UNIVERSIDAD NACIONAL DE
CAJAMARCA
FACULTAD DE MEDICINA
Dr. Juan C. Salazar Pajares DEPARTAMENTO DE MEDICINA
HOSPITAL II ESSALUD CAJAMARCA
12.b. ENFERMEDAD DE PARKINSON
TRANSTORNOS DEL MOVIMIENTO
Trastornos de movimiento inadecuado o excesivo:
1. Trastornos hipocinéticos: movimientos lentos y escasos : Enfermedad de Parkinson
Parkinsonismo
2. Trastornos hipercinéticos: movimientos involuntarios excesivos: Distonía
Corea
Balismo
Temblor
Mioclonías
Tics
- A veces difíciles de reconocer o clasificar, por ser poco frecuentes, complejos, sutiles, variables.
- Clasificar y diagnosticar por sus componentes elementales , o por el patrón de movimiento y segmentos corporales que afectan.
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TRANSTORNOS DEL MOVIMIENTO
Muchas enfermedades pueden tener movimientos anormales de 2 o
mas categorías fenomenológicas de movimiento.
Otros movimientos anormales no se ajustan en clasificación
ATETOSIS:
“Ausencia de postura fija», lesiones postanóxicas perinatales, son
movimientos involuntarios, de torsión, lentos, continuos, reptantes, que
afecta en la extremidades : manos , dedos , y guardan una fórmula
cinética.
Se parece a corea y distonía.
Relación: retraso del desarrollo y encefalopatía post- anóxica.
BALISMO:
Movimientos aleatorios de lanzamiento amplio de extremidades,
unilateral ( hemibalismo)
En caso de infartos de núcleo subtalámico contralateral.
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TRANSTORNOS DEL MOVIMIENTO
ACATISIA:
Incapacidad para mantenerse sentado o quieto,
movimientos repetidos de inquietud ,retorcimiento y
de ir y venir.
Lesión del SISTEMA EXTRAPIRAMIDAL ( núcleos
basales y conexiones con corteza cerebral, tronco
cerebral y cerebelo), produce trastornos del
movimiento : sustancia negra, núcleo caudado ,
putamen , globo pálido, núcleo subtalámico.
Mayor parte de trastornos del movimiento se tratan
empíricamente, con fármacos que suprimen o
disminuyen síntomas , sin considerar fisiopatología.
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TRANSTORNOS DEL MOVIMIENTO-
Anatomía núcleos grises
1.-CUERPO ESTRIADO:
a. ESTRIADO ( Neo estriado) 1. Núcleo caudado
2. Putamen
b. GLOBO PÁLIDO ( paleo estriado )
* Núcleo Caudado , Núcleo Lenticular (Putamen, Globo Pálido )
