COAGULACIÓNINTRAVASCULARDISEMINADA
AUTORES:SantiagoMencíaBartolomé-GemaManriqueMartín.
ÍNDICE
1. Introducciónydefinición
2. Etiología
3. Fisiopatología
4. Clínica
5. Diagnóstico
6. Tratamiento
7. Puntosclave
8. Referencias
1- INTRODUCCIÓN
Lacoagulación intravasculardiseminada (CID)esunade lasanomalíasde lahemostasiamás
gravesen lasUnidadesdeCuidados IntensivosPediátricos (UCIP).Esun síndromeadquirido,
secundarioadiferentescausas,caracterizadoporlaactivaciónintravasculardelacoagulación,
queoriginalaproduccióndedepósitosdefibrinaytrombosmicrovasculares.Almismotiempo,
elconsumodeplaquetasydelosfactoresdecoagulaciónocasionanundesequilibrioentrelos
sistemas fibrinolíticos y antifibrinolíticos que inducen hemorragias graves. La disrupción del
endotelio microvascular, la trombosis y la hemorragia pueden provocar finalmente un
síndromededisfunciónmultiorgánica(SDMO).
2- ETIOLOGÍA
LaCIDesunaentidadsecundariaaunaampliavariedaddepatologías (1,2).Enpediatría, las
causasdependendelaedad.EnlactantesyniñosmayoreslacausamásfrecuentedeCIDesla
sepsis (95%), seguido de los traumatismos importantes (politraumatismo, quemaduras
extensas, aplastamientos, cirugía extensa, etc.) y las enfermedades onco-hematológicas
(leucemia promielocítica y leucemia linfoblástica aguda). La CID se produce, en lactantes y
niños, hasta en el 1,1% de las sepsis. En el recién nacido, el cuadro de CID está causado
principalmenteporsepsisycomplicacionesperinatales,comolaasfixianeonatal.
LasprincipalescausassemuestranenlaTabla1.
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Tabla1.EtiologíadelaCIDsegúnlaedad.
Neonatos Sepsis EstreptococodelgrupoB,citomegalovirusneonataly
enterovirus,enterocolitisnecrotizante,candidiasis
sistémica.
Perinatales Asfixiaperinatal,síndromededificultadrespiratoria,
síndromedeaspiracióndemeconio.
Otros Reduccióndeunsologemelo,hipotermia,acidosis
Lactante
Y
niños
Sepsis Bacterias: infección por gram-positivos (estreptococo
delgrupoB)ygram-negativos(Neisseriameningitidis,
Haemophilusinfluenza,Rickettsia).
Hongos:Candida,Aspergillus.
Virus:citomegalovirus,varicelazoster,dengue.
Malaria.
Traumatismos Traumatismos craneales, lesión por aplastamiento,
electrocución, quemaduras masivas, síndrome de
emboliagrasa,cirugíasextensas.
Ahogamiento:hipoxiaconshock.
Hemato-oncológicas Leucemialinfoblásticaaguda,leucemiapromielocítica
aguda,hemólisisintravascular.
Tumoressólidos.
Hemangiomagigante,síndromedeKasabach-Merritt.
Tóxicos Mordedurasdeserpiente,drogasdeabuso.
Aparatodigestivo Enfermedadeshepáticasagudasycrónicas.
SíndromedeReye.
Inmunológicas Reaccióntransfusionalhemolíticaaguda,
rechazodetrasplante,enfermedadesautoinmunes.
Congénitas DeficienciashomocigóticasdeproteínasCyS.
DeficienciadeantitrombinaIII.
*ModificadodeRajagopalR,ThachilJ,MonagleP.Disseminatedintravascularcoagulationin
paediatrics.ArchDisChild.2017;102(2):187–93.
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3- FISIOPATOLOGÍA
La CID se produce secundariamente a una patología, que genera daño tisular, liberación de
enzimas tisularesy fosfolípidosdel tejidodañadoa lacirculaciónsistémicaydesencadena la
activacióndelsistemadecoagulación.
