Crisis convulsiva en Pediatría Manejo inicial Yeffer Eduardo Delgado Vera Médico Pediatra Neonatólogo Miembro de la Sociedad Peruana de Pediatría Noviembre 2017
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ÍA Lactante de 18 meses que es traído a Urgencias por haber presentado hace 1 hora, según
refiere su madre, un episodio, de 1 minuto aproximadamente de duración, de sacudidas generalizadas, más intensas en ambos miembros inferiores, acompañado de ojos en blanco y desconexión del medio, que se resolvió de forma espontánea. Tras este episodio, el niño permaneció adormilado. Desde hoy deposiciones semilíquidas s/m, s/s; 4 oportunidades, en moderada cantidad. Se evidencia temperatura de 38,6°C.
Caso clínico
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Definir qué es una Crisis convulsiva y diferenciarla de Trastornos paroxísticos no epilépticos
Nuestros objetivos
Definir qué es el Estado epiléptico
Determinar qué acciones se deben realizar en la atención inicial
Establecer el momento oportuno para la derivación
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Fisiopatología
Etiología
Epidemiología
Factores de riesgo
Cuadro clínico
Definición
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
Manejo
Complicaciones
Referencia
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Fisiopatología
Etiología
Epidemiología
Factores de riesgo
Cuadro clínico
Definición
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
Manejo
Complicaciones
Referencia
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Crisis convulsiva Cualquier tipo de crisis con sintomatología motora. No son necesariamente epilépticas.
Crisis epiléptica Episodio paroxístico debido a una actividad neuronal excesiva o hipersíncrona, que se manifiesta con síntomas motores, sensitivos, sensoriales, autonómicos y/o psíquicos (espontáneas o provocadas).
Trastorno paroxístico no epiléptico Expresión de una disfunción cerebral transitoria por mecanismo diferentes al de las crisis epilépticas: anóxicos (espasmo del sollozo), hípnicos (terror nocturno), psíquicos (crisis ansiedad)
Epilepsia Caracterizada por crisis epilépticas recurrentes: dos o más separadas >24 horas y no provocadas por trastorno agudo.
Ramos Lizana J. Crisis epilépticas y epilepsia en la infancia. Aspectos generales. En: Verdú Pérez A, García Pérez A, Martínez Menéndez B (eds). Manual de neurología infantil. 1ª edición. Madrid: Publimed; 2008.p.415-22
Fisiopatología
Etiología
Epidemiología
Factores de riesgo
Cuadro clínico
Definición
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
Manejo
Complicaciones
Referencia
Síndromes epilépticos Trastornos epilépticos con características distintivas, como tipo de crisis, edad de presentación, registro EEG, tendencia evolutiva y respuesta a fármacos
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Fisiopatología
Etiología
Epidemiología
Factores de riesgo
Cuadro clínico
Definición
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
Manejo
Complicaciones
Referencia
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Fisiopatología
Etiología
Epidemiología
Factores de riesgo
Cuadro clínico
Definición
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
Manejo
Complicaciones
Referencia
Mecanismos de excitación neuronal
Mecanismos de inhibición neuronal
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Fisiopatología
Etiología
Epidemiología
Factores de riesgo
Cuadro clínico
Definición
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
Manejo
Complicaciones
Referencia
Alteración metabólica
Liberación/activación de SRAA
Defecto de Fosfato de Piridoxina
TEC, tumores, infecciones
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Fisiopatología
Etiología
Epidemiología
Factores de riesgo
Cuadro clínico
Definición
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
Manejo
Complicaciones
Referencia
Alteración metabólica
Liberación/activación de SRAA
Defecto de Fosfato de Piridoxina
TEC, tumores, infecciones
↓Glucosa, ↓Ca, ↓Na, ↓PaP2, ↑pH
↑Despolarización neuronal
Hipersincronización neuronal
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Fisiopatología
Etiología
Epidemiología
Factores de riesgo
Cuadro clínico
Definición
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
Manejo
Complicaciones
Referencia
Alteración metabólica
Liberación/activación de SRAA
Defecto de Fosfato de Piridoxina
TEC, tumores, infecciones
↓Glucosa, ↓Ca, ↓Na, ↓PaP2, ↑pH
↑Despolarización neuronal
Hipersincronización neuronal
Anomalías del Sist. Reticular Origen idiopático
Hiperexcitabilidad neuronal
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Fisiopatología
Etiología
Epidemiología
Factores de riesgo
Cuadro clínico
Definición
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
Manejo
Complicaciones
Referencia
Alteración metabólica
Liberación/activación de SRAA
Defecto de Fosfato de Piridoxina
TEC, tumores, infecciones
↓Glucosa, ↓Ca, ↓Na, ↓PaP2, ↑pH
↑Despolarización neuronal
Hipersincronización neuronal
Anomalías del Sist. Reticular Origen idiopático
↓ GABA
Hiperexcitabilidad neuronal
Hiperexcitabilidad neuronal
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Fisiopatología
Etiología
Epidemiología
Factores de riesgo
Cuadro clínico
Definición
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
Manejo
Complicaciones
Referencia
Alteración metabólica
Liberación/activación de SRAA
Defecto de Fosfato de Piridoxina
TEC, tumores, infecciones
↓Glucosa, ↓Ca, ↓Na, ↓PaP2, ↑pH
↑Despolarización neuronal
Hipersincronización neuronal
Anomalías del Sist. Reticular Origen idiopático
↓ GABA
Lesiones gliales
Hiperexcitabilidad neuronal
Hiperexcitabilidad neuronal
Hiperexcitabilidad neuronal
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Fisiopatología
Etiología
Epidemiología
Factores de riesgo
Cuadro clínico
Definición
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
Manejo
Complicaciones
Referencia
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“Convulsión prolongada por 30 minutos, o convulsiones recurrentes sin recuperación de conciencia entre ellas que duran más de 30 minutos”
Proposal for revised clinical and electroencephalographic classification of epileptic seizures. From the Commission on Classification and Terminology of the International League Against Epilepsy. Epilepsia 1981; 22:489.