2. SUSTANCIA NEGRA ( LOCUS NÍGER)
3. NÚCLEOS SUBTALÁMICO , N. CENTRO MEDIANO Y LATERAL DEL TÁLAMO, NÚCLEO PEDÚNCULO PONTINO , TCS.
Kiernan, John: El Sistema Nervioso Humano – BARR. 2000
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TRANSTORNOS DEL MOVIMIENTO-
Anatomía núcleos grises
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TRANSTORNOS DEL MOVIMIENTO- Fisiología de núcleos grises
TRANSTORNOS DEL MOVIMIENTO
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MOVIMIENTO
HIPOCINÉTICO
MANIFESTACIÓN
CLÍNICA
DX. DIFERENCIAL
PARKINSONISMO Acinesia o bradicinesia
Rigidez
Temblor de reposo
Inestabilidad postural
Marcha congelada
Postura en flexión
Facies congelada
►Enfermedad de Parkinson
►Enfermedad de Cuerpos
difusos de Lewy
►Síndromes parkinsonianos
degenerativos atípicos:
-Parálisis supranuclear
Progresiva (PSP)
-Atrofia Multisistémica
-Degeneración corticobasal
►Hidrocefalia
►Parkinsonismo vascular
►Parkinsonismo inducido por
neurolépticos
►Enfermedad de Wilson
TRANSTORNOS DEL MOVIMIENTO
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MOVIMIENTO
HIPERCINÉTICO
MANIFESTACIÓN
CLÍNICA
DX. DIFERENCIAL
DISTONÍA Movimientos y posturas
de torsión que se
mantiene
- Distonía idiopática
- Distonía con respuesta a
dopa
- Lesión anóxico hipóxica
- Traumatismo
- Distonía postencefalítica
- Distonía Tardía
COREA Movimientos sin sentido
aleatorios, rápidos, que
no se mantienen y sin
formula cinética
- Enfermedad de Huntington
- Neuroacantocitosis
- Corea postinfecciosa - FR
- Corea farmacológica
- Corea vascular
- Corea autoinmune
- Corea del embarazo
TRANSTORNOS DEL MOVIMIENTO
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MOVIMIENTO
HIPERCINÉTICO
MANIFESTACIÓN
CLÍNICA
DX. DIFERENCIAL
TIC Movimientos y
vocalizaciones
estereotipados y
automáticos sin sentido
- Síndrome de Guilles de la
Tourette
- Parálisis cerebral o síndromes de
retraso del desarrollo
- Autismo
- Enfermedad de Huntington
MIOCLONIAS Movimientos bruscos
como sacudidas
-Mioclonías fisiológicas
-Mioclonías esenciales
-Encefalopatía metabólica:
urémica, hepática.
-Mioclonías postanóxicas
-Epilepsia mioclónica progresiva
TEMBLOR Oscilación repetida de
una parte del cuerpo
-Temblor esencial
-Temblor fisiológico
-Temblor parkinsoniano
-Temblor cerebeloso
ENF. DE PARKINSON- Definición
Enfermedad degenerativa caracteriza por presentar 1. Bradicinesia o acinesia,
2. Rigidez
3. Temblor de reposo
4. Alteración de reflejos posturales
5. Postura en flexión
6. Episodios de congelación o bloqueos motores
( Parkinsonismo )
Criterios de Dx. : mínimo 2 de estos datos y al menos uno de ellos debe ser bradicinesia o temblor de reposo.
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ENF. DE PARKINSON- Etiopatogenia
Degeneración de las neuronas dopaminérgicas de la Sustancia Negra (Pars Compacta ) y del Locus Ceruleus por causa desconocida.
Influencia genética en EP familiar, autosómica dominante o recesiva con alta penetrancia, en relación a toxicidad neuronal.
Implicados 8 loci genéticos. Estos genes codifican proteínas: α-sinucleina, Parkin , DJ-1, que participan en acoplamiento , transporte y aclaramiento de proteínas intracelulares.
Mutaciones genéticas producto del manejo de las proteínas, aumenta el stress oxidativo , aumentan radicales libres , agotamiento energético celular , daño oxidativo y muerte celular .
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ENF. DE PARKINSON- Anatomopatología
Anatomopatología : presencia de inclusiones
eosinófilas intracitoplasmáticas : Cuerpos de Lewy ,
en las neuronas sobrevivientes.
-Aparece síntomas cuando hay pérdida del 60 % de
neuronas de la sustancia negra y cuando la
disminución de la dopamina es del 80% en los
núcleos basales ( estriado)
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ENF. DE PARKINSON- Clínica
A. SÍGNOS MOTORES :
Forma de inicio es insidiosa y de curso progresivo ,
Generalmente unilateral
1. TEMBLOR DE REPOSO: Es una de las manifestaciones más características , de 4-6 cpm.
Síntoma inicial en el 70% de casos ,
Unilateral durante meses o años y luego se generaliza
Afecta parte distal de extremidades, cara, lengua, mandíbula cuello, tronco.
A veces se siente «temblor interno» antes de exteriorizarse.
Característicamente aparecen en el reposo desaparece con la acción de la extremidad afectada y reaparece al mantener una postura.
Aumenta con el estrés, excitación ,al caminar
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ENF. DE PARKINSON- Clínica
2. BRADICINESIA
Una de las manifestaciones más características,
Lentitud en las actividades, producción de movimientos, en el tiempo de reacción ; y
Falta de movimientos automáticos .