La interaccióndel factor tisular (FT), liberadodecélulasendotelialesymononuclearesconel
Factor VII (F VII) provoca su unión (FT-FVIIa) y la activación de la vía extrínseca de la
coagulaciónoriginando(3-5):
1. ActivacióndelfactorXytransformacióndeprotrombina(factorII)atrombina(forma
activa).Seproduceformaciónydepósitodefibrinadentrodelamicrocirculación.
2. ActivacióndelosfactoresVIII,V,XIyXIIIyactivacióndelavíaintrínseca.
3. Activacióndelaagregaciónplaquetaria.
4. Latrombina,nosoloformaelcoágulo,sinoquetambiénparticipaenlaestabilización
del coágulo mediante la activación del inhibidor de la fibrinólisis activable por la
trombina(TAFI).ElTAFIactivadoprotegeelcoágulodefibrinacontralalisis.
5. Promueve la inflamación mediada por los leucocitos vía PARs (protease activated
receptors).
6. Consumode losanticoagulantesendógenos(antitrombina,ProteínaC,ProteínaS), la
inhibicióndelatrombomodulinaylaactividaddelinhibidordelavíadelfactortisular
(TFPI)parapromoverlatrombosis.
7. La fibrina intravascular puede generar rotura mecánica de los hematíes y anemia
hemolíticamicroangiopática.
La fibrinólisis invariablemente acompaña a la formación de trombina en la CID, con la
liberacióndelactivadordelplasminógenotipo1(PAI1),latransformacióndelplasminógenoen
plasmina que rompe el fibrinógeno y los coágulos de fibrina a medida que se forman,
generando productos de degradación de fibrina (PDF). La plasmina también inactiva varios
factores de coagulación activados y los PDF interfieren con la polimerización de fibrina y
deterioranlaagregaciónplaquetaria.
La activación de las células inflamatorias y el aumento de los mediadores inflamatorios
(fundamentalmenteinterleucina-1yelfactordenecrosistisularα),actúan,tantodestruyendo
el TFPI, aumentando la trombogénesis, como estimulando la producción del inhibidor del
activadordelplasminógenotipo1(PAI1)ylafibrinólisis.
LaCIDseproduceporundesequilibrioentrelaactividaddelatrombina,quegeneratrombos
microvasculares, consumodeplaquetas yde factoresde la coagulación, y lade laplasmina,
quedegradaestoscoágulos.Inicialmente,laCIDesuntrastornocontrombosismicrovascular,
queproduceclínicahemorrágica,cuandoelconsumodeplaquetasydefactores de
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coagulación supera la capacidad de reemplazar estos elementos. En función del desbalance
entre los dos procesos se producirán las manifestaciones clínicas. Además, el proceso
inflamatorio que activa el sistema de coagulación, así como los depósitos de fibrina en la
microcirculación,genera daño en diferentes órganos, con síndrome de disfunción
multiorgánico, que enmuchos casos condiciona la evolución del paciente. El resumen de la
fisiopatologíasemuestraenlafigura1.
Figura1.FisiopatologíadelaCID.
PAI1:Inhibidordelactivadordelplasminógenotipo1
4- CLÍNICA
4.1 Hallazgosclínicos:
Lasmanifestacionesclínicassonlaconsecuenciadelosdosfenómenosqueseproducenenla
CID, independientemente de la causa que origine el cuadro. Pueden predominar las
manifestaciones hemorrágicas o trombóticas; en lamayoría de los pacientes, la hemorragia
sueleserelproblemapredominante.Sinembargo,enhasta5-10%delospacientesconCID,la
presentaciónesexclusivamentetrombótica(2,6).
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La formacióndedepósitosde fibrinaen lamicrocirculaciónpuedeprovocar lesión isquémica
tisular. Los datos anatomopatológicos indican que la insuficiencia renal, la acrocianosis,
embolia pulmonar multifocal con hipertensión pulmonar secundaria y la isquemia cerebral
transitoria pueden estar relacionadas clínicamente con la presencia de tales trombos.Otros
posibleshallazgosseríanlanecrosiscutáneaotromboflebitisenlugaresatípicos.Laisquemia
enlosdiferentesórganospuedeoriginarSDMO.
