EMBRIOLOGÍA DEL EMBRIOLOGÍA DEL SNCSNC
DR. SAUL GARZADR. SAUL GARZA--MORALESMORALESProfesorProfesor
Comunicación:Comunicación:TelTel. 55 88 93 92 (mañanas). 55 88 93 92 (mañanas)
Radio: 5629 98 00 clave 17092Radio: 5629 98 00 clave [email protected]@aol.com
INTRODUCCIÓNINTRODUCCIÓN
HUEVOHUEVO (0(0--14 días)14 días)
EMBRIONARIOEMBRIONARIO33--8s 8s OrganogOrganogéénesisnesis
FETALFETAL3m3m--parto parto
MaduraciMaduracióón tejidos y n tejidos y óórganosrganosPreviablePreviable
V.progresivaV.progresivaV.completaV.completa
2020--28s EG28s EG2828--36s EG36s EG>36s EG>36s EG
500500--1000g1000g10001000--2500g2500g
>2500g>2500g
DESARROLLO CEREBRO HUMANO DESARROLLO CEREBRO HUMANO
SUCESO PRINCIPALSUCESO PRINCIPAL TIEMPO MÁXIMO TIEMPO MÁXIMO DE APARICIÓNDE APARICIÓN
33--4 semanas gestación4 semanas gestación
22--3 meses gestación3 meses gestación
33--4 meses gestación4 meses gestación
33--5 meses gestación5 meses gestación
5 meses gestación a años 5 meses gestación a años despuésdespués
Nacimiento a años Nacimiento a años despuésdespués
FASE IFASE I NeurulaciónNeurulación primariaprimaria
FASE IIFASE II Desarrollo del Desarrollo del prosencéfaloprosencéfalo
FASE IIIFASE III Proliferación neuronalProliferación neuronal
FASE IVFASE IV Emigración neuronalEmigración neuronal
FASE VFASE V OrganizaciónOrganización
FASE VIFASE VI MielinizaciónMielinización
Volpe, Neurología del recién nacido. 1995
DESARROLLO PRENATALDESARROLLO PRENATAL
FERTILIZACIÓN
BLÁSTULA
Disco bilaminar
GÁSTRULA
Mesodermo
Disco trilaminar
8
Finales 3 semana
CAVIDAD AMNIOTICA
CAVIDAD VITELINA
Moore, Embriología clínica. 1989.
NEURULACIÓNNEURULACIÓN
Fenómenos inductivos suceden sobre cara dorsal Fenómenos inductivos suceden sobre cara dorsal embrión embrión →→ formaciformacióón cerebro y mn cerebro y méédula espinal.dula espinal.
PRIMARIAPRIMARIAExExclusivos de segmentos caudales a la región lumbar.clusivos de segmentos caudales a la región lumbar.
SECUNDARIASECUNDARIASegmentos sacros inferiores de la mSegmentos sacros inferiores de la méédula espinal.dula espinal.
Volpe, Neurología del recién nacido. 1995
NEURULACIÓN PRIMARIANEURULACIÓN PRIMARIA
Formación del tubo Formación del tubo neuralneural, exclusiva de , exclusiva de las caras más caudales.las caras más caudales.
Período máximo: 3Período máximo: 3--4 semanas gestación.4 semanas gestación.
Volpe, Neurología del recién nacido. 1995.
NEURULACIÓN PRIMARIANEURULACIÓN PRIMARIA
Volpe, Neurología del recién nacido. 1995
Notocorda, mesodermo cordal subyacente
Placa neural (18d gestación)
Tubo neural Células de la cresta neural
SNCcerebro, médula espinal
duramadre, esqueleto axil,cubierta dérmica
SNPganglios raíz dorsal, ganglios sensitivos PC,
ganglios SNA, c. Schwann, c. piamadre y aracnoides,melanocitos, c. médula suprarrenal
Ectodermo 3-4 semana → superficial, neuroectodermo
Netter, Sistema nervioso anatomía y fisiología. 1987.
