PURPURAS PURPURAS Alteraciones de la Hemostasia PrimariaAlteraciones de la Hemostasia Primaria
Joaquin J. Millán PérezSandra Lozano Royo
QUE ENTENDEMOS POR PÚRPURA?
Sangrados cutáneos y mucosos, resultado de la extravasación de hematíes, que obedecen a una alteración, generalmente, en la HEMOSTASIA PRIMARIA.
• Motivo de consulta poco frecuente en Atencion primaria
• OBLIGA A DESCARTAR AQUELLOS CASOS QUE PRECISAN DE PRUEBAS COMPLEMENTARIAS Y ATENCION URGENTE
RECORDEMOS Ante un daño endotelial…
HEMOSTASIA PRIMARIA es la interaccion plaqueta-endotelio Y plaqueta-plaqueta con la consecuente formacion de un trombo plaquetario
LESION VASCULAR
FASE VASCULAR: Vasoconstriccion y liberacion de sustancias PRO/ANTI coagulantes
FASE PLAQUETARIA: Formacion del tapon plaquetario
FASE PLASMATICA: Cascada de la coagulacion. Formacion del coagulo de fibrina
ADHESION: Exposicion del colageno subendotelial. GP Ib IX – Factor Von Willebrand. Interaccion endotelio plaqueta
ACTIVACION: Liberacion de granulos alfa y granulos densos
AGREGACION: Fibrinogeno + GP IIb IIIa . Interaccion plaqueta-plaqueta
HEMOSTASIA PRIMARIA
HEMOSTASIA SECUNDARIA
Los trastornos de la hemostasia primaria involucran por definición a vasos y plaquetas y se manifiestan con clínica hemorrágica diferente de las coagulopatías
MANIFESTACIONES:
ALTERACION HEMOSTASIA PRIMARIA
ALTERACION HEMOSTASIA SECUNDARIA
COMIENZO DEL SANGRADO
Inmediato Tardio. Horas o dias
TIPO DE HEMORRAGIA Prolongada. No recurrente Prolongada. RecurrenteLOCALIZACION DE LA HEMORRAGIA
PIEL Petequias Equimosis Raras MUCOSAS Frecuentes Raras ARTICULACIONES Raras Frecuentes MUSCULOS Raras Frecuentes RETROPERITONEO Raras Frecuentes
PRUEBA EVALUA VALOR NORMAL
Recuento de plaquetas
Hemostasia primariaNum plaq
150.000-400.000/mm3
TS (Ivy) Hemostasia PrimariaNum + función plaq
1-5 min
EVALUACION DE LA HEMOSTASIA PRIMARIA
-Recuento plaquetar:» <20.000/ µL : riesgo de sangrado espontáneo» <50.000/ µL: riesgo de hemorragia si cirugía» <100.000/ µL: riesgo de hemorragia si cirugía en ojo o SNC
LESION VASCULAR
FASE VASCULAR: Vasoconstriccion y liberacion de sustancias PRO/ANTI coagulantes
FASE PLAQUETARIA: Formacion del tapon plaquetario
FASE PLASMATICA: Cascada de la coagulacion. Formacion del coagulo de fibrina
ADHESION: Exposicion del colageno subendotelial. GP Ib IX – Factor Von Willebrand. Interaccion endotelio plaqueta
ACTIVACION: Liberacion de granulos alfa y granulos densos
AGREGACION: Fibrinogeno + GP IIb IIIa . Interaccion plaqueta-plaqueta
HEMOSTASIA PRIMARIA
HEMOSTASIA SECUNDARIA
ALTERACION DE LA FASE VASCULAR
•Trastornos hemorrágicos debidos a alteraciones estructurales y/o funcionales de la pared vascular y sus tejidos de sostén
• Las pruebas de coagulación y el número de plaquetas son normales
•Se presentan como petequias y equimosis en la piel, siendo menos frecuente la presentación de hemorragias mucosas
-Pupura común o senil-Purpura de Schonlein Henoc-Traumatismos-Enfermedad de Rendu Osler Weber-Sindrome de Marfan-Sindrome de Ehler Danlos-Enfermedad de Fabry-Osteogenesis imperfecta-Farmacos-Escorbuto-Meningococcemia, Dengue hemorrágico, endocarditis infecciosa productora de émbolos sépticos
LESION VASCULAR
FASE VASCULAR: Vasoconstriccion y liberacion de sustancias PRO/ANTI coagulantes
FASE PLAQUETARIA: Formacion del tapon plaquetario
FASE PLASMATICA: Cascada de la coagulacion. Formacion del coagulo de fibrina
ADHESION: Exposicion del colageno subendotelial. GP Ib IX – Factor Von Willebrand. Interaccion endotelio plaqueta
ACTIVACION: Liberacion de granulos alfa y granulos densos
AGREGACION: Fibrinogeno + GP IIb IIIa . Interaccion plaqueta-plaqueta
HEMOSTASIA PRIMARIA
HEMOSTASIA SECUNDARIA
FASE PLAQUETARIA: ¿Alteración del numero o alteración de la función?
