Utilidad de la capilaroscopia
F. Raynaud PC de primera líneaD/D primario/secundarioTransición del F. Raynaud primario a secundario
Esclerosis sistémica Diagnóstico tempranoD/D con otras conectivopatíasDetección temprana de microangiopatía severaMonitorización del tratamiento
F. Raynaud
Prevalencia en España 3-5%20% desarrollarán enfermedad sistémica en los siguientes 10 años.
Los mejores predictoresANA +Capilaroscopia alterada
Fonollosa V., Medicina Clínica. 2008Cutolo M, Arthritits & Rheumatism. 2009
F. Raynaud
Esclerosis sistémica: 90%EMTC: 80%S. Sjögren: 13-66%LES: 10-45%DM-PM: 20%AR: 10-20%Vasculitis: 3%SAF : ¿% Fonollosa V. Medicina Clínica. 2008
CAPILAROSCOPIA
Técnica no invasivaEconómica20 minutos en Tª normal (20-22ºC)Mano a la altura del corazónAceite de inmersiónLecho periungueal de 10-8 dedos de las manos. Más visibles en el 5 y 4 dedos (piel más transparente).
Sevdalina Nikolova Lambova, Rheumatol Int, 2009
CAPILAROSCOPIA
Microcirculación cutánea normal del lecho unguealEvaluar los más distales
Capilares paralelos a la superficie cutáneaDensidad: 7-12/mmEn empalizada U invertidaRama arteriolar (aferente) y venosa (eferente)
SimétricasMorfología homogéneaLongitud: 200-*250*-400 micrasDiámetro: rama arteriolar 8-10 micras, rama venosa 10-14 micras
En sujeto sano la morfología tiende a mantenerse constante en el tiempo
CAPILAROSCOPIA
Microcirculación cutánea normal del lecho ungueal
Alteraciones en sujetos sanos: 10%Tortuosidades no complejas (uno o dos cruzamientos)Alteraciones en menos de un 10-20% de los capilares
Plexo venoso subpapilar visible (coloración más violácea que la del capilar)
30% de sujetos sanos (piel delgada, niños, ancianos).Gran variabilidad interindividual A veces aspecto de “punto” o “coma” (capilar perpendicular a la piel)
Patrones de esclerodermia
Fase Distribución capilar
Dilataciones, megacapilares
Hemorragias Pérdida capilar
Temprana o precoz
Preservada + + -
Activa Leve desorganización
++ ++ ++
Tardía Moderada desorganización
+ + +++
+: poco ++: frecuente +++:extenso
Cutolo M. Rheumatology. 2004
CAPILAROSCOPIA
ALTERACIONESPatrón de esclerodermia
DilatacionesMegacapilaresHemorragiasAusencias
Elevado VPP
Cutolo M, Arthritis & Rheumatism 2009
ESCLEROSIS SISTÉMICA
PreesclerodermiaRaynaudANA específicosCapilaroscopia alterada
ES sin esclerodermiaRaynaudANA específicosAfectación visceral
LimitadaRaynaud (años)ANA: anti-centrómeroCapilaroscopia patrón activo
MegacapilaresPédida escasa
DifusaRaynaud (< 1 año)ANA anti-Scl70Capilaroscopia patrón tardío
Dilatación escasaPérdida importanteDesestructuración
EMTC• Raynaud 85%
• (1º síntoma ? %)• Capilaroscopia
– Alterada en 80-95%– Patrón
– 50% de ES– 20% de LES
ESCLEROSIS SISTÉMICA• Raynaud 95%
• (1º síntoma 30-50%)• Capilaroscopia
– Alterada en 80-95%– Patrón característico
– Dilataciones– Megacapilares– Ausencias
LES• Raynaud 25%
• (1º síntoma ? %)• Capilaroscopia
– Alterada en 70%– Patrón NO característico
– Dilataciones– Escasa densidad– C. en sacacorchos
DM-PM• Raynaud 25%
• (1º síntoma ? %)• Capilaroscopia
– Alterada en 70%– Patrón de esclerodermia con
capilares arboriformes
AR• Raynaud 10-20%
• (1º síntoma ? %)• Capilaroscopia
– Alterada ? %– Patrón
– Plexo subpapilar muy visible– Escasas hemorragias– Asas largas y filiformes
S. SJÖGREN• Raynaud 13-66%
• (1º síntoma 50 %)• Capilaroscopia
– Alterada ? %– Patrón
– Plexo subpapilar muy visible– Hemorragias– Asas cruzadas– (a veces patrón
esclerodermiforme)
Fonollosa V., Medicina Clínica. 2008
SÍNDROME ANTIFOSFOLÍPIDO• Raynaud % ?• Capilaroscopia
– Alterada en 78%– Patrón
– Tortuosidades– Diámetro menor– Microhemorragias simétricas (ACA IgG+ IgM+)
Trombosis relacionadas con el daño capilar
Revisado por Cutolo M, Arthritis & Rheumatism 2009
URTICARIA PIGMENTOSA
Mujer de 33 años.Hija de la anterior.No Raynaud.Madre y abuelo con Raynaud primario (de toda la vida).ANA 1/100.Anti-ENA negativos.
