Hipertensión Pulmonar Primaria
Tratamiento de la HAP
Positivo Negativo
Clase Funcional NYHA
Clase Funcional NYHA
I- II III- IV I- II III- IV
Tto Cor Pulmonale
Antagonistas
Ca
Tto Cor Pulmonale
Antagonistas Ca
+Bosentan
+ Prostaciclinas
+Sildenafilo
Tto Cor Pulmonale
Bosentan
Tto Cor Pulmonale
Bosentan
Prostaciclinas
Sildenafilo
Test de VD con PG
Tromboembolismo Pulmonar
TEP paraneoplásico
Tromboembolismo Pulmonar
Tromboembolismo Pulmonar Crónico
Fibrosis Pulmonar Idiopática
Enfermedades Pulmonares Intersticiales Difusas (EPID)
1. Enfermedades pulmonares de etiología conocida.
a) Secundarias a fármacos
b) Inhalación de polvo orgánico
i. Alveolitis Alérgica Extrínseca o Neumonitis por Hipersensibilidad
c) Inhalación de polvo inorgánico
i. Silicosis
ii. Asbestosis…
d) Asociadas a enfermedades (conectivopatías)
2. EPID granulomatosas
a) Sarcoidosis
3. Neumonías Intersticiales Idiopáticas (NII)
a) Fibrosis Pulmonar Idiomática
b) Otras NII distintas a FPIi. Neumonía Intersticial Descamativa (NID)
ii. Enfermedad Pulmonar Intersticial asociada a Bronquiolitis- Respiratoria (EPI- BR)
iii. Neumonía Organizada Criptogénica (NOC)
iv. Neumonía Intersticial Aguda (NIA)
v. Neumonía Intersticial Linfoidea (NIL)
vi. Neumonía Intersticial No Específica (NINE)
4. Otras formas de EPID
a) Histiocitosis X
b) Linfangioleiomiomatosis
c) Neumonías eosinófilas
Enfermedades Pulmonares Intersticiales Difusas (EPID)
¿Es probable el diagnóstico por broncoscopia?
¿Es diagnóstica? STOP
Sí Sí
TACAR
No
Hª Clínica y TACAR compatible con FPI
STOP
Dx de otra EPID mediante Hª y TACAR
STOP
TACAR o clínica atípica de FPI
Biopsia pulmonar
Sospecha de otra EPID
¿LBA o B. transb?
NIU NINE NID EPI- BR NOC DAD NIL
Historia Clínica, Exploración física, Rx de tórax, PFR
Fibrosis Pulmonar Idiopática
Edad > 50 añosHombres> Mujeres
Tos seca y disnea Acropaquias (25-50%)Crepitantes veleroEvolución >6 meses
P. restrictivo graveDLCO y Kco Desaturación
Patrón reticular basal con volumen
Patrón reticular (panal de abeja)Bronquiectasias por tracciónPeriférico, subpleural, basal
Neumonía Interticial Usual
AsbestosisColagenosisSarcoidosis N. Hipersensibilidad
MaloSupervivencia media 2,5- 3,5 años
Epidemiología
Clínica PFR Rx tórax TACPatrón
Histológico
Dx diferencial
Pronóstico
Neumonía Intersticial No Específica
Edad 40- 50 añosHombres= Mujeres
Tos sesa, disneaPérdida de pesoAcropaquias (~15%)Evolución > 6 meses
P. restrictivo leveDLCO y Kco /N
Vidrio deslustrado Patrón reticular
P. linear irregularVidrio deslustradoPeriférico, subpleural
Neumonía Intersticial no Específica
NIH, NID, NOCN. Hipersensibilidad
Bueno. Respuesta a tto.
Epidemiología
Clínica PFR Rx tórax TACPatrón
Histológico
Dx diferencial
Pronóstico
Neumonía Organizada Criptogenética
Epidemiología
Clínica PFR Rx tórax TACPatrón
Histológico
Dx diferencial Pronóstico
No fumadoresHombre= MujerEdad 55 años
Evolución subaguda Síntomas constitucionales VSG y PCR
Restr. Leve- modDLCO
Consolidación bilateral
Consolidación y/o nódulosSubpleural, peribronquial
Neumonía Organizativa
InfeccionesVasculitisSarcoidosisCa. bronquioloalveolar
Bueno con CorticoidesRecaídas frecuentes
Neumonía Intersticial Aguda
Epidemiología
Clínica PFR Rx tórax TACPatrón
Histológico
Dx diferencial Pronóstico
Edad ~50 añosH= M
Curso agudoSíntomas constitucionales
Restrcción graveIRA grave (SDRA)
Vidrio deslustrado difusoConsolidación
Vidrio deslustrado bilateral
Daño Alveolar Difuso
NeumoníaEAPNeumonía eosinófila
50% mortalidad
Histiocitosis X
Sdme de Wegener
Neumonía eosinófila Crónica
Nódulo Pulmonar Solitario
Carcinoma de Pulmón Oat Cell
Carcinoma Bronquioloalveolar LSI