NEURULACIÓN PRIMARIANEURULACIÓN PRIMARIA
Moore, Embriología clínica. 1989.
Netter, Sistema nervioso anatomía y fisiología. 1987.
Netter, Sistema nervioso anatomía y fisiología. 1987.
Netter, Sistema nervioso anatomía y fisiología. 1987.
Embrión a los 24 días(vista dorsal)
24d
26d
Cara dorsal embrión Cara dorsal embrión →→ pplaca neural laca neural surco neural invagina surco neural invagina pliegues pliegues neurales neurales fusifusióón cervical n cervical formaciformacióón tubo neural n tubo neural cierre neuroporos cierre neuroporos SNC.SNC.
Bustamante, Neuroanatomía.
Corte transversal del tubo neural de un embrión humano.
López, Anatomía funcional del sistema nervioso. 2003.
Netter, Sistema nervioso, anatomía y fisiología. 1987.
Netter, Sistema nervioso, anatomía y fisiología. 1987.
Malformaciones SNCDesarrollo embriológico
Malformaciones SNCDesarrollo embriológico
- Neurulación PrimariaFormación Tubo Neural(23 -29 d.)
Craneo-raquisquisisAnencefaliaMielosquisisEncefaloceleArnold-Chiari
- Neurulación PrimariaFormación Tubo Neural(23 -29 d.)
Craneo-raquisquisisAnencefaliaMielosquisisEncefaloceleArnold-Chiari
AnencefaliaAnencefaliaAnencefalia
Falla en el cierre del Falla en el cierre del tubo tubo neuralneural anterioranteriorDefecto desde la Defecto desde la Lámina Lámina terminalisterminalis hasta hasta el foramen el foramen magnummagnumAnencefaliaAnencefalia--HoloacraneaHoloacranea--MeroacraneaMeroacranea--Tiempo: no mayor de Tiempo: no mayor de los 24 días.los 24 días.
Craneorraquisquisis TotalisCraneorraquisquisisCraneorraquisquisis TotalisTotalis
Falla total de la Falla total de la neurulaciónneurulaciónParece una estructura Parece una estructura como el plato como el plato neuralneuralTiempo:22díasTiempo:22díasMuchos se abortan Muchos se abortan espontaneamenteespontaneamente
NEURULACIÓN SECUNDARIANEURULACIÓN SECUNDARIA
Formación de la parte caudal del tubo Formación de la parte caudal del tubo neuralneural(segmentos sacros y coccígeos inferiores).(segmentos sacros y coccígeos inferiores).
Período máximo:Período máximo:Canalización 4Canalización 4--7 semanas gestación.7 semanas gestación.Diferenciación retrógrada: 7 semanas gestación a Diferenciación retrógrada: 7 semanas gestación a después del nacimiento.después del nacimiento.
Volpe, Neurología del recién nacido. 1995.
NEURULACIÓN SECUNDARIANEURULACIÓN SECUNDARIA
Canalización Diferenciación retrógrada
Células indiferenciadas 28-32d(masa células caudales)
Vacuolas pequeñas coalescencia
Contacto conducto central de parte rostral del tubo neural
Regresión de la masa decélulas caudales
Ventrículo terminal, filum terminale
Volpe, Neurología del recién nacido. 1995.
TRASTORNOSTRASTORNOS
Estados Estados disrráficosdisrráficos ocultos.ocultos.MielocistoceleMielocistocele..MeningoceleMeningocele--LipomeningoceleLipomeningocele..Lipoma, teratoma, otras neoplasias.Lipoma, teratoma, otras neoplasias.Seno dérmico.Seno dérmico.
Volpe, Neurología del recién nacido. 1995
Defecto de Tubo NeuralDefecto de Tubo Neural
- Genes responsablesPou, Pax, Gbx, Dbx, Gtx
- Genes responsablesPou, Pax, Gbx, Dbx, Gtx
Vesiculas PrimariasVesiculasVesiculas PrimariasPrimarias
Al cierre de los Al cierre de los neuroporosneuroporos
3 ves3 vesíículas primarias (extremo craneal)culas primarias (extremo craneal)::
-- prosencéfaloprosencéfalo cerebro anterior. cerebro anterior. -- mesencéfalomesencéfalo cerebro medio.cerebro medio.-- romboencéfaloromboencéfalo cerebro posterior.cerebro posterior.
