento
Extraaxiales,
no
infiltrantes
Transformación
de las células
aracnoideas
Adhiriéndose a
la duramadre
La incidencia es de 6 x 100000 habitantes.
Suponen el 15-20 % de todos los tumores intracraneales.
La incidencia aumenta con la edad y son excepcionales por debajo de
los 20 años, y si aparecen suelen ser más agresivos. El pico de
frecuencia está en los 50-60 años.
Son más frecuentes en mujeres, con una relación de 2:1 con respecto a
los varones.
Se han demostrado receptores hormonales para la progesterona en
meningiomas. Esto explicaría la mayor incidencia en mujeres.
El 1,5 % de los meningiomas se diagnostican en edad pediátrica y está
relacionada en un 25% de los casos con la enfermedad de von
Recklinghausen
Aunque la mayoría de los meningiomas son esporádicos y de
etiología desconocida
Las contribuciones de que la irradiación craneal por
tumores en especial tras adenomas hipofisarios sea
responsable no han sido convincentes pero han sido
advertidas.
El cuadro clásico de Hipertensión Endocraneana caracterizado
por la triada de Cefalea, Náuseas y/o vómitos y Edema de Papila
no se presenta desde el inicio si no cuando ya ha avanzado el
proceso tumoral.
Disfunciones específicas según la ubicación de la lesión y su
proximidad a las llamadas áreas parlantes del cerebro
En o cerca de la corteza motora en el lóbulo parietal o del área
frontotemporal del hemisferio dominante que controla la función del
lenguaje.
También pueden presentarse fenómenos isquémicos mentar al tumor antes que
a la corteza cerebral vecina, lo cual puede conducir a un síndrome deficitario o
irritativo, en el primer caso se puede observar severo deterioro de la función
visual o en el segundo la posibilidad de desarrollar un síndrome convulsivo de
tipo focal con generalización posterior.
Variedades de meningiomas (intimamente relacionadas con los grados):
a) Meningiomas típicos o de bajo riesgo de recidiva (grado I de la OMS):
meningoteliales, fibroblásticos o fibrosos, transicionales o mixtos,
psamomatosos,
angiomatosos , microquísticos, secretores, linfoplasmocíticos, y
metaplásicos.
b) Meningiomas con variable (impredecible) riesgo de recidiva o de
posible
comportamiento agresivo (grado II): atípicos, de células claras y
cordoides.
c) Meningiomas de alto riesgo de recidiva y de comportamiento
agresivo (grado
III): rabdoides, papilares y anaplásicos.
Meningiomas
meningoendoteliales:
Se refiere a masas
lobuladas de células
meningoteliales, en las
cuales la membrana
celular no esta bien
definida dándoles la
apariencia de un
sincitio. Baja actividad
mitótica.
Meningiomas
fibrosos: compuestos
por fascículos de
células similares a los
fibroblastos.
Típicamente contienen
colágeno y reticulinay
pueden estar
presentes focalmente
formaciones espirales
y psamomas.
Meningiomas
transicionales:
mexcla de tumores
meningoepiteliales y
fibrosos.
Meningoimas
psamomatosos:
contienen pasmomas.
En ellos se encuentran
proteínas de tipo óseo
como la oeteopontina
que son producidas
por macrófagos
CD68(+) y q pueden
jugar papel en su
formación
Meningioma atípico : mitosis en número de 4 o más por campo de 10 aumentos (en los típicos son muy
raras o ausentes) o se cumplen tres o más de las siguientes características: densa
celularidad, el que sus células sean pequeñas.con alta “ratio” núcleo-citoplasma, que
tengan nucléolos prominentes, que su patrón de crecimiento sea en “sábana” (sincitial)
y que presente focos de necrosis “geográfica”. Presentan pérdida del cromosoma 22 y
de la porción terminal de 1p (8). También se han descrito pérdidas de 6q, 10, 14q y
18q (18) . Normalmente tienen moderado índice proliferativo con Ki-67 ( 9).
Meningioma de células claras : Variedad rara y poco frecuente, también con patrón
“sincitial o en sábana”, cuyas células muestran alto contenido glucogénico. Aparecen
con mayor frecuencia en el ángulo ponto-cerebeloso y en cola de caballo.