Laclínicahemorrágicapuedevariarenfuncióndelagravedaddeestaydelasalteracionesde
lahemostasia.Así,encasoslevessepuedeobservarsangradoenlossitiosdepunciónvenosa
o peri-catéter, y, en cuanto la gravedad aumenta, equimosis espontáneas ante mínimos
traumatismos, flictenas hemorrágicas, sangrado mucoso, gastrointestinal, urinario,
intracraneal, etc. En los recién nacidos, los sitiosmás comunes de hemorragia son el tracto
gastrointestinalylossitiosdevenopuncióny,encasosgraveshemorragiasintrapulmonarese
intraventriculares. La hemorragia es la presentaciónmás común seguidademanifestaciones
cutáneasdepúrpuraygangrenaacral(púrpurafulminante)(1).
LaCIDhademostradoserunpredictorindependientedemortalidadenpacientesconsepsisy
traumasevero.EnunestudiodeÖrenycol(2)elSDMO,elSDRAyladisfuncióncardiovascular,
estaban presentes en lamayoría de los pacientes y aumentaban el riesgo demortalidad de
manerasignificativa.
4.2 Hallazgosdelaboratorio:
Loshallazgosdelaboratoriosonlaconsecuenciadelosdiferentesprocesosqueseproducen:
formacióndemicrotrombos,consumodeplaquetasydefactoresdelacoagulaciónyaumento
delafibrinólisis.Entreellosdestacan:
• Plaquetopenia(<100.000/mm3)generalmenteestápresenteenpacientesconCID.Se
debeconfirmarque laplaquetopeniaesverdaderayquenoesporagregados.Enel
frotisperiférico,lasplaquetassongrandes,loquesugiereunprocesodestructivo.
• Tiempodeprotrombina(TP)alargado:elTPseprolongaen50a75%deloscasos.Está
aumentadocuandohayunaalteraciónenlavíaextrínsecaycomún.
• Tiempodetromboplastinaparcialactivadoalargado(aPTT):elaPTTseprolongaen50
a60%deloscasos.UnaPTTseproducecuandoexistenanomalíasenlavíaintrínseca
ycomúnyenlaanticoagulaciónconheparina.
• Elevación de los productos de la degradación de plasmina de fibrinógeno y fibrina
(PDF): están aumentados en el 85-100%de los pacientes conCID. Sin embargo, los
PDFnosonunapruebaespecífica,yaquepuedenestaraumentadosenalguna
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enfermedadautoinmunes,enlaenterocolitisnecrotizante,enprocesostrombóticos,
etc.
• ElevacióndelDímeroD:eldímeroDsegeneracuandolaplasminadestruyelafibrina.
Estáaumentadoenel90%delospacientesconCIDyesmásespecíficoquelosPDF.
• Disminucióndelosnivelesdelosanticoagulantesendógenos:antitrombinayproteína
CyS.
• Niveleselevadosdecomplejodeplasminayplasmina-antiplasmina(PAP)porla
fibrinólisisaumentada.
5- DIAGNÓSTICO
No existe ningún parámetro de laboratorio ni prueba complementaria, que actualmente,
permita por sí sólo el diagnóstico de CID. Por ello, para el diagnóstico es necesario la
combinación de clínica compatible (no necesariamente hemorrágica), alteraciones de
laboratorio y enfermedad subyacente relacionada. Se suele sospechar cuando hay
hemorragias inexplicadas,parámetrosde laboratoriode lahemostasiaalteradosoambosen
presenciadeunapatologíaasociadaaésta.Sinembargo,sedebederecordarque,enalgunos
casosdeCID,puedenohaberclínicahemorrágicaopuedepostergarse.
En laactualidadseusanescalasdepuntuaciónparafacilitareldiagnósticodeestapatología.
Nosehadesarrolladoningunaqueseconsidereuniversalmenteaceptadayseusecomogold
standard,especialmenteenniños(7).Enadultos,unadelasmásusadaseslaelaboradaporla
ISTH (International Society of Thrombosis and Hemostasis) (8) que además posee valor
pronóstico,relacionándoseconlamorbimortalidadypudiendoayudaradirigireltratamiento
inicial. Sin embargo, en pediatría plantea controversias debido a los rangos variables de
normalidad,enfuncióndelaedadydelosparámetrosdelaboratorio,infradiagnosticandoen
algunoscasosestaentidad.
