Esclerodermia
Esclerodermia
““Scleros”Scleros” = = endurecimientoendurecimiento
““derma”derma” == pielpiel
Esclerodermia
Crónica, no necesariamente progresivaCrónica, no necesariamente progresivaTejido conectivoTejido conectivoAuto inmuneAuto inmuneDiferencias de individuo a individuoDiferencias de individuo a individuo
FormaForma Severidad:Severidad: LeveLeve Amenaza la vidaAmenaza la vida
Esclerodermia
No es contagiosaNo es contagiosaNo es una infecciónNo es una infecciónNo es un cáncerNo es un cáncerUsualmente no hereditariaUsualmente no hereditaria
Esclerodermia: ¿Rara o Frecuente?
300,000 enfermos en USA300,000 enfermos en USASe ha descrito en todos los PaísesSe ha descrito en todos los Países¿Cuántos en el Perú?¿Cuántos en el Perú?Más frecuente en mujeres Más frecuente en mujeres
(4 por cada varón)(4 por cada varón)En niños y ancianosEn niños y ancianos
más frecuente entre los 25-55 añosmás frecuente entre los 25-55 años
Esclerodermia: ¿Cuál es la causa?
No conocemos la causa exactaNo conocemos la causa exactaTres características:Tres características:
Producción excesiva de Producción excesiva de colágenocolágenoProceso de Proceso de auto inmunidadauto inmunidadDaño en los Daño en los vasos sanguíneosvasos sanguíneos
¿Qué es el Colágeno?¿Qué es el Colágeno?
La principal proteína del tejido conectivoLa principal proteína del tejido conectivoTiene forma de finas fibras que se Tiene forma de finas fibras que se
entrecruzan y forman una especie de telaentrecruzan y forman una especie de telaCuando se producen en forma exagerada, Cuando se producen en forma exagerada,
ocasionan engrosamiento y endurecimientoocasionan engrosamiento y endurecimientoSe halla en la piel, articulaciones, Se halla en la piel, articulaciones,
tendones, y en los órganos internos tendones, y en los órganos internos (soporte) (soporte)
Esclerodermia: ¿Cuál es la causa?
No conocemos la causa exactaNo conocemos la causa exactaTres características:Tres características:
Producción excesiva de Producción excesiva de colágenocolágenoProceso de Proceso de auto inmunidadauto inmunidadDaño en los Daño en los vasos sanguíneosvasos sanguíneos
¿ Qué significa auto inmunidad?¿ Qué significa auto inmunidad?
El Sistema InmunológicoEl Sistema Inmunológico Normalmente nos defiende de virus, bacterias, y Normalmente nos defiende de virus, bacterias, y
otros “invasores”otros “invasores” Sus armas son: La médula ósea, el bazo, los Sus armas son: La médula ósea, el bazo, los
ganglios, las amígdalas, el apéndice, el hígado, etc.ganglios, las amígdalas, el apéndice, el hígado, etc. Produce sustancias: Citoquinas, anticuerposProduce sustancias: Citoquinas, anticuerpos Algunas estimulan la producción de colágeno para Algunas estimulan la producción de colágeno para
formar las cicatricesformar las cicatrices
Cuando se altera ataca a los tejidos propios y Cuando se altera ataca a los tejidos propios y estimula un exceso de producción de colágeno estimula un exceso de producción de colágeno
¿Cómo es el daño de los vasos ¿Cómo es el daño de los vasos sanguíneos?sanguíneos?
Se comprometen los vasos pequeñosSe comprometen los vasos pequeñosSe contraen y vuelven rígidosSe contraen y vuelven rígidosMuy sensibles al frío o al stressMuy sensibles al frío o al stress
Mayor daño a los propios vasosMayor daño a los propios vasos Falta de riego a los órganos irrigadosFalta de riego a los órganos irrigados
Existen relaciones entre el daño a los Existen relaciones entre el daño a los vasos y la producción de colágenovasos y la producción de colágeno
¿Cuáles son las Formas de ¿Cuáles son las Formas de Esclerodermia?Esclerodermia?