Alteración de los movimientos finos, pérdida de expresión facial, disminución del braceo al caminar y una postura en flexión.
Hipocinesia , disminución de amplitud de los movimientos, es mas evidente con los movimientos repetidos: golpeteo de dedos de las manos o de los pies.
Hipomimia, ↓ de expresión facial o facies congelada, o en “máscara” se determina por la ↓ del parpadeo, pérdida de gesticulación facial.
Otros: voz baja ( hipofonia ), disartria, babeo, micrografía, dificultad para levantarse de la posición de sentado.
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ENF. DE PARKINSON- Clínica
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Acinesia Rigidez Temblor
Marcha festinante Postura PK
ENF. DE PARKINSON- Clínica
3. RIGIDEZ:
Hipertonía de una extremidad al extenderla, flexionarla , o
rotarla en los movimientos pasivos.
Signo de la rueda dentada: frecuente .
Rigidez inicia proximalmente en el cuello, hombros, caderas;
o distalmente en codos, muñecas, rodillas, , tobillos.
Manifestación inicial, frecuente , es el hombro fijo y doloroso.
4. PERDIDA DE REFLEJOS POSTURALES:
Cuando la enfermedad está avanzada , hay incapacidad de
mantener el equilibrio cuando se le empuja hacia atrás.
Al inicio los reflejos posturales son normales .
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ENF. DE PARKINSON - Clínica
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Signo de rueda dentada
Temblor parkinsoniano
ENF. DE PARKINSON- Clínica
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ENF. DE PARKINSON- Clínica
5. EPISODIOS DE CONGELACIÓN: Incapacidad transitoria para realizar movimientos, ax
grave.
Bloqueos motores, episodios de congelación, al inicio de la marcha, al girar, al caminar por pasajes estrechos, cruzar las calles, o al acercarse a su destino.
No pueden dar paso por segundos, como si sus pies se hubieran pegado al piso.
Si aparece en etapas iniciales de enfermedad sospechar de síndrome parkinsoniano atípico.
Festinación , marcha a pequeños pasos y rápido.
Caídas en paciente EP por : bloqueos motores, festinación, pérdida de reflejos posturales
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ENF. DE PARKINSON- Clínica
B. SÍNTOMAS NO MOTORES, 1. Síntomas cognitivos:
Bradifrenia , aumento del tiempo en verbalizar sus pensamientos, lentitud de actividad mental.
Desarrollo de demencia en el 20-40% de casos
2. Síntomas conductuales ( neuropsiquiátricas):
Cambios de personalidad, depresión, disminución de la atención y alteraciones visuoespaciales.
Puede aparecer perdida de motivación ,depresión, ansiedad, alteraciones del sueño, ageusia, alucinaciones, delirium, síndrome de piernas inquietas.
Pueden preceder a la aparición de signos motores
3. Síntomas sensitivos: dolor , quemazón, hormigueos.
4. Síntomas neurovegetativos: estreñimiento, impotencia, HTA, incontinencia o vaciado inadecuado de vejiga, sudoración excesiva.
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ENF. DE PARKINSON-
Clínica Criterios diagnósticos
Desorden progresivo.
Dos de los tres
síntomas motores
cardinales:
1. Rigidez
2. Temblor
3. Bradicinecia
Presencia de al menos dos de las siguientes:
1. Respuesta a Levo Dopa positiva
2. Signos asimétricos
3. Inicio asimétrico
4. Temblor como síntoma inicial
Ausencia de características clínicas de un diagnóstico
alternativo.
Ausencia de etiología conocida que cause similares
características.