Fig. 2.- Meningioma de células claras. HE
Su índice proliferativo es variable pero oscila en algunas publicaciones (10) entre12 y
el 24 %. Su diagnóstico diferencial más importante es con el carcinoma renal de
células claras. Se han descrito fibras “amiantoides en estudios ultrastructurales (11).
Meningioma cordoide: Su apariencia es similar a un cordoma , con células
eosinófilas de núcleo central, a veces vacuoladas, dispuestas en cordones con matriz
mixoide, aunque suele tener zonas reconocibles como meningioma (lo que ayuda al
diagnóstico). Suele asociarse al síndrome de Castleman , aunque en algunos casos
de meningioma cordoide no existe esa asociación
(12)
Fig.3.- Meningioma cordoide. HE
Meningioma papilar: Conocido desde una primera descripción de Ludwin y
cols en 1975 (13), es también una variante poco frecuente (se han observado más en
niños). Su patrón es pseudopapilar perivascular en una parte sustancial del tumor y
presenta alto grado de agresividad , invasión cerebral y recidivas (14).
Meningioma rabdoide:
Este tumor, recientemente reconocido e incluido como uno de los meningiomas
de alto potencial de agresividad, está compuesto en todo o en parte por zonas de
células ovoideas-alargadas, con núcleo excéntrico y citoplasma eosinófilo, rico en
citosqueleto positivo para vimentina y a veces para S-100 , combinándose a veces
esta variedad con un patrón papilar (16). Las células de aspecto rabdoide a veces
sólo aparecen en la recidiva de un meningioma que hasta entonces no ha presentado
este aspecto. Estos meningiomas muestran alto índice proliferativo (hasta un 80 % de
las células).
Meningioma anaplásico (maligno) Se trata de un meningioma de alta densidad celular, con características histológicas
de
inequívoca malignidad, que exhibe rasgos sarcomatosos, con necrosis, invasión del
parénquima cerebral adyacente y altos índices mitóticos y proliferativos con Ki-67 (a lo
que se ha hecho referencia más arriba). Se hallan a veces 20 o más mitosis por 10
campos de gran aumento (17). Estos meningiomas presentan una genética compleja:
frecuentes alteraciones de los generes supresores tumorales CDKN2A, p14ARF y
CDKN2B en 9p21, así como amplificación génica en 17q23 (18).
Criterios de Diagnóstico
Se basa en la integración de los síntomas y signos con los hallazgos del
examen clínico, teniendo en cuenta que es importante el grado de
sospecha que el evaluador debe aguzar. Tiene importancia el estudio de
Fondo de Ojo en los lugares donde no hay medio sofisticados, pues
permite aseverar el padecimiento crónico
Diagnostico Diferencial
Debe tenerse en cuenta, considerar todas las probables causas que
generen hipertensión endocraneana, o un déficit neurológico focal un
síndrome convulsivo de presentación tardía en especial si es de inicio focal.
Rayos X. Tienen un valor limitado, salvo en aquellos casos en los que se producen
hiperostosis o lesiones líticas en el cráneo.
Resonancia Magnética. Es el examen de elección pues permite claramente la ubicación del tumor en lostres planos del espacio, su relación con las estructuras normales e incluso establecer cierto valorpredictivo de su histología, además nuevas prestaciones como la espectrocopía permite diferencia, porla presencia de determinados metabolitos, si se trata de un glioma o un meningioma.
Tomografía Axial Computada. Es un medio muy útil para detectar estas lesiones aunque en el estudio simplesu densidad no es muy diferente al parénquima cerebral esta puede diferenciarse notablemente con lainyección de medio de contraste yodado el cual evidencia mejor la lesión y el edema que la circunda. Enocasiones se puede realizar reconstrucciones tridimensionales que permiten una mejor ubicación de lamisma.
Angiografía Cerebral. En algunos casos tiene valor para evaluar el pedículo vascular quenutre el tumor y en casos seleccionados podría procederse a embolización lo cual,eventualmente podría disminuir el tamaño por llevarlo a su necrosis.