ESCLERODERMIA
LOCALIZADA SISTÉMICA
MORFEA LINEAL LIMITADA DIFUSA
FORMASFORMAS LocalizadaLocalizada SistémicaSistémicaCambios enCambios en Piel, músculos, Piel, músculos,
articulaciones articulaciones (solamente algunas (solamente algunas partes)partes)
Piel, músculos, Piel, músculos, articulaciones. articulaciones. Tubo Tubo digestivo, pulmones, digestivo, pulmones, riñones, corazón, riñones, corazón, vasosvasos
IntensidadIntensidad Usualmente leveUsualmente leve Puede ser severa Puede ser severa alterando la funciónalterando la función
Frecuencia en los Frecuencia en los niñosniños
Muy frecuenteMuy frecuente RaraRara
LaboratorioLaboratorio Usualmente normalUsualmente normal Anti Scl-70, Anti Scl-70, anti centrómeroanti centrómero
EjemplosEjemplos Morfea, LinealMorfea, Lineal Difusa, LimitadaDifusa, Limitada
Manifestaciones Manifestaciones frecuentesfrecuentes
CCalcinosis, alcinosis, TTelangiectasiaselangiectasias
CCalcinosis, alcinosis, RRaynaud, aynaud, EEsofagitis, sofagitis, SSclerosis, clerosis, TTelangiectasiaselangiectasias
MorfeaMorfea
Esclerodermia LinealEsclerodermia Lineal
Esclerodermia SistémicaEsclerodermia Sistémica
DifusaDifusa Avanza rápidoAvanza rápido Casi toda la pielCasi toda la piel Compromete muchos Compromete muchos
órganosórganos
LimitadaLimitada Avanza lentoAvanza lento Se limita a manos y caraSe limita a manos y cara Compromete pocos Compromete pocos
órganosórganos Hipertensión PulmonarHipertensión Pulmonar
¿Cómo se Diagnostica?¿Cómo se Diagnostica?
Al comienzo puede ser difícil, muchos síntomasAl comienzo puede ser difícil, muchos síntomas compartidos con otras enfermedades, especialmente la Artritis compartidos con otras enfermedades, especialmente la Artritis
Reumatoide y el LupusReumatoide y el Lupus aparecen luego de varios años aparecen luego de varios años
Ningún análisis de laboratorio es específicoNingún análisis de laboratorio es específico Se basa en la historia, examen físico y análisisSe basa en la historia, examen físico y análisis Hay que precisar la extensión y severidad, Hay que precisar la extensión y severidad,
especialmente si hay compromiso de óeganos internosespecialmente si hay compromiso de óeganos internos
Anticuerpos AntinuclearesAnticuerpos Antinucleares
DifusaDifusa LimitadaLimitada
Anticuerpos anti Anticuerpos anti nuclearesnucleares
98%98% 98%98%
Anticuerpos anti Anticuerpos anti centrómerocentrómero
3%3% 41%41%
Anticuerpos anti Anticuerpos anti SCl-70SCl-70
29%29% 16%16%
¿Cuáles son los Síntomas?¿Cuáles son los Síntomas?