Fisiopatología
Etiología
Epidemiología
Factores de riesgo
Cuadro clínico
Definición
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
Manejo
Complicaciones
Referencia
Estado epiléptico
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Fisiopatología
Etiología
Epidemiología
Factores de riesgo
Cuadro clínico
Definición
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
Manejo
Complicaciones
Referencia
Estado epiléptico
“Convulsión prolongada por 30 minutos, o convulsiones recurrentes sin recuperación de conciencia entre ellas que duran más de 30 minutos”
Crisis epilépticas suficientemente prolongadas o repetidas como para provocar una condición fija y duradera
Gastaut H (ed.) Dictionary of Epilepsy. I: Definition. World Health Organization. Geneva, 1973.
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Fisiopatología
Etiología
Epidemiología
Factores de riesgo
Cuadro clínico
Definición
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
Manejo
Complicaciones
Referencia
Estado epiléptico
“Convulsión prolongada por 30 minutos, o convulsiones recurrentes sin recuperación de conciencia entre ellas que duran más de 30 minutos”
Crisis epilépticas suficientemente prolongadas o repetidas como para provocar una condición fija y duradera
Gastaut H (ed.) Dictionary of Epilepsy. I: Definition. World Health Organization. Geneva, 1973.
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Fisiopatología
Etiología
Epidemiología
Factores de riesgo
Cuadro clínico
Definición
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
Manejo
Complicaciones
Referencia
Estado epiléptico
“Convulsión prolongada por 30 minutos, o convulsiones recurrentes sin recuperación de conciencia entre ellas que duran más de 30 minutos”
Crisis epilépticas suficientemente prolongadas o repetidas como para provocar una condición fija y duradera
Lowenstein DH, Bleck T, Macdonald RL. It's time to revise the definition of status epilepticus. Epilepsia 1999; 40:120.
Aquella condición caracterizada por crisis convulsivas generalizadas por más de 5 minutos, o por crisis continuas no convulsivas, o por convulsiones focales por más de 15 minutos, o dos o más crisis sin recuperación del nivel de conciencia entre ellas.
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Fisiopatología
Etiología
Epidemiología
Factores de riesgo
Cuadro clínico
Definición
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
Manejo
Complicaciones
Referencia
EE precoz Establecido Refractario Súper refractario
60min 24h 0
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ÍA
Estado epiléptico
5min 30min
Fisiopatología
Etiología
Epidemiología
Factores de riesgo
Cuadro clínico
Definición
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
Manejo
Complicaciones
Referencia
La mayoría cede espontáneamente
Definición con fines terapéuticos
DEFINICIÓN OPERACIONAL
Intervalo óptimo para iniciar terapia de rescate
Definición con fines epidemiológicos,
fisiopatológicos y pronósticos
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Estado epiléptico
Fisiopatología
Etiología
Epidemiología
Factores de riesgo
Cuadro clínico
Definición
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
Manejo
Complicaciones
Referencia
EE precoz Establecido Refractario Súper refractario
60min 24h 0 5min 30min
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Estado epiléptico
Fisiopatología
Etiología
Epidemiología
Factores de riesgo
Cuadro clínico
Definición
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
Manejo
Complicaciones
Referencia
Fase I Inicial o compensada
Contracciones musculares
Sistema nervioso autónomo
↑Demandas cerebrales
Hipoventilación ↓PaO2
↑PCO2
↑LDH, ↓pH Rabdomiólisis Fiebre (+/-1°C)
↑Catecolaminas ↑FC ↑HTA ↑Glucosa ↑Leucocitos Sudoración Salivación Secreción bronquial
↑ FSC Edema cerebral vasogpenico HIC
Fase II Meseta
↓PA ↓PaO2
↑PCO2
↑LDH, ↓pH Fiebre (+/-2°C) ↓FSC ↑Flujo pulmonar ↑Glucosa (leve) ↑K+, CPK
ESTADO METABÓLICO CEREBRAL
DESCOMPENSADO
Fase III Descompensación
Complicaciones sistémicas
Taquicardia Hipotensión Arritmia ICC Apnea Edema pulmonar Neumonía ↑CPK Rabdomiólisis Mioglobinuria Oliguria Uremia NTR Acidemia severa Hipoglicemia Hipertermia Deshidratación CID Alt. Pituitaria Alt. Endocrinas
PARO CARDIORRESPIRATORIO
EE precoz Establecido Refractario Súper refractario
60min 24h
PERÍODO CRÍTICO DE TRANSICIÓN
ESTADO METABÓLICO CEREBRAL DESCOMPENSADO: Edema, hemorragias, hipoxia, isquemia
5min 30min 0
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Estado epiléptico
Fisiopatología
Etiología
Epidemiología
Factores de riesgo
Cuadro clínico
Definición
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
Manejo
Complicaciones
Referencia
EE convulsivo EE no convulsivo
Fase I Inicial o compensada Fase II
Meseta
EE precoz Establecido Refractario Súper refractario
5min 30min 60min 24h 0
PERÍODO CRÍTICO DE TRANSICIÓN
Dañ
o
cere
bra
l O
2
Cer
ebra
l
Flu
jo
San
guín
eo
Fase III Descompensación
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Fisiopatología
Etiología
Epidemiología
Factores de riesgo
Cuadro clínico
Definición
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
Manejo
Complicaciones
Referencia
Por este motivo
“….Si se retrasa la terapia adecuada puede haber daño neurológico permanente o muerte….”
Haafiz A. Pediatr Emerg Care 1999; 15(2): 119 - 29
Cuanto más dura la crisis: - Más difícil de controlar - Menor probabilidad que cese espontáneamente - Mayor riesgo de morbilidad y mortalidad
SofouK, KristjánsdóttirR, Management of prolonged seizures and status epilepticus in childhood: A systematic review. J Child Neurol 2009; 24:9
18-26.