Otros autores, han elaborado escalas diagnósticas alternativas. La Asociación Japonesa de
Medicina Intensiva (JAAM),utiliza losmismos cuatroparámetrosde laboratorioqueelde la
ISTH (recuentodeplaquetas,FDP,PTy fibrinógeno),peroconvariasmedicionesen lugarde
conunasoladeterminaciónanalítica.Ambos,laescaladelaISTHyladeJAAM,sonútilespara
ladeteccióndeCIDenniños,conáreasbajo lacurvasimilares.Sehademostradoqueexiste
ademásrelaciónentremayorpuntuaciónenlaescaladelISTHydelaJAAMyunaumentode
lamorbimortalidadenniños(2).
La escala elaborada por el Texas Children’s Hospital (THS), hamostrado,mayor sensibilidad
queladelaISTH(82vs65%)enelestudiodeSoundaretal(9),peroconmenorespecificidad
(29%vs43%).
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Tabla 2. Escalas diagnósticas de la International Society on Thrombosis and Hemostasis
(ISTH)ydelaJapaneseAsociationforAcuteMedicineCriteria(JAAM).
ScoreyParámetros 0 1 2 3
ISTH
Plaquetas(/µL) >100.000 ≥50.000 <50.000
DímeroD(µg/ml) ≤1.0 1-5 >5
Fibrinógeno(mg/dL) >100 ≤100
T.Protrombina(s) <3 ≥3y<6 ≥6
SIRS 0-2 ≥3
Plaquetas(/µL) ≥120.000 120.000-80.000 <80.000 o o 30%dedescenso 50%deJAAM
en24h descenso
en24h
T.Protrombina
(Valorpaciente/VN)
<1,2 ≥1,2
P.degradacióndel <10 10-24 ≥25 fibrinógeno(mg/dl)
ISTH:InternationalSocietyonThrombosisandHemostasis;JAAM:JapaneseAsociationforAcuteMedicineCriteria;
VN:ValorNormal
SIRS:CriteriosdeSíndromedeRespuestaInflamatoriaSistémica:
-Temperaturacentral>38.5°Co<36°C
-Taquicardia(frecuenciacardíacamediade>2DSporencimadelonormalparalaedadenausenciadeestímulos
externos,medicamentoscrónicos,oestímulosdolorosos;oelevaciónpersistenteinexplicableduranteunperíodode
0.5a4horasoparaniños<1añodeedadpresenciadeBradicardia(definidacomounafrecuenciacardíacamedia
menor al percentil 10 para la edad en ausencia de estímulos vagales , fármacos bloqueantes o cardiopatía
congénitaodisminucióndelafrecuenciacardiacapersistenteinexplicableduranteunperíododetiempode0.5a4
horas)
-Frecuencia respiratoria media > 2 DS por encima de lo normal para la edad o la ventilación mecánica por un
proceso agudo no relacionado con la enfermedad subyacente, enfermedad neuromuscular o la recepción de
anestesiageneral;
-Recuentodeleucocitoselevadoodisminuidoparalaedad(nosecundarioaleucopeniainducidaporquimioterapia)
o>10%deneutrófilosinmaduros
EsdiagnósticodeCIDunapuntuación≥5enelISTHscorey≥4enelJAAMscore.
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Las diferentes alteraciones analíticas, tienen una sensibilidad y especificidad variable. Las
pruebas de laboratorio más útiles clínicamente son aquellas que indican la presencia de
fibrinólisis (PDF yD-dímero, este último con elevada especificidad). Lasmediciones de forma
repetida de los parámetros de coagulación nossuelen ayudar a realizarmejor el diagnóstico
que cuando se realiza una determinación aislada, pues nos muestranla tendencia de las
alteraciones por consumo de plaquetas o factores. Aunque, en la actualidad, no existe la
suficienteevidenciacomopararecomendarunamediciónorepetidas.