Moore, Embriología clínica. 1989.
4 sem 5 sem 7 sem
Moore, Embriología clínica. 1989.
Netter, Sistema nervioso anatomía y fisiología. 1987.
Netter, Sistema nervioso anatomía y fisiología. 1987.
DESARROLLO PROSENCÉFALODESARROLLO PROSENCÉFALO
Posición ventral en el extremo rostral del embrión.Posición ventral en el extremo rostral del embrión.Período máximo: 2Período máximo: 2--3 meses gestación.3 meses gestación.
Mesodermo precordal → cara y prosencéfalo
Formación del prosencéfalo (final 1m–principio 2m)
División del prosencéfalo (5-6s) →Dirección horizontal – estructuras ópticas y olfatorias, pares
transversa – telencéfalo → hemisferios cerebralessagital – diencéfalo → tálamo, hipotálamo
Desarrollo del prosencéfalo en la línea media (final 2m–3m) →Cuerpo calloso, tabique pelúcido, nervios-quiasma ópticos, hipotálamo
Volpe, Neurología del recién nacido. 1995.
TRASTORNOSTRASTORNOS
Formación del Formación del prosencéfaloprosencéfalo..AprosencefaliaAprosencefalia, , atelencefaliaatelencefalia..
División del División del prosencéfaloprosencéfalo..HoloprosencefaliaHoloprosencefalia, , holotelencefaliaholotelencefalia..
Desarrollo del Desarrollo del prosencéfaloprosencéfalo en la línea media.en la línea media.Agenesia del cuerpo calloso.Agenesia del cuerpo calloso.Agenesia del tabique Agenesia del tabique pelúcidopelúcido..Displasia Displasia septoópticaseptoóptica..Displasia Displasia septoópticaseptoóptica--hipotalámicahipotalámica..
Volpe, Neurología del recién nacido. 1995.
HoloprosencefaliaHoloprosencefalia
Diagnóstico de HoloprosencefaliaDiagnóstico de Holoprosencefalia
US PrenatalUS Prenatal
PostnatalPostnatal
MESENCÉFALOMESENCÉFALO
PLACAS BASALESPLACAS BASALESMEDIAL (MEDIAL (efef somsom) III) III--IVIVLATERAL(efLATERAL(ef viscvisc gralgral) ) EdingerEdinger WesthphalWesthphalesfinter pupilaesfinter pupila
PLACAS ALARESPLACAS ALARESColículosColículos anterior (visual)anterior (visual)ColículosColículos posterior posterior (auditivo)(auditivo)Núcleo rojo y sustancia Núcleo rojo y sustancia negranegra
Moore, Embriología clínica. 1989.
METENCÉFALOMETENCÉFALO
PLACAS BASALES: N. motoresPLACAS BASALES: N. motoresMedial (Medial (efef somsom): VI): VIIntermedia: VIntermedia: V--VIIVIILateral: g. SubmaxilarLateral: g. Submaxilar--submandiblarsubmandiblar
PLACAS ALARES: N. sensitivosPLACAS ALARES: N. sensitivosLateralLateralIntermediaIntermediaMedialMedial
Moore, Embriología clínica. 1989.
MIELENCÉFALOMIELENCÉFALO
PLACAS BASALES: N. motoresPLACAS BASALES: N. motoresMedial (Medial (efef somático) XIIsomático) XIIIntermedio (Intermedio (efef viscvisc) IX) IX--XX--XIXILateral (Lateral (efef viscvisc gen) TML gen) TML respiratorio, TGI, respiratorio, TGI, ♥♥
SURCO LIMITANTESURCO LIMITANTE
PLACAS ALARES:N. SensitivosPLACAS ALARES:N. SensitivosLateral (Lateral (afaf somsom) V) V--VIIVIIIntermedio (Intermedio (afaf viscvisc espesp) ) gustogustoMedial (Medial (afaf viscvisc gen) TGIgen) TGI--♥♥
Moore, Embriología clínica. 1989.