1. Aumento de mortalidad 2. Aumento de Morbilidad aguda (trastornos respiratorios y
hemodinámicos) 3. Aumento de la morbilidad crónica (Deterioro cognitivo, Mayor Riesgo
de epilepsia que tras una convulsión simple)
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Fisiopatología
Etiología
Epidemiología
Factores de riesgo
Cuadro clínico
Definición
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
Manejo
Complicaciones
Referencia
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Fisiopatología
Etiología
Epidemiología
Factores de riesgo
Cuadro clínico
Definición
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
Manejo
Complicaciones
Referencia
CAUSAS MÁS FRECUENTES DE CONVULSIÓN SEGÚN LA EDAD
Neonatos
Encefalopatía hipóxico – isquémica Infección sistémica o del sistema nervioso central Alteraciones hidroelectrolíticas Déficit de piridoxina Errores innatos del metabolismo Hemorragia cerebral Malformaciones del sistema nervioso central
Lactantes y niños
Convulsión febril Infección sistémica y del sistema nervioso central Alteraciones hidroelectrolíticas Intoxicaciones Epilepsia
Adolescentes
Supresión o niveles sanguíneos bajos de anticonvulsivantes en niños epilépticos Traumatismo craneal Epilepsia Tumor craneal Intoxicaciones (alcohol/drogas)
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Fisiopatología
Etiología
Epidemiología
Factores de riesgo
Cuadro clínico
Definición
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
Manejo
Complicaciones
Referencia
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Fisiopatología
Etiología
Epidemiología
Factores de riesgo
Cuadro clínico
Definición
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
Manejo
Complicaciones
Referencia
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Fisiopatología
Etiología
Epidemiología
Factores de riesgo
Cuadro clínico
Definición
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
Manejo
Complicaciones
Referencia
Principal emergencia neurológica pediátrica a nivel mundial
Riesgo de presentar una CC no provocada es +/- 10%, incidencia 38-98/100000 año
Tasa más alta: 1año-5años (15/1,000 pacientes)
Crisis febril es la más frecuente: 2% - 5% antes de los 5 años, ♂/♀: 1,6/1
Epilepsia: incidencia 23-190/100000 año, prevalencia 3-41/1000
Estado epiléptico: incidencia 17-23/100000 año
Estado epiléptico refractario: +/-10% - 15% de los EE que se hospitalizan
Estado epiléptico súper refractario: +/-50% de los EE refractarios que usan anestesia
La mayoría 6meses – 3años, pico a los 18meses
50% a los 12meses - 30meses, 20-25% en el primer año, 6-15% después de los 4 años.
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Fisiopatología
Etiología
Epidemiología
Factores de riesgo
Cuadro clínico
Definición
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
Manejo
Complicaciones
Referencia
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Fisiopatología
Etiología
Epidemiología
Factores de riesgo
Cuadro clínico
Definición
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
Manejo
Complicaciones
Referencia
FACTORES DE RIESGO DE CRISIS CONVULSIVAS EN NIÑOS
Edad: Entre 1 y 5 años
Enfermedad sistémica o infecciosa concomitante
Historia de enfermedad neurológica previa
Traumatismo
Ingestión de medicamentos o tóxicos
Inmunización reciente
Historia familiar de Crisis convulsivas
Deprivación de sueño
FACTORES DE RIESGO DE ESTADO EPILÉPTICO EN NIÑOS
Anomalías en el EEG de fondo
Crisis parciales con generalización secundaria
Ocurrencia de EE como primera opción
Anomalías en los estudios de Neuroimagen
Epilepsia de etiología sintomática
Factores genéticos
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Fisiopatología
Etiología
Epidemiología
Factores de riesgo
Cuadro clínico
Definición
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
Manejo
Complicaciones
Referencia
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Fisiopatología
Etiología
Epidemiología
Factores de riesgo
Cuadro clínico
Definición
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
Manejo
Complicaciones
Referencia
Con historia de una crisis reciente
Con una crisis activa
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Fisiopatología
Etiología
Epidemiología
Factores de riesgo
Cuadro clínico
Definición
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
Manejo
Complicaciones
Referencia
Con historia de una crisis reciente
Con una crisis activa
Post ictal recuperado o responde
No responde
ABCD
20min – 30min
Coma - EE no convulsivo (20% EEG) - Stroke - TEC
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PED
IATR
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Fisiopatología
Etiología
Epidemiología
Factores de riesgo
Cuadro clínico
Definición
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
Manejo
Complicaciones
Referencia
Con historia de una crisis reciente
Con una crisis activa
Post ictal recuperado o responde
No responde
ABCD
20min – 30min
Coma - EE no convulsivo (20% EEG) - Stroke - TEC
CR
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EN
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Fisiopatología
Etiología
Epidemiología
Factores de riesgo
Cuadro clínico
Definición
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
Manejo
Complicaciones
Referencia
CLASIFICACIÓN PROPUESTA PARA CONVULSIONES INFANTILES (2-24 MESES) 18
Astáticas
Pérdida repentina de tono muscular que puede ser focal (cabeceo), de un hemicuerpo o generalizado
(caída)
De comportamiento
Cambio abrupto en el comportamiento sin otras características (por lo general se queda quieto),
ocasionalmente hay signos autonómicos (palidez, cianosis, etc.)
Clónicas
Sacudidas clónicas, usualmente de extremidades y párpados, se pueden seguir de postura tónica.
Espasmos infantiles
Pueden ser espasmos mioclónicos o tónicos breves: flexor (aducción de brazos con flexión hacia adelante
de la cabeza y el tronco) o extensor (abducción de los brazos con extensión hacia atrás de la cabeza y el
tronco). Estos a menudo ocurren en clusters.
Tónicos
Simétrica o asimétrica ("esgrimista") puede ir seguida de actividad clónica focal o generalizada.
Versivas
Una desviación tónica forzada y sostenida de los ojos que generalmente se asocia con el giro ipsilateral de
la cabeza y la rotación del tronco.
