DEBILIDAD GENERALIZADAAbordaje diagnóstico
Dr. Jaime Ramos Peek
Flujograma - debilidad
Definición:
• Debilidad verdadera:– Se requiere mayor esfuerzo para realizar una
acción
• Debilidad subjetiva:– Sensación de falta de fuerza para hacer alguna
acción
Escala fuerza muscular0 - Parálisis total
1 - Contracción visible
2 - Movimiento activo en todo el rango de movimiento eliminando la fuerza de la gravedad
3 – Vence la fuerza de gravedad
4 – Supera resistencia
5 – Fuerza normal
Etiología
• Metabólicas• Neurológicas• Musculares primarias• Tóxicas• Infecciosas• Otras
Metabólico
• Enf. De Addison• Hiperparatiroidismo• Hiponatremia, hipokalemia• Tirotoxicosis• Porfiria• Enf. De McArdle
Glucogenosis 5No hay metabolismo del glucógeno.No hay energía libre para sostener el metabolismo muscular.Calambre “silencioso” en la EMG.Deficiencia de la miofosforilasa.
Neurológico
• ELA• PCI• GB• EM• EVC• Placa neuromuscular• Mitocondriopatías
DAÑO A LAS MOTONEURONAS
-> Efectos de radicales libres
= Apoptosis celular
Enf. Muscular primaria
• Miopatías– Metabólicas– Inflamatorias
• Distrofias musculares
Infecciosas
• Campilobacter jejuni• CMV• Hepatitis B y C• VIH• Enf. De Lyme• Herpes
England, JD. Muscle Nerve 39: 116–125, 2009
Tóxicas
INGESTIÓN / CONTACTO / MORDEDURAS• Medicamentos
– Curare, succinilcolina, nicotínicos, colinérgicos
• Venenos– Botulismo, metales pesados, insecticidas (OF),
marea roja, tetrodotoxinas, gases (sarin, soman, tabun), garrapatas, crótalos, arsénico, talio, etc.
Distribución de la debilidad
En distrofias musculares
Otras
• Anemia• Polio – Sx. postpolio• Síndrome paraneoplásico
– Anti-Hu, anti-CV2
• Enfermedades reumatológicas– LES, AR, Sjogren
• Ac antinucleares, FR, ANCA
Abordaje Diagnóstico
• Clínica– Clínica
• Clínica– Clínica, para que no pase lo del chiste….
Apoyo diagnóstico:
• Laboratorio clínico:– BH, QS, electrolitos, CPK, PFH, reumatológicas,
toxicología, anticuerpos
• Perfil hormonal tiroideo:– Hipotiroidismo – hipertiroidismo
• Examen general de orina:– Mioglobinuria
• Punción lumbar:– Disociación albúmino-citológica, celularidad
• Imagen:– Tomografía computada– Resonancia magnética
• Biopsia de nervio y/o músculo– Cambios estructurales– Pruebas inmunohistoquímicas
Pruebas lab. de mayor valor
• Glucosa en sangre• B12 sérico con metabolitos:
– metilmalonico y homocisteina
• Electroforesis de proteinas por inmunofijación
Imagen en debilidad muscular
BIOPSIA DE MÚSCULO
Fibras pequeñas anguladas indicativas de denervación
Necrosis fibras musculares
Biopsia de nervio• Desmielinización
Degeneración Walleriana
Lo que nos involucra:
• Neurofisiología Clínica– VCN
• Motora, sensitiva, ondas F, Reflejo H, prueba de estimulación repetitiva
– EMG• Electrodo de aguja• Análisis PUM – cuantificación
– P. EVOCADOS• Somatosensoriales y motores
Parámetros - distribución
VCN
DESMIELINIZACIÓN SEGMENTARIA - Latencias prolongadas - Dispersión temporal - Disminución VCN - Bajo voltaje (secundario)
BLOQUEO AXONAL
Cambios de amplitudSincronía de conducción% de fibras disfuncionales
ONDA FFACILITADA
Paciente ELA Sugiere compromiso a nivel de neurona motora superior
ONDA F
Menos del 80%
Latencia prolongada
Patrones neuropáticos
Desmielinizante y axonal
Cambios miopáticos
Placa neuromuscular
• Prueba de estimulación repetitiva:– Baja frecuencia– Electrodecremento– Pseudofacilitación
Botulismo, M-G ySx. miasteniforme
Trastorno postsináptico
Trastorno presináptico
• Reposo• Post-fatiga
– Tetanizar
• Recuperación• Prueba farmacológica• Prueba con isquemia• Prueba con hipotermia
Sensibilidad 95%con fibra única
Potenciales Evocados
Clonus por lesión de NMS
Movimientos involuntarios
Temblor
• Gracias por su atención
• Visiten la página de la SMNFC en:
• www.smnfc.com
Más de 1000 visitantesdistintos cada mes…..