La tromboelastografía, que ha presentado importantesmejorías en los últimos años, podría
tenerutilidadeneldiagnósticodeCID,mostrandoenalgúnestudiomayorespecificidadque
laspruebasconvencionales(10).
6- TRATAMIENTO
LamortalidadenlaCIDsobretodocuandoseasociaalasepsissiguesiendomuyalta(40%),a
pesarde losavancesclínicos recientesen la terapiaanticoagulantepara laCIDasociadaa la
sepsis.Actualmentenoexisteunaterapiaestablecidaparaestacomplicaciónpotencialmente
mortal. La terapiaanticoagulanteparapacientes con sepsisno se recomiendaen lasúltimas
guías de la Campaña Sobrevivir a la Sepsis, y la terapia no anticoagulante es el enfoque de
tratamientoestándaranivelmundialenlaactualidad(11).
Lasbasesdel tratamientosiguensiendoelmanejode laenfermedadsubyacentey laterapia
deremplazodeloscomponentessanguíneos.
6.1 Tratamientodelaenfermedadsubyacente
La coagulación intravascular diseminada es un síndrome adquirido secundario a una
enfermedadprimariasubyacente.Esporestarazón,queelprincipalpilardeltratamientoesel
delacausasubyacente,eliminandoasílosfactoresdesencadenantesimplicadosenelproceso
yfavoreciendosuresolución.
6.2 Terapiaderemplazodeloscomponentessanguíneos.
ElsegundopilardeltratamientoloconstituyelaterapiadereemplazodelaCID.Eltratamiento
se individualiza según la situación clínica y los hallazgos analíticos. Debe ser reservada para
aquellos pacientes con clínica hemorrágica significativa y no transfundir únicamente
basándonosenlosresultadosanalíticos.Serecomiendatransfusiónde:
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• Plaquetassilacifraes<50.000/mm3yexistesangradooriesgodesangradosisevaa
realizarunprocedimiento.Noserecomiendatransfusióndeplaquetasprofilácticaen
pacientessinclínicahemorrágica.
• Plasma fresco congelado si tiempo de protrombina o aPTT es >1,5 veces en rango
superior de la normalidad asociado a clínica hemorrágica. Se suele realizar una
transfusión a 10-20 ml/kg. Si existe clínica de importante sobrecarga de volumen,
podría considerarse como alternativa terapéutica un complejo de protrombina
humano (Prothromplex®) formado por factores de coagulación II, VII, IX y X. Sin
embargo,estetratamientopuedefavoreceraúnmáslaclínicadetrombosisyproduce
deplecióndefactorV.
• Crioprecipitado(factorVIII,XIIIyfibrinógeno)estánindicadosenpacientesconniveles
de fibrinógeno≤1 g/L con sangrado (12). Existemenosevidencia enpediatría conel
concentradodefibrinógeno.
6.3 Anticoagulación
EnlospacientesconCIDconclínicapredominantedetrombosisysinsangradosignificativose
podríaconsiderarlaanticoagulación.Esunaspectocontrovertidoyalgunassociedades,como
la británica y la japonesa, lo recomienda conunnivel de evidencia C (13). Esta seharía con
heparinanofraccionada(UHF),en infusióncontinuaadosismenoresde5-10UI/kg/hora.No
se recomienda las heparinas de bajo peso molecular por la mayor variabilidad de la
dosificaciónenlapoblaciónpediátricaylainexistenciadeunamoléculaquereviertaelefecto
como posee la UHF (sulfato de protamina). Está contraindicada en pacientes con lesión del
sistemanerviosocentral(SNC)oinsuficienciahepática.
6.4 Antitrombina
EnelCIDpor laexcesiva formaciónde trombina,disminuyen losnivelesdeantitrombina.Se
han utilizado los concentrados de antitrombina con la intención de disminuir la
microtrombosis. No existen estudios randomizados en niños salvo uno retrospectivo de
Nowak-Göttl et al (14). Sin embargo, una revisión de la Cochrane no encontró pruebas
suficientes para apoyar el tratamiento con AT III en pacientes con sepsis y CID, ya que no
disminuyólamortalidadyademásaumentóelriesgodeeventoshemorrágicos(15).