No clasificadas
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Fisiopatología
Etiología
Epidemiología
Factores de riesgo
Cuadro clínico
Definición
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
Manejo
Complicaciones
Referencia
CLASIFICACIÓN INTERNACIONAL DE LAS CRISIS EPILÉPTICAS (ILAE 2010)
Crisis parciales (focales, locales)
Crisis parciales simples
(sin compromiso de conciencia)
Motora
Sensorial
Autonómica
Psíquica
Crisis parciales complejas
(compromiso de conciencia)
Crisis parciales simples seguidas de alteración de la conciencia
Con empeoramiento de la conciencia desde el inicio
Crisis parciales con generalización
secundaria
Crisis parciales simples secundariamente generalizadas
Crisis parciales complejas secundariamente generalizadas
Crisis parciales simples que evolucionan a complejas y a
secundariamente generalizadas
Crisis generalizadas
No convulsivas (ausencias) Típica
Atípica
Convulsivas Mioclónicas
Clónicas
Tónicas
Tónico clónicas
Atónicas
Crisis no clasificables
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Fisiopatología
Etiología
Epidemiología
Factores de riesgo
Cuadro clínico
Definición
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
Manejo
Complicaciones
Referencia
CLASIFICACIÓN INTERNACIONAL DE LAS CRISIS EPILÉPTICAS (ILAE 2017)
Inicio focal
Conciente Inicio motor
- Atónica
- Clónica
- Hipercinética
- Mioclónica
- Tónica
No motor
- Sensorial
- Cognitivo
- Emocional
- Autonómico Pérdida de conciencia
A bilateral tónico clónico
Inicio generalizado
Motor
- Tónico - clónica
- Tónica
- Atónica
- Mioclónica
- Mioclónica – Atónica
- Clónica
No motor
- Ausencia típica
- Ausencia atípica
Inicio desconocido
Motor - Tónico - clónico
- Tónico – atónico
No clasificables
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PED
IATR
ÍA
Fisiopatología
Etiología
Epidemiología
Factores de riesgo
Cuadro clínico
Definición
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
Manejo
Complicaciones
Referencia
CR
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PED
IATR
ÍA
Fisiopatología
Etiología
Epidemiología
Factores de riesgo
Cuadro clínico
Definición
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
Manejo
Complicaciones
Referencia
CLASIFICACIÓN DE LAS CONVULSIONES FEBRILES
Sim
ple
s - 70% - 75%.
- Generalizadas, tónico-clónicas (80%), tónicas (15%), atónicas (+/-5%).
- Duración < 15minutos, la mayoría dura menos de 5minutos. C
om
ple
jas
- Focales y/o
- Duración > 15minutos y/o
- Recurren en 24horas y/o
- Presentan signos neurológicos en el periodo post – ictal.
- Recuperación lenta del sensorio.
- El 10% son prolongadas y sólo el 5% son focales.
- Tienen mayor riesgo de complicación.
CONVULSIÓN FEBRIL
- Convulsión asociada con temperatura elevada >38ºC.
- Un niño, habitualmente, mayor de 3 meses y menor de 6 años de edad.
- Ausencia de infección o inflamación del SNC.
- Ausencia de alteración metabólica sistémica aguda que pueda producir convulsiones.
- Ausencia de historia previa de convulsiones no febriles.
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Fisiopatología
Etiología
Epidemiología
Factores de riesgo
Cuadro clínico
Definición
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
Manejo
Complicaciones
Referencia
CLASIFICACIÓN DE LA EPILEPSIA DE ACUERDO A SU CAUSA
Idiopática
De etiología genética, antecedentes familiares frecuentes, inicio relacionado con la
edad, características clínicas y EEG definidas, y exploración neurológica y pruebas
complementarias normales.
Sintomática
De causa conocida. Lesiones antiguas y estáticas (ej: epilepsia en niños con parálisis
cerebral infantil), o causas recientes y/o evolutivas (tumor, enfermedad
neurodegenerativa...).
Probablemente sintomática (Criptogénica)
Se supone sintomática, pero su etiología no se ha identificado.
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Fisiopatología
Etiología
Epidemiología
Factores de riesgo
Cuadro clínico
Definición
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
Manejo
Complicaciones
Referencia
CLASIFICACIÓN INTERNACIONAL DE LOS SÍNDROMES EPILÉPTICOS (ILAE 2010)
Periodo neonatal
Crisis neonatales benignas
Epilepsia familiar neonatal benigna
Síndrome de Ohtahara
Encefalopatía mioclónica temprana
Lactancia
Crisis febriles/crisis febriles plus
Epilepsia benigna de la infancia (de la lactancia)
Epilepsia benigna familiar de la infancia
Síndrome de West
Síndrome de Dravet
Epilepsia mioclónica de la infancia (de la lactancia)
Encefalopatía mioclónica en trastornos no progresivos
Epilepsia de la infancia (de la lactancia) con crisis focales migratorias
Infancia
Crisis febriles/crisis febriles plus
Epilepsia benigna de la infancia (de la lactancia)
Epilepsia benigna familiar de la infancia
Síndrome de West
Síndrome de Dravet
Epilepsia mioclónica de la infancia (de la lactancia)
Encefalopatía mioclónica en trastornos no progresivos
Epilepsia de la infancia (de la lactancia) con crisis focales migratorias
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Fisiopatología
Etiología
Epidemiología
Factores de riesgo
Cuadro clínico
Definición
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
Manejo
Complicaciones
Referencia
CLASIFICACIÓN INTERNACIONAL DE LOS SÍNDROMES EPILÉPTICOS (ILAE 2010)
Adolescencia / Edad adulta
Epilepsia de ausencia juvenil
Epilepsia mioclónica juvenil
Epilepsia con crisis generalizadas tónico-clónicas solamente
Epilepsia autosómico dominante con características auditivas
Otras epilepsias familiares del lóbulo temporal
Edad de inicio variable
Epilepsia focal familiar con focos variables
Epilepsia mioclónica progresiva
Epilepsias reflejas
Constelaciones específicas/síndromes quirúrgicos
Epilepsia temporal mesial con esclerosis del hipocampo
Síndrome de Rasmussen
Crisis gelásticas con hamartoma hipotalámico
Epilepsia con hemiconvulsión-hemiplejia
Epilepsias no sindrómicas
Epilepsias atribuidas a causas estructurales-metabólicas y organizadas de acuerdo a ellas
Malformaciones del desarrollo cortical (hemimegalencefalia, heterotopias,etc.)