Embriogénesis SNCRegulación génica
Embriogénesis SNCRegulación génica
- Desarrollo Cerebro posteriorGenes Hox (A,B,C,D)
- Desarrollo Cerebro posteriorGenes Hox (A,B,C,D)
PROLIFERACIÓN NEURONALPROLIFERACIÓN NEURONALPeríodo máximo: 3Período máximo: 3--4 meses gestación.4 meses gestación.Sitios proliferación: Sitios proliferación: zona ventricular y zona ventricular y subventricularsubventricular (localización (localización subependimariasubependimaria).).
Fases:Fases:Proliferación neuronas y generación de neuroglia Proliferación neuronas y generación de neuroglia radial (2radial (2--4m).4m).Multiplicación Multiplicación neuroglialneuroglial (5m gestación(5m gestación--más de 1año más de 1año vida).vida).
Proliferación árbol vascular (arterial Proliferación árbol vascular (arterial →→ venosa).venosa).
Volpe, Neurología del recién nacido. 1995.Amiel-Tison, Neurología perinatal. 2001.
TRASTORNOSTRASTORNOS
Microencefalia.Macroencefalia.
Volpe, Neurología del recién nacido. 1995.
MIGRACIÓN NEURONALMIGRACIÓN NEURONALCélulas nerviosas desde sitio origen Células nerviosas desde sitio origen →→hasta el lugar dentro SNC de por vida.hasta el lugar dentro SNC de por vida.Período máximo: 3Período máximo: 3--5 meses gestación.5 meses gestación.
CEREBROCEREBROEmigración radial: corteza cerebral, núcleos profundos.Emigración radial: corteza cerebral, núcleos profundos.
CEREBELOCEREBELOEmigración radial: células de Emigración radial: células de PurkinjePurkinje, núcleos dentados., núcleos dentados.Emigración tangencial: células granulares externa (radial para Emigración tangencial: células granulares externa (radial para células granulares interna).células granulares interna).
Volpe, Neurología del recién nacido. 1995.Amiel-Tison, Neurología perinatal. 2001
EMIGRACIÓN HACIA LA CORTEZA EMIGRACIÓN HACIA LA CORTEZA CEREBRALCEREBRAL
Neuronas siguen guías Neuronas siguen guías neuroglialesneurogliales radiales radiales →→ columnas columnas neuronales ontogenneuronales ontogenééticas de la corteza cerebral.ticas de la corteza cerebral.
Modelo de Modelo de ““dentro hacia fueradentro hacia fuera””::Neuronas que llegan en etapas tempranas adoptan Neuronas que llegan en etapas tempranas adoptan posiciones profundas y las que llegan en etapa tardposiciones profundas y las que llegan en etapa tardíía a adoptan posiciadoptan posicióón superficial.n superficial.
Volpe, Neurología del recién nacido. 1995.
TRASTORNOSTRASTORNOS
EsquizencefaliaEsquizencefalia..LisencefaliaLisencefalia: : paquigiriapaquigiria..PolimicrogiriaPolimicrogiria..HeterotopiasHeterotopias neuronales.neuronales.
Estos trastornos pueden acompañarse de Estos trastornos pueden acompañarse de agenesia del cuerpo calloso.agenesia del cuerpo calloso.
Volpe, Neurología del recién nacido. 1995.
Malformaciónen
Banda(Doble cortex)
Malformaciónen
Banda(Doble cortex)
EsquisencefaliaEsquisencefalia HeterotopiasPeriventriculares
HeterotopiasPeriventriculares
TRASTORNOS DE MIGRACIÓNTRASTORNOS DE MIGRACIÓN
ORGANIZACIÓNORGANIZACIÓN
Período máximo: 5m gestación hasta años Período máximo: 5m gestación hasta años después del nacimiento.después del nacimiento.