Disminuye la formación en
Aplasia medularMieloptisis: Infiltración medular neoplásica por hongos, VIH…Mielofibrosis: Fibrosis de la médula ósea Aumenta la destrucción enPúrpura trombocitopénica inmune (PPI) asociada a infección viral, neoplasia, medicamentos, enfermedades autoinmunes (LES, etc) Hiperesplenismo, presente en la esferocitosis la cirrosis hepática,
Coagulación Intravascular diseminada
Inducida por fármacos
ALTERACION DEL NUMERO
ALTERACION DE LA FUNCION
Tromboastenia de GLAZMAN
DESCRIPCION DE LA LESION, ¿qué es lo que ven nuestros ojos?
•Bien delimitadas
•No desaparecen a la digitopresion
•Según su tamaño las clasificaremos en petequias (<4 mm) purpura (< a 1 cm) equimosis (> 1 cm)
•Coloración variable según profundidad: rojo ( más superficiales) o azulado (más profundas) y según tiempo de evolución (desde rojo violáceo en lesiones recientes hasta verde- amarillento en lesiones más evolucionadas)
•Palpables/ No palpables
ANAMNESIS: Indagar sobre las causas más frecuentes
Éstasis venoso : largas caminatas, embarazo, insuficiencia cardiaca
Maniobras de Valsalva: vómitos de repetición
Traumatismos
Fármacos
Infecciones Fiebre?
Conectivopatías
Hemopatías
Neoplasias
EXPLORACION FISICA
Palpación de lesiones incluyendo exploración de mucosas
Exploración general incluída palpación hepática y esplénica, en busca de enfermedades subyacentes. DATOS QUE PUEDEN ORIENTARNOS EN EL DIAGNOSTICO ETIOLOGICO-tensión arterial elevadahabla a favor de púrpura de Schonlein Henoch-Purpura dolorosa habla a favor de embolia de material septico (endocarditis, bacteriemia)
PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
Hemograma: para descartar plaquetopenia, anemia, leucocitosis
Bioquímica: función hepática y renal.
Coagulación
Sedimento urinario: hematuria y/o proteinuria
Radiografía de torax
CONDUCTA A SEGUIR Y TRATAMIENTO
Afectacion SOLO CUTANEA y LOCALIZADAS +
Lesiones NO PALPABLES
Tratamiento etiologico + Sintomatico: Reposo, AINES
Púrpuras palpables o
Afectación extracutánea o
Gran extensión de las lesiones
Corticoides orales (1mg/kg/día en pauta descendente)
Valorar ingreso hospitalario o remitir al paciente para estudio ambulatorio.
En caso de tratamiento ambulatorio:
Instruir sobre síntomas o signos de alarma (hematuria, melenas, extension de las lesiones etc), ante los cuales deberá acudir de nuevo.