Sindromes neurocutáneos (complejo esclerosis tuberosa, Sturge Weber, etc.)
Tumor, infección, trauma, angioma, lesiones prenatales y perinatales, accidente cerebrovascular, etc.
Epilepsias de causa desconocida
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Fisiopatología
Etiología
Epidemiología
Factores de riesgo
Cuadro clínico
Definición
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
Manejo
Complicaciones
Referencia
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ISIS
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EN
PED
IATR
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Fisiopatología
Etiología
Epidemiología
Factores de riesgo
Cuadro clínico
Definición
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
Manejo
Complicaciones
Referencia
Historia Clínica
Exámenes auxiliares
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IATR
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Fisiopatología
Etiología
Epidemiología
Factores de riesgo
Cuadro clínico
Definición
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
Manejo
Complicaciones
Referencia
Historia Clínica
Exámenes auxiliares
Antecedentes familiares
Antecedentes personales
Enfermedad actual
Examen físico
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EN
PED
IATR
ÍA
Fisiopatología
Etiología
Epidemiología
Factores de riesgo
Cuadro clínico
Definición
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
Manejo
Complicaciones
Referencia
INTERROGATORIO ESPECÍFICO SOBRE LAS CARACTERÍSTICAS DE CRISIS CONVULSIVA 2
1. ¿Qué estaba haciendo el niño justo antes del momento en que inició la convulsión?
2. ¿Hubo síntomas sugestivos de un aura y cuáles fueron?
3. ¿Cuál fue la secuencia y el tiempo de eventos y los componentes de la convulsión?
4. ¿Qué sucedió cuando la convulsión terminó?
5. ¿Qué fue lo que el niño hizo después de la convulsión y por cuánto tiempo?
6. ¿Hubo conciencia durante el evento?
7. ¿Ocurrió falta de respuesta?
8. ¿Presentó mirada fija?
9. ¿Ocurrió apertura o cierre de los ojos?
10. ¿Hubo temblor de los párpados?
11. ¿Presentó desviación de los globos oculares (y en qué dirección)?
12. ¿Hubo contracción facial?
13. ¿Presentó rigidez del cuerpo?
14. ¿Tuvo espasmos caóticos de las extremidades?
15. ¿Presentó palidez o cianosis?
16. ¿Presentó relajación de esfínteres?
17. ¿Hubo algún otro hallazgo autonómico?
18. Si hubo más de una crisis convulsiva ¿qué tan similares fueron la una de la otra?
CR
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IATR
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Fisiopatología
Etiología
Epidemiología
Factores de riesgo
Cuadro clínico
Definición
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
Manejo
Complicaciones
Referencia
Historia Clínica
Exámenes auxiliares
Antecedentes familiares
Antecedentes personales
Enfermedad actual
Examen físico
Complementarios
Punción lumbar
Neuroimagen
EEG
Glucosa, Na, Citometría hemática, estudio metabólico *** Niveles de anticonvulsivantes Tóxicos en sangre Sospecha de infección SNC
<12m
Tomografía, RMN cerebral
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Fisiopatología
Etiología
Epidemiología
Factores de riesgo
Cuadro clínico
Definición
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
Manejo
Complicaciones
Referencia
CR
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PED
IATR
ÍA
Fisiopatología
Etiología
Epidemiología
Factores de riesgo
Cuadro clínico
Definición
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
Manejo
Complicaciones
Referencia
Crisis anóxica
Síncopes
Espasmos del sollozo
Cianóticos
Pálidos
Trastornos paroxísticos del sueño
Trastornos del despertar
Despertar confusional
Terrores nocturnos
Sonambulismo
Pesadillas
Ritmias motoras del sueño
Mioclonías del sueño
Mioclono neonatal benigno del sueño
Narcolepsia-cataplejia
Movimientos periódicos de las piernas/piernas inquietas
Parálisis del sueño
Bruxismo
Somniloquia
TRASTORNOS PAROXÍSTICOS NO EPILÉPTICOS
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IATR
ÍA
Fisiopatología
Etiología
Epidemiología
Factores de riesgo
Cuadro clínico
Definición
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
Manejo
Complicaciones
Referencia
Trastornos paroxísticos motores
Tremulaciones del RN (jitterines)
Temblor del mentón
Estremecimientos (Shuddering attacks)
Estereotipias
Tortícolis paroxístico benigno
Mioclonías benignas del lactante
Desviación ocular tónica paroxística
Distonía paroxística transitoria del lactante
Tics
Síndrome de Sandifer
Hipereflexia/síndrome de sobresalto
Discinesias paroxísticas
Spasmus nutans
Crisis de origen psicógeno
Descontrol episódico
Ataques de pánico/ansiedad
Hiperventilación psicógena
Crisis psicógenas/pseudocrisis epiléptica
Trastorno facticio/síndrome de Munchausen
Trastorno somatomorfo/conversivo
TRASTORNOS PAROXÍSTICOS NO EPILÉPTICOS
CR
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IATR
ÍA
Fisiopatología
Etiología
Epidemiología
Factores de riesgo
Cuadro clínico
Definición
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
Manejo
Complicaciones
Referencia
Otros
Migraña
Basilar
Hemipléjica
Confusional
Síndrome de Alicia en el País de las Maravillas
Vértigo paroxístico benigno
Ensimismamientos/ensoñaciones
Episodios de autogratificación
TRASTORNOS PAROXÍSTICOS NO EPILÉPTICOS
CR
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PED
IATR
ÍA
Fisiopatología
Etiología
Epidemiología
Factores de riesgo
Cuadro clínico
Definición
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
Manejo
Complicaciones
Referencia
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE CC vs TPNE SEGÚN LA EDAD
Lact
ante
Relacionado con la hipoxia Espasmo del sollozo cianótico/pálido
Síncope febril
Relacionado con el movimiento
Estremecimientos o Shuddering