Establecimiento y diferenciación de las neuronas de la Establecimiento y diferenciación de las neuronas de la subplacasubplaca..Alineación, orientación y estratificación de las neuronas Alineación, orientación y estratificación de las neuronas corticales.corticales.Desarrollo de ramificaciones dendríticas y Desarrollo de ramificaciones dendríticas y axónicasaxónicas..Establecimiento de contactos sinápticos.Establecimiento de contactos sinápticos.Muerte celular y eliminación selectiva de procesos y sinapsis Muerte celular y eliminación selectiva de procesos y sinapsis neuronales.neuronales.Proliferación y diferenciación de la neuroglia.Proliferación y diferenciación de la neuroglia.
Volpe, Neurología del recién nacido. 1995.
TRASTORNOSTRASTORNOS
Alteración primaria.Alteración primaria.Retraso mental, Retraso mental, SdSd. De . De DownDown, , SdSd de X frágil, de X frágil, SdSd de de AngelmanAngelman, autismo infantil, distrofia muscular de , autismo infantil, distrofia muscular de DuchenneDuchenne..
Posible alteración.Posible alteración.Prematuros (Prematuros (leucomalacialeucomalacia periventricularperiventricular, , hipotiroxinemiahipotiroxinemia, dependencia del ventilador), , dependencia del ventilador), nutrición y amamantamiento, efectos derivados de la nutrición y amamantamiento, efectos derivados de la experiencia.experiencia.
Alteración relacionada.Alteración relacionada.Volpe, Neurología del recién nacido. 1995.
MIELINIZACIÓNMIELINIZACIÓN
Adquisición de membrana de mielina muy Adquisición de membrana de mielina muy especializada alrededor de axones.especializada alrededor de axones.Período máximo: desde el nacimiento Período máximo: desde el nacimiento hasta años después de este (5mhasta años después de este (5m--adolescencia).adolescencia).Fases:Fases:
Proliferación, diferenciación y alineación de la Proliferación, diferenciación y alineación de la oligodendrogliaoligodendroglia..Depósito de mielina alrededor de los axones.Depósito de mielina alrededor de los axones.
Netter, Sistema nervioso, anatomía y fisiología. 1987.
SNP
SNC
MIELINIZACIÓNMIELINIZACIÓN
ANTES DEL NACIMIENTOANTES DEL NACIMIENTOEmpieza en el SNP (4m), motor Empieza en el SNP (4m), motor →→ sensitivo.sensitivo.Después en el SNC (6m), sensitivo Después en el SNC (6m), sensitivo →→ motor.motor.
DESPUÉS DEL NACIMIENTODESPUÉS DEL NACIMIENTOHemisferios cerebrales.Hemisferios cerebrales.
Evolución desde médula espinal:Evolución desde médula espinal:Caudal Caudal –– cefálico.cefálico.Interno Interno –– externo.externo.PosteroPostero –– anterior.anterior.
Volpe, Neurología en el recién nacido. 1995.
TRASTORNOSTRASTORNOS
Alteración primaria.Alteración primaria.HipoplasiaHipoplasia de la sustancia blanca cerebral, de la sustancia blanca cerebral, acidopatíasacidopatíasamino y orgánicas, hipotiroidismo, desnutrición amino y orgánicas, hipotiroidismo, desnutrición postnatal, prematurez.postnatal, prematurez.
Posible alteración.Posible alteración.Otros traumatismos neonatales.Otros traumatismos neonatales.
Alteración relacionada.Alteración relacionada.Diversas.Diversas.
Volpe, Neurología del recién nacido. 1995.
Evaluación:- 10% asistencia- 20% Ensayo sobre desarrollo- 70% Examenes Parciales (3)
Pase mínimo 7
Trabajo de regularización :para el que no pueda alcanzar 7(hasta de 15 puntos)
Evaluación:- 10% asistencia- 20% Ensayo sobre desarrollo- 70% Examenes Parciales (3)
Pase mínimo 7
Trabajo de regularización :para el que no pueda alcanzar 7(hasta de 15 puntos)