•: LOS ASPECTOS CLAVES DEL TRATAMIENTO QUIRÚRGICO SON•Colocación del paciente y planificación correcta de la incisión.
•Interrupción temprana de las arterias.•Decomprensión interna
•Disección del la cápsula del tumor extirpando la duramadre y hueso afectados.
Reconstrucción de los defectos durales.
:
Extirpación completa, junto con la duramadre afectadaque sirve de base de implantación, para evitar lasrecidivas. Se utilizan tecnologías para facilitar suextirpación (microcirugía, aspirador ultrasónico,coagulación bipolar).
RADIOTERAPIALa radioterapia ha demostrado que es capaz de frenarel crecimiento de algunos meningiomas .Las indicaciones estan limitadas a meningiomas queno se pueden tratar mediante cirugía, reseccionesincompletas, recurrentes y los meningiomas atípicos oanaplásicos.La dosis total es de 5000-5500 cGy en fraccionesdiarias de 180-200 cGY durante 5-6 semanas . La tasade complicaciones es baja si se tiene un cuidadoespecial con el nervio óptico y el mesencéfalo.
RADIOCIRUGÍA CON COBALTO
En meningiomas (generalmente ubicados en base de cráneo) en los que sehan de dejar restos tumorales pequeños (menores de 3 cms.), para respetarestructuras importantes (pares craneales, por ejemplo), está cada vez másindicada la utilización de técnicas de radiocirugía.Se aplica una dosis única de entre quince a dieciocho Gy.El acelerador lineal también es efectivo en el tratamiento de losmeningiomas una dosis en los márgenes el tumor de 1500 rad es adecuadopara el control del tumor.Sólo si la exéresis no es total o en casos con meningiomas anaplásicos, sepuede indicar la radioterapia como tratamiento complementario alquirúrgico.
•No todos los pacientes con un meningioma necesitan una intervención quirúrgica. •En algunos pacientes basta con un control periódico clínico y de resonancia nuclear magnética. •Las indicaciones para un tratamiento conservador son pacientes con mínimo edema cerebral, mínimos síntomas y una larga anamnesis o pacientes muy mayores y síntomas progresivos mínimos. Asimismo aquellos pacientes en los cuales un tratamiento quirúrgico sea muy arriesgado.
1.Medidas Generales.Se debe tratar el cuadro deHipertensión Endocraneada conmedicamentos que disminuyen eledema cerebral como son loscorticoides y diuréticos como elManitol, ambos administrados adosis plena y por vía intravenosa.Esto debe estabilizar al pacientehasta que pueda acceder a unCentro de Referencia que permita sudiagnóstico imágenológico y suposterior abordaje quirúrgico.
2.Terapéutica.Se debe usar:Dexametasona a la dosis de 4mg cada 6 horasManitol al 20% a la dosis de 1 g. Por el kilogramo de peso y a la frecuencia de cada 4 horas. Asociadamente se de prescribir anticonvulsivantes con Fetoína Intravenosa a la dosis de 100 mg cada 8 horas o por vía oral si el paciente puede deglutir.
LINFOMA
Linfoma primario del SNC• Neoplasia de células B
de grado intermedio a elevado que se presentan dentro del neuroeje sin que haya signos de un linfoma diseminado.
• Linfoma histiociticomaligno
• Célula tumoral -> linfocitos B o el linfoblasto
Linfoma primario del SNC
• Preponderancia en varones
• Incidencia máxima: 5to y 7mo decenios de vida. O en el 3ro y 4to en pacientes con SIDA
Linfoma primario del SNC
• 60% se originan en los hemisferios cerebrales.
• Pueden ser monofocal o multifocal.
• Lesión: color gris sonrosado, blanco mal definido e infiltrativo.
• Núcleos ovales rodeados de escaso citoplasma, numerosas figuras mitósicas.
Linfoma primario del SNC
• CLÍNICA:
– Intervalo entre el primer síntoma y la operación ha sido de tres meses.
– Cambios de conducta y personalidad, confusión, mareos y signos cerebrales focales.
Linfoma primario del SNC
• DIAGNÓSTICO:
– TC Y RM: tumoraciones ventriculares densas e intensificadas homogéneamente.