Distonía transitoria del lactante
Mioclonías benignas del lactante
Síndrome de Sandifer
Tortícolis paroxístico benigno
Conductas de autoestimulación o gratificación
Con alteraciones oculomotoras
y/o movimientos cefálicos
Spasmus nutans
Síndrome de muñeca con cabeza oscilante
Desviación tónica paroxística de la mirada hacia abajo y arriba
Relacionados con el sueño Ritmias motoras del sueño
Pre
esco
lar
(3-
5añ
os)
Relacionado con el movimiento
Estereotipias
Vértigo paroxístico
Síndrome opsoclono- mioclono
Relacionado con el sueño Temblores nocturnos
Despertar confusional
CR
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PED
IATR
ÍA
Fisiopatología
Etiología
Epidemiología
Factores de riesgo
Cuadro clínico
Definición
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
Manejo
Complicaciones
Referencia
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE CC vs TPNE SEGÚN LA EDAD
Esco
lar
(6-
12
año
s)
Relacionado con la hipoxia Síncope
Relacionado con el movimiento Tics
Discinesias paroxísticas
Relacionado con el sueño
Pesadillas
Sonambulismo
Movimientos periódicos de las piernas
Ad
ole
scen
te
Relacionado con la hipoxia Síncope
Relacionado con el sueño Narcolepsia/cataplejía
Movimientos periódicos de las piernas
Relacionado con eventos psicógenos
Crisis de pánico
Crisis de hiperventilación psicógena
Pseudocrisis o crisis psicógenas
Relacionados con el dolor Migraña
CR
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Fisiopatología
Etiología
Epidemiología
Factores de riesgo
Cuadro clínico
Definición
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
Manejo
Complicaciones
Referencia
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ÍA
TRIAGE
No urgente / Sin riesgo Afebril, asintomático, alerta, orientado, sin signos de déficit neurológico
Urgencia menor/ Riesgo bajo Cefalea. Dolor leve reciente. Problema reciente. Fiebre en niño >6m y <5a.
Fiebre en niño <6m y >5ª. Historia de trauma craneoencefálico. Historial discordante. Déficit neurológico nuevo. Antecedente de crisis convulsivas y/o epilepsia. Portador de comorbilidades. Portador de secuelas neurológicas.
Alteración súbita del estado de conciencia. Estado posictal <30min. Déficit neurológico agudo. Signos meníngeos. Antecedente de toxicomanías
Crisis convulsiva activa. Estado posictal >30min. Crisis convulsiva>5min. Hipoglicemia. Signos de deterioro neurológico. Compromiso de la vía aérea. Shock
Andoni M. Diagnóstico y tratamiento de la primera crisis convulsiva en niñas, niños y adolescentes. Catálogo Maestro de Guías de Práctica Clínica:
IMSS-244-09, 2017.
Azul
Verde
Amarillo
Naranja
Rojo
Fisiopatología
Etiología
Epidemiología
Factores de riesgo
Cuadro clínico
Definición
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
Manejo
Complicaciones
Referencia
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ÍA
Andoni M. Diagnóstico y tratamiento de la primera crisis convulsiva en niñas, niños y adolescentes. Catálogo Maestro de Guías de Práctica Clínica:
IMSS-244-09, 2017.
Fisiopatología
Etiología
Epidemiología
Factores de riesgo
Cuadro clínico
Definición
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
Manejo
Complicaciones
Referencia
Azul
Verde
Amarillo
Naranja
Rojo
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PED
IATR
ÍA
Andoni M. Diagnóstico y tratamiento de la primera crisis convulsiva en niñas, niños y adolescentes. Catálogo Maestro de Guías de Práctica Clínica:
IMSS-244-09, 2017.
Fisiopatología
Etiología
Epidemiología
Factores de riesgo
Cuadro clínico
Definición
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
Manejo
Complicaciones
Referencia
Amarillo
Naranja
Rojo
Azul
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¿EPNE? Historia clínica detallada
Exploración física completa
Envío a primer nivel de atención
Envío a consulta externa de pediatría para estudio
No
Sí
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ÍA
Andoni M. Diagnóstico y tratamiento de la primera crisis convulsiva en niñas, niños y adolescentes. Catálogo Maestro de Guías de Práctica Clínica:
IMSS-244-09, 2017.
Fisiopatología
Etiología
Epidemiología
Factores de riesgo
Cuadro clínico
Definición
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
Manejo
Complicaciones
Referencia
Azul
Verde
¿EPNE? Historia clínica detallada
Exploración física completa
Envío a primer nivel de atención
Envío a consulta externa de pediatría para estudio
No
Sí
Amarillo
Naranja
Rojo
• CABD • Decúbito lateral • Retirar órtesis • Protección de vía
aérea • Aflojar ropa • Tomar tiempo del
inicio del evento
Historia clínica detallada Exploración física completa
Observar 8h
¿Criterios de Hospitalización?
• <1año • CC compleja/atípica • Signos meníngeos • Estado posictal >30min • Déficit neurológico agudo • Estado epiléptico
Egresar con envío a consulta externa de pediatría para protocolo de estudio
Referir y/o hospitalizar al paciente en 2° o 3° nivel según el caso
No Sí
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Fisiopatología
Etiología
Epidemiología
Factores de riesgo
Cuadro clínico
Definición
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
Manejo
Complicaciones
Referencia
Glauser T, Shinnar S, Gloss D. Evidence-Based Guideline: Treatment of Convulsive Status Epilepticus in Children and Adults: Report of the Guideline Committee of the American Epilepsy Society. Epilepsy Currents, Vol. 16, No. 1 (January/February) 2016 pp. 48–61
CR
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Fisiopatología
Etiología
Epidemiología
Factores de riesgo
Cuadro clínico
Definición
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
Manejo
Complicaciones
Referencia
Vargas CP, Varela X. Revisión del estado epiléptico convulsivo pediátrico y su manejo antiepiléptico. Rev Med Chile 2016; 144: 83-93.