RAYNAUD
Mujer de 55 años.
Raynaud iniciado a los 50 años.
Fumadora.
AIT de repetición.
Foramen oval persistente.
aFL negativos repetidas veces.
ANA 1/1600Anti-centrómero
ESCLERODERMIA LIMITADA
72 añosDx de esclerodermia en 1997Alopecia universal ANA 1/50-1/400Anti-ENA negativos
ESCLEROSIS SISTÉMICA
Varón de 78 años
Raynaud desde 2004
ANA 1/400 patrón homogéneoAnti-SCl70
Patrón tardío
RAYNAUD
Mujer de 51 añosRaynaud desde hace 15 añosTumefacción de ambas manos desde agosto 2009 y esclerosis cutánea limitada, roces tendinososDisnea y debilidad muscular rápidamente progresivasCapilaroscopia: patrón activoANA 1/800 nucleolar(anti-Th/To)Fallece en abril 2010
Raynaud de inicio a los 35 añosLarga evoluciónSugiere primario y por tanto benignidadEscasa manifestación cutáneaCapilaroscopia alterada y ANA patrón nucleolar muy sugestivos de EsclerodermiaEvolución fatal
S. DE SUPERPOSICIÓN
80 años.
MC: Lesiones cutáneas y Raynaud.
Raynaud de 2 años de evolución.
ANA 1/800 moteado.Ac anti Ro y anti La.
Sd de superposición LES, esclerodermia limitada, DM, S. Sjögren.
Esclerodactilia, Gottron, telangiectasias.
S. DE SUPERPOSICIÓN
Mujer de 40 años.
Raynayd desde 2005.
ANA negativo x 4 (no realizan anti-ENA)
Sd de superposición esclerodermia, Sd. Antisintetasa.
Capilaroscopia: tortuosidades, dilataciones y ausencias escasas.
S. ANTISINTETASA
Mujer de 37 años.
Raynaud desde 1998.
Dx en 2005
ANA negativos por IFI x 2 (laboratorio A) no estudian anti-ENA.Ac anti-Jo1 positivos x 10 en laboratorio B (ANA ELISA con Jo-1)Afectación pulmonar predominante.
S. ANTISINTETASAMujer de 56 años.
2008 Neumonitis intersticial linfocitaria.
2009 (enero) Raynaud.
2009 (agosto) Manos de mecánico.
10/06/2009 ANA 1/50 anti-ENA negativos
09/12/2009 ANA 1/800 anti-ENA negativos
03/02/2010 anti-Ro52
DM vs ANTISINTETASA
Mujer de 39 años.No Raynaud.Lesiones cutáneas:
GottronManos de mecánico
Autoanticuerpos:3-07-2009ANA 1/100 moteadoanti-ENA negativo27-01-10ANA 1/200anti-Ro60 positivo
EMTC?
Mujer de 18 años.
¿Artritis crónica juvenil?.
Raynaud desde 2003.
ANA 1/1600.Anti-ENA negativos.
F. Raynaud primario 20% F. Raynaud secundario en 10 años
Tasa anual 2%Recomendación: capilaroscopia / 6 meses
Cutolo M, Arthritis & Rheumatism 2009
CONCLUSIONES
Técnica incruenta, sencilla y económica.D/D Raynaud primario de secundario.El patrón puede orientar en el diagnóstico.Factor pronóstico en la Esclerosis Sistémica.
(limitada/difusa)Factor pronóstico en Miopatías Inflamatorias.Marcador de actividad independiente de la presencia de Raynaud.
RECOMENDACIONES
Capilaroscopia a todos los pacientes con F. Raynaud cada 6-12 meses.Capilarocopia a todos los enfermos con conectivopatías independientemente de la presencia de Raynaud, incluyendo los SAF.