Solicitar siempre sedimento urinario: afectación renal
SIGNOS DE ALARMA
-Púrpura por encima de las rodillas
- Vesiculación o necrosis de la púrpura
-Púrpura en zona distal de los dedos
-Púrpura más paciente gravemente enfermo(meningococemia)
CAUSAS MAS FRECUENTES DE PURPURA EN ATENCION PRIMARIA
Éstasis venoso : largas caminatas, embarazo, insuficiencia cardiaca. EEII
Maniobras de Valsalva: vómitos de repetición. Mejillas y parpados
Traumatismos
NO PALPABLES
DESCARTAR SIMEPRE EN LA ANAMNESIS!!!
PURPURA SENIL O DE BATEMAN: -en ancianos -tras mínimos traumatismos fragilidad de la pared vascular por envejecimiento -dorso de las manos y las caras de extensión de brazos y piernas
-resolución espontanea en 1 o 2 semanas sin tto
PÚRPURA INDUCIDA POR ESTEROIDES: aplicación prolongada de corticoides potentes topicos produce atrofia de la piel y favorece la aparición de lesiones purpúricas. No necesita tratamiento más allá de evitar la causa.
ESCORBUTO: fragilidad capilar
FARMACOS: glucocorticoides, penicilinas, heparina, tiazidas, AINES y AAS
PURPURA TROMBOPENICA IDIOPATICA
-Anticuerpos antiplaquetarios- Anticuerpos fijados a plaquetas son destruidos por el bazo
Recuento plaquetas y tiempo de sangría DISMINUIDOS Coagulación NORMAL
En los niños, algunas veces, la enfermedad se presenta después de una infección viral.
En los adultos puede ocurrir después de una infección viral, con el uso de ciertos fármacos, durante el embarazo o como parte de un trastorno inmunitario.
Tto: PREDNISONA 1-2mg/kg/dia … ¿esplenectomia.. IS..?
ENFERMEDAD POR ÉMBOLOS DE COLESTEROL - extremidades inferiores en pacientes con enfermedad
aterosclerótica.-Suele observarse tras iniciar anticoagulación o después de una
intervención vascular invasiva.
ENF. RENDU-OSLER-WEBER
SD. DE EHLER DANLOS
PURPURAS PALPABLE
LO PRIMERO: PENSAR SIEMPRE EN VASCULITIS O PROCESO EMBOLICO
VASCULITIS LEUCOCITOCLASTICA (DE PQUEÑO VASO)
•Constituye la causa más común de púrpura palpable
•El término vasculitis leucocitoclástica engloba a un grupo heterogéneo de procesos clinicopatológicos cuyo denominador común es la inflamación y necrosis de la pared de los vasos sanguíneos.
•Reaccion de hipersensibilidad a un afente infeccioso (hepatitis B y C), un farmaco (sulfamidas, penicilinas) o enf como la AR o el LES
•En el diagnóstico, aparte de la confirmación histopatológica, es imprescindible la realización de una analítica completa de sangre y orina para descartar afectación visceral
Preferentemente afeccion exclusiva cutanea, y dentro de la misma predominio de lesiones en EEII y region sacra
El subgrupo más característico de las vasculitis por hipersensibilidad es la PURPURA DE SCHONLEIN HENOCH
-púrpura palpable que se distribuye por las nalgas y los miembros inferiores
- artralgias, signos gastrointestinales y glomerulonefritis.
-Afecta habitualmente a niños y adolescentes
-tras infecciones de las vías respiratorias
-La IgA es el anticuerpo que se observa con más frecuencia en los inmunocomplejos de estos pacientes, depositados en las paredes
de los vasos sanguíneos dérmicos.
ORIGEN EMBOLICO SEPTICO suelen tener contornos irregulares, a diferencia de la vasculitis leucocitoclástica, que presentan bordes o tienen forma circular. La forma irregular es un signo de infarto cutáneo en la zona de la piel que recibe el aporte sanguíneo de la arteriola.
ETIOLOGIA MAS FRECUENTE cocos gramnegativos (meningococo, gonococo), bacilos gramnegativos (enterobacterias) y cocos grampositivos (estafilococo). Otras causas son las rickettsias, y, en inmunodeprimidos, Candida y Aspergillus
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GRACIAS