6.5 ProteínaC
LosnivelesdeProteínaCdesciendenenlasepsisgraveyenlaCID.Sumecanismodeacción
principaleslimitarlaformacióndetrombinaporinactivacióndelosfactoresVayVIIIa;así,
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inhibe la coagulaciónpor retroalimentaciónnegativa. SehadesarrolladoproteínaCactivada
recombinante(aPC,drotrecoginalfa)ysehanhechoestudiosenadultosyenniñosconsepsis.
Aunque podría tener algún beneficio clínico provoca importantes reacciones adversas,
condicionando, en algunos casos, aumento de la mortalidad en pacientes tratados con
aPC(16).Su utilidad clínica se podría limitar a una situaciónmuy concreta como es el déficit
congénitodeproteínaC.Sinembargo,noserecomiendalaaPCparatratamientodelaCIDu
otrostrastornosdelacoagulaciónyyanoestádisponibleenelmercado.
6.6 Trombomodulina
Latrombomodulinaesunaglicoproteínaqueseunaalatrombinaymedialaactivacióndela
proteínaC.Aunquehahabidoestudios(17,18)en losquesehavistosuposibleutilidad,con
mejoría de los parámetros de laboratorio, aún son necesarios más estudios para ver su
seguridad,porlaposibilidaddesangradosgravesconsuadministración.Haymeta-análisisque
handemostradoquesuempleoenpacientesconinfeccióncomplicadaconCIDnodisminuye
la mortalidad a corto plazo de esos pacientes (19). Por ello, actualmente no se puede
recomendardeformarutinaria.
6.7 FactorVIIactivado
ElfactorVIIactivadorecombinantepodríaestar indicadoensangradograve,queamenacela
vida,refractarioaotrasmedidas.Mejoraelcontroldelahemorragia,peronohademostrado
disminuirlamortalidad(20).
7- PUNTOSCLAVE
• Lacoagulación intravasculardiseminada(CID)esunsíndromeadquiridosecundarioa
la activación del sistema de coagulación por múltiples causas, la más frecuente en
niños,lasepsis.
• Lasmanifestaciones clínicas se producen por la isquemia generada por la trombosis
microvascular y la hemorragia secundaria al consumo de factores y plaquetas. En
función de si predomina uno u otro la clínica variará, aunque en la mayoría de los
casospuedenproducirseconjuntamente.
• EldiagnósticodeCIDsebasaen loshallazgosclínicosdehemorragiaymicrotrombos
enpacientesconpatologíapredisponentesypruebasdecoagulaciónalteradas.Existen
diferentesescalasparaayudarasudiagnóstico.Esfundamentallasospechaclínica.
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• En el tratamiento se incluyen dos pilares fundamentales: en primer lugar, el
tratamiento de la patología queorigina el cuadroy, en segundo lugar, cuando existe
hemorragia clínicamente significativa, la administraciónde terapiade reemplazo con
plaquetas y factores de coagulación (plasma y/o crioprecipitado). Existen otros
tratamientos que podrían mejorar la evolución del CID sin suficiente grado de
evidenciaactualmenteenpediatríacomopararecomendarsuuso.
8- REFERENCIAS
1. Rajagopal R, Thachil J,Monagle P.Disseminated intravascular coagulation in paediatrics.
ArchDisChild.2017;102(2):187–93.
2. ÖrenH,Cingöz I,DumanM,YılmazS, IrkenG.Disseminated IntravascularCoagulation In
PediatricPatients:ClinicalandLaboratoryFeaturesandPrognosticFactorsInfluencingthe
Survival.PediatrHematolOncol.2005;22(8):679–88.
3. MorleySL.Managementofacquiredcoagulopathyinacutepaediatrics.ArchDisChildEduc
PractEd.2011;96(2):49–60.
4. Wada H, Matsumoto T, Yamashita Y. Diagnosis and treatment of disseminated
intravascular coagulation (DIC) according to four DIC guidelines. J intensive care.
2014;2(1):15.
5. Thachil J, Toh CH. PL-10 current concepts in the management of disseminated
intravascularcoagulation.ThrombRes.2012;129(SUPPL.1):S54–9.