Calne DB. Hosp Pract (Off Ed) 1995; 30: 83-89. Larsen JP, Dupont E, Tanberg E. Act Neurol Scand 1994; 89: 242-251
ENF. DE PARKINSON- Clínica
Criterios diagnósticos
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ENF. DE PARKINSON- Clínica
Criterios diagnósticos
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ENF. DE PARKINSON- Clínica
Criterios diagnósticos
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ENF. DE PARKINSON-
Clínica. Criterios Severidad
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Hoehn MM, Yahr MD. Neurology;17:427-442.1967
.(Test del empujón)
ENF. DE PARKINSON-
Clínica Diagnóstico Diferencial
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ENF. DE PARKINSON – Dx. Diferencial
Síndromes de Parkinson Plus
15-25% de pacientes con parkinsonismo 1
Las características clínicas que mejor predicen estos síndromes atípicos
son el inicio temprano de alteraciones en el habla e inestabilidad postural,
rigidez axial mayor que segmentaria, disfunción autonómica, disfagia y
pobre respuesta a L-Dopa 2
Causas:
Atrofia sistémica múltiple
Parálisis Supra nuclear progresiva
Degeneración gangliónica cortico-basal
Enfermedad por cuerpos de Lewy
1.Mark MH. Neurol Clin 2001; 19: 607-627
2. Hughes AJ, Ben - Shlomo Y, Daniel SE, Lees AJ. Neurology 1992; 42: 1142–1146.
ENF. DE PARKINSON – Dx. Diferencial
Enfermedad por Cuerpos de Lewy
Parkinsonismo ( = EP ) con ligera simetría, sin respuesta a L-Dopa, + :
Alteraciones cognitivas múltiples con fluctuaciones que duran horas hasta
semanas y desde etapas tempranas (o incluso antes del parkinsonismo).
Haber recibido el diagnóstico de Delirium o de Estado Confusional Agudo
o subagudo relacionado con la demencia.
Delirios sistematizados, manifestaciones psicóticas.
La presencia de Alucinaciones Visuales espontáneas o al suministrar
levodopa o medicaciones dopaminérgicas.
Sensibilidad a neurolépticos
Caídas repetidas ,Síncope ,Pérdida transitoria de conciencia
Alteraciones del sueño MOR.
McKeith IG, Ballard CG, Perry RH, Ince PG, Jaros E, Neill D, et al. Neurology 1998; 50 (Suppl 4): S181-S182.
ENF. DE PARKINSON .Dx. Diferencial
Parkinsonismo ateroesclerótico
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ENF. DE PARKINSON – Dx. Diferencial
Enfermedad de Fahr - Hipoparatiroidismo
Enfermedad de Fahr, caracterizada por
ferrugización y calcificación de núcleos basales y
cerebelo , cuyas manifestaciones más importantes
son la rigidez y la coreoatetosis. Podría manifestarse
como síndrome parkinsoniano , o una coreoatetosis
bilateral. Algunos pacientes tiene retraso mental .
Las concentraciones de calcio sérico son normales.
Hipoparatiroidismo idiopático o secundario, por
insensibilidad del órgano efector al paratohormona,
con anormalidades esqueléticas, con cuadros de
tetania hipocalcemica, convulsiones, en ocasiones muestran síndromes coreoatetósicos, con niveles séricos de calcio iónico bajos , y muestran calcificación de los ganglios basales (50%)
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ENF. DE PARKINSON – Dx. Diferencial
Enfermedad de Wilson
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Degeneración hepato lenticular, error genético autosómica recesiva en el metabolismo del cobre,
incapacidad de la ceruloplasmina para combinarse con el cobre . Entre los 10 – 25 años, rigidez,
acinesia, distonía, temblor, alteraciones del movimiento voluntario, dificultad para hablar, facies
inexpresiva
ENF. DE PARKINSON
Exámenes de laboratorio
No existen ninguna prueba hematológica ni marcador biológico en sangre ni en LCR que diagnostique EP.
RM de encéfalo : normales
PET de cerebro, usando F- fluorodopa, muestran disminución significativa de captación de fluorodopa en los ganglios basales.
Cuando se sospecha de parkinsonismo de causa metabólica o tóxica, se realizará pruebas adecuadas.
El diagnóstico es esencialmente clínico.
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ENF. DE PARKINSON-Prevención
Medicamentos contraindicados
Neuroléptico: Agentes bloqueadores receptores dopaminérgicos (como metoclopramida), deben ser retirados en forma paulatina y reemplazados, si es necesario, por benzodiazepina.
Antidepresivo: Inhibidores de recaptura de serotonina (como fluoxetina), deben ser retirados en forma paulatina y reemplazados, si es necesario, por antidepresivo que no produzca extrapiramidalismo.