CR
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Fisiopatología
Etiología
Epidemiología
Factores de riesgo
Cuadro clínico
Definición
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
Manejo
Complicaciones
Referencia
Huanca D. Estado epiléptico en niños: Actualización. Rev. peru. pediatr. 61 (1) 2008.
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Fisiopatología
Etiología
Epidemiología
Factores de riesgo
Cuadro clínico
Definición
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
Manejo
Complicaciones
Referencia
1. Determinación de EE. 2. ABCD: Asegurar vía aérea, O2 alto flujo, VEV periférica. 3. Monitoreo de T°, PA, FC, pulso, FR, succión de secreciones. 4. Exámenes: Hg, glucosa (o HGT), e-, Ca, BUN, niveles de FAE. 5. Antipiréticos
• Asegurar la función cardiorespiratoria y oxigenación cerebral adecuada. • Controlar las crisis para prevenir excitotoxicidad. • Neuroprotección para bloquear la progresión del daño iniciado. • Evitar y tratar las complicaciones sistémicas de las crisis y del tratamiento • Tratar la causa • Identificar factores precipitantes
Objetivos
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10min-
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Etiología
Epidemiología
Factores de riesgo
Cuadro clínico
Definición
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
Manejo
Complicaciones
Referencia
1. Determinación de EE. 2. ABCD: Asegurar vía aérea, O2 alto flujo, VEV periférica. 3. Monitoreo de T°, PA, FC, pulso, FR, succión de secreciones. 4. Exámenes: Hg, glucosa (o HGT), e-, Ca, BUN, niveles de FAE. 5. Antipiréticos
0min-
PR
IMER
A L
ÍNEA
Objetivos
Acceso EV rápido
• LORAZEPAM: 0,1mg/kg VO/IO/VR, max 4mg.
• MIDAZOLAM: 0,5mg/kg VO, max 10mg. 0,2mg/kg IN, max 5mg 0,2mg/kg IM, max 5mg
• DIAZEPAM: 0,5mg/kg VR, max 20mg
• LORAZEPAM: 0,05-0,1mg/kg EV, max 4mg.
• MIDAZOLAM: 0,5mg/kg VO, max 10mg.
• DIAZEPAM: 0,3mg/kg EV. <5ª: max 5mg; >5ª max 10mg, pasar en 2min.
No Sí
5min- P
reco
z
10min-
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Fisiopatología
Etiología
Epidemiología
Factores de riesgo
Cuadro clínico
Definición
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
Manejo
Complicaciones
Referencia
Lorazepam
Dosis: 0.1 a 0.2 mg/Kg EV (máx. 4 mg), puede repetirse cada 3-5min
Presentación: Ampolla 1ml = 4mg
Diluir: 1ml + 3ml de Agua destilada
0,1ml = 0,1mg
0,1ml /kg
Efectos colaterales: depresión respiratoria, bradicardia, hipotensión
CR
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Fisiopatología
Etiología
Epidemiología
Factores de riesgo
Cuadro clínico
Definición
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
Manejo
Complicaciones
Referencia
TERAPIA DE PRIMERA LÍNEA DE ESTADO EPILÉPTICO
Midazolam Diazepam Lorazepam
Vida media Corta Intermedia Larga
Inicio de acción EV 1min Intermedio 3min – 7min
Efecto máximo 5min – 7min Mayor 15min – 30min
Dosis/Vía de
administración
Oral:0,5 mg/Kg
IN: 0,2 a 0,4 mg/Kg
IM: 0,1 a 0,3 mg/Kg
EV/IO: 0,1 a 0,2 mg/Kg
EV/IM/IO:
0,1 mg/Kg
Rectal: 0,5 mg/Kg
EV/IO:0,5 mg/Kg
Depresión respiratoria + + +/++
(dosis repetidas)
Hipotensión arterial +
(↓PA 2.5% - 15%)
CR
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Fisiopatología
Etiología
Epidemiología
Factores de riesgo
Cuadro clínico
Definición
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
Manejo
Complicaciones
Referencia
Diazepam
Dosis: 0.5 a 1 mg/Kg EV cada 3-5min Efectivo VR No usar IM
Presentación: Ampolla 2ml = 10mg
Diluir: 2ml + 8ml de Agua destilada
0,5ml = 0,5mg
0,5ml /kg
Efectos colaterales: depresión respiratoria, bradicardia, hipotensión
CR
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EN
PED
IATR
ÍA
Fisiopatología
Etiología
Epidemiología
Factores de riesgo
Cuadro clínico
Definición
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
Manejo
Complicaciones
Referencia
Midazolam
Dosis: EV/IO: 0,1 a 0,2 mg/Kg IM: 0,1 a 0,3 mg/Kg IN: 0,2 a 0,4 mg/Kg Oral: 0,5 mg/Kg
Presentación: Ampolla 1ml = 5mg
Diluir: 1ml + 4ml de Agua destilada
0,1ml = 0,1mg
CR
ISIS
CO
NV
ULS
IVA
EN
PED
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Fisiopatología
Etiología
Epidemiología
Factores de riesgo
Cuadro clínico
Definición
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
Manejo
Complicaciones
Referencia
Dosis inadecuada de las Benzodiacepinas Usar más de dos dosis de BZD y retardar el inicio de las drogas de segunda línea Retraso en iniciar la secuencia de inducción/intubación y goteo de midazolam
Errores frecuentes en emergencia
CR
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EN
PED
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Fisiopatología
Etiología
Epidemiología
Factores de riesgo
Cuadro clínico
Definición
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
Manejo
Complicaciones
Referencia
1. Determinación de EE. 2. ABCD: Asegurar vía aérea, O2 alto flujo, VEV periférica. 3. Monitoreo de T°, PA, FC, pulso, FR, succión de secreciones. 4. Exámenes: Hg, glucosa (o HGT), e-, Ca, BUN, niveles de FAE. 5. Antipiréticos
0min-
PR
IMER
A L
ÍNEA
Objetivos
Acceso EV rápido
• LORAZEPAM: 0,1mg/kg VO/IO/VR, max 4mg.