6. Parker RI. Coagulation and Coagulopathy in Critical Illness. In: Pediatric Critical Care,
Fuhrman.FifthEdit.ElsevierInc.;2017.p.1261–1281.e2.
7. JhangWK,Ha EJ, Park SJ. Evaluation of disseminated intravascular coagulation scores in
criticallyillpediatricpatients.PediatrCritCareMed.2016;17(5):e239–46.
8. Levi M, Toh CH, Thachil J, et al. Guidelines for the diagnosis and management of
disseminated intravascularcoagulation.BritishCommitteeforStandards inHaematology.
BrJHaematol2009;145:24–33.
9. Soundar EP, Jariwala P, Nguyen TC, Eldin KW, Teruya J. Evaluation of the International
Society on Thrombosis and Haemostasis and Institutional Diagnostic Criteria of
Disseminated Intravascular Coagulation in Pediatric Patients. Am J Clin Pathol. 2013 Jun
1;139(6):812–6.
10. YuanW-H,LiuH-C,ZengL-K,etal.*ChangeofThrombelastographyinChildren’sDICand
AnalysisofItsSensitivityandSpecificityforDiagnosisofDIC].Zhongguoshiyanxueyexue
zazhi.2017Jun;25(3):847–52.
MANUAL DE LA SOCIEDAD LATINOAMERICANA DE CUIDADOS INTENSIVOS PEDIATRICOS
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11
11. Kudo D, Hayakawa M, Ono K, Yamakawa K. Impact of non-anticoagulant therapy on
patientswithsepsis-induceddisseminated intravascularcoagulation:Amulticenter,case-
controlstudy.ThrombRes.2018;163:22-9.
12. DeSimoneRA,NellisME,GoelR,etal.Cryoprecipitate indicationsandpatternsofusein
the pediatric intensive care unit: inappropriate transfusions and lack of standardization.
Transfusion.2016;56(8):1960–4.
13. Yamakawa K, Umemura Y, HayakawaM,Kudo D, Sanui M, Takahashi H, et al; Japan
SepticDisseminatedIntravascularCoagulation(J-SepticDIC)studygroup.Benefitprofileof
anticoagulanttherapyinsepsis:anationwidemulticentreregistryinJapan.CritCare.2016;
29;20(1):229.
14. Nowak-GöttlU,GrollA,KreuzWD,BrandM,BreddinHK,vonLoewenichVetal.Treatment
of disseminated intravascular coagulation with antithrombin III concentrate in children
withverifiedinfection.KlinPadiatr.1992.204;(3):134-40.
15. Allingstrup M, Wetterslev J, Ravn FB, et al. Antithrombin III for critically ill patients.
CochraneDatabaseSystRev.2016;2:CD005370.
16. Laterre PF. Clinical trials in severe sepsis with drotrecogin alfa (activated). Crit Care.
2007;11Suppl5:S5.
17. ShirahataA,MimuroJ,TakahashiH,TsujiH,KitajimaI,MatsushitaTetal.Postmarketing
surveillance of recombinant human soluble thrombomodulin (thrombomodulin α) in
pediatric patients with disseminated intravascular coagulation. Clin Appl Thromb.
2014;20(5):465–72.
18. Yagasaki H, KatoM, Shimozawa K, HiraiM, Nishikawa E et al. Treatment responses for
disseminated intravascular coagulation in 25 children treated with recombinant
thrombomodulin:Asingleinstitutionexperience.ThrombRes.2012;130(6):e289–93.
19. Zhang C, Wang H, Yang H, Tong Z. Recombinant human soluble thrombomodulin and
short-term mortality of infection patients with DIC: a meta-analysis. Am J Emerg Med.
2016Sep;34(9):1876-82.
20. Franchini M, Manzato F, Salvagno GL, Lippi G. Potential role of recombinant activated
factorVIIforthetreatmentofseverebleedingassociatedwithdisseminatedintravascular
coagulation:aasystematicreview.BloodCoagulFibrinolysis.2007;18(7):589-93.
MANUAL DE LA SOCIEDAD LATINOAMERICANA DE CUIDADOS INTENSIVOS PEDIATRICOS
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