Vasoactivantes Cerebrales: Bloqueadores de canales de calcio (como Flunarizina, Cinarizina, Verapamilo), deben ser retirados en forma paulatina, no es necesario reemplazarlos.
Estabilizador del animo y anticonvulsionante: Ácido Valproico y Litio deben ser retirados en forma paulatina y reemplazados, si es necesario, por otro estabilizador del animo y/o Anticonvulsionante, que no produzca extrapiramidalismo.
Antihipertensivo: Depletores presinápticos monoaminérgicos (como Reserpina), debe ser retirado y, si es necesario, reemplazado por otro antihipertensivo.
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ENF. DE PARKINSON-Tratamiento
A. Neuroprotección de las células dopaminérgicas o
restauración funcional : ?
Ensayos: Selegilina : inhibidor selectivo ,
irreversible de MAO-B que previene la oxidación de
la dopamina, enlentece la progresión del EP.
La Coenzima Q10 , es un suplemento que puede
tener propiedades neuroprotectoras, no es
concluyente.
Antagonistas dopaminérgicos : pramipexol y
ropirinol ,se les atribuye acción neuroprotectora.
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ENF. DE PARKINSON-Tratamiento
B. TRATAMIENTO SINTOMÁTICO: ver cuadro
C. TRATAMIENTO QUIRÚRGICO: consisten en técnicas ablación en Estimulación cerebral profunda.
1. Talamotomía y ECP de tálamo
2. Talamotomía y ECP de globo pálido
3. Estimulación profunda del núcleo subtalámico
Éxito de tratamiento – selección de pacientes con EPK.:
-Pacientes con Enf. de Parkinson idiopático
-Pacientes con cuadro incipientes, con respuesta a L-dopa
-Se excluirá pacientes con demencia, depresión incontrolada, alucinaciones , cuadros psicóticos o defunción cognitiva
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TRATAMIENTO MEDICAMENTOSO Dosis Efectos Adversos
Dopaminérgicos C-Dopa /
L-Dopa
La menor con respuesta clínica
Rango entre 100-1000 mg/ día ( de L-Dopa)
Dosis total : 300 -3000 mg /dia
Iniciar con dosis baja y titulación lenta
Dosis div 4 /día o C/ 2 horas
Nausea
Hipotensión
Confusión
Alucinaciones,
Discinesias.
L-Dopa de liberación
controlada
Necesitan más dosis que convencional, por menor
absorción
Rango entre 200-1400 mg/día
Agonistas de
Dopamina
Bromocriptina Inicio 2,5 mg – 20mg / bid- tid
Rango 7,5- 60mg/día
Nausea
Vómito
Somnolencia
Confusión
Hipotensión postural
Alucinaciones
Psicosis
Pergolida Inicio 0,05/día
Rango 0.75-6 mg/día
Pramipexol Inicio 0.125 mg/ tid
Rango 0,75-3 mg/día
Ropinirole Inicio 0.25 mg/tid
Rango 9-24 mg/día
Lisurida Inicio 0,2mg /día
Rango 1- 2 mg/día
Inhibidor de
MAO B
Selegilina
Rasagilina
5-10 mg/día
1 mg /d
Alucinaciones,
Alteraciones del Sueño
Agonista indirecto Amantadina Inicio 100 mg/día-bid o tid
Rango 300-600mg/día
Alucinaciones, confusión, insomnio, pesadillas,
boca seca, livedo reticularis, edema maleolar
Inhibidores de COMT Tolcapone Inicio 100-200mg/ tid
Rango 300-600 mg/día
Efectos dopaminérgicos:
en especial discinesias
Tolcapone asociado o a toxicidad hepática y diarreas Entacapone 200 mg con cada dosis de L-Dopa
Anticolinérgicos Biperideno Inicio 0,5 -1 mg/ bid-tid
Rango 1-8 mg/día
Confusión, alteración de memoria, visión borrosa,
boca seca, retención urinaria , constipación.
Precaución en glaucoma de ángulo estrecho e HPB Trihexifenidilo Inicio 0,5-1 mg / tid
Rango 2- 8 mg/ día