• MIDAZOLAM: 0,5mg/kg VO, max 10mg. 0,2mg/kg IN, max 5mg 0,2mg/kg IM, max 5mg
• DIAZEPAM: 0,5mg/kg VR, max 20mg
• LORAZEPAM: 0,05-0,1mg/kg EV, max 4mg.
• MIDAZOLAM: 0,5mg/kg VO, max 10mg.
• DIAZEPAM: 0,3mg/kg EV. <5ª: max 5mg; >5ª max 10mg, pasar en 2min.
No Sí
Aún convulsiona
Monitorizar Ingresar
Repetir lo anterior en 5 minutos
No Sí
5min- P
reco
z
10min-
CR
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Fisiopatología
Etiología
Epidemiología
Factores de riesgo
Cuadro clínico
Definición
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
Manejo
Complicaciones
Referencia
10min-
SEG
UN
DA
LÍN
EA
40min-
Aún convulsiona
Monitorizar / Ingresar 1. Reevaluar signos vitales/ Traslado a UTI 2. Mantener monitoreo, soporte ventilatorio, acceso EV. 3. Colocar segunda VEV. 4. Considerar TET.
No Sí
FENITOÍNA: 20 - 25mg/kg EV. Max 1500mg O Flujo: 3mg/kg/min. (50mg/min)
FENOBARBITAL: 20mg/kg EV, IO. Max 1000mg. Flujo: 2mg/kg/min
20min-
Pre
coz
Esta
ble
cid
o
Considerar EEG continuo para detección de crisis electrográficas (subclínicas) para su oportuno tratamiento Con estabilización del paciente, realizar estudio para buscar la causa: Neuroimagen, punción lumbar (descartar infecciones …
FENOBARBITAL: 20mg/kg EV, IO. Max 1000mg. Flujo: 2mg/kg/min20mg/kg EV, IO.
O Max 1000mg. (10mg/kg si fue utilizado como segunda línea) AC. VALPROICO: 20-40mg/kg EV/IO
+ Flujo: 3-6mg/kg/min
PIRIDOXINA: <1año: 100mg EV/IO 70mg EV/IO, max 5g, si se sospecha de intoxicación por INH.
TER
CER
A L
ÍNEA
30min-
Aún convulsiona No Sí
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Fisiopatología
Etiología
Epidemiología
Factores de riesgo
Cuadro clínico
Definición
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
Manejo
Complicaciones
Referencia
TERAPIA DE SEGUNDA LÍNEA DE ESTADO EPILÉPTICO
Fenitoína Fenobarbital Ac. valproico Levetirazetam
Administración EV EV EV EV
Dosis inicial 20 mg/Kg 20 mg/Kg 20 mg/Kg 40 mg/Kg
Mantenimiento 7 mg/Kg 3-5mg/Kg/d 1-2 mg/Kg 25-35 mg/Kg/d
Velocidad de
infusión 1mg/Kg/min (20´) 2mg/Kg/min (10´) 2–5 min 1 minuto
Tiempo en LCR 10´ 10’ 5 -10’ 5’
Duración de efecto ++ +++ +++ +++
Depresión
respiratoria/ Apnea ++
Depresión sensorio + ++
Hipotensión arterial +++ + +/-
Bradicardia/ paro
cardiaco + +
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Fisiopatología
Etiología
Epidemiología
Factores de riesgo
Cuadro clínico
Definición
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
Manejo
Complicaciones
Referencia
Vargas CP, Varela X. Revisión del estado epiléptico convulsivo pediátrico y su manejo antiepiléptico. Rev Med Chile 2016; 144: 83-93.
40min-
MIDAZOLAM: Dosis de carga: 0,1-0,2 mg/kg, seguido de infusión continua de 0,1-
0,4mg/kg/h (iniciar con 1-2 μg/kg/min titulando cada 15 min hasta controlar las crisis EEG) Duración habitual 12-48 h.Evitar en enfermedad renal o hepática, Miastenia gravis o porfiria
60min-
Esta
ble
cid
o
TIOPENTAL: Dosis de carga: 2-3 mg/kg Dosis de mantención: 3-5 mg/kg/h.
PENTOBARBITAL: Dosis de carga: 5-15 mg/kg
Dosis de mantención: 1-5 mg/kg/h
PROPOFOL: Dosis de carga: 3-5 mg/kg Dosis de mantención: 5-10 mg/kg/h
KETAMINA: Dosis de carga: 1-3 mg/kg Dosis de mantención: > 5 mg/kg/h
CU
AR
TA L
ÍNEA
Ref
ract
ario
Aún convulsiona
LÍN
EA
CR
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PED
IATR
ÍA
Fisiopatología
Etiología
Epidemiología
Factores de riesgo
Cuadro clínico
Definición
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
Manejo
Complicaciones
Referencia
CR
ISIS
CO
NV
ULS
IVA
EN
PED
IATR
ÍA
Fisiopatología
Etiología
Epidemiología
Factores de riesgo
Cuadro clínico
Definición
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
Manejo
Complicaciones
Referencia
CRITERIOS DE REFERENCIA HOSPITALARIA
A U
rgen
cias
- Sospecha de infección del SNC.
- Estado epiléptico.
- Mal estado general.
- Convulsión febril compleja.
- Varias recidivas en el mismo proceso febril.
- Recuperación prolongada o incompleta de la crisis.
- Alteración de la exploración neurológica en el periodo post- ictal.
- Observación no posible en la consulta de atención primaria, una vez que ha
cedido la crisis.
A N
euro
ped
iatr
ía - Patología neurológica previa.
- Estatus febril.
- Crisis febriles focales.
- Déficit neurológico persistente.
- Menores de 3 meses o mayores de 6 años.
- Sospecha de epilepsia.
- Crisis febriles atípicas o típicas con gran recurrencia.