Linfoma primario del SNC
• DIAGNÓSTICO:
– LCR: pleocitosis linfocítica y mononuclear con inclusión de células tumorales.
Linfoma primario del SNC
• DIAGNÓSTICO:– Biopsia estereotáxica
con aguja
– Hasta en 15% la enf. Se extiende a los ojos.
– Mas proclives los pacientes con SIDA
– 80% contienen al genoma VEB en pctscon supresión de defensas.
Linfoma primario del SNC
• DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL:
– Gliomas de alto grado
– Metástasis
– Placas de desmielinización aguda
– Meningiomas
– Germinomas
– Toxoplasmosis
– Ependimitis por CMV
Linfoma primario del SNC
• Microfotografía del tumor cerebral con tinción de CD 20 (400x). Los linfocitos tumorales expresan el antígeno CD 20 en su membrana, lo cual es marcador de linfocitos inmunofenotipo B.
Resonancia magnética nuclear corte axial. • Tumoración en lóbulos témporo-parietal izquierdo con edema
vasogénico.
• Lesiones similares en T1 con realce anular y edema variable. A la izquierda por linfoma y a la derecha por toxoplasma.
Linfoma primario del SNC
• TRATAMIENTO:– Resección quirúrgica ineficaz.
– Tto con radiaciones craneales y corticosteroides.
– Supervivencia de 10 a 18 meses.
– El uso de Metotrexato intratecal y de arabinósido de citosina por vía EV en pctes con insuf. Inmunológica aumenta la supervivencia a mas de 3 años.
• Riesgo elevado de leucoencefalopatía
• Régimen actual: metotrexato EV (3.5 G/m2) y factor citrovorum a intervalos de 2 a 3 semanas a los que siguen radiaciones de todo el encéfalo
Linfoma primario del SNC
• PRONÓSTICO:
– 90% de pctes. Tiene recidivas a pesar de tratamiento enérgico.
– Supervivencia de pacientes inmunocompetentes es de 18 meses.
– Linfomas primarios relacionados al SIDA tienen muy mal pronóstico (3 meses o menos)
Linfoma secundario del SNC
• Manifestación de enfermedad diseminada.
• Ocurren en adultos con linfoma o leucemia progresivos de células B.
• Las leptomeninges - sitio mas frecuente de metástasis del SNC.
• Tratamiento - aplicación de quimioterapia general, intratecal y radiación del SNC.
Tumor metastásico (CÁNCER METASTÁSICO)
• Cáncer extendido
• Celulas son transportadas a través de la sangre o sistema linfático a otras partes del cuerpo.
• El pulmón es el punto de partida mas frecuente de metástasis al encéfalo.
Tumor metastásico (CÁNCER METASTÁSICO)
• PROGRESIÓN MALIGNA:
– 80% en hemisferios cerebrales.
– Llegan al encéfalo pro diseminación hematógena.
– 1/3 parte se originan en el pulmón.
Tumor metastásico (CÁNCER METASTÁSICO)
• CUADRO CLÍNICO:
– Cefalea
– Debilidad focal
– Anomalías mentales y de la conducta
– Convulsiones
– Ataxia
– Afasia y signos de aumento de la presión intracraneal inexorablemente progresivos en plazo de semanas o meses.
Tumor metastásico (CÁNCER METASTÁSICO)
• DX E IMAGEN:
– Descripción detallada de la clínica y antecedentes
– Exploración neurológica y clínica completa.
– Marcadores tumorales
– TAC con contraste EV y RMN
– Biopsia
Tumor metastásico (CÁNCER METASTÁSICO)
• DX DIFERENCIAL
– Tumor primario cerebral
– Absceso e infecciones cerebrales
– Granuloma
– ACV
– Lesiones por esclerosis múltiple
Tumor metastásico (CÁNCER METASTÁSICO)
• TRATAMIENTO
– Quimioterapia
– Terapia de radiación
– Terapia biológica
– Terapia hormonal
– Cirugía
– Combinación de estas
• La opción depende de:Tipo de cáncer
Tamaño
Ubicación de la metástasis
Edad y salud general
Tratamientos previos