Anemia Sideroblástica
Ninelys Colorado Delanoy
Que es?
• Grupo heterogéneo de entidades caracterizadas por el deposito de hierro intramitocondrial en los eritroblastos debido a un déficit de su incorporación al anillo porfirinico.
• El hierro se acumula perinuclear formando un anillo parcial o completo alrededor del núcleo constituyendo los sideroblastos en anillos.
Síntesis del Grupo Hemo
Síntesis del grupo Hemoz
Síntesis del Acido Deltamainolevulinico –ALA- catalizado por la enzima ALA
sintetasa y que requiere como cofactor a la vitamina B6
Síntesis del protoporfirinogeno III paso a
protoporfirina IX Se da por cuatro reacciones
enzimáticas
Unión del hierro en forma ferrosa a la protoporfirina IX
Fisiopatología
Alteraciones en la síntesis del hemo
Hemoglobina: GR microciticos e hipocromicos
Se inhibe la captación del hierro por el
eritroblasto
Hay sobrecarga de hierro tisular-
Sideroblastos en anillo
Hiero mitocondrial es lesivo al eritroblasto,
lo destruye
Se produce la Eritropoyesis Ineficaz
Lo que explica la aparición de
Hiperplasia eritroide en la medula
Se estimula la absorción del hierro
intestinal- mecanismo desconocido
Con los años hay Hemocromatosis
Eritropoyetica
CLASIFICACION DE LAS ANEMIAS SIDEROBLASTICAS
HEREDITARIAS
Herencia ligada al cromosoma x
Esporádica congénita
Síndrome de Pearson
ADQUIRIDAS IDIOPATICA
Anemia Sideroblástica
refractaria puraSerie Roja
Anemia Refractaria con sideroblastos en anillo
REVERSIBLES
Alcoholismo
Fármacos : Isoniazida,
Cloranfenicol
Déficit de cobre, Toxicidad por Zinc,
Hipotermia
CLINICA
Síndrome anémico –Moderado a
Grave-
Depósitos de hierro en tejidos o
hemosiderosis
HepatoesplenomegaliaMuy característica
Diagnostico diferencial
TRATAMIENTO:
Supresión droga o toxico
Acido fólico- piridoxina
Buena dieta
TRATAMIENTO