Artritis reumatoide juvenil María de los Angeles Serrano Wiesner
Artritis reumatoide juvenil o Artritis idiopática juvenil • Enfermedad reumática común en niños y causa importante de
incapacidad crónica.
Sinovitis de articulaciones periféricas que se manifiesta en forma de tumefacción de los tejidos blandos y derrame.
Clasificación La ACR (American College of Rheumatology) propuso 3 tipos distintos de inicio:• Oligoartritis o enfermedad pauciarticular • Poliartritis • Enfermedad de comienzo sistémico
Clasificación
La EULAR (European League Against Rheumatism) e ILAR (International League Against Rheumatism) propone:
• Oligoarticular • Poliarticular seronegativa • Poliarticular seropositiva • Sistémica • Psoriática • Relacionada con entesitis • Indiferenciada
Edad, número de articulaciones, factor reumatoide y manifestaciones extraarticulares.
Solo los criterios de la ACR se han validad estadísticamente mediante estudios extensos multicéntricos y cumplen requisitos de medicina basada en
evidencia .
Etiología • Desconocida
• Causas genéticas: HLA-DR4, HLA-DR8, HLA-DR5
• Causas ambientales: virus (B19, rubéola, virus de Epstein-Barr)
Epidemiología • Incidencia: 13,9 / 100000 niños/año en blancos <15 años.• Prevalencia: 113 / 100000 niños.
• Un artículo en Australia (prevalencia: 400 / 100000)
• Diferentes grupos raciales y étnicos tienen frecuencias variables de subtipos de ARJ
• En USA niños raza negra con ARJ: Mayores al inicio, menor probabilidad de ANA altos, uveítis crónica.
Patogenia• Anatomía patológica:
Hipertrofia vellosa
Hiperplasia, hiperemia y edema de tejidos subsinoviales
Infiltrado de linfocitos y células plasmáticas
Formación de paño sinovial: exudado inflamatorio
Patogenia • Estudios indican una reactividad exagerada en niños con una
predisposición inmunogenética como consecuencia de factores ambientales.
Clínica
Síntomas iniciales suelen ser sutiles o agudos
Rigidez o entumecimiento matutino, fatiga fácil, dolor y tumefacción articular
Articulaciones: calientes, carecen de movilidad completa y a veces dolorosas con el movimiento
Artritis oligoarticular
1-7 años
Inflamación y rigidez empiezan una vez
que empieza a caminar
Afecta extremidades inferiores
Rodillas, tobillos Por lo general una articulación al inicio
Asimetría, <4 articulaciones
Rigidez: prominente Articulación
temporomandibular y atlantoaxial
Manifestaciones articulares:
Artritis oligoarticular Manifestaciones extraarticulares:
Niñas con ANA: iritis 1 de 5 pacientes: asintomáticos
No dolorosa, ocurre temprano
Ceguera, glaucoma, cataratas,
queratopatía en banda
Control oftalmológico hasta
18 años
Pronóstico de artritis oligoarticular • Artritis poliarticular • Artitis oligoarticular
extendida : más severa, persiste hasta adultez.
Artritis poliarticular
Sinovitis persistente
> 5 articulaciones
Seropositiva
• 8-12 años • Afectación simétrica • Pequeñas articulaciones: manos y pies • FR+ y HLA-DR4• Nódulos reumatoideos 5-10%, sindrome felty,
vasculitis reumatoidea, micrognatia
Seronegativa
• 10 años • Articulaciones largas: rodillas, tobillos, muñecas • No manifestaciones extraarticulares• No erosiones
Pronóstico de artritis poliarticular • Curso variable • Transición a
seropositiva puede ocurrir
Enfermedad de inicio sistémico
Cualquier edad Hombres = mujeres
Artritis y afectación visceral prominente
Hepatoesplenomegalia, linfadenopatía, serositis, derrame pericárdico
Fiebre hasta >39°C
Exantema eritematoso macular, color salmón, no pruriginoso (2-5 mm)
Fenómeno de koebner, calor
Complicaciones de artritis de inicio sistémico • Derrame pericárdico
• MAS ( Síndrome de la activación del macrófago)
Causa desconocida
Fiebre alta en picos, hepatoesplenomegalia, encefalopatía, CID
Lab: 3 líneas disminuídas, transaminasas y triglicéridos elevados, albúmina baja
Tiempos de coagulación prolongados, reactantes normales, ferritina elevada y dímero D.
Aspirado de médula: macrófagos activos fagocitando otras células hematopoyéticas
Artritis psoriática
Manifestaciones articulares: • Artritis una o más articulaciones• Sacroileítis • Sinovitis de las interfalángicas distales • Dactilitis • Dedos de salchicha • Pitting ungueal• Rash de psoriasis y/o historia familiar
Artritis psoriática
Manifestaciones extraarticulares: • Uveítis anterior aguda• Fotofobia • Ojo rojo doloroso
Pronóstico: variablePeriodos de remisión-exacerbación
Artritis relacionada con entesitis • 8-12 años • Hombres > mujeres • Articulaciones periféricas (MMII)
Dolor a la palpación Reactantes de fase aguda elevados
HLA-B27 en la mayoría (no es diagnóstico) Buen pronóstico
Artritis indeferenciada • Excluída de las otras categorías
Diagnóstico • CLÍNICO:Sinovitis crónicaMás de una articulación Más de semanas < 16 años
Diagnóstico • LABORATORIO:Hemograma completo Reactantes de fase aguda Función renal y hepática Anticuerpos: FR y ANA
Leucocitos y plaquetas: elevados
Concentración de hemoglobina y
VCM: disminuídos
Reactantes de fase aguda: elevados
ANA +: 40-85% oligo o
poliarticular
ANA relacionado con uveítis crónica
FR relacionado con poliartritis y
nódulos reumatoideos
Diagnóstico • IMÁGENESRadiografías TC y MRI: erosiones
Tumefacción tejidos blandos Osteoporosis regional
Aposición perióstica del hueso nuevo alrededor
de articulaciones afectadas
Columna cervical: subluxación atlantoaxial
Diagnóstico diferencial • Otras enfermedades reumáticas: lupus, dermatomiositis
juvenil, sarcoidosis, vasculitis. • Espondiloartropatías seronegativas• Infecciones: artritis sética, enfermedad de Lyme • Neoplasias
Tratamiento AINES y corticoides: terapia principal para ARJIbuprofeno, naproxeno o indometacina
Enfermedad oligoarticular, poliarticular seronegativa y relacionada con entesitis: corticoides intraarticulares o AINES, no DMARDS
Si persiste artritis se agrega DMARDS Metotrexate más usado Pacientes seropositivos requieren DMARDSEn enfermedad inicio sistémico: corticoides y metotrexate o
ciclosporina
MAS: corticoides altas dosis + ciclosporina
Tratamiento Azatioprina y ciclofosfamida: casos de no respuesta a
tratamientoEfectos tóxicos graves corticoides: síndrome de Cushing,
retraso del crecimiento y osteopeniaExploraciones oftalmológicas periódicas con lámpara de
hendidura Dieta: calcio, vitamina D, proteínas y calorías