En cada paciente son diferentes en número y severidad En cada paciente son diferentes en número y severidad Fenómeno de Raynaud (95% de los casos)Fenómeno de Raynaud (95% de los casos)
cambios de color, síntomascambios de color, síntomas capilaroscopíacapilaroscopía puede verse en otras enfermedades e incluso en normalespuede verse en otras enfermedades e incluso en normales
Hinchazón de manosHinchazón de manos Sobre todo al amanecer, “dedos como salchichas”Sobre todo al amanecer, “dedos como salchichas” Dificultad para hacer el puñoDificultad para hacer el puño
Dolor y rigidez articularDolor y rigidez articular Dolor y debilidad muscularDolor y debilidad muscular
Manejo del Fenómeno de RaynaudManejo del Fenómeno de Raynaud
Evitar la exposición al fríoEvitar la exposición al frío AbrigarseAbrigarse No fumarNo fumar Tratar de evitar el stress: Técnicas de relajaciónTratar de evitar el stress: Técnicas de relajación Movimientos circulares de las manos, masajesMovimientos circulares de las manos, masajes Medicamentos: prazosin, nifedipina, amlodipina, Medicamentos: prazosin, nifedipina, amlodipina,
aspirina, losartánaspirina, losartán Evitar medicamentos que lo acentúan:Evitar medicamentos que lo acentúan:
Los usados para migraña, antigripales, cafeina, Los usados para migraña, antigripales, cafeina, narcóticosnarcóticos
Manifestaciones en la pielManifestaciones en la piel Engrosamiento y endurecimiento: a veces sedeEngrosamiento y endurecimiento: a veces sede Ulceras de difícil cicatrización: pulpejos de los dedos, nudillos, Ulceras de difícil cicatrización: pulpejos de los dedos, nudillos,
codos, dedos de piescodos, dedos de pies Calcinosis: depósitos de calcio en la piel, a veces dolorosos, Calcinosis: depósitos de calcio en la piel, a veces dolorosos,
pueden drenar e infectarse, a veces requieren limpieza quirúrgicapueden drenar e infectarse, a veces requieren limpieza quirúrgica Telangiectasias: dilataciones de vasos pequeños en dedos, palmas Telangiectasias: dilataciones de vasos pequeños en dedos, palmas
de las manos, cara, labios. Se ocultan a la presiónde las manos, cara, labios. Se ocultan a la presión Sequedad: Favorece la aparición de grietas y úlcerasSequedad: Favorece la aparición de grietas y úlceras PicazónPicazón OtrasOtras
Pérdida del vello y del sudor en algunos sectoresPérdida del vello y del sudor en algunos sectores PigmentaciónPigmentación Despigmentación en manchasDespigmentación en manchas
Cuidado de la PielCuidado de la Piel Usar humectantes y lubricantesUsar humectantes y lubricantes Jabones tipo Nrutrógena o Dove, aceites, cremas con Jabones tipo Nrutrógena o Dove, aceites, cremas con
lanolinalanolina Mantenerla escrupulosamente limpia para evitar Mantenerla escrupulosamente limpia para evitar
infeccionesinfecciones Limpiar y desinfectar las úlceras: Bacitracina, Limpiar y desinfectar las úlceras: Bacitracina,
Neosporina, antibióticos oralesNeosporina, antibióticos orales Cosméticos para maquillar telangiectasiasCosméticos para maquillar telangiectasias Evitar lavar a mano y el contacto con detergentes (usar Evitar lavar a mano y el contacto con detergentes (usar
guantes)guantes) Cremas con corticoides o antihistamínicos para la Cremas con corticoides o antihistamínicos para la
picazónpicazón
Manifestaciones ArticularesManifestaciones Articulares
EsclerodactiliaEsclerodactilia Contracturas articulares en flexiónContracturas articulares en flexión Los dedos aparecen adelgazados, brillantes y durosLos dedos aparecen adelgazados, brillantes y duros Disminución en los movimientos de dedos, muñecas, Disminución en los movimientos de dedos, muñecas,
codos y otras articulacionescodos y otras articulaciones
Manejo de los síntomas articulares Manejo de los síntomas articulares y muscularesy musculares
Analgésicos y antiinflamatoriosAnalgésicos y antiinflamatorios Cuidado con los efectos adversosCuidado con los efectos adversos (esófago y (esófago y
estómago)estómago) Terapia FísicaTerapia Física
Ejercicios a diario para mantener los arcos de movimientoEjercicios a diario para mantener los arcos de movimiento HidroterapiaHidroterapia Protección articularProtección articular
Terapia ocupacional y cuidado de la manosTerapia ocupacional y cuidado de la manos Presionar suavemente una mano con la otra apoyada sobre la Presionar suavemente una mano con la otra apoyada sobre la
palmapalma Aditamentos para tareas específicasAditamentos para tareas específicas
Manifestaciones del Tubo DigestivoManifestaciones del Tubo Digestivo
Esófago: lento avance de los alimentos, Esófago: lento avance de los alimentos, alteraciones en el esfínter, “reflujo” de alimentos alteraciones en el esfínter, “reflujo” de alimentos y ácido: Esofagitis y cicatrizacióny ácido: Esofagitis y cicatrización
Cuidado del EsófagoCuidado del Esófago Evitar consumo de Evitar consumo de
Alcohol, especias, grasas, chocolate, té, café, grasasAlcohol, especias, grasas, chocolate, té, café, grasas Antiácidos, Omeprazole, RanitidinaAntiácidos, Omeprazole, Ranitidina Metoclopramida y otros estimulantes de la función Metoclopramida y otros estimulantes de la función
motora del esófagomotora del esófago Mantener la posición de pie luego de los alimentosMantener la posición de pie luego de los alimentos Dieta fraccionada en porciones pequeñasDieta fraccionada en porciones pequeñas Dejar de comer varias horas antes de acostarseDejar de comer varias horas antes de acostarse Levantar la cabecera de la cama: Bloques de 15-20 Levantar la cabecera de la cama: Bloques de 15-20
centímetros. No usar almohadas extracentímetros. No usar almohadas extra Evitar el exceso de peso y los cinturones y ropa Evitar el exceso de peso y los cinturones y ropa
apretada en la cinturaapretada en la cintura
Dificultades para Deglutir Dificultades para Deglutir (Pasar los Alimentos)(Pasar los Alimentos)
Debida a los movimientos lentos del esófago y a Debida a los movimientos lentos del esófago y a la estrechez del mismola estrechez del mismo
En algunos casos agravada por la falta de salivaEn algunos casos agravada por la falta de saliva
SugerenciasSugerencias
Comer despacioComer despacioMasticar bienMasticar bienDe preferencia alimentos blandos (papillas De preferencia alimentos blandos (papillas
o licuados)o licuados)Evitar los que se pegan en la boca Evitar los que se pegan en la boca
(galletas)(galletas)Pueden ser necesarias dilataciones del Pueden ser necesarias dilataciones del
esófagoesófago
DiarreaDiarrea
Por el movimiento lento del intestino delgadoPor el movimiento lento del intestino delgado Puede ocurrir desarrollo exagerado de bacteriasPuede ocurrir desarrollo exagerado de bacterias Puede ocurrir distensión intestinal con dolor Puede ocurrir distensión intestinal con dolor
difuso del abdomendifuso del abdomen Los nutrientes pueden no absorberse bien: baja Los nutrientes pueden no absorberse bien: baja
de pesode peso
En casos de DiarreaEn casos de Diarrea
AntibióticoAntibióticoVitaminas solubles en grasas (A, D)Vitaminas solubles en grasas (A, D)HierroHierroDieta rica en carbohidratos y baja en Dieta rica en carbohidratos y baja en
grasasgrasas
EstreñimientoEstreñimiento
Por la debilidad de músculos del colonPor la debilidad de músculos del colonDieta rica en fibrasDieta rica en fibrasTomar 6 a 8 vasos de agua al díaTomar 6 a 8 vasos de agua al díaConsumo de fruta fresca y vegetalesConsumo de fruta fresca y vegetalesEjercicioEjercicioAblandadores de heces, salvado de trigo, Ablandadores de heces, salvado de trigo,
metamucilmetamucil
Síndrome Seco (SjSíndrome Seco (Sjöögren)gren)
Ojos secos:Ojos secos: sensación de arena o grietas, sensación de arena o grietas,secreción en las mañanas, fotofobiasecreción en las mañanas, fotofobia
Boca seca:Boca seca: dificultad para deglutir, hablar, dificultad para deglutir, hablar, caries y caída de dientes, disminución del caries y caída de dientes, disminución del sentido del gusto, tos seca, ronquera, sentido del gusto, tos seca, ronquera, crecimiento de hongos (cándida)crecimiento de hongos (cándida)
Sequedad de vagina:Sequedad de vagina: dificultad para las dificultad para las relacionesrelaciones
Disminución de la sudoraciónDisminución de la sudoración VasculitisVasculitis
Manejo del Síndrome SecoManejo del Síndrome Seco
Lágrimas artificiales, gel oftálmicoLágrimas artificiales, gel oftálmico Consumo frecuente de líquidosConsumo frecuente de líquidos Mascar chicle o chupar caramelos SIN AZUCARMascar chicle o chupar caramelos SIN AZUCAR Saliva artificialSaliva artificial Controles oftalmológicos y odontológicosControles oftalmológicos y odontológicos Cremas vaginalesCremas vaginales Evitar el uso de “pantys”Evitar el uso de “pantys” Usar prendas de algodón y no de nylonUsar prendas de algodón y no de nylon
Problemas en la piel de cara y Problemas en la piel de cara y bocaboca
Disminución de la apertura de la bocaDisminución de la apertura de la bocaMasajes en piel de cara y ejercicios de Masajes en piel de cara y ejercicios de
apertura bucal orientados por el apertura bucal orientados por el odontólogoodontólogo
Higiene oral cuidadosaHigiene oral cuidadosa
Compromiso de los RiñonesCompromiso de los Riñones
Controlarse la Presión Arterial y la función renal Controlarse la Presión Arterial y la función renal regularmenteregularmente
Un aumento brusco de la presión arterial puede Un aumento brusco de la presión arterial puede ser la primera manifestación y el anuncio de ser la primera manifestación y el anuncio de insuficiencia renalinsuficiencia renal
Manejo de la HipertensiónManejo de la Hipertensión
Inhibidores de la ECAInhibidores de la ECAPuede necesitarse diálisisPuede necesitarse diálisis
Compromiso del PulmónCompromiso del Pulmón
El depósito exagerado de colágeno causa FIBROSIS El depósito exagerado de colágeno causa FIBROSIS PULMONAR y altera el intercambio normal de gasesPULMONAR y altera el intercambio normal de gases
El daño de los pequeños vasos en el territorio El daño de los pequeños vasos en el territorio pulmonar conduce a HIPERTENSION PULMONAR y pulmonar conduce a HIPERTENSION PULMONAR y puede causar Insuficiencia Cardiaca:puede causar Insuficiencia Cardiaca: Difusión de CO disminuídaDifusión de CO disminuída EchocardiogramaEchocardiograma Cateterismo cardiacoCateterismo cardiaco Distancia caminada en 6 minutosDistancia caminada en 6 minutos
También puede existir debilidad de músculos También puede existir debilidad de músculos respiratoriosrespiratorios
Síntomas de Compromiso del Síntomas de Compromiso del PulmónPulmón
Al inicio asintomático: Pruebas de Difusión de Al inicio asintomático: Pruebas de Difusión de Monoxido de Carbono, Medición de Volúmenes Monoxido de Carbono, Medición de Volúmenes Pulmonares, Rayos X de PulmónPulmonares, Rayos X de Pulmón
Respiración acortada, tos persistente, Respiración acortada, tos persistente, intolerancia al ejerciciointolerancia al ejercicio
Cuidado del PulmónCuidado del Pulmón
No FumarNo Fumar Evitar ambientes contaminadosEvitar ambientes contaminados Ejercicios respiratoriosEjercicios respiratorios Medicamentos para la Hipertensión PulmonarMedicamentos para la Hipertensión Pulmonar
Epoprostenol: FlolanEpoprostenol: Flolan®® (Infusión endovenosa) (Infusión endovenosa) Treprostinil: RemodulinTreprostinil: Remodulin® ® (Infusión endovenosa)(Infusión endovenosa) Bosentan: TracleerBosentan: Tracleer® (oral)® (oral)
Compromiso del CorazónCompromiso del Corazón
El depósito de colágeno en el corazón El depósito de colágeno en el corazón puede conducir a insuficiencia cardiacapuede conducir a insuficiencia cardiaca
Puede ocurrir espasmo de las arterias Puede ocurrir espasmo de las arterias coronarias, con dolor e infartocoronarias, con dolor e infarto
Puede inflamarse la membrana que Puede inflamarse la membrana que envuelve al corazón (Pericarditis)envuelve al corazón (Pericarditis)
Puede ocurrir arritmiaPuede ocurrir arritmia
Otros Síntomas InespecíficosOtros Síntomas Inespecíficos
FatigaFatigaFalta de energíasFalta de energíasDebilidad generalizadaDebilidad generalizadaPérdida de pesoPérdida de pesoDolores músculo esqueléticosDolores músculo esqueléticos
La Esclerodermia: Enfermedad La Esclerodermia: Enfermedad DifícilDifícil
VariableVariable Poco frecuentePoco frecuente El curso exacto de cada caso es difícil de predecir, El curso exacto de cada caso es difícil de predecir,
sobre todo al comienzosobre todo al comienzo No se puede hablar de curación, pero si de controlNo se puede hablar de curación, pero si de control Muchos pueden llevar una vida casi normalMuchos pueden llevar una vida casi normal Se alternan periodos de calma con otros de enfermedad. Se alternan periodos de calma con otros de enfermedad.
La piel puede ablandarseLa piel puede ablandarse Cautela en atribuir esas mejorías a determinado agenteCautela en atribuir esas mejorías a determinado agente
Cada paciente tiene su propia Cada paciente tiene su propia esclerodermia, usualmente con sólo esclerodermia, usualmente con sólo alguna de las manifestaciones que alguna de las manifestaciones que
hemos revisadohemos revisado
El tratamiento tiene que ser El tratamiento tiene que ser individualizado, la información individualizado, la información
aquí proporcionada debe aquí proporcionada debe tomarse como alertatomarse como alerta
La detección temprana y el La detección temprana y el tratamiento precoz:tratamiento precoz:
Puede evitar la aparición Puede evitar la aparición de daño permanente a de daño permanente a
los órganoslos órganos
Tampoco pensar que cualquier Tampoco pensar que cualquier síntoma que aparezca se debe síntoma que aparezca se debe
a la esclerodermiaa la esclerodermia
El médico tratante los ayudará a El médico tratante los ayudará a distinguir cuando se deben a la distinguir cuando se deben a la
esclerodermia y cuando noesclerodermia y cuando no
MedicamentosMedicamentos
Sólo los que le recetanSólo los que le recetanLa dosis y el tiempo especificadoLa dosis y el tiempo especificadoPueden ser diferentes en los diferentes Pueden ser diferentes en los diferentes
pacientespacientes
Otros ConsejosOtros Consejos
Evitar la fatiga excesiva. Tomarse sus descansosEvitar la fatiga excesiva. Tomarse sus descansos Alimentación balanceada. Mantener el pesoAlimentación balanceada. Mantener el peso Higiene adecuada: especialmente piel y bocaHigiene adecuada: especialmente piel y boca Zapatos confortablesZapatos confortables No fumarNo fumar No sentirse culpableNo sentirse culpable Disfrutar de las funciones que están normalesDisfrutar de las funciones que están normales Soporte: Médico, Familia, otros profesionales de Soporte: Médico, Familia, otros profesionales de
la salud, agrupaciones de pacientesla salud, agrupaciones de pacientes
Investigación en ProcesoInvestigación en Proceso
¿Cuántos pacientes en el Perú?¿Cuántos pacientes en el Perú?
Utilidad de un registro de pacientesUtilidad de un registro de pacientes¿Cómo hacerlo?¿Cómo hacerlo?
En los hospitales y clínicasEn los hospitales y clínicasCada persona con esclerodermia, un Cada persona con esclerodermia, un
registradorregistradorCampañas TV, radiales, periódicos, revistasCampañas TV, radiales, periódicos, revistasNo sólo en LimaNo sólo en Lima
¿Para que serviría?¿Para que serviría?
The Scleroderma FoundationThe Scleroderma Foundation El organismo en USAEl organismo en USA Más de $ 1´000,000 para investigaciónMás de $ 1´000,000 para investigación Misión: Soporte, Educación e InvestigaciónMisión: Soporte, Educación e Investigación Para preguntas de pacientes Para preguntas de pacientes [email protected]@scleroderma.org Website con información: Website con información: www.scleroderma.orgwww.scleroderma.org Revista trimestral: Revista trimestral: Scleroderma voiceScleroderma voice Panfletos informativos, incluso en castellanoPanfletos informativos, incluso en castellano Conferencias, talleresConferencias, talleres Influye ante el gobierno para leyes que beneficien a los Influye ante el gobierno para leyes que beneficien a los
pacientes de esclerodermia y den fondos para pacientes de esclerodermia y den fondos para investigacióninvestigación
Funda grupos de soporte a través de la naciónFunda grupos de